Autoimmuunne tsirroos

Maksa tsirroos kui autoimmuunne hepatiit (autoimmuunne tsirroos) ilmneb reeglina naistel reproduktiivse perioodi alguses või lõpus. Patsientide seas on ülekaalus HLA-B5 ja HLA-BW 54 genotüüpide kandjad. Seda tsirroosi varianti iseloomustab aktiivne põletikuline-nekrootiline reaktsioon maksas koos raske hüperaminotransferaseemiaga, γ-globuliinide ja vere IgG kontsentratsiooni suurenemine ning hepatotsellulaarse ikteruse lisamine. Tavaliselt puudub spontaanne remissioon, iseloomulik on patoloogilise protsessi pidev korduv käik koos parenhüümi dekompensatsiooniga tsirroosini kiire progresseerumisega. Selle tsirroosivormi iseloomulikud tunnused on kombinatsioon teiste elundite ja süsteemide ekstrahepaatiliste süsteemsete kahjustustega, viirusetsirroosiga eriti haruldaste elundispetsiifiliste (antinukleaarsed, antimokohriaalsed antikehad ja silelihased) autoantikehade esinemine veres, viirusnakkuse seroloogiliste ja kudede markerite puudumine, viirusnakkuse levimus rakud põletikulistes infiltraatides ja glükokortikosteroidravi kõrge terapeutiline toime tsirroosi algfaasis. Vaatamata maksa patoloogilise protsessi suurele aktiivsusele püsib nende patsientide subjektiivne seisund sageli pikka aega rahuldav.

Viirusliku kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi eristav tunnus autoimmuunse CAH ja tsirroosist on glükokortikoidravi vähem väljendunud toime. Autoimmuunse tsirroosiga patsientide remissiooni saavutamiseks on vaja välja kirjutada hormoonide suured annused ja suurendada ravi kestust. Mõnel patsiendil on kortikosteroidide suhtes vastupidavus: ravimi suurimate annuste väljakirjutamisel ei muutu mesenhümaalse põletikulise protsessi aktiivsuse näitajad märkimisväärselt.

Seda tüüpi tsirroosi patogeneetilise ravi üks peamisi ravimeid on asatiopriin (imuraan), mida tavaliselt kombineeritakse prednisooniga ja pärast ravikuuri 1-2 kuud. pikaajaliselt kasutada vähendatud annuses.

Enim vaadatud artiklid:

Kuumad teemad

  • Hemorroidide ravi oluline!
  • Prostatiidi ravi oluline!

Viimased publikatsioonid

Astroloogide näpunäited

Ka jaotises

Kõhulahtisus (kõhulahtisus). Põhjused. Diagnoosida. Ravi.
Kõhulahtisus (kõhulahtisus) - sagedane või üksikute soolte liikumine koos vedelate väljaheidete vabanemisega. Tervete täiskasvanute väljaheidete mass varieerub 100-300.
Sapiteede düskineesia diagnoosimine
Sapiteede düskineesia diagnoosimine põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil, kaksteistsõrmiksoole fraktsionaalse häälestuse tulemustel, andmetel.
Kroonilise gastriidi põhjused
Vaatamata kroonilise gastriidi mitmesuguste klassifikatsioonide olemasolule ühtset üksust ei eksisteeri. Mõned kliiniku arstid kasutavad seda klassifikatsiooni endiselt..
Teisene sapiteede tsirroos
Kõige sagedamini areneb sekundaarne biliaarne tsirroos patsientidel, kellel on varem läbi viidud üks või mitu sapiteede operatsiooni, enamasti.
Astsiit. Põhjused. Patogenees. Diagnostika. Ravi.
Astsiit on vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnes, mis põhjustab kõhu mahu suurenemist. Astsiit võib tekkida äkki või areneda järk-järgult, sisse.
Hepatomegaalia
Hepatomegaalia (laienenud maks) on maksahaiguse kõige levinum sümptom. Maksa suurenemine võib olla tingitud hepatotsüütide degeneratsioonist (näiteks koos.
Maksa alkohoolne tsirroos
Krooniline alkoholimürgitus on vähemalt 50% -l maksa maksatsirroosist etioloogiline tegur. Haigus areneb keskmiselt 1/3 patsientidest.
Kroonilise gastriidi sümptomid
On teada, et A-tüüpi krooniline gastriit (raske sekretoorse puudulikkusega krooniline gastriit) kompenseerimisetapis kulgeb prekliiniliselt, mitte.
Kroonilise gastriidi diagnoosimine
Kroonilise gastriidi funktsionaalse diagnoosimise peamised meetodid on fraktsionaalne sondeerimine õhukese sondi ja intragastraalse pH-meetriga. IN.
Gastroösofageaalne reflukshaigus
Viimase 15 aasta jooksul on gastroösofageaalne reflukshaigus olnud seedesüsteemi haiguste seas üks esimesi kohti, mida teadlased kogu maailmas.

Muud teenused:

Oleme suhtlusvõrgustikes:

Meie partnerid:

Saidi kasutamisel on vaja viidata saidile.

Kaubamärk ja kaubamärk EUROLAB ™ on registreeritud. Kõik õigused kaitstud.

Maks ja tervis

TÄHTIS! Artikli järjehoidjate lisamiseks vajutage: CTRL + D

Võite küsida DOKTORIlt küsimuse ja saada TASUTA VASTUST, täites spetsiaalse vormi meie saidil sellel lingil >>>

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline hepatotsellulaarne kahjustus, mis ilmneb periportaalse või ulatuslikuma põletiku, hüpergammaglobulineemia ja seerumi hepato-ga seotud autoantikehade tunnustega. Autoimmuunse hepatiidi kliinilisteks ilminguteks on asthenovegetatiivsed häired, kollatõbi, valu paremas hüpohondriumis, nahalööbed, hepatomegaalia ja splenomegaalia, amenorröa naistel, günekomastia meestel. Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine põhineb antinukleaarsete antikehade (ANA), silelihaskoe antikehade (SMA), maksa- ja neeru mikrosoomide antikehade jms seroloogilisel tuvastamisel, hüpergammaglobulineemia, IgG tiitri suurenemise ja maksa biopsia andmetel. Autoimmuunse hepatiidi ravi alus on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega..

Autoimmuunne hepatiit

Gastroenteroloogia kroonilise hepatiidi struktuuris moodustab autoimmuunne maksakahjustus täiskasvanutel 10-20% ja lastel 2%. Naised saavad autoimmuunse hepatiidi 8 korda sagedamini kui mehed. Esimene vanusega seotud maksimaalne esinemissagedus ilmneb alla 30-aastastel inimestel ja teine ​​menopausijärgsel perioodil. Autoimmuunse hepatiidi kulg on oma olemuselt kiiresti progresseeruv - maksa maksatsirroos, portaalhüpertensioon ja patsientide surma põhjustav maksapuudulikkus arenevad üsna varakult..

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia ei ole hästi arusaadav. Arvatakse, et autoimmuunse hepatiidi areng põhineb adhesioonil peamise histo ühilduvuskompleksi (inimese HLA) - DR3 või DR4 alleelide teatud antigeenidega, mida tuvastatakse 80–85% patsientidest. Epsteini-Barri, hepatiidi (A, B, C), leetri, herpese (HSV-1 ja HHV-6) viirused, samuti mõned ravimid (näiteks interferoon) võivad olla võimalikud päästikud, mis käivitavad geneetiliselt eelsoodumusega isikutel autoimmuunseid reaktsioone. ) Enam kui kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga patsientidest on ka teisi autoimmuunseid sündroome - türeoidiit, Gravesi tõbi, sünoviit, haavandiline koliit, Sjogreni tõbi jne..

Autoimmuunse hepatiidi patogeneesi aluseks on immunoregulatsiooni puudumine: T-supressor-lümfotsüütide alampopulatsiooni vähenemine, mis viib IgG kontrollimatu sünteesini B-rakkude poolt ja maksa rakumembraanide - hepatotsüütide hävitamiseni, iseloomulike seerumi antikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l) ilmumiseni..

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt moodustunud antikehadest eristatakse autoimmuunseid I hepatiidi (anti-ANA, anti-SMA positiivsed), II (anti-LKM-l positiivsed) ja III (anti-SLA positiivsed) tüüpe. Igal haiguse eripärasel tüübil on omapärane seroloogiline profiil, kulgu iseloomustavad jooned, reageerimine immunosupressiivsele ravile ja prognoos.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit ilmneb antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumise ja vereringega veres - 70–80% patsientidest; silelihaste vastased antikehad (SMA) 50–70% patsientidest; antikehad neutrofiilide tsütoplasma (pANCA) vastu. I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sagedamini vanuses 10 kuni 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea reageerimine immunosupressiivsele ravile, võimalus saavutada stabiilne remissioon 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Ravimata kujul moodustub tsirroos 3 aasta jooksul..

II tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral on 100% patsientide veres 1. tüüpi maksa ja neerude mikrosoomide antikehad (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapseeas ja seda iseloomustab kõrge biokeemiline aktiivsus. II tüüpi autoimmuunne hepatiit on immunosupressioonile vastupidavam; uimastite kasutamise lõpetamisel toimub sageli retsidiiv; maksatsirroos areneb 2 korda sagedamini kui I tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral.

III tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral moodustuvad antikehad lahustuva maksa ja maksa pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) vastu. Üsna sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktori, antimitochondrial antikehade (AMA), maksa membraani antigeenide (antiLMA) antikehad.

Atüüpilise autoimmuunse hepatiidi võimaluste hulka kuuluvad ristsündroomid, mis hõlmavad ka primaarse biliaarse tsirroosi, primaarse skleroseeriva kolangiidi, kroonilise viirushepatiidi tunnuseid.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilised ilmingud ei erine ägedast hepatiidist. Esialgu kulgeb see tugeva nõrkuse, isu puudumise, intensiivse ikteruse ja tumeda uriini ilmnemisega. Seejärel avaneb mõne kuu jooksul autoimmuunse hepatiidi kliinik..

Harvemini on haiguse algus järkjärguline; sel juhul valitsevad parema hüpohondriumi astmeloovatsioonihäired, halb enesetunne, raskustunne ja valu, väike kollatõbi. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste ilmingutega..

Autoimmuunse hepatiidi väljakujunenud sümptomite periood hõlmab tugevat nõrkust, raskustunnet ja valu paremas hüpohondriumis, iiveldust, naha sügelust, lümfadenopaatiat. Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab püsimatu, kollatõve ägenemise perioodidel suurenev arv, maksa (hepatomegaalia) ja põrna (splenomegaalia) suurenemine. Kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga naistel areneb amenorröa, hirsutism; günekomastia võib ilmneda poistel.

Nahareaktsioonid on tüüpilised: kapillaaride, palmari ja luupuse erüteem, purpur, akne, näo, kaela ja käte naha telangiektaasia. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võib esineda mööduvat astsiiti..

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsete ilmingute hulka kuulub korduv rändav polüartriit, mis mõjutab küll suuri liigeseid, kuid ei põhjusta nende deformatsiooni. Üsna sageli ilmneb autoimmuunne hepatiit koos haavandilise koliidiga, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiligo, insuliinist sõltuv suhkurtõbi, iridotsüklit, Sjogreni sündroom, Cushingi sündroom, fibroosne anemoliit..

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt saate autoimmuunse hepatiidi kohta rääkida, kui:

  • puuduvad vereülekanded, hepatotoksilised ravimid, alkoholi kuritarvitamine;
  • veres ei leita aktiivse viirusnakkuse markereid (A-, B-, C-hepatiit jne);
  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 või enam korda;
  • märkimisväärselt suurenenud AcT, Alt aktiivsus;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1: 20.

Maksa biopsia koos koeproovi morfoloogilise uurimisega annab pildi kroonilisest hepatiidist, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilisteks tunnusteks on parenhüümi sillad või astmeline nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmarakkude rohkusega.

