Peatükk 14. Primaarne biliaarne tsirroos

Epidemioloogia. Haigus esineb sagedusega 19-151 1 000 000 elaniku kohta. Aastas teatatakse 4-15 uut juhtu 1000000 kohta. Kõigist maksatsirroosist põhjustatud suremuse struktuuris on primaarse biliaarse tsirroosi (PBC) osakaal peaaegu 2%.

PBC mõjutab kõigi rasside inimesi. Patsientide hulgas on 90–95% naisi. Haigus algab tavaliselt vanuses 30–70..

Geneetika. PBC esinemises mängivad ilmselgelt rolli geneetilised tegurid, ehkki haigus ei ole päritav domineerival ega retsessiivsel viisil. Kirjeldatud on PBC perekondlikke juhtumeid. Haiguse tõenäosus peredes, kus on PBC-ga patsient, on 1000 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Andmed PBC puudumise kohta ühes kaksikust, kui teine ​​on haige, viitavad geneetiliselt vastuvõtlikule inimesele vajaduse käivitava faktori järele. PBC ja histo ühilduvusantigeenide HLA DR8 ning DQB1 geeni vahel on nõrk seos.

Immunoloogilised häired. Suur arv immuunsushäireid PBC-ga patsientidel näitab, et haiguse põhjustajaks on nõrgenenud immuunregulatsioon. Sellel hüpoteesil pole aga otsest kinnitust..

Antimokokriaalsed antikehad (AMA) leitakse 95% -l PBC-ga patsientidest. Need ei mõjuta haiguse kulgu ega ole spetsiifilised PBC - le, kuna leitud mõnedel autoimmuunse ja uimastihepatiidiga patsientidel.

AMA on antikehade perekond, mis interakteerub erinevate mitokondrite antigeenidega. PBC suhtes spetsiifilisi peetakse M2-vastasteks. Need on suunatud otse sisemise mitokondriaalse membraani püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi dihüdrolipoüülatsetüültransferaasi (E2) vastu (joonis 14.1)..

Joon. 14,1. Püruvaadi - dehüdrogenaasi kompleksi skeem

PBC-ga patsientidel määrati ka muud AMA: anti-M4, anti-M8 ja anti-M9. Hiljutised uuringud, milles antigeenidena kasutati inimese puhastatud kloonitud inimese mitokondrite valke, ei ole nende antikehade olemasolu siiski kinnitanud. Need võivad olla varem kasutatud tehnoloogiate esemed..

Seos AMA ja sapijuha immuunkahjustuse vahel jääb ebaselgeks. Püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi E2 antigeenid stimuleerivad interleukiin 2 tootmist perifeerse vere mononukleaarsete rakkude ja PBC-ga patsientide maksa biopsia materjalist kloonitud T-rakkude poolt. Pruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi mõne E2 komponendi antigeensete omadustega molekul ekspresseeritakse PBC-ga patsientidel sapiteede epiteeli pinnal aberrantselt, kuid seda ei leidu kontrollrühmas ega primaarse skleroseeriva kolangiidiga (PSC) patsientidel. Püruvaatdehüdrogenaasi E2 komponenti hakkavad ekspresseerima sapijuha epiteelirakud enne kahe teise antigeeni ekspresseerimist, mis on vajalikud T-lümfotsüütide tsütotoksilisuse jaoks: II klassi HLA antigeenid ja faktor BB1 / B7..

Mitokondriaalsed antigeenid ei ole spetsiifilised teatud tüüpi koele. AMA tiitri ja PBC kulgemise raskuse vahel korrelatsiooni ei leitud. Kõrge AMA tiitrit saab katseloomadel paljundada, immuniseerides seda inimese puhta püruvaadi dehüdrogenaasiga. Nendel loomadel ei arene aga maksahaigus..

PBC-ga patsientidel tuvastatakse ka teised tsirkuleerivad antikehad: tuumavastased, kilpnäärmevastased, lümfotsütotoksilised, atsetüülkoliini retseptoritele, trombotsüütidele, Ro ribonukleoproteiini antigeenile, antihistoonile, antitsentromeersele.

Määratakse seerumi immunoglobuliini M (IgM) kõrge tase, mida iseloomustab kõrge immuunreaktsioonivõime ja krüosadestamine. Immuunkomplekside testid võivad seerumi immunoglobuliinide kõrge taseme tõttu olla valepositiivsed.

PBC-d saab kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: türeoidiidi, hüpotüreoidismi, reumatoidartriidi, CREST sündroomiga (C - lubjastumine, R - Raynaud 'sündroom, E - söögitoru motoorika, S - sklerodaktiliselt, T - telangiektaasia), Sjogreni sündroom, sklerodermia..

Patsientidel on muutused rakulises immuunsuses: T-rakkude regulatsiooni rikkumine, ringlevate T-lümfotsüütide vähenemine, T-lümfotsüütide sekvestreerumine maksaportaali triaadides, hilinenud ülitundlikkuse negatiivsed nahatestid.

Patogenees. Ilmselt on kaks omavahel seotud protsessi, mis põhjustavad maksakahjustusi ja ilmnevad PBC kliiniliste nähtudena (skeem 14.1).


