Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline immuunsusest sõltuv progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustavad spetsiifilised autoantikehad, kõrgenenud gamma-globuliinide sisaldus ja väljendunud positiivne vastus käimasolevale immunosupressiivsele ravile.

Esmakordselt kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal kiiresti progresseeruvat hepatiiti, mille tagajärjel tekkis maksatsirroos (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, seerumi gamma-globuliinide taseme tõus, menstruaalfunktsiooni rikkumine ja see reageeris hästi adrenokortikotroopsele hormoonravile. Erütematoosluupusele (luupusele) iseloomulike patsientide veres leiduvate tuumavastaste antikehade (ANA) põhjal nimetati seda haigust 1956. aastal lupoidseks hepatiidiks; mõiste “autoimmuunne hepatiit” võeti kasutusele peaaegu kümme aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noores eas naistel, püsib endiselt ekslik arvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult on patsientide keskmine vanus 40–45 aastat, mis on tingitud kahest esinemissageduse tipust: vanuses 10–30 aastat ja 50–70 aastat. On iseloomulik, et 50 aasta pärast debüteerib autoimmuunne hepatiit kaks korda sagedamini kui enne 30 aastat..

Haiguse esinemissagedus on äärmiselt väike (sellegipoolest on see autoimmuunpatoloogia struktuuris üks uuritumaid) ja erineb erinevates riikides märkimisväärselt: Euroopa elanike seas on autoimmuunse hepatiidi levimus 0,1–1,9 juhtu 100 000 kohta ja näiteks Jaapanis - ainult 0,01–0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Esinemissagedus erineva soo esindajate seas on samuti erinev: haigete naiste ja meeste suhe on Euroopas 4: 1, Lõuna-Ameerikas - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1..

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja muul põhjusel uurimisel juhuslik, 30% -l ei vasta maksakahjustuse tõsidus subjektiivsetele aistingutele.

Põhjused ja riskifaktorid

Maksukoes progresseeruvate põletikuliste-nekrootiliste muutuste tekke peamine substraat on immuunse autoagressiooni reaktsioon oma rakkudele. Autoimmuunse hepatiidiga patsientide veres leitakse mitut tüüpi antikehi, kuid patoloogiliste muutuste tekkimisel on kõige olulisemad silelihaste autoantikehad ehk silelihaste vastased antikehad (SMA) ja tuumorivastased antikehad (ANA)..

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride valkude vastu, tuumavastased antikehad toimivad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Põhjuslikud autoimmuunse ahela käivitavad tegurid pole usaldusväärselt teada.

Mitmeid hepatotroopse toimega viirusi, mõnda bakterit, mürgiste ja raviainete aktiivseid metaboliite ning geneetilist eelsoodumust peetakse võimalikeks provokaatoriteks immuunsussüsteemi võimekuse osas eristada oma ja teist.

  • A-, B-, C-, D-hepatiidi viirused;
  • Epsteini viirused - barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • salmonella Vi antigeen;
  • pärmi seened;
  • HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401 alleelide (geenide struktuurvariandid) kandmine;
  • metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoiini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouratsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmine.

Haiguse vormid

Autoimmuunset hepatiiti on 3 tüüpi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, kaasnev immuunsuse patoloogia teistes organites (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, suhkruhaigus jne), loid kulg ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Sellel on pahaloomuline kulg, ebasoodne prognoos (diagnoosimise ajaks on maksatsirroos tuvastatud juba 40–70% -l patsientidest), see areneb sagedamini ka naistel. Iseloomustab tsütokroom P450 antikehade LCM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Ekstrahepaatilised immuunsuse ilmingud on rohkem väljendunud kui I tüübi korral.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eristav tunnus on lahustuva maksa antigeeni SLA / LP antikehade tuvastamine.

Praegu seatakse kahtluse alla III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; Tehakse ettepanek kaaluda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhuna.

Autoimmuunse hepatiidiga patsiendid vajavad elukestvat ravi, kuna enamikul juhtudel haigus kordub.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemisel tüüpideks ei ole olulist kliinilist väärtust, mis näitab rohkem teaduslikku huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostiliste meetmete ja ravitaktika osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks teil seda selgelt klassifitseerida autoimmuunse hepatiidi sümptomiks..

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste üldiste sümptomitega (äkiline ilmnemine toimub 25–30% juhtudest):

  • halb üldine tervislik seisund;
  • harjumuspärase kehalise aktiivsuse tolerantsuse vähenemine;
  • unisus;
  • kiire väsitavus;
  • raskustunne ja täiskõhutunne paremas hüpohondriumis;
  • naha ja sklera mööduv või püsiv icteric värvumine;
  • uriini tume värvumine (õlle värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • isu vähenemine või täielik puudumine;
  • lihas- ja liigesevalu;
  • menstruaaltsükli häired naistel (kuni menstruatsiooni täieliku lõppemiseni);
  • spontaanne tahhükardia rünnakud;
  • sügelev nahk;
  • peopesade punetus;
  • kohapeal hemorraagiad, ämblikveenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mille puhul on kahjustatud mitmeid siseorganeid. Hepatiidiga seotud ekstrahepaatilisi immuunsuse ilminguid tuvastatakse umbes pooltel patsientidest ja neid esindavad enamasti järgmised haigused ja seisundid:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaud 'sündroom;
  • Vitiligo
  • alopeetsia;
  • samblik planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CREST sündroom;
  • kattuvuse sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinist sõltuv suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja muul põhjusel uurimisel juhuslik, 30% -l ei vasta maksakahjustuse tõsidus subjektiivsetele aistingutele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi terviklik uurimine..

Haiguse manifestatsioonid on mittespetsiifilised: pole ühtegi märki, mis võimaldaks teil seda selgelt klassifitseerida autoimmuunse hepatiidi sümptomiks..

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekannete puudumist ja alkoholi kuritarvitamise anamneesi ning välistada muud maksa-, sapipõie- ja sapijuhade (hepatobiliaarne tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini puudus;
  • hemokromatoos;
  • ravim (toksiline) hepatiit;
  • esmane skleroseeriv kolangiit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboridiagnostika meetodid:

  • seerumi gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) taseme määramine (suureneb vähemalt 1,5 korda);
  • seerumi tuumaseadme antikehade (ANA), silelihaste antikehade (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsete antikehade (LKM-1), lahustuva maksa antigeeni (SLA / LP) antikehade, asialoglükoproteiini retseptori (ASGPR), aktiini-vastaste autoantikehade (AAA) tuvastamine ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiiter täiskasvanutel ≥ 1:88, lastel ≥ 1:40);
  • ALAT ja ASAT transaminaaside sisalduse määramine veres (suureneb).
  • Kõhuõõne ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioonil tsütostaatikumidega. Kui ravivastus on positiivne, saab ravimeid tühistada mitte varem kui 1-2 aasta pärast. Tuleb meeles pidada, et pärast ravimi ärajätmist ilmneb haiguse sümptomite taasaktiveerumine 80–90% patsientidest.