Instrumentaalsetel uuringutel (maksa ultraheli, maksa MRT jne) autoimmuunse hepatiidiga ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Autoimmuunse hepatiidi patogeneetiline teraapia on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega. See lähenemisviis võimaldab meil vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust, vähendada hepatotsüüte hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsust.

Tavaliselt viiakse autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi läbi prednisooni või metüülprednisolooniga algannuses 60 mg (1 nädal), 40 mg (2 nädalat), 30 mg (3–4 nädalat), vähendades seda 20 mg-ni. annused. Päevase annuse vähendamine toimub aeglaselt, arvestades kliinilise kulgu aktiivsust ja seerumimarkerite taset. Patsient peab võtma säilitusannust, kuni kliinilised, laboratoorsed ja histoloogilised parameetrid on täielikult normaliseerunud. Autoimmuunse hepatiidi ravi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord kogu elu.

Kui monoteraapia on ebaefektiivne, on autoimmuunse hepatiidi raviskeemi võimalik lisada asatiopriini, klorokiini, tsüklosporiini. Autoimmuunse hepatiidi 4-aastase ebaefektiivse immunosupressiivse ravi korral, mitmete ägenemiste, ravi kõrvaltoimete korral tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Autoimmuunse hepatiidi prognoos

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel progresseerub haigus stabiilselt; spontaanseid remissioone ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tagajärg on maksatsirroos ja maksapuudulikkus; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Õigeaegse ja selgelt läbi viidud ravi abil on enamikul patsientidest võimalik saavutada remissioon; 20 aasta ellujäämismäär on aga üle 80%. Maksa siirdamisel saadakse tulemusi, mis on võrreldav ravimiga saavutatud remissiooniga: 90-protsendil patsientidest on 5-aastane prognoos soodne.

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne ennetamine, sealhulgas regulaarselt jälgimine gastroenteroloogi (hepatoloogi) poolt, maksaensüümide aktiivsuse, γ-globuliinide sisalduse ja autoantikehade aktiivsuse jälgimine, et ravi õigeaegselt tugevdada või jätkata. Autoimmuunse hepatiidiga patsientidele soovitatakse säästvat režiimi koos emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramisega, dieediga, ennetava vaktsineerimise tagasilükkamisega, ravimite piiramisega.

Autoimmuunne hepatiit - ravi Moskvas

Haiguste kataloog

Seedesüsteemi haigused

Viimased uudised

  • © 2018 Ilu ja meditsiin

mõeldud ainult viitamiseks

ega asenda kvalifitseeritud arstiabi.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline immuunsusest sõltuv progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustavad spetsiifilised autoantikehad, kõrgenenud gamma-globuliinide sisaldus ja väljendunud positiivne vastus käimasolevale immunosupressiivsele ravile.

Esmakordselt kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal kiiresti progresseeruvat hepatiiti, mille tagajärjel tekkis maksatsirroos (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, seerumi gamma-globuliinide taseme tõus, menstruaalfunktsiooni rikkumine ja see reageeris hästi adrenokortikotroopsele hormoonravile. Erütematoosluupusele (luupusele) iseloomulike patsientide veres leiduvate tuumavastaste antikehade (ANA) põhjal nimetati seda haigust 1956. aastal lupoidseks hepatiidiks; mõiste “autoimmuunne hepatiit” võeti kasutusele peaaegu kümme aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noores eas naistel, püsib endiselt ekslik arvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult on patsientide keskmine vanus 40–45 aastat, mis on tingitud kahest esinemissageduse tipust: vanuses 10–30 aastat ja 50–70 aastat. On iseloomulik, et 50 aasta pärast debüteerib autoimmuunne hepatiit kaks korda sagedamini kui enne 30 aastat..

Haiguse esinemissagedus on äärmiselt väike (sellegipoolest on see autoimmuunpatoloogia struktuuris üks uuritumaid) ja erineb erinevates riikides märkimisväärselt: Euroopa elanike seas on autoimmuunse hepatiidi levimus 0,1–1,9 juhtu 100 000 kohta ja näiteks Jaapanis - ainult 0,01–0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Esinemissagedus erineva soo esindajate seas on samuti erinev: haigete naiste ja meeste suhe on Euroopas 4: 1, Lõuna-Ameerikas - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1..

Põhjused ja riskifaktorid

Maksukoes progresseeruvate põletikuliste-nekrootiliste muutuste tekke peamine substraat on immuunse autoagressiooni reaktsioon oma rakkudele. Autoimmuunse hepatiidiga patsientide veres leitakse mitut tüüpi antikehi, kuid patoloogiliste muutuste tekkimisel on kõige olulisemad silelihaste autoantikehad ehk silelihaste vastased antikehad (SMA) ja tuumorivastased antikehad (ANA)..

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride valkude vastu, tuumavastased antikehad toimivad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Põhjuslikud autoimmuunse ahela käivitavad tegurid pole usaldusväärselt teada.

Mitmeid hepatotroopse toimega viirusi, mõnda bakterit, mürgiste ja raviainete aktiivseid metaboliite ning geneetilist eelsoodumust peetakse võimalikeks provokaatoriteks immuunsussüsteemi võimekuse osas eristada oma ja teist.

  • A-, B-, C-, D-hepatiidi viirused;
  • Epsteini viirused - barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • salmonella Vi antigeen;
  • pärmi seened;
  • HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401 alleelide (geenide struktuurvariandid) kandmine;
  • metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoiini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouratsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmine.

Haiguse vormid

Autoimmuunset hepatiiti on 3 tüüpi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, kaasnev immuunsuse patoloogia teistes organites (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, suhkruhaigus jne), loid kulg ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Sellel on pahaloomuline kulg, ebasoodne prognoos (diagnoosimise ajaks on maksatsirroos tuvastatud juba 40–70% -l patsientidest), see areneb sagedamini ka naistel. Iseloomustab tsütokroom P450 antikehade LCM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Ekstrahepaatilised immuunsuse ilmingud on rohkem väljendunud kui I tüübi korral.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eristav tunnus on lahustuva maksa antigeeni SLA / LP antikehade tuvastamine.

Praegu seatakse kahtluse alla III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; Tehakse ettepanek kaaluda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhuna.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemisel tüüpideks ei ole olulist kliinilist väärtust, mis näitab rohkem teaduslikku huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostiliste meetmete ja ravitaktika osas.

Haiguse manifestatsioonid on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks teil seda selgelt klassifitseerida autoimmuunse hepatiidi sümptomiks..

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste üldiste sümptomitega (äkiline ilmnemine toimub 25–30% juhtudest):

  • halb üldine tervislik seisund;
  • harjumuspärase kehalise aktiivsuse tolerantsuse vähenemine;
  • unisus;
  • kiire väsitavus;
  • raskustunne ja täiskõhutunne paremas hüpohondriumis;
  • naha ja sklera mööduv või püsiv icteric värvumine;
  • uriini tume värvumine (õlle värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • isu vähenemine või täielik puudumine;
  • lihas- ja liigesevalu;
  • menstruaaltsükli häired naistel (kuni menstruatsiooni täieliku lõppemiseni);
  • spontaanne tahhükardia rünnakud;
  • sügelev nahk;
  • peopesade punetus;
  • kohapeal hemorraagiad, ämblikveenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mille puhul on kahjustatud mitmeid siseorganeid. Hepatiidiga seotud ekstrahepaatilisi immuunsuse ilminguid tuvastatakse umbes pooltel patsientidest ja neid esindavad enamasti järgmised haigused ja seisundid:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaud 'sündroom;
  • Vitiligo
  • alopeetsia;
  • samblik planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CREST sündroom;
  • kattuvuse sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinist sõltuv suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja muul põhjusel uurimisel juhuslik, 30% -l ei vasta maksakahjustuse tõsidus subjektiivsetele aistingutele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi terviklik uurimine..

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekannete puudumist ja alkoholi kuritarvitamise anamneesi ning välistada muud maksa-, sapipõie- ja sapijuhade (hepatobiliaarne tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini puudus;
  • hemokromatoos;
  • ravim (toksiline) hepatiit;
  • esmane skleroseeriv kolangiit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboridiagnostika meetodid:

  • seerumi gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) taseme määramine (suureneb vähemalt 1,5 korda);
  • seerumi tuumaseadme antikehade (ANA), silelihaste antikehade (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsete antikehade (LKM-1), lahustuva maksa antigeeni (SLA / LP) antikehade, asialoglükoproteiini retseptori (ASGPR), aktiini-vastaste autoantikehade (AAA) tuvastamine ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiiter täiskasvanutel ≥ 1:88, lastel ≥ 1:40);
  • ALAT ja ASAT transaminaaside sisalduse määramine veres (suureneb).
  • Kõhuõõne ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Autoimmuunse hepatiidi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioonil tsütostaatikumidega. Kui ravivastus on positiivne, saab ravimeid tühistada mitte varem kui 1-2 aasta pärast. Tuleb meeles pidada, et pärast ravimi ärajätmist ilmneb haiguse sümptomite taasaktiveerumine 80–90% patsientidest.

Hoolimata asjaolust, et enamikul patsientidest on ravi taustal positiivne dünaamika, jääb umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunseks. Ligikaudu 10% patsientidest on sunnitud ravi katkestama tüsistuste (mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta erosioon ja haavandumine, sekundaarsed nakkuslikud komplikatsioonid, Itsenko-Cushingi sündroom, rasvumine, osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, vere moodustumise rõhumine jne) tõttu..

Lisaks farmakoteraapiale viiakse läbi kehaväline hemokorrektsioon (mahu plasmaferees, krüoapherees), mis võimaldab parandada ravitulemusi: kliiniliste sümptomite taandareng, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter vähenevad.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta jooksul on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi tüsistused võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktiliseks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaienditest;
  • maksatsirroos;
  • maksarakkude puudulikkus.

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi saavutatakse laboratoorne ja instrumentaalselt kinnitatud remissioon 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma toetava ravita on seda võimalik säilitada ainult 17% -l patsientidest.

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed kinnitavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi katkestamist, on vajalik järelkontroll iga 3 kuu tagant.

Video YouTube'ist artikli teemal:

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO “Kurski Riiklik Meditsiiniülikool”), eriala “Üldmeditsiin”, kvalifikatsioon “Arst”. 2008-2012 - SBEI HPE “KSMU” kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, arstiteaduste kandidaat (2013, eriala “Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia”). 2014-2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

On olemas väga huvitavaid meditsiinilisi sündroome, näiteks objektide obsessiivne allaneelamine. Selle maania all kannatava patsiendi maost leiti 2500 võõrkeha.

Enamikul juhtudel põeb antidepressante tarvitav inimene depressiooni. Kui inimene tuleb depressiooniga toime iseseisvalt, on tal kõik võimalused see seisund igaveseks unustada..

Ainuüksi Ameerika Ühendriikides kulub allergiaravimitele aastas üle 500 miljoni dollari. Kas usute endiselt, et leitakse viis allergia lõplikuks kaotamiseks?

Töö, mis inimesele ei meeldi, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine üldiselt.

Regulaarselt solaariumis käies suureneb nahavähi saamise võimalus 60%.

Maks on meie kehas kõige raskem organ. Tema keskmine kaal on 1,5 kg.

Kui teie maks lakkas töötamast, võib surm juhtuda ühe päeva jooksul.

Kaaries on maailmas kõige levinum nakkushaigus, millega isegi gripp ei suuda võistelda..

Inimese magu teeb võõraste esemetega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta head tööd. Teatakse, et maomahl lahustab isegi münte..

Paljude teadlaste sõnul on vitamiinikompleksid inimestele praktiliselt kasutud.

5% -l patsientidest põhjustab antidepressant klomipramiin orgasmi..

Varem oli see, et haigutamine rikastab keha hapnikuga. Seda seisukohta lükati ümber. Teadlased on tõestanud, et haigutades jahutab inimene aju ja parandab selle jõudlust.

Igal inimesel pole mitte ainult unikaalsed sõrmejäljed, vaid ka keel.

Inimese veri "jookseb" laevadest tohutu rõhu all ja kui selle terviklikkust rikutakse, võib see tulistada kuni 10 meetrit.

