Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haruldane seisund, mis areneb tromboosi või maksa venoosse väljavoolu takistamise tõttu. Seda seisundit iseloomustavad hepatomegaalia, astsiit ja kõhuvalu. Budd-Chiari sündroom on kõige sagedasem samaaegsete kasvajate, krooniliste põletikuliste haiguste, verehüübimishäirete, infektsioonide või müeloproliferatiivsete häirete, näiteks tõelise polütsüteemia, paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga patsientidel..

Budd-Chiari sündroomi tuleks vaadelda eraldi veno-oklusiivsest haigusest, mida tuntakse ka kui sinusoidaalset obstruktsiooni sündroomi, mida iseloomustab maksa ees asuvate veenide toksiinide põhjustatud obstruktsioon.

Badda-Chiari sündroom. Epidemioloogia

Badda-Chiari sündroom on äärmiselt haruldane, täpne esinemissagedus pole teada, ehkki ühe uuringu käigus määras dr Rajani Rootsis umbes 1 juhtumi miljoni inimese kohta aastas. Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud membraanivormid on kõige tavalisemad Aasias.

Seda sündroomi leidub peamiselt hematoloogiliste haigustega naistel..

Keskmine diagnoosimise vanus on 30–40 aastat, kuigi see seisund võib esineda ka lastel ja eakatel.

Badda-Chiari sündroom. Põhjused

Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on trombootiline diatees, ehkki ligikaudu kolmandikul patsientidest on see sündroom idiopaatiline. Budd-Chiari sündroomi tekkimise põhjused on järgmised:

  • Hematoloogilised haigused
  • Päritud trombootiline diatees
  • Rasedus
  • Kroonilised infektsioonid
  • Kroonilised põletikulised haigused
  • Kasvajad
  • Maksa venoosne stenoos
  • Maksaveenide hüpoplaasia
  • Operatsioonijärgne obstruktsioon
  • Posttraumaatiline obstruktsioon
  • Polütsüteemia vera
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
  • Müeloproliferatiivsed häired
  • Antifosfolipiidne sündroom
  • Trombotsütoos

Päritud trombootiline diatees

  • Valgu C, S defitsiit
  • Antitrombiini III defitsiit
  • Puudustegur V Leiden
  • Hüdratiidsed tsüstid
  • Aspergilloos
  • Amoebiline mädanik
  • Süüfilis
  • Tuberkuloos

Kroonilised põletikulised haigused

  • Behceti tõbi
  • Põletikuline soolehaigus
  • Sarkoidoos
  • Süsteemne erütematoosne luupus
  • Sjogreni sündroom
  • Segatud sidekoe haigus
  • Hepatotsellulaarne kartsinoom
  • Neeru kartsinoom
  • Leimiosarkoom
  • Neerupealiste kartsinoomid
  • Wilms kasvaja
  • Parema aatriumi müksoom

Kaasasündinud membraani kõrvalekalded

  • I tüüp: õhuke membraan veeniveres või aatriumis
  • II tüüp: vena cava segmendi puudumine
  • III tüüp: halvem vena cava ei saa verega täidetud
  • Alfa-1 antitrüpsiini puudus
  • Dakarbasiin
  • Uretaan

Badda-Chiari sündroom. Patofüsioloogia

Budd-Chiari sündroomi teke nõuab tavaliselt vähemalt kahe maksaveeni oklusiooni. Ainult sel juhul võib venoosne ummik põhjustada hepatomegaalia, mis võib maksa kapsli venitada. See seisund võib olla väga valus. Esimene samm on laiendada kaudaadilugu, kuna just selle kaudu liigub veri otse madalamasse vena cava.

Maksa funktsioneerimine võib varieeruda sõltuvalt kongestiivse hüpoksia astmest. Sinusoidaalse rõhu suurenemine võib põhjustada hepatotsellulaarset nekroosi. Meditsiinilises kirjanduses on ka tõendeid selle kohta, et teatud geenid kroonilise Budd-Chiari sündroomi korral soodustavad ka maksa hävimist, stimuleerides rakuvälise maatriksi vohamist, mis viib maksa fibroosi tekkeni.

Nendest geenidest tuntuimad hõlmavad maatriksi metalloproteinaasi 7 geeni ja kõrgemat emakakaela ganglion 10 geeni (SCG10). Nende ja teiste geenide üleekspressioon võib olla Budd-Chiari sündroomi tekke etioloogiline tegur.

Badda-Chiari sündroom. Foto

Venoosne venoosne laienemine Budd-Chiari sündroomi korral

Budd-Chiari sündroomi manifestatsioonid

Haavandiline koliit koos Budd-Chiari sündroomiga

Tavalised maksaveenid (vasakul) versus oklusioonveenid (paremal)

Badda-Chiari sündroom. Sümptomid ja manifestatsioonid

Klassikalist triaadi - kõhuvalu, astsiiti ja hepatomegaaliat täheldatakse enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest, kuid see triaad on mittespetsiifiline.

Kui maksas arenevad kollateraalsused, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla vaid mõned sümptomid või ilmingud. Kuid mõnel selle sündroomiga inimesel võib see asümptomaatiline seisund minna maksapuudulikkuseks ja portaalhüpertensiooniks koos vastavate sümptomite tekkega (näiteks entsefalopaatia, verine oksendamine). Allpool on loetelu Budd-Chiari sündroomi kliinilistest võimalustest:

  • Äge ja alaäge vorm: iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkuse kiire areng.
  • Krooniline vorm: kõige levinum vorm, patsiendid võetakse haiglasse progresseeruva astsiidiga, kollatõbi puudub, umbes 50% patsientidest on neerufunktsiooni kahjustus
  • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selle vormiga inimestel võib maksapuudulikkus tekkida võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkusega..

Obstruktsiooniga patsientidel on tavaliselt paremas ülanurgas terav valu. Ka puhitus võib olla oluline märk. Kollatõbi on haruldane.

Füüsilisel läbivaatusel saate tuvastada:

  • Kollatõbi
  • Astsiit
  • Hepatomegaalia
  • Splenomegaalia
  • Hüppeliigese turse

Badda-Chiari sündroom. Diagnostika

  • Ultraheli ehhograafia Verehüübe saab visualiseerida 85–90% -l patsientidest
  • KT-skaneerimine. Täpse obstruktsiooni astme määramiseks võib olla vajalik CT-skaneerimine..
  • MRT MRI aitab eristada ägedat ja kroonilist Budd-Chiari sündroomi.
  • Flebograafia. Kateteriseerimise ja venograafia abil saab obstruktsiooni olemuse ja raskuse selgelt piiritleda..