Geneetiliselt vastuvõtlik organism
(võimetus summutada sapijuha epiteeli T-raku rünnakut)
Üle 21-aastane
(spetsiifiline hormonaalne profiil?)
Päästikutegur:
  • Sapiteede epiteelirakkude kahjustus?
  • Ravimi vastus?
  • Viiruslik või bakteriaalne infektsioon?
  • Subkliiniline sapijuha obstruktsioon?
Sapiteede epiteeli järkjärguline kahjustus

Suurenenud väljendusoskus
HLA antigeenide I ja II klassid
Hilinenud toksilised ained
(nt sapphapped)
Kolestaas
Sapiteede järkjärguline kadumine
Progresseeruv portaal- ja periportaalne fibroos
Tsirroos ja portaalhüpertensioon
Maksapuudulikkus ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid

Skeem 14.1. PBC väidetav patogenees

Esimene protsess on väikeste sapijuhade krooniline hävitamine, mille põhjustavad ilmselt aktiveeritud lümfotsüüdid. Esialgne kahjustus on tõenäoliselt tingitud tsütotoksilistest T-lümfotsüütidest. Sapikanalirakud ekspresseerivad PBC-ga patsientidel võrreldes normaalsete sapijuharakkudega suurenenud kogust histo ühilduvuskompleksi HLA-A, HLA-B, HLA-C ja II klassi antigeene HLA-DR. Sapiteede kahjustus sarnaneb häiretega, mida põhjustavad tsütotoksilised T-lümfotsüüdid, näiteks siiriku ja peremehe haigus ning allogeense siiriku äratõukereaktsioon..

Teine protsess on hepatotsüütide keemiline kahjustus maksa nendes piirkondades, kus väikeste sapijuhade kahjustuse tõttu on sapiteede äravool häiritud ja see avaldub nende arvu vähenemises. Saphapete, bilirubiini, vase ja muude ainete, mis tavaliselt sapis erituvad või erituvad, viivitus. Mõne neist, näiteks sapphapete suurenenud kontsentratsioon võib maksarakke täiendavalt kahjustada..

PBC sümptomeid põhjustab pikaajaline kolestaas. Sapiteede hävitamine viib lõpuks portaalpõletikuni, fibroosini ning lõpuks tsirroosini ja maksapuudulikkuseni.

Morfoloogia. Makroskoopiliselt omandab maks kolestaasi suurenedes roheka värvuse; tsirroosi staadiumis muutub see peeneks mugulaks, värvides tumeroheliseks.

PBC on pikaajaline haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste sapijuhade hävimine koos nende arvu vähenemisega, kolangioolide vohamine (kui katse kompenseerida sapijuhade kadu), maksa portaaltraktide ja lobude põletikuline raku infiltratsioon, granuloomide moodustumine ja kolestaasi edasine areng, maksakoe hävitamine, fibrootiliste muutuste suurenemine koos väikese sõlmega tsirroosi moodustumisega finaalis.

Eristatakse PBC nelja morfoloogilist staadiumi:

  • I - krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit (kanalite staadium),
  • II - kolangiooli proliferatsioon ja periduktaalne fibroos (ductulaarne staadium),
  • III - stroomafibroos maksa parenhüümi põletikulise infiltratsiooni korral,
  • IV - maksatsirroos.

I etapis hävivad interlobulaarsed sapijuhad granomelomatoosse põletiku piirkonnas. Sidemete kujul olevad hävitavad sapiteed on ümbritsetud põletikuliste infiltraatrakkudega, peamiselt lümfotsüütidega, portaaltraktid on tihedalt imbunud lümfotsüütide, plasmotsüütide, makrofaagide, väikese koguse eosinofiilidega (joonis 14.2)..

Joon. 14,2. Primaarne maksa piljardtsirroos (maksa biopsia, värvuse muutused g / e, x400). Hävitav kolangiit. Kanali lähedal - granuloom, lümfoidne infiltraat

II etapis viib sapiteede jätkuv hävimine nende arvu vähenemiseni, ilmnevad sapiteedeta portaaltraktid (“tühi” portaaltrakt), säilinud kanalite ümber kasvab kiuline sidekude. Sapikanalite arvu vähenemine portaaltraktides on PBC oluline diagnostiline märk. Samuti toimub kolangiooli proliferatsioon. On kolestaasi märke. Portaalhüpertensiooni arengut sellel suhteliselt varasel perioodil (PBC I – II staadiumid) selgitatakse fibroosi ja raku portaaltrakti infiltratsiooniga (joonis 14.3)..

Joon. 14,3. Maks primaarne piljardilaudne tsirroos (maksa biopsia proov, värvus g / e, x100). Kiulised muutused ja raku põletikuline infiltratsioon, sapijuhte ei tuvastata (duktopeenia)

III staadiumis suureneb keemiline kahjustus, sapist tingitud intrahepaatilise väljavoolu tõttu hepatotsüütide nekroos ja lobulede, portaalse portaali ja port-tsentraalse septa põletikuliste rakkude infiltratsioon, mis ümbritsevad moodustavaid vale lobuleid.

IV staadium, mis võib ilmneda aastaid pärast haiguse algust, tuvastatakse moodustunud väikese tsirrootilise maksatsirroos.

Primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos ilmneb erinevatel põhjustel. Üks neist on sapiteede patoloogia. Sapiga halvenenud evakueerimisega seotud haigused provotseerivad sapiteede tsirroosi arengut. Haigestumuse üldises statistikas ilmneb selline parenhüümi nekrootiline degeneratsioon harva, aastas registreeritakse kolm kuni seitse juhtumit 100 tuhande inimese kohta. See on üks kümnest diagnoositud tsirroosist..

Haigus esineb töövõimelistel meestel ja naistel maksa, sapipõie, mitteinfektsioosse kanali omandatud või kaasasündinud haiguste taustal. Biliaarsel tsirroosil on spetsiifilised ilmingud. Nagu kõik muud tüüpi tsirroos, on sapiteed ohtlikud tõsiste tüsistustega, mis võivad lõppeda surmaga.

Mida ma sellest õpin? Artikli sisu.

Biliaarse tsirroosi põhjused

On kindlaks tehtud selle haiguse pärilik eelsoodumus ja selle seos paljude autoimmuunsete patoloogiatega, mis põhjustavad sapiteede muutusi. Sapi stagnatsiooni tõttu toimub maksas põletikuline protsess, algavad nekrootilised muutused. Biliaarne tsirroos areneb ja armide kudedes kasvab maksa lobud. Maksapuudulikkus areneb järk-järgult, tekivad komplikatsioonid.