Hoolimata asjaolust, et enamikul patsientidest on ravi taustal positiivne dünaamika, jääb umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunseks. Ligikaudu 10% patsientidest on sunnitud ravi katkestama tüsistuste (mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta erosioon ja haavandumine, sekundaarsed nakkuslikud komplikatsioonid, Itsenko-Cushingi sündroom, rasvumine, osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, vere moodustumise rõhumine jne) tõttu..

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale viiakse läbi kehaväline hemokorrektsioon (mahu plasmaferees, krüoapherees), mis võimaldab parandada ravitulemusi: kliiniliste sümptomite taandareng, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter vähenevad.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta jooksul on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi tüsistused võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktiliseks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaienditest;
  • maksatsirroos;
  • maksarakkude puudulikkus.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi saavutatakse laboratoorne ja instrumentaalselt kinnitatud remissioon 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma toetava ravita on seda võimalik säilitada ainult 17% -l patsientidest.

Kompleksse ravi korral ületab 20-aastane elulemus 80%, protsessi dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed kinnitavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi katkestamist, on vajalik järelkontroll iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on haigus, mida iseloomustab krooniline maksapõletik, mida toetab autoimmuunne protsess, kuid mille põhjus pole siiani teada..

See mõjutab sageli inimesi, kellel on juba kaasnev autoimmuunhaigus, näiteks:

Peamised nähud on kroonilisele hepatiidile tüüpilised sümptomid, ehkki 30% juhtudest võib patoloogia olla asümptomaatiline (st ilma kliiniliste tunnuste ja / või sümptomiteta):

Pikas perspektiivis, kui tõhusat ravi ei korraldata kiiresti, areneb maksatsirroos koos maksapuudulikkuse pildiga.

Diagnoos põhineb haiguslool ja füüsilisel läbivaatusel, kasutades laboratoorseid uuringuid ja pildiuuringuid (ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia); 30% -l patsientidest on diagnoosimise ajal pilt tsirroosist.

Autoimmuunse hepatiidi ravi põhineb kortikosteroidide ja immunosupressantide, näiteks kortisooni ja asatiopriini kasutamisel ravi kestusega kuni 2 aastat. 80% -l juhtudest toimub täielik taastumine ja ainult harvadel juhtudel on vajalik maksasiirdamine: prognoos muutub negatiivseks II tüüpi vormis, mis mõjutab peamiselt lapsi, ravile vastupidavates vormides ja tsirroosi lõppjärgus kroonilise maksapuudulikkuse pildiga.

Põhjused

Kõige rohkem kannatavad selle hepatiidi all noored naised, kelle suhe on umbes 3: 1 meeste suhtes. Mõnikord ilmneb see isegi lapsepõlves või vanematel inimestel pärast 65 aastat..

Üldiselt põeb autoimmuunne hepatiit 1 inimest 1000-st ilma etniliste või geograafiliste erinevusteta..

Teadlased on avastanud geneetilise eelsoodumuse olemasolu, mida iseloomustab HLA-DR3 ja HLA-DR4 seos; ühest geneetilisest komponendist siiski ei piisa, et õigustada põletiku algust, mille kutsub esile maksarakkude vastaste antikehade autoimmuunne rünnak, mille on põhjustanud üks või mitu välist tegurit, näiteks:

  • varasemad nakkused:
    • leetrid;
    • viirushepatiit;
    • tsütomegaloviirus (tsütomegaloviiruse infektsioon);
    • Epsteini viirus - Barr (mononukleoosi etioloogiline tekitaja);
  • ravimid (nt atorvastatiin, minotsükliin, trasodoon).

Selle autoimmuunse rünnaku aluseks on nn "molekulaarne miimika": mõned viiruse või farmakoloogilised antigeenid sarnanevad normaalsete hepatotsüütidega; nende antigeenide vastu toodetud antikehad tunnevad maksarakud võõrrakkudena ja ründavad neid, põhjustades põletikulist protsessi, mis viib hepatiidini.

Meditsiinis on autoimmuunse hepatiidi korral kaks võimalust:

  • I tüüpi autoimmuunne hepatiit: moodustab 75% juhtude koguarvust. Seda iseloomustab antikehade olemasolu ANA (tuuma vastu) ja SMA (silelihaste vastu). See võib alata igas vanuses, eriti noorena alates 30. eluaastast. Üsna hästi ravitav, peaaegu alati täielikult töödeldud;
  • II tüüpi autoimmuunne hepatiit: esindab 25% juhtudest, kus on antikehi KLM (maksa- ja neerude antimikrosoomid) ja antitsütosooli vastu. Seda vormi leidub peamiselt lastel, kellel on raskem kliiniline pilt, fulminantne algus ja üsna kiire evolutsioon tsirroosiks. See reageerib ravile halvasti, jätkub erinevate ägenemistega ja pikaajalise ravi vajadusega, mis kestab aastaid, kuni maksa siirdamise vajadusele.

Riskitegurid

Autoimmuunne hepatiit on sageli seotud teiste autoimmuunhaigustega, sealhulgas:

Sümptomid

Kliiniline pilt sarnaneb kroonilise hepatiidiga:

Aja jooksul võib diagnoosi ja suhtelise ravi puudumisel ilmneda järgmine:

  • isukaotus koos progresseeruva kaalukaotusega;
  • amenorröa naistel (menstruaaltsükli puudumine mitu kuud);
  • muud ilmse tsirroosi tüüpilised sümptomid.

Tsirroos on maksahaigus, mille korral toimub hepatotsüütide hävitamine ja kiulise armekoe moodustumine, mis asendab tervislikku maksa parenhüümi. Sellele järgneb progresseeruv pilt maksapuudulikkusest, millel on üsna tõsised sümptomid, näiteks:

  • kollatõbi (naha, limaskestade ja silmade kollakas värvus);
  • astsiit (vedeliku efusioon kõhuõõnes koos märkimisväärse puhitusega);
  • maksafunktsiooni näitajate (nt transaminaaside) muutus;
  • maksa entsefalopaatia (neuroloogiliste sümptomitega ajuhaiguse vorm, näiteks:
    • vaimne segadus;
    • teadvuse ja käitumise muutus;
    • kooma;)
  • söögitoru veenilaiendite rebendist tingitud hemoptüüs (vere väljutamine suust),
  • portaalhüpertensioon (kõrgenenud vererõhk portaalveenis pärast tsirroosi).

Tuleb meeles pidada, et kuni 30% autoimmuunse hepatiidi juhtudest ei ilmne silmatorkavaid sümptomeid, mis halvendaksid prognoosi, kuna see diagnoositakse hilja, tsirroosiga ja vähem ravivastust.

Diagnostika

Diagnostiline tee algab anamneesiga: arst pöördub patsiendi poole palvega anda teavet esimeste märkide ilmnemise, nende olemuse ja kaasnevate patoloogiate olemasolu kohta.