Inimesed, kes on harjunud regulaarselt hommikusööki sööma, on palju vähem rasvunud..

Istuv eluviis, kehv toitumine ja pidev pinge, mis on omane enamikule tänapäevaste linnade elanikele, põhjustavad mitmesuguste haiguste arengut.

Autoimmuunne tsirroos

Mis on autoimmuunne tsirroos

Autoimmuunne tsirroos on haigus, mis on teatud tüüpi tsirroos, mis ilmneb autoimmuunse hepatiidi tagajärjel. Patoloogiline protsess taandub asjaolule, et keha enda immuunrakud hakkavad mitmel põhjusel tervislikke elundite kudesid hävitama.

Statistika kohaselt mõjutab haigus peamiselt naisi, kes on reproduktiivse vanuse alguses või selle lõpus.

Autoimmuunse tsirroosi sümptomid

Sageli võib haigus ilmneda ilma väljendunud sümptomiteta ja diagnoosida ainult lõppjärgus või kogemata kõhuõõne ultraheliuuringu ajal.

Autoimmuunse tsirroosi kliiniline pilt on järgmine:

Väsimus ja vähenenud töövõime;

Naha, silmade ja limaskestade kollane värvumine;

Kehatemperatuuri tõus. Pikka aega võib see püsida subfebriilide märkide juures, kuid haiguse progresseerumisel tõuseb see kuni 39 kraadi;

Põrna ja maksa suurenemine;

Valutavate valu esinemine paremas hüpohondriumis koos nende intensiivsuse järgneva suurenemisega;

Paistes lümfisõlmed;

Liigeste kahjustus, millega kaasnevad tursed, valu ja funktsionaalsuse halvenemine;

Põletikulised reaktsioonid nahal;

Söögitoru veenilaiendid, anorektaalne tsoon, nabapiirkond, mao kardiaalosa;

Astsiit on tavaliselt isoleeritud. Mõnikord võib sellega kaasneda vedeliku kogunemine rindkere piirkonnas;

Soole ja mao limaskestade erosioon ja haavandid;

Seedehäired, eriti iiveldus, millega kaasneb oksendamine, vastumeelsus süüa, kõhupuhitus;

Rasvkoe kogunemine ülakehasse ja kõhtu, jäsemed jäävad õhukeseks. Paralleelselt moodustuvad striaad, erüteem, naha tumenemine, põskedel erksav põsepuna.

Autoimmuunse tsirroosi eripära on see, et sellega kaasnevad mitte ainult maksa ilmingud. Patsiendil võivad esineda süsteemsele erütematoosluupusele, reumale, reumatoidartriidile, süsteemsele vaskuliidile, sepsisele iseloomulikud sümptomid. Sellepärast võib tsirroos jääda pikka aega märkamatuks ja seda ei saa piisavalt ravida..

Autoimmuunse tsirroosi põhjused

See haigus on üsna haruldane. Krooniline aktiivne hepatiit viib otseselt tsirroosi tekkimiseni..

Autoimmuunse tsirroosi võivad põhjustada:

Lisaks tuvastatakse enamikul patsientidest (kuni 85%) teatud antigeen, mis ülekantud viirusnakkuse tagajärjel põhjustab tsirroosi teket. Sageli on sellistel patsientidel haavandiline koliit, sünoviit, türeoidiit, Gravesi tõbi ja muud autoimmuunhaigused, mis võivad samuti muutuda maksa patoloogia kaudseteks põhjusteks.

Kas leidsite tekstist vea? Valige see ja veel mõned sõnad, vajutage Ctrl + Enter

Autoimmuunse tsirroosi diagnoosimine

Diagnoosi seadmiseks on vaja keskenduda konkreetsetele kriteeriumidele:

Esiteks ei tohiks patsiendi veres esineda hepatiidi viirusi;

Teiseks tuleks kindlaks teha, et inimene ei kuritarvita alkoholi, ei võta maksale toksilisi ravimeid ega ole vereülekannet teinud;

Kolmandaks, tal oleks pidanud olema suurenenud ASaT (ASAT) ja ALaT (ALAT) maksafunktsiooni testid ning teatud antikehade tiitrid..

Kui kõik need hindamiskriteeriumid on positiivsed, on mõistlik kahtlustada autoimmuunset maksatsirroosi. Morfoloogiline uuring nõuab maksa biopsiat.

Autoimmuunse tsirroosi ravi

Haiguse ravi piirdub glükokortikosteroidide võtmisega, millel on immunosupressiivsed omadused. See võimaldab meil tagada maksa patoloogiliste reaktsioonide aeglustumise ja keha toodetud agressiivsed immuunkehad lakkavad hepatotsüüte nii aktiivselt hävitamast..

Kõige sagedamini määratakse immunosupressantidena prednisoon ja metüülprednisoloon. Teraapia algab suurte ravimite annuste (kuni 60 mg esimesel nädalal) sissevõtmisega järkjärgulise vähenemisega ja kuu aega hiljem 20 mg-ni. Seda annust võetakse kogu aja vältel kuni kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste parameetrite normaliseerumiseni. Ravi kestus võib kesta mitu kuud, ulatudes kuust kuust elukestva teraapiani.

Kui terapeutilise efekti saavutamine on võimatu, on vaja muuta raviskeemi. See kehtib täiendavate ravimite kasutuselevõtu kohta. Parima efekti annab kombineeritud ravi. Sageli kasutatakse abiainetena delagiili, tsüklosporiini, asatiopriini.

Kuid juhtub, et isegi kompleksne teraapia ei võimalda soovitud efekti saavutada. Haiguse sagedaste retsidiivide ja 4-aastase toime puudumise korral võetakse vastu otsus kahjustatud organi siirdamise vajaduse kohta. Maksa siirdamine võimaldab saavutada stabiilse remissiooni, mis pole halvem kui ravimiteraapia.

Mis puutub prognoosi, siis ravitoime puudumisel mõjutab haigus pidevalt maksa. Remissioone sel juhul ei toimu, selle tagajärjel sureb inimene tõsiste komplikatsioonide tekke tõttu, näiteks maksapuudulikkuse tõttu. Lisaks on prognoos üsna ebasoodne ja surmaga lõppenud tulemus registreeritakse 50% -l patsientidest viis aastat pärast diagnoosimist.

Kui patsient otsib õigeaegselt meditsiinilist abi ja ravil on soovitud toime, on 80% autoimmuunse tsirroosiga patsientide elulemust 20 aastat või rohkem.

Sellise diagnoosiga patsiendid peavad oma elustiili uuesti läbi mõtlema, end stressi eest võimalikult palju kaitsma, võimalusel keelduma ravimite võtmisest, dieedi järgimisest ega tegema hooajalisi vaktsineerimisi. Vähenenud füüsiline aktiivsus on oluline seisund maksa normaalse funktsioneerimise säilitamiseks..

Artikli autor: Elena Gorshenina, gastroenteroloog, eriti saidi ayzdorov.ru jaoks

Haigusel on erinev prognoos. Piisava raviga, mida alustati õigeaegselt, on võimalik peatada patoloogilise protsessi progresseerumine. Samuti mängib rolli kaasuvate haiguste esinemine, tüsistused, inimese eluviis ja tsirroosi staadium. Säilitatud funktsionaalsusega.

Tänapäeval ei peeta tsirroosi absoluutselt surmavaks haiguseks, säilitades õige eluviisi ja läbides optimaalse ravikuuri (enamasti on see eluaegne ravim), võib inimene elada väga vanaduseni, tundmata suurt ebamugavust..

Maksatsirroosiga muutub elundi suurus, kuju, tihedus ja sisemine struktuur. Kiudkiud tungivad ja suruvad maksa ning ellujäänud hepatotsüüdid paljunevad intensiivselt, püüdes puudust kompenseerida. Selle tagajärjel muutub maks väikeseks, kõvaks ja konarlikuks, kuid see pole kõige hullem.

Seal on mitukümmend kaasaegset hepatoprotektorite sorti, mis on välja kirjutatud vastavalt nende omadustele: säilitada maksa kahjulike ravimitega ravi ajal, hoida ära operatsioonide või haiguse järgsed häired ning taastada ka rakke ja kudesid.

Maksatsirroosiga määratakse kõige sagedamini dieet nr 5. Selle põhiolemus on maksa kahjulike toitude väljajätmine dieedist. Need asendatakse kasulikumate, mitteärritavate seedetrakti ja maksa parenhüümidega. Keha tuleb toitainetega rikastada, samal ajal kui koormus.

Biliaarset tsirroosiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub sellest, millises staadiumis haigus diagnoositi. Sageli elavad asümptomaatilised inimesed selle haigusega kuni 20 aastat või kauem ja isegi ei kahtlusta, et neil on sapiteede tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes.

Kuna peamine astsiiti põhjustav haigus on laialt levinud ja sellel on seedetrakti haiguste põhjustajate seas juhtiv koht, pole astsiit iseenesest maksa tsirroosil haruldane. Statistika näitab, et astsiit ilmneb 50% -l patsientidest kümne aasta jooksul pärast maksatsirroosi diagnoosimist.

Prognoosida, kui palju võib sarnase haigusega inimene elada, on üsna problemaatiline, kuna see sõltub kogu keha seisundist, immuunsüsteemi toimimisest, kaasuvate haiguste olemasolust jne. Sellegipoolest on prognoos täpselt alkohoolse tsirroosiga..

Materjalide kopeerimisel on vajalik aktiivne link saidile www.ayzdorov.ru! © AyZdorov.ru 2009-2017

Saidi teave on mõeldud informatsiooniks ega vaja iseseisvat ravi, vajalik on arsti konsultatsioon!

Töötle maksa

Ravi, sümptomid, ravimid

Maksa prognoosi autoimmuunne tsirroos

Gastroenteroloogia kroonilise hepatiidi struktuuris moodustab autoimmuunne maksakahjustus täiskasvanutel 10-20% ja lastel 2%. Naised saavad autoimmuunse hepatiidi 8 korda sagedamini kui mehed. Esimene vanusega seotud maksimaalne esinemissagedus ilmneb alla 30-aastastel inimestel ja teine ​​menopausijärgsel perioodil. Autoimmuunse hepatiidi kulg on oma olemuselt kiiresti progresseeruv - maksa maksatsirroos, portaalhüpertensioon ja patsientide surma põhjustav maksapuudulikkus arenevad üsna varakult..

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia ei ole hästi arusaadav. Arvatakse, et autoimmuunse hepatiidi areng põhineb adhesioonil peamise histo ühilduvuskompleksi (inimese HLA) - DR3 või DR4 alleelide teatud antigeenidega, mida tuvastatakse 80–85% patsientidest. Epsteini-Barri viirused, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti mõned ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga patsientidest on ka teisi autoimmuunseid sündroome - türeoidiit, Gravesi tõbi, sünoviit, haavandiline koliit, Sjogreni tõbi jne..

Autoimmuunse hepatiidi patogeneesi aluseks on immunoregulatsiooni puudumine: T-supressor-lümfotsüütide alampopulatsiooni vähenemine, mis viib IgG kontrollimatu sünteesini B-rakkude poolt ja maksa rakumembraanide - hepatotsüütide hävitamiseni, iseloomulike seerumi antikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l) ilmumiseni..

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt moodustunud antikehadest eristatakse autoimmuunseid I hepatiidi (anti-ANA, anti-SMA positiivsed), II (anti-LKM-l positiivsed) ja III (anti-SLA positiivsed) tüüpe. Igal haiguse eripärasel tüübil on omapärane seroloogiline profiil, kulgu iseloomustavad jooned, reageerimine immunosupressiivsele ravile ja prognoos.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit ilmneb antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumise ja vereringega veres - 70–80% patsientidest; silelihaste vastased antikehad (SMA) 50–70% patsientidest; antikehad neutrofiilide tsütoplasma (pANCA) vastu. I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sagedamini vanuses 10 kuni 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea reageerimine immunosupressiivsele ravile, võimalus saavutada stabiilne remissioon 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Ravimata kujul moodustub tsirroos 3 aasta jooksul..

II tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral on 100% patsientide veres 1. tüüpi maksa ja neerude mikrosoomide antikehad (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapseeas ja seda iseloomustab kõrge biokeemiline aktiivsus. II tüüpi autoimmuunne hepatiit on immunosupressioonile vastupidavam; uimastite kasutamise lõpetamisel toimub sageli retsidiiv; maksatsirroos areneb 2 korda sagedamini kui I tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral.

III tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral moodustuvad antikehad lahustuva maksa ja maksa pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) vastu. Üsna sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktori, antimitochondrial antikehade (AMA), maksa membraani antigeenide (antiLMA) antikehad.

Atüüpilise autoimmuunse hepatiidi võimaluste hulka kuuluvad ristsündroomid, mis hõlmavad ka primaarse biliaarse tsirroosi, primaarse skleroseeriva kolangiidi, kroonilise viirushepatiidi tunnuseid.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilised ilmingud ei erine ägedast hepatiidist. Esialgu kulgeb see tugeva nõrkuse, isu puudumise, intensiivse ikteruse ja tumeda uriini ilmnemisega. Seejärel avaneb mõne kuu jooksul autoimmuunse hepatiidi kliinik..

Harvemini on haiguse algus järkjärguline; sel juhul valitsevad parema hüpohondriumi astmeloovatsioonihäired, halb enesetunne, raskustunne ja valu, väike kollatõbi. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste ilmingutega..

Autoimmuunse hepatiidi väljakujunenud sümptomite periood hõlmab tugevat nõrkust, raskustunnet ja valu paremas hüpohondriumis, iiveldust, naha sügelust, lümfadenopaatiat. Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab püsimatu, kollatõve ägenemise perioodidel suurenev arv, maksa (hepatomegaalia) ja põrna (splenomegaalia) suurenemine. Kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga naistel areneb amenorröa, hirsutism; günekomastia võib ilmneda poistel.

Nahareaktsioonid on tüüpilised: kapillaaride, palmari ja luupuse erüteem, purpur, akne, näo, kaela ja käte naha telangiektaasia. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võib esineda mööduvat astsiiti..

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsete ilmingute hulka kuulub korduv rändav polüartriit, mis mõjutab küll suuri liigeseid, kuid ei põhjusta nende deformatsiooni. Üsna sageli ilmneb autoimmuunne hepatiit koos haavandilise koliidiga, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiligo, insuliinist sõltuv suhkurtõbi, iridotsüklit, Sjogreni sündroom, Cushingi sündroom, fibroosne anemoliit..

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt saate autoimmuunse hepatiidi kohta rääkida, kui:

  • puuduvad vereülekanded, hepatotoksilised ravimid, alkoholi kuritarvitamine;
  • veres ei leita aktiivse viirusnakkuse markereid (A-, B-, C-hepatiit jne);
  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 või enam korda;
  • märkimisväärselt suurenenud AcT, Alt aktiivsus;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1: 20.

Maksa biopsia koos koeproovi morfoloogilise uurimisega annab pildi kroonilisest hepatiidist, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilisteks tunnusteks on parenhüümi sillad või astmeline nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmarakkude rohkusega.

Instrumentaalsetel uuringutel (maksa ultraheli, maksa MRT jne) autoimmuunse hepatiidiga ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Autoimmuunse hepatiidi patogeneetiline teraapia on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega. See lähenemisviis võimaldab meil vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust, vähendada hepatotsüüte hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsust.

Tavaliselt viiakse autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi läbi prednisooni või metüülprednisolooniga algannuses 60 mg (1 nädal), 40 mg (2 nädalat), 30 mg (3–4 nädalat), vähendades seda 20 mg-ni. annused. Päevase annuse vähendamine toimub aeglaselt, arvestades kliinilise kulgu aktiivsust ja seerumimarkerite taset. Patsient peab võtma säilitusannust, kuni kliinilised, laboratoorsed ja histoloogilised parameetrid on täielikult normaliseerunud. Autoimmuunse hepatiidi ravi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord kogu elu.

Kui monoteraapia on ebaefektiivne, on autoimmuunse hepatiidi raviskeemi võimalik lisada asatiopriini, klorokiini, tsüklosporiini. Autoimmuunse hepatiidi 4-aastase ebaefektiivse immunosupressiivse ravi korral, mitmete ägenemiste, ravi kõrvaltoimete korral tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Etioloogia

Haiguse etioloogia pole selge. Tõenäoliselt on patsientidel pärilik eelsoodumus autoimmuunhaiguste tekkeks ja selektiivne maksakahjustus on seotud väliste tegurite (mitmesugused hepatotoksilised ained või viirused) toimimisega. On teada kroonilise autoimmuunse hepatiidi arengu juhtumid pärast ägedat A-viirushepatiiti või ägedat B-viirushepatiiti..

Haiguse autoimmuunset olemust kinnitavad:

  • ülekaal CD8 lümfotsüütide ja plasmarakkude põletikulises infiltratsioonis;
  • autoantikehade olemasolu (tuumorivastased, kilpnäärmevastased lihased ja muud autoantigeenid);
  • kõrge levimus teiste autoimmuunhaiguste (näiteks krooniline lümfotsütaarne türeoidiit, reumatoidartriit, autoimmuunne hemolüütiline aneemia, haavandiline koliit, krooniline glomerulonefriit, insuliinsõltuv suhkruhaigus, Sjogreni sündroom) patsientide ja nende lähedaste hulgas;
  • tuvastamine autoimmuunhaigustega seotud HLA haplotüübiga patsientidel (näiteks HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 ja HLA-DRw4);
  • glükokortikoidide ja immunosupressantide ravi efektiivsus.

Patogenees

Haigust seostatakse immuunsussüsteemi primaarsete häiretega, mis väljendub tuumavastaste antikehade, silelihastele (eriti aktiinile) suunatud antikehade, maksa membraanide erinevate komponentide ja lahustuva maksaantigeeni sünteesis. Lisaks geneetilistele teguritele on haiguse alguses sageli oluline ka hepatotroopsete viiruste või hepatotoksiliste ainete käivitav roll..

Maksakahjustuse patogeneesis mängib olulist rolli antikehadest sõltuva tsütotoksilisuse ilminguna mõju immuunsete lümfotsüütide hepatotsüütidele. Eraldi provokatiivseid tegureid, geneetilisi mehhanisme ja patogeneesi üksikasju pole veel piisavalt uuritud. Immuunsüsteemi esmased häired autoimmuunse hepatiidi korral määravad haiguse üldise iseloomu ja mitmesugused ekstrahepaatilised ilmingud, mis võivad sarnaneda süsteemsele erütematoosluupusele (seega vana nimi - “lupoidne hepatiit”).

Autoantikehade tuvastamine tekitab huvitavaid küsimusi autoimmuunse hepatiidi patogeneesi kohta. Patsiendid on kirjeldanud tuumavastaseid antikehi, silelihaste antikehi (aktiini antikehi), maksa mikrosomaalsete antigeenide ja neeru mikrosomaalsete antigeenide antikehi, lahustuva maksa antigeeni antikehi, samuti asialoglükoproteiinide ("maksa lektiin") retseptorite antikehi ja teiste membraanide antikehi. hepatotsüütide valgud. Mõnel neist antikehadest on diagnostiline väärtus, kuid nende roll haiguse patogeneesis on ebaselge..

Ekstrahepaatilised ilmingud (artralgia, artriit, naha allergiline vaskuliit ja glomerulonefriit) on põhjustatud humoraalse immuunsuse rikkumistest - ilmselt ladestuvad tsirkuleerivad immuunkompleksid veresoonte seintesse koos hilisema komplemendi aktiveerimisega, mis viib põletikuni ja kudede kahjustuseni. Kui viirushepatiidi korral sisaldavad tsirkuleerivad immuunkompleksid viiruste antigeene, siis kroonilise autoimmuunse hepatiidi korral pole tsirkuleerivate immuunkomplekside olemus kindlaks tehtud.

Sõltuvalt erinevate autoantikehade ülekaalust eristatakse kolme tüüpi autoimmuunset hepatiiti:

  • I tüübi korral tuvastatakse tuumavastased antikehad ja raske hüperglobulineemia. See esineb noortel naistel ja sarnaneb süsteemse erütematoosluupusega.
  • II tüübi korral tuvastatakse maksa- ja neerude mikrosomaalsete antigeenide (anti-LKM1) antikehad tuumorivastaste antikehade puudumisel. Seda leidub sageli lastel ja see on kõige tavalisem Vahemeres. Mõned autorid eristavad II tüüpi kroonilise autoimmuunse hepatiidi kahte varianti: - IIa tüüpi (õige autoimmuunne) esineb sagedamini Lääne-Euroopa ja Suurbritannia noortel elanikel; seda iseloomustab hüperglobulineemia, anti-LKM1 kõrge tiiter ja glükokortikoidravi paranemine; - IIb tüüp on seotud C-hepatiidiga ja tõenäolisem Vahemere vanematel elanikel; globuliinide tase on sellega normaalne, LKM1-vastane tiiter on madal ja interferooni alfat kasutatakse edukalt ravis.
  • III tüübil puuduvad tuumavastased antikehad ja anti-LKM1, kuid leitakse antikehad lahustuva maksa antigeeni vastu. Reeglina kannatavad selle all naised ja kliiniline pilt on sama kui kroonilise autoimmuunse I tüüpi hepatiidi korral.

Morfoloogia

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi üks peamisi morfoloogilisi tunnuseid on portaalne ja periportaalne infiltratsioon, kaasates protsessi parenhüümirakud. Haiguse varases staadiumis tuvastatakse suur hulk plasmarakke, portaalväljadel - fibroblastid ja fibotsüüdid, rikutakse piiriplaadi terviklikkust.

Suhteliselt sageli leitakse hepatotsüütide fokaalne nekroos ja düstroofsed muutused, mille raskusaste võib varieeruda isegi ühes ja samas lobules. Enamikul juhtudel on maksa lobulaarse struktuuri rikkumine koos liigse fibrogeneesi ja tsirroosi moodustumisega. Võimalik on makronodulaarse ja mikromodulaarse tsirroosi teke.

Enamiku autorite sõnul on tsirroosil tavaliselt makronodulaarsed tunnused ja see moodustub sageli põletikulise protsessi piiramatu aktiivsuse taustal. Hepatotsüütide muutusi esindab hüdropsiline, harvemini rasvade degeneratsioon. Periportaalsed hepatotsüüdid võivad moodustada näärmelisi (näärmelisi) struktuure, nn rosette.

Sümptomid

Autoimmuunse hepatiidi jaoks on iseloomulikud rikkalikumad kliinilised sümptomid ja haiguse raske kulg. Erinevates kombinatsioonides esinevad rasked düspeptilised, asthenovegetatiivsed sündroomid ja ka väikese maksapuudulikkuse ilmingud, kolestaas on võimalik.

Esialgsed kliinilised ilmingud on eristamatud kroonilise viirushepatiidi korral: nõrkus, düspeptilised häired, valu paremas hüpohondriumis. Kõigil patsientidel areneb kiiresti intensiivne kollatõbi. Mõnedel patsientidel ilmnevad haiguse alguses ekstrahepaatilised sümptomid: palavik, luude ja liigeste valu, jalgade ja jalgade naha hemorraagilised lööbed, tahhükardia, ESR-i tõus kuni 45–55 mm / tunnis, mis mõnikord on põhjuseks ekslikule diagnoosile: süsteemne erütematoosne luupus, reuma, müokardiit, türotoksikoos.

Hepatiidi progresseerumisega kaasneb patsientide seisundi tõsiduse suurenemine ja seda iseloomustab progresseeruv kollatõbi; palavik, mis ulatub 38–39 ° C-ni ja koos ESR-i tõusuga 60 mm / h; liigesevalu; korduv purpur, mis avaldub hemorraagiliste löövetena; nodosumi erüteem jne..