Haiguse peamised põhjused:

  • sapikivide moodustumine;
  • diabeet;
  • kanalite valendiku ahenemine sklerootiliste muutuste tõttu;
  • kolangiit - mis tahes laadi sapijuhade põletik;
  • vaskuliit - veresoonte seinte vohamine;
  • sapijuhade või põie kaasasündinud väärarengud;
  • kasvajad kõhuõõnes, mis häirivad sapi liikumist;
  • reumatoidartriit - haigus, mis on seotud sidekoe aktiivse vohamisega;
  • pankreatiit - kõhunäärme põletik;
  • sapi koostist mõjutavad ainevahetushäired;
  • sklerootilised muutused maksa venoossetes anumates, halvendades sapi sekretsiooni väljavoolu.

Sapp koguneb kas maksa kanalitesse, mille kaudu eritus vabaneb, või sapiteedesse. See viib hepatotsüütide, põletikuliste protsesside surmani parenhüümi osakondades.

Biliaarse tsirroosi tüübid

Alguse morfoloogilise iseloomu ja kliinilise kulgemise järgi eristatakse haiguse kahte vormi: esmane, mis on seotud sapijuhade autoimmuunse hävimisega, ja sekundaarne, mis toimub pärast haigusi.

Primaarne biliaarne tsirroos esineb peamiselt naistel menopausi ajal hormonaalse rikke tõttu, samuti autoimmuunhaiguste korral, mis põhjustavad sapi loomuliku evakueerimise rikkumist.

Sekundaarset diagnoositakse sagedamini 20-50-aastastel meestel, see toimub kaasasündinud patoloogiate või immuunhaigustega lastel. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on iseloomulik kõhunäärme patoloogia: krooniline pikaajaline põletik, vähk, pea laienemine. Biliaarse tsirroosi primaarsel ja sekundaarsel vormil on erinevad sümptomid ja ravi. Esmane pikem asümptomaatiline, halvemini diagnoositud.

Haiguse sümptomid

Öise naha sügeluse ilmnemine on spetsiifiline primaarse biliaarse tsirroosi korral. Päeval näeb see välja nagu allergia: tuleneb kokkupuutest rõivastega pärast hügieenilise iseloomuga veeprotseduure. Seda sümptomit ignoreerivad patsiendid sageli aastaid. Nahapiirkondade pigmentatsioon toimub järk-järgult: tumepruunid laigud ilmuvad kõigepealt tagaküljele abaluude piirkonnas, põlvedel, küünarnukitel. Järk-järgult tumeneb kogu keha. Silmalaugudel kasvavad kollased tihedad naastud - ksantelasmid. Nad kasvavad muudel kehaosadel, asuvad peopesadel, küünarnukitel, harvemini tuharatel ja rinnal.

Põletikulise protsessiga ei kaasne temperatuuri tõus, aeg-ajalt tõuseb see temperatuurini 37,5 kraadi, samas kui on lihasvalusid, nagu ka ägeda hingamisteede viirusnakkuse kerge vormi korral, mõnikord on suus kibeduse maitse. Primaarse biliaarse tsirroosi kliiniliste sümptomite hulgas eristatakse põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Maksa sapiteede kahjustuse hilisemates etappides ilmnevad dekompenseeritud staadiumile iseloomulikud sümptomid. Neid seostatakse progresseeruva maksapuudulikkuse, keha joobeseisundi, allesjäänud siseorganite talitlushäirete, komplikatsioonide arenguga: portaalhüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia.

Teisest vormi iseloomustab tugev sügelus, mis ilmneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise taustal veres. Sageli avaldub valu paremas hüpohondriumis. Muud nähud: kollatõbi, hüpertermia. Kliinilised sümptomid: maksa laienemine ja tihenemine tuvastatakse palpatsiooni teel, parema lobe kasvu tõttu ületab see hüpohondriumi..

Diagnostika

Vere parameetrite muutusi üldise ja biokeemilise analüüsi tulemustes täheldatakse haiguse mõlemas vormis. Primaarset ei tuvastata kiirgusdiagnostika meetoditega, vaid alles pärast biopsiat. Parenhüümist ekstraheeritud mikroprodukti uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosimine toimub haiglas spetsiaalse nõela abil.

Sekundaarset biliaarset tsirroosi diagnoositakse ultraheli, CT, MRI abil vastavalt parenhüümi struktuurile ja sapiteede kujule. Uuringud paljastavad maksa nekrootiliste muutuste põhjuse.

Biliaarse tsirroosi ravi

Haigusevastase võitluse taktikat arendatakse sõltuvalt vormist ja põhjustest, selle arenguastmest. Kompleksne ravi sisaldab:

  • ravimid;
  • füsioterapeutilised protseduurid;
  • toetav ravi, kasutades traditsioonilise meditsiini meetodeid;
  • meditsiiniline toitumine.

Kas tsirroosi saab ravida, sõltub haiguse staadiumist. Hilisematele patsientidele manustatakse albumiini, kuna valk ei imendu loomulikult. Patsienti leevendavad füüsilised kannatused, nad osalevad tüsistuste ennetamisel.

Narkootikumide ravi

Sapiteede tsirroosiga patsient on ette nähtud:

  • bilirubiini, kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine veres;
  • hepatotsüütide funktsiooni stimuleerimine;
  • valuvaigistid;
  • hormonaalne, pärssides sidekoe kasvu;
  • kõhunäärme toetamine;
  • põletikuvastased kompleksid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada naha sügelust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral on ette nähtud immunosupressandid. Tüsistustega, mis tekivad patoloogia arengu viimastel etappidel, suurendavad nad vere hüübivuse taset ja määravad ensüüme, mis parandavad seedimist. Astsiidiga pumbatakse liigne vedelik välja, et vähendada survet siseorganitele..