Füüsiline läbivaatus paljastab hepatiidi tüüpilised sümptomid ja tunnused.

Laboratoorsed uuringud võimaldavad enamikul juhtudel teha usaldusväärse diagnoosi, välistades muud hepatiidi põhjused. Haigetel patsientidel ilmnevad seda tüüpi hepatiidi korral peamiselt järgmised sümptomid:

  • kõrge transaminaasitase;
  • y-globuliinide sisalduse suurenemine IgG kahjuks;
  • spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Kuid 10% -l patsientidest ei ole positiivseid antikehi..

Visuaalsed uuringud (maksa ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia) on kasulikud maksakahjustuse raskuse hindamiseks ja muude maksahaiguste kõrvaldamiseks, millel on sama kliiniline pilt..

Diagnostiliste kahtluste korral võib enne ravi alustamist osutuda vajalikuks läbi viia maksa biopsia, invasiivne uuring, mis aga võimaldab teil haiguse diagnoosida histoloogilisest aspektist ja hinnata maksakahjustuse astet (koos tsirroosi staadiumi kirjeldusega)..

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Selle hepatiidi vormi ravi eesmärk on keelata autoimmuunne põletikuline protsess, ennetada kahjustuse progresseerumist ja tsirroosi tekkimist.

Narkoteraapia põhineb järgmiste ravimite kasutamisel:

  • Kortikosteroidid: vähendavad põletikulist protsessi ja immuunsussüsteemi aktiivsust. Kasutatakse kortisooni ja selle kõige võimsamaid sünteetilisi derivaate: prednisooni, metüülprednisolooni ja beetametasooni..
  • Immunosupressandid: blokeerib väga tõhusalt autoantikehade teket, mis viib ajutise immunosupressioonini. Immunosupressiivsetest ravimitest kasutatakse peamiselt asatiopriini..

Sõltuvalt kliinilise pildi tõsidusest võib ravi kesta isegi kauem kui 2 aastat, eriti II tüüpi vormi korral.

Maksa siirdamine on näidustatud patsientidele, kes ei allu autoimmuunse hepatiidi ravile ravimitega ja kellel on usaldusväärne ülevaade maksatsirroosist. Kuid 40% juhtudest kordub haigus retsidiiviga isegi pärast maksa siirdamist.

Tüsistused

Kui autoimmuunset hepatiiti ei ravita, siis patoloogia taandub, põhjustades järgmisi tüsistusi:

  • maksa tsirroos (tõsine patoloogiline seisund, mille korral maksakude sureb);
  • maksapuudulikkus (kliiniline sündroom, mis areneb koos maksafunktsiooni kahjustusega);
  • maksavähk;
  • portaalhüpertensioon (suurenenud vererõhk portaalveenis);
  • hemolüütiline aneemia (haigus, mille puhul punaste vereliblede eluiga lüheneb);
  • haavandiline koliit (jämesoole põletik);
  • südame müokardiit (müokardi põletik);
  • reumatoidartriit (haigus, mis viib liigeste paindumiseni);
  • naha vaskuliit (põletik naha väikestes arterites).

Prognoos

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja piisavusest. Ravi puudumisel pole prognoos kõige soodsam - suremus 5 aasta jooksul ulatub 50% -ni. Nõuetekohase kaasaegse ravi korral langeb see näitaja 20% -ni.

Ärahoidmine

Kahjuks ei ole autoimmuunne hepatiit välditav haigus. Seda tüüpi hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne ennetamine, mis hõlmab regulaarseid gastroenteroloogi külastusi ja antikehade, immunoglobuliinide taseme ning maksaensüümide aktiivsuse pidevat jälgimist.

Selle haigusega patsientidel soovitatakse järgida säästvat režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelduda ennetavast vaktsineerimisest, piirata mitmesuguste ravimite kasutamist, mida arst pole määranud.

Kas on võimalik ravida autoimmuunset hepatiiti? Kaasaegsed ravimeetodid ja patsientide prognoosimine

Autoimmuunne hepatiit on haigus, mida iseloomustab krooniline maksapõletik, mille etioloogia pole teada. Haiguse aluseks on autoantikehade (agressiivsed ained, mis mõjutavad teie keha antigeene) moodustumine, mis mõjutavad maksakude.

See haigus areneb üsna harva, 100 000 elaniku kohta on umbes 15 juhtu, kuid hiljuti on arstid märkinud esinemissageduse suurenemist. Ekspertide sõnul on Venemaal patsientide koguarv umbes kakskümmend tuhat inimest.

Autoimmuunne hepatiit tänapäevases ühiskonnas

Autoimmuunne hepatiit on naistel tavalisem, iga haige mehe kohta on selle patoloogiaga keskmiselt kolm naist. Haigus mõjutab kõiki vanuserühmi: lapsed, keskealised, eakad inimesed, kuid kõige rohkem patsiente on vahemikus 20–30 aastat ja 50–70 aastat.

Kõigist kroonilistest patoloogiatest, mis käsitlevad maksakoe kahjustusi, esineb 20% juhtudest autoimmuunne hepatiit.

Selle haiguse tõsidus on see, et diagnoosimise ajaks on maksatsirroosil juba umbes kolmandikul autoimmuunse hepatiidiga patsientidest..

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia

Arvatakse, et haiguse alus on immuunsussüsteemi funktsioonide rikkumine, mille tagajärjel nende enda keha kaitsemehhanismid lakkavad oma rakke ja kudesid ära tundma ning hakkavad neid ründama, põhjustades põletikku, kahjustusi ja hävingut. Eksperdid väidavad, et immuunsussüsteemi autoagressiooni eeldused on:

  • geneetilised omadused (eelsoodumus immuunvahendatud reaktsioonide tekkeks);
  • viirusnakkused, eriti need, mis mõjutavad maksakude;
  • uimastite sagedane kontrollimatu kasutamine;
  • kahjulikud keskkonnategurid.

Hoolimata nende teooriate ja eelduste olemasolust, pole autoimmuunse hepatiidi tekke ametlikke ja usaldusväärseid põhjuseid veel kindlaks tehtud.

Klassifikatsioon

Tuvastatud seroloogiliste markerite põhjal eristavad eksperdid kahte tüüpi autoimmuunset hepatiiti:

  • esimest tüüpi iseloomustab ANA ja SMA (autoantikehade) esinemine vereseerumis; kuni 80% patsientidest on see konkreetne tüüp, neist 70% naised;
  • teist tüüpi iseloomustab anti-LKM-1 ja / või anti-LC1 ja / või LC3-vastaste autoantikehade ilmumine vereseerumisse; kuni 95% kõigist patsientidest on lapsed.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Üldised sümptomid

Kliinilisi ilminguid täheldatakse umbes kahel kolmandikul patsientidest, samas kui patsiendid keskenduvad sümptomite ebajärjekindlusele, nende perioodilisele väljanägemisele; harva esinevad kõik järgmised toimingud samaaegselt:

  • üldine nõrkus, letargia, halvenenud töövõime, väsimus;
  • liigesevalu
  • kehatemperatuuri tõus;
  • raskustunne ja ebamugavustunne paremas hüpohondriumis;
  • iiveldus, söögiisu vähenemine;
  • nahasügelus, lööve;
  • ikteriline sündroom.