Krooniline autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus. Kõigil patsientidel diagnoositakse endokriinsed häired: amenorröa, hirsutismi, naha akne ja striaad, - seroosmembraanide ja siseorganite kahjustused: pleuriit, müokardiit, haavandiline koliit, glomerulonefriit, iridotsükliit, kilpnäärme kahjustused. Vere patoloogilised muutused on iseloomulikud: hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, - generaliseerunud lümfadenopaatia. Mõnel patsiendil tekivad kopsu- ja neuroloogilised häired "väiksema" maksapuudulikkuse episoodidega. Maksa entsefalopaatia areneb ainult terminaalses staadiumis.

Kõigil patsientidel täheldatakse bilirubiini taseme tõusu (kuni 80–160 μmol / L), aminotransferaase ja valkude metabolismi häireid. Hüpergammaglobulineemia ulatub 35–45% -ni. Samal ajal tuvastatakse hüpoalbumineemia alla 40% ja bromosulfaleiini peetuse säilimine. Trombotsütopeenia ja leukopeenia arenevad haiguse hilises staadiumis. 50% -l patsientidest leitakse LE-rakke, tuumade vastaseid faktoreid, silelihaste kudede antikehi, mao limaskesta, maksa tuubulite rakke ja maksa parenhüümi..

Vool

Autoimmuunset kroonilist hepatiiti iseloomustab sageli pidevalt korduv kulg, tsirroosi kiire teke ja maksapuudulikkuse teke. Sageli esinevad ägenemised, millega kaasneb kollatõbi, palavik, hepatomegaalia, hemorraagiline sündroom jne. Kliinilise remissiooniga ei kaasne biokeemiliste parameetrite normaliseerumine. Korduvad ägenemised esinevad vähem raskete sümptomitega. Mõnedel patsientidel võivad ilmneda muud autoimmuunsed maksakahjustused - primaarne biliaarne tsirroos ja (või) primaarne skleroseeriv kolangiit, mis annab alust arvata sellised patsiendid risti (kattumise) sündroomi all kannatavate inimeste hulka.

Haiguse kerged vormid, kui biopsia käigus leitakse ainult järkjärguline nekroos, kuid puudub silla nekroos, lähevad harva maksatsirroosile; võib täheldada spontaanseid remissioone, vaheldumisi ägenemistega. Rasketel juhtudel (umbes 20%), kui aminotransferaaside aktiivsus on tavalisest üle 10 korra suurem, täheldatakse rasket hüperglobulineemiat ning biopsia, sillataolise ja multilobulaarse nekroosi ning tsirroosi tunnuste korral sureb kuni 40% ravimata patsientidest 6 kuu jooksul..

Kõige ebasoodsamateks prognostilisteks tunnusteks on multilobulaarse nekroosi tuvastamine haiguse varases staadiumis ja hüperbilirubineemia, mis kestab 2 nädalat või rohkem ravi algusest. Surma põhjused on maksapuudulikkus, maksakooma, muud tsirroosi komplikatsioonid (näiteks verejooks veenilaienditest) ja infektsioon. Tsirroosi taustal võib areneda maksarakkude vähk.

Diagnostika

Laboriuuringud. Tsütolüütiliste ja mesenhümaalsete-põletikuliste, harvemini kolestaatiliste sündroomide laboratoorsed ilmingud määratakse erinevas kombinatsioonis. Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab gamma-globuliini ja immunoglobuliini M väljendunud suurenemine, samuti ensüümi immuunanalüüsi abil erinevate antikehade tuvastamine: tuuma- ja silelihased, lahustuv maksaantigeen ja maksa-neerude mikrosomaalne fraktsioon. Paljudel autoimmuunse hepatiidiga patsientidel leitakse LE-rakke ja tuumavastaseid faktoreid madala tiitriga.

Instrumentaalne diagnostika. Kandke ultraheli (ultraheli), kompuutertomograafiat, stsintigraafiat. Morfoloogiliste muutuste raskuse ja olemuse kindlaksmääramiseks on vajalik maksa biopsia..

Diagnoosimine. Eristatakse juhtivaid kliinilisi sündroome, vajadusel osutatakse haiguse ekstrahepaatilistele ilmingutele, vajadusel maksarakkude talitlushäirete tase vastavalt Child-Pugh'ile.

Diagnoosi näide: krooniline autoimmuunne hepatiit koos valdavate tsütolüütiliste ja mesenhümaalsete põletikuliste sündroomidega, ägenemisfaas, immuunne türeoidiit, polüartralgia.

Kroonilise viirushepatiidi ja autoimmuunse hepatiidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos maksatsirroosiga, koos sidekoehaigustega - reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosluupusega, mille kliinilised ilmingud (artriit, artralgia, pleura, maksa- ja neerukahjustus) võivad põhjustada eksliku diagnoosi.

  • Reumatoidartriit on erinevalt kroonilisest viirushepatiidist krooniline süsteemne sümmeetriline liigesekahjustus koos reumatoidfaktori olemasoluga veres. Reumatoidartriidi korral selguvad metakarpofalangeaal-, proksimaalse interfalangeaal-, metatarsofalangeaal- ja muude periartikulaarse osteoporoosiga liigeste kahepoolsed sümmeetrilised kahjustused, efusioon kolmes liigesetsoonis, luude erosioon ja katlakivi. Võimalikud on ekstraartikulaarsed ilmingud: reumatoidsed sõlmed nahal, müokardiit, eksudatiivne pleuriit. Maksafunktsioon on tavaliselt normaalne.
  • Süsteemne erütematoosne luupus on teadmata etioloogiaga krooniline süsteemne haigus, mida iseloomustavad nahamuutused: põskedel ja nina tagumises osas erüteem (liblikas), diskoidse erüteemi kolded. Paljudel patsientidel tekivad kesknärvisüsteemis fokaalsed või hajuvad muutused: depressioon, psühhoos, hemiparees jne, - südamekahjustus: müokardiit ja perikardiit, - ja neerud: fokaalne ja difuusne nefriit. Veres tuvastatakse hüpokroomne aneemia, leukotsütoos, ESR-i suurenemine, LE-test, tuumavastased antikehad.
  • Maksatsirroos on kroonilise viirushepatiidi tagajärg ja seda iseloomustab lobulaarstruktuuri rikkumine koos pseudolubude moodustumisega. Erinevalt viirushepatiidist avaldub haiguse kliiniline pilt portaalhüpertensiooni, parenhüümi puudulikkuse ja hüpersplenismi sündroomidena.
  • Primaarne biliaarne tsirroos areneb maksa väljutamise kaudu erituselundite kaudu sapi väljavoolu pikaajalise rikkumisega, mida muudab granulomatoosne põletikuline protsess, mis mõjutab interlobulaarseid sapijuhte. Erinevalt viirushepatiidist on sapiteede tsirroosi juhtivateks kliinilisteks sümptomiteks nahasügelus, jäsemete valu osteomalaatsia hilises staadiumis ja osteoporoos koos luumurruga, mis tuleneb D-hüpovitaminoosist, peksude, tuharate ja jalgade ksantoomatoosist. Haigus põhjustab maksapuudulikkust või verejooksu, mis on patsientide peamine surmapõhjus.
  • Mõnel juhul tuleb kroonilist viirushepatiiti eristada healoomulisest hüperbilirubineemiast: Gilberti sündroom, Dabin, Johnson, Rother, mille ilminguid on kirjeldatud eespool.

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi patogeneetiline ravi on prednisooni ja asatiopriini kombineeritud kasutamine. Ravi aluseks on glükokortikoidid. Kontrollitud kliinilised uuringud näitasid, et glükokortikoidide määramisega 80% -l patsientidest paraneb nende seisund ja laboratoorsed parameetrid, vähenevad maksa morfoloogilised muutused; lisaks suurenenud ellujäämine. Kahjuks ei saa ravi takistada tsirroosi arengut.

Kroonilise autoimmuunse hepatiidiga patsientide raviks valitud ravim on prednisoon (maksas moodustunud prednisooni metaboliit), millel on lai toimespekter, mis mõjutab igat tüüpi metabolismi ja annab selgelt väljendunud põletikuvastase toime. Hepatiidi aktiivsuse vähenemine prednisooni mõjul on tingitud otsesest immunosupressiivsest ja antiproliferatiivsest, antiallergilisest ja antieksudatiivsest toimest.

Prednisolooni asemel võite välja kirjutada prednisooni, mis pole vähem tõhus. Võite alustada annusest 20 mg päevas, kuid USA-s algavad need tavaliselt annusest 60 mg päevas ja kuu jooksul vähendage annust järk-järgult säilitusannuseni 20 mg päevas. Sama eduga saate rakendada pool prednisooni annust (30 mg / päevas) koos asatiopriiniga annuses 50 mg / päevas; prednisooni annust vähendatakse kuu jooksul järk-järgult 10 mg-ni päevas. Selle skeemi kasutamisel 18 kuu jooksul väheneb glükokortikoidide raskete, eluohtlike kõrvaltoimete esinemissagedus 66% -lt 20% -ni.

Asatiopriinil on immunosupressiivne ja tsütostaatiline toime, see surub maha immunokompetentsete rakkude aktiivselt vohavat klooni ja elimineerib spetsiifilised põletikulised rakud. Immunosupressiivse ravi määramise kriteeriumiteks on kliinilised kriteeriumid (raske hepatiit koos kollatõve ja raskete süsteemsete ilmingutega), biokeemilised kriteeriumid (aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine üle 5 korra ja gamma-globuliini tase üle 30%), immunoloogilised kriteeriumid (IgG sisalduse suurenemine üle 2000 mg / 100 ml, silelihaste antikehade kõrge tiitrid), morfoloogilised kriteeriumid (sillakujuline või mitmekujuline nekroos).

Autoimmuunse hepatiidi korral on kaks immunosupressiivset režiimi.

Esimene skeem. Prednisooni algne päevane annus on 30–40 mg, mis kestab 4–10 nädalat, millele järgneb järkjärguline vähendamine 2,5 mg nädalas säilitusannuseni 10–15 mg päevas. Annuse vähendamine toimub biokeemilise aktiivsuse näitajate kontrolli all. Kui väiksema annusega areneb haiguse retsidiiv, suurendatakse annust. Toetavat hormoonravi tuleb läbi viia pikka aega (6 kuud kuni 2 ja mõnikord 4 aastat), kuni saavutatakse täielik kliiniline, laboratoorne ja histoloogiline remissioon. Prednisolooni ja teiste pikaajalise raviga glükokortikoidide kõrvaltoimed on seedetrakti haavandid, steroiddiabeet, osteoporoos, Cushingi sündroom jne. Prednisooni kasutamisel kroonilise autoimmuunse hepatiidi korral pole absoluutset vastunäidustust. Suhtelised vastunäidustused võivad hõlmata mao- ja kaksteistsõrmikuhaavandit, rasket hüpertensiooni, suhkruhaigust, kroonilist neerupuudulikkust.

Teine skeem. Hepatiitravi algusest peale on prednisooni välja kirjutatud annuses 15–25 mg päevas ja asatiopriini annuses 50–100 mg. Asatiopriini võib välja kirjutada alates prednisooni annuse vähendamisest. Kombineeritud ravi peamine eesmärk on vältida prednisooni kõrvaltoimeid. Prednisooni säilitusannus on 10 mg, asatiopriin - 50 mg. Ravi kestus on sama kui ainult prednisooni kasutamisel.
Kõrvalmõjud:

  • Hematopoeetilise süsteemi osas on võimalik leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia teke; megaloblastiline erütrotsütoos ja makrotsütoos; üksikjuhtudel - hemolüütiline aneemia.
  • Seedesüsteemist on võimalik iiveldus, oksendamine, isutus, kolestaatiline hepatiit, pankreatiit.
  • Mõnedel patsientidel tekivad allergilised reaktsioonid: artralgia, nahalööve, müalgia, ravimipalavik. Asatiopriini ja prednisooni kombinatsioon vähendab aga asatiopriini toksilist toimet..

Asatiopriini monoteraapia ja glükokortikoidide võtmine ülepäeviti on ebaefektiivsed!