Kirurgia

Sõltuvalt patsiendi seisundist ja kaasnevatest patoloogiatest tehakse laparoskoopiline või kõhuõõneoperatsioon:

  • sapijuhte suruvate kasvajate resektsioon;
  • kõhuõõne venoossete veresoonte manööverdamine, et leevendada portaalrõhku (muuta verevoolu mustrit);
  • sapipõie eemaldamine kivide moodustumise ajal (sapp otse soolestikku, kanalite obstruktsiooni oht väheneb);
  • maksa siirdamine (¼ osast tervislikust elundist piisab, et maks täielikult taastuks rakkude uuenemise tõttu).

Ravi rahvapäraste ravimitega

  • Järgmised rahvapärased abinõud said meditsiinilise tunnustuse:
  • hepatoprotektiivsete omadustega ravimtaimedel põhinevad dekoktid ja vee infusioonid: piimaohakas, Paul langes;
  • kerge kolereetilise toimega taimed (maisi stigmad, naistepuna);
  • põletikuvastased tasud raudrohi, saialill, kummel, ristik;
  • vitamiiniteed, täiendades igapäevast dieeti kasulike komponentide ja mikroelementidega;
  • keeruline kibuvits.

Dieet

Pevzneri järgi on patsiendile ette nähtud terapeutiline dieet nr 5. Maksa laadimine rämpstoiduga on välistatud:

  • suitsutatud liha;
  • vürtse sisaldavad hõrgutised;
  • rasvane liha ja kala;
  • säilitamine äädika abil;
  • toidukeemiatooted: säilitusained, magusained, lõhna- ja maitseained, värvained;
  • kaunviljad;
  • jäme kiud;
  • maiustused ja kuklid.

Soovitatavad on köögiviljasupid, hautatud liha ja kala madala rasvasisaldusega sordid, küpsetatud keedetud, köögiviljad ja puuviljad, tervendavad teed. Viimastes etappides on soovitatav toidupüree, vähendatakse valgu kogust, nii et putrefaktiivsed bakterid ei areneks soolestikus. Dieedi energiasisaldus ei ole suurem kui 3000 kalorit, toit jaguneb viieks vastuvõtuks: kaks suupistet ja täielik hommikusöök, lõuna, õhtusöök.

Tüsistused

Nagu igat tüüpi sapiteede tsirroosi korral, on olemas:

  • astsiit (tilgakujuline), vedelik koguneb kõhuõõnde;
  • sisemine verejooks (maksarakkude kahjustuse taustal väheneb vere hüübivus, langeb trombotsüütide arv, areneb portaalhüpertensioon, kahjustatakse söögitoru, mao, soolte anumaid);
  • entsefalopaatia (tekib joobeseisundist, mida iseloomustab närvisidemete hävitamine, patsiendi isiksuse täielik halvenemine);
  • maksakooma (täielik organi puudulikkus);
  • pankrease vähk;
  • laienenud põrn.

Ennetamine ja prognoosimine

Ennetuslikel eesmärkidel on riskirühma kuuluvatel inimestel soovitatav järgida tervislikku toitumist. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja pidev, need vähendavad paigalseisu riski, parandavad ainevahetust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral sõltub eeldatav eluiga haiguse diagnoosimise staadiumist. Oluline on naha sügelusele hoolikalt reageerida, perioodiliselt läbi viia. Inimesed elavad vähemalt 20 aastat, teadmata haigusest.

Nekrootilise maksakahjustuse sapiteede vormi komplikatsioonide korral halveneb prognoos. Sageli ei ela patsient kõhunäärmevähi arengu tõttu viimaste etappideni. Keskmiselt elavad 2. staadiumiga patsiendid rohkem kui 8 aastat. Kolmas ametiaeg lühendatakse poole võrra. Tüsistustega on surmaga lõppev tulemus võimalik kolme aasta jooksul. Sisemise verejooksuga suureneb surmaoht 80% -ni.

Kui kiiresti maksatsirroos areneb: ennetamine ja prognoos

Sügelus tsirroosiga: põhjused, diagnoosimine, ravi ja toitumine

Maksatsirroosi komplikatsioonid: portaalhüpertensioon, verejooks, kooma ja teised

Segapäritolu maksa tsirroos: põhjused, sümptomid ja ravi

Subhepaatiline kollatõbi: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos: haiguse põhjused, sümptomid ja ravivõimalused

Maksa biliaarne tsirroos on krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab sapiteede ja intrahepaatiliste radade kahjustusi, millele järgneb parenhüümi koe asendamine kiulise koega. Selle kroonilise haiguse esmased ja sekundaarsed vormid on erinevad..

Autoimmuunsed muutused põhjustavad maksa primaarset biliaarset tsirroosi, mille tagajärjel võivad seedes areneda kolestaas ja hepatotsüütide nekroos. Maksa teisene sapiteede tsirroos on seotud parenhüümi degeneratsiooniga sapi väljavoolu rikkumiste tõttu.

Biliaarse tsirroosi peamised omadused

Haiguse eripära on see, et see on üsna harva esinev raske maksa patoloogia. Valdav enamus selle haiguse juhtudest on tööealised inimesed.

Biliaarne tsirroos

Biliaarse tsirroosi diagnoosimisel on täheldatud, et primaarne tsirroos on naistel palju sagedasem, teisestel - meestel.

Pärilikud tegurid mängivad olulist rolli haiguse arengus, kuna sugulaste seas diagnoositakse seda 570 korda sagedamini.

See vaev on uskumatult salakaval ja selle algus on täiesti asümptomaatiline. Sageli määratakse vere biokeemilised muutused uuringute käigus muul põhjusel. Haigus progresseerub järk-järgult, jõudes staadiumisse, kus on vajalik maksa siirdamine..

Mis põhjustel võib haigus areneda?

Biliaarse tsirroosi peamine põhjus on kehas esinevad autoimmuunsed häired, mis põhjustavad primaarseid põletikulisi reaktsioone. Haiguse põhjus on tihedalt seotud päriliku olemusega ja on lähisugulaste seas väga levinud.

Sapikivitõbi põhjustatud sapiteede tsirroosi areng

Primaarse tsirroosi autoimmuunset olemust kinnitab haiguse otsene seos teiste autoimmuunhaigustega.