Tsirroosi nähud

Maksatsirroosi tekkimisel tekivad spetsiifilised nähud:

  • „Meduuside pea” (laienenud venoosne võrk, mis leiti kõhu uurimisel);
  • verejooks söögitoru veenilaienditest (verega oksendamine);
  • peopesa erüteem (peopesa peopesa punetus);
  • põrna suuruse suurenemine;
  • astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • seedehäired (kõhulahtisus, iiveldus, puhitus);
  • kõhuvalu;
  • "Ämblikveenid" nahal;
  • günekomastia (meeste piimanäärmete suuruse suurenemine);
  • kollatõbi (limaskestade ja naha ikterne värvumine bilirubiini sisalduse suurenemise tõttu veres);
  • alajäsemete turse;
  • maksa entsefalopaatia (kesknärvisüsteemi häired, mis tekivad maksapuudulikkuse korral).

Haiguse tüsistused

  • pahaloomulised kasvajad (hepatotsellulaarne vähk, samuti ekstrahepaatiliste lokaliseerimisega kasvajad);
  • maksa tsirroos (koos selle komplikatsioonide võimaliku arenguga);
  • nakkushaiguste esinemissageduse suurenemise risk immunosupressiivse ravi ajal;
  • ravi ajal esinevate kõrvaltoimete esinemisega seotud komplikatsioonid (arteriaalne hüpertensioon, suurenenud tromboos, osteoporoos, seedetrakti haavandid, psüühikahäired ja paljud teised).

Uurimine teise maksahaiguse välistamiseks

Maksa ja muude hepatiitide (viiruslikud, ravimid, alkohol, toksilised ja muud), samuti Wilsoni-Konovalovi tõve, rasvmaksa ja nii edasi diferentsiaaldiagnoosimiseks tuleks teha järgmist:

  1. Ajaloo võtmine. Arsti huvitab, kas patsiendil oli vere ja selle komponentide vereülekandeid, alkoholi kuritarvitamist, ravimite intravenoosset manustamist, kaitsmata juhuslikku seksuaalvahekorda, hepatotoksilisi ravimeid (põhjustades maksakahjustusi).
  2. Uriini analüüs (tuvastatakse bilirubiini taseme tõus).
  3. Ferritiini, transferritiini ja seerumi raua sisalduse määramine veres (nende taseme tõus näitab hemokromatoosi esinemist - raua kogunemist kudedesse, eriti maksa).
  4. Vere tseruloplasmiini taseme määramine (langus tuvastatakse Wilson-Konovalovi tõves - vase metabolism on häirunud ja selle ladestumine paljudes organites, sealhulgas maksas, põhjustades tsirroosi teket).
  5. Uriini ja vere uurimine näitab neis vase olemasolu (suurenemine näitab Wilson-Konovalovi tõve esinemist).
  6. Vereanalüüs viirushepatiidi markerite kohta.
  7. Maksa ultraheliuuring.
  8. Arvuti- ja magnetresonantstomograafia.

Autoimmuunse hepatiidi esinemist kinnitavad laboratoorsed ja instrumentaalsed diagnostilised meetodid

  1. Verekeemia. Selgusid järgmised muutused: bilirubiini, maksa transaminaaside sisalduse suurenemine (lisaks suureneb peamiselt ALAT, mitte ASAT), GGT, immunoglobuliini G (IgG) sisaldus.
  2. Selliste autoantikehade tuvastamine, mis võivad maksarakke kahjustada.
  3. Maksa biopsia proovide histoloogiline uurimine. See viiakse läbi patoloogiliste muutuste kindlakstegemiseks, mis ilmnevad autoimmuunse hepatiidi ilmnemisel..
  4. Teise etioloogiaga maksakahjustuse tunnuste puudumine.

Uuringud autoimmuunsete hepatiidi tüsistuste tuvastamiseks

  1. Täielik vereanalüüs (aneemia, punaste vereliblede, trombotsüütide arvu vähenemine, valgevereliblede arvu suurenemine ja erütrotsüütide settimise määr).
  2. Biokeemiline vereanalüüs (üldvalgu, fibrinogeeni, protrombiini langus, maksa transaminaaside, bilirubiini, aluselise fosfataasi taseme tõus).
  3. Fibrogastroduodenoscopy (söögitoru veenilaiendid, mõnikord verejooks neist).
  4. Fibroelastomeetria (näitab fibroosi astet (normaalse sidekoe asendamine), suure tõenäosusega määrab tsirroosi olemasolu).
  5. Maksa ultraheliuuring (iseloomulikud on fibroosi nähud).
  6. Maksa kompuutertomograafia (määrab kindlaks neoplasmid ja tsirroos).
  7. Maksa biopsia (koe histoloogiline uurimine näitab fibroosi koldeid).
  8. Koproloogiline analüüs (kreatorröa - rohke seedimata valk roojas, steatorröa - rasva ilmumine väljaheites, hele väljaheide).

Millistele patsientidele on näidustatud immunosupressiivne ravi??

Immunosupressiivne ravi - ravi, mida kasutatakse autoimmuunsete mehhanismide aktiivsuse pärssimiseks. Tavaliselt kasutatakse autoantikehade sünteesi pärssimiseks asatiopriini, tsüklosporiini, metotreksaati, prednisolooni ja teisi..

Absoluutsed tähised kohtumiseks

  • maksa transaminaaside märkimisväärne suurenemine või nende taseme mõõduka tõusu ja immunoglobuliini G sisalduse suurenemise kombinatsioon;
  • nekroosi olemasolu maksas (koekohtade surm);
  • kliiniline intensiivsus.

Ravi suhtelised näidustused

  • maksa transaminaaside ja immunoglobuliini G mõõdukas tõus;
  • perifeerse hepatiidi esinemine;
  • mõõdukas kollatõbi, liigesevalu, asteenia;
  • emotsionaalse labiilsuse, arteriaalse hüpertensiooni, suhkurtõve, osteopeenia, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu mõõduka languse korral.

Ravi ei ole soovitatav

Kuvatakse patsiendi seisundi dünaamiline jälgimine:

  • asümptomaatiline kulg ASAT ja immunoglobuliin G normaalse või pisut kõrgenenud taseme taustal;
  • passiivse tsirroosi või portaalse hepatiidi esinemine;
  • leukotsüütide ja trombotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine;
  • psühhoos, luumurrud, arteriaalse hüpertensiooni kulgemise halvenemine, suhkurtõbi;
  • vastunäidustused immunosupressiivsete ravimite manustamiseks.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Ravi aluseks on immunosupressiivse raviskeemi valimine. Ravimeid võetakse pikka aega, ainult arst peaks võtma annuse vähendamise või ravimi ärajätmise küsimuse.