Ravi aitab raske kroonilise autoimmuunse hepatiidiga patsiente. Kerge ja asümptomaatilise ravikuuri korral pole see näidustatud ning kroonilise aktiivse hepatiidi kergete vormide ravivajadus pole kindlaks tehtud. Mõne päeva või nädala pärast ravi kaob väsimus ja halb enesetunne, isu paraneb ja kollatõbi väheneb. Biokeemiliste parameetrite parandamiseks (bilirubiini ja globuliini taseme alandamine ning seerumi albumiini taseme tõus) kulub nädalaid või kuid. Aminotransferaaside aktiivsus väheneb kiiresti, kuid paranemist ei saa selle järgi hinnata. Histoloogilise pildi muutust (hepatotsüütide infiltratsiooni ja nekroosi vähenemine) täheldatakse isegi hiljem, 6–24 kuu pärast.

Paljud eksperdid ei soovita ravi efektiivsuse määramiseks kasutada korduvaid maksabiopsiaid ja valida edasist ravitaktikat, tuginedes ainult laboratoorsele uuringule (aminotransferaaside aktiivsuse määramine), kuid pidage meeles, et selliseid tulemusi tuleks tõlgendada ettevaatusega.

Ravi kestus peaks olema vähemalt 12-18 kuud. Isegi kui histoloogiline pilt on märkimisväärselt paranenud, on 50% -l patsientidest pärast ravi katkestamist ägenemine, kui alles on vaid hepatiidi nähud. Seetõttu on enamikul juhtudel ette nähtud elukestev hooldusravi prednisooni / prednisolooni või asatiopriiniga..

Üldises ravikompleksis on võimalik lisada kõhunäärme hepatoprotektoreid ja polüensüümipreparaate - kreooni, mesim forte, festali jne. 1 kapsel 3 korda päevas enne sööki 2 nädala jooksul kord kvartalis. Näidatud on ursofalki efektiivsus protsessi progresseerumise aeglustamiseks..

Ravi ebaõnnestumise ja eluohtlike komplikatsioonidega maksatsirroosi arengu korral on maksa siirdamine ainus abinõu; kroonilise autoimmuunse hepatiidi ägenemisi siirdamisjärgsel perioodil ei kirjeldata..

Prognoos

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi prognoos on tõsisem kui kroonilise viirushepatiidiga patsientide puhul. Haigus progresseerub kiiresti, moodustub tsirroos ja paljud patsiendid surevad maksapuudulikkuse sümptomitega 1-8 aastat pärast haiguse algust.

Suurim suremus toimub haiguse varasemal, kõige aktiivsemal perioodil, eriti püsiva kolestaasi korral astsiidiga, maksakooma episoodidega. Kõigil patsientidel, kes kriitilise perioodi üle elavad, tekib tsirroos. Keskmine eluiga 10 aastat. Mõnel juhul on võimalik saavutada stabiilsem remissioon ja siis on prognoos soodsam.

Patoloogia pilt maksas

Maksarakud (hepatotsüüdid) asuvad lobade kujul, mille vahel läbivad veresooned ja sapiteed, mida ümbritseb tihe luustik. Histoloogilised uuringud on näidanud, et autoimmuunne hepatiit põhjustab sidekoe interlobular septa vohamist, aktiivsete rakkude kokkusurumist ja hävitamist.

Selgus, et see protsess hõlmas inimese enda immuunsussüsteemi. Võõraste ainetega võitlemise asemel toodab ta kolme tüüpi antikehi oma valkude vastu. Selle tulemusel hävitatakse hepatotsüüdid ja nende koha hõivab armikoe..

Seega põhjustab autoimmuunne hepatiit kõigi maksafunktsioonide rikkumist, häirib vajalike ainete sünteesi ja lõpetab sapi tootmise.

Põhjused

Seda tüüpi hepatiidiga immuunsüsteemi nõuetekohase toimimise rikkumise täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud. Kuid on teada, et leetrid, herpes, Epsteini-Barra viirus, A-hepatiidi, B-, C-viirused, tsütomegaloviirus ja ravim Interferoon võivad vallandada muutusi. Nende haiguste taustal toimub immuunmehhanismi lagunemine seestpoolt, mis tagab normaalse kaitsereaktsiooni. Enda maksarakud loetakse võõrasteks.

Iseloomulikud on immuunsuse regulatsiooni rikkumise muude tagajärgede samaaegsed ilmingud: haavandiline koliit, liigesekahjustused, kilpnäärme põletik.

Kliinilised ilmingud

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid avalduvad sagedamini noores eas (kuni 30 aastat), esinemissageduse suurenemise teine ​​laine - pärast 50 aastat, naistel menstruaalfunktsiooni katkemise ajal.

Haiguse algust iseloomustavad üldised hepatiidi nähud: suurenenud nõrkus, väsimus, sklera ja naha kollasus, tumeda uriini ja pleegitatud väljaheidete ilmumine..

Ägedad sümptomid võivad tekkida kiiresti, põhjustada vägivaldset reaktsiooni, kaovad pärast ravi. Krooniline autoimmuunne hepatiit on unine ja pikaajaline. Kollasus ja valu ilmnevad või kaovad ilma ravita.

Harvemini areneb see hepatiit järk-järgult ja avaldub pika nõrkuse, pearingluse, tuima valu korral paremal paiknevas hüpohondriumis, ebajärjekindel ikternosti sklera.

Mõnel patsiendil algab haigus temperatuuri tõusuga, külmavärinatega.

Kaugele jõudnud staadiumile tüüpilised sümptomid

Kõige iseloomulikumad sümptomid, mis viitavad autoimmuunsele hepatiidile, on:

  • kasvav nõrkus;
  • paremal hüpohondriumi raskustunne, harva valu;
  • isu puudumine, vastumeelsus toidu vastu, pidev iiveldus;
  • sügelev nahk;
  • laienenud lümfisõlmed;
  • sklera ja naha ebajärjekindel kollasus;
  • laienenud maks ja põrn;
  • ägenemistega on võimalik astsiidi välimus;
  • günekomastia (piimanäärmete suurenemine) areneb poistel ja meestel;
  • tüdrukutel ja naistel on menstruatsioon võimalik ja juuksed ilmuvad habemele, ülahuule kohale;
  • punased laigud ilmuvad näo nahale, peopesad, vaskulaarsed "tähed" rinnal ja kätel.

Järgmiste vahelduvate sümptomite hulka võivad kuuluda: suurte liigeste, soolte kahjustused, vedeliku efusioon pleuraõõnes, perikard, allergiline müokardiit, neerukahjustus, kilpnäärmepõletik, diabeet, aneemia, vitiligo (valged laigud) nahal.

Haiguse tüübid

Sõltuvalt antikehade variantidest on tavaks eristada 3 tüüpi haigusi. Igal neist on oma esmased sümptomid ja konkreetne kulg..

1. tüüp: kannatab kuni 85% patsientidest, sagedamini leitakse vanuses kümme kuni kakskümmend aastat ja naistel pärast 50-aastast ravi hästi püsiva remissiooni tekkega. Kolme aasta jooksul ravita viib maksatsirroos.

Tüüp 2: areneb peamiselt lastel (2/3 patsienti) ja eakatel, kuni 15% autoalergiliste maksakahjustuste struktuuris, lisaks maksarakkudele mõjutavad ka neerud, väljendunud sümptomitega kliiniline kulg on vähem ravitavad, tsirroos ilmneb 2 korda sagedamini kui 1. tüübi puhul.

Tüüp 3: tuvastatakse 40-50 aasta jooksul, hepatotsüüdid ja kõhunäärme rakud hävitatakse, liigesed on kahjustatud vere reumatoidfaktori moodustumise tõttu.

13% -l inimestel, kellel on maksa autoallergilised muutused, antikehi ei tuvastata, kuid ravi annab efekti.

Diagnostilised nähud

Neljandikul patsientidest diagnoositakse autoimmuunne hepatiit tsirroosi hilises staadiumis, kui on võimalik ainult sümptomaatiline ravi. Autoimmuunne hepatiit diagnoositakse tavaliste hepatiidi tüüpide kõrvaldamise ja antikehamarkerite kasutamise abil.

Enne seroloogiliste testide kasutamist (antikehade tüübi osas) on vaja kontrollida:

  • kas patsient on sageli vereülekandeid teinud;
  • välja selgitada alkoholisõltuvus;
  • pöörata tähelepanu pikale varasemale ravile maksa toksiliste ravimitega.

Lisaks on kohustuslikud A, B ja C viirushepatiidi testid..

Kui tehtud testid välistavad muu hepatiidi tekke võimaluse, pöörake tähelepanu tüüpilistele biokeemilistele testidele:

  • gamma-globuliinide kasv rohkem kui poolteist korda;
  • suurenenud aminotransferaasid;
  • positiivsed testid kolme tüüpi antikehade kohta.

Üldises vereanalüüsis: leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine, ESR-i järsk kiirendus.

Maksa ultraheli ja magnetresonantstomograafia tegemisel ei anna autoimmuunne hepatiit iseloomulikku pilti. Kuid need meetodid aitavad välistada maksa kasvaja, diagnoosida tsirroos õigeaegselt..

Maksa biopsia koos histoloogilise uuringuga aitab diagnoosida keerulisi juhtumeid..

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi ravi on seotud immuunsussüsteemi liigse aktiivsuse pärssimise probleemiga. Selleks kasutatakse suuri annuseid hormonaalseid ravimeid, glükokortikoide. Kui seisund paraneb, vähendatakse annust.

Annuse järkjärgulise vähendamise võimalikkust näitab kaheaastase stabiilse remissiooni saavutamine. Kuid mõnikord on patsient kogu elu säilitusravil.

Hormonaalse ravi piisava toime puudumisel kasutatakse tsütostaatikume. Siin kasutatakse sama ravi põhimõtet kui elundite ja kudede siirdamisel..

Autoimmuunne hepatiit ravi ajal annab ägenemisi, halvendab maksafunktsiooni. Pikkade ravikuuride korral on võimalikud ravimite komplikatsioonid (rasvumine, osteoporoosi areng).

Kui nelja aasta jooksul pole võimalik stabiilset remissiooni saavutada ja ravi on põhjustanud tüsistusi, on küsimus maksa siirdamises. Arvatakse, et kuni 1/3 haigetest lastest vajab elundisiirdamist.

Haiguse ravi tunnusjoon on igasuguste nakkuste ärahoidmine, vastunäidustus vaktsiinide kasutuselevõtule, sümptomaatiliste ravimite piiramine, range dieet.

Haiguse prognoos

Arvatakse, et 36% -l patsientidest tekib tsirroos kuue aasta jooksul, isegi aktiivse ravi korral. Kuid see kulgeb kõige soodsamalt: viieaastast elulemust täheldatakse 93% -l patsientidest. Söögitoru veenide verejooksu komplikatsioone täheldatakse ainult 13% juhtudest.

Pärast maksa siirdamist annab 90% patsientidest viieaastase elulemuse.

Ravi eeldatavad leiud põhinevad gamma-globuliinide, bilirubiini ja maksa aminotransferaaside sisaldusel veres. Vähemalt ühe näitaja langus pärast kahenädalast ravi näitab patsientide ellujäämist järgmistel aastatel. Ja vastupidi, mõju puudumine näitab surma võimalust 6 kuu jooksul.

Autoallergilise tsirroosiga patsiente täheldatakse kohaliku terapeudi, gastroenteroloogi, lastearsti juures. Ravi jälgitakse vastavalt vere biokeemilistele parameetritele. Patsiendid peavad leppima sagedaste testidega, kuna see vähendab hormonaalsete ravimite annust. Ravi küsimusi on võimatu iseseisvalt lahendada.

