Autoimmuunne hepatiit: diagnoosimine ja ravi

lahendamata teadmata etioloogiaga perifeerne hepatiit koos hüpergammaglobulineemia ja koe autoantikehadega, mis enamasti reageerivad immunosupressiivsele ravile

AIG klassifikatsioon

• 1. tüüpi AIH (85% juhtudest) - tuumavastaste antikehade (ANA) ja / või silelihaste antikehade (SMA), ASGPR (asialoglükoproteiini retseptori) antikehade olemasolu

• AIH tüüp 2 (15% juhtudest) - 1. tüüpi maksa- ja neerumikrosoomide antikehade olemasolu (LKM 1. tüüpi maksa-neeru mikrosoomid)

• AIH tüüp 3 - lahustuva maksa antigeeni (SLA) antikehade olemasolu

AIG patogeneesi skeem

(A-, B-, C-hepatiidi viirused,

Lümfotsüütide autoreaktiivsete kloonide nõrgenenud immunoloogiline jälgimine

Autoreaktiivsete T- ja B-lümfotsüütide kloonide aktiveerimine

Põletikuliste vahendajate tooted

Maksakoe kahjustus ja süsteemse põletiku teke

AIG-i käivitusvalikud

1. Kõige sagedamini mittespetsiifiliste sümptomite ilmnemine järk-järgult (nõrkus, artralgia, naha ja kolju kollasus)

2. 10–25% -l patsientidest ilmneb ägeda viirushepatiidi tüüp (tugev nõrkus, isutus, iiveldus, tugev kollatõbi, mõnikord palavik)

3. Algus domineerivate ekstrahepaatiliste ilmingutega (kulgeb SLE, RA, süsteemse vaskuliidi varjus)

AIG kliiniku funktsioonid

1. AIH esinemissagedus on naistel suurem kui meestel 8: 1

2. Kaks tipu esinemissagedust: puberteet (10–20 aastat) ja postmenopaus (40–60 aastat)

3. Tavaliselt raske kursus. Juhtiv sündroom: a) tsütolüütiline; b) mesenhümaalne põletik; c) hepatoprivoorne

AIH kursuse tunnused

5. Autoimmuunse geneesi ekstrahepaatiliste ilmingute esinemine

6. γ-globuliini taseme tõus 1,5 korda või rohkem

7. Tuumavastased antikehad> 1:40, difuussed antikehad aktiini suhtes> 1:40

8. Hea vastus glükokortikosteroididele

AIH ekstrahepaatilised ilmingud

• Artralgia ja artriit

• müalgia ja polümüosiit

• Kopsupõletik, fibroosne alveoliit, pleuriit

AIH ekstrahepaatilised ilmingud

• Haavandiline koliit, Crohni tõbi

• Hemolüütiline aneemia, idiopaatiline trombotsütopeenia jne..

• vereülekannete ajalugu puudub;

- hiljuti kasutatud hepatotoksilisi ravimeid; - alkoholi kuritarvitamine; - hepatiit B viiruse markerite puudumine, C, D;

Γ-globuliinide ja Ig G sisalduse tõus on normist 1,5 korda kõrgem või rohkem;

• Jaotised ANA, SMA, LKM-1 üle 1:80 täiskasvanutel ja 1:40 lastel;

• suurenenud ASAT, ALAT sisaldus suurenenud aluselise fosfataasi suhtes;

• Morfoloogiliselt perifeerselt aktiivne hepatiit.

AIH-ravi näidustused

Rasked, pidevalt progresseeruvad sümptomid ↑ AsAT ≥ 10 normi ↑ AsAT ≥ 5 normi + γ-globuliinid ≥ 2 normi

Silla nekroos, multilobular nekroos

Mõõdukalt väljendatud sümptomid või nende puudumine

  • Esitluse allalaadimine (0,11 Mb) 4 allalaadimist 0.0 hinnang

Ülevaated

Ettekande kokkuvõte

Sisu

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline hepatotsellulaarne kahjustus, mis ilmneb periportaalse või ulatuslikuma põletiku, hüpergammaglobulineemia ja seerumi hepato-ga seotud autoantikehade tunnustega. Autoimmuunse hepatiidi kliinilisteks ilminguteks on asthenovegetatiivsed häired, kollatõbi, parema hüpohondriumi valu, nahalööbed, hepatomegaalia ja splenomegaalia, amenorröa naistel, günekomastia meestel.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine põhineb antinukleaarsete antikehade (ANA), silelihaskoe antikehade (SMA), maksa- ja neeru mikrosoomide antikehade jms seroloogilisel tuvastamisel, hüpergammaglobulineemia, IgG tiitri suurenemise ja maksa biopsia andmetel. Autoimmuunse hepatiidi ravi alus on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega..

Gastroenteroloogia kroonilise hepatiidi struktuuris moodustab autoimmuunne maksakahjustus täiskasvanutel 10-20% ja lastel 2%. Naised saavad autoimmuunse hepatiidi 8 korda sagedamini kui mehed. Esimene vanusega seotud maksimaalne esinemissagedus ilmneb alla 30-aastastel inimestel ja teine ​​menopausijärgsel perioodil. Autoimmuunse hepatiidi kulg on oma olemuselt kiiresti progresseeruv - maksa maksatsirroos, portaalhüpertensioon ja patsientide surma põhjustav maksapuudulikkus arenevad üsna varakult..

Autoimmuunse hepatiidi põhjused Autoimmuunse hepatiidi etioloogiat ei ole piisavalt uuritud. Arvatakse, et autoimmuunse hepatiidi teke põhineb adhesioonil peamise histo ühilduvuskompleksi (inimese HLA) - DR3 või DR4 alleelide - teatud antigeenidega, mida tuvastatakse 80–85% patsientidest. Epsteini-Barri viirused, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti mõned ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga patsientidest on ka teisi autoimmuunseid sündroome - türeoidiit, Gravesi tõbi, sünoviit, haavandiline koliit, Sjogreni tõbi jne..

Autoimmuunse hepatiidi patogeneesi aluseks on immunoregulatsiooni puudumine: T-supressori lümfotsüütide alampopulatsiooni vähenemine, mis viib IgG B-rakkude kontrollimatu sünteesi ja maksa rakumembraanide - hepatotsüütide hävitamiseni, iseloomulike seerumi antikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l) ilmumiseni..

Sõltuvalt moodustunud antikehadest eristatakse autoimmuunseid I hepatiidi (anti-ANA, anti-SMA positiivsed), II (anti-LKM-l positiivsed) ja III (anti-SLA positiivsed) tüüpe. Igal haiguse eripärasel tüübil on omapärane seroloogiline profiil, kulgu iseloomustavad jooned, reageerimine immunosupressiivsele ravile ja prognoos.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit ilmneb antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumise ja vereringega veres - 70–80% patsientidest; silelihaste vastased antikehad (SMA) 50–70% patsientidest; antikehad neutrofiilide tsütoplasma (pANCA) vastu. I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sagedamini vanuses 10 kuni 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea reageerimine immunosupressiivsele ravile, võimalus saavutada stabiilne remissioon 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Ravimata kujul moodustub tsirroos 3 aasta jooksul..

II tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral on 100% patsientide veres 1. tüüpi maksa ja neerude mikrosoomide antikehad (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapseeas ja seda iseloomustab kõrge biokeemiline aktiivsus. II tüüpi autoimmuunne hepatiit on immunosupressioonile vastupidavam; uimastite kasutamise lõpetamisel toimub sageli retsidiiv; maksatsirroos areneb 2 korda sagedamini kui I tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral.

III tüüpi autoimmuunse hepatiidi korral moodustuvad antikehad lahustuva maksa ja maksa pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) vastu. Üsna sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktori, antimitochondrial antikehade (AMA), maksa membraani antigeenide (antiLMA) antikehad. Atüüpilise autoimmuunse hepatiidi võimaluste hulka kuuluvad ristsündroomid, mis hõlmavad ka primaarse biliaarse tsirroosi, primaarse skleroseeriva kolangiidi, kroonilise viirushepatiidi tunnuseid.

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilised ilmingud ei erine ägedast hepatiidist. Esialgu kulgeb see tugeva nõrkuse, isu puudumise, intensiivse ikteruse ja tumeda uriini ilmnemisega. Seejärel avaneb mõne kuu jooksul autoimmuunse hepatiidi kliinik. Harvemini on haiguse algus järkjärguline; sel juhul valitsevad parema hüpohondriumi astmeloovatsioonihäired, halb enesetunne, raskustunne ja valu, väike kollatõbi. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste ilmingutega..

Autoimmuunse hepatiidi väljakujunenud sümptomite periood hõlmab tugevat nõrkust, raskustunnet ja valu paremas hüpohondriumis, iiveldust, naha sügelust, lümfadenopaatiat. Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab püsimatu, kollatõve ägenemise perioodidel suurenev arv, maksa (hepatomegaalia) ja põrna (splenomegaalia) suurenemine. Kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga naistel areneb amenorröa, hirsutism; poistel võib olla günekomastia. Nahareaktsioonid on tüüpilised: kapillaaride, palmari ja luupuse erüteem, purpur, akne, näo, kaela ja käte naha telangiektaasia. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võib esineda mööduvat astsiiti..

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsete ilmingute hulka kuulub korduv rändav polüartriit, mis mõjutab küll suuri liigeseid, kuid ei põhjusta nende deformatsiooni. Üsna sageli ilmneb autoimmuunne hepatiit koos haavandilise koliidiga, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiligo, insuliinist sõltuv suhkurtõbi, iridotsükliit, Sjogreni sündroom, Cushingi sündroom, fibroosne anemoliit..

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt võib autoimmuunse hepatiidi korral rääkida, kui: puuduvad vereülekanded, hepatotoksilised ravimid, alkoholi kuritarvitamine; veres ei leita aktiivse viirusnakkuse markereid (A-, B-, C-hepatiit jne); γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 või enam korda; märkimisväärselt suurenenud AsAT, AlAT aktiivsus; antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1: 20.

Maksa biopsia koos koeproovi morfoloogilise uurimisega annab pildi kroonilisest hepatiidist, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilisteks tunnusteks on parenhüümi sild- või astmenekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmarakkude rohkusega. Instrumentaalsetel uuringutel (maksa ultraheli, maksa MRT jne) autoimmuunse hepatiidiga ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust.

Autoimmuunse hepatiidi patogeneetiline teraapia on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega. See lähenemisviis võimaldab teil vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust, vähendada hepatotsüüte hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsust. Tavaliselt viiakse autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi läbi prednisooni või metüülprednisolooniga algannuses 60 mg (1 nädal), 40 mg (2 nädalat), 30 mg (3–4 nädalat), vähendades seda 20 mg-ni. annused. Päevase annuse vähendamine toimub aeglaselt, arvestades kliinilise kulgu aktiivsust ja seerumimarkerite taset. Patsient peab võtma säilitusannust, kuni kliinilised, laboratoorsed ja histoloogilised parameetrid on täielikult normaliseerunud. Autoimmuunse hepatiidi ravi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord kogu elu.

Monoteraapia ebaõnnestumisega on võimalik autoimmuunse hepatiidi ravirežiimi viia asatiopriin, delagil, tsüklosporiin. Autoimmuunse hepatiidi 4-aastase ebaefektiivse immunosupressiivse ravi korral, mitmete ägenemiste, ravi kõrvaltoimete korral tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel progresseerub haigus stabiilselt; spontaanseid remissioone ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tagajärg on maksatsirroos ja maksapuudulikkus; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Õigeaegse ja selgelt läbi viidud ravi abil on enamikul patsientidest võimalik saavutada remissioon; 20 aasta ellujäämismäär on aga üle 80%. Maksa siirdamisel saadakse tulemusi, mis on võrreldav ravimiga saavutatud remissiooniga: 90-protsendil patsientidest on 5-aastane prognoos soodne.

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne ennetamine, sealhulgas regulaarselt jälgimine gastroenteroloogi (hepatoloogi) poolt, maksaensüümide aktiivsuse, γ-globuliinide sisalduse ja autoantikehade aktiivsuse jälgimine, et ravi õigeaegselt tugevdada või jätkata. Autoimmuunse hepatiidiga patsientidele soovitatakse säästvat režiimi koos emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramisega, dieediga, ennetava vaktsineerimise tagasilükkamisega, ravimite piiramisega.

Ettekande teemal "AUTOIMMUNE HEPATITIS" saab meie veebisaidilt alla laadida täiesti tasuta. Projekti teema: Erinevad. Värvilised slaidid ja illustratsioonid aitavad teil klassikaaslasi või publikut huvitada. Sisu kuvamiseks kasutage mängijat või kui soovite aruande alla laadida, klõpsake mängija all vastavat teksti. Ettekanne sisaldab 37 slaidi.

Esitluse slaidid

Mitteviiruslike maksahaiguste morfoloogilised markerid Zakiev Ayaulym 793

- Tundmatu etioloogiaga maksa lahustumatut põletikku iseloomustavad periportaalsed või ulatuslikumad põletikulised protsessid, hüpergammaglobulineemia ja koe autoantikehad, mis enamikul juhtudel vastavad immunosupressiivsele ravile

AIG immunogeneetilised markerid

AIH tüüp 1 (ANA, SMA) AIH tüüp 2 (LKM 1) AIH tüüp 3 (anti-SLA / LP) = AIH tüüp 1

85% kõigist AIH juhtudest, mis esinevad valdavalt naistel (mass: m = 8: 1), on sagedamini lastel ja noorukitel vanuses 10 kuni 20 aastat, täiskasvanutel vanuses 45 kuni 70 aastat, ANA ja / või SMA tüüpi antiaktiini tüüpi ekstrahepaatilised ilmingud ja prognoos sõltub HLA fenotüübist (DR 3 või DR 4)

mitte rohkem kui 15% kõigist AIH juhtudest, seerumi anti-LKM-1, ANA ja SMA madala tiitri olemasolu kuni 50-75% on lapsed vanuses 2 kuni 14 aastat, sagedamini tüdrukud, 4% - täiskasvanud, madalamad immunoglobuliinide (eriti A) tase, sagedane 2. tüüpi AIH tekke võimaliku põhjusena peetakse HCV nakkuse süsteemseid ilminguid. Viimane on selles osas jagatud alatüüpideks - 2a ja 2b 2 ning HCV nakkuse tüübimarkeriteks - / +, kliinilised ilmingud vastavad klassikalisele AIH-le. Enamik on noored naised, kellel on kõrge seerumi aminotransferaasid, kõrge anti-LKM-1 tiiter ja hea vastus kortikosteroididele. Tüüp 2 b - HCV nakkuse markerid +, vanemas vanuses, ülekaalus mehed, anti-LKM-1 tiitrid ja madalam seerumi aminotransferaasi aktiivsus. Neid patsiente peetakse võimalikeks interferoonidega ravimise kandidaatideks..

MORFOLOOGILISED MUUDATUSED AUTOIMMUNE HEPATIITIGA ELAMAS ON ISELOOMULIK, kuid MITTE MÕISTLIK

KROONILINE HEPATITIS (tavaliselt) kõrge aktiivsusega (periportaalne nekroos, Port GANTRY või kesknärvisüsteemi nekroos) - vähemalt GANTRY VÕI lobulaarne hepatiit PREIMUSCHESTVEHHO lümfotsüütiline infiltratsioon suure hulga plasmarakkude rosettide moodustumisega

MORFOLOOGILISED MUUTUSED ELAMAS AUTOMAATSE HEPATIITIS

Periportaalne hepatiit koos astmelise nekroosiga ja lobulaarne komponent

Makronodulaarne tsirroos AIH-s

Makronodulaarne tsirroos

PBC on teadmata etioloogiaga krooniline aeglaselt kulgev kolestaatiline maksahaigus, mida iseloomustab mitte-mädane hävitav granulomatoosne kolangiit koos intrahepaatiliste sapijuhade (interlobulaarsete ja vaheseinte) järkjärgulise hävimisega, mis põhjustab sapiteede tsirroosi teket.

Põhjustatud sapi stagnatsioonist Sapiteede laienemine Sapiteede rebenemine “Sapptrombid”, mikrolitid KAALUDE KOMPONENTIDE KOGUMISE KOHTA: Sapipigmentide (bilirubiini staasi) kuhjumine hepatotsüütides hepatotsüütide kolesteroolis (hepatotsüüdid) “Ksantoomsed rakud” hepatotsüütides (“pseudoksantoomsed rakud”) sapijuhade epiteelis Akumulatsioon vask, metalloproteiinid

KOLESTASE MORFOLOOGILISED MÄRGID

KOLESTEENI MÄRKID ON KONKREETSED

Kolestaasi ksantoomid (II)

Kolestaasi ksantoomid (V)

PBC morfoloogilised etapid

I etapp - portaal (kanalid) - interlobulaarsete ja vaheseinte sapijuhade kroonilise mitte-mädase hävitava kolangiidi tunnused (sapiepiteeli hävitamine ja katkemine, kanalite basaalmembraanide kahjustused, periduktaalsed lümfotsüütilised infiltratsioonid) plasmarakkude laienemise taustal, portaalrakkude laienemise tõttu tekkivate lümfisüsteemi lümfisüsteemi lümfisüsteemi tõttu sageli tuvastatakse granuloomid ja lümfoidsed folliikulid

III etapp - vahesein (moodustades tsirroosi) - portaaltraktide ja periportaalväljade progresseeruv fibroos koos portaal-portaalse (harvemini porto-tsentraalse) septa moodustumisega sapiteede nekroosi asemel

IV etapp - monolobulaarse (mikronodulaarse) struktuuriga maksatsirroos

Krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit (PBC)

Interlobulaarse sapijuha seinaga seotud granuloom, Klatskin, x25

PSC on teadmata etioloogiaga krooniliselt aeglaselt progresseeruv kolestaatiline maksahaigus, mida iseloomustab ekstra- ja / või intrahepaatiliste sapijuhade mädane hävitav põletik ja skleroos, mis põhjustab sekundaarse biliaarse tsirroosi teket.

Esmane skleroseeriv kolangiit

Sapiteede basaalmembraani paksenemine, x160

Krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit

kontsentrilised kollageeniladestused - sibulakoori sümptom, x40

Intrahepaatilise sapijuha epiteeli muutus ja kollageeni kontsentriline ladestumine sibulakoori kujul

KOLESTASEES MAKROSKOOPILINE ELU TÜÜP

Biliaarne maksatsirroos PSC tulemusel (kohalik ravim)

Ägeda viirusehepatiidi kliiniliste-morfoloogiliste vormide morfoloogilised karakteristikud Äge tsükliline (ikteriline) Haiguse alguse staadium Makroskoopiliselt - suur punane maks (laienenud, tihe, punane) mikroskoopiliselt - difuusne lümfotsütaarne nefroinflatsioon ja koos piiriplaadi hävimisega ja periportaalse astme nekroosiga, vereloome polümorfism, peamiselt hepatotsüütide hüdroopiline ja balloonne düstroofia; hepatotsüütide fokaalne ja konfluentne nekroos, viirusliku etioloogia morfoloogilised markerid; kolestaas.

Taastumise staadium makroskoopiliselt - maks on normaalse suurusega, hüperemia väheneb, maksakapsel on veidi paksenenud, tuhm Mikroskoopiliselt - fookuses olevad lümfo- ja makrofaagid infiltreeruvad portaaltraktide stroomasse ja lobude sisse, nekrootiliste ja düstroofsete muutuste astme langus, hepatotsüütide fookuskoe regenereerimine hepatootsüütides.

Ägeda viiruse hepatiidi kliiniliste-morfoloogiliste vormide morfoloogilised karakteristikud Anicteric kuju Makroskoopiliselt - suur punane maks mikroskoopiliselt - difuusne lümfo- ja makrofaagide infiltratsioon ilma piiriplaadi hävitamiseta, harva esinenud lümfoomi balloonnekroos, hepatrofroos, hepatrofroos, hepatrofroos

Ägeda viiruse hepatiidi kliiniliste-morfoloogiliste vormide morfoloogilised karakteristikud Nekrootiline vorm Makroskoopiliselt - maks on vähenenud, hallikaspruun või kollane, selle kapsel on kortsus mikroskoopiliselt - silduvad ja valitsevad massilised polümorfid, vereloome nekroos viirusliku etioloogia morfoloogilised markerid; kolestaas.

Ägeda viiruse hepatiidi kliiniliste-morfoloogiliste vormide morfoloogilised karakteristikud Kolestaatiline vorm Makroskoopiliselt - suur punane maks kollakasrohelise värvi fookustega Mikroskoopiliselt - kolestaasi mõjul koos kolangiidi ja kolangiolümfofüstroofiaga peamiselt lümfofüüsiline lobules, viirusliku etioloogia morfoloogilised markerid

Fokaalse kollokatsiooni nekroosi tüübid: astme nekroos - väikesed nekroosi kolded, peamiselt periportaalses tsoonis, ümbritsetud lümfotsüütide ja makrofaagidega Ühendav nekroos: 2A. Silla nekroos - külgnevate portaaltraktide (portaal-silla nekroos), portaaltraktide ja tsentraalsete veenide (porto-tsentraalne) ning naabertsentraalsete veenide (centro-tsentraalne) vahel paiknevate hepatotsüütide nekroos; 2B. Submassiivne nekroos - nekroos, mis haarab ühte või mitut lobules; 2B.M massiivne nekroos - nekroos, põnev maksa osa või enam

Ettekande avaldas 6 aastat tagasi Gerasim Avlov

Ettekanne teemal: "1. Autoimmuunne hepatiit 2. Primaarne biliaarne tsirroos 3. Primaarne skleroseeriv kolangiit 4. Autoimmuunne kolangiit 5. Rist ja kombineeritud." - ärakiri:

2 1. Autoimmuunne hepatiit 2. Primaarne biliaarne tsirroos 3. Primaarne skleroseeriv kolangiit 4. Autoimmuunne kolangiit 5. Rist- ja kombineeritud autoimmuunsed sündroomid 6. Maksa siirdamise äratõukereaktsioon

3 Teadmata etioloogiaga maksa krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab paljude autoantikehade ilmumine vereseerumis. Haigus progresseerub kiiresti ja võib põhjustada maksatsirroosi, portaalhüpertensiooni, maksapuudulikkust ja surma.

4 Etioloogia teadmata A-, B-, C-hepatiidi viirused, herpesviirused, Epsteini-Barri viirus Reaktiivsed metaboliidid Puudulik immuunregulatsioon, mis väljendub tolerantsi kadumises omaenda antigeenide vastu

5 Perifeerse piirkonna plasmarakkude infiltratsioon (suurendus x 400)

6 Krooniline hepatiit C. Väikeste lümfotsüütide kuhjumine portaalluukese piirkonnas; hepatotsüütide tsütoplasmas on näha rasvatilgad (suurenemine x 200)

7 lobulaarne hepatiit. Põletikuliste rakkude infiltratsioon mööda sinusoide koos hepatotsüütide regeneratiivsete või degeneratiivsete muutustega (suurenemine x 200)

8 astme nekroos. Portaalambri piirplaat hävib põletikulise infiltraadi kaudu (suurendamine x 100)

9 Artralgia, müalgia Naha kollasus ja sklera Asteeniline sündroom Palavik Parempoolse hüpohondriumi amenorröa Nahalööbed (periarteritis nodosa) Vaskulaarsed tärnid Kõhu ja reite erkroosad striaalad Cushingoidne rasvajaotus Hepatosplenomegaalia

10 reumatoidartriit polümüosiit, fibroosne alveoliit, kilpnäärmepõletik Hashimoto glomerulonefriit Sjogreni sündroom UC UHF hemolüütiline aneemia idiopaatiline trombotsütopeenia

11 1. tüüpi 2. tüübi tüüpiliste antikehade tunnused Lihasevastased antinukleaarsed antiatsiinid 1. tüüpi maksa ja neerude mikrosoomidesse P450 IID6-le Aminohapete sortidele Orgaanispetsiifilised antikehad (parietaalrakud) 4% 30% Autoantigeen Tundmatu tsütokroom P450 IID6

12 sümptomit 1. tüüpi 2. tüüp Patsientide eelistatud vanus Täiskasvanud Lapsed Samaaegsed immuunhaigused 17% 34% Hüpergammaglobulineemia +++ maksatsirroosi teke 45% 82% ravi kortikosteroidhormoonidega

14 Krooniline kolestaatiline haigus, mis mõjutab peamiselt keskealisi naisi ja on seotud antimitochondrial antikehade (AMA) tekkega - 95% patsientidest.

16 Staadiumis esinev mitte-mädane hävitav kolangiit. Ductulaarse vohamise staadium koos sapijuhade moodustumisega ja nende järgnev hävitamine, millega kaasneb portaaltraktide piiriplaadi hävitamine põletikuliste infiltraatide, perifeersete hepatotsüütide astme nekroosi ja kolestaasi (sapi trombiga perifeersetes tuubulites) kaudu.

17 Staadiumide armistumine koos põletikulise reaktsiooni ja silmasisese ja interlobulaarse sapijuhade arvu olulise vähenemisega ning portaaltraktidest koos märgatava kolestaasiga tekkivate kiuliste septide arenemisega. Lõppstaadium on maksa tsirroosi sõlme- või segatüüpi maksatsirroosi teke koos kolestaasiga sapijuha maksa parenhüümi järsu ammendumise taustal.

18 II etapis lüüasaamine lümfoidrakkude märkimisväärse kogunemisega. Algab sapiteede levik. Hematoksüliini ja eosiini plekk, x10

19 Sapikanalite põletikulised kahjustused (granulomatoosne hävitamine) PBC-s. Halvasti moodustunud sapijuha ümbritsev ja hävitav granuloom

20 IV etapi PBC. Biliaarse tsirroosi pilt.

22 Naistel (90%) eakatest ja seniilsetest patsientidest Hepatomegaaliast 75% -l on haiguse alguses nahk sügelev. Hüperpigmentatsioon Splenomegaalia Kolestaatilise sündroomi kliinilised ilmingud (sügelus, kollatõbi, ksantelasma, ksantoomid, rasvlahustuvate vitamiinide puudus) suurenenud bilirubiini (2N, 3N) AMA tiiter vereseerumis 1:40 ja rohkem 3N) AMA tiiter vereseerumis 1:40 ja enam ">

24 Muutused maksa biopsias: hävimine, sapiteede vohamine, portaalväljade infiltratsioon, mõnikord ERCP granuloomide moodustumine (kui diagnoos on kaheldav): muutumatud ekstrahepaatilised sapijuhad

25 Konjunktiviit Sjogreni sündroom Hashimoto türeoidiit Artropaatia Fibroosne alveoliit Neeru tubulaarne atsidoos

26 Teadmata etioloogiaga krooniline kolestaatiline maksahaigus, mida iseloomustab mitte-mädane hävitav põletik, kustutav skleroos ja intra- ja ekstrahepaatiliste sapijuhade segmentaalne laienemine, mis põhjustab sapiteede maksatsirroosi, portaalhüpertensiooni ja maksapuudulikkuse teket. Skleroseeriv protsess võib mõjutada ka sapipõie ja pankrease kanaleid..

28 Retrograadne kolangiogramm kujutab endast PSC klassikalisi tunnuseid: difuusse asetusega striktuurid ja seljakujulised intra- ja ekstrahepaatiliste sapijuhade pikendused.

29 1. Kanalite põletik ja fibroos sibulakoori tüübi järgi 2. Põletiku üleminek maksakoesse, sapiteede vohamine ja fibroos 3. Sillanekroos või fibrootiliste septide teke 4. Biliaarne tsirroos

30 kiuline hävitav kolangiit koos PSC-ga. Interlobulaarse sapijuha seinas on nähtav tüüpiline kiuline rõngas; kanali epiteel pole kahjustatud

31 mehed vanuses Väsimus, kehakaalu langus, raskustunne paremas hüpohondriumis Perioodiliselt esinev kollatõbi, palavik, naha sügelus, parema hüpohondriumi valu anamneesis põletikuline soolehaigus - ALC 85%, Crohni tõbi 15% kolestaasi ensüümide aktiivsuse tõus 3 korda hüpergammaglobulineemia (IgM pANANA 80) korral. % patsientidest)

32 Ursodeoksükoolhape Kolereetiline toime Tsütoprotektiivne antiapoptootiline immunomoduleeriv litolüütiline hüpokolesteroleemiline algmaterjal - pärast diagnoosimist, mg / päevas, 1 vaheleht 3-4 korda päevas kogu elu

33 Hepatoosi tüüp, mis väljendub hepatotsüütide rasvases degeneratsioonis; võib olla iseseisev haigus või omada sündroomi olemust.

34 Toksilised mõjud (alkohol, FOS, insektitsiidid, süsiniktetrakloriid) Endokriinsed ja ainevahetushäired (diabeet, Itenko-Cushingi rühm, rasvumine) Seedetraktihaigused (nyak, krooniline pankreatiit) a / b (tetratsükliinid), kortikosteroidide, tsütostaatiline hüpoksia (kopsu ja SS patoloogiaga)

35 Patogenees põhineb rasva suurenenud tarbimisel maksas ja rasva eemaldamisel maksas. Valdavalt loomsete ja süsivesikuterikaste toitude tarbimine, rasva mobiliseerimine depoost maksa glükogeeni ammendumise ajal, kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, rasva interstitsiaalse metabolismi häirumine, millega kaasneb rasva oksüdatsiooni vähenemine.

36 Valkude ainevahetushäirete korral on rasvade eemaldamine maksast keeruline, mis viib transpordifunktsiooni täitvate beeta-lipoproteiinide moodustumise vähenemiseni; Vähendab keha rasvasisaldust reguleerivate ensüümide sünteesi. Lipotroopsete faktorite (metioniin, lipokaiin, koliin, B 12-vitamiin) toidusedefitsiidi defitsiit väheneb, mis viib raku rasva metabolismi rikkumine, mida iseloomustab triglütseriidide sünteesi suurenemine ja fosfolipiidide vähenemine. Oluline on ka metaboolne häire ja rasvasünteesi aktiveerimine hepatotsüütide poolt.

37 Maksal on sile pind, tihe tekstuur, maksa serv on ümar, palpeerimisel on tuvastatud hellus. Parema hüpohondriumi iseseisev valu, Düspeptilised häired Asteenilised nähtused. Teleangiektaasia, palmar erüteem, harvadel juhtudel splenomegaalia. Võib-olla kombinatsioon maksa steatoosist kroonilise pankreatiidi, perifeerse neuriidiga

39 aminotransferaaside (kõige sagedamini ACT), leeliselise fosfataasi hüpoalbumineemia ja hüpergammaglobulineemia aktiivsuse vähene tõus, lipiidide üldtaseme suurenemine hüübimisproovides ja protrombiini hüperglükeemia indeksi muutused. Aneemia, seerumi raua, foolhappe, vitamiini B 12 puudus.

40 lipotroopsete teguritega rikastatud toitu (kodujuust, tatar ja kaerahelbed, pärm), mille üldine ülekaalulisus piirab süsivesikute sisaldust. metioniini, lipokaiini, B 12 -vitamiini (μg intramuskulaarselt), lipohappe, lipamiidi, essentsiaalsete ainete (sees ja intravenoosselt) foolhappe lipotroopsed ained 1550 mg päevas butamiidi ja glibutiidi (adebit), stimuleerides albumiini sünteesi ja suurendades glükogeenivarusid maksas.

41 Alkoholivaba steatohepatiit (NASH) on iseseisev nosoloogiline üksus, mida iseloomustab maksaensüümide aktiivsuse suurenemine veres ja maksa biopsiaproovide morfoloogilised muutused sarnaselt alkohoolse hepatiidi muutustega; NASH-i patsiendid ei joo siiski alkoholi koguses, mis võib põhjustada maksakahjustusi.

42 Vanus Tavaliselt 41–60 aastat Vahel 11–20 aastat ülekaalus naised Sagedased kaasuvad haigused: rasvumine (69–100% patsientidest) diabeet (36–75% patsientidest) hüperlipideemia (20–81% patsientidest) kaebused puuduvad (48–100%) patsiendid) Kerge ebamugavustunne kõhuõõnes Valu kõhu paremas ülanurgas Nõrkus või halb enesetunne Objektiivsed hepatomegaalia tunnused Kroonilise maksahaiguse või portaalhüpertensiooni nähud (harv) Laboratoorsed näitajad Aspartaadi ja alaniinaminotransferaasi aktiivsuse suurenemine vereplasmas 2–3 korda Normaalne või pisut suurenenud aktiivsus aluseline fosfataas Valkude ja bilirubiini normaalne sisaldus veres, protrombiini normaalne aeg. Võib tõsta seerumi ferritiini taset

43 Rasvas on suured rasvatilgad, hepatotsüütide tsütoplasmas sisalduv hüaliin ja segatud põletikuline sinusoidne infiltratsioon. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; x200.

44 Maksa mikronodulaarne tsirroos raske steatoosi taustal.

45 Üldiselt aktsepteeritud ravi ei ole olemas, ehkki kaalulangus võib ursodeoksükoolhappe ja E-vitamiiniga töötlemine avaldada kasulikku mõju..

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia, epidemioloogia ja kliinilised sümptomid. Laboriuuringute andmed. Autoimmuunse hepatiidi tüüpilised antikehad. Visuaalse diagnoosimise meetodid. Diferentsiaaldiagnostika, farmakoteraapia ja näidustused monoteraapiaks.

Sarnased dokumendid

Viirusliku hepatiidi üldised omadused. Viirushepatiit A ja B. Etioloogia. Epidemioloogia. Kliinik. Ärahoidmine Eksperimentaalne osa. Materjalid ja uurimismeetodid. Spetsiifilised markerid A- ja B-viirushepatiidi tuvastamiseks.

kursuskiri, lisatud 16. detsembril 2002

A-hepatiidi põhjustaja edasikandumise mehhanism. Diferentsiaaldiagnostika. Hemolüütiline kollatõbi. Epidemioloogilise diagnoosi tulemused. Haiguse ja immuunsuse pahaloomuliste variantide moodustumine. Endogeensed ja eksogeensed tegurid. Tümooli suurenemine.

haiguslugu, lisatud 10.03.2009

Kroonilise hepatiidi peamised tüübid, haiguse põhjused ja selle kliinilised ilmingud. Kroonilise hepatiidi sümptomid, selle diagnoosimise meetodid. Ravi taktika, selle sõltuvus haiguse variandist. Ravirežiim, meditsiiniline toitumine.

esitlus, lisatud 2016-10-10

Viirushepatiit (äge ja krooniline), nende leviku mehhanismid ja viisid. Viirusliku hepatiidi peamiste vormide põhjustajad: etioloogia, kliinilised nähud ja haiguse kulg. Diagnoosimisandmete tõlgendamine viirushepatiidi markerite tuvastamiseks.

Kokkuvõte, lisatud 18.11.2010

Kollatõbi, selle sümptomid ja põhjused. Viirushepatiit ja selle tagajärjed. A-, B- ja D-hepatiit, ei A- ega B-hepatiit, nende inkubatsiooniperiood. Näidustused viirusliku hepatiidiga hospitaliseerimiseks, selle ennetamine. Äge maksakahjustus, selle ravi.

Kokkuvõte, lisatud 05.04.2009

Maksa struktuuri pöördumatud muutused koos viirusliku hepatiidiga. Hepatiidi kliinilised ilmingud. Nakkuse kunstlik edasikandumine. Toksilise hepatiidi põhjused. Seedehäired, liigesevalu, nõrkus. Ravimi hepatiit.

esitlus, lisatud 04.11.2015

Haavandilise koliidi etioloogia ja patogenees, selle ägeda ja kroonilise vormi sümptomid. Haiguse diagnoosimise ja ravi meetodid. Käärsoolevähi määramine irrigo- ja sigmoidoskoopia abil. Ägeda hepatiidi võõrutusravi.

Kokkuvõte, lisatud 09.09.2010

Üldine teave hepatiidi viiruste kohta - viiruslike antroponooside rühmad, s.o. inimeselt inimesele edasikanduvad haigused. Hepatiidi juhtivad kliinilised sümptomid. A, B, C, D hepatiidi etioloogia ja patogenees, inkubatsiooniperiood ja kulgu iseloomustavad jooned.

Kokkuvõte, lisatud 17.04.2015

C-hepatiidi põhjustatud põletikulise maksahaiguse kirjeldused. Viiruse allikate, inkubatsiooniperioodi uurimine. Hepatiidi kliinilised tunnused. Laboridiagnostika. Viirusliku hepatiidi ravi ja ennetamine.

esitlus lisatud 19.11.2014

A-hepatiidi kui nakkusliku viirushaiguse mõiste ja üldised omadused, selle kliinilised ilmingud ja sümptomid, nakatumise viisid. A-hepatiidi diagnoosimise tehnika ja raviskeemi koostamise põhimõtted. Vaktsineerimisvajaduse hindamine.

Autoimmuunne hepatiit: ühe keskuse kliinilise tutvustamise kogemus, ravivastus ja prognoos Saudi Araabias

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on lõppstaadiumis maksahaiguse levinud põhjus kogu maailmas. See haigus on tavaline lastel ja täiskasvanutel, ülekaalus on naised ja erinevad kliinilised ilmingud. AIG reageerib steroididele ja immunomodulaatoritele soodsalt. AMS-i diagnoosimine põhineb rahvusvahelise autoimmuunse hepatiidi rühma välja pakutud kliinilistel ja laboratoorsetel kriteeriumidel. Andmed Lähis-Idast pärit AIH struktuuri kohta on ebapiisavad.

Selles retrospektiivses analüüsis uurisime Jeddahi ülikooli kliinikumi King Abdul Azizi hepatoloogiakliiniku kliinilistest ja laboratoorsetest omadustest, immunoloogilistest andmetest, radioloogilistest andmetest, maksa biopsia tulemustest ja ravivastusest AIH-ga patsientidel aastatel 1994–2008..

Diagnoosisime 41 AMS-iga patsienti ja analüüsi kaasati 33 patsienti. Keskmine vanus oli 32,3 aastat ja naiste ülekaal oli 75,7%. Dekompenseeritud tsirroos pärast esinemist leiti 45,5% -l patsientidest. Ägedat hepatiiti seostati seerumi ALAT ja bilirubiini märkimisväärselt kõrgema sisaldusega (vastavalt P = 0,001 ja P = 0,03). Kõigil meie patsientidel oli 1. tüüpi AIH. Ravi prednisooni ja asatiopriiniga põhjustas enamikul patsientidest täieliku või osalise remissiooni (54,8%). Kaugelearenenud haigusega patsientidel ilmnes ravivastus siiski madalam (P = 0,016). 6 halva raviskeemiga patsiendil esines AIH ägenemine. Kahel patsiendil oli raseduse ajal haiguspuhang ja nad reageerisid prednisooniga hästi. Pikim vaatlus oli 14 aastat ja lühim - 2 kuud. Neli patsienti suri maksahaigusesse.

Saudi Araabias on AIH-ga patsientidel tõenäoliselt arenenud haigus juba noores eas ja nad reageerivad ravile halvemini kui teiste maailma riikide patsiendid.

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on kogu maailmas maksatsirroosi ja lõppstaadiumis maksahaiguse peamised põhjused. AIH rahvusvaheline levimus maksahaigusega patsientide hulgas on vahemikus 11% kuni 20% [1]. See on tavaliselt keskealiste laste ja naiste haigus, [23] kuid see võib mõjutada ka vanemaid inimesi ja mehi [45]. Haiguse kliinilised ilmingud ulatuvad asümptomaatilistest maksaensüümide muutustest kuni fulminantse maksapuudulikkuse või laienenud dekompenseeritud tsirroosini [256]. AIH hindamise diagnostilist süsteemi on alates 1993. aastast loonud rahvusvaheline autoimmuunse hepatiidi rühm [7]; seda muudeti ja ajakohastati 1999. aastal [8] ning hiljuti kehtestati 2008. aastal lihtsustatud kriteeriumid. [üheksa]

AMS-i ravi steroidide ja immunomodulaatoritega põhjustab enamikul patsientidest remissiooni. [2410] AIH prognoos varieerub sõltuvalt haiguse tõsidusest ja progresseerumisest, ehkki haigusel on üldiselt soodne tulemus - 10-aastane elulemus on seotud maksa surma või siirdamisega, asümptomaatilise ja 83,5% -l patsientidest on see näitaja 83,3% ja 89,5%. vastavalt sümptomatoloogia ja 23-aastane kumulatiivne elulemus siirdamata 73,5%. [21112] Avaldatud maksasiirdamisega on AIH-ga patsientide 5-aastane elulemus sarnane geneetilise maksahaigusega patsientide omaga [13]. Aasia ja Lähis-Ida riikides, sealhulgas Saudi Araabias, võib AIH diagnoosida või alahinnata kroonilise B- ja C-hepatiidi suure esinemissageduse korral. [1415] AIH-st on Aasias teatatud vähem kui Euroopas ja Põhja-Ameerikas [6].. Peale mõne üksiku juhtumi, ei ole avaldatud kohalikke andmeid AMSi kliiniliste ilmingute ja prognooside kohta Saudi Araabias. Järgnevas tagasiulatuvas kohordiuuringus teatasime kliinilistest ilmingutest, laboratoorsetest tulemustest, ravivastustest ja prognostilistest tulemustest AHP-ga patsientide puhul, kes lubati King Abdul Azizi ülikooli haiglasse (KAUH), mis on Saudi Araabia Jeddahi peamine ülikoolihaigla..

Uuringu eesmärk oli uurida AMS-i kliinilisi mustreid ning laboratoorseid ja immunoloogilisi tunnuseid, samuti hinnata AIH-ga patsientide ravivastust ja prognoosi KAUH-is Jeddas, Saudi Araabias.

Tegime kõigi AIH-ga diagnoositud patsientide tagasiulatuva analüüsi, tuginedes rahvusvahelise autoimmuunse hepatiidirühma [78] kriteeriumidele KAUH-i hepatoloogiakliinikutest aastatel 1994–2008. Iga patsiendi kohta vanus, sugu, kliiniline avaldus diagnostiliste, laboratoorsete ja immunoloogiliste andmete põhjal. Samuti lisati maksa biopsia tulemused, kui need olid kättesaadavad. Samuti koguti andmeid ravivastuse kohta ja tulemusi vaatlusperioodi lõpus. Patsiendid jäeti analüüsist välja, kui AIH diagnoosimise kohta polnud piisavalt tõendeid; kui haiguslugu polnud kehva vaatluse tõttu täielik; kui patsientidel oli mõni muu samaaegne maksahaigus, näiteks alkoholivaba rasvmaksa haigus (NFLD) või krooniline C-hepatiit (CHF). Kliinilised ilmingud klassifitseeriti asümptomaatiliseks, mida määratleti kui maksaensüümide ebanormaalseid aktiivsusi enam kui 6 kuud positiivsete immunoloogiliste andmetega; maksa biopsia tunnused, mis viitavad AIH-le; ja muude maksahaiguse põhjuste, sealhulgas ravimite, puudumine. Ägedat hepatiiti määratleti kui ägedaid sümptomeid, sealhulgas palavik, kollatõbi ja valu paremal ülakõhus, seerumi alaniinaminotransferaasi sisaldus üle 500 ühiku / l. Dekompenseeritud tsirroos defineeriti kui ühe järgmistest sümptomitest: astsiit, veenilaiendite veritsus, maksa entsefalopaatia, bakteriaalne peritoniit, madal seerumi albumiin ja pikenenud protrombiini aeg (PT). Samuti on uuritud teiste samaaegselt eksisteerivate autoimmuunhaiguste (AID) esinemist..

Laboratoorsed andmed sisaldasid järgmist: Maksafunktsiooni teste hinnati reagentide (seerumi alaniinaminotransferaasi [ALAT, normaalne, 30–65 U / L], aspartaataminotransferaasi [AST, normaalne, 15-37 U / L]) kassetisüsteemi suuruse kliinilise keemia alusel, aluseline fosfataas [ALP, normaalne, 50–136 U / L], gamma-glutamüültransferaas [GGT, normaalne, 5–85 U / L], üldvalk [TP, normaalne, 64–82 g / l] albumiin [Alb, normaalne, 35-50 g / l], üld- ja otsene bilirubiini sisaldus (vastavalt normaalne, vastavalt 0-17 ja 0-5 μmol / l)). Diagnoosimise ajal tehti täielik vereanalüüs (valgeverelibled [WBC, normaalne, 3–11 KU / L], hemoglobiin [Hg, normaalne, 12–17 g / dl] [plaat; normaalne, 100–400 KU / L]). Hüpersplenismi põhjustatud tsütopeeniat kahtlustati, kui valgete vereliblede arv oli alla 3 (109 / μl) ja / või trombotsüütide arv oli väiksem kui 100 (103 μmol) splenomegaalia esinemisel kõhu ultraheli või CT ajal.

Hepatiidi seroloogia viidi kõigil patsientidel läbi ELISA (ensüümidega seotud immunosorbentanalüüs) B-hepatiidi viiruse (HBSAg, HBeAg, HBeAb, HBcAb) ja C-hepatiidi viiruse (HCVAb) jaoks; ägeda esitusviisiga patsiendid said ka A-hepatiidi viiruse (HAVAb-IgM) ja E-hepatiidi viiruse (kui on) HEVAb tulemused.

Määrati Wilsoni tõvest 24-tunnise vase ja seerumi vase testi tulemused ning analüüsiti transferriini küllastumise tulemusi võimaliku hemokromatoosi jaoks. Saime ka tuumavastaste antikehade (ANA) immunoloogilise hindamise tulemuse, kasutades kaudset immunofluorestsentsi (IIF) - nõrgalt positiivne - 1/40 ja tugevalt positiivset - 1/1280; ELISA tuvastas silelihaste antikeha (SMA); ELISA-ga tuvastati mikrosomaalne 1. maksa neer (LKM-1); antimitochondrial (AMA) tuvastati ELISA abil; immunoglobuliin-G (IgG) tase määrati nephelomeetri meetodil (normaalne vahemik, 5,4-16,1); ja IIF abil tuvastati anti-neutrofiilne tsütoplasmaatiline antikeha (ANCA).

Samuti analüüsiti ultraheli ja / või kõhu kompuutertomograafia (CT) tulemusi diagnoosimise ajal. Esitlemisel saadi seedetrakti ülaosa endoskoopiline uuring (söögitoru või mao veenilaiendite olemasolu ja / või portaalhüpertensiivset gastropaatiat peeti dekompenseeritavaks portaalhüpertensiooniks) isegi verejooksu puudumise korral. Patsientide jaoks, kellel esitlemisel oli kolestaas, kaasati endoskoopilise retrograadse kolangiopankrematograafia (ERCP) tulemused. Saadi ka maksa biopsia tulemused..

Koguti andmeid raviskeemide, algannuste ja säilitusannuste, ravi kestuse, ravivastuse, ravi katkestamise, ravimite kõrvaltoimete kohta; Haiguse kontrolli all hoidmiseks lisati teavet prednisoonist ja asatiopriinist (AZA) eraldi.

Saadi ALAT ja seerumi bilirubiini tulemused diagnoosimisel ning 3, 6, 12 ja 24 kuud pärast ravi algust (kui see oli olemas) ja vaatlusperioodi lõpus.

Ravivastust peeti täielikuks, kui seerumi ALAT sisaldus langes normi vahemikku 6... 24 kuu jooksul pärast ravi, koos seerumi bilirubiini taseme normaliseerumisega, kui see oli enne ravi tõusnud. ALAT alanemist normaalvahemikust madalamale tasemele pärast 24-kuulist ravi või vaatlusperioodi lõppu, kui järgnev periood oli vähem kui 2 aastat, peeti mittetäielikuks ravivastuseks. Patsiente, kes ei suutnud saavutada ALAT ja bilirubiini taseme langust seerumis või kellel see tõusis 24 kuu jooksul, loeti ravile mittereageerivaks.

Relapsi määratleti kui ALAT tõusu normaalsest kõrgemale tasemele või eelravi tasemele pärast esialgset ravivastust. Registreeriti iga patsiendi vaatluse kestus. Tuvastati patsiendid, kellel arenes järgneval perioodil dekompenseeritud tsirroos. Suremus määratleti järgneva perioodi surmana..

Kasutati ühiskonnaõpetuse statistikapaketti (SPSS) Windowsi versioonile 15. Määrati kindlaks vahendid, standardhälbed ja sagedused. Kategooriliste muutujate vahelise suhte hindamiseks kasutati chi-square testi. Seerumi ALAT ja bilirubiini seostamiseks maksahaiguse raskusastmega kasutati sõltumatut proovitesti. Väärtust P alla 0,05 peeti oluliseks..

Juulist 1994 kuni juunini 2008 diagnoositi AHT 41 patsiendil; Analüüs hõlmas 33 patsienti. Kaheksa patsienti jäeti välja. Keskmine vanus esitlusel oli 32,3 aastat (vahemik, 10–65 aastat) ja 22 (66,66%) patsienti olid vanuses 35 aastat või nooremad. Kakskümmend viis (75,7%) patsienti olid naised ja 8 mehed. Kuuskümmend protsenti patsientidest olid saudid. Kahelteist (36,4%) patsiendil esines äge hepatiit. Kollatõbi oli kõige tavalisem sümptom; 7 patsienti olid aga asümptomaatilised. Tabelis 1 on toodud sümptomid esitluse ajal. 15 (45,5%) patsiendil oli dekompenseeritud tsirroos [joonis 1]. Kuuel patsiendil esines hüpersplenismi (trombotsütopeenia või leukopeenia või mõlemad). Maksafunktsioon varieerus seerumi ALAT ja bilirubiini mõõdukast tõusust väga kõrge tasemeni (vastavalt P = 0,000 ja 0,03) ägeda hepatiidiga patsientidel, võrreldes asümptomaatilise ja kroonilise haigusega patsientidega. Kolmel patsiendil esines kolestaas (kõrgem ALP ja GGT tase võrreldes ALAT ja ASAT tasemega). 26 patsiendil oli diagnoosi ajal saadaval seerumi IgG tase - ühel oli normaalne tase, 9-l oli mõõdukas tõus (normaalsest vähem kui 1,5 korda) ja 16-l oli normist üle 1,5 korra kõrgem. Põhiliste laboratoorsete tulemuste tulemused on toodud tabelis 2. ANA tulemus diagnoosimisel oli kättesaadav 31 patsiendile; see oli mõõdukalt positiivne 12 patsiendil, mõõdukas 11 patsiendil ja tugev positiivne 8 patsiendil. Sujuva lihase tulemus (SMA) oli saadaval 31 patsiendil; see oli 7 patsiendil negatiivne, 17 patsiendil mõõdukalt positiivne ja 7 patsiendil tugev. AMA oli kõigil patsientidel negatiivne. LMB-1 tulemus oli saadaval 27 patsiendil; ta oli neis kõigis negatiivne.

Vanus võrreldes kompenseeritud tsirroosiga

Esitluse sümptomid

Laboratoorsed tulemused

ALAT: alaniinaminotransferaas; AST: aspartaataminotransferaas; GGT: gammaglutamüültransferaas; IGG: immunoglobuliin-G; INR: rahvusvaheline normaliseeritud suhe

Hepatiidi seroloogia oli kõigil patsientidel HBV ja HCV ning HAV suhtes negatiivne (ägeda esitusviisiga patsientidel); ainult 3 patsienti testiti HEVAb suhtes ja see oli negatiivne. Kolmandikul patsientidest tehti PANCA test ja see oli positiivne ainult kahel patsiendil. Kõhuõõne ultraheli ja / või CT tulemused esitlusel olid kättesaadavad 31 patsiendile; 17-l oli normaalne uuring, 6-l oli astsiidita tsirroosi tunnuseid ja 8-l oli suurenenud tsirroos astsiidiga. Ainult 12 patsiendil tehti diagnoosi ajal maksabiopsia, mis oli kõigil juhtudel kooskõlas AIH-ga. 15 dekompenseeritud tsirroosiga patsiendil maksa biopsiat uuringu tegemisel ei tehtud. Kolmel patsiendil tehti maksabiopsia teistes keskustes, mille kohta meie andmetes tulemusi ei leitud; ja 2 patsienti keeldusid maksa biopsiast. Seedetrakti ülaosa endoskoopia diagnoosimisel viidi läbi 29 patsiendil: 21 oli normaalne, 6 olid söögitoru veenilaiendid, 2 portaalhüpertensiivne gastropaatia. Kuuel patsiendil olid samaaegsed muud autoimmuunhaigused / haigused: 3-l oli süsteemne erütematoosne luupus (SLE), kahel oli reumatoidartriit, ühel - SLE ja Hashimoto tõbi.

Ravi sai kolmkümmend üks patsienti. Kahte patsienti ei ravitud pidevalt normaalsete maksaensüümide tõttu: ühel oli AHN diagnoosimisel ainult ajutine ALAT aktiivsuse tõus (kuni 100 Ü / L) ja seejärel langes spontaanselt normaalseks; ja teisel oli esitlemisel dekompenseeritud tsirroos. Prednisolooni algannus oli 25–40 mg päevas ja säilitusannus 5–15 mg päevas. AZA lisati siis, kui vastus prednisoonile oli puudulik või steroidi sisaldust alandava ainena pärast vastust prednisoonile. AZA algannus oli 50–100 mg päevas ja säilitusannus 50–100 mg päevas. Seitsmeteistkümnel (54,8%) ravitud patsiendil (13 kompenseeritud ja 4 dekompenseeritud tsirroosiga) oli täielik ravivastus, 11 patsiendil (35,48% [7 neist 7 oli dekompenseeritud tsirroos]) puudulik vastus ja 3 dekompenseeritud tsirroosiga patsiendil ravivastus puudus. raviks. Täieliku ravivastuse kestus oli 1 kuni 20 kuud, keskmiselt 5 kuni 6 kuud. Üldiselt reageerisid suurenenud tsirroosiga patsiendid ravile vähem (P väärtus, 0,016). Kaks progresseeruva tsirroosiga patsienti ei reageerinud ja arst katkestas ravi. Ühel täieliku ravivastusega patsiendil tekkis haiguspuhang pärast 5-aastast säilitusravi, kui ravi katkestati ja jätkati ravi ajal. Üheksa patsienti katkestasid ravi mitu korda; Neist 4-l oli üks ägenemine ja 2-l olid sagedased ägenemised. Ühel AZA-indutseeritud pantsütopeeniaga patsiendil manustati ravimid pärast teist retsidiivi 750 mg kaks korda päevas mükofenolaatmofetiilile (MMF). Neljal patsiendil oli säilitusravi ajal ägenemine ja kolmel neist oli dekompenseeritud tsirroos. Seitsmeteistkümnel patsiendil oli kõrvaltoimeid prednisoonist või AZA-st või mõlemast [tabel 3]. Nagu arvati, on diabeet kõige tavalisem kõrvaltoime. Kaks patsienti lülitasid järgmise perioodi jooksul dekompenseeritud tsirroosi; mõlemal oli veenilaiendid, hüpersplenism ja entsefalopaatia ning mõlemad olid suunatud maksa siirdamisele. Neli patsienti suri maksahaigusega seotud tüsistustesse ja 1 suri raseduse ajal rasedusega seotud komplikatsioonide tagajärjel. Ehkki see ei ole statistiliselt oluline, oli suurenenud tsirroosiga patsientidel järgmisel perioodil suurem tõenäosus surra. Pikim jälgimisperiood oli 14 aastat ja lühim 2 kuud (1 patsient suri täieliku ägeda AIH-ga); kui 69,7% neist patsientidest jälgiti kauem kui 2 aastat, keskmiselt 4 aastat.

Kõrvaltoimete ravi

28-st ellujäänust kakskümmend neli tegutsevad endiselt meie hepatoloogiakliinikus..

AIH levimus maksahaigustega patsientide seas Saudi Araabias pole teada [16], see võib olla palju madalam kui Põhja-Ameerika ja Euroopa riikides. Kalaf ja tema kolleegid leidsid Riyadhis tehtud 112 maksasiirdamise (RT) ülevaates, et 14,3% RT näidustustest olid seotud AIH-ga [17]. Meie kohordis olid 22 patsienti vanemad kui 35 aastat; 50% -l neist oli esitlemisel dekompenseeritud tsirroos. See on vastuolus varem Jaapanist ja USA-st saadud andmetega, mille kohaselt varasematel patsientidel oli haigus kaugelearenenud [45]. See on isegi suurem kui India uuringus registreeritud näitaja (34,2%) [6]. Esitlusel täheldati ägedat hepatiiti 36,4% -l meie patsientidest, kas vastsündinutel või väljakujunenud tsirroosi puhangutel. See on võrreldav Põhja-Ameerika ja Euroopa omaga, ulatudes 26% -lt 40% -ni [1819], kuid teisalt on see oluliselt kõrgem kui India 13,1% -line määr [6]. Leiti, et asümptomaatilistel patsientidel oli kõrgem ALAT sisaldus seerumis võrreldes sümptomaatilise toimega patsientidega (P väärtus, 0,05). See sarnaneb Feldi ja tema kolleegide esitatud andmetega [12]. Kolmel naisel esines kolestaasi ja arvati, et neil on primaarne biliaarne tsirroos, ehkki nende autoimmuunprofiilid vastasid AIH-le; ja kahel neist patsientidest olid AIH maksa biopsia nähud. Nendel kolmel naispatsiendil oli hea algtase ravivastuse ja pikaajalise jälgimise osas, võrreldes patsientidega, kellel esitleti hepatotsellulaarset proovi. Huang ja tema kolleegid Taiwanist esitasid sarnaseid andmeid kolestaasiga patsientide ajaloo kohta [20]. Praegu näitas uuring positiivset ANA-d 87,8% -l patsientidest ja positiivset SMA-d 72,7% -l patsientidest. See on suurem kui Cza andmetel, ANA ja SMA puhul oli see 67%. [21] Hennsi ja tema kolleegide hiljuti avaldatud AIH diagnoosimise kriteeriumid leidsid, et seerumi IgG 1,44, ülempiir (UNL), on AIH parim diagnostiline ennustaja [9]. Meie rühmas oli seerumi IgG sisaldus üle 1,44 (UNL) 61,5% -l patsientidest. Kõigil meie patsientidel oli 1. tüüpi AIH; ühelgi neist polnud positiivset LKM-1; kuid varasemates aruannetes oli 4% -20% patsientidest LKM-1-positiivne II tüüpi AIH [19]. Eakate AIH-ga patsientide puhul on tõenäolisem, et eksisteerivad autoimmuunhaigused, sarnaselt Zhai kirjeldatuga, ja Carpenter teatasid sarnastest tulemustest [5]. Ühel patsiendil tekkis raseduse ajal haigus ja kahel teisel patsiendil oli raseduse ajal haiguspuhang; kõigil neil oli prednisooni remissioon ja soodne raseduse tulemus. Sarnast AIH tulemust, mis tekkis raseduse ajal, teatasid Floreani ja tema kolleegid [2]. Meie täielik vastamismäär oli 54,8%, mis on madalam kui rahvusvaheliselt, 18 kuu jooksul on täielik vastamismäär 65% ja 3 aasta pärast 80% [19]. Ei algne ALAT tase ega sümptomite kestus ei ennustanud ravivastust, kuid leiti, et dekompenseeritud patsiendid reageerisid tõenäolisemalt kui kompenseeritud patsiendid (P väärtus, 0,016). AIH fulminantsetel vormidel on siirdatud siirdamata patsientide suremus meie kohordis kõrge [22]; ühel 64-aastasel naisel oli fulminantne AMS. Andmed MMF-i kohta patsientide puhul, kellel oli ANO-ga AIH talumatus, näitasid, et remissioon oli 43% [23]. 1 patsient, kellel oli AZA-indutseeritud pantsütopeenia, reageeris MMF-le hästi. Arvatakse, et geneetilised tegurid mõjutavad haiguse tõsidust AMS-is. [24] See võib olla põhjuseks meie patsientide erinevatest kliinilistest mudelitest ja AGN raskusastmest, võrreldes teiste riikide patsientidega..

Meie uuring on piiratud suhteliselt väikese arvu patsientidega; vaja on mitmekeskmelisi riiklikke andmeid. Veel ühe andmete tagasiulatuva kogumise piirangu ületamiseks annab tulevane, hästi struktureeritud uuring täielike patsiendiandmetega täpsemad kohalikud AIH näitajad.

Need tulemused näitasid, et paljud meie AIH-ga patsiendid on noored, kaugelearenenud haigusega ja teiste riikide patsientidega võrreldes halb ravivastus. AMS-i varajane tuvastamine ja ravi Saudi Araabias on oluline maksatsirroosi tüsistuste ennetamiseks ja maksa siirdamise vajaduse vähendamiseks haiguste põhjustatud haiguste ravis. Kohalike haiguste levimuse paremaks mõistmiseks kroonilise maksahaigusega patsientide seas on vaja riigi eri piirkondade AIH andmeid. kliiniliste ja laboratoorsete mudelite identifitseerimiseks; ja hinnata ravivastust.