Maksa biopsia ja histoloogia

Transdermaalsel maksa biopsial võib olla hea prognostiline väärtus, eriti kui kaaluda maksa siirdamist. Maksa biopsia patoloogilised aspektid võivad hõlmata: (1) maksarakkude täielikku venoosset ummistumist ja atroofiat, (2) vere hüübimist maksa terminaalsetes veenides. Fibroosi astet saab määrata biopsia põhjal. Raskekujulisteks sümptomiteks võib olla maksa täielik puudulikkus koos massilise kesknärvisüsteemi nekroosiga..

Badda-Chiari sündroom. Ravi

Arstid peavad välja selgitama ja alustama agressiivset ja spetsiifilist ravi, mille eesmärk on korrigeerida või leevendada veresoonte obstruktsiooni. Narkootikumravi võib alustada lühiajaliselt, sellel võib olla sümptomaatiline kasu. Kuid kui arstid kasutavad ainult ühte ravistrateegiat, seostatakse seda kahe aasta jooksul suure suremusega (80–85%).

Antikoagulatsioon on vajalik mõnedel patsientidel, eriti neil, kellel on hematoloogilised haigused, mis põhjustavad Budd-Chiari sündroomi arengut. Protrombiini aega ja aktiveeritud osalist tromboplastiini aega tuleb jälgida ja hoida terapeutilises vahemikus..

Seda ravi on kasutatud mitmel juhul. Trombolüütiliste ainete hulka kuuluvad streptokinaas, urokinaas, rekombinantse koe plasminogeeni aktivaator (RT-PA) ja muud ained.

Veenilaiendite ravi

Gastroskoopia võib olla kasulik meetod mao ja koopa veenilaiendite ravis. Mitteselektiivseid beetablokaatoreid (nt propranolool, nadolool) saab kasutada veenilaiendite verejooksu esmaseks ennetamiseks.

Astsiidi tõrjeks võib olla vajalik madala naatriumisisaldusega dieet..

Budd-Chiari sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikume ja terapeutilist paratsenteesi.

Maksa siirdamist tuleks pakkuda neile patsientidele, kellel on dekompenseeritud maksatsirroos..

Badda-Chiari sündroom. Prognoos

Hea prognoosiga on seotud järgmised tegurid:

  • Noorem vanus diagnoosimise ajal
  • Astsiidi puudumine või kergesti kontrollitav astsiit
  • Madal seerumi kreatiniini sisaldus

Halb prognoos on neil patsientidel, kes ei saa ravi. Sellised isikud võivad surra progresseeruva maksapuudulikkuse tagajärjel 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates diagnoosimisest. Muud olulised ennustavad ennustajad hõlmavad maksa siirdamist, tsirroosi ja muid kroonilisi neeruhaigusi. Mis puudutab suremust, siis Budd-Chiari sündroomiga seostatakse seda tavaliselt maksa ja astsiidi tüsistustega. Suurenenud suremusega seotud komplikatsioonide hulka kuuluvad:

  • Maksa entsefalopaatia
  • Veenilaiendid veenilaiendid
  • Hepatoreenne sündroom
  • Portaali hüpertensioon
  • Hüperkoagulatsioon
  • Maksa dekompensatsioon
  • Maksapuudulikkus
  • Bakteriaalne peritoniit

Maksa veresoonte tromboos

Haigus, mida nimetatakse maksaveeni tromboosiks, on tuntud ka kui Budd-Chiari sündroom. Peamine omadus on maksa anumate ahenemine, mis raskendab vere täielikku liikumist, moodustades seeläbi verehüübed. Esmakordselt kirjeldati haigust 19. sajandi keskel. Statistika väidab, et patoloogia ohvriks langeb 1 inimene 100 000 kohta. Enamik haigusega patsiente on vanemad kui 45 aastat. Budd-Chiari sündroomil on kaks vormi, krooniline - pärineb põletikulistest protsessidest, mis viivad fibroosini. Ja äge - verehüüvete moodustumise tagajärg maksas. Äge tromboos sekkumise puudumisel on surmav.

Arengu põhjused

Budd-Chiari tõbi areneb koos teiste elundite talitlushäirete ja patsiendil juba välja töötatud haiguste komplikatsioonidega. Sel juhul räägivad arstid patoloogia sekundaarsest arenguastmest. Primaarse (kaasasündinud) arengu korral ilmneb haigus veeniveres paikneva membraani ülekasvu tõttu. Sündroom areneb:

  • geneetiliste tunnustega;
  • vigastuse korral;
  • muude haiguste tagajärjel (tsirroos, peritoniit, perikardiit);
  • koos põletiku, infektsioonide, pahaloomuliste kasvajatega;
  • nõrga vere hüübimise tõttu (nõrk vere hüübimine);
  • reaktsioonina teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid) pikaajalisele kasutamisele;
  • pärast tüsistusi raseduse ajal, sünnitus;
  • kui maksa portaalveeni obstruktiivne tromboos;
  • teadmata põhjustel (20% juhtudest).
Tagasi sisukorra juurde

Maksapatoloogia tüübid

Eristatakse maksamuutuse ägedat ja kroonilist vormi. Esimene ilmub järsku, jätkub kiiresti tõsiste sümptomitega. Ägedat tromboosi iseloomustab madalama vena cava veresoonte ummistusprotsess. Seal on astsiit, verega oksendamine, teravad valud kõhus, sageli paremas hüpohondriumis. Vajab viivitamatut operatsiooni.

Krooniline sündroom on maksa veresoonte põletikuliste protsesside ja membraanikudede fibroosi tagajärg. Pikka aega ei pruugi patoloogia ilmneda mingeid sümptomeid. Selle haiguse käiguga suureneb maksa suurus, veresoonte kudede kokkutõmbumine. Esineb oksendamine, võib olla kollatõbi. Magu, söögitoru ja sooled võivad veritseda. Viib maksapuudulikkuse tekkeni.

Budd-Chiari sündroom: sümptomid

Kuigi arstid tuvastavad haiguse tavalised tunnused, väljendub see igal patsiendil erinevalt. Individuaalsed omadused muudavad haiguse õige diagnoosimise keerukaks. Enamik sümptomeid ilmneb patoloogia ägeda vormi korral ja nõuab viivitamatut sekkumist. Meditsiin kirjeldab mitmeid maksa nõrgenenud vere väljavoolu sümptomeid:

  • teravad valud kõhus;
  • oksendamine
  • astsiit;
  • kõhulahtisus;
  • jalgade turse;
  • põrna, maksa suurenemine;
  • puhitus;
  • verejooks mao veenidest, sooltest.
Tagasi sisukorra juurde

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimismeetodid

Tüsistuste tagajärjel patsiendil (tsirroos, kasvajad) võib olla portaalhüpertensioon. Tugev, tugev valu kõhus, maksapuudulikkus võivad rääkida sekundaarsest häirest ja ägedast tüübist. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on eesmärk tuvastada haigus ja selle tekkimine. Tulevikus viiakse läbi eksam, et selgitada välja vere väljavoolu rikkumise komplikatsioonid teiste haigustega. Oluline on igal juhul kindlaks teha võimalikud tagajärjed..