Põhjused

Siiani pole teadlased suutnud PCB arengu täpset põhjust kindlaks teha. Selle haiguse võimalikku autoimmuunset olemust näitavad mitmed selle haiguse tunnused:

  • antikehade olemasolu haigete patsientide veres: reumatoidfaktor, antimitochondrial, spetsiifilised kilpnääre, tuumorivastased, silelihaste vastased antikehad ja ekstraheeritav antigeen;
  • sapijuharakkude kahjustuste immuunsuse tunnuste tuvastamine histoloogilise analüüsi ajal;
  • täheldatud perekondlik eelsoodumus;
  • haiguse tuvastatav seos teiste autoimmuunsete patoloogiatega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CREST-sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosluupus, samblik planum ja pemfigus;
  • tsirkuleerivate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulastel;
  • peamise histoloogilise ühilduvuskompleksi II klassi antigeenide sagedane tuvastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatud geene, mis võivad provotseerida PBC arengut. Kuid ka selle geneetilise olemuse eeldust ei saa veel ümber lükata, kuna vaevuse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui populatsioonis. Veel üks asjaolu, mis toetab selle patoloogia pärilikku olemust, on naiste seas PBC sagedasema arengu spetsialistide tähelepanekud. Lisaks sellele ilmneb haigusest mõned tunnused, mis pole autoimmuunprotsessidele iseloomulikud: see areneb välja alles täiskasvanueas ega reageeri hästi käimasolevale immunosupressiivsele ravile.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute kohaselt tuvastatakse PCB sagedamini järgmistes isikurühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle veres tuvastatakse antimokokriaalsed antikehad.

Haiguse etapid

PBC staadiumi saab kindlaks teha maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilise analüüsi abil:

  1. I - portaali staadium. Muutused on fokaalsed ja ilmnevad vaheseina ja interlobulaarse sapijuha põletikulise hävitamisena. Avastatakse nekroosipiirkonnad, portaaltraktid laienevad ja infiltreeritakse lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilide poolt. Seisvate protsesside märke ei täheldata, maksa parenhüüm jääb muutumatuks.
  2. II - periportaalne staadium. Põletikuline infiltraat ulatub sapiteede sügavusse ja ulatub neist kaugemale. Vaheseinte ja interlobulaarsete kanalite arv väheneb, leitakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanaleid. Maksas leitakse sapi stagnatsiooni märke otseiinipositiivsete graanulite kujul, sapipigmendi lisandumist, hepatotsüütide tsütoplasma turset ja Mallory kehade väljanägemist.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab fibrootiliste muutuste teke ja regeneratsioonisõlmede puudumine. Kudedes tuvastatakse sidekoe nöörid, mis aitavad kaasa põletikulise protsessi levikule. Stagneerunud protsesse täheldatakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskosas. Vaheseinte ja interlobulaarsete kanalite vähenemine edeneb. Maksa kudedes suureneb vase sisaldus.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapi perifeerse ja tsentraalse stagnatsiooni sümptomid. Määratakse raske tsirroosi tunnused..

Sümptomid

PBCP võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv. Kõige sagedamini paneb haigus end ootamatult tundma ja see väljendub naha sügeluses ja sagedastes nõrkustunnetes. Reeglina otsivad patsiendid esmakordselt abi dermatoloogilt, kuna tavaliselt haiguse alguses kollatõbi puudub ja see ilmneb 6–24 kuu pärast. Umbes 25% juhtudest ilmnevad sügelus ja kollatõbi samaaegselt ning naha ja limaskestade kollasuse ilmnemine enne naha ilminguid pole selle haiguse puhul tüüpiline. Lisaks kurdavad patsiendid valu paremas hüpohondriumis..

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBC asümptomaatiline ega avalda spetsiifilisi sümptomeid. Sellistel juhtudel on varajases staadiumis haigust võimalik tuvastada ainult ennetavate uuringute ajal või muude vaevuste diagnoosimisel, mis nõuavad sapi stagnatsiooni indikaator-ensüümide suurenemise biokeemilisi vereanalüüse. Asümptomaatilise kuluga võib haigus kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolul umbes 7 aastat.

Ligikaudu 70% -l patsientidest kaasneb haiguse algusega tugeva väsimuse ilmnemine. See põhjustab töövõime olulist langust, unehäireid ja depressiivsete seisundite arengut. Tavaliselt tunnevad need patsiendid paremini hommikul ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. See seisund nõuab puhkamist või päevast und, kuid enamik patsiente märgib, et isegi uni ei aita kaasa töövõime taastamisele..

Reeglina on PBC kõige iseloomulikum esimene märk sügelev nahk. See ilmneb järsult ja mõjutab esialgu ainult peopesasid ja taldu. Hiljem võivad sellised aistingud levida kogu kehas. Sügelus on öösel tugevam ja päeval nõrgeneb mõnevõrra. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus jääb ebaselgeks. Sageli süvendab sagedane sügelus juba esinevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt unekvaliteeti ja psüühika seisundit. Psühhoaktiivsete ravimite võtmine võib seda sümptomit suurendada..

PCB-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasemel);
  • valu mööda ribisid.

Selliseid haiguse sümptomeid tuvastatakse umbes 1/3 patsientidest ja need on põhjustatud osteoporoosi või luukoe osteomalaatsia arengust, mille on põhjustanud pikaajaline sapi stagnatsioon.

Peaaegu 25% -l patsientidest diagnoositakse diagnoosimise ajal ksantoomid, mis ilmuvad nahale pikaajalise kolesteroolitaseme tõusuga (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord ilmuvad need ksantelasma kujul - kergelt tõusvad valutud moodustised kollasel ja väikese suurusega nahal. Tavaliselt mõjutavad sellised muutused nahal silmade piirkonda ja ksantoomid võivad paikneda rinnal, piimanäärmete all, seljal ja peopesade voldides. Mõnikord põhjustavad need haiguse ilmingud jäsemete paresteesia esinemist ja perifeerse polüneuropaatia arengut. Ksanthelasma ja ksantoomid kaovad sapi stagnatsiooni kaotamise ja kolesterooli stabiliseerumise korral või haiguse viimase staadiumi algusega - maksapuudulikkusega (kui kahjustatud maks ei saa enam kolesterooli sünteesida).

Sapi pikk stagnatsioon PBC-ga põhjustab rasvade ja paljude vitamiinide - A, E, K ja D. imendumise rikkumist. Sellega seoses on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalukaotus;
  • kõhulahtisus;
  • nägemiskahjustus pimedas;
  • steatorröa;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • kalduvus luumurdudele ja nende pikk paranemine;
  • verejooksu kalduvus.

Veel üks kõige märgatavamaid PBC märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini sisalduse suurenemise tõttu veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valkude kollasuses.

70–80% -l PBC-ga patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% -l - põrna suurenemine. Paljud patsiendid on ülitundlikud ravimite suhtes..

PBCP kulgu võivad komplitseerida järgmised patoloogiad:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid koos suurenenud kalduvusega veritseda;
  • söögitoru ja mao veenilaiendid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • difuusne toksiline struuma;
  • reumatoidartriit;
  • samblik planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CREST sündroom;
  • immunokompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimisega kasvajaprotsessid.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis areneb välja maksatsirroosi kliiniline pilt. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ilmnemist ning ksantoomid ja ksantelasmid suurenevad. Just selles haiguse staadiumis täheldatakse suurimat riski ohtlike komplikatsioonide tekkeks: verejooks söögitoru veenilaienditest, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja see viib maksakooma tekkeni, millest saab patsiendi surma põhjus.

Diagnostika

PBCP tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • verekeemia;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vigase diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuste levimuse kindlakstegemiseks ja PBC võimalike tüsistuste tuvastamiseks on ette nähtud järgmised instrumentaalsed diagnostilised meetodid:

  • Kõhuõõne ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP ja teised.

Primaarne biliaarne tsirroos diagnoositakse loendis sisalduvate 3-4 diagnoosikriteeriumi või 4. ja 6. märgi juuresolekul:

  1. Naha intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste ilmingute olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Ekstrahepaatiliste sapijuhade häirete puudumine.
  3. 2-3 korda suureneb kolestaasi ensüümi aktiivsus.
  4. AMA tiiter 1-40 ja kõrgem.
  5. Seerumi IgM taseme tõus.
  6. Maksa biopsia koe tüüpilised muutused.

Ravi

Siiani pole kaasaegses meditsiinis spetsiifilisi meetodeid PBC raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida dieeti nr 5 koos süsivesikute, valkude ja rasvapiirangu normaliseeritud tarbimisega. Patsient peaks tarbima palju kiudaineid ja vedelikku ning igapäevase dieedi kalorisisaldus peaks olema piisav. Steatorröa (rasva väljaheide) esinemisel soovitatakse rasva taset vähendada 40 grammini päevas. Lisaks on selle sümptomi ilmnemisel soovitatav vitamiinide vaeguse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate..

Sügeluse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandke linast või puuvillast riideid;
  • keelduda kuumade vannide võtmisest;
  • vältige ülekuumenemist;
  • võtke jahedad vannid soodaga (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad naha sügelust leevendada järgmised ravimid:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • preparaadid, mis põhinevad ursodeoksükoolhappel (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampitsiin;
  • Ondan Setron (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • Fosamax.

Mõnikord taanduvad sügelevad naha manifestatsioonid pärast plasmafereesi tõhusalt.

PBC patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks on ette nähtud immunosupressiivne ravi (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesoniid;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (suukaudseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja naha sügeluse vähendamiseks on soovitatav igapäevane UV-kiirgus (iga 9–12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBC raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia selle haiguse selliste komplikatsioonide ilmnemisel:

  • mao ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosist tingitud spontaansed luumurrud.

Lõpliku otsuse selle operatsiooni eeliste kohta teeb arst (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni täheldatakse haiguse taastekke 10–15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad selle haiguse progresseerumist pärssida.

Prognoosid

PBC tulemuse prognoosimine sõltub haiguse kulgu iseloomust ja selle staadiumist. Asümptomaatilise ravikuuriga võivad patsiendid elada 10, 15 või 20 aastat ja haiguse kliiniliste ilmingutega patsiendid - umbes 7-8 aastat.

Verejooks mao- ja söögitoru veenilaienditest võib muutuda PBC-ga patsiendi surma põhjustajaks ning haiguse lõppstaadiumis toimub surm maksapuudulikkuse tõttu.

Õigeaegse alustatud ja tõhusa ravi korral on PBC-ga patsientidel normaalne eluiga..

Millise arsti poole pöörduda

Naha sügeluse, maksavalu, ksantoomide, luuvalu ja tugeva väsimuse korral on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uuringumeetodid. Kui maksa siirdamine on vajalik, on soovitatav konsulteerida siirdamiskirurgiga..

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja see viib kroonilise kolestaasini. Haigus areneb pikka aega ja selle terminaalse staadiumi tagajärjeks on maksatsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi tuleb alustada nii kiiresti kui võimalik. Teraapias kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Kui tüsistused kinnituvad, võib soovitada maksa siirdamist..

Haiguse tunnused

Autoimmuunne hepatiit - mis see on? Selle patoloogiaga algab maksarakkudes põletikuline protsess, mis kiiresti progresseerub. Kehas käivitatakse nekrootilised protsessid, mis viib tsirroosi arenguni. Krooniline immuunhepatiit - haruldane haigus, arengu põhjused, mis pole täielikult teada.

Kõige sagedamini diagnoositakse haigus mõlemast soost esindajatel vanuses 10–30 aastat ja naistel 8 korda sagedamini. Autoimmuunne hepatiit areneb naistel menopausi ajal. Kolmandikul patsientidest kaasnevad patoloogiaga muud autoimmuunhaigused. Autoimmuunse hepatiidi kõige raskemad tagajärjed on tsirroos ja maksapuudulikkus. Naistel on amenorröa areng, ovulatsiooni kadumine, viljatus võimalik.

Sageli areneb haigus A-, B-, C-hepatiidi, herpesinfektsiooni, Epsteini-Barri viiruse taustal. Interferoonil põhinevad ravimid võivad provotseerida haiguse arengut. Patoloogia pole pärilik, teadlased pole tuvastanud geeni, mis provotseerib kroonilise immuunhepatiidi arengut.

Ellujäämise prognoos sõltub sellest, kuidas kulgeb põletikuline protsess. Aeglase arenguga elab 8 patsienti 10-st üle 15 aasta. Sobiva ravi puudumisel ei ületa eeldatav eluiga 5 aastat.

Tähtis! 20% -l autoimmuunse hepatiidiga patsientidest on esinenud iseparanemise juhtumeid.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid sõltuvad vereseerumis esinevate valguühendite tüübist:

  1. AIG-1 - areneb 10–20 aasta vanuselt või pärast 50. eluaastat. Seda iseloomustab hea reageerimine immunosupressiivsetele ravimitele, püsivat remissiooni täheldatakse igal viiel patsiendil isegi pärast kortikosteroidide ärajätmist. Kui te ei alusta ravi õigeaegselt, areneb maksatsirroos 3 aasta pärast.
  2. AIH-2 - areneb igal 10–12 autoimmuunse hepatiidiga patsiendil. Sageli diagnoositakse lastel haigust iseloomustavad ägenemised, maksatsirroos areneb 2 korda sagedamini kui esimese tüüpi immuunhepatiidi korral.
  3. AIG-3 - kaasas reumatoidsed tegurid.

Haiguse peamised nähud

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid on sarnased erütematoosluupuse ilmingutega. Mõnikord algab haigus ägedalt, kulgeb eriti raskelt - areneb raske hepatiidi vorm, mille käigus sureb suur hulk maksarakke. Raske joobeseisundi ajal tekivad ajus kahjustused..

Tähtis! 25% juhtudest kulgeb autoimmuunne hepatiit ilma eriliste sümptomiteta, sageli avastatakse see tüsistuste ja pöördumatute tagajärgedega.

Haiguse võimalikud sümptomid:

  • väsimus, põhjuseta palavik kuni 39 kraadi;
  • kollatõve nähud;
  • valu ja ebamugavustunne parema hüpohondriumi piirkonnas;
  • liigeseprobleemid - valu, turse, töö katkemine;
  • dermatoloogilised haigused - akne, põletikulised protsessid rasunäärmetes ja hobuste juustes.

Mõnikord täheldatakse autoimmuunse hepatiidi taustal maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemist. Haigus võib kaasneda suurenenud kehakarvadega..

Neerupealise koorega võib esineda suurenenud hormooni tootmist - näo ja ülakeha rasvumine, samal ajal kui jäsemed muutuvad väga õhukeseks, ilmuvad lilla põsepuna, striae, mädakesed.

Tsirroosi arenguga tõuseb rõhk kraeveenis, arenevad söögitoru, nabapiirkonna veenilaiendid. Võib ilmneda toidumürgituse nähud - iiveldus, oksendamine, halb söögiisu, puhitus.

Esimesed laste autoimmuunse hepatiidi nähud ilmnevad 10 aasta pärast. Mõnikord võivad haiguse põhjuseks olla leetrid ja muud viirushaigused. Peaaegu kõigil lastel ilmneb autoimmuunne hepatiit ägeda hepatiidi sümptomitena.

Tähtis! Diagnoosimine ja ravimeetodid on lastel ja täiskasvanutel ühesugused, kuid lastel kulgeb haigus ägedamal kujul.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosimine algab haigusloo, patsiendi elu analüüsi ja välise uuringuga. Esimeses etapis tuvastab arst kollatõve, palaviku, maksa, põrna, lümfisõlmede palpeerumise nähud.

Laboriuuringute meetodid:

  • üldine vereanalüüs - immuunhepatiidi korral näitavad tulemused madalat hemoglobiinisisaldust, kõrge valgete vereliblede arvu;
  • biokeemiline vereanalüüs - aitab näha muutusi maksas, kõhunäärmes;
  • vereanalüüs viiruste olemasolu kohta, mis võivad käivitada maksahaiguste arengu;
  • koagulogramm - vere hüübivuse määramise analüüs, tsirroosiga indikaatorid vähenevad;
  • ensüümi immuunanalüüs - tsirroosiga näidatakse suurt gamma-globuliinide ja IgG immunoglobuliinide sisaldust;
  • ussimunade koprogramm ja väljaheidete analüüs.

Tehke kindlasti biokeemilised markerid (PGA-indeksid), mis näitavad maksa fibroosi olemasolu. Tõsiste maksapatoloogiate korral väheneb hüübimisvõime indeks ja plasmavalk. PGA väiksem kui 2 näitab maksatsirroosi tõenäosuse peaaegu täielikku puudumist.

Tähtis! Kui PGA on kõrgem kui 9, on maksa tsirroosi tekkimise tõenäosus 85% või rohkem.

Sapipõie, maksa, kõhunäärme seisundi ja patoloogiliste muutuste nägemiseks viiakse läbi täiendav ultraheli ja kõhuorganite kompuutertomograafia. Viige kindlasti läbi uuring mao ja kaksteistsõrmiksoole laienenud veenide tuvastamiseks.

Biopsia ja elastograafia on suunatud maksarakkude uurimisele, vähktõve kõrvaldamisele, armkoe kasvu astme uurimisele.

Lõplik diagnoos tehakse juhul, kui mitmed näitajad langevad kokku - kõrge antikehade sisaldus, antikehade tase lastel on kõrgem kui 1:80 (lastel 1:20). Samal ajal ei saanud inimene lähiminevikus vereülekannet, ta ei võtnud hematoksilise toimega ravimeid, kõik viirushaiguste uuringud näitasid negatiivset tulemust.

Autoimmuunne hepatiit raseduse ajal

Immuunhepatiidi varases staadiumis rasestumise võimalused on samad kui tervetel naistel. Peamine oht - autoimmuunne hepatiit põhjustab loote surma või raseduse katkemist.

Tähtis! Õigeaegne diagnoosimine ja ravi suurendavad normaalse raseduse tõenäosust loomuliku sünnitusega kuni 80%.

Raseduse planeerimisel kasutatakse ravis ainult kortikosteroide - prednisolooni ohutus embrüo jaoks on tõestatud ja kinnitatud erinevate uuringutega. Asatiopriin tuleks ravirežiimist välja jätta, kuna ravimi võtmise ajal võib esineda loote patoloogiaid. Imetamise ajal on ohutu võtta glükokortikosteroide.

Traditsioonilised ravimeetodid

Autoimmuunse hepatiidi ravi on suunatud immuunsuse pärssimisele, maksarakke hävitavate reaktsioonide aktiivsuse vähendamisele. Selleks kasutatakse glükokortikosteroide..

Kombineeritud ravi põhineb prednisolooni ja asatiopriini ühisel kasutamisel. Monoteraapiaga määratakse Prednisoon suurtes annustes. Mõlemal skeemil on ligikaudu sama tõhusus, mis aitab vältida kaasuvate haiguste teket. Kombineeritud raviskeemi korral täheldatakse 10% -l juhtudest kõrvaltoimeid, monoteraapia korral tõuseb see näitaja 45% -ni.

Kombineeritud ravi kasutatakse eakate naiste, diabeetikute, osteoporoosi, rasvumise, närvide suurenenud ärrituvuse raviks. Monoteraapia on ette nähtud raseduse ajal, erineva päritoluga neoplasmide esinemine, tsütopeenia.

Ravi kestus on 6-24 kuud, prednisolooni annust vähendatakse järk-järgult. Mõnikord on vaja kogu elu pidevalt ravimeid võtta.

Steroidravi kasutatakse nekroosi ja puude korral. Patoloogiliste muutuste kiire arengu korral on soovitatav kasutada kortikosteroide..

Tähtis! Kui 4 aasta jooksul ravi positiivseid muutusi ei too, diagnoositakse patsiendil pidev retsidiiv - sel juhul aitab ainult maksa siirdamine.

Hiljuti ravisid arstid Budenofalkiga autoimmuunset hepatiiti. See ravim kuulub glükokortikosteroidide rühma, pikka aega kasutati seda eranditult Crohni tõve raviks. Kuid uuring ja patsientide ülevaated näitasid Bedenofalki efektiivsust immuunhepatiidi ravis, see põhjustab vähem kõrvaltoimeid. See on eriti efektiivne remissioonide ajal..

Õige toitumine autoimmuunse hepatiidi korral

Kroonilise immuunhepatiidi korral on vaja järgida spetsiaalset dieeti nr 5.5a. Kõik nõud peaksid olema toatemperatuuril, on keelatud süüa vürtsikaid, praetud, soolaseid, hapusid ja marineeritud toite.

  • tooted, mis sisaldavad kakaod;
  • kohv, gaseeritud joogid;
  • seened ja kaunviljad, kapsas, sibul, küüslauk, lehtköögiviljad;
  • jäätis, vürtsid.

Keedetud, küpsetatud, hautatud ja aurutatud on lubatud süüa ainult dieettoite.

  1. Haiguse ägenemisega on vaja suurendada söögikordade arvu 5-lt 6-le, samal ajal kui päevane kalorisisaldus väheneb 3000 kcal-lt 2700-le.
  2. Veekogus on vähemalt 1,5 liitrit päevas, soola võib tarbida mitte rohkem kui 5 g päevas. Dieet ei tohiks sisaldada rohkem kui 80 g rasva päevas.
  3. Lubatud on süüa madala rasvasisaldusega sorte liha ja kala, mune mis tahes kujul, piimatooteid, hooajalisi köögivilju ilma jämedate kiududeta, happevabasid marju.

Tähtis! Autoimmuunse hepatiidi ravi hõlmab alkoholi täielikku hülgamist. Enam kui 70% kehasse sisenevast etüülalkoholist töödeldakse maksas, põhjustades rasvade degeneratsiooni ja rakkude surma..

Ravi rahvapäraste ravimitega

Remissiooni ajal on säilitusravina soovitatav kasutada rahvapäraseid abinõusid. Alternatiivse meditsiini abil on haigust võimatu täielikult ravida.

Kaer on üks parimaid abinõusid maksarakkude raviks ja taastamiseks. Vala 3 l vett 300-350 g rafineerimata teradega, laske segul keema tõusta, keeda 3 tundi minimaalsel tulel. Pigistage puljong, filtreerige, võtke 100-150 ml kaks korda päevas pool tundi enne söömist. Teraapia kestus on 2-3 nädalat.

Aidake puhastada maksa mahlade kanalid. Võite segada peedi ja redise mahla võrdsetes osades, juua 240 ml päevas. Värsketest või marineeritud köögiviljadest pärit kapsamahla tuleks 6 nädala jooksul juua 200 ml iga päev. Päevas tuleks tarbida värsket kõrvitsamahla, 120 ml, võite asendada 500 g kartulipüree.

Mesindustooted

Mesilastooted aitavad paljude krooniliste maksahaiguste korral. Taruvaigu ravi aitab eemaldada koolikuid, puhastada maksa kanaleid ja takistada hepatiidi viiruste levikut. On vaja 3 korda päevas võtta 2 tilka taruvaiku tinktuuri, ravimit tuleb lahjendada 120 ml soojas vees.

Tsirroosi ja hepatiidi vastu tuleks mett võtta iga päev. Võite segada 15 ml mett 3 g õietolmuga, võtta segu kaks korda päevas pärast hommiku- ja lõunasööki.

Tsirroosiga peate hommikul ja õhtul sööma 45 ml mett koos 2 g mesilaspiimaga. Mee ja värske mustsõstra segu puhastab maksa hästi, iga koostisosa vajab 1 kg. Võtke 5 g ravimit pool tundi enne sööki, jätkake ravi, kuni segu lõpeb.

Autoimmuunne hepatiit on keeruline, krooniline haigus, mille etioloogia pole teada. Sellise diagnoosiga inimene peaks olema ette nähtud ravimite pikaajaliseks kasutamiseks, spetsiaalse dieedi järgimiseks, on vaja vältida ülekuumenemist ja hüpotermiat. Ainult siis, kui täheldatakse kõiki arsti reaktsioone, on haiguse pikaajaline remissioon võimalik..

Tähtis on teada! Hepatiiti ravitakse lihtsa rahvapärase ravimiga, lihtsalt hommikul tühja kõhuga... Loe edasi »

Allikas: pechen5.ru