Esmase vormi provotseerivateks teguriteks võivad olla muud haigused - kaasasündinud väärarengud, sapiteede omandatud haigused, sapikivitõbi, kasvajaprotsessid, polütsüstilised sapijuhad, mädane või skleroseeriv kolangiit.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi teke on seotud haigustega, mille tagajärjel tekivad ekstrahepaatiliste kanalite korral sapikinnisus - atresia, kasvajad, tsüstid.

Haiguse sümptomid

Nagu teate, peab „vaenlane isiklikult teadma“, seega tasub kaaluda, mis on sapiteede tsirroos, selle haiguse sümptomid ja ravi. Haiguse varases staadiumis on sümptomid nii hägused, et neid saab kergesti segi ajada teiste haigustega..

Sapiteede tsirroosi isu kaotamine

Biliaarse tsirroosi tunnused on seotud:

  1. perioodiline naha sügelus, erineva intensiivsusega,
  2. nõrkus, väsimus, unisus,
  3. kuivad limaskestad ja nahk,
  4. pearinglus,
  5. söögiisu vähenemine,
  6. halvenenud mälu ja tähelepanu,
  7. kaalukaotus,
  8. unetus öösel ja unisus päevasel ajal.

Haiguse progresseerumisel muutuvad sümptomid heledamaks ja need võivad hõlmata:

  • soolestiku oksendamine,
  • valu sündroom,
  • põhjuseta puhitus,
  • kõhulahtisus ja kõhukinnisus,
  • naha ja limaskestade kollasus,
  • suurenenud naha sügelus,
  • tume uriin,
  • fekaalid valkjad,
  • ksantelasma - healoomulised lamedad kahjustused kollasel nahal,
  • hepatosplenomegaalia.

Lisaks välistele ilmingutele põhjustab haigus portaalhüpertensiooni, mis hõlmab:

  1. sümptom, mida nimetatakse "meduuside peaks", millel on selgesti väljendunud venoosne muster kõhupiirkonna eesosas,
  2. mao ja söögitoru sisemine verejooks, mis võib avalduda "kohvipaksu" vormis esineva oksendamisega,
  3. verejooks peensooles koos tõrva väljaheitega,
  4. tumepunane veri roojamise ajal,
  5. peopesa erüteem - peopesade punetus,
  6. naha telangiektaasiad - ämblikveenid.

Haiguste klassifikatsioon

Nagu eespool märgitud, on maksa sapiteede tsirroos primaarne ja sekundaarne. Primaarse vormi esinemine on seotud autoimmuunsete põletikuliste reaktsioonidega, millega kaasnevad sapijuhade kahjustused.

Sapikanalid hävivad aeglaselt, põhjustades kolestaasi, mille tulemuseks on tsirroos.

Primaarse biliaarse tsirroosi kliinilistes juhendites keskendutakse peamiselt seedefunktsiooni osalisele taastamisele.

Teisene sapiteede tsirroos

Sekundaarse maksa sapiteede tsirroosiga on seedetrakti massiline kahjustus seotud kiulise koe degeneratsiooniga. Seal on neli peamist etappi:

  • esimene etapp on seotud portaal sapijuhade põletikuga, nende hävitamise ja membraani hävimisega,
  • teine ​​etapp on seotud kanalite põletiku progresseerumisega, periportaalse fibroosi moodustumisega ja sapijuhade laienemisega,
  • kolmas etapp on seotud vaheseina fibroosi ilmnemise ja kanalite põletiku aktiveerimisega,
  • neljas etapp on seotud sapiteede maksatsirroosi ebasoodsa prognoosiga, kuna parenhüüm asendatakse fibrootiliste sõlmedega, millel on nähtavad põletiku fookused.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimise meetodid

Patoloogia määramise peamised diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

  1. vere ja uriini üldanalüüs,
  2. maksatestid,
  3. vere hüübimistesti,
  4. vereanalüüs lipiidide profiili kohta,
  5. punktsioon maksa biopsia,
  6. ultraheli protseduur,
  7. CT,
  8. MRT,
  9. tagasiulatuv kolangiopankrematograafia.

Biliaarse tsirroosi ravimeetodid

Paljud, kes selle salakavala haigusega esimest korda kokku puutusid, on mures küsimuse pärast - kuidas ravida primaarset biliaarset tsirroosi.

Tsirroosi ravis osalevad mitmesugused spetsialistid - alates hepatoloogist kuni kirurgini.

Biliaarse tsirroosi ravi naistel ja meestel ei erine, kuna selle eesmärk on peatada haiguse progresseerumine ja kõrvaldada maksapuudulikkuse nähtused. Seda ravi nimetatakse patogeneetiliseks. Kasutatakse ka sümptomaatilist ravi ja operatsiooni..

Ravimid

Patogeneetiline meetod hõlmab kolestaasi ravi kolereetiliste ravimite (Hologon, Nikodin) kasutamisega, et vältida maksas sapi “järvede” teket. See meetod hõlmab immunosupressantide kasutamist, mis vähendavad immuunvastust hepatotsüütide funktsioonile..

Bologiaalse tsirroosi korral aitab Hologon

Sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikumide (Spironol, Aldactone), antioksüdantide (Essentiale, Complivit Selenium), hepatoprotektoreid (Karsil, Geprtral), põletikuvastaseid ravimeid (Essliver Forte, Cuprenil) kasutamist. »).

Kirurgia

Kõige tõhusam meetod selle patoloogia raviks on maksa siirdamise operatsioon. Pärast siirdamist ületab viieaastane elulemus 80%.

Maksa siirdamise operatsioon sapiteede tsirroosi kõrvaldamiseks

Harvadel juhtudel haigus kordub, samas kui valdava enamuse patsientide jaoks on kirurgiline ravi muutunud tõeliseks päästmiseks..