Autoimmuunse hepatiidi ravis valitud ravimiteks on prednisoloon või metüülprednisoloon. Sageli soovitatakse ravimi annuse vähendamiseks täiendavat asatiopriini kasutamist (kui Prednisolooni või Metüülprednisolooni suurtes annustes võetakse suurenenud oht tõsiste ja ohtlike kõrvaltoimete tekkeks).

Alternatiivne ravi viiakse läbi kasutades Budesoniidi, Sellseptit, Tsüklosporiin A, Prografi, Tsüklofosfamiidi. Need ravimid on ette nähtud ebaefektiivsuse, raskete kõrvaltoimete esinemise või põhivara kasutamise vastunäidustuste korral.

Maksa siirdamine

Maksa siirdamine on mõnikord ainus viis autoimmuunse hepatiidi all kannatava patsiendi päästmiseks. Selline vajadus ilmneb umbes 10% juhtudest.

Peamised märgid, mis viitavad vajadusele kaaluda maksa siirdamise küsimust:

  • süvenev tsirroos;
  • verejooks söögitoru veenilaienditest koos tsirroosiga;
  • tundlikkus immunosupressiivse ravi suhtes koos progresseeruva maksapõletiku kuluga (koos ähvardava maksapuudulikkusega).

Põhjused, miks maksa siirdamine muutub sageli problemaatiliseks:

  • piisava arvu siirdamiseks sobivate retsipientide puudumine;
  • kirurgia kõrge hind ja vajadus kaasaegsete kõrgtehnoloogiliste meditsiiniseadmete järele;
  • siirdatud organi tagasilükkamise kõrge risk;
  • vajadus eluaegsete ravimite järele pärast operatsiooni.

Vaatamata kõigile selle ravimeetodi raskustele ja puudustele on siirdamise tulemused muljetavaldavad: viieaastane elulemus on üle 90%.

Siirdatud maksa autoimmuunsete kahjustuste tekke oht on olemas. Kuid pärast siirdamist immunosupressiivsete ravimite manustamine mitte ainult ei vähenda elundi äratõukereaktsiooni riski, vaid hoiab ära ka retsidiivi tekke.

Ravi tulemused

  1. Remissioon. Seal on laboratoorsete parameetrite normaliseerimine, maksakoe histoloogiline pilt, kliiniliste ilmingute vajumine.
  2. Mittetäielik remissioon (stabiliseerumine). See tulemus on näidustatud, kui ravi abil on võimalik haiguse edasist progresseerumist peatada. Täielikku remissiooni ei saavutata, nii et efektiivsema tulemuse saamiseks vaadatakse ravi sageli üle ja kohandatakse..
  3. Relapsi. Tavaliselt täheldatakse seda ravimite annuse vähenemise või immunosupressiivse ravi katkestamise korral ning see väljendub laboratoorsete ja histoloogiliste parameetrite halvenemises, samuti patsiendi seisundi järkjärgulise halvenemisega (kliiniliste ilmingute suurenemine)..
  4. Vastupanu Tundlikkus ettenähtud adekvaatse immunosupressiivse ravi suhtes avaldub kõigi autoimmuunse hepatiidile tüüpiliste nähtude progresseerumisel. Selle haiguse kuluga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid..

Autoimmuunne hepatiit rasedatel

Patoloogia tunnused:

  • autoimmuunse hepatiidi esinemine ei ole raseduse planeerimise vastunäidustus;
  • autoimmuunne hepatiit, mis avastati raseduse varases staadiumis, ei peeta abordi näidustuseks;
  • haiguse ägenemist leitakse sageli esimesel trimestril ja sünnitusjärgsel perioodil, mis viitab immunosupressiivsete ravimite annuste suurenemisele;
  • selle patsientide rühma immunosupressiivse ravi alus on asatiopriini (võimalik, et koos prednisolooniga) võtmine;
  • rasedatel immunosupressiivse ravi puudumisel täheldatakse autoimmuunse hepatiidi kulgemise kiiret progresseerumist ja tsirroosi teket;
  • ravi rinnaga toitmise ajal on võimalik asatiopriini ja / või metüülprednisolooniga.

Autoimmuunne hepatiit eakatel patsientidel

Patoloogia tunnused:

  • sageli täheldatakse väheseid sümptomeid;
  • immunosupressiivne teraapia valitakse kaasnevate haiguste esinemise põhjal väga hoolikalt;
  • harjutatakse prednisolooni või metüülprednisolooni lühiajalist manustamist koos nende hilisema tühistamisega (kuna ravi ajal võib tekkida suur hulk soovimatuid toimeid), siis on soovitatav võtta budesoniidi koos asatiopriiniga.

Järeldus

Autoimmuunne hepatiit on ohtlik ja tõsine haigus. Maksatsirroosi täieliku ilmnemise või arengu korral koos tüsistustega võib patsient surra. Kui patsiendil on raske haiguse kulg, kuid mingil põhjusel ravi ei toimu, on järgmise kuue kuu jooksul surmaoht umbes 40% ja ellujäänud isikutel tekib peaaegu alati maksatsirroos.

Haiguse varajane avastamine võimaldab teil ravi ajal saavutada efektiivse tulemuse ning pikaajaline immunosupressiivne teraapia on haiguse kulgu kontrollimise aluseks.

Autoimmuunne hepatiit: põhjused, sümptomid, tüübid, ravi

Autoimmuunne hepatiit areneb immuunsussüsteemi talitlushäire ajal, kui keha ründab oma rakke. Muud elundikahjustused, sealhulgas viirushepatiit, muutuvad haiguse põhjustajaks ja sümptomid sarnanevad sageli teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on enamasti edukas ja võib inimese elu märkimisväärselt pikendada ning selle kvaliteeti parandada. Haiguse äkilise ägeda arengu korral on prognoos halvem.

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on haigus, mille korral maksarakud hävitatakse nende enda immuunsussüsteemi poolt. Kuni lõpuni ei selgitata toimuva põhjuseid. Samal ajal progresseerub parenhüümi põletik ja kui seda ei ravita, põhjustab tsirroos.

Rakud surevad, moodustub sidekude, mis rikub elundi tööd. Haigus on haruldane, see mõjutab peamiselt noori naisi, kuigi see esineb mõnikord meestel.

Selle haigusega võitleb inimese immuunsussüsteem omaenda rakkudega. Eeldatakse, et ebaõnnestumine toimub viiruslike patoloogiate ülekandumise tõttu: Epsteini-Barri tõbi, herpes või A-, B-, C-hepatiit.

Eraldi uuringud näitavad, et sündroomil on pärilik iseloom. Alla kümne aasta vanustel lastel haigus praktiliselt ei arene.

Sümptomid arenevad individuaalselt. Veerandil patsientidest puuduvad igasugused ilmingud kuni tüsistuste tekkimiseni. Enamikul juhtudel algab haigus ägedalt, meenutades viirusliku hepatiidi sümptomeid. Sageli kaasnevad haigusega ebatüüpilised sümptomid..

Kõige iseloomulikumad ilmingud on:

  • naha kollasus;
  • bioloogiliste vedelike tumenemine;
  • liigne väsimus, mis takistab tavapäraseid tegevusi;
  • maksa ja põrna laienenud lümfisõlmed;
  • kehatemperatuuri tõus üle 39 kraadi;
  • ebamugavustunne kõhus paremal küljel;
  • liigeste patoloogiad, millega kaasneb turse ja valu;
  • keha aktiivne juuste kasv.
  • söögiisu vähenemine;
  • üldine nõrkus.

Neerupealiste ilmingutega sarnaneb haiguse sümptomatoloogia reumatoidartriidi, erütematoosluupuse või muude süsteemsete patoloogiatega.

Haigusega kaasneb sageli neerupealiste hormoonide ülemäärane tootmine. See põhjustab Cushingoidi sümptomite kompleksi arengut. See sisaldab:

  • jäsemete lihasmassi vähenemine;
  • kiire kaalutõus;
  • erkpunane põsepuna põskedel;
  • venitusarmid kõhul ja tuharatel või puusadel;
  • küünarnuki, talje või kaela pigmentatsioon.

Kõigi sümptomite esinemine igal patsiendil ei ole vajalik. Haiguse kahtlustamiseks piisab mõne neist olemasolust.

Haigus võib olla järsult alanud. Sel juhul täheldatakse äärmiselt rasket kulgu, millega kaasneb fulminantse hepatiidi teke. Enamik maksarakke sureb kiiresti, mille tagajärjel moodustub palju toksiine, mis võivad mõjutada kesknärvisüsteemi. Olukorra prognoos on ebasoodne.

Haigus klassifitseeritakse vastavalt antikeha tüübile veres. Seal on kolm peamist tüüpi:

TüüpKirjeldus
EsimeneSeda diagnoositakse silelihasrakkude antikehade, aktiini valgu, tuumavastaste antikehade juuresolekul. Need on seotud ainetega, mis on võimelised seonduma rakutuuma struktuuridega.
TeiseksSeda iseloomustab neeru- ja maksarakkude mikrosoomide antikehade tuvastamine. Need on osakesed, mis moodustuvad rakusiseste struktuuride tsentrifuugimisel
KolmasSelle haiguse vormi korral ilmnevad lahustuva neeruantigeeni vastased antikehad. See aine vastutab valkude sünteesi eest.

Ravi sõltub otseselt patoloogia tüübist, seetõttu on väga oluline seda õigesti määrata.

Haiguse kõige tõsisem komplikatsioon maksast on tsirroos. Kuid kuna haigus on süsteemne, võib see mõjutada teisi organeid, põhjustades:

  • pleuriit;
  • polüartriit;
  • diabeet;
  • müokardiit;
  • perikardiit;
  • haavandiline jämesoolepõletik;
  • hemolüütiline aneemia;
  • polümüosiit;
  • hüpereosinofiilne sündroom;
  • vaskuliit.

Diagnoosimine hõlmab haiguslugu, läbivaatust ja täiendavaid meetodeid. Selgitatakse välja, kas perekonnal on patsiendil endal autoimmuunhaigused, viirusnakkused (hepatiit või HIV). Patsiendi seisundit hinnatakse läbivaatuse teel.

On vaja välistada muud tüüpi hepatiit. Selleks antakse testid B- ja C-hepatiidi antikehade sisalduse määramiseks veres. Pärast seda uuritakse autoimmuunsete organite kahjustusi. On ette nähtud biokeemiline analüüs: aluselise fosfataasi, maksaensüümide, amülaasi ja bilirubiini määramine.

Näidatud on immunoglobuliinide kontsentratsiooni uuring. Enamikul lgG suurenenud ja ülejäänud on normaalsed. Mõnel juhul on IgG ka normaalne, mis muudab diagnoosimise mõnevõrra raskeks. Spetsiifiliste antikehade olemasolu testimine haiguse tüübi kindlaksmääramiseks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik koe histoloogiline uurimine. Mikroskoopia abil võite märgata muutusi rakkudes, lümfotsüütide väljade olemasolu, hepatotsüütide turset ja nende nekroosi.

Ultraheli läbiviimisel tuvastatakse maksarakkude nekrotiseerumise tunnused, millega kaasneb elundi suuruse suurenemine ja selle lõikude ehhogeensuse suurenemine. Sageli on märke portaal-hüpertensioonist (maksaveeni laienemine ja rõhu tõus selles). Lisaks ultrahelile kasutatakse CT ja MRI..

Pärast diagnoosi kinnitamist määratakse ravimid. Haiguse ravi eesmärk on kliiniliste ilmingute kõrvaldamine ja remissiooniperioodi pikendamine.

Kasutatakse glükokortikosteroide: prednisoon, prednisoon. See ravi on kahel kujul: esmane ja toetav teraapia.

Kõige moodsamaks peetakse budesoniidi ja asatiopriini preparaatide kombinatsiooni. Nad näitavad haiguse efektiivsust ägedas staadiumis kõrge efektiivsusega. Kiire ja raske kuluga on ette nähtud tsüklosporiin, mükofenolaatmofetiil ja takroliimus. Ravimid pärsivad immuunsussüsteemi tunduvalt.

Retsidiivi või primaarse infektsiooni ravi kestus on umbes 6-9 kuud. Järgmisena viiakse patsient üle väiksematele annustele. Relapsi korral kasutatakse prednisooni ja asatiopriini suurtes annustes. Pärast ägeda faasi lõppu minge esialgsele ravile ja hooldusele.

Ravi glükokortikosteroididega on näidustatud ainult haiguse kliiniliste ilmingute korral. Nende puudumisega ja kudedes esinevate väikeste muutustega seda ei teostata. Kui remissiooni kestus ületab kahte aastat, hakkavad ravimid järk-järgult tühistama. Kui ilmneb retsidiiv, taastatakse need samades annustes..

Mõnel patsiendil võib glükokortikosteroidide kasutamine põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Riskirühma kuuluvad glaukoomi, diabeedi, rasedad, arteriaalse hüpertensiooniga ja osteoporoosiga patsiendid. Sel juhul tühistatakse üks ravimitest, jääb kas prednisoon või asatiopriin. Annus valitakse vastavalt sümptomitele..

Haiguse edukaks raviks lapseeas on vaja seda diagnoosida nii kiiresti kui võimalik. Pediaatrias kasutatakse prednisooni. Naiste raseduse planeerimisel remissiooni ajal on soovitatav seda võtta, kuna see ei mõjuta looteid. Kui raseduse ajal esineb retsidiiv, lisage asatiopriini. Sel juhul on lootekahjustus väiksem kui risk naise tervisele.

Standardne raviskeem aitab suurendada normaalse täisajaga raseduse tõenäosust.

Kui üle nelja aasta kestnud konservatiivne ravi ei anna tulemusi, haiguse sümptomite kõrvaldamist ja indikaatorite normaliseerumist ei täheldata, on vajalik operatsioon. Alumine rida on elundite siirdamine. Enamikul juhtudel võib siirdada osa sugulase maksast..

Siirdamist teostatakse ainult 2,6% -l patsientidest, kuna enamikul juhtudel on ravimravi edukas.

Autoimmuunne hepatiit

Vaatamata kaasaegse meditsiini olulistele edusammudele on autoimmuunne hepatiit (AIH) hepatoloogia valdkonnas endiselt üsna keeruline haigus. Sageli leitakse nime lupus all või aktiivne. Suuremal määral mõjutab noori alla 30-aastaseid naisi ja menopausi ajal (pärast 50 aastat) võib seda diagnoosida väikelastel. Kuulub haruldaste, halvasti uuritud patoloogiate arvu.

Haiguste klassifikatsioon

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline maksahaigus, mille korral keha enda immuunsüsteem hävitab järk-järgult rakke. See on oma olemuselt põletikuline ja nekrootiline, samas kui veres leidub suurt hulka maksa orientatsiooniga immunoglobuliine ja antikehi. Ei edastata õhus olevate tilkade kaudu.

Haiguse klassifitseerimine põhineb vereseerumis tuvastatud antikehadel. On kolme tüüpi haigusi, mis erinevad oma spetsiifilisuse, ravireaktsioonide ja tulemuse poolest:

  • 1. tüüpi AIH - iseloomustab antikehade olemasolu: silelihasrakud, aktiin (kontraktiilsetes protsessides osalenud lihaskoe valk), tuumavastased antikehad (antikehade rühm, mis ilmnevad sidekoe süsteemsetes haigustes). See areneb igas vanuses, kuid sagedamini 10–20 aasta jooksul ja menopausijärgsel perioodil. Ravi puudumisel saab üle 40% patsientidest tsirroosi kolme aasta jooksul. See sobib hästi kortikosteroididega raviks, umbes 20% patsientidest ilmneb püsiv remissioon pärast immunosupressantide tühistamist. I tüüpi aktiivne hepatiit on levinud Lääne-Euroopas ja Ameerika Ühendriikides..
  • 2. tüüpi AIH - avaldub antikehadena maksa- ja neerurakkude mikrosoomidele, kilpnäärme antigeenidele, mao parietaalsetele rakkudele. Sageli diagnoositakse inimestel pärast 35 aastat ja lastel, neist 60% on tüdrukud. Vanemas vanuserühmas on ülekaalus mehed. Seda iseloomustavad ägedad kliinilised ilmingud, mis kiiresti progresseeruvad tsirroosiks. Enamikul patsientidest on diagnoosimise ajal juba alanud pöördumatud protsessid. Sageli kombineeritakse seda teiste patoloogiatega (türeoidiit, vitiligo, diabeet, haavandiline koliit). Teise tüüpi aktiivne hepatiit näitab suuremat resistentsust uimastiravi suhtes ja kordub pärast immunoteraapia lõppu. Võrreldes 1. tüüpi AIH-ga on haiguse tulemuse prognoos vähem soodne.
  • 3. tüüpi AIH - mida iseloomustab maksa antigeeni antikehade olemasolu veres. Sellele liigile on omane reumatoidfaktor. Paljud eksperdid ei erista seda haiguse eraldi vormina, määrates selle esimese tüübi konkreetse markeriga.
Autoimmuunne hepatiit

Lisaks peaks klassifikatsioon rõhutama haiguse vorme, millel on kroonilise viirushepatiidi, primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC), krüptogeense hepatiidi, primaarse sapiteede sündroomi (PBC) tunnused..

Haiguse põhjused

Siiani on haiguse alguse põhjused ebaselged. Arvatakse, et viirushaigused põhjustavad muutusi inimese immuunsussüsteemis, mis provotseerib AIH arengut: herpes, A-, B-, C-hepatiit, Epstein-Barri tõbi, leetrid, tsütomegaloviirusnakkus.

Patoloogia teine ​​põhjus on teatud ravimite (näiteks Interferooni) kasutamine. Ärge jätke pärilikkust negatiivsete tegurite loendist välja..

Haiguse sümptomid

Sümptomite raskusaste sõltub otseselt hepatiidi vormist. Ägeda haiguse korral on kliinilised ilmingud kiired. Kui patoloogia on jõudnud kroonilise, loiduse staadiumisse, on sümptomid nõrgad, lainelised.

Tavaliselt märkavad haiguse esimesi märke alla 30-aastased noored. Esitatakse kaebusi: tõsise nõrkuse, ületöötamise, uriini ja väljaheite värvuse muutuse, naha, limaskestade ja sklera (silma valged membraanid) kollasuse ilmnemise kohta.

25% juhtudest on autoimmuunne hepatiit algstaadiumis asümptomaatiline, mis viib patoloogia tuvastamiseni ainult tsirroosi staadiumis. Ägeda nakkusliku maksahaiguse (tsütomegaloviirus, herpes) diagnoosimine raskendab diagnoosimist. Sel juhul seatakse AIH kahtluse alla..

Kroonilise hepatiidi areng toimub järk-järgult koos peamiste sümptomite suurenemisega. Sel juhul märgib patsient: nõrkust ja pearinglust, tuim valu paremas hüpohondriumis, perioodiline sklera kollasus, palavik.

Muud haiguse sümptomid hõlmavad:

  • raskustunne paremas hüpohondriumis;
  • iiveldus, isutus;
  • tursunud lümfisõlmed, maks ja põrn;
  • naha punetus, sügelus, akne;
  • liigesevalu, turse;
  • naiste menstruaaltsükli häired;
  • keha juuste tugevdamine.

Üsna sageli tekivad selle haigusega neerupealise koore hormoonid, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi ilmnemist koos iseloomulike sümptomitega: jäsemete hõrenemine ja lihaste vähenemine, kiire kehakaalu kasv, valulik, punane põsepuna põskedel, naha pigmentatsioon, eriti aktiivse hõõrdumise kohtades (küünarnukid) kael).

Paralleelselt AIH-ga kannatab enam kui 35% patsientidest teiste autoimmuunhaiguste all. Kõige sagedamini diagnoositakse: vitiligo, gingiviit, herpetiformne dermatiit Dühring, Gravesi tõbi, pleuriit, lokaalne müosiit, iriit, kahjulik või hemolüütiline aneemia, Hashimoto türeoidiit, glomerulaarne nefriit, samblik planus, diabeet, Hamman Richi sündroom, krooniline urtikaaria, müokardiit, reumatoidartriit, hüperkortiklismi sündroom, Sjogreni tõbi, nodosum erüteem, süsteemne erütematoosluupus, haavandiline koliit.

Haiguse diagnoosimine

Selle haiguse õige diagnoosimine on väga raske, isegi raskete sümptomitega. Probleem on selles, et sümptomid ei ilmne korraga, vaid reeglina eraldi. Selle tagajärjel võib arst segi ajada AIH mõne muu haigusega ja ilma põhjaliku uurimiseta, sealhulgas laboratoorsete ja instrumentaalsete meetmeteta, on seda raske tuvastada. Diagnoositakse tavaliselt muude maksapatoloogiate, eriti viirushepatiidi välistamise kaudu..

Kõigepealt kogub arst patsiendi haigusloo ja fikseerib peamised kaebused heaolu kohta. Pange kindlasti tähele krooniliste ja pärilike haiguste esinemist, halbu harjumusi, töötingimusi (kokkupuude kemikaalidega, radiatsioon), ravimite pikaajalist kasutamist, varem üle kantud põletikulisi protsesse kõhuõõnes, sepsist.

Järgmisena uuritakse patsienti, mille käigus arst pöörab tähelepanu naha, limaskestade ja silmade sklera seisundile. Palpatsioon tuvastab selles piirkonnas maksa suuruse ja valu muutuse. Kui kahtlustatakse elundi patoloogilisi protsesse, on ette nähtud testid.

Laboratoorsed uuringud hõlmavad:

  • Üldine vereanalüüs - näitab leukotsüütide ja hemoglobiini taset. Valgerakkude suurenenud sisaldus näitab põletikulist protsessi inimkehas.
  • Biokeemiline vereanalüüs - haiguse korral bilirubiini ja aminotransferaaside normi tõus.
  • Vereanalüüs A-, B-, C-hepatiidi viiruste olemasolu kohta.
  • Immunoloogiline vereanalüüs - AIH-ga patsiendil on suurenenud immunoglobuliinide G, gamma-globuliinide ja teatud antikehade sisaldus (silelihaskudedesse, erinevatesse maksistruktuuridesse, mikrosoomidesse ja tuumade vastastesse rakkudesse).
  • Koagulogramm - võimaldab teil hinnata vere hüübimist. Maksatsirroosiga on see arv madal.
  • Maksafibroosi biokeemilised markerid (PGA indeksid) - vajalikud tsirroosi tuvastamiseks.
  • Väljaheidete uurimine algloomade ja ussimunade osas. Mõned parasiidid nakatavad maksa, põhjustades AIH-ga sarnaseid sümptomeid.
  • Coprogram - väljaheidete mikroskoopiline, keemiline ja füüsikaline laboratoorne uuring. Võimaldab teil hinnata seedetrakti seisundit ja selle toimimise õigsust.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks peate läbima rea ​​instrumentaalseid protseduure. Kõigepealt on ette nähtud kõhuõõne organite ultraheli. Sellisel juhul pöörake tähelepanu neerude, soolte, sapipõie, kõhunäärme, maksa ja sapiteede seisundile. Mao, söögitoru ja kaksteistsõrmiksoole uurimiseks viiakse läbi söögitoru gastrostrodenodenoskoopia. Protseduuri ajal sisestatakse suuõõne kaudu väike painduv endoskoop..

Kõhuõõne ultraheli

Kõhuorganite ja neoplasmide üksikasjalikku uuringut saab tuvastada kompuutertomograafia (CT) abil. Maksa biopsia võimaldab teil saada histoloogiliseks uurimiseks koeproovi. Samuti soovitatakse läbida elastograafia - viimane ultraheli, mille käigus hinnatakse fibroosi astet..

Teraapiad

Autoimmuunset hepatiiti saab ravida kahel viisil: konservatiivselt ja kirurgiliselt. Narkootikumide ravi hõlmab immunosupressantide, kortikosteroidide, ursodeoksükoolhappel (sapi komponendid, mis takistavad maksarakkude surma) põhinevate ravimite kasutamist. Koos kasutamisel (immunosupressandid ja glükokortikoidid) täheldatakse vähem ravimite kõrvaltoimeid. Kombineeritud ravi on näidustatud patsientidele, kellel on rasvumine, nahahaigused, osteoporoos, suhkurtõbi, ebastabiilne rõhk..

Inimese üldise seisundi normaliseerimine, sümptomite kadumine, paranenud testid näitavad konservatiivse ravi efektiivsust. Ravimitele reageerimise puudumisel on vaja komplikatsioone, ägenemisi, maksa siirdamist. Operatsioon viiakse läbi ainult siis, kui tema enda keha toimimist on võimatu normaliseerida. Sageli siirdatakse osa maksa lähedaselt sugulaselt. Teostab kliinikus spetsialiseerunud kirurg pärast põhjalikku uurimist.

Püsiva remissiooni perioodil võite kokkuleppel arstiga kasutada traditsioonilist meditsiini. Ravimtaimedel põhinevad retseptid võimaldavad teil säilitada keha tervist ja parandada selle seisundit.

Prognoos

Taastumiseks on vajalik ravi, autoimmuunne hepatiit üksi ei möödu. Kui patsient ei saa õiget ravi, on haiguse vältimatuks tulemuseks maksapuudulikkus ja tsirroos, mis arenevad viie aasta jooksul. Ellujäämise määr ei ületa 50%.

Õigesti valitud terapeutiline suund võimaldab enamikul juhtudel saavutada stabiilse remissiooni, pikendab 80% -l patsientidest eluiga kuni 20 aastat.

Tsirroosi esinemine ägedas põletikulises protsessis maksas on ebasoodsa prognoosiga. 60% juhtudest juhtub selliste patsientide puhul surm viie aasta jooksul ja 20% inimestest sureb 1–2 aasta pärast.

Ennetavad meetmed

Kuna vaevuse täpsed põhjused pole teada, jäävad ennetusmeetmed küsitavaks. Haigust põdenud patsiente peab õigel ajal uurima gastroenteroloog, jälgima immunoglobuliinide, antikehade sisaldust veres ja maksaensüümide aktiivsust.

Mis tahes maksa patoloogia nõuab elundi koormuse vähenemist. Selleks loobuge sõltuvustest täielikult, minimeerige ravimite kasutamist, järgige ranget dieeti. See kehtib eriti laste kohta, kellele meeldivad nii "kahjulikud" toidud: šokolaad, kreekerid, laastud, gaseeritud suhkrut sisaldavad joogid. Täiskasvanud peaksid hoolikalt jälgima lapse toitumist ja mitte lubama lõõgastuda.

On vaja piirata füüsilist aktiivsust, vaheldumisi koormusi puhata. Kui patsiendile näidatakse füsioterapeutilisi protseduure, on vaja arstiga nõu pidada, et mitte kahjustada maksa. Ennetav või rutiinne vaktsineerimine viiakse läbi ainult arsti loal.

Autoimmuunne hepatiit on halvasti mõistetav ja raske maksahaigus. Oluline on mõista, et see pole lause. Mida varem diagnoosida ja ravi alustada, seda suurem on haiguse positiivse tulemuse võimalus.