Oluline diagnostiline meetod on haigusloo kohta teabe kogumine. Ägeda vormi diagnoosimisel on sümptomid hääldatud, patoloogia ilmneb järsult ja jätkub kiiresti. Pikaajalisel maksaveenide tromboosil pole mingeid tunnuseid, need erinevad ainult maksa suuruse suurenemise osas. Seetõttu on oluline välja selgitada muude, külgmiste patoloogiate olemasolu ja nende mõju võimalik ulatus.

Iga üksiku sümptomi analüüsimiseks vajame üksikasjalikku teavet perioodi kohta, mil patsiendi seisund hakkas märkimisväärselt halvenema.

Maksa veresoonte haiguse diagnoosimiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Kui vereanalüüsi (biokeemiline) iseloomustab kõrge valgu ja albumiini tase - see võib näidata verehüüvete teket. Diagnoosimiseks kasutage:

Haiguste ravi

Ravimitega

Narkootikumid võivad parandada kroonilise vaevuse all kannatava inimese seisundit. Patoloogia ravi toimub ainult haiglas. Väärib märkimist, et ravimite kasutamisel on võimalik ainult lühiajaline toime, ilma täiendava kirurgilise sekkumiseta. Taktika võib pikendada patsiendi elu kuni 2 aastat. Patsientide heaolu mõjutavate ravimite hulgas: trombolüütikumid, antikoagulandid, vereplasmapreparaadid, diureetikumid, hepatoprotektorid. Määrake ravimid ainevahetuse parandamiseks.

Kirurgiline sekkumine

Peaaegu iga sellise muutuse korral maksas, välja arvatud ravimid, on vaja kirurgilist lahendust. Erinevat tüüpi patoloogiad nõuavad erisuguseid erinevaid protseduure, sealhulgas angioplastika, šuntimisprotseduurid või siirdamine. Esimeses variandis lahjendatakse patsiendile stent, laiendades vena cava, lahustades trombi. Kui on vaja manööverdamist, seab arst täiendavad anumad, et vähendada intrahepaatilist rõhku ja normaliseerida vere väljavoolu. Maksa siirdamine on vajalik rasketel juhtudel, haiguse ägeda käiguga või tüsistustega.

Efektid

Patoloogia diagnoosimisel hilisemates etappides on võimalik perifeersete vaevuste areng: peritoniit, maksapuudulikkus, astsiit, venoosne verejooks, entsefalopaatia ja teised. Maksamuutuste prognoos on individuaalne, sõltuvalt haiguse tõsidusest, kirurgilistest tagajärgedest, täiendavatest komplikatsioonidest. Kõrvaltoimed: eakad, kasvajad ja muud pahaloomulised kasvajad. „Budd-Chiari sündroomi“ diagnoosiga on kannatajate keskmine eluiga kuni 10 aastat.

Ärahoidmine

Sellisena haiguse ennetamist ei eksisteeri, kuna need meetmed on ette nähtud seisundi halvenemise ärahoidmiseks ja patsiendi elu pikendamiseks. Pärast operatsiooni lõppu määratakse patsiendile ravimite eluaegne kasutamine ja kohustuslik dieet. Samuti on oluline regulaarne ultraheliuuring ja vajalikud testid.

Budd Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Budia Chiari sündroom on väga haruldane haigus, mis on heterogeenne. Selle peamine oht seisneb selles, et haiguse arengu esimestel etappidel võib selle sümptomeid segi ajada muude vaevustega. Seetõttu kujuneb haiguse üldpilt pika aja pärast. Budia Chiari tõbe iseloomustab maksa märkimisväärne suurenemine, vere väljavoolu maksast rikkumine, valu kõhus ja suure hulga vedeliku kogunemine kõhuõõnde.

Miks tekib Budd Chiari sündroom??

Selle kohutava haiguse ilmnemiseks on palju põhjuseid:

  1. Neerupealise healoomuline või vähkkasvaja;
  2. Mehaanilised põhjused (peamiselt kaasasündinud): maksaveeni stenoos, venena cava alaväärtusliku veeni obstruktsioon või obstruktsioon, neerupealiste hüpoplaasia jne;
  3. Maksarakkude ja neerurakkude kartsinoom;
  4. Infektsioonid - amööbioos, tuberkuloos, ehhinokokoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
  5. Koagulopaatia (antifosfolipiidne sündroom, samuti valgu S, C ja antitrombiini II defitsiit);
  6. Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised hüübimishäired.

Sümptomatoloogia

Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks peab arst nägema 2 või enama veenide obstruktsiooni. Ainult sel juhul muutuvad haiguse sümptomid märgatavaks. Maks hakkab suurenema sellisel määral, et toimub maksakapsli pikendamine. See sündroomi sümptom on väga valus. Suurenemine mõjutab eriti maksa caudate lobe.

Sõltuvalt maksaveeni vere seiskumise tasemest võivad maksafunktsioonid olla kahjustatud. Selle tagajärg on hüpoksia või hapniku nälg. Aja jooksul viib see maksa nekroosini. Kui Budd Chiari sündroom hakkab kulgema kroonilises staadiumis, kasvab rakuväline maatriks märkimisväärselt. Selline haiguse sümptom viib maksa osalise hävitamiseni..

Budd Chiari sündroom areneb vere hüübimisega seotud probleemide keskel. Sel juhul ilmuvad järgmised märgid:

  • astsiit;
  • kollatõbi;
  • laienenud põrn;
  • maksa suurenemine.

Budia Chiari haigusel on mitmeid kliinilisi vorme:

  1. Subakuutset ja ägedat vormi iseloomustavad astsiit, valu kohene suurenemine kõhus, maksa suurenemine, puhitus, ikterus ja neerupuudulikkuse ilmnemine;
  2. Kõige sagedamini toimub sündroom kroonilises vormis. Sel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiit ainult edeneb. Neerupuudulikkus kannatab enam kui 50% patsientidest, kellel on see haigus;
  3. Budd Chiari sündroomi täielik vorm on kõige tõenäolisem. Sellega suurenevad kõik haiguse kliinilised sümptomid väga kiiresti..

Kuidas diagnoositakse Budd Chiari sündroomi??

Budd Chiari tõbe saate kinnitada ainult laborikatsete ja visuaalsete kontrollimeetodite tulemuste hindamisega. Nende hulgas:

  • Täielik vereanalüüs, mis näitab ESR-i ja leukotsütoosi suurenemist.
  • Koagulogramm. Budia Chiari sündroomiga patsientidel ilmneb pikenenud protombiini aeg, mis tavaliselt vastab 15–20 sekundile..
  • Vere biokeemia. Selle analüüsi tulemuste põhjal saab sündroomi olemasolu kindlaks teha paljude näitajate abil. Bilirubiini sisaldus võib suureneda, leeliselise fosfataasi, AlAT ja AsAT aktiivsus suureneb märkimisväärselt.
  • Budd Chiari sündroom määratakse abiga. Hepatomanomeetria ja splenomeetria. Uuringu tulemusel ilmneb vähenenud oklusiooniline rõhk otse maksa veenides ja portaalrõhk suureneb.
  • Chiari tõve kahtluse korral peate tegema kõhu röntgenuuringu. See meetod võimaldab teil kindlaks teha astsiidi, kartsinoomi ja hepatosplenomegaalia esinemise. Portaalveeni tromboosi korral leiab arst viivitamatult lupjumise. Kuni 8% -l Budd Chiari sündroomiga patsientidest on söögitoru veenilaiendid.
  • Ultraheli on veel üks instrumentaalne meetod, mida teostatakse selle sündroomiga. Selle abil näete õigeaegselt veenides verehüübeid ja arvukalt maksakahjustuse tunnuseid..
  • CT Tomograafia tehakse ainult kontrastiga. Budd Chiari sündroom määratakse juhul, kui kontrastaine ei ole ühtlaselt jaotunud. Maksa koaudaadilõikus on väga kõrge kontsentratsioon. Perifeersetes osakondades kaotatakse verevool. Ligi 50% kõigist selle haigusega patsientidest saab tromboosi..
  • MRT on veel üks diagnostikameetod Budd Chiari sündroomiga patsientide jaoks. Selle uuringu tundlikkus on 90%. Uurimise ajal võite näha atroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni piirkondi, samuti maksa perfusiooni rikkumise piirkondi..
  • Doppleri ultraheliuuringut kasutatakse ka Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Selle tulemusel visualiseerib spetsialist verehüüvete olemasolu maksa- ja veeniveres. Samuti tuvastatakse haigusega verevoolu häired veresoonte võrgus.
  • Radionukliidide skaneerimist teostatakse ka Buddia Chiari sündroomi kahtlusega patsientidel. Kuna meetod põhineb kolloidse väävli kasutamisel, märgitakse patsientidel selle isotoobi kontsentratsioon maksa kaudaatiliseks lohuks nagu CT.
  • Venograafial on selle haiguse diagnoosimisel suur tähtsus. Samaaegselt protseduuri ajal läbivaatusega on võimalik läbi viia terapeutilisi toiminguid: ümbersõit, trombolüüs jne..
  • Maksa biopsia on uuring, mis tuleb läbi viia enne maksa siirdamist, samuti diagnoosida Budd Chiari sündroomi. Seega saab kindlaks teha fibroosi olemasolu ja nähtavad maksakahjustused..

Mõlemal juhul otsustab arst, milliseid diagnostilisi meetodeid kasutada. See sõltub heaolust ja patsiendi keha üldisest seisundist.

Kuidas ravitakse Budd Chiari sündroomi??

Budd Chiari sündroomi ravitakse eranditult haiglas. Seal on kirurgilisi, on olemas ravimeid, mis aitavad haigusega toime tulla..

Ravi ravimitega annab nõrga ja väga lühiajalise efekti. Kui Budd Chiari sündroomi ravitakse eranditult ravimitega, jääb kahe aasta pärast ellu vaid 80% patsientidest. Patsiendi seisundi säilitamiseks rakendage:

  • Trombolüütilised ravimid - streptaas (manustatakse kateetri kaudu), urokinaas (manustatakse intravenoosselt), aktiveeritakse (ka intravenoosselt).
  • Antikoagulandid - "Fragmin", "Clexane".
  • Pikaajalisel kasutamisel kasutatavad diureetikumid - Veroshpilakton, Furosemiid. Samal ajal peate piirama vee, soolade kasutamist.

Sõltuvalt sellest, mis põhjustas Budd Chiari sündroomi, võib arst välja kirjutada ühe või teise tüüpi operatsiooni:

  1. Angioplastika Vahetult pärast ballooni dilatatsiooni asetatakse stent läbi naha. See operatsioon viiakse läbi, kui veenivere luumenis on kokkutõmbumine.
  2. Bypass operatsioon. Selle operatsiooni eesmärk on vähendada survet maksa sinusoidaalsetes ruumides. Kui maksa anumates on verehüübed, paigaldatakse patsiendile spetsiaalne šunt.
  3. Teine võimalus haiguse tõrjeks on maksa siirdamine. Kui Budd Chiari sündroom on äge, siis on see võimalus operatsiooniks. Seejärel on patsientidel võimalus elada kauem kui 4 aastat. Kui see haigus kutsus esile kartsinoomi, on sellistele patsientidele näidustatud ka siirdamine..

Milline on prognoos?

Äge Buddia Chiari sündroom viib kõige sagedamini surma. Kui haigus on kestnud pikka aega, ei ole patsiendi eeldatav eluiga pikem kui 2-3 aastat. Taastumise prognoos sõltub suuresti sellest, kas kirurgilise sekkumisega on võimalik probleemseid piirkondi kõrvaldada..

Budd Chiari sündroom: mis need on ja arengu põhjused?

Budd Chiari sündroom on harvaesinev haigus, mida kirjeldas esmakordselt Briti arst G. Budd 1845. aastal ja pool sajandit hiljem, 1899. aastal esitas Austria patoloog G. Chiari 13 sündroomi juhtu..

Selle olemus seisneb maksa veenide patoloogias. Vaatame lähemalt, millist haigust.

Mis on Budd-Chiari sündroom??

See on muide maksaveenide tromboos, mõnikord nimetatakse seda haigust ka selleks. See tähendab, et selle haigusega on vere väljavool maksast üldisesse vereringesse madalama vena cava kaudu keeruline.

RHK-10-s (10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikaator) kuulus see patoloogia rühma „Muude veenide embolism ja tromboos“ koodiga 182.0.

Venoosse väljavoolu rikkumine on üsna haruldane - 1: 100 000, rohkem on 40 kuni 50-aastastel naistel oht haigestuda. Sellest võime järeldada, et suurenenud östrogeeni sisaldus veres veres mõjutab sündroomi arengut suuresti.

Ligikaudu 10% patsientidest säilib selline patoloogia 10 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel.

Arengu põhjused

30% juhtudest on endiselt ebaselge, mis seda vaevust mõjutab. Ilmsed põhjused erinevad üksteisest päritolu poolest, kuid millegipärast taandub see kõik maksaveenide tromboosile.

Mis võib teda põhjustada?

  • kõhu trauma;
  • peritoniit - kõhuõõne põletik / perikardiit;
  • mitmesugused maksavaevused;
  • nakkuse põhjustatud haigused;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • väike ravimite ring;
  • rasedus, sünnitus.

Kõik see on veenide ummistuse põhjus, mis omakorda hõlmab maksakoe hävimist, intrahepaatilise rõhu suurenemist, mis võib põhjustada nekroosi (elundirakkude surma).

Mis puudutab selle sündroomi esinemist lastel, siis on tegemist üksikjuhtudega: kokku on praktikas registreeritud 35 juhtu. See avaldub täpselt samal viisil kui täiskasvanutel, kuid võite jälgida sünnidefekte, näiteks suprahepaatiliste veenide puudumist või obstruktsiooni.

Vaatamata sellele, et vaevused on üsna haruldased, esineb märkimisväärne osa haigustest rasedatel seda soodustavate tegurite juuresolekul. Ravi määratakse tavaliselt individuaalselt, kuid see ei lähe kaugele põhiprintsiipidest..

Sümptomid

Nagu sageli juhtub, ilmnevad haiguse sümptomid ja sõltuvad selle kujust. Niisiis, maksaveeni tromboos on äge, krooniline.

Sündroomi äge vorm algab ootamatult ja sellega kaasneb kohe parempoolse ribi all tugev valu rünnak, oksendamine (kui seisund halveneb, oksendades ilmub veri) ja maksa suuruse suurenemine, kahepoolsete veenide laienemine.

Haigus areneb väga kiiresti, sõna otseses mõttes mõne päeva jooksul suureneb kõhuõõne vedeliku kogunemise tõttu sinna ja diureetikumid ei aita.

Krooniline vorm diagnoositakse 80-90% -l patsientidest, põhjustatud põletikust või fibroosist. Möödub sageli asümptomaatiliselt, kui patsient ei väsi kiiresti. Kõik märgid ilmuvad aeglaselt. Kõigepealt hakkab paremal küljel ribide all iiveldus, oksendamine ja valu. Siis, kui vaev on juba välja kujunenud, täheldatakse puudutult paksenenud maksa, võib tekkida maksatsirroos, mõnikord tekivad kõhukelme ja rindkere ees naha alla laienenud veenid. Seal on verejooks soolestikust, maost ja söögitorust. Selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus ja veresoonte tromboos.

Diagnostika

Diagnoosimisel on kõige olulisem välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid.
Parim viis Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on ultraheli, tänu sellele on tõesti võimalik tuvastada maksaveenide teisenemine ja madalama vena cava pigistamine. See meetod on hea ka astsiidi (vedeliku kogunemise) diagnoosimiseks. Doppleri ultraheli abil tuvastatakse maksa veenides läbiva verevoolu suuna muutused.

CT võimaldab kaaluda, kui suur on maks ja kui kontrastsust süstitakse, kui verevool on halvenenud, siis jaguneb see kontrast ebaühtlaselt, täheldatakse aine laigulist olemust.

Fotol, kus nool näitab maksa veresoonte tromboosi.

Muidugi on ilmsed märgid, kui peaksite kõigepealt mõtlema Budd-Chiari sündroomi üle, astsiit ja laienenud veenid koos laienenud maksaga.

Ravi

Kui patsiendil diagnoositakse Budd-Chiari sündroom, paigutatakse ta haiglasse. Kogu selle tervisehäirega teraapia on suunatud obstruktsiooni kõrvaldamisele, kehas esineva rõhu vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Seda haigust ravivad spetsialistid on gastroenteroloog ja kirurg.

Seda vaevust on võimalik ravida ravimitega, kuid see on halvasti efektiivne, paranemine avaldub vaid lühikese aja jooksul. 80–85% patsientidest elab pärast seda umbes kaks aastat. Seetõttu kaalutakse ravi ajal ka kirurgilise sekkumise küsimust. See võib olla nii anumate operatsioon nende juhtivuse taastamiseks kui ka maksa siirdamine, kui juba on vaja inimese elu päästa. Kõik otsused operatsioonide kohta teeb raviarst.

Prognoose ei saa siiski pidada soodsaks. Isegi kirurgiliste sekkumiste korral on ellujäämise määr 10 aasta jooksul 50%, võttes arvesse asjaolu, et haiguse vorm oli krooniline. Kuigi ägedas vormis sündroom lõppeb maksakooma tõttu sageli surmaga. Siiski on juhtumeid, kui selle kohutava haiguse kuluga oli võimalik pikendada patsientide elu veel 10 aastat.

Selles videos ütleb arst, mida võib põhjustada portaalveeni suurenenud rõhk, mis kannab kogu verd seedetraktist maksa..

Siiani peetakse Budd-Chiari sündroomi ravimatuks. Kuid arstid kogu maailmas üritavad ravi efektiivsust parandada ja suurendada..

Budd-Chiari sündroom: põhjused, nähud, diagnoos, kuidas ravida, prognoos

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad vereringehäiretega maksas, mis erinevad arengu ja sümptomite tõttu. Sündroomiks nimetatakse ainult verevoolu rikkumist, mis on põhjustatud ekstravaskulaarsetest põhjustest. Budd-Chiari tõbi on sageli sekundaarne veresoonte kahjustus kaasuvate haiguste esinemisel. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal haigusseisundil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiiruse poolest.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga mitmekesised. Kõik nad on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud patoloogia peamised vormid: primaarne ja sekundaarne.

  • Kaasasündinud anomaaliast tulenev haigus - madalama vena cava membraani nakatumine või stenoos - on Jaapanis ja Aafrikas tavaline. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel teiste teadmata päritolu maksahaiguste, veresoonkonna häirete või astsiidi suhtes. See sündroomi vorm on esmane. Maksa laevade kaasasündinud anomaalia - haiguse peamine etiopatogeneetiline tegur.
  • Sekundaarne sündroom on peritoniidi, kõhuvigastuste, perikardiidi, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, kroonilise koliidi, tromboflebiidi, hematoloogiliste ja autoimmuunsete häirete, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja helmintiaarsete sissetungide, raseduse ja sünnituse, kirurgilise sekkumise, mitmesuguste invasiivsete meditsiiniliste protseduuride ja manustamise komplikatsioon. ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, traumajärgne, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjusliku teguri kokkupuude,
  2. Veenide kitsendamine ja obstruktsioon,
  3. Aeglane verevool,
  4. Stagnatsiooni areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine koos armide moodustumisega,
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
  7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
  8. Mikrovaskulaarse organi isheemia,
  9. Maksa perifeerse mahu vähenemine,
  10. Elundi keskosa hüpertroofia ja tihenemine,
  11. Nekrootilised protsessid maksakoes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksafunktsiooni kahjustus.

Haiguse patomorfoloogilised tunnused:

  • Laienenud, sile ja lilla maksakude, mis meenutab muskaatpähklit;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Tõsised venoossed ummikud ja lümfotoos;
  • Tsentrolobulaarsete tsoonide nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Ühe maksaveeni oklusiooniga võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse pagasiruumi ummistumine põhjustab halvenenud portaalset verevoolu, suurenenud rõhku portaalsüsteemis, hepatomegaalia arengut ja maksakapsli ülepingutamist, mis kliiniliselt väljendub valu paremas hüpohondriumis. Hepatotsüütide hävitamine ja organite talitlushäired - patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi arengut provotseerivad tegurid:

  1. Istuv või seisv töö,
  2. Istuv eluviis,
  3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine,
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine,
  5. Vere hüübimist parandavate ravimite võtmine,
  6. Ülekaal.

Ärahoidmine

Haigust iseloomustab maksa anumate sisemise seina põletik koos nende ummistumisega. Väljavoolu raskuse tõttu stagneerub veri maksas. Lisaks haigusele eristavad arstid eraldi Budd-Chiari sündroomi kui sekundaarset elundi kahjustust: muud põhjused, mis ei ole otseselt maksa veresoontega seotud, põhjustavad venoosse vere väljavoolu halvenemist.

Kõige sagedamini diagnoositakse Budd-Chiari tõbi keskealistel naistel. Järgmise põhjused:

  • portaalveeni, maksa muude anumate pärilikud defektid;
  • operatsioonid, kõhu vigastused;
  • tiinuse periood, sünnitus;
  • hüübimispatoloogia, kalduvus tromboosile;
  • hormoonidega rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine;
  • vähid kõhus;
  • mitmesugused maksahaigused;
  • kõhukelme ja südame koti põletik;
  • nakkused
  • polütsüteemia.

Need tegurid käivitavad veenide valendiku ahenemise (kuni täieliku obstruktsioonini), verevool aeglustub, veri hakkab maksas seisma. Hepatotsüüdid (elundirakud) hakkavad lagunema armide moodustumisega.

Kude muutub tihedamaks, tihendab veresooni veelgi. Vereringe halveneb täielikult, hapniku ja toitainete puudus põhjustab atroofiat elundi servades, keskel - sisemise rõhu suurenemiseni, portaal-hüpertensiooni ilmnemiseni.

Koos elundi talitlushäirega määrab see kliinilised ilmingud.

Kõhuõõne suurenemine Sümptomid ja nähud on ühesugused nii haiguse kui ka Budd-Chiari sündroomi korral ning sõltuvad täielikult mõjutatud veenide arvust. Haigust on 3 vormi:

  1. Äge vorm. Kaebused tekivad järsult, seisundi raskusaste kasvab kiiresti. Patsiendid on mures iivelduse, oksendamise, parema valu all ribide all, naha kollasuse, jalgade turse pärast. Naha all on nähtavad laiad, ninakõrvalised veenid. Maksa suurus suureneb dramaatiliselt. Areneb astsiit ja hüdrotooraks - vedelik rinnaõõnes ja kõhus. Neerud keelduvad. Vere hüübivus suureneb. Mõne päeva pärast langeb patsient koomasse ja sureb..
  2. Subakuutne vorm. Patoloogia manifestatsioonid on samad, kuid vähem väljendunud.
  3. Krooniline kulg. Seda iseloomustavad hägused sümptomid: nõrkus, pidev väsimus. Järk-järgult moodustub funktsionaalse puudulikkusega maksatsirroos, portaalhüpertensioon koos vastavate tunnustega: valu kõhu paremas pooles, oksendamine, veenide laienemine, sisemine verejooks ja seedesüsteemi häired.

Patoloogial on agressiivne kulg, tüsistuste teke kujutab endast eluohtlikku ohtu: tsirroos, neerufunktsiooni kahjustus, verejooks kehaõõnes, astsiit, hüdrotooraks, kooma, surm.

Ravimeetodid

Budd-Chiari sündroomi saab ravida kas ravimite või kirurgilise korrektsiooniga..

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud vereringe tekkeks maksa veresoontes, mis aitab vältida tüsistusi. Arst määrab:

  • diureetilised ravimid (eemaldage liigne vesi, võitlege tursega);
  • glükokortikosteroidid (nõrgestavad põletikku);
  • hepatoprotektorid (ravimid, mis normaliseerivad hepatotsüütide ainevahetusprotsesse);
  • trombolüütikumid (hävitavad verehüübed);
  • antikoagulandid (takistavad trombide teket).

Budd-Chiari sündroomi peamine ravi on kirurgia. Keeldumise põhjus: maksapuudulikkus, venoosne tromboos. Siin on kasutatud operatsioonide üldine ülevaade:

  • manööverdamine, anastomooside peatamine veenist tühikäigust mööda minnes;
  • proteesimine (laeva osa asendamine implantaadiga);
  • ballooni laienemine, suguelundite madalama veeni stentimine (stenoosikoha laienemine; metallkonstruktsiooni paigaldamine kaitseb uute ahenemise eest);
  • membranotoomia (veresoone sisemiste adhesioonide dissekteerimine);
  • maksa siirdamine (parim ravimeetod). Maksa siirdamine

Prognoos

Patoloogiat ravitakse äärmiselt halvasti, taastumine on võimatu. Ebasoodne prognoos.

Ilma pikema ravikuuri piisava ravita - mitte rohkem kui 3 aastat. Ja ägedas vormis - ainult paar päeva. Edukalt teostatud maksasiirdamine pikendab elu maksimaalselt 10 aasta võrra.

Budd-Chiari haiguse ennetamine hõlmab krooniliste haiguste, tervisliku eluviisi ennetamist ja ravi.

  • Tasakaalustatud toitumine;
  • aktiivne eluviis;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi kehas;
  • iga-aastased ennetavad uuringud;
  • rahvatervisealane haridus.

Kas miski häirib sind? Kas soovite teada täpsemat teavet haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida - Eurolabi kliinik on alati teie teenistuses! Parimad arstid uurivad teid, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi kindlaks teha, annavad teile nõu ja pakuvad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. Võite helistada ka arstile kodus. Eurolabi kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta: meie Kiievi kliiniku telefon: (38 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arsti visiidi jaoks kõige mugavama päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on loetletud siin. Vaadake üksikasjalikumalt kõigi kliinikute teenuste kohta oma isiklikul lehel.

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti arstiga konsulteerimiseks nende tulemused. Kui uuringud pole lõpule jõudnud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Oma üldise tervise suhtes peate olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguste sümptomitele piisavalt tähelepanu ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses ei avaldu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt arsti mitu korda aastas kontrollima, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid säilitada kehas ja kehas tervikuna tervislik meel.

Kui soovite arsti, külastage veebikonsultatsioonide jaotist, ehk leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid isikliku hoolduse kohta. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida vajalikku teavet jaotises Kõik ravimid. Samuti registreeruge meditsiiniportaalis Eurolab, et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.

Sümptomatoloogia

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsienti arsti juurde sunnitakse, on valu, mis jätab une ja puhata.

  • Patoloogia äge vorm ilmneb järsult ja see väljendub teravas valus kõhus ja paremas hüpohondriumis, düspeptiliste sümptomitega - oksendamine ja kõhulahtisus, naha ja sklera kollasus, hepatomegaalia. Jalade tursega kaasneb kõhuõõne veenide laienemine ja punnimine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja progresseeruvad kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suurte raskustega ega saa enam ennast teenida. Neerufunktsiooni häired arenevad kiiresti. Vaba vedelik koguneb rinnale ja kõhtu. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid praktiliselt ei allu ravile ja lõppevad patsientide kooma või surmaga.
  • Sündroomi alaägeda vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeritav sündroom, astsiit. Sümptomid suurenevad kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiidi ja nende õõnsuses kiuliste kiudude kasvu taustal. See ei pruugi avalduda paljude aastate jooksul, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline või avalduda asteenilise sündroomi tunnustega - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Pealegi on maks alati laienenud, selle pind on tihe, serv ulatub rinnakaare alt välja. Sündroom tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult ilmnevad paremas hüpohondriumis ebamugavustunne ja ebamugavustunne, isutus, kõhupuhitus, oksendamine, ikteriline sklera, pahkluude turse. Valu on mõõdukas.
  • Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine ja haiguse progresseerumine. Sõna otseses mõttes mõne päeva pärast tekib patsientidel kollatõbi, neerufunktsiooni häired, astsiit. Selle patoloogia vormi üksikjuhtumid on ametlikule meditsiinile teada.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad rasked tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks,
  2. düsuuria,
  3. rõhu tõus portaalsüsteemis,
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotooraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia,
  9. hepatoreenne puudulikkus,
  10. bakteriaalne peritoniit.


portaalhüpertensiooni suurenemise tagajärg - meduuside pea ja astsiidi sümptom (paremal)
Progresseeruva maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid lähevad harva välja ja surevad. Maksakooma on kesknärvisüsteemi häire, mis on põhjustatud tõsistest maksakahjustustest. Koomat iseloomustab järjestikune areng. Esiteks on patsientidel ärev, ärritunud või uimane apaatiline seisund, sageli eufooria. Mõtlemine aeglustub, uni ja orienteerumine ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad järsult tavalistele sündmustele. Ilmnevad meningiidi sümptomid, halb hingeõhk, käte värisemine, suu limaskesta ja seedetrakti hemorraagia. Hemorraagilise sündroomiga kaasnevad tursed astsiidid. Parempoolne terav valu, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia on patoloogia lõppstaadiumi tunnused. Patsientidel tekivad krambid, õpilased laienevad, rõhk langeb, refleksid tuhmuvad, hingamine peatub.

Kuidas avaldub krooniline vorm??

Krooniline vorm leitakse 85–95% -l patsientidest, seda põhjustavad mittetrombootilised meetodid veenide kahjustuseks (põletik, fibroos). See võib kesta pikka aega ilma kaebusteta või sellega võib kaasneda suurenenud väsimus. Sümptomid avalduvad järk-järgult:

  • mõõduka valu korral on võimalik tuvastada maksa märkimisväärne suurenemine, selle pind ja serv on tihe;
  • põhjustab verejooksu mao, soolte, söögitoru veenilaienditest;
  • astsiit ja maksapuudulikkus moodustuvad aeglaselt;
  • valu paremal hüpohondriumis;
  • oksendamine ja naha suurenenud jäätumine.

Haiguse kestus - rohkem kui kuus kuud.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel tunnustel, haiguslool ning laboratoorsete ja instrumentaalsete tehnikate tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist viivad arstid läbi visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid..

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide häiritud suhe,
  • Astsiidivedelikus - albumiin, valged verelibled.
  1. Maksa ultraheli - maksaveenide laienemine, portaalveeni suurenemine;
  2. Dopplerograafia - veresoonte häired, tromboos ja maksaveenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uuring pärast kontrastaine manustamist;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgenograafia - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru veenilaiendid;
  6. Angiograafia ja venohepatograafia koos kontrastsega - verehüüve lokaliseerimine ja maksatalitluse kahjustuse aste;
  7. CT - maksa hüpertroofia, parenhüümi tursed, maksakoe heterogeensed alad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, maksakoe nekroosi kolded, elundi rasvade degeneratsioon;
  9. Maksa biopsia - hepatotsüütide fibroos, nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombi;
  10. Stsintigraafia võimaldab teil määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil kindlaks teha täpse diagnoosi ka kõige keerukama kliinilise pildi korral. Prognoos ja ravitaktika sõltuvad haiguse õigest ja kiirest diagnoosimisest..

Hädaolukorrad

Budd-Chiari sündroomi mis tahes staadiumis ja mis tahes vormis võib erakorraline seisund patsiendi seisundit raskendada. Sellistel juhtudel on vaja erakorralist arstiabi. Seda seisundit iseloomustavad:

  • kõige ebamugavamate ja valusate sümptomite äkiline avaldumine;
  • pruun iiveldus ja oksendamine;
  • urineerimisraskused, väike kogus uriini;
  • tõrvataoline väljaheide.

Terapeutilised meetmed

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed leevendavad patsientide seisundit veidi ja lühidalt ning takistavad tüsistuste teket.

  • Venoosse blokaadi eemaldamine,
  • Portaalse hüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine,
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Tüsistuste ennetamine,
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid kuuluvad kohustuslikku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - “Veroshpiron”, “Furosemide”,
  2. Hepatoprotektiivsed ravimid - Essents, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - “Prednisoloon”, “Deksametasoon”,
  4. trombotsüütidevastased ained - “Clexane”, “Fragmin”,
  5. trombolüütikumid - “Streptokinaas”, “Urokinase”,
  6. fibrinolüütikumid - “Fibrinolüsiin”, “Kurantüül”,
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. vere punaliblede vereülekanne, plasma.

Tõsiste komplikatsioonide arenguga määratakse patsientidele tsütostaatikumid. Dieetravil on astsiidi ravis suur tähtsus. See on naatriumi sisalduse piiramine. Näidustatud on diureetikumide ja paratsenteesi suured annused..

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab vaid lühiajalist paranemist. See pikendab elu 80% -l patsientidest 2 aasta võrra. Kui ravimteraapia ei tule toime portaalse hüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma kirurgilise sekkumiseta arenevad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab teil välja selgitada maksa veenide oklusiooni põhjus..

Peamised toiminguliigid:


šundi toimimise näide

  • anastomoos - patoloogiliselt muudetud anumate asendamine kunstlike teadetega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • šunteerimisoperatsioon - operatsioon, mis taastab verevoolu maksa anumates, ümbersõituna oklusioonikohast šuntide abil;
  • vena cava proteesimine;
  • mõjutatud veenide laienemine õhupalliga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% -l opereeritud patsientidest. Maksa siirdamisega saab saavutada head edu ja pikendada patsientide elu 10 aasta jooksul.

Ravi

Esiteks on selle diagnoosiga spetsialistide tegevused suunatud säilitusravile. Venoosne läbitavus on vaja kiiresti taastada ja tagada vere täielik väljavool.

Haiguse vorm, äge või krooniline, samuti kahjustuse määr ja patsiendi üldine seisund mõjutavad teraapia valikut tohutult..

Teraapia põhialused on:

  • Sümptomaatilise ravi pakkumine, sõltuvalt tuvastatud patoloogiatest;
  • Tüsistuste, näiteks astsiidi või maksapuudulikkuse ennetamine;
  • Maksa venoosse väljavoolu ja mahalaadimise võimaldamine;
  • Edasise venoosse obstruktsiooni ennetamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägedal kujul on ebasoodne prognoos ja see lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkega: kooma, sisemine verejooks ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel saab surmav tulemus 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest.

Kümneaastane elulemus on iseloomulik sündroomi kroonilise kuluga patsientidele. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neeru- ja maksahaiguste esinemine. Patsientide täielik ravi on praegu võimatu. Transplantoloogia edasine areng suurendab märkimisväärselt patsientide paranemisvõimalusi..

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika peab tingimata välistama veno-oklusiivse haiguse ilmingud ja südamepuudulikkuse nähud.

Veno-oklusiivne patoloogia moodustub 1/4 patsientidest pärast luuüdi siirdamist ja keemiaravi. Selle põhjuseks on väikeste veenide sulgemine maksa kudedes, samal ajal kui suurte veresoonte kahjustusi ei teki, madalama vena cava tsooni ei teki. Progresseeruv maksapuudulikkus puudub.

Südamepuudulikkuse põhjused: müokardi haigus, südamedefektide dekompensatsioon, aneurüsmi teke, anamneesis äge müokardiinfarkt. Kaebuste hulgas on ülekaalus õhupuudus, tahhükardia. Parema vatsakese puudulikkuse korral on maks laienenud, kuid mitte nii valulik ja erineb tiheduse poolest. Astsiit suureneb järk-järgult.

Klassifikatsioon

- esmane Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb kaasasündinud stenoosi või madalama veeni cava membraani sulandumisega. Alumise vena cava membraani sulandumine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leitakse Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudest diagnoositakse membraanse madalama vena cavaga patsientidel maksa maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid.

- Teisene Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb peritoniidi, kõhu tuumorite, perikardiidi, madalama veena cava tromboosi, maksatsirroosi ja fookuskahjustustega maksa, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemiaga.

- äge Buddia-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama vena cava tromboosi tagajärg. Maksaveenide ägeda ummistusega ilmneb järsult oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venituse tõttu); märgitakse kollatõbi. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis ilmneb verine oksendamine. Alumise vena cava liitumisega tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, veenide laienemist eesmisele kõhuseinale. Maksaveenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda käigu korral ilmnevad need sümptomid järsult ja väljenduvad kiire progresseerumisega. Haigus lõpeb surmaga mõne päeva pärast..

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgu põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põhjustatud põletikulisest protsessist. Haigus võib avalduda ainult hepatomegaalia korral koos valu järkjärgulise kinnitumisega paremas hüpohondriumis. Laiendatud staadiumis suureneb maks märkimisväärselt, muutub tihedaks, ilmub astsiit. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplitseerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooks..

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - madalama veena cava obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon. - II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suurte maksaveenide obstruktsioon. - III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (veno-oklusiivne haigus).

- idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% -l patsientidest ei ole haiguse etioloogiat võimalik kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Tekib kaasasündinud stenoosiga või madalama vena cava membraani sulandumisega.

- Budd-Chiari trombootiline sündroom. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi teke on 18% -l juhtudest seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C vaegus, protrombiini III vaegus)..

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidne sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

- traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. See esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamise korral.

- pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib esineda neeru- või hepatotsellulaarse kartsinoomiga, neerupealise kasvajaga, madalama vena cava leiomüosarkoomiga patsientidel.

- maksahaiguste taustal. Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja ulatub 1: 100 tuhande elanikkonnani.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi teke seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu vaegus, protrombiini III vaegus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20–30% -l patsientidest pole võimalik diagnoosida kaasuvaid haigusi (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom avaldub vanuses 40-50 aastat.

10-aastane elulemus on 55%. Surm leiab aset täieliku maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel..

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on kehv. Isegi sümptomite kõrvaldamisel on täielik taastumine võimatu. Kiire kulg võib sündroomi tüsistuste tekkimisel põhjustada surma:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks
  • entsefalopaatia;
  • portaalne hüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noor vanus, puudumine või kergesti parandatav astsiit, madal kreatiniini tase.

Põhjused

Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjused 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksaveenitromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on tegureid, mis põhjustavad madalama veena cava ja maksaveenide valendiku mehaanilist ahenemist:

  • kõhu trauma;
  • operatsioonid;
  • madalama vena cava väärarengud;
  • trauma madalama vena cava kateteriseerimise ajal;
  • operatsioonid;
  • äge peritoniit;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit;
  • maksapatoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkav protsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse arengu põhjuste kindlakstegemise põhjal saab eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (põhjused teadmata);
  • posttraumaatiline;
  • kaasasündinud (madalama vena cava kahjustatud moodustumise tõttu);
  • trombootiline (halvenenud verefunktsiooniga);
  • vähi patoloogia taustal;
  • tsirroosi vastu.