Siseorganite amüloidoos, mis see on

Amüloidoos on haigus, mida iseloomustavad ainevahetushäired, mille tagajärjel moodustub keha jaoks uus aine (amüloid), mis ladestub organitesse ja häirib nende funktsioone.

Amüloid on keeruline glükoproteiin, milles fibrillaarsed ja globaalsed valgud on tihedalt seotud polüsahhariididega. Amüloidfibrill koosneb polüpeptiidvalkudest; lisaks fibrillaarsele valgule sisaldab amüloid ka teist valku - nn P-komponenti, sama kõigi amüloidi vormide korral. Arvatakse, et P-komponent on tavaline vadakuvalk, mis on seotud amüloidfibrillidega..

Amüloidoos võib ilmneda mis tahes haiguse komplikatsioonina või areneda iseseisva protsessina.

Praegu eristatakse sõltuvalt etioloogiast mitmeid amüloidoosi vorme, millel on amüloidsete fibrillide iseloomulik biokeemiline koostis.

Primaarne (idiopaatiline) amüloidoos areneb ilma nähtava põhjuseta ja mõjutab mitmesuguseid organeid (süda, neerud, sooled, maks, närvisüsteem). Primaarse amüloidoosi biokeemiliseks vormiks on AL-vorm, sellise amüloidi eelkäijaks on Ig ja immunoglobuliini kerged ahelad. Amüloidi struktuuri ja siseorganite kahjustuste iseloomu järgi on primaarne (idiopaatiline) amüloidi annus müeloomis amüloidoosile lähedal, mis on praegu eraldatud eraldi rühmana.

Pärilik (geneetiline) amüloidoos avaldub valdava neerukahjustuse, neerukahjustuse ja närvisüsteemi koosmõjul. Meie riigis on pärilik amüloidoos tavaliselt seotud perioodilise haigusega, mis kandub edasi autosomaalsel domineerival viisil. Selle haiguse korral võib amüloidoos olla ainus ilming. Päriliku amüloidoosi biokeemiliseks vormiks on AF (amüloidi eelkäija on prealbumiin). Perioodilise haiguse korral on biokeemiliseks vormiks AA (eelkäijaks on SAA valk).

Omandatud (sekundaarne) amüloidoos ilmneb kõige sagedamini ja areneb reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, tuberkuloosi, kroonilise suppulatsiooni - osteomüeliidi, bronhoektaasi, kroonilise kopsu mädaniku, harvemini haavandilise koliidi, psoriaasi, lümfogranulomatoosi, kopsufüüsiga korral. et al., sekundaarse amüloidoosi biokeemiliseks vormiks on AA (selle seerumi eelkäija on hepatotsüütide poolt sünteesitud SAA-valk).

Seniilne amüloidoos - valkude ainevahetuse tahtmatute häirete tagajärg, leitakse ajus, kõhunäärmes, südames. Biokeemiline valem on AS (lähteaine on prealbumiin).

Lokaalne amüloidoos areneb ilma nähtava põhjuseta; selle biokeemiline valem on AE (eelkäija teadmata).

Patogenees: teada on vaid mõned patogeneesi seosed (skeem 22). Diagrammilt järeldub, et geenimutatsioonide, aga ka väliste tegurite mõjul immuunsus muutub - väheneb



Skeem 22. Amüloidoosi patogenees

T-lümfotsüütide arv. See viib nende kontrollitava mõju vähenemisele lümfotsüütide B-süsteemile. Selle tulemusel väheneb normaalseid immunoglobuliine kandvate B-rakkude arv ja amüloidfibrillide prekursoreid sünteesiv B-rakkude arv suureneb. Suurenenud koguses amüloidoblastid tekitavad fibrillaarset valku, mis põhjustab suurtes kogustes amüloidi sünteesi.

Kuid amüloidoklastide geneetilise defekti tõttu, mis aitab kaasa nende ensümaatilise aktiivsuse langusele, ei toimu piisavat amüloidi resorptsiooni. Selle tagajärjel suureneb amüloidi ladestumine kudedes ja organites [Mukhin N.A., 1981].

Müeloomi korral areneb amüloidoos paramoteiini suurenenud tootmise tagajärjel plasmotsüütide poolt, mis amüloidi ehitavad. Erinevate amüloidoosi vormidega amüloidi koostis on erinev, mis määratakse kindlaks amüloidfibrillide valgu koostisega.

Müokardi, perifeersete närvide kahjustustega (mida täheldatakse peamiselt amüloidoosi idiopaatilise vormi korral) ladestub amüloid sidekoe kollageenikiudude ümber. Kahjustuste korral täheldatakse retikulaarsete kiudude ümber amüloidi ladestumist

neerud, sooled, maks, neerupealised, pankreas (koos päriliku ja sekundaarse amüloidoosiga). Siiski on võimalik perikollageeni ja amüloidi perireikulaarse ladestumise kombinatsioon, mis tagab erinevate organite ja süsteemide kombineeritud kahjustused.

Amüloidi kudedesse ladestudes väheneb funktsioneerivate elementide, kardiomüotsüütide, hepatotsüütide, närvikiudude ja neerude glomerulite arv, mis viib hiljem elundite puudulikkuse tekkeni.

Niisiis, südames ladestub amüloid endokardi alla, strooma ja müokardi anumatesse, samuti piki epikardi veene. Sel juhul suureneb südame suurus järsult ja kardiomüotsüütide arv väheneb kiiresti. Kõik see viib südamelihase kontraktiilsete funktsioonide ja südamepuudulikkuse vähenemiseni, samuti juhtivuse ja südame rütmi halvenemiseni. Seniilse amüloidoosiga ajus leitakse amüloid ajukoore, anumate ja membraanide niinimetatud seniilses naastudes. Nahas ladestub amüloid papillide ja veresoonte seintes, mis viib epidermise järsu atroofiani. Maas ladestub amüloid sinusoidaalsete veresoonte täht-retikuloendoteliootsüütide vahele, veresoonte seintesse, kanalitesse ja portaaltraktide sidekoesse. Amüloidi kogunedes atroofeeruvad maksarakud.

Neerudes ladestub amüloid nefrooni glomerulaarkapillaaride ja tuubulite membraanis, mesangiumis, kapillaarsilmuses ja piki arteriooli. Amüloidi akumuleerumisel atroofeerub enamik nefroone, sureb või asendatakse sidekoega - ilmub amüloidi kahanenud neer. Seda protsessi saab esitada järgmise diagrammina:

proteinuuria -> nefrootiline sündroom -> neerupuudulikkus.

Vastavalt sellele eristatakse kliinilises pildis kolme etappi: 1) algne (proteinuuriline); 2) detailne (nefrootiline); 3) terminal (asoteemiline).

Kliiniline pilt: amüloidoosi ilmingud on mitmekesised ja neid määravad: 1) amüloidi paiknemine konkreetses elundis; 2) amüloidladestuste raskusaste elundis; 3) peamine haigus, mille vastu amüloid arenes (koos amüloidoosi sekundaarse vormiga).

Diagnoosimisel võivad raskused tekkida seetõttu, et haiguse kliinilised ilmingud on märgatavad ainult teatud koguse deponeeritud amüloidi korral. Sellega seoses on varjatud periood möödapääsmatu alates amüloidi ladestumisest kuni elundi või süsteemi talitlushäirete sümptomite ilmnemiseni..

Kliiniline pilt on eriti hele neerukahjustusega - amüloidiladestuste kõige sagedasem lokaliseerimine.

Diagnostilise otsingu esimesel etapil, algstaadiumis, praktiliselt ei saa teavet, mis näitaks neerude kahjustusi amüloidoosi tagajärjel. Patsientide kaebused on seotud põhihaigusega (sekundaarse amüloidoosiga).

Ajaloos on teavet haiguse esinemise (kopsutuberkuloos, osteomüeliit, reumatoidartriit jne), selle käigu ja ravi kohta. Iseenesest ei võimalda see teave neeru amüloidoosi diagnoosida, kuid juhib arsti tähelepanu sellele võimalusele..

Amüloidoosi kaugelearenenud staadiumis esitavad patsiendid nefrootilise sündroomi väljakujunemise tõttu kaebusi uriini koguse vähenemise, erineva levimuse ja raskusastmega tursete, aga ka nõrkuse, isupuuduse ja vähenenud töövõime kaebuste osas. Koos nendega, sekundaarse amüloidoosiga, jäävad kaebused põhihaiguse manifestatsiooni kohta.

Lõppstaadiumis põhjustab kaebusi krooniline neerupuudulikkus: söögiisu vähenemine, iiveldus, oksendamine (düspeptilised häired), peavalud, unehäired (närvisüsteemi häired), naha sügelus.

Diagnoosimisotsingu II etapis varases staadiumis on tuvastatavad ainult põhihaigusele (sekundaarse amüloidoosiga) iseloomulikud sümptomid.

Laiendatud staadiumis ilmnevad järgmised asjaolud: 1) erineva lokaliseerituse ja raskusega tursed; märkimisväärse vedelikupeetusega kehas võivad ilmneda hüdrotooraks, hüdroperikardium, mööduvad astsiidid; 2) arteriaalne hüpertensioon (leitakse 12... 20% -l amüloidoosiga patsientidest), vasaku vatsakese dilatatsioon ja hüpertroofia; 3) maksa ja põrna suurenemine amüloidi kudedesse ladestumise tõttu (maks ja põrn on tihedad, valutud, terava servaga); 4) põhihaiguse sümptomid (sekundaarse amüloidoosiga).

Terminaalses staadiumis määratakse sümptomid neerupuudulikkuse raskuse järgi: 1) düstroofiline sündroom (naha ja limaskestade muutused); 2) seroos-liigese sündroom (osteoartropaatia, sekundaarne podagra, kuiv perikardiit, pleuriit); 3) arteriaalne hüpertensioon.

Amüloidoosi diagnostilise otsimise III etapis saadakse diagnoosimiseks kõige olulisem teave, mida saab grupeerida järgmiselt: 1) kuseteede sündroom; 2) valkude ja lipiidide ainevahetuse häired; 3) amüloidmasside ladestumise tuvastamine.

Kuseteede sündroom: 1) proteinuuria on amüloidoosi kõige olulisem sümptom, areneb kõigis selle vormides, kuid enamasti sekundaarse amüloidoosiga. Proteinuuria on tavaliselt märkimisväärne, päevas eraldub 2-20 g valku, millest põhiosa moodustab albumiin. Globuliinid erituvad väiksemates kogustes; uriini kaudu on võimalik uriini amüloidseerumi prekursori (SAA valk) eritumine. Terminaalses staadiumis püsib proteinuuria. Uriinis on võimalik tuvastada a- ja eriti g-glükoproteiine.

Sellest lähtuvalt tuvastatakse proteinuuria astmed hüaliini ja harvem graanulites silindrite abil. Mikrohematuuriat või leukotsütuuriat diagnoositakse harva, kuid selle raskusaste ei vasta proteuuria astmele (nagu täheldatakse glomerulonefriidi korral). Amüloidoosi lipiidide metabolismi häirete määr vastab lipiiduriale kaherealiste kristallide olemasoluga uriini setetes.

Valkude ja lipiidide metabolismi häired: 1) hüpoproteineemia koos hüpoalbumineemia ja hüperhaigusega-

Amüloidoos

Amüloidoos on süsteemne haigus, mille korral amüloid (valgu-polüsahhariidi aine (glükoproteiin)) ladestub organites ja kudedes, mis põhjustab nende funktsioonide rikkumist.

Amüloid koosneb globaalsetest ja fibrillaarsetest valkudest, mis on tihedalt põimitud polüsahhariididega. Amüloidi kerge ladestumine näärmekudedes, parenhüümi elundite stroomas ja veresoonte seintes ei põhjusta kliinilisi sümptomeid. Kuid märkimisväärsete amüloidiladestustega elundites toimuvad väljendunud makroskoopilised muutused. Mõjutatud organi maht suureneb, selle kuded muutuvad vahajasteks või rasvaseks. Tulevikus areneb elundi atroofia koos funktsionaalse puudulikkuse moodustumisega.

Amüloidoosi esinemissagedus on 1 juhtum 50 000 inimese kohta. Haigus on sagedamini vanematel inimestel..

Põhjused ja riskifaktorid

Amüloidoos areneb tavaliselt pikaajalise mädase-põletikulise (bakteriaalne endokardiit, bronhektaas, osteomüeliit) või krooniliste nakkushaiguste (malaaria, aktinomükoos, tuberkuloos) taustal. Harvemini areneb amüloidoos vähihaigetel:

  • kopsuvähk
  • neeruvähk;
  • leukeemia;
  • lümfogranulomatoos.

Amüloidoos võib mõjutada mitmesuguseid organeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine..

Amüloidoosi võivad põhjustada ka järgmised haigused:

  • sarkoidoos;
  • Whipple'i tõbi;
  • Crohni tõbi;
  • mittespetsiifiline haavandiline koliit;
  • psoriaas;
  • Anküloseeriv spondüliit;
  • reumatoidartriit;
  • ateroskleroos.

Seal pole mitte ainult omandatud, vaid ka amüloidoosi pärilikud vormid. Need sisaldavad:

  • Vahemere palavik
  • Portugali neuropaatiline amüloidoos;
  • Soome amüloidoos;
  • Taani amüloidoos.

Amüloidoosi esinemise tegurid:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • rakulise immuunsuse rikkumised;
  • hüperglobulineemia.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjustest, mis selle põhjustasid, on amüloidoos jagatud mitmeks kliiniliseks vormiks:

  • seniilne (seniilne);
  • pärilik (geneetiline, perekondlik);
  • sekundaarne (omandatud, reaktiivne);
  • idiopaatiline (esmane).

Sõltuvalt sellest, millistes elundi amüloidiladestustes peamiselt ladestub, eraldage:

  • neeru amüloidoos (nefrootiline vorm);
  • südame amüloidoos (kardiopaatiline vorm);
  • närvisüsteemi amüloidoos (neuropaatiline vorm);
  • maksa amüloidoos (hepatopaatiline vorm);
  • neerupealiste amüloidoos (epinefropaatiline vorm);
  • APUD-amüloidoos (neuroendokriinsüsteemi organite amüloidoos);
  • segatud amüloidoos.

Amüloidoos on ka lokaalne ja süsteemne. Kohaliku amüloidoosiga märgitakse ühe organi valdavat kahjustust, süsteemse - kahte või enamat.

Sümptomid

Amüloidoosi kliiniline pilt on mitmekesine: sümptomeid määravad haiguse kestus, amüloidiladestuste paiknemine ja nende intensiivsus, elundite talitlushäirete aste, amüloidi biokeemilise struktuuri tunnus.

Amüloidoosi esialgses (varjatud) staadiumis sümptomid puuduvad. Amüloidi ladestusi saab tuvastada ainult mikroskoobiga. Tulevikus, kui patoloogilise glükoproteiini ladestused suurenevad, ilmneb ja progresseerub mõjutatud organi funktsionaalne rike, mis määrab haiguse kliinilise pildi omadused.

Amüloidoosi esinemise tegurid: geneetiline eelsoodumus, kahjustatud raku immuunsus, hüperglobulineemia.

Neeru amüloidoosiga on pikka aega teatatud mõõdukast proteinuuriast. Siis areneb nefrootiline sündroom. Neerude amüloidoosi peamised sümptomid on:

  • valgu olemasolu uriinis;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • turse
  • krooniline neerupuudulikkus.

Südame amüloidoosile on iseloomulik märkide triaad:

  • südame rütmihäired;
  • kardiomegaalia;
  • progresseeruv krooniline südamepuudulikkus.

Haiguse hilisemates staadiumides viib isegi väike füüsiline koormus tugeva nõrkuse, õhupuuduse ilmnemiseni. Südamepuudulikkuse taustal võib välja areneda polüsorosiit:

  • perikardi efusioon;
  • pleura efusioon;
  • astsiit.

Seedetrakti amüloidoosiga on tähelepanuväärne keele suurenemine (makroglossia), mida seostatakse amüloidi ladestumisega selle kudede paksusesse. Muud ilmingud:

  • iiveldus;
  • kõrvetised;
  • kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus;
  • toitainete imendumine peensoolest (malabsorptsiooni sündroom);
  • seedetrakti verejooks.

Kõhunäärme amüloidkahjustus toimub tavaliselt kroonilise pankreatiidi varjus. Amüloidi ladestumine maksas põhjustab portaalhüpertensiooni, kolestaasi ja hepatomegaalia.

Naha amüloidoosiga ilmuvad vahajas sõlmed kaelas, näos ja looduslikes voldides. Sageli meenutab naha amüloidoos selle käigus samblike planusit, neurodermatiiti või sklerodermat.

Lihas-skeleti süsteemi amüloidoosiga areneb patsiendil:

  • müopaatia;
  • humeroscapular periartriit;
  • karpaalkanali sündroom;
  • sümmeetrilisi liigeseid mõjutav polüartriit.

Närvisüsteemi amüloidoos on raske, mida iseloomustavad:

  • püsivad peavalud;
  • Peapööritus
  • dementsus
  • liigne higistamine;
  • ortostaatiline variseb kokku;
  • alajäsemete halvatus või parees;
  • polüneuropaatia.

Diagnostika

Arvestades, et amüloidoos võib mõjutada mitmesuguseid organeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine, on selle diagnoosimisel teatavaid raskusi. Siseorganite funktsionaalse seisundi hindamine võimaldab:

  • Ultraheli
  • Ehhokardiograafia;
  • EKG;
  • radiograafia;
  • gastroskoopia (endoskoopia);
  • sigmoidoskoopia.

Amüloidoosi esinemissagedus on 1 juhtum 50 000 inimese kohta. Haigus on sagedamini vanematel inimestel..

Amüloidoosi võib eeldada, kui laboratoorsete testide tulemustes tuvastatakse järgmised muutused:

  • aneemia;
  • trombotsütopeenia;
  • hüpokaltseemia;
  • hüponatreemia;
  • hüperlipideemia;
  • hüpoproteineemia;
  • silindruria;
  • leukotsütuuria.

Lõplikuks diagnoosimiseks on vaja läbi viia kahjustatud kudede (pärasoole limaskesta, mao, lümfisõlmede; igemete; neerude) punktsioonibiopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline uurimine. Amüloidfibrillide tuvastamine uuritavas proovis kinnitab diagnoosi..

Ravi

Primaarse amüloidoosi ravis kasutatakse glükokortikoidi hormoone ja tsütostaatilisi ravimeid..

Sekundaarse amüloidoosiga on ravi suunatud peamiselt tausthaigusele. Samuti on ette nähtud 4-aminokinoliini seeria ravimid. Soola vähendamine madala valgusisaldusega soolaga.

Kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumi areng on näidustus hemodialüüsiks.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Amüloidoosi võivad komplitseerida järgmised patoloogiad:

  • diabeet;
  • maksapuudulikkus;
  • seedetrakti verejooks;
  • neerupuudulikkus;
  • mao ja söögitoru amüloidsed haavandid;
  • südamepuudulikkus.

Prognoos

Amüloidoos on krooniline progresseeruv haigus. Sekundaarse amüloidoosiga määrab prognoosi suuresti põhihaiguse ravi läbiviimise võimalus.

Tüsistuste arenguga halveneb prognoos. Pärast südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemist ei ületa keskmine eluiga tavaliselt mitu kuud. Kroonilise neerupuudulikkusega patsientide oodatav eluiga on keskmiselt 12 kuud. Hemodialüüsi korral on see periood pisut pikenenud..

Ärahoidmine

Primaarset (idiopaatilist) amüloidoosi ennetamine puudub, kuna selle põhjus pole teada.

Sekundaarse amüloidoosi ennetamiseks on oluline nakkuslikud, onkoloogilised ja mädaste-põletikuliste haiguste õigeaegne tuvastamine ja ravi..

Amüloidoosi geneetiliste vormide ennetamine seisneb paaride meditsiinilises ja geneetilises nõustamises raseduse kavandamise etapis.

Video YouTube'ist artikli teemal:

Haridus: lõpetas Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi arstiabi kraadi 1991. Korduvalt käinud edasijõudnute koolitustel.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

WHO uuringute kohaselt suurendab igapäevane pooletunnine vestlus mobiiltelefoniga ajukasvaja tekkimise tõenäosust 40%.

Isegi kui inimese süda ei lööks, võib ta siiski pikka aega elada, nagu meile näitas Norra kalur Jan Revsdal. Tema "mootor" peatus 4 tundi pärast seda, kui kalur eksis ja lumme magama jäi.

Ameerika teadlased tegid katseid hiirtega ja järeldasid, et arbuusimahl takistab veresoonte ateroskleroosi arengut. Üks grupp hiiri jõi tavalist vett ja teine ​​arbuusimahla. Selle tulemusel olid teise rühma anumad vabad kolesterooli naastudest.

Köharavim "Terpincode" on üks müügi liidreid, mitte üldse selle raviomaduste tõttu.

Hambaarstid on ilmunud suhteliselt hiljuti. 19. sajandil oli tavalise juuksuri kohus haiged hambad välja tõmmata.

Kõrgeim kehatemperatuur registreeriti Willie Jonesil (USA), kes viidi haiglasse temperatuuriga 46,5 ° C..

Haritud inimene on ajuhaiguste suhtes vähem vastuvõtlik. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, et kompenseerida haigeid.

Inimese aju kaal on umbes 2% kogu kehakaalust, kuid see tarbib umbes 20% verre sisenevast hapnikust. See asjaolu muudab inimese aju hapniku puudusest põhjustatud kahjustuste suhtes eriti vastuvõtlikuks..

Esimene vibraator leiutati 19. sajandil. Ta töötas aurumasina kallal ja oli mõeldud naiste hüsteeria raviks.

Inimese magu teeb võõraste esemetega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta head tööd. Teatakse, et maomahl lahustab isegi münte..

Inimese veri "jookseb" laevadest tohutu rõhu all ja kui selle terviklikkust rikutakse, võib see tulistada kuni 10 meetrit.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Ainuüksi Ameerika Ühendriikides kulub allergiaravimitele aastas üle 500 miljoni dollari. Kas usute endiselt, et leitakse viis allergia lõplikuks kaotamiseks?

Maks on meie kehas kõige raskem organ. Tema keskmine kaal on 1,5 kg.

Suurbritannias on seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda patsiendile operatsiooni tegemast, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Inimene peaks loobuma halbadest harjumustest ja siis ei vaja ta võib-olla kirurgilist sekkumist.

Climax toob naise ellu palju muutusi. Reproduktiivfunktsiooni väljasuremisega kaasnevad ebameeldivad sümptomid, mille põhjuseks on est langus.

AMÜLOIDOOS

Amüloidoos (amüloidoos; kreeka amülon - tärklis, eidos - tüüp + -ōsis), amüloidne düstroofia - valkude metabolismi rikkumine, mida väljendatakse valguainete ladestumisel ja kuhjumisel iseloomulike füüsikalis-keemiliste omadustega kudedes. Etioloogiliselt ja patogeneetiliselt ühendab erinevaid protsesse, mis põhjustavad kudedes keeruka glükoproteiini - amüloidi moodustumise.

Amüloidoosi uurimist hõlbustas Rokitansky (S. Rokitansky, 1844) kirjeldus rasunäärme haigusest ja Virchow (R. Virchow, 1853) amüloidist, samuti N. P. Kravkovi ja Kuchinsky (M. N. Kuczynski) amüloidoosi eksperimentaalse mudeli loomine. Kõige tavalisem kaseiinimudel on amüloidoos, mis saadakse hiirte või küülikute süstimisel naha alla 5-10% naatriumkaseinaadi suspensiooni või lahusega. Eksperimentaalset amüloidoosi võib põhjustada ka Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa ja difteeria bacillus, gonococcus, Vibrio cholerae, tärpentin, proteolüütilised ensüümid, väävli, seleeni jt kolloidsed lahused..

Amüloidoosi levik erinevates riikides pole sama. Selle sagedus on Hispaanias 1,9% lahkamistest, Portugalis - 1,4%, Iisraelis - 0,55%, Jaapanis - ainult 0,1%, mida mõned autorid kipuvad seletama elanikkonna toitumisomadustega.

Amüloidoosi kõige sagedasem lokaliseerimine on neer, kus seda leitakse A. A. Demini (1970) andmetel 1,4% -l juhtudest, vastavalt G. P. Shultsevile (1970), hõlmates 60–70-ndate aastate läbilõikeid, - 1,9% juhtudest.

Sisu

Amüloid ja selle omadused

Amüloidil on keeruline struktuur. Selle põhikomponent on valgud, mille hulgas leidub nii kollageeni tüüpi fibrillaarseid (koe) valke kui ka plasmavalke - α- ja γ-globuliinid, fibrinogeen. Amüloidseid polüsahhariide esindavad kondroitiini väävel- ja hüaluroonhapped, hepariin, neuramiinhape, kusjuures ülekaalus on kondroitiinsulfaadid. Amüloidil on antigeensed omadused; vastupidav valkude ja polüsahhariidide komponentide vaheliste sidemete tugevuse tõttu paljude ensüümide, hapete, leeliste suhtes.

Amüloidi keemiline koostis ei ole amüloidoosi eri vormide ja tüüpide puhul ühesugune, mis selgitab selle erinevat suhtumist värvainetesse (Kongo punane, metüül- või emajuurviolet, jood ja jood-grueen) ning iseloomuliku metakromaatilise reaktsiooni erinevaid intensiivsusi; mõnel juhul see reaktsioon puudub (akromaatiline amüloid või akroamüloid, paraamüloid). Amüloidi jaoks on kõige spetsiifilisem selle luminestsents tioflaviini S või T-ga.

Amüloidil on fibrillaarne parakristalne struktuur. Sellega seoses on tal dikroism ja anisotroopia (vt); viimane on kõige tugevam, kui Kongo on punase värviga (joonis 1). Amüloidi positiivse kahe murdumise spekter on vahemikus 540-560 nm. Need amüloidi polarisatsiooni-optilised omadused eristavad seda kollageenist, retikuliinist, elastiinist.

Elektronmikroskoobi abil tuvastatud amüloidkiudude läbimõõt on 7,5 nm ja pikkus kuni 800 nm; neil puudub põiksuunaline vööt. Iga fibrill koosneb kahest alamfibrillist (filamentidest) läbimõõduga 2,5 nm, mis paiknevad paralleelselt üksteisest 2,5 nm kaugusel. Tehti kindlaks amüloidsete fibrillide rakusisene moodustumine, samuti osalemine mesenhümaalsete rakkude - retikulaarse raku fibroblastide (joonis 2) - fibrillogeneesis, mis võimaldas pidada amüloidi ebanormaalseks fibrillaarseks valguks.

Erinevalt kollageenist on amüloidsete fibrillide struktuurvalgud rikkad trüptofaaniga ega sisalda hüdroksüproliini, seostatakse väikese koguse neutraalsete suhkrute ja siaalhappega.

Fibrillide struktuursed ja keemilised omadused määravad kindlaks Kongo punase amüloidi spetsiifilise värvumise, mille molekulid püsivad fibrilli hõõgniidide vahel värvisulfo rühmade vesiniksidemete abil peamiste valgu rühmadega.

Lisaks fibrillidele eraldati amüloidis spetsiifilised vardakujulised struktuurid („perioodilised vardad” või P-komponent) läbimõõduga 10 nm ja pikkusega kuni 400 nm. Need koosnevad eraldi viisnurksest formatsioonist läbimõõduga 9-10 nm, mis asuvad üksteisest 4 nm kaugusel. Iga sellist moodustist tähistab viis kolmnurkset komponenti läbimõõduga kuni 2,5 nm. Vardakujulised struktuurid kuuluvad seerumi päritolu glükoproteiinidesse, nendes on amüloidfibrillidega võrreldes palju rohkem neutraalseid suhkruid ja siaalhapet; nad määravad amüloidi antigeensed omadused.

Etioloogia ja patogenees

Amüloidoosi etioloogia ja patogenees pole täiesti selged. Vaadeldakse amüloidoosi patogeneesi kolme peamist teooriat..

I. Varjupaiga lokaalse rakugeneesi teooria (G. Teilum, 1954) selgitab amüloidogeneesi ainult raku tasandil. Sel juhul räägime retikuloendoteliumi sünteesist mitte amüloidi - keeruka heterogeense aine -, mis koosneb fibrillaarsetest ja mitte-fibrillaarsetest struktuuridest, vaid ainult selle fibrillaarsetest eellastest. Amüloid moodustatakse väljaspool rakku tihedas seoses sidekoe kiuliste struktuuridega. Selle teooria kohaselt saab amüloidogeneesis eristada kahte faasi: pre-amüloidi ja tegelikult amüloidi. Enne amüloidi ilmnemist retikuloendoteliaalse süsteemis täheldatakse proliferatsiooni ja plasmasüütilist transformatsiooni koos RNA-rikaste püroninofiilsete rakkude moodustumisega. Amüloidses faasis endas toimub retikuloendoteliaalsete rakkude proliferatsiooni pärssimine, püroninofiilsete rakkude kahanemine, polüsahhariidirikaste rakkude (PAS-rakkude) ilmumine, mis “ehitavad” amüloidset ainet. "Lokaalse rakulise geneesi" teooria selgitab mitmeid kliinilistest ja eksperimentaalsetest vaatlustest teadaolevaid fakte. Selle teooria seisukohast võib eriti selgitada sekundaarses A-s esinevate retikuloendoteliaalse süsteemi elementide kahjustuste selektiivsust, eeskätt funktsionaalselt kõige aktiivsemaid alasid: põrnafolliikulite marginaalsed tsoonid, maksa sinusoidid. Oluline argument kohaliku rakulise geneesi teooria kasuks on töö, mis veenvalt näitab amüloidi moodustumist koekultuuris. Kuid tõendid amüloidsete fibrillide rakusisese moodustumise kohta retikuloendoteliaalse raku (PAS-raku) poolt ei lahenda küsimust, mis seisneb kohaliku raku geneesi teooria universaalseks tunnistamises..

II. Leschke-Lettereri immunoloogilise teooria (N. Loeschke, E. Letterer, 1927) kohaselt peetakse amüloidi moodustumist antigeeni-antikeha reaktsiooni tagajärjeks, kus antigeen on koe või võõra valgu lagunemissaadus ja amüloid on valgusade, mis ladestub peamiselt antikehade tekkekohtadesse.. Amüloid tekib antikehade nõrga tootmise ja antigeeni liigse sisalduse korral. Amüloidi-eelses staadiumis hüpergammaglobulineemia, immunoglobuliinide langus amüloidi moodustumisel, elundite morfoloogiliste muutuste olemus ja nii edasi pooldavad immunoloogilist teooriat. See teooria ei selgita aga amüloidoosi tekkimise juhtumeid hüpo- ja agammaglobulineemiaga inimestel. Immunoloogiliste mehhanismide osalemine amüloidoosi arendamisel nõuab täiendavaid uuringuid.

III. Düsproteinoosi ehk Cagley organoproteinoosi teooria (V. Cagli, 1961) peab amüloidi valkude väärarengu metabolismi saaduseks. Selle teooria seisukohast on amüloidoosi patogeneesi peamine lüli düsproteineemia koos jämedate valgufraktsioonide ja ebanormaalsete valkude kogunemisega plasmas. Hüperfibrinogeneemia võib olla ka amüloidi moodustumise tingimus..

Patoloogiline anatoomia

Amüloidiladestustel on tüüpiline paiknemine vere ning lümfikapillaaride ja veresoonte seintes, intiimis või juhuslikult; elundite stroomis mööda retikulaarseid või kollageenikiude; näärmestruktuuride sisemises membraanis.

Sõltuvalt amüloidi suhtest erinevatesse rakkudesse (retikulaarne rakk, fibroblast) või mitmesugustesse sidekoe kiududesse (retikulaarne, kollageen), mille hulgas satub amüloid, eristatakse perireikulaarset ja perikollageenset amüloidoosi.

Perireikulaarset amüloidoosi, mille käigus amüloid sadestub mööda retikuliini sisaldavaid veresoonte ja näärmete membraane, samuti parenhüümsete organite retikulaarset stroomi, iseloomustab põrna, maksa, neerude (vt värvi joonised 1-3), neerupealiste, soolte ja väikeste veresoonte intima valdav kahjustus. ja keskmise kaliibriga (nn parenhüümi, tüüpiline amüloidoos). Perikollageenset amüloidoosi, kus amüloid sadestub piki kollageenikiude, iseloomustab keskmise ja suure kaliibriga veresoonte, müokardi, vöötlihase ja silelihaste, närvide, naha (nn mesenhümaalne, süsteemne amüloidoos) adventitsiidi peamine kahjustus..

Amüloidi väikesed ladestused, mis tuvastati ainult mikroskoopilisel uurimisel, ei põhjusta tavaliselt funktsionaalseid häireid (amüidoosi kliiniliselt latentne staadium) ega muuda elundite välimust.

Progresseeruv amüloidoos viib reeglina funktsionaalse organi rikkeni, mis on seotud selle parenhüümsete elementide atroofia ja skleroosiga. Elund kasvab mahult, muutub tihedaks ja rabedaks, jaotises on omapärane vahajas või rasvane välimus (“rasvane põrn”, “vahajas maks”). Finaalis areneb elundi amüloidne kortsumine, nt. neerude amüloidne kortsumine (joonis 3). Seega muudab amüloidoosi põhjuste mitmekesisus ja amüloidi moodustumise mehhanismid õigustamatuks amüloidogeneesi ühtse teooria otsingu. Ilmselt pole kliinilises morfoloogilises kontseptsioonis üksikut amüloidoosi, on olemas amüloidoosid. Amüloidoosi konkureerivad teooriad selgitavad selle patogeneesis ainult teatud seoseid (humoraalne, kudede, rakuline).

Siiski on mitmeid sümptomeid, mis on ühised kõigile amüloidoosi vormidele. Nende hulka kuuluvad: düsproteineemia, mis on häiritud valkude metabolism ja keha valkude uuendamise protsess; retikuloendoteliaalse süsteemi rakkude ümberkujundamine koos amüloidi fibrillaarse struktuuri ilmnemisega; amüloidi ilmnemisele eelnevad tüüpilised submikroskoopilised muutused; amüloidi üksikmikroskoopiline struktuur.

Amüloidoosi üldtunnustatud klassifikatsiooni ei eksisteeri. Lubarsch (O. Lubarsch, 1929) ja Reimann (N. A. Reimann, 1935) eristasid primaarset (idiopaatilist) ja sekundaarset amüloidoosi. Briggs (G. W. Briggs, 1961) eristab järgmisi amüloidoosi tüüpe: 1. primaarne: a) generaliseerunud; b) perekond; c) hingamisteede - tuumoritaoline (sõlmeline) ja difuusne. 2. Teisene. 3. Seniilne süda. 4. Müeloomi amüloidoos. 5. Kasvajasarnane lokaalne amüloidoos (välja arvatud hingamisteede).

Helleri (N. Heller, 1966) sõnul on amüloidooside rühmad kolm, kõigis neist eristatakse mitmeid vorme:

I. Geneetiline (pärilik) amüloidoos: 1) Vahemere perekonna palavik (perioodiline haigus); 2) perekondlik amüloidoos koos palaviku, urtikaaria ja kurtusega (McCle-Wellsi vorm); 3) neuropaatiline koos alajäsemete või ülajäsemete primaarse kahjustusega; 4) kardiopaatiline.

II. Omandatud amüloidoos: 1) krooniliste infektsioonide (bronhektaasia, tuberkuloos, osteomüeliit), kollageenhaiguste (reumatoidartriit jt), pahaloomuliste kasvajate komplikatsioonina; 2) hulgimüeloomi ilminguna.

III. Idiopaatiline amüloidoos: 1) klassikaline primaarne; 2) nefropaatiline; 3) neuropaatiline; 4) kardiopaatiline; 5) lokaliseeritud.

Igas rühmas esinevate erinevate vormide korral võib amüloidi (perireikulaarse või perikollageense) sadestumise tüüp olla erinev.

Helleri klassifikatsioon on progressiivsem kui Briggsi klassifikatsioon. See visandab rangemalt idiopaatilise amüloidoosi rühma, hõlmates lisaks primaarse amüloidoosi üldistatud vormile ka selle erinevaid kliinilisi variante, millel on ülekaalus neerude, närvisüsteemi, südame kahjustus. Eraldamine geneetilise amüloidoosi iseseisvale rühmale, mille päritolu on seotud päriliku ensümeopaatiaga, mis määrab keha fibrillaarsete valkude sünteesi defekti, on õigustatud. Päriliku amüloidoosi vormide hulgas on kõige tavalisem amüloidoos perioodiliste haiguste (perekondlik Vahemere palavik) korral, mida kirjeldatakse eriti sageli armeenlaste, juutide, araablaste seas ja mis on päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil. Sel juhul võib amüloidoos olla selle geneetiliselt määratud kannatuse (II fenotüüp) ainus ilming või areneda pärast palaviku- ja valuhooge (fenotüüp I), mis põhjustab mõlemal juhul neerupuudulikkuse. Jagage nii ka soon. Portugali amüloidoos, mis saab alguse domineerivast perifeersest neuropaatiast ja levib domineerival viisil, ning amüloidoos, kus esinevad domineerivad südamekahjustused (kardiopaatiline), mille tagajärjel sureb südamepuudulikkus.

Gafni (J. Gafni, 1964) taandab päriliku amüloidoosi kogu mitmekesisuse kolmeks kliiniliseks ja morfoloogiliseks tüübiks (vormiks): 1) nefropaatiline, mis väljendub proteinuuria, nefrootilise sündroomi ja ureemiana haiguse viimases staadiumis; 2) neuropaatiline, mida iseloomustab progresseeruv polüneuriit koos lihaste atroofia, impotentsuse, soolehäirete ja kahheksiaga; 3) kardiopaatiline, mida iseloomustab suurenev südamepuudulikkus.

Omandatud (sekundaarse) amüloidoosi levinumad põhjused on kroonilised spetsiifilised nakkused (tuberkuloos, süüfilis), eriti krooniline suupus (osteomüeliit, bronhoektaatiline haigus), reumatoidartriit, harvem haavandiline koliit, lümfogranulomatoos, kasvajad ("vähi amüloidoos")..

Sekundaarse amüloidoosi rühma kuuluvad ka nn paraamüloidi perikollageensed ladestused müeloomis ja Waldenstromi makroglobulineemia, mis on seotud kasvajarakkude globuliinide väärast sünteesiga.

Näidati, et kroonilisi infektsioone, kollageenhaigusi, kroonilist glomerulonefriiti komplitseeriva sekundaarse amüloidoosi arendamisel on immunoloogiliste (autoimmuunsete) reaktsioonide roll suur. Paraamüloidi moodustumise mehhanism väheneb paraproteiini ladestumiseni koes, mis siseneb reaktsiooni valku - valku või valku - polüsahhariidi, mis viib lahustumatu paraamüloidi sadenemiseni..

Lokaliseeritud (lokaalsel) amüloidoosil, mida omistatakse primaarsele, on mõned tunnused. Kukkumisel nina, neelu, häälepaelte, hingetoru ja bronhide limaskestal, kusepõie ja kusejugade seinas, silmalaugude ja keele koes, aga ka nahas, moodustab amüloid tuumoritaolisi struktuure (tuumoritaolist A)..

Helleri klassifikatsiooni tuleks täiendada seniilse amüloidoosiga (omandatud amüloidoosi rühm). Vanadel inimestel on kõige sagedamini Langerhansi aju, südame ja saarekeste amüloidoos, mis Schwartzi (P. Schwartz, 1970) sõnul on iseloomulik patoloogiline anatoomiline kolmik, mis põhjustab seniilse vaimse ja füüsilise lagunemise. Amüloidiladestusi vanade inimeste teistes elundites ja kudedes on palju vähem. Schwartz peab seniilset amüloidoosi vanusehaiguseks ja usub, et vanadel inimestel on kindel seos A., ateroskleroos ja diabeet, mis ühendab tavalisi ainevahetushäireid.

Kliiniline pilt

Amüloidoosi kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub amüloidiladestuste asukohast ja intensiivsusest elundites, haiguse kestusest, komplikatsioonide olemasolust. See muutub eriti demonstratiivseks, kui see mõjutab neere, südant, närvisüsteemi, soolestikku.

Neerude amüloidoos

Neerud mõjutavad sageli nii sekundaarset amüloidoosi kui ka primaarset. Amüloidiladestuste järkjärguline levik koos veresoonte seina kaasamisega põhjustab neurootilise sündroomi tekkimisega proteinuuria suurenemist, neerude verevoolu langust, glomerulaarfiltratsiooni, nefrogeense hüpertensiooni ja asoteemia arengut. Sel juhul võib täheldada põhihaiguse ilminguid, mis põhjustavad amüloidoosi, näiteks reumatoidartriit, perioodiline haigus, lümfogranulomatoos ja teised, ning mõnikord on need ülekaalus, mis raskendab amüloidoosi äratundmist..

Neerude amüloidoosiga patsiendid kurdavad üldist nõrkust, isutus, turset, mis esinevad sageli esmakordselt jalgadel; hiljem levivad need kogu kehas, muutes hingamise, seedimise ja urineerimise raskeks. Nimmepiirkonnas on valud, eriti teravad ja ägedad, koos neeruveenide tromboosiga. Arteriaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus arenevad.

Amüloidoosiga võib suure turse perioodi oliguuria kroonilise neerupuudulikkuse staadiumis asendada polüuuriaga, kuid sageli püsib ödeemiga oliguuria ka haiguse lõplikul perioodil. Mõnikord ilmneb kõhulahtisus. Distaalsete tuubulite märkimisväärse kahjustuse korral võib täheldada naatriumi ja vee liigset eritumist uriiniga, nagu neerupealiste amüloidoos (nefrogeenne insipidari sündroom) ja tubulaarne metaboolne atsidoos.

Neeru amüloidoosi korral on iseloomulik proteinuuria (vt), see areneb kõigis haiguse vormides, kuid kõige selgemalt sekundaarse amüloidoosi korral. Samal ajal vabaneb päevas 2 kuni 20 ja isegi 40 g valku, peamiselt albumiini ja väiksemates kogustes - globuliinid, glükoproteiinid, eriti α1-glükoproteiinid jne. Kroonilise ja isegi terminaalse neerupuudulikkuse tekkimisel püsib oluline proteinuuria.

Neerude pikaajaline valgukaotus, sageli vähem toidukoguseid, vähenenud imendumine ja mõnikord suurenenud eritumine seedekulgla kaudu, samuti suurenenud valgu katabolism, põhjustab hüpoproteineemiat ja turset.

Reeglina areneb ödeem üsna varakult ja muutub laialt levinud ja püsivaks. Eriti püsiv on albumiini sisalduse vähenemine veres ning α2- ja γ-globuliinide sisalduse suurenemine - düsproteineemia, mida süvendab peahaigus (aktiivne tuberkuloos, reumatoidartriidi ägenemine).

Glükoproteiinide ja lipoproteiinide sisaldus suureneb vastavalt α1 ja β fraktsioonides, samal ajal väheneb albumiinis glükoproteiinide sisaldus, seerumi immunoglobuliinide sisaldus muutub ja komplemendi tiiter väheneb. Sageli kiireneb ROE järsult ja setteproovid muutuvad. Iseloomulik on hüperlipideemia koos kõrge kolesteroolisisaldusega ja oluline β-lipoproteiinide ülekaal. Hüperkolesteroleemia püsib tavaliselt alatoidetud patsientidel (näiteks kavernoosse tuberkuloosiga), samuti sageli ureemilises staadiumis koos väljendunud proteinuuria ja tursega.

Massiivse proteinuuria, hüpoproteineemia, düsproteineemia, hüperkolesteroleemia ja ödeemi kombinatsioon on klassikaline nefrootiline sündroom, mis on väga iseloomulik neerude amüloidoosile ja mida täheldatakse keskmiselt 60% -l patsientidest pärast mõõduka proteinuuria sageli väga pikka varjatud staadiumi. Arenenud nefrootilise sündroomi ilmnemise võib esile kutsuda samaaegne nakkus, jahenemine, trauma, vaktsineerimine, ravimiga kokkupuude, põhihaiguse ägenemine..

Amüloidoosiga leitakse ka hüperfibrinogeneemia, hüperkoagulatsioon neeruveeni tromboosi arenguga ja muud. Samuti saate tuvastada veres leukotsütoosi, aneemiat, luuüdi plasmasütoosi, nefrogeense diabeedi sündroomi.

Suhteliselt sageli tuvastatakse püsiv mikrohematuuria ja mõnikord makrohematuuria, samuti leukotsütuuria, ilma samaaegse püelonefriidita. Samuti tuvastatakse lipiiduria koos kaherealiste kristallide olemasoluga uriini setetes..

Mõnede kliinikute sõnul on neerude amüloidoosi jaoks kõige tüüpilisem varajase ödematoosse perioodi üleminek väikese proteinuuriaga ödematoossele staadiumile ja seejärel kachektilisse või ureemilisse perioodi. Neeru amüloidoos kirjeldab klassikalise Bright'i tõve arengut.

Neerupuudulikkuse kroonilised staadiumid (vt) on iseloomulikud neerude kontsentratsiooni ja lämmastiku eritusfunktsiooni kahjustuse kõikidele peamistele tunnustele - uriini erikaalu langus, glomerulaarfiltratsiooni vähenemine, kreatiniini ja teiste lämmastikoksiinide eritumise viivitus. Kahanenud neeru saab tuvastada ka panoraamröntgen-, skaneerimis-, pneumoreenitehnika abil..

Arteriaalne hüpertensioon koos amüloidoosiga areneb sagedamini paralleelselt püsiva asoteemiaga, aneemiaga, see tähendab haiguse lõppfaasis difuusse neerukahjustuse manifestatsioonina, kuid see võib olla ka selle alguses, mis on seotud neeru laevade kahjustusega..

Arteriaalse hüpertensiooni pikaajaline olemasolu põhjustab vasaku südame hüpertroofiat koos südamepuudulikkuse arenguga. Funduse laevad on kaasatud. Kuid harva on pahaloomuline hüpertensioon koos pimedusega ja dramaatiliselt muutunud EKG koos amüloidoosiga. Amüloidoosiga on võimalik ka kollaps nakkuslike ja trombootiliste komplikatsioonide kinnitumisel või neerupealiste amüloidoosist tingitud progresseeruv arteriaalne hüpotensioon..

Südame amüloidoos

Sekundaarses amüloidoosis on südamekahjustus harv ning primaarse, sealhulgas perekondliku, idiopaatilise ja kaugeleulatuva seniilse amüloidoosi korral 80–100% patsientidest. Kliiniliselt avaldub südame amüloidoos piirava müokardiopaatia kujul, mida iseloomustab mõõdukas kehakaalu tõus (ei leia muud patogeneetilist seletust) ja progresseeruv südamepuudulikkus, mis muutub kiiresti südameglükosiididega töötlemise suhtes raskeks. EKG-l märgitakse QRS-i komplekside vähendatud pinget, erinevaid südame sisemise juhtivuse rikkumisi ja muid südamelihase kahjustuse tunnuseid. Paljudel patsientidel tuvastatakse proteinuuria, mis on oluliselt suurem kui seisva neeru korral. Sageli avastatud hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia ja hüperglobulineemia normaalse kolesterooli sisaldusega vereseerumis. Lisaks progresseeruvale südamepuudulikkusele, koos südame amüloidoosiga, on võimalik ka ahendav perikardiit ja endokardi kahjustused (kui haruldased sündroomid). Mõnikord ladestub amüloid intramuraalsete koronaararterite seintesse, ahendades nende luumenit; see võib avalduda vastavate muutustega EKG müokardis, sealhulgas fokaalse olemusega.

Mitmed autorid on tuvastanud kilpnäärme amüloidoosi. Väliselt tihendatud ja laienenud kilpnääre sarnaneb samal ajal Hashimoto türeoidiidiga (vt Hashimoto tõbi).

Seedetrakti amüloidoos

Teave seedetrakti osalemise sageduse kohta amüloidoosis on vastuoluline. Seedetrakti kahjustuste sagedust amüloidoosiga on raske kindlaks teha, kuna mõned sümptomid on seotud mitte tegeliku amüloidoosiga, vaid haigustega, mille põhjal see välja kujunes.

Seedetrakti häired (puhitus, söögiisu vähenemine, soolefunktsiooni häired) võivad olla juba amüloidoosi algfaasis. Soolekapillaaride lüüasaamise indikaator on I 131-märgisega albumiini suurenenud eritumine verest, steatorröa.

Amüloidoosi malabsorptsiooni sündroomi kirjeldatakse sageli ja seda seostatakse amüloidi ladestumisega soolestikus (vt Malabsorptsiooni sündroom). Soolestiku düsbioosist tingitud kõhulahtisus, samuti soole limaskesta ja selle ureemiliste muutuste nefrootiline tursed halvendavad patsientide seisundit märkimisväärselt, kuna need põhjustavad toitumise edasist langust, muutusi vee ja elektrolüütide tasakaalus. Sageli täheldatud kõhukinnisus on seotud amüloidoosi arenguga sooleseinas, mis viib selle paksenemiseni ja motoorse funktsiooni kadumiseni.

Sigmoidoskoopia andmed ei anna konkreetset pilti; biopsia limaskesta histoloogiline uurimine ja amüloidi olemasolu on väärtuslikumad diagnostilised näitajad. Kirjanduses kirjeldatakse mitmeid juhtumeid, millel on seedetrakti kahjustuste väljendunud sümptomid. Neile kuulub makroglossia, millega kaasnevad düsartria (vt), düsfaagia (vt), närimisraskused. Amüloidoosi juhtumeid kirjeldatakse söögitoru, mao, raskekujulise motoorse võimega kaasnevate nähtudega, valu koos epigastriaalse piirkonnaga, iiveldust, isutust ja oksendamist. Amüloidi massilised ladestused võivad põhjustada veresoonte valendiku obstruktsiooni, kohalikke südameinfarkti, haavandumist koos verejooksuga. On teada, et maksa kahjustuste sagedus on kolmas elund (pärast põrna ja neere) amüloidoos. Maksa amüloidi patotopograafia olemuses ja erinevat tüüpi amüloidoosi kliinilistes ilmingutes pole olulisi erinevusi. Üks patognomoonilistest sümptomitest on hepatomegaalia. Reeglina on maks terava servaga tihe, palpeerimisel valutu.

Hepato- ja splenomegaaliat võib seostada ka nende haiguste käigu iseärasustega, milles amüloidoos arenes (näiteks reumatoidartriit, septiline endokardiit, südamepuudulikkus). Maksa amüloidoosiga tavaliselt ei kaasne funktsionaalseid häireid: kollatõbi ja portaalhüpertensioon on juhuslikult haruldased; ensüümide (sealhulgas transaminaaside) aktiivsus ei muutu, test bromosulfaleiiniga ja skaneeringud ei muutu. Amüloidoosi vastupidise arengu korral võib maks muutuda normaalse suurusega. Maksa biopsial on teiste meetodite ees diagnostilisi eeliseid.

Kõhunäärme amüloidoos avaldub vähe. Mõnikord võib sellistel patsientidel tuvastada mööduvat väikest glükoosuria ja mõnede ensüümide - trüpsiini ja teiste - aktiivsuse muutusi..

Närvisüsteemi kahjustused koos amüloidoosiga

Rasked neuroloogilised sümptomid on iseloomulikud geneetiliselt määratud amüloidoosi teatud vormidele, kui kliiniline pilt sarnaneb hulgiskleroosi rasketele sümptomitele ja hõlmab varajast temperatuuritundlikkuse kaotust, halvenenud urineerimist, impotentsust, alajäsemete progresseeruvat halvatust ja levivaid troofilisi häireid. Sekundaarses amüloidoosis tekivad närvisüsteemi kahjustused tavaliselt haiguse terminaalses (ureemilises) staadiumis.

Pärilik amüloidoos on isoleeritud alles viimastel aastatel ja haiguse kliinilisest pildist pole siiani täielikku pilti. Pärilikke vorme on proovitud ühendada rühmadesse (vt eespool).

Primaarne uriini amüloidoos

Lisaks neerude amüloidoosi süsteemsele kahjustusele - sekundaarne (mis tahes kroonilise, patoloogilise protsessi tõttu) on Heller klassifikatsiooni järgi Urogenitaalorganite primaarne amüloidoos - idiopaatiline, lokaliseeritud (N. Heller, 1966)..

Esimesed kirjeldused selle kohta tehti 19. sajandi lõpus patoloogide poolt. Khvalla (R. Chwalla, 1932) tunnistati esmakordselt kliiniliselt esmaseks

Kusepõie ja eesnäärme kusiti amüloidoos.

1976. aastaks kirjeldas kirjandus umbes 180 Urogenitaalsüsteemi primaarse amüloidoosi vaatlust. Seda leiti neeruvaagnas, kusejuhas, põies, kusejuhas, seemnepõiekestes, eesnäärmes, munandis, peenises. Kõige sagedamini mõjutavad põis ja seemnepõiekesed. Enamik patsiente on üle 60-aastased; sagedamini haigestuvad mehed.

Lokaliseeritud primaarse amüloidoosi etioloogia pole suuresti teada. Mõned teadlased rõhutavad seniilse teguri olulisust, kuna selle haiguse esinemissagedus suureneb vanusega märkimisväärselt; teised autorid märgivad kasvaja ja amüloidoosi sagedast kombinatsiooni. (V. V. Serov, A. Yu. Gritsman, 1975).

Diagnoosimisel võetakse aluseks värvaineproove (Kongo punane, metüleensinine jne), ehkki nende proovide tulemused on ebajärjekindlad, samuti biopsia.

Urogenitaalorganite primaarse amüloidoosi konservatiivne ravi puudub. Operatsiooni iseloom sõltub protsessi lokaliseerimisest.

Operatsioonijärgne prognoos on tavaliselt soodne..

Neeruvaagna primaarne amüloidoos on harva esinev. Kliiniliselt avaldub see püuria, hematuuriana. Neerufunktsioon on kahjustatud, kahepoolsete kahjustustega võib neerupuudulikkus areneda. Radiograafidel tuvastatakse vastavalt neerude asukohale kive kahtlustavad varjud (amüloidiladestuste lubjastumise tõttu) ja täidisvead. Diagnoositakse sagedamini pärast nefrektoomiat (vt) või lahkamist. Vaagnas leitakse väikeste hoiustega vooderdatud seina tihenemine ja paksenemine. Lisaks nefrektoomiale saab läbi viia ka elundite säilitamise operatsiooni - kaltsifitseeritud amüloidi kahjustuse eemaldamise vaagnast ja nefrostoomia (vt), nagu on kirjeldanud G. Chisholm jt. (1967).

Primaarne ureteraalne amüloidoos on samuti haruldane. Haigus võib areneda igas vanuses, sagedamini naistel, mõjutab ainult vaagna kusejuha.

Diagnostilised nähud: valu nimmepiirkonnas ja hematuuria; Röntgen - määratakse kusejuhi täitmisdefekt või stenoos, mille kohal kusejuhi ja vaagna laienemine. Tsüstoskoopiaga pilt hemorraagilisest tsüstiidist ja põie limaskesta tursest mõjutatud kusejuhi suu ümber. Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia kasvaja, endometrioosi, kusejuhade tuberkuloosi korral. Operatsiooni ajal leitakse kusejuhi mõjutatud segmendi järsk tihenemine ja paksenemine. Sekkumine seisneb kusejuhi resektsioonis ja ureterotsüstoanastomoosi rakendamises - otse või Boari meetodil (vt Boari operatsioon, Ureterotsüstoneostoomia).

Kusepõie primaarset amüloidoosi kirjeldas esmakordselt Solomin (P. Solomin, 1897), kes avastas põie lahkamise käigus “kasvaja”, mis osutus histooli uurimisel amüloidseks.

Kodumaises kirjanduses kirjeldasid seda haigust C. A. Sinkevichus ja L. J. Lutkus (1966). Maailma kirjanduses on avaldatud üle 80 vaatluse. Amüloid ladestub peamiselt põie submukoossesse kihti, veresoonte seintesse ja lihaskiududesse. Makroskoopiliselt - mugulakujuline moodustumine koos limaskesta haavanemisega, mis meenutab väga pahaloomulist kasvajat.

Kõige tavalisem sümptom on hematuuria, mis on põhjustatud amüloidi ladestumisest veresoonte seintes, mis kaotavad oma võime tõmmata. Harvemini täheldatud düsuuria, tuim valu nimmepiirkonnas. Tsüstoskoopiaga - kollase värvi mugulised tuumoritaolised moodustised, omandades järk-järgult tumepunase värvuse ja läbides keskosas nekrootilisi muutusi, mille ümbermõõt on hemorraagiline tsoon. Rentgenogrammil - neoplasmale iseloomulik täitmisdefekt.

Enamikul patsientidest on ekslikult diagnoositud põievähk, harvemini põiepõletik, endometrioos, malakoplakii, tuberkuloos, hemangioomid.

Peamine roll haiguse äratundmisel on biopsial (sealhulgas endovaskulaarsel) ja operatsiooni ajal - histol, põie seina uurimisel.

Kirurgiline ravi: põie segmentaalne resektsioon. Mõnikord - koos amüloidoosiga põie täieliku kahjustusega - tehakse tsüstektoomia (vt).

Kusejuha primaarne amüloidoos. Amüloid ladestub eesmise epiteeli alla väikeste kasvajasarnaste sõlmede kujul, mis ahendab kusiti valendikku. Haiguse sümptomid, nagu ka muutused uretrogrammis, sarnanevad kusiti kasvaja tunnustega. Mõnel juhul on haigus ekslikult vähkkasvaja ja diagnoosi selgust annab ainult biopsia. Kõige tõhusam ravi on kuretaaž [Tripati, Desotels (V. N. Tripathi, R. E. Desautels), 1969].

Eesnäärme amüloidoosi peeti varem juhuslikuks patoloogiliseks leiuks, kuid seda leidub ka kiilu praktikas. Eesnäärme n-ö amüloidrakkudel (corpora amylacea prostatae) pole amüloidoosiga mingit pistmist ja neid ei tohiks diagnoosimisel arvestada. Amüloid ladestub eesnäärme kanalite epiteelis või veresoontes; vaskulaarsed kahjustused vanematel patsientidel võivad eesnäärme operatsioonide ajal põhjustada tugevat verejooksu.

Haiguse diagnoosimise peamine meetod on biopsia ja kõige sobivam ravi on transuretraalse näärme resektsioon (vt eesnäärme adenoom).

Teraviljakeste primaarne lokaalne amüloidoos. Amüloidi ladestumine on tavaliselt märkimisväärne ja omandab kasvajale sarnase iseloomu. Haigus on sageli asümptomaatiline, kuid hemospermia ilmnemine eakates ja seniilsetes vanustes (kui seda põhjustavad muud põhjused puuduvad) on seletatav seemnepõiekeste amüloidoosiga.

On vaja eristada amüloidoosi kasvajaga, tuberkuloosi, mittespetsiifilise põletikulise protsessiga seemnepõiekestes. Ravi on sümptomaatiline. Harva täheldatud patoloogiliste muutuste spontaanne regressioon.

Primaarne munandite amüloidoos on haruldane. On vaja eristada seda kasvajaga, mis saavutatakse munandi biopsia abil.

Ravi - orhiektoomia või munandite resektsioon (vt).

Peenise primaarne amüloidoos on äärmiselt haruldane haigus (kirjeldatakse ainult ühte vaatlust koos protsessi lokaliseerimisega peenise peas).

Tserebraalne seniilne amüloidoos

Mõiste viidi aju Divry (P. Divry) patoloogilisse anatoomiasse 1942. aastal.

Seniilse aju atroofia uurimise olulisim etapp oli avastus 1892. aastal. Block (P. Blocq) ja G. Marinescu olid hajutatud väikeste sõlmede või ümarate kehadega, mille läbimõõt on umbes 60 mikronit, ajukoore veresoonte ümber. Neid nimetatakse seniilseteks naastudeks. Seniilsete naastude amüloidset olemust ja muid aju amüloidoosi ilminguid avastas ja uuris Divry. Ta näitas, et seniilsed naastud omavad kõiki amüloidi füüsikalis-keemilisi omadusi, on seotud väikeste veresoonte seinaga. Meningovaskulaarne ja tserebrovaskulaarne seniilne amüloidoos, samuti vatsakeste ja vaskulaarse pindmise ependüümi seniilne amüloidoos.

Ajust nõelaga võetud veresoontes ja seniilsetes naastudes aju alt võetud biopsiamaterjali elektronmikroskoopia nende arengu varasemas staadiumis näitas amüloidseid fibroose, mis on sarnased sekundaarse, primaarse ja eksperimentaalse amüloidoosiga.

Amüloidsete fibrillide massid leiti rakuväliste naastude keskel ja külgnevates mikroglia rakkudes, mis viitab nende osalemisele amüloidse fibrilli valgu tootmises. Alzheimeri neurofibrillide sasipuntrade ultrastruktuuri tähistavad nn keerdtorud. Nende moodustiste päritolu jääb ebaselgeks (mikrotuubulite muutus, uue valgu moodustumine), kuid seos amüloidoosiga lükatakse tagasi.

Schwartz (P. Schwartz) ei liigita aju seniilset amüloidoosi sekundaarseks ega primaarseks, pidades seda iseseisvaks vormiks, kus esinevad peamiselt aju, südame, veresoonte ja kõhunäärme kahjustused (nn Schwartzi triaad).

Ajukoore atroofia ja tilgutamine on iseloomulikud aju seniilsele amüloidoosile. Aju kaal on märkimisväärselt vähenenud. Dropsy viib aju lehtri poolläbipaistvuseni. Märgitakse selgelt väljendunud kahheksia. Uuringuplekid (hematoksüliin-eosiin ja Nissl) paljastavad naastude haruldased roosad ja sinised laigud. Amüloidi tuvastamiseks kasutatakse punast Kongot aluselises lahuses, millele järgneb ravimite uurimine polariseeritud valguses; Lõikude fluorokroomimist tioflaviini S või tioflaviini T ja tiasiinpunasega Heitingeri ja Geyseri järgi peetakse amüloidi tuvastamise valikuliseks meetodiks. Snesarevi sõnul on seniilsete naastude seos kapillaaridega hästi tuvastatud viilude immutamise abil.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse olemusest, milles amüloidoos arenes, tüsistustest, mis on seotud nii põhihaiguse kui ka amüloidoosiga või raviga (kortikosteroidide kasutamine). Laialt levinud lümfogranulomatoos, mitteopereeritav kasvaja, müeloom määravad amüloidoosi pahaloomulise kasvaja ja surmava tulemuse lähitulevikus pärast proteinuuria esinemist.

Diagnoosimine

Primaarse süsteemse, päriliku amüloidoosi diagnoosimine põhineb põhjalikul geneetilisel analüüsil. Haiguse esinemine teistes pereliikmetes või mitmes põlvkonnas lahendab probleemi haiguse päriliku olemuse kasuks. Seniilsel amüloidoosil on polümorfsed kliinilised ilmingud sõltuvalt amüloidiladestuste lokalisatsioonist ja organite talitlushäiretest.

Proteinuuria välimus ja kulgemine, nefrootilise sündroomi või neerupuudulikkuse esinemine, kui nefropaatia olemus jääb ebaselgeks või kui on püsiv raske südamepuudulikkus, neuropaatia, mida muud põhjused ei seleta, paneb mind mõtlema peamiselt amüloidoosile.

Amüloidoosi diagnoosimise tõenäosus suureneb hepato- ja splenomegaalia tuvastamisel.

Kõige usaldusväärsemaks amüloidoosi diagnoosimise meetodiks tunnistatakse elundite (neerud, pärasoole limaskest, igemed, lümfisõlmed, maks) biopsia, mis aitab ära tunda põhihaiguse, milles arenes amüloidoos (tuberkuloos, pahaloomuline kasvaja). Neeru biopsia abil õnnestus mitu aastat enne proteinuuria algust tuvastada amüloid medullaarses kihis, mis võimaldas meil tuvastada haiguse prekliinilise perioodi ja tõstatada küsimus amüloidoosi õigeaegse ennetamise kohta.

Ravi

Amüloidoosi ravi on kõige sagedamini nefroosse sündroomi staadiumis tuvastatud neeruhaiguste ravi. Neerude piisava lämmastiku eritusfunktsiooni korral on ette nähtud täisväärtuslik toitumine koos naatriumkloriidi piiranguga, reguleeritud elektrolüütide häiritud tasakaal, diureetikumid ja antihüpertensiivsed ravimid. Neerupuudulikkuse ajal kasutatakse kogu ureemias kasutatavate ravimite arsenali. Terminaalse neerupuudulikkuse staadiumis on näidustatud hemodialüüsravi. Neeru siirdamisega avatud amüloidoosi ravi edasised väljavaated.

Kättesaadavad andmed amüloidoosi patogeneesi kohta võimaldavad meil välja tuua järgmised peamised raviviisid: 1) amüloidi moodustumist soodustavate tegurite kõrvaldamine; 2) amüloidi tootmise pärssimine; 3) mõju, mis põhjustab amüloidi resorptsiooni.

Tuleb rõhutada selle haiguse aktiivse ravi olulisust, milles amüloidoos arenes. See kehtib sekundaarse amüloidoosi kohta krooniliste infektsioonide ja suppuratiivsete protsesside korral..

Eemaldades kroonilise suuplemise fookuse, parandab mõnikord antibiootikumide ja sulfoonamiidide suurte annuste kasutamine nii patsiendi seisundit kui ka neerufunktsiooni näitajaid, et saaksime rääkida amüloidoosi vastupidisest arengust. Näiteks viis neerude pahaloomulise kasvaja eemaldamine amüloidse maksa suuruse vähenemiseni 20 kuu jooksul (diagnoos kinnitati histoloogiliselt). Pikaajalise septilise endokardiidi aktiivne ravi põhjustas amüloidi resorptsiooni maksakoes, mida kinnitasid korduvad biopsiad.

On võimalik, et maksa maksa ja 4-am1-kinoliini seeria ravimite pikaajaline kasutamine on patogeneetiline meetod amüloidoosi tekke mõjutamiseks. Me räägime teatud aminohapete, ensüümide ja sünteetiliste malaariavastaste ainete, näiteks hingamiini (delagil) täiendavast sissetoomisest, mis mõjutavad retikuloendoteliumi funktsiooni, soodustavad moodustumise pärssimist ja võimalusel juba sadenenud amüloidi resorptsiooni.

Kortikosteroidide, tsütostaatikumide ja antiplymotsüütilise seerumi sisseviimist amüloidoosi ei näidata.

Naha amüloidoos

Naha amüloidoos on amüloidmasside ladestumine naha erinevates kihtides. Esineb naha lokaalne ja süsteemne amüloidoos, primaarne ja sekundaarne.

Naha primaarsel lokaalsel amüloidoosil (kahjustatud on ainult nahk) on järgmised variatsioonid:

1. Amüloidne samblik - samblik amüloidosus (Freudenthal) või amy-loidosis cutis localis nodularis et dissuiata (Gutmann) - arvukalt, väikeseid, tihedalt asetsevaid, kuid mitte ühinevaid, tihedaid, osaliselt läikivaid, poolläbipaistvaid, koonilisi või lamedaid sõlmekesi, mille nahavärvus on normaalne või sinakas violetne. Need paiknevad jäsemete ekstensorpinnal, peamiselt jalgade piirkonnas (tsvetn. Joon. 5). Haigusega kaasneb valulik sügelus. Pideva kriimustamise tagajärjel ilmneb kahjustatud naha väljendunud sambumine ja sageli tsicatricial atroofia (“biopsia sügelus”).

2. Täpiline naha amüloidoos - amüloidoos maculosa (Palitz, Peck) - ühe- või mitmekordsed, ümmargused või sirgjoonelised, kergelt kasvavad roosakaspruunid laigud, väikesed, lokaliseeruvad sagedamini jäsemete nahale. Sügelus ei ole pidev.

3. Naha kasvajataoline amüloidoos - erineva suurusega, üksikud või mitmed kasvajataolised moodustised asuvad dermis ja hüpodermis, enamasti näo, rindkere, suguelundite piirkonnas. Nende kohal olev nahk on atroofiline, kortsub kergesti, sarnaneb salvrätikut; sellele võivad tekkida helbed rehvid ja läbipaistev sisu.

Vanemad mehed kannatavad sageli naha primaarse lokaliseeritud amüloidoosi all; haigusjuhtumeid on teada mitme põlvkonna jooksul.

Naha sekundaarne lokaalne amüloidoos - amüloidi ladestumine nahas, mida on varem mõjutanud muud dermatoosid (seborroilised tüükad, keratoosid, troofilised ja püodermilised haavandid, Boweni tõbi ja teised).

Primaarne süsteemne naha amüloid - amüloidosis cutis metabolica (Königstein) - amüloidi ladestumine nahale üldise amüloidoosi ajal koos siseorganite kahjustustega (vt eespool). Seda iseloomustab mitmesuguste löövete ilmumine kahvatule, portselanilaadsele nahale: a) siledad vahajas väikesed väikesed paapulid, nahavärvi või kollakas näol, eriti orbiitide, kaela ja suguelundite piirkonnas (värv. Joonis), sageli koos hemorraagilise komponendiga; b) erineva suurusega siledad tihedad kollakad naastud, sageli jäsemete nahal; c) kehas domineeriva sõlmega sõlmed ja tuumori moodustised; d) purpur (petehhiad, ekhümoos), reeglina näol, kaelal, limaskestadel. Lisaks alopeetsia, tavaliselt universaalne; küünte düstroofia (küüneplaadid muutuvad tuhmiks, rabedaks, anonüühia on võimalik); valge acanthosis (Sorro) - tüügaste kasv ja naha paksenemine voldides, sarnaselt acanthosis nigricans'iga (vt), kuid hüpokroomne; kollakaspunase tooni ["oranž mees" (Gougerot, Grupper)] erütroderma, makrokeilia, makroglossia, kserostoomia. Sügelus puudub tavaliselt. Teisene süsteemne A. nahk on äärmiselt haruldane.

Histopatoloogia. Amüloidsed massid võivad ladestuda dermise papillaarkihti otse epidermise alla (amüloidne samblik, naha täpiline amüloidoos) või paikneda difuusiliselt dermis ja hüpodermis, rasunäärmete ja juuksekottide ümber, mõjutades derikooli sügavaid veresooni perikollageense tüübi kaudu (vt eespool esmane süsteemne süsteem) ).

Naha amüloidoosi diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse testi Kongo punasega (Marchionini-John), mille korral süstitakse kahjustatud nahale Kongo punase lahuse 1,5% lahust (1 ml subkutaanselt või 0,1 ml intradermaalselt). 24–48 tunni möödudes amüloidi ladestunud alad on selgelt ja püsivalt punased ning ümbritsev nahk on väga nõrk.

Naha amüloidoosi kulg on krooniline. Lokaliseeritud vormide prognoos on soodne, naha süsteemse amüloidoosiga - sõltub siseorganite kahjustuse määrast. Naha amüloidoosi tuleks diferentseerida neurodermatiidi, samblike planuse, sklerodermiaga.

Ravi on sageli ebaselge. Soovitatav on A-vitamiini kontsentraat, antimetaboliidid, diathermokoagulatsioon ja kiiritusravi. Väliselt ette nähtud želatiin-tsink-apretid.

Amüloidoos lastel

Lapsed põevad üldist amüloidoosi harva, vastsündinutel seda peaaegu kunagi ei leita. Koolieelses ja koolieas lastel areneb amüloidoos komplikatsioonina (sekundaarne amüloidoos) ja harvem väljaspool mis tahes haigust (esmane).

Uriinis, urobiliin, kerge proteinuuria. Aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia. Suurenenud aldolaasi, transaminaasi, muudetud setteproovid. Hüpoalbumaemia, hüpergammaglobulineemia. Broom-sulfaleiini aeglane elimineerimine. Maksa biopsia korral amüloidi ladestumise puudumine

Sagedamini esineb lastel amüloidoos reumatoidartriidiga, palju harvemini osteomüeliidi, tuberkuloosi, süsteemse erütematoosluupuse, pahaloomuliste kasvajate, lümfogranulomatoosi, perioodiliste haigustega.

Amüloidoosi sagedus reumatoidartriidiga lastel on 2,7–15,6%, keskmiselt 5%.

M.P. Matvejev jt paljastas amüloidoosi raske nefrootilise sündroomiga nefriidiga lastel (3,7% juhtudest).

B. M. Kavalivi sõnul oli amüloidnefroos osteoartikulaarse tuberkuloosiga laste seas kümme korda vähem levinud kui täiskasvanutel (umbes 0,2%).

Laste amüloidoos on keeruline, progresseerub kiiremini kui täiskasvanutel. Põhihaiguse lühima kestusega patsientidel täheldatakse neerude, põrna või maksa isoleeritud kahjustusi.

Lastel mõjutavad peamiselt neerud. Proteinuuria ilmneb settes ilma patoloogiliste elementideta. Alguses on see ebastabiilne ja ebaoluline, glomerulonefriidiga - püsiv. Hiljem on proteinuuria kalduvus suureneda ja uriini setet on vähe, esinevad mikrohematuuria, mikroleukotsütuuria ja üksikud hüaliini- ja graanuliballoonid. Naha kahvatus suureneb järk-järgult, ilmneb hepatomegaalia, splenomegaalia, kiirenenud ROE, trombotsütoos püsib. Täheldatakse α2-globuliinide suurenemisest tingitud püsivat düsproteineemiat. Amüloidoosi edenedes suurenevad tursed, proteinuuria, polüuuria, noktuuria, hüpostenuria. Α-globulineemia suureneb, vähemal määral β-globulineemia. Hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia intensiivistub. Enamikul lastel määratakse hüperlipideemia, harvem - hüperkolesteroleemia. Veres kiirenenud ROE, neutrofiilne leukotsütoos, aneemia. Tulevikus suureneb asoteemia, ilmneb hemorraagiline sündroom, areneb ureemia.

Reumatoidartriidiga, nagu amüloidoosi progresseerumisega, protsessi aktiivsuse humoraalsete näitajate suurenemisega, liigeste eksudatiivsed nähtused vaibuvad. Perioodilise haigusega leitakse sageli hüpertensioon ja harvemini hepatolientaalne sündroom. Teiste kollageenhaiguste korral ei kaasne amüloidoosiga tavaliselt nefrootiline sündroom või see on kerge.

Amüloidoosi varajaseks diagnoosimiseks on suur tähtsus seerumi valkude ja elundite biopsia elektroforeetilisel uurimisel. Kongo punase värviga test pole eriti tundlik, kuid seda tuleks kasutada diferentsiaaldiagnostika jaoks..

Amüloidoosi diferentsiaaldiagnostika lastel - vt tabelit.

Amüloidoosi ja teiste kliiniliselt sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostika lastel
HaigusVanusAnamneesKliinilised ilmingudVoolLaborikatsete andmed
Amüloidoos koos nefrootilise sündroomigaEelkool, koolKroonilised suppuratiivsed protsessid, kroonilised infektsioonid, nt. tuberkuloos, reumatoidartriit - Still'i tõbi jne..Esimeste amüloidoosi tunnuste ilmnemine ühe kuni kolme aasta jooksul alates põhihaiguse algusest. Turse järkjärguline areng. Laienenud maks ja põrn on siledad, tihedad. Haiguse lõpus on hemorraagiline sündroomPikk, edumeelneHaiguse alguses mööduv proteinuuria, seejärel massiline; α2-globulineemia, hüpoalbumineemia, harva hüperkolesteroleemia. Kiirendatud ROE, leukotsütoos, trombotsütoos. Neerude kontsentreerimisvõime varajane rikkumine. Positiivne test Kongo punasega. Neerude punktsioonibiopsiaga täheldatakse amüloidi ladestumist
Kaasasündinud lipoidne nefroosEsimesed elukuud või 1-2 aastatMärge haiguse perekondliku olemuse kohta. Ema neeruhaigusTurse järkjärguline arengLainevoolMassiivne proteinuuria. hüperkolesteroleemia. Protsessi aktiivsuse biokeemiliste ja laboratoorsete tunnuste puudumine. Neeru biopsia korral täheldatakse neerukoes mikrotsüstilisi muutusi.
Difuusne glomerulonefriit (nefrootiline vorm)Sagedamini eelkoolisArendab 1-3 nädalat pärast kurguvalu, tonsilliidi ägenemist, sarlakid, ägedat hingamisteede haigustPerifeerse ja kõhupiirkonna ödeemi kiire areng, 1-3 nädalat pärast nakatumist, maksa suurenemineTerav või lainetatudRaske proteinuuria, hüpoproteineemia, α-globulineemia, hüperkolesteroleemia
Maksa tsirroosIgas vanusesSee areneb sagedamini pärast Botkini tõbeKuiv nahk, kriimustus, düstroofia. Kivi tihedusega maks, ebaühtlane veeris, sageli suurenenud põrn. Hääldatud venoosne võrk kõhul. Kõigepealt ilmub astsiit, seejärel tursed keha ülaosasAeglaneKiirendatud ROE. Neerude punktsioonibiopsia abil andmed membraani ja membraani proliferatiivse nefriidi kohta

Amüloidoosiga viiakse läbi selle arengu aluseks oleva peamise patoloogilise protsessi ravi. Varane ravi ja põhihaiguse kõrvaldamine võivad põhjustada amüloidoosi vastupidist arengut.

Nefrootilise sündroomi arenguga rakendatakse ravi vastavalt kliinilistele sümptomitele.

Viimasel ajal on amüloidoosi raviks kasutatud 4-aminokinoliini seeria ravimeid (klorokiin, rezokhin, delagil jne). Steroidhormoonide kasutamise küsimus on endiselt vaieldav. Enamiku autorite sõnul ei ole kortikosteroidravimid amüloidoosi ravis eriti tõhusad..

Bibliograafia

Andreeva N. E. ja Alekseev G. A. Amyloidosis in Myeloma (Paraamyloidosis), Probl. hematool. ja ülevool, veri, t 13, nr 3, lk. 16, 1968; Vinogradova O. M. ja muud esmane perekondlik amüloidoos, Ter. arhiiv, t 41, nr 2, lk. 105, 1969, bibliogr.; Davydovsky I. V. Inimese haavahaav, 2. osa, lk. 351, M., 1954; Rukosuev V. S. Fibriini immunomorfoloogiline identifitseerimine amüloidmassides, Arch. patol., t 27, nr 9, lk. 32, 1965; Serov V. V. Mõned vaieldavad küsimused amüloidoosi klassifitseerimisel, ibid., Kd 32, nr 6, lk. 8, 1970, bibliogr.; Tareev E. M. jt nefrootilise sündroomi probleemist, Ter. arhiiv, t 35, nr 11, lk 9, 1963, bibliogr.; Andrade S. a. umbes. Pärilik amüloidoos, Arthr. ja Rheum., v. 13, lk. 902, 1970, bibliogr; Brigs G. W. Amüloidoos, Ann. intern. Med., V. 55, lk. 943, 1961, bibliogr.; Cathcart E. S., Skinner M. a. Cohen A. S. Amüloidi immunogeensus, Immunology, v. 20, lk. 945, 1971, bibliogr.; Cohen A. S. a. Сalkins L. E. Erineva päritoluga amüloidi kiulise komponendi elektronmikroskoopilised vaatlused, Nature (Lond.), V 183, lk. 1202, 1959; Cohen A. S., Gross E. a. Shirahama T. Kohalike amüloidide moodustumise põrnaekstraktide kerge ja elektronmikroskoopiline autoradiograafiline demonstreerimine, Amer. J. Path., V 47, lk. 1079, 1965, bibliogr.; Druet R. L. a. Janigan D. T. Induktsiooni, lümfotsüütide kahanemise ja tüümuse atroofia määrad, ibid., V. 49, lk. 911, 1966, bibliogr.; Gafni J., Sonar E. a. Heller H. Päritud amüloidoosid, Lancet, v. 1, lk. 71, 1964; Glenner G. G. a. o. Amüloid, J. Histochem. Cytochem., V 16, lk. 633, 1968, bibliogr.; Heller H., Sohar E. a. Gafni J. Amüloidoosi klassifikatsioon, pöörates erilist tähelepanu geneetilistele tüüpidele. Path et Microbiol. (Basel), v. 27, lk. 833, 1964, bibliogr.; Heller H. a. o. Amüloidoos, J. Path. Bact., V 88, lk. 15, 1964, bibliogr.; Kilpatrik T. R., Horack H. M. a. Moore C. B. "kange südame" sündroom, Med. kliinikus. N. Amer., V 51, lk. 959, 1967, bibliogr.; Schmitz-Moormann P. Zur Biochemie des Amyloid, Virchows Arch. tee. Anat., Bd 339, S. 45, 1965; Schwartz tel. Amüloidoos, Springfield, 1970, bibliogr.; Senn H. I. u. a. Zur klinischen Diagnose der Amyloidose, Schweiz. med. Wschr., S. 1363, 1966, Bibliogr.; Shirahama T. a. Cohen A. S. amüloidfibrilli, J. rakk, kõrglahutusega elektronmikroskoopiline analüüs. Biol., V 33, lk. 679, 1967, bibliogr.; Stiller D. u. Katenkanp D. Zur Pathogenese dcr senilen Amüloidoos, Virchows Arch. tee. Anat., Bd 352, S. 209, 1971; Vazquez J. J. a. Dixon F. J. Amüloidi immunohistokeemiline analüüs fluorestsentsmeetodi abil, J. exp. Med., V 104, lk. 727, 1956.

A. nahk

Kang U. F. Naha histopatoloogia, trans. inglise keelest, lk. 291, M., 1958; Vanerjee B. N. a. Dutta A. K. samblike amüloidoos, Int. J. Derm., V 9, lk. 290, 1970, bibliogr.; Brownstein M. H. a. Helwig E. V. Naha amüloidoosid, Arch. Derm., V 102, lk. 8, 1970, bibliogr.; Pottsepp B. S. a. Johnson W. C. Primaarne lokaliseeritud amüloidoos cutis, ibid., V. 103, lk. 448, 1971, bibliogr.

A. lastel

Dumnova A. G. Neerude amüloidoosi kliinikusse lastel nakkava mittespetsiifilise (reumatoidartriidi) artriidi korral, Pediatrics, nr 8, lk. 47, 1968, bibliogr.; Matveev M. P. jt nefrootilise sündroomi kohta amüloidoosiga lastel, Urol. ja nephrol., nr 5, lk. 23, 1971; Shcherba M. L. General amyloid, L., 1957, bibliogr.; Yakovleva A. A. ja Bryazgunov I. P. Amyloids lastel, Pediatrics, nr 6, lk. 81, 1971, bibliogr.; Ansell V.M a. Wuaters E. G. L. Reumatoidartriit (Still'i tõbi), Pediat. Clin. N. Amer., V 10, lk. 921, 1963, bibliogr.; Strauss R. G., Schubert W. K. a. Pr Adams A. I. Amüloidoos lapsepõlves, J. Pediat., V 74, lk. 272, 1969, bibliogr. Pytel A. Ya ja Shabad A. L. Kuse- ja meeste suguelundite primaarse amüloidoosi kohta, Urol-i nefrol., Nr 1, lk. 64, 1976, bibliogr.; Serov V V. iGritsmanA. Y. amüloidoos, kude, düsproteinoos või kasvaja? Öökullid kullake., nr 7, lk. 13, 1975, bibliogr.; Sinkevichus Ch. A. ja Lutkus L. J. Esmane põie amüloidoos, Urol. ja nephrol., nr 5, lk. 52, 1966, bibliogr.; Chisholm G. D., C umbes t e g N. B. a. Dawson J. M. Neeruvaagna primaarne amüloidoos, Brit. med. J., v. 1, lk. 736, 1967; M a-1 e k R. S “, G r e e n e L. F. a. Farrow G. M. Kusepõie amüloidoos, Brit. J. Urol., V 43, lk. 189, 1971, bibliogr.; Tripathi V. N. a. Desaute 1 s R. E. Urogenitaalse süsteemi primaarne amüloidoos, J. Urol. (Baltimore), y. 102, lk. 96, 1969, bibliogr.

Tserebraalne seniilne amüloidoos

Serov V. V. ja Shamov I. A. Amyloidosis, M., 1977, bibliogr.; DivryP. Looduslikud moodustised argentophiles des plexus choroides, Acta neurol. belg., t. 55, lk. 282, 1955; Schwartz tel. Amüloidoos, seniilse seisundi halvenemise põhjus ja ilming, Spring-fjeld,, 1970, bibliogr.


B. V. Serov (amüloidi omadused, etiool, patsient, patsient); E. M. Tareev, N. A. Mukhin (klass., Prognrz, lamab.); S. S. Kryazheva (derm.), E. I. Šerbatova (ped.). A. Ya Pytel, A. L. Shabad, A. I. Oifa.