Alternatiivsete ravimeetodite kasutamine

Mõned ravimtaimed võivad parenhüümis parandada ainevahetust, parandada soolestiku seedimist ja avaldada kolereetilist toimet. Heaks abinõuks peetakse haruldast musta mahla, mida peate jooma 1 tl meega 3 korda päevas.

Musta redise mahl sapiteede tsirroosi raviks

Veel üks tõhus vahend on tubage, kasutades taimeõli või mineraalvett - nädalas kuus korda.

Järeldus

Selle tõsise haiguse ennetavaid meetmeid ei ole olemas.

Kui peres on sapiteede maksatsirroosi juhtumeid, tuleb seda regulaarselt uurida, süüa hästi ja viia läbi tervislik eluviis.

Mis on primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos?

Biliaarne tsirroos on krooniline patoloogia, mida iseloomustab maksa parenhüümi järkjärguline asendamine kiulise koega, millest moodustuvad armid.

Haigus ei avaldu pikka aega ja diagnoos tehakse juhuslikult diagnostiliste meetmete käigus, mille eesmärk on teiste haiguste tuvastamine.

Biliaarne tsirroos on raske maksahaigus, mille puhul täheldatakse maksa parenhüümi degeneratsiooni ja selle asendamist kiulise koega. Kõige sagedamini ilmneb see vaev naistel pärast 40-aastaseks saamist. Statistika kohaselt varieerub haiguse levimus vahemikus 40-50 juhtu miljoni kohta. elanikkonnast.

Arstid on loonud tiheda seose haiguse ja pärilike tegurite vahel.

Primaarne biliaarne tsirroos on patogeneesi vähe uurinud, seetõttu pole selle arengu täpsed põhjused kindlaks tehtud.

95% -l patsientide veres esineva patoloogilise protsessi esinemise juhtudest tuvastati antimitohondriaalsete antikehade olemasolu. Kuid praegu ei suuda teadlased välja selgitada põhjuseid, miks need antikehad mõjutavad ainult maksarakkude mitokondreid.

Patoloogiline protsess on progresseeruv ja hilisemates etappides on näidustatud elundi siirdamine. Ainult nii saab inimese elu päästa..

Biliaarse tsirroosi arengu põhjused

Kaasaegsed gastroenteroloogia teadlased seostavad patoloogilise protsessi ilmnemist ja kulgemist autoimmuunsete häirete tekkega patsiendi kehas.

Haiguse päritolu autoimmuunset olemust tõendab selle seos teiste selle rühma patoloogiatega, näiteks reumatoidartriit, tubulaarne neeru atsidoos, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja mõned teised.

Usaldusväärselt on kindlaks tehtud, et haigus algab:

  • sapiteede aseptiline põletik;
  • epiteeli vohamine;
  • progresseeruv kanalite fibroos.

Aja jooksul põletikulise protsessi intensiivsus väheneb, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa parenhüümi, provotseerides selles pöördumatuid muutusi ja selle hävimist.

Patoloogiliste protsesside ilmnemist võivad provotseerida ka muud vaevused:

  1. sündinud väärarengud ja omandatud sapiteede deformatsioonid.
  2. Sapikivitõbi.
  3. Intrahepaatilised kasvajad ja maksas suurenenud lümfisõlmed.
  4. Sapiteede tsüstid.
  5. Primaarne skleroseeriv või mädane kolangiit.

Lisaks võivad patoloogiliste protsesside põhjustajad olla gram-negatiivsed infektsioonid. Kui patsiendil on see tegur, määratakse tema veres mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud muutused. Registreeritakse immunoglobuliini M taseme tõus ja B- ja T-lümfotsüütide tootmise rikkumine. Kõik need tegurid toetavad haiguse autoimmuunset patogeneesi..

Teisene sapiteede tsirroos areneb patoloogiate esinemise taustal, mis provotseerivad sapitee stagnatsiooni intrahepaatilises sapitees.

Selliste patoloogiliste häirete hulka kuuluvad:

  • atresia
  • sapiteede kivid ja striktuurid;
  • ekstrahepaatiline sapijuhavähk;
  • koleedoki tsüst ja tsüstiline fibroos.

Õige ravi taktika valimiseks on vaja kindlaks teha mitte ainult patoloogia põhjus, vaid ka klassifitseerida haigus ise.

Maksahaiguste klassifikatsioon

Maksa funktsionaalsete võimete hindamine sapiteede tsirroosi korral toimub Child-Pugh skaala järgi..

Selle skaala puhul võetakse arvesse astsiidi esinemist, entsefalopaatiat, bilirubiini ja albumiini kogust patsiendil, samuti vere hüübimise astet iseloomustavat protrombiini indeksit.

Sõltuvalt nende näitajate jaoks määratud punktide arvust eristatakse tsirroosi kompenseerimise erinevaid etappe..

Eristatakse järgmisi klasse - A, B ja C. A-klassi esinemisel on oodatav eluiga kuni 20 aastat ja ellujäämine pärast operatsiooni üle 90%. B-klassi määramisel väheneb oodatav eluiga märkimisväärselt ja operatsioonijärgne elulemus on 70%. C klassi määramise korral ei ületa eeldatav eluiga 3 aastat ja ellujäämine pärast kõhuõõneoperatsioone ei ole suurem kui 20%.

B- ja C-klassi määramine patsiendile näitab maksa siirdamise vajadust.

Venemaal kasutatakse METAVIR-skaalat. Selle klassifitseerimissüsteemi kohaselt hinnatakse fibroosi astet maksa biopsia käigus saadud andmete põhjal. Aste alates 0 kuni 4. Fibroosi neljas aste näitab tsirroosi olemasolu ja progresseerumist..

Haiguse iseloomulikud sümptomid

Algstaadiumis on haiguse sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatakse. Enamik patsiente, kellel on haiguse algfaasis haigus, hakkavad kaebama naha sügeluse olemasolu. Naha sügelus võib olla kas kerge, perioodiline või talumatu, häirides patsienti pidevalt.

Naha sügeluse esimesed rünnakud võivad ilmneda nii mitu kuud kui ka mitu aastat enne ikteruse algust. Mõnel juhul võivad need märgid ilmneda samaaegselt..

Biliaarse tsirroosi progresseerumise algfaasi iseloomustab üldiste kliiniliste sümptomite ilmnemine, mis on:

  • nõrkused;
  • peavalu;
  • Peapööritus
  • söögiisu vähenemine;
  • halvenenud mälu ja tähelepanu;
  • kaalu kaotama;
  • apaatia;
  • Depressioon
  • unehäired öösel ja uimasus päevasel ajal;
  • kuiv sklera.

Patoloogia progresseerumise protsessis ilmneb patsiendil maksarakkude puudulikkuse tunnuseid.

Selle häire sümptomid avalduvad:

  1. iiveldus
  2. soolesisu oksendamine;
  3. intensiivne valu paremas hüpohondriumis;
  4. isu puudus;
  5. puhitus;
  6. kõhulahtisus või kõhukinnisus;
  7. kollatõbi
  8. naha sügeluse löögid;
  9. tume uriin;
  10. väljaheidete värvimuutus;
  11. kollaste mugulate neoplasmide - ksantoomide - ilmumine naha alla;
  12. maksa ja põrna mahu suurenemine;
  13. maksa entsefalopaatia areng.

Lisaks välistele märkidele areneb patsiendil sümptomite kompleks, mis näitab portaal-hüpertensiooni esinemist ja progresseerumist.

Selle patoloogilise seisundi sümptomaatilised nähud on:

  • meduuside pea - sümptom, mis ühendab laienenud kõhu olemasolu ja väljendunud venoosse võrgu olemasolu kõhupiirkonna nahal
  • kohvipaksu oksendamine - sümptom, mis viitab verejooksule söögitoru või mao veenidest;
  • tõrva väljaheide - peensoolest verejooksu sümptom;
  • tumepunane veri, mis vabaneb pärasoolast defekatsiooni ajal - sümptom, mis näitab verejooksu olemasolu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest;
  • telangiektaasiate ilmumine nahale;
  • peopesa erüteem - peopesade punetus.

Mida rohkem on maksa parenhüüm selgelt väljendunud, seda suurem on komplikatsioonide oht. Biliaarse tsirroosi lõplikul progresseerumisel areneb patsiendil sageli hepatotsellulaarne kartsinoom.

Peamised diagnostilised meetodid

Patoloogilise seisundi diagnoosimine põhineb laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute kasutamisel

Kui tuvastatakse sapi staas, kliinilise ja biokeemilise profiili analüüs ja hindamine.

Biliaarse tsirroosiga patsiendil dekompensatsiooni staadiumis üldise vereanalüüsi läbiviimisel registreeritakse punaste vereliblede, hemoglobiini, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine, samal ajal kui retikulotsüütide arv suureneb. Lisaks suureneb ESR..

Uriini üldanalüüsi läbiviimisel selgub söötme muutus nõrgalt happelisest aluseliseks või neutraalseks, uriinis on väike kogus valku. Samuti tuvastatakse epiteeli ja leukotsüütide suurenenud sisaldus. Lisaks tuvastatakse uriinis punaste vereliblede olemasolu..

Biokeemiline vereanalüüs näitab vere valgukoguse vähenemist plasmas ja kreatiniini kontsentratsiooni suurenemist. Lisaks registreeritakse fibrinogeeni koguse vähenemine ja laktaatdehüdrogenaasi kontsentratsiooni suurenemine..

Maksatestide läbiviimisel registreeritakse maksaensüümide aktiivsuse suurenemine ja bilirubiini kontsentratsiooni tõus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks kasutatakse biopsiat. Protseduuri tulemusel saadud materjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks.

Haiguse sekundaarse vormi olemasolu saab diagnoosida, kasutades:

  1. Maksa ultraheli.
  2. CT.
  3. MRT.
  4. Retrograadne kolangiograafia.

Instrumentaalsed diagnostilised tehnikad võimaldavad kindlaks teha patoloogia põhjuse ja lõpliku diagnoosi.

Biliaarse tsirroosi ravi

Kui ilmnevad esimesed maksafunktsiooni häirete nähud, peate viivitamatult minema haiglasse nõu, uurima ja määrama õigeaegse ja piisava ravikuuri..

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad terapeutiliste meetmete rakendamises vastavalt vastuvõetud raviprotokollile.

Teraapia peamine eesmärk on peatada tsirroosi edasise progresseerumise protsess.

Ravi jaoks võib kasutada ravimteraapiat ja kirurgiat. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis haiglas.

Narkootikumide ravi sõltub patoloogia vormist. Ravikuuri valib terapeutiliseks ravikuuriks raviarst, võttes arvesse uuringu tulemusi ja patsiendi keha omadusi.

Lisaks ravimite kasutamisele on arstide soovitus kohandada toitumist ja kasutada traditsioonilise meditsiini, et säilitada keha stabiilne seisund. Suure hulga arstide arvustuste kohaselt võib selline kombineeritud lähenemisviis terapeutilistele meetmetele oluliselt parandada patsiendi seisundit.

Ravimiteraapia läbiviimisel kasutatakse erinevaid farmakoloogiliste ainete rühmadesse kuuluvaid ravimeid.

Peamised ravimid on järgmised:

  • hepatoprotektorid - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulaatorid - metotreksaat;
  • antifibrootilised ained;
  • sügeluse leevendamiseks - Colestipol, Naloxin;
  • kolesterooli alandamiseks - statiinid - Atorvastatiin, Rosuvastatiin;
  • astsiidi juuresolekul on ette nähtud diureetikumid;
  • Prednisooni kasutatakse põletikuvastaseks ravimiks.

Lisaks neile ravimitele määrab arst ravimite võtmise, mis tagavad vitamiinide ja mineraalsete ühendite metabolismi normaliseerimise. Sellisteks ravimiteks on Kuprenil, Stimol ja multivitamiinide kompleksid Citrum ja Multitabs.

Dieedina soovitatakse patsiendil järgida dieeti nr 5.

Primaarne sapiteede tsirroos (K74.3)

Versioon: MedElement Disease Guide

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige alla rakendus ANDROID / iOS-i jaoks

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige alla rakendus ANDROID / iOS-i jaoks

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon (Hubscher S.G., 2000)

- Varane staadium - vastab I-II histoloogilistele etappidele. Täheldatakse väsimust, sügelust, immuunsussündroome. Suurenenud leeliselise fosfataasi ja GGTP, IgM sisaldus. AMA tuvastatakse diagnostilises tiitris. Histoloogiliselt periportaalne fibroos puudub või on kerge.

- Vaheetapp - vastab II-III histoloogilistele etappidele. Märgitakse varases staadiumis iseloomulikke kliinilisi ja laboratoorseid ilminguid. Histoloogiliselt esinev algne sildfibroos.

- Hiline staadium - vastab III-IV histoloogilisele staadiumile. Areng kollatõbi, portaalhüpertensioon, astsiit. Laboratoorsetes vereanalüüsides suureneb bilirubiini, y-globuliini sisaldus, väheneb albumiini ja protrombiini tase (maksa valgu sünteetilise funktsiooni vähenemise tõttu).

Etioloogia ja patogenees

Epidemioloogia

Vanus: küps

Sugu suhe (m / f): 0,1

Primaarset biliaarset tsirroosi leitakse kogu maailmas, samal ajal kui esinemissagedus erinevates riikides ja ühe riigi erinevates piirkondades erineb märkimisväärselt (kohati), nii et rahvusvaheline statistika pole kättesaadav.
Praegu on levimus USA-s määratletud kui 35: 100 000 elanikkonnas.
Haiguse esinemissagedust hinnati naistel 4,5 ja meestel 0,7 (kokku 2,7 juhtu) 100 000 elaniku kohta.

Seoses täiustatud diagnostika ja arstide suurema teadlikkusega suureneb haiguse avastamise sagedus. Diagnoosimise ajal oli võimalik tuvastada haiguse varases staadiumis patsiente, kellel ilmnevad minimaalsed sümptomid seerumi antimitohondriaalsete antikehade reageerimise tõttu.

Haigus võib olla perekondlik: primaarset biliaarset tsirroosi kirjeldatakse õdedel, kaksikutel, emadel ja tütardel.

Keskmise teabe kohaselt haigestuvad naised 10 korda sagedamini kui mehed.
Maksimaalset esinemissagedust täheldatakse 45–60 aasta pärast. Patsientide vanuse kõikumine on 20–80 aastat.

Tegurid ja riskirühmad

- muude autoimmuunhaiguste esinemine.

Enterobakterite perekonna patogeeninfektsiooni (gramnegatiivsete mikroorganismide põhjustatud loid kuseteede infektsioon) arutatakse praegu tõestamata riskifaktorina. Arutelu on seotud Enterobacteriaceae rakumembraani ja inimese raku mitokondrite antigeense struktuuri sarnasusega ja seega selgub primaarse biliaarse tsirroosi peamiseks markeriks olevate antimitochondrial antikehade ristreaktiivsus..

Kliiniline pilt

Kliiniline diagnostiline kriteerium

Sümptomid, muidugi

Tüüpilised sümptomid:
- sügelev nahk - ilmneb sümptomitest esimene ja on juhtiv (55%);
- väsimus (65%);

Biliaarne tsirroos: sümptomid ja ravi

Selles artiklis leiate vastused järgmistele küsimustele: maksa sapiteede tsirroos - mis see on, millised on maksa primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi sümptomid, milline on primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi eeldatav eluiga, milline ravi ja milliseid kliinilisi soovitusi tuleb järgida primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi korral samuti palju muid küsimusi.

Biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seob primaarse biliaarse tsirroosi arengu kehas autoimmuunsete häiretega. Sellel haigusel on pärilik iseloom: sapiteede tsirroosi juhtumid on pereringis väga levinud. Haiguse autoimmuunset olemust näitab ka seos teiste selle rühma haigustega: reumatoidartriit, tubulaarne neeru atsidoos, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade avastamisele peaaegu kõigil selle tsirroosivormiga patsientidel ei olnud nende antikehade seost maksarakkude hävitamisega võimalik leida..

On teada, et haigus algab sapiteede aseptilise põletikuga, epiteeli väljendunud vohamise ja kanalite progresseeruva fibroosiga. Järk-järgult vaibub põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksakoesse, põhjustades selle pöördumatut hävimist.

Protsessi algust provotseerivad muud haigused: kaasasündinud väärarendid ja omandatud sapiteede deformatsioonid, sapikivitõbi, intrahepaatilised kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapijuha tsüstid, primaarne skleroseeruv või mädane kolangiit.

Gramnegatiivne nakkus võib provotseerida ka haiguse algust - enterobakterid, mis nende pinnal sarnanevad mitokondrite antigeenidega.

Selle haigusega veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihaste rakkude antikehad, vaid ka muud immuunsushäired: immunoglobuliini M taseme tõus, B- ja T-lümfotsüütide tootmise rikkumine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks..

Sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Teisene sapiteede tsirroos areneb haiguste taustal, mis põhjustavad sapiteede stagneerumist ekstrahepaatilises sapitees. Nende hulka kuuluvad atresia, sapijuha kivid ja striktuurid, ekstrahepaatiline sapijuhavähk, koledokaalne tsüst ja tsüstiline fibroos.

Biliaarse tsirroosi staadiumid

Tsirroosi staadiumide õige klassifikatsioon on edasise ravi taktika väljatöötamisel oluline..

Sapiteede maksatsirroosi korral hinnatakse maksafunktsiooni Child-Pugh skaala järgi. Selle skaala puhul võetakse arvesse astsiidi olemasolu, entsefalopaatiat, bilