Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline immuunsusest sõltuv progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustavad spetsiifilised autoantikehad, kõrgenenud gamma-globuliinide sisaldus ja väljendunud positiivne vastus käimasolevale immunosupressiivsele ravile.

Esmakordselt kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal kiiresti progresseeruvat hepatiiti, mille tagajärjel tekkis maksatsirroos (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, seerumi gamma-globuliinide taseme tõus, menstruaalfunktsiooni rikkumine ja see reageeris hästi adrenokortikotroopsele hormoonravile. Erütematoosluupusele (luupusele) iseloomulike patsientide veres leiduvate tuumavastaste antikehade (ANA) põhjal nimetati seda haigust 1956. aastal lupoidseks hepatiidiks; mõiste “autoimmuunne hepatiit” võeti kasutusele peaaegu kümme aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noores eas naistel, püsib endiselt ekslik arvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult on patsientide keskmine vanus 40–45 aastat, mis on tingitud kahest esinemissageduse tipust: vanuses 10–30 aastat ja 50–70 aastat. On iseloomulik, et 50 aasta pärast debüteerib autoimmuunne hepatiit kaks korda sagedamini kui enne 30 aastat..

Haiguse esinemissagedus on äärmiselt väike (sellegipoolest on see autoimmuunpatoloogia struktuuris üks uuritumaid) ja erineb erinevates riikides märkimisväärselt: Euroopa elanike seas on autoimmuunse hepatiidi levimus 0,1–1,9 juhtu 100 000 kohta ja näiteks Jaapanis - ainult 0,01–0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Esinemissagedus erineva soo esindajate seas on samuti erinev: haigete naiste ja meeste suhe on Euroopas 4: 1, Lõuna-Ameerikas - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1..

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja muul põhjusel uurimisel juhuslik, 30% -l ei vasta maksakahjustuse tõsidus subjektiivsetele aistingutele.

Põhjused ja riskifaktorid

Maksukoes progresseeruvate põletikuliste-nekrootiliste muutuste tekke peamine substraat on immuunse autoagressiooni reaktsioon oma rakkudele. Autoimmuunse hepatiidiga patsientide veres leitakse mitut tüüpi antikehi, kuid patoloogiliste muutuste tekkimisel on kõige olulisemad silelihaste autoantikehad ehk silelihaste vastased antikehad (SMA) ja tuumorivastased antikehad (ANA)..

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride valkude vastu, tuumavastased antikehad toimivad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Põhjuslikud autoimmuunse ahela käivitavad tegurid pole usaldusväärselt teada.

Mitmeid hepatotroopse toimega viirusi, mõnda bakterit, mürgiste ja raviainete aktiivseid metaboliite ning geneetilist eelsoodumust peetakse võimalikeks provokaatoriteks immuunsussüsteemi võimekuse osas eristada oma ja teist.

  • A-, B-, C-, D-hepatiidi viirused;
  • Epsteini viirused - barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • salmonella Vi antigeen;
  • pärmi seened;
  • HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401 alleelide (geenide struktuurvariandid) kandmine;
  • metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoiini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouratsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmine.

Haiguse vormid

Autoimmuunset hepatiiti on 3 tüüpi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, kaasnev immuunsuse patoloogia teistes organites (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, suhkruhaigus jne), loid kulg ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Sellel on pahaloomuline kulg, ebasoodne prognoos (diagnoosimise ajaks on maksatsirroos tuvastatud juba 40–70% -l patsientidest), see areneb sagedamini ka naistel. Iseloomustab tsütokroom P450 antikehade LCM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Ekstrahepaatilised immuunsuse ilmingud on rohkem väljendunud kui I tüübi korral.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eristav tunnus on lahustuva maksa antigeeni SLA / LP antikehade tuvastamine.

Praegu seatakse kahtluse alla III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; Tehakse ettepanek kaaluda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhuna.

Autoimmuunse hepatiidiga patsiendid vajavad elukestvat ravi, kuna enamikul juhtudel haigus kordub.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemisel tüüpideks ei ole olulist kliinilist väärtust, mis näitab rohkem teaduslikku huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostiliste meetmete ja ravitaktika osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks teil seda selgelt klassifitseerida autoimmuunse hepatiidi sümptomiks..

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste üldiste sümptomitega (äkiline ilmnemine toimub 25–30% juhtudest):

  • halb üldine tervislik seisund;
  • harjumuspärase kehalise aktiivsuse tolerantsuse vähenemine;
  • unisus;
  • kiire väsitavus;
  • raskustunne ja täiskõhutunne paremas hüpohondriumis;
  • naha ja sklera mööduv või püsiv icteric värvumine;
  • uriini tume värvumine (õlle värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • isu vähenemine või täielik puudumine;
  • lihas- ja liigesevalu;
  • menstruaaltsükli häired naistel (kuni menstruatsiooni täieliku lõppemiseni);
  • spontaanne tahhükardia rünnakud;
  • sügelev nahk;
  • peopesade punetus;
  • kohapeal hemorraagiad, ämblikveenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mille puhul on kahjustatud mitmeid siseorganeid. Hepatiidiga seotud ekstrahepaatilisi immuunsuse ilminguid tuvastatakse umbes pooltel patsientidest ja neid esindavad enamasti järgmised haigused ja seisundid:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaud 'sündroom;
  • Vitiligo
  • alopeetsia;
  • samblik planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CREST sündroom;
  • kattuvuse sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinist sõltuv suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja muul põhjusel uurimisel juhuslik, 30% -l ei vasta maksakahjustuse tõsidus subjektiivsetele aistingutele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi terviklik uurimine..

Haiguse manifestatsioonid on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks teil seda selgelt klassifitseerida autoimmuunse hepatiidi sümptomiks..

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekannete puudumist ja alkoholi kuritarvitamise anamneesi ning välistada muud maksa-, sapipõie- ja sapijuhade (hepatobiliaarne tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini puudus;
  • hemokromatoos;
  • ravim (toksiline) hepatiit;
  • esmane skleroseeriv kolangiit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboridiagnostika meetodid:

  • seerumi gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) taseme määramine (suureneb vähemalt 1,5 korda);
  • seerumi tuumaseadme antikehade (ANA), silelihaste antikehade (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsete antikehade (LKM-1), lahustuva maksa antigeeni (SLA / LP) antikehade, asialoglükoproteiini retseptori (ASGPR), aktiini-vastaste autoantikehade (AAA) tuvastamine ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiiter täiskasvanutel ≥ 1:88, lastel ≥ 1:40);
  • ALAT ja ASAT transaminaaside sisalduse määramine veres (suureneb).
  • Kõhuõõne ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioonil tsütostaatikumidega. Kui ravivastus on positiivne, saab ravimeid tühistada mitte varem kui 1-2 aasta pärast. Tuleb meeles pidada, et pärast ravimi ärajätmist ilmneb haiguse sümptomite taasaktiveerumine 80–90% patsientidest.

Hoolimata asjaolust, et enamikul patsientidest on ravi taustal positiivne dünaamika, jääb umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunseks. Ligikaudu 10% patsientidest on sunnitud ravi katkestama tüsistuste (mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta erosioon ja haavandumine, sekundaarsed nakkuslikud komplikatsioonid, Itsenko-Cushingi sündroom, rasvumine, osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, vere moodustumise rõhumine jne) tõttu..

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale viiakse läbi kehaväline hemokorrektsioon (mahu plasmaferees, krüoapherees), mis võimaldab parandada ravitulemusi: kliiniliste sümptomite taandareng, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter vähenevad.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta jooksul on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi tüsistused võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktiliseks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaienditest;
  • maksatsirroos;
  • maksarakkude puudulikkus.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi saavutatakse laboratoorne ja instrumentaalselt kinnitatud remissioon 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma toetava ravita on seda võimalik säilitada ainult 17% -l patsientidest.

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed kinnitavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi katkestamist, on vajalik järelkontroll iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiit: põhjused ja ravivõimalused

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on krooniline haigus, mis väljendub maksa põletikus ja väsitavate autoantikehade moodustumises ning mida iseloomustab hüpergammaglobulineemia.

Iseloomulikud tunnused on maksatsirroosi või maksapuudulikkuse oht, enneaegse ravi korral on patsiendi surma tõenäosus suur.

Autoimmuunse hepatiidi kirjeldus

Autoimmuunset hepatiiti iseloomustavad järgmised omadused, mis eristavad seda teistest põletikulistest maksahaigustest:

Enamik juhtudest on alla kolmekümneaastased noored;

haigus tuvastatakse vanas eas, kuid juba väiksema protsendimäära korral;

AIH naiste hulgas on mitu korda kõrgem kui selle haiguse juhtudel meeste seas.

Autoimmuunne hepatiit ilmneb sageli ilma väljendunud sümptomiteta. Sageli diagnoositakse see muude haiguste uurimisel peaaegu juhuslikult.

AIH tüsistuste hulgas eristatakse viljatust. Samuti arvatakse, et rasedus on ebasoovitav, kui see juhtus selle haiguse avastamise ajal..

Autoimmuunne hepatiit on pidevalt progresseeruva iseloomuga ja sellel puudub spontaanne remissioon. Patsientide heaolu paraneb ainult lühikese aja jooksul ja see ei tähenda biokeemiliste protsesside normaliseerumist.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Haiguse põhjused pole siiani täielikult teada..

Tõestatud põhjuste hulgas võib nimetada ainult pärilikkuseks. Ent isegi kui inimesel on AIH suhtes geneetiline eelsoodumus, ei tähenda see, et ta paratamatult haigestuks.

AIH kõige levinumad põhjused:

hepatiidi tüübid A, B, C;

teatud ravimite võtmine;

AIH ja süsteemse erütematoosluupuse vahel on ka teatav sarnasus.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Meditsiin jagab sümptomid viirushepatiidi sümptomitega spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks - süsteemseteks häireteks, palavikuks.

Spetsiifiliste sümptomite hulka kuuluvad:

nõrkus ja lagunemine;

laienenud maks ja põrn;

põletik ja lümfisõlmede suurenemine;

jäsemete ja liigeste valu;

akne nahal, mis sarnaneb hemorraagiliste kahjustustega;

lihasmassi vähenemine;

AIG-i iseloomustab gastriidi paralleelne areng, põrna suurenemine.

Samuti on probleeme soolestiku, südame süsteemi, kilpnäärme töös.

Autoimmuunne hepatiit võib esineda ilma sümptomiteta ja raskel kujul kuni fulminantse hepatiidi väljakujunemiseni.

Haigus võib kõigepealt ilmneda valu kujul paremas ülemises kvadrandis, kerge kollatõbi.

Haiguse ägeda algusega meenutavad sümptomid ägedat viirushepatiiti.

Autoimmuunse hepatiidiga kollatõbi avaldub vahelduvalt ja peamiselt kaugelearenenud või hilises staadiumis.

Autoimmuunse hepatiidi tuvastamise meetodid

Autoimmuunset hepatiiti on üsna raske eristada. Selle sümptomid on väga sarnased teiste maksahaiguste ja hepatiiditüüpidega (ravim, alkohol, krooniline viirus jne).

Diagnoosi saamiseks peab arst tegema järgmist:

biokeemiline ja immunoloogiline vereanalüüs;

koagulogramm ja koprogramm;

Kõhu ultraheli;

Kõhu CT-skaneerimine;

maksa biopsia;

Esialgses staadiumis anamneesi kogumiseks uurib arst ka lähisugulaste haiguslugu.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

AIH peamine ravi on spetsiaalne dieet ning piirangud toidule ja alkoholile..

Selgete sümptomitega võib olla vajalik hormoonravi..

Kui see konservatiivne ravi ei anna positiivset tulemust, võib osutuda vajalikuks operatsioon ja maksa siirdamine..

Piisava ravi puudumine põhjustab lõpuks palju ohtlikke tüsistusi:

jämesoole haavandid;

vedeliku kogunemine kopsudesse;

liigeste mitu põletikku;

Autoimmuunse hepatiidi prognoos

Ravi edukus sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja õigest ravist. Kui ravi ei määratud või patsient ei järginud arsti ettekirjutusi, on prognoos ebasoodne: viie aasta jooksul pärast haiguse kulgu on suremus 50%. Piisava kaasaegse ravi korral langeb see näitaja 20% -ni.

Autoimmuunse hepatiidi ennetamine

Kuna selle haiguse põhjused pole veel kindlaks tehtud, pole selle ennetamist olemas. AIH kahtluse korral on oluline võimalikult kiiresti õige diagnoos teha ja ravi alustada.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid ja ravi

Enamikul patsientidest puuduvad autoimmuunse hepatiidi (AIH) sümptomid, kuni haigus hakkab kiiresti progresseeruma ja tekivad komplikatsioonid.

Seda tüüpi hepatiidi eripäraks on see, et nende endi immuunsuse toodetud agressiivsed antikehad muutuvad maksarakkude hävitamise põhjuseks. Haigus põhjustab kiiresti tsirroosi, ägeda maksapuudulikkuse ja isegi surma..

Õigeaegse diagnoosimise ja korralikult korraldatud ravi abil saab hepatiiti täielikult ravida..

AIH sümptomid ja nähud

See haigus on kõige vastuvõtlikum naistele. Pealegi võib see areneda igas vanuses, alates esimesest eluaastast. Meditsiinistatistika näitab, et maksimaalne esinemissagedus langeb keskmisele vanusele 30–40 aastat.

Kõige sagedamini on AIH asümptomaatiline, kuni ilmneb ühe kaasuva haiguse retsidiiv. Ainult juhtum aitab haigust varases staadiumis tuvastada ja diagnoosida..

Mõnes olukorras areneb seda tüüpi hepatiit nii kiiresti, et arstid võtavad kõik selle ilmingud viirusliku või toksilise hepatiidi korral. Samuti tuleb märkida, et peaaegu pooltel ohvritest on muid immuunse iseloomuga kroonilisi haigusi (suhkurtõbi, vitiligo, haavandiline koliit, autoimmuunne türeoidiit, sünoviit, parenhüümi põletik ja teised).

Selle haiguse etioloogia ei ole täielikult teada ja selle esinemise põhjused pole täielikult teada. Ehkki on kindlaks tehtud teatud seroloogilised markerid, mis iseloomustavad seda konkreetset tüüpi hepatiiti.

Ainult siis, kui haigus on kroonilises vormis, hakkavad ilmnema sellele haigusele iseloomulikud sümptomid:

  • Naha, silmade sklera, uriini, sülje jms ikteriline varjund;
  • Pidevalt kõrgendatud kehatemperatuur;
  • Laienenud maks mahtudes;
  • Jäsemete valu ja turse;
  • Kõhu paremas servas asuvad koolikud;
  • Liigne kaalutõus ja seedehäired.

AIG võib areneda kahes suunas. Teise võimaluse käik on sageli eksliku diagnoosi põhjus. Esimesel juhul ilmnevad kõik autoimmuunse hepatiidi nähud täpselt samamoodi nagu haiguse ägedas viirusvormis..

Kuid mõne kuu pärast lisanduvad sellele muud haiguse immuunset tüüpi iseloomustavad märgid ja markerid..

Teine võimalus hõlmab erksate sümptomite esinemist, millel pole midagi pistmist maksapuudulikkusega (reuma, erütematoosluupus, vaskuliit, sepsis jne)..

Sellega kaasneb ka kõrge palavik. Hiljem kaasnevad nendega iseloomulikud maksatsirroosi arengu tunnused, mis on pikka aega asümptomaatiliselt arenenud..

Immunoseroloogilised markerid ja peamised tüübid

Kuna autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine on väga keeruline, on selle haiguse arengu peamisteks näitajateks spetsiaalsed immunoseroloogilised markerid:

  • SMA - tuumavabad autoantikehad;
  • ANA - silelihastevastased autoantikehad;
  • Anti-SLA - maksa lahustuvad antigeenid;
  • LP-vastased - maksa pankrease antigeenid.

Enam kui pooltel patsientidest tuvastatakse samaaegselt kaks esimest tüüpi antikeha. Umbes 22% -l on ainult SMA-d ja 14% -l on ANA-d. Tuleb märkida, et antikehade tase võib kõikuda suuresti..

Kui ravi kortikosteroidhormonaalsete ravimitega viidi läbi enne kliinilise vereanalüüsi hetke, võivad mõlemad antikehad täielikult kaduda.

Seerumi tiitrite taset> 1:40 peetakse normaalseks. Selle indikaatori tõstmine tasemele 1:80 võimaldab tuvastada positiivse diagnoosi..

On veel üks oluline märk, ilma milleta on võimatu AIG-i täielikult diagnoosida - see on hüpergammaglobuleemia või suurenenud immunoglobuliini rakkude sisaldus veres.

Sõltuvalt sellest, millised antikehad esinevad patsiendi seerumis, määratakse vastav AIH tüüp:

  • 1 - on antikehi, mis hävitavad silelihaskiude (SMA) ja tuumavabu antikehi (ANA);
  • 2 - tuvastatakse neeru- ja maksarakkude antikehad (anti-LP);
  • 3 - määratakse lahustuvad maksa antikehad (anti-SLA).

1. hepatiit on üks levinumaid maksahaiguse liike Euroopas ja USA-s. Märgitakse, et laste (2-14-aastased) autoimmuunne hepatiit on ainult teist tüüpi. Sel juhul täheldatakse samaaegseid immuunse iseloomuga haigusi ja organispetsiifilisi antikehi.

Igal autoimmuunse hepatiidi tüübil on oma iseloomulikud ilmingud ja see nõuab konkreetset ravitaktikat..

Diagnostilised meetodid

Enne autoimmuunse hepatiidi ühe tüübi diagnoosi määramist on vaja täielikult välistada muud maksahaigused, mida iseloomustavad sarnased sümptomid. Diagnoosimise eeliseks on sel juhul see, et diagnoosi saamiseks pole vaja oodata kuus kuud.

Autoimmuunse hepatiidi põhjalik diagnoosimine koosneb järgmistest etappidest:

  • Raviarst kogub anamneesi, mis sisaldab patsiendi kaebusi ja elustiili, muude krooniliste haiguste esinemist, halbu harjumusi jne..
  • Maksa palpeerimisega viiakse läbi füüsiline läbivaatus;
  • On ette nähtud kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs koos vastavate markerite määramisega, samuti viirustüvede olemasolu osas;
  • Määratakse jaotustükkide hüübitavuse tase (koagulogramm);
  • Kõigi näitajate üksikasjaliku tõlgendamisega immunoloogiline vereanalüüs on kohustuslik. Eriti oluline on immunoglobuliini tase.

Lisaks on ette nähtud maksa ja muude vaagnaelundite ning kõhuõõne ultraheliuuring. Gastroenteroloog uurib endoskoobi abil hoolikalt mao, söögitoru ja soolte pinda. Protseduur aitab tuvastada seedetrakti patoloogiliselt muutunud kudesid.

Kompuutertomograafia abil uuritakse hoolikalt maksa. CT aitab tuvastada selle kudedes iseloomulikke sõlmi ja kasvajaid, samuti muid vigastusi, mida on muude diagnostiliste meetoditega raske tuvastada..

Biopsia viiakse läbi punktsiooni abil. Proove uuritakse mikroskoobi abil, mis võimaldab teil kindlaks teha AIH lõpliku diagnoosi ja välistada onkoloogilise protsessi võimaluse.

Lõpuks, elastograafia protseduuri abil, uuritakse maksa, et teha kindlaks kiulise koe kasvutase. Sageli asendab see protseduur maksukoe biopsiat..

Autoimmuunse hepatiidi hindamiseks on olemas diagnostilised kriteeriumid, mis määratakse kindlaks punktide arvuga. Neid kriteeriume reguleerib rahvusvaheline meditsiiniline leping. Igal aastal uuendatakse lepingut vastavalt käimasolevate kliiniliste uuringute tulemustele..

Kuidas on ravi

Autoimmuunse hepatiidi ravi on alati keeruline ja hõlmab spetsiaalset dieeti ning konservatiivset ravi ravimitega. Mõnel juhul ei saa kirurgilisest sekkumisest loobuda..

Dieet sisaldab sellist dieeti nagu tabel nr 5 - see on tasakaalustatud toitumine, mille käigus patsient saab kõik vajalikud toitained, vitamiinid ja mineraalid. Toit toimub tingimata väikeste portsjonitena vähemalt 5 korda päevas. Praetud toidud, konservid, rasvased ja suitsutatud toidud on täielikult välistatud. Keelatud on juua kanget kohvi ja kakaod.

Konservatiivne ravi seisneb ravimite võtmises, mida patsient peab võtma teatud aja jooksul kuurina. AIH-ga patsientidele määratakse järgmised ravimid:

  • Hormonaalsed ravimid glükokortikoidid. Nende eesmärk on pärssida antikehade liigset moodustumist vereseerumis, eriti maksarakke hävitavate antikehade tekkeks..
  • Immuunsupressante kasutatakse keha kaitsvate omaduste kunstlikuks pärssimiseks ja ka antikehade tootmise pärssimiseks.
  • UDCA (ursodeoksükoolhape) on ette nähtud maksarakkude kaitsmiseks surma eest. See on valmistatud inimese sapist..

Ravi efektiivsus määratakse kindlaks haiguse kliinilise ja histoloogilise pildi parandamise, paljude sümptomite kadumise ja vereanalüüsi biokeemiliste parameetrite muutmise kaudu.

Kui konservatiivne ravi ei ole andnud positiivseid tulemusi ja patsiendi seisund halveneb jätkuvalt, otsustab maksa siirdamise raviarst. Sageli toimib maksa osa doonorina patsiendi lähisugulane.

Autoimmuunse hepatiidi probleem on täielikult lahendatav, eriti kui diagnoosi ja ravi lähenemine viiakse läbi professionaalselt ja õigeaegselt. Moskvas on mitmeid kaasaegse varustusega kliinikuid ja kvalifitseeritud arstid aitavad kõiki patsiente, olenemata haiguse tüübist ja raskusastmest.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on maksa põletikuline-nekrootiline patoloogia, mis progresseerub üsna kiiresti ja põhjustab surmavate tagajärgede teket. Seda tüüpi hepatiit erineb teistest selle poolest, et keha ründavad inimese immuunsussüsteemi toodetud antikehad..

Haiguse arengu põhjused pole täielikult teada, kuid arstide seas on olemas teooria, mille kohaselt sellele haigusele võib eelneda selle organi teine ​​patoloogia.

Haiguse oht on see, et see võib olla täiesti asümptomaatiline ja kui ilmnevad mingid nähud, on need mittespetsiifilised ja võivad viidata suurele hulgale muudele haigustele.

Diagnostiliste meetmete aluseks on laboratoorsed vereanalüüsid, kuid diagnoosi kinnitamiseks on vaja patsiendi instrumentaalset läbivaatust. Autoimmuunse hepatiidi ravimise taktika sõltub otseselt selle kulgemise raskusest, mistõttu võib kasutada nii konservatiivseid kui ka kirurgilisi meetodeid.

Etioloogia

Praeguseks pole sellise haiguse patogeneesi ja peamisi esinemise allikaid täpsustatud. Sellest hoolimata on mitmeid teoreetilisi eeldusi, mis osutavad autoimmuunse hepatiidi võimalikele põhjustele..

Esimene eeldus on koormatud pärilikkus. Selle teooria põhiolemus on see, et immuunsussüsteemi regulatsioonis osalev muteeruv geen kandub emalt lapsele.

Teine teooria viitab sellele, et sarnase haiguse arengule eelnesid muud maksakahjustused. Näiteks:

  • eelmine spetsiifiliste viiruste põhjustatud A-, B-, C-, D- või E-hepatiit;
  • herpesinfektsioon
  • leetrid;
  • Epsteini-Bari viirus.

Just sellised tervisehäired võivad põhjustada immuunsussüsteemi häireid ja talitlushäireid.

Viimase teooria kohaselt ilmneb krooniline autoimmuunne hepatiit peamise histo ühilduvuskompleksi patoloogilise geeni kandmise tõttu.

Sõltumata sellest, milline protsess haiguse arengut käivitas, on tulemus üks - kehas toodetud immuunsussüsteemi rakud võtavad maksa võõr- või patoloogilise objektina, mis vajab hävitamist. Keha hakkab looma oma elundi vastu antikehi, mis viib selle rakkude hävitamiseni. Hävitatud rakud asendatakse sidekoega, mille taustal lakib kahjustatud elund oma funktsioonide täielikku täitmist. Sarnane protsess viib ohtlike tingimuste tekkeni, mis võivad põhjustada inimese surma. Autoimmuunse hepatiidi ravi aeglustab ainult maksa hävimist, kuid seda ei saa täielikult peatada.

Patoloogia esineb 20% kõigist hepatiitidest täiskasvanutel ja 2% lastel. Eripäraks on see, et naissoost esindajad kannatavad sellise haiguse all palju sagedamini kui mehed.

Esinemissagedusi on kaks - esimene kuulub vanusekategooriasse kuni kolmkümmend aastat ja teine ​​pärast viiekümne aasta vanust.

Klassifikatsioon

Tavaline on kroonilise autoimmuunse hepatiidi mitmete sortide jagamine, mis erinevad sõltuvalt antikehadest. Seega jaguneb vaev järgmiselt:

  • Esimest tüüpi AIH - mida iseloomustab aktiini ja kiudainete antikehade olemasolu, mis moodustavad maksa silelihased. Seda sorti diagnoositakse sageli kümne kuni kahekümne aasta vanuselt, samuti üle viiekümne aasta vanustel inimestel. Piisava ravi korral on võimalik saavutada stabiilne remissioon ja ravi puudumisel arenevad komplikatsioonid kolme aasta jooksul;
  • Teist tüüpi AIG - omab antikehi selliste elundite nagu maks või neerud rakkude mikrosoomide suhtes. Seda tüüpi haigus on iseloomulik lastele vanuses kaks kuni neliteist aastat. Selle hepatiidi kulgu iseloomustavad sagedased ägenemised ravi ajal, kuna see on ravimite suhtes vastupidav;
  • Kolmanda tüübi AIG - mida iseloomustab antikehade olemasolu maksa lahustuva antigeeni suhtes.

Sümptomatoloogia

Igal neljandal sarnase diagnoosiga patsiendil kulgeb vaev asümptomaatilisel kujul, mistõttu see diagnoositakse täiesti juhuslikult, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute käigus, mis käsitlevad täiesti erinevat haigust, või ennetavatel eesmärkidel. Kuid enamikul juhtudest tuvastatakse tervisehäired tüsistuste tekkimise etapis, kui inimese heaolu halveneb märkimisväärselt.

Mõnikord on patoloogial äkiline ja äge algus tõsise kuluga kuni fulminantse hepatiidi väljakujunemiseni, mis mõne tunni jooksul põhjustab maksa entsefalopaatiat.

Haiguse järkjärgulise arenguga täheldatakse järgmisi autoimmuunse hepatiidi sümptomeid:

  • väsimus, mis viib jõudluse languseni;
  • kehatemperatuuri oluline tõus;
  • naha ja limaskestade kollasus;
  • hepatosplenomegaalia - mida iseloomustab maksa ja põrna mahu üheaegne suurenemine. Kuid sageli muutub põrn;
  • valu ja ebamugavustunne kõhus, eriti parempoolsete ribide all asuvas piirkonnas;
  • suurte liigeste turse ja halvenenud liikuvus;
  • laienenud lümfisõlmed;
  • suure koguse akne välimus nahal;
  • liigne juuste kasv;
  • menstruaaltsükli häired - menstruatsioon võib puududa mitu kuud, kuni need täielikult kaovad;
  • piimanäärmete mahu suurenemine meestel.

Autoimmuunne hepatiit lastel on agressiivsemad ja väljendunud sümptomid rohkem kui täiskasvanutel.

Rasketel juhtudel võib väljendada järgmist:

  • maksa peopesad;
  • ämblikveenid nahal;
  • valu südames;
  • vererõhu langus;
  • pulsisageduse tõus.

Lisaks sellele on tavaks eristada kahte tüüpi sellise haiguse algust ja kulgu:

  • esiteks vastavad haiguse sümptomid viirusliku hepatiidi kliinilistele ilmingutele. Ühe kuni kuue kuu jooksul hakkavad ilmnema põhihaiguse nähud;
  • teine ​​- ekstrahepaatilised ilmingud on esimesed sümptomid, mis näitavad maksa ja muude elundite kahjustusi.

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi taustal võib areneda suur hulk muid patoloogiaid, mille sümptomid täiendavad ülaltoodud kliinilisi tunnuseid. Nende haiguste seas väärib esiletõstmist:

  • vitiligo ja aneemia;
  • dermatiit ja gingiviit;
  • mittespetsiifiline haavandiline koliit;
  • Gravesi haigus;
  • perikardiit ja müokardiit;
  • pleuriit ja iriit;
  • Cushingi ja Sjogreni sündroomid;
  • esmane skleroseeriv kolangiit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • reumatoidartriit ja teised.

Diagnostika

Mis on “autoimmuunne hepatiit”, võib öelda immunoloogile ja gastroenteroloogile, haiguse sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda just nende spetsialistide poole.

Autoimmuunne hepatiit diagnoositakse siis, kui muud maksa patoloogiad on täielikult välistatud. Sellest järeldub, et diagnoos on kõikehõlmav.

Esiteks peab kliiniku arst:

  • küsitlege patsienti - et saada täielik ülevaade haiguse käigust ja määrata autoimmuunse hepatiidi tunnuste raskusaste;
  • selgitada haiguse ajalugu ja patsiendi elu - et otsida võimalikke haiguse arengut provotseerivaid tegureid, eriti pärilikku eelsoodumust
  • viige läbi põhjalik füüsiline läbivaatus, mille eesmärk on tuvastada valu ja maksa suurenemine löögi ja kõhu palpatsiooni abil. Lisaks uurib arst naha ja limaskestade seisundit ning mõõdab ka patsiendi kehatemperatuuri.

Laboriuuring hõlmab:

  • üldine vereanalüüs - näitab aneemia võimalikku esinemist ja valgete vereliblede arvu suurenemist;
  • vere biokeemia - mõjutatud organi toimimise kontrollimiseks;
  • autoimmuunse hepatiidi markerid - protrombiini indeksi langus, gamma-glutamüültranspeptidaasi tõus, vereplasma valgu taseme langus;
  • vere hüübimisprotsessi hindamine;
  • immunoloogilised vereanalüüsid;
  • hepatiidi viiruste vereanalüüsid;
  • uriini üldine kliiniline analüüs;
  • koprogramm - väljaheidete uurimine mikroskoobi all usside või lihtsate mikroorganismide osakeste tuvastamiseks.

Autoimmuunse hepatiidi instrumentaalne diagnoosimine toimub kasutades:

  • Kõhuorganite ultraheli ja CT - maksa, põrna ja teiste siseorganite seisundi hindamiseks;
  • elastograafia - maksukoe uurimise protseduur fibroosi astme määramiseks;
  • maksa biopsia - võimaldab diagnoosi lõplikult kindlaks teha ja onkoloogilise protsessi välistada.

Ravi

Haiguse kulgemise hõlbustamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid:

  • ravimite võtmine;
  • toitumise järgimine;
  • kirurgiline sekkumine.

Autoimmuunse hepatiidi uimastiravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • glükokortikoidid - suunatud antikehade moodustumise pärssimisele. Selliseid ravimeid on soovitatav võtta naistele, kes soovivad tulevikus rasestuda, kasvajatega patsientidele, normaalsete vererakkude arvu väljendunud langusega inimestele;
  • immunosupressandid - immuunsuse kunstlikuks mahasurumiseks. Kahe ülalnimetatud ravimite rühma kombineeritud kasutamine on eriti soovitatav naistele menopausijärgsel perioodil, vererõhu kõikumise või suhkurtõve, akne, osteoporoosi ja rasvumisega patsientidele.

Dieediteraapia hõlmab järgmiste haiguste tagasilükkamist:

  • rasvased ja vürtsikad road;
  • konservid ja suitsutatud liha;
  • kaunviljad ja pähklid;
  • mesi ja tsitrusviljad;
  • šokolaad ja jäätis;
  • täispiim ja munad;
  • kakao, tugev must tee ja kohv.

Dieeti on lubatud rikastada:

  • tailiha ja kala;
  • köögiviljad ja puuviljad mis tahes kujul;
  • piimatooted, mille rasvasisaldus on madal;
  • teravili;
  • puuviljajoogid ja kompotid;
  • teed ja ravimtaimed.

Aluseks on dieeditabel number viis, mis tähendab sagedast ja murdosa söömist, roogade valmistamist kõige õrnemal viisil ja rikkalikku joomise režiimi.

Konservatiivse ravi efektiivsust näitavad mitmed tegurid:

  • autoimmuunse hepatiidi sümptomite manifestatsiooni või täieliku kadumise vähenemine;
  • laboratoorsete näitajate parandamine;
  • histoloogilise pildi normaliseerimine.

Selline ravi võib kesta kuus kuud kuni elu lõpuni..

Kui ülaltoodud meetodid on ebaefektiivsed, kasutavad nad kirurgilist sekkumist, nimelt doonororgani siirdamist.

Tüsistused

Autoimmuunse hepatiidi asümptomaatiline kulg ja enneaegne diagnoosimine suurendab järgmiste tüsistuste tekkimise tõenäosust:

  • maksatsirroos;
  • maksa entsefalopaatia;
  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks seedetraktist;
  • maksa kooma.

Ennetamine ja prognoosimine

Kuna täiskasvanul ja lapsel sellise tervisehäire ilmnemise põhjused on endiselt ebaselged, koosnevad ennetavad meetmed üldistest soovitustest:

  • alkoholi ja sigarettide suitsetamise täielik keeldumine;
  • aktiivse eluviisi säilitamine;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine;
  • õige ja tasakaalustatud toitumine;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne ravi;
  • iga-aastased rutiinsed uuringud.

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub otseselt õigeaegsest ja piisavast ravist. Ravi täielikul puudumisel täheldatakse igal teisel patsiendil viieaastast elulemust ja komplikatsioonide arengut.

Arsti ettekirjutuste kohusetundliku täitmise korral on enamikul patsientidest stabiilne remissioon ja kahekümneaastane elulemus ulatub 80% -ni.

Pärast doonororgani siirdamist täheldatakse soodsat prognoosi 90% -l patsientidest.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on immuunsüsteemi ebapiisavast toimimisest põhjustatud krooniline maksapõletik, mis võtab maksakoe võõrasse ja hakkab nende suhtes antikehi tootma. See on üsna haruldane haigus: praegu on kogu Venemaal umbes 20 tuhat patsienti 1. Naised haigestuvad 12 korda sagedamini kui mehed 2. Haigus võib esineda igas vanuses, kuid üldiselt on kaks vanusega seotud esinemissageduse tippu: 15–24 ja 45–55 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi klassifikatsioon

Autoimmuunne hepatiit klassifitseeritakse selle alusel, millised autoantikehad (nende enda kudede antikehad) veres ringlevad:

  • Ma kirjutan. Tuumavastaseid antikehi (suunatud raku tuumade valkude vastu) ja / või silelihasrakkude valkude vastaseid antikehi leidub veres. Ilma ravita põhjustab seda tüüpi autoimmuunne hepatiit peaaegu pooltel juhtudel tsirroosi kolme aasta jooksul. Teisest küljest reageerib see ravile väga kiiresti ja umbes viiendikul patsientidest püsib remissioon ka pärast ravimi ärajätmist.
  • II tüüp. Maksa ja neerude mikrosoomide (rakusiseste struktuuride membraanide fragmendid) antikehad tsirkuleerivad veres. See on suhteliselt haruldane autoimmuunse hepatiidi tüüp, mida esineb mitte rohkem kui 15% patsientidest. See viib tsirroosini keskmiselt kaks korda kiiremini kui I tüüp, resistentsed immunosupressantide suhtes.
  • III tüüp. Maas lahustuva antigeeni (maksarakkudes sisalduv valk) antikehad tsirkuleerivad veres. Seda tüüpi kliinilist kulgu ei ole piisavalt uuritud ja paljud teadlased peavad seda autoimmuunse I hepatiidi tüübiks..

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Haiguse täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud. Arstid arutavad mitmeid riskitegureid:

  • Geneetiline eelsoodumus. Inimestel, kellel on immuunvastuseid pärssivaid valke kodeerivate geenide teatud tunnustega (HLA histo ühilduvuskompleksi DR3 alleeli suhtes homosügootsed), suureneb autoimmuunse hepatiidi tõenäosus umbes 15% ja haigus ise on agressiivsem. Fakt, et autoimmuunne hepatiit on sageli kombineeritud teiste autoimmuunsete patoloogiatega: diabeet, haavandiline koliit, glomerulonefriit, autoimmuunne türeoidiit, näitab ka esialgset eelsoodumust ebapiisava immuunvastuse tekkeks..
  • Viirusnakkused. Herpes simplex viirused, tsütomegaloviirus ja leetri viirus võivad aktiveerida ebapiisava immuunvastuse.
  • Teatud ravimite aktiivsete metaboliitide (metüüldopa, diklofenak jne) toime.

Arvatakse, et autoimmuunse hepatiidi esinemine nõuab geneetilise eelsoodumuse ja väliste tegurite kombinatsiooni. Selle kombinatsiooni mõjul väheneb T-supressorite arv: lümfotsüüdid pärsivad immuunvastust, mis käivitab autoimmuunseid protsesse. Antikehad kahjustavad kudesid, see toetab pidevat põletikku, mille mõjul areneb maksa kiuline (tsikatriline) degeneratsioon töötlemata jätmisel suhteliselt kiiresti..

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Pikka aega areneb haigus asümptomaatiliselt. Esimesed manifestatsioonid võivad areneda kaheks põhimõtteliselt erinevaks sümptomikompleksiks.

  1. Äkiline haigus, mis jäljendab ägedat hepatiiti: tugev nõrkus, isutus, kollatõbi, valu paremas hüpohondriumis, tume uriin, bilirubiini ja transaminaaside sisalduse tõus veres;
  2. Ekstrahepaatiliste tunnuste järkjärguline areng ilma maksakahjustuse sümptomiteta: liigesevalu (artralgia), laienenud lümfisõlmed, menstruatsiooni puudumine naistel, günekomastia meestel, kuiv nahk ja limaskestad (Sjogreni sündroom), pleuriit ja perikardiit. Sageli diagnoositakse nendel patsientidel ekslikult süsteemne erütematoosne luupus, reuma, sepsis.

Haigus areneb ägenemiste ja remissioonide jadana. Patsient kurdab pidevat valutavat valu ja raskust paremas hüpohondriumis. Maks suureneb ja muutub mugulakujuliseks (palpeerimisel). Põrn suureneb. Maksaensüümide (ALAT, ASAT, LDH) sisaldus veres tõuseb. Kollatõve tõttu kurdab patsient naha sügelust. Maksa võõrutusfunktsiooni rikkumine põhjustab nõrkust, pidevat unisust. Vere hüübimissüsteemi häiritud valkude sünteesi tõttu ilmnevad pidevalt verevalumid, nahaalused hemorraagiad, veritsemine on võimalik.

Fibrootiliste muutuste tekkimisel maksas ilmnevad tsirroosi tunnused: telangiectasias (ämblikveenid), laienenud veenid kõhu piirkonnas, peopesade punetus, “laki keel”, astsiit.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine

Patsiendi ajaloo kohaselt lükatakse viirusliku või toksilise hepatiidi võimalikud riskifaktorid tagasi: tüüpiline autoimmuunse hepatiidiga patsient ei talu vereülekannet, ei kuritarvita narkootikume ega alkoholi ega võta hepatotoksiliste omadustega ravimeid. Testitakse ka B- ja C-hepatiidi viirusi, et välistada see maksakoe põletiku põhjus..

Diagnoos tehakse tavaliselt iseloomulike muutustega veres:

  • biokeemilises analüüsis - kõrge valgu tase, suurenenud ASAT, ALAT, aluselise fosfataasi, LDH sisaldus;
  • immunoglobuliini G (IgG) tase on poolteist või enam korda kõrgem kui tavaliselt;
  • autoimmuunse hepatiidi spetsiifiliste markerite analüüsimisel tuvastatakse tuumavastased antikehad (ANA), kas maksa ja neeru mikrosoomide antikehad (anti-LKM-l) või lahustuva maksa antigeeni (anti-LKM-l) antikehad..

Lisaks tuleb histoloogiliselt kinnitada autoimmuunse hepatiidi diagnoos: selleks võetakse maksakoe osakesed spetsiaalse nõelaga ultraheli kontrolli all ja uuritakse mikroskoobi all. See võimaldab teil näha iseloomulikke muutusi rakustruktuurides..

Võimalike pahaloomuliste kasvajate välistamiseks kasutatakse lisaks maksa kuvamise instrumentaalseid meetodeid (ultraheli, CT, MRI).

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamiseks peate vähendama autoimmuunreaktsiooni. Sel põhjusel ravitakse autoimmuunset hepatiiti immuunsust pärssivate ravimitega: glükokortikosteroidid (prednisoon, budesoniid) ja tsütostaatikumid (asatiopriin, 6-merkaptopuriin). Kõige sagedamini kasutatav prednisooni ja asatiopriini kombinatsioon.

Kuna autoimmuunne põletik on krooniline, võetakse seda pärssivaid ravimeid pikka aega ja mõnikord kogu elu. Alustage suhteliselt suurte annustega ja vähendage neid järk-järgult. Esimene ravikuur kestab vähemalt kaks aastat, pärast mida tehakse maksa kontrollbiopsia. Kui kudedes pole põletikulisi muutusi, peatatakse ravi.

Säilitusravina soovitatakse kasutada ursodeoksükoolhappel (Ursosan) põhinevaid hepatoprotektoreid, vitamiinikomplekse.

Tsirroosi arenguga on võimalik maksa siirdamine.

Autoimmuunse hepatiidi ennustamine ja ennetamine

Ravimata jätmise korral ei ületa kümneaastane elulemus 5%, immunosupressantide kasutamisel võib aga 80% tõenäosusega patsient elada kakskümmend aastat või kauem.

Autoimmuunse hepatiidi ennetamine puudub.

[1] Kliinilised juhised autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks. Venemaa gastroenteroloogide ühing. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimmuunne hepatiit: diagnoosimine ja ravi. Tõhus farmakoteraapia, 2018.

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on haigus, mida iseloomustab krooniline maksapõletik, mida toetab autoimmuunne protsess, kuid mille põhjus pole siiani teada..

See mõjutab sageli inimesi, kellel on juba kaasnev autoimmuunhaigus, näiteks:

Peamised nähud on kroonilisele hepatiidile tüüpilised sümptomid, ehkki 30% juhtudest võib patoloogia olla asümptomaatiline (st ilma kliiniliste tunnuste ja / või sümptomiteta):

Pikas perspektiivis, kui tõhusat ravi ei korraldata kiiresti, areneb maksatsirroos koos maksapuudulikkuse pildiga.

Diagnoos põhineb haiguslool ja füüsilisel läbivaatusel, kasutades laboratoorseid uuringuid ja pildiuuringuid (ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia); 30% -l patsientidest on diagnoosimise ajal pilt tsirroosist.

Autoimmuunse hepatiidi ravi põhineb kortikosteroidide ja immunosupressantide, näiteks kortisooni ja asatiopriini kasutamisel ravi kestusega kuni 2 aastat. 80% -l juhtudest toimub täielik taastumine ja ainult harvadel juhtudel on vajalik maksasiirdamine: prognoos muutub negatiivseks II tüüpi vormis, mis mõjutab peamiselt lapsi, ravile vastupidavates vormides ja tsirroosi lõppjärgus kroonilise maksapuudulikkuse pildiga.

Põhjused

Kõige rohkem kannatavad selle hepatiidi all noored naised, kelle suhe on umbes 3: 1 meeste suhtes. Mõnikord ilmneb see isegi lapsepõlves või vanematel inimestel pärast 65 aastat..

Üldiselt põeb autoimmuunne hepatiit 1 inimest 1000-st ilma etniliste või geograafiliste erinevusteta..

Teadlased on avastanud geneetilise eelsoodumuse olemasolu, mida iseloomustab HLA-DR3 ja HLA-DR4 seos; ühest geneetilisest komponendist siiski ei piisa, et õigustada põletiku algust, mille kutsub esile maksarakkude vastaste antikehade autoimmuunne rünnak, mille on põhjustanud üks või mitu välist tegurit, näiteks:

  • varasemad nakkused:
    • leetrid;
    • viirushepatiit;
    • tsütomegaloviirus (tsütomegaloviiruse infektsioon);
    • Epsteini viirus - Barr (mononukleoosi etioloogiline tekitaja);
  • ravimid (nt atorvastatiin, minotsükliin, trasodoon).

Selle autoimmuunse rünnaku aluseks on nn "molekulaarne miimika": mõned viiruse või farmakoloogilised antigeenid sarnanevad normaalsete hepatotsüütidega; nende antigeenide vastu toodetud antikehad tunnevad maksarakud võõrrakkudena ja ründavad neid, põhjustades põletikulist protsessi, mis viib hepatiidini.

Meditsiinis on autoimmuunse hepatiidi korral kaks võimalust:

  • I tüüpi autoimmuunne hepatiit: moodustab 75% juhtude koguarvust. Seda iseloomustab antikehade olemasolu ANA (tuuma vastu) ja SMA (silelihaste vastu). See võib alata igas vanuses, eriti noorena alates 30. eluaastast. Üsna hästi ravitav, peaaegu alati täielikult töödeldud;
  • II tüüpi autoimmuunne hepatiit: esindab 25% juhtudest, kus on antikehi KLM (maksa- ja neerude antimikrosoomid) ja antitsütosooli vastu. Seda vormi leidub peamiselt lastel, kellel on raskem kliiniline pilt, fulminantne algus ja üsna kiire evolutsioon tsirroosiks. See reageerib ravile halvasti, jätkub erinevate ägenemistega ja pikaajalise ravi vajadusega, mis kestab aastaid, kuni maksa siirdamise vajadusele.

Riskitegurid

Autoimmuunne hepatiit on sageli seotud teiste autoimmuunhaigustega, sealhulgas:

Sümptomid

Kliiniline pilt sarnaneb kroonilise hepatiidiga:

Aja jooksul võib diagnoosi ja suhtelise ravi puudumisel ilmneda järgmine:

  • isukaotus koos progresseeruva kaalukaotusega;
  • amenorröa naistel (menstruaaltsükli puudumine mitu kuud);
  • muud ilmse tsirroosi tüüpilised sümptomid.

Tsirroos on maksahaigus, mille korral toimub hepatotsüütide hävitamine ja kiulise armekoe moodustumine, mis asendab tervislikku maksa parenhüümi. Sellele järgneb progresseeruv pilt maksapuudulikkusest, millel on üsna tõsised sümptomid, näiteks:

  • kollatõbi (naha, limaskestade ja silmade kollakas värvus);
  • astsiit (vedeliku efusioon kõhuõõnes koos märkimisväärse puhitusega);
  • maksafunktsiooni näitajate (nt transaminaaside) muutus;
  • maksa entsefalopaatia (neuroloogiliste sümptomitega ajuhaiguse vorm, näiteks:
    • vaimne segadus;
    • teadvuse ja käitumise muutus;
    • kooma;)
  • söögitoru veenilaiendite rebendist tingitud hemoptüüs (vere väljutamine suust),
  • portaalhüpertensioon (kõrgenenud vererõhk portaalveenis pärast tsirroosi).

Tuleb meeles pidada, et kuni 30% autoimmuunse hepatiidi juhtudest ei ilmne silmatorkavaid sümptomeid, mis halvendaksid prognoosi, kuna see diagnoositakse hilja, tsirroosiga ja vähem ravivastust.

Diagnostika

Diagnostiline tee algab anamneesiga: arst pöördub patsiendi poole palvega anda teavet esimeste märkide ilmnemise, nende olemuse ja kaasnevate patoloogiate olemasolu kohta.

Füüsiline läbivaatus paljastab hepatiidi tüüpilised sümptomid ja tunnused.

Laboratoorsed uuringud võimaldavad enamikul juhtudel teha usaldusväärse diagnoosi, välistades muud hepatiidi põhjused. Haigetel patsientidel ilmnevad seda tüüpi hepatiidi korral peamiselt järgmised sümptomid:

  • kõrge transaminaasitase;
  • y-globuliinide sisalduse suurenemine IgG kahjuks;
  • spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Kuid 10% -l patsientidest ei ole positiivseid antikehi..

Visuaalsed uuringud (maksa ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia) on kasulikud maksakahjustuse raskuse hindamiseks ja muude maksahaiguste kõrvaldamiseks, millel on sama kliiniline pilt..

Diagnostiliste kahtluste korral võib enne ravi alustamist osutuda vajalikuks läbi viia maksa biopsia, invasiivne uuring, mis aga võimaldab teil haiguse diagnoosida histoloogilisest aspektist ja hinnata maksakahjustuse astet (koos tsirroosi staadiumi kirjeldusega)..

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Selle hepatiidi vormi ravi eesmärk on keelata autoimmuunne põletikuline protsess, ennetada kahjustuse progresseerumist ja tsirroosi tekkimist.

Narkoteraapia põhineb järgmiste ravimite kasutamisel:

  • Kortikosteroidid: vähendavad põletikulist protsessi ja immuunsussüsteemi aktiivsust. Kasutatakse kortisooni ja selle kõige võimsamaid sünteetilisi derivaate: prednisooni, metüülprednisolooni ja beetametasooni..
  • Immunosupressandid: blokeerib väga tõhusalt autoantikehade teket, mis viib ajutise immunosupressioonini. Immunosupressiivsetest ravimitest kasutatakse peamiselt asatiopriini..

Sõltuvalt kliinilise pildi tõsidusest võib ravi kesta isegi kauem kui 2 aastat, eriti II tüüpi vormi korral.

Maksa siirdamine on näidustatud patsientidele, kes ei allu autoimmuunse hepatiidi ravile ravimitega ja kellel on usaldusväärne ülevaade maksatsirroosist. Kuid 40% juhtudest kordub haigus retsidiiviga isegi pärast maksa siirdamist.

Tüsistused

Kui autoimmuunset hepatiiti ei ravita, siis patoloogia taandub, põhjustades järgmisi tüsistusi:

  • maksa tsirroos (tõsine patoloogiline seisund, mille korral maksakude sureb);
  • maksapuudulikkus (kliiniline sündroom, mis areneb koos maksafunktsiooni kahjustusega);
  • maksavähk;
  • portaalhüpertensioon (suurenenud vererõhk portaalveenis);
  • hemolüütiline aneemia (haigus, mille puhul punaste vereliblede eluiga lüheneb);
  • haavandiline koliit (jämesoole põletik);
  • südame müokardiit (müokardi põletik);
  • reumatoidartriit (haigus, mis viib liigeste paindumiseni);
  • naha vaskuliit (põletik naha väikestes arterites).

Prognoos

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja piisavusest. Ravi puudumisel pole prognoos kõige soodsam - suremus 5 aasta jooksul ulatub 50% -ni. Nõuetekohase kaasaegse ravi korral langeb see näitaja 20% -ni.

Ärahoidmine

Kahjuks ei ole autoimmuunne hepatiit välditav haigus. Seda tüüpi hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne ennetamine, mis hõlmab regulaarseid gastroenteroloogi külastusi ja antikehade, immunoglobuliinide taseme ning maksaensüümide aktiivsuse pidevat jälgimist.

Selle haigusega patsientidel soovitatakse järgida säästvat režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelduda ennetavast vaktsineerimisest, piirata mitmesuguste ravimite kasutamist, mida arst pole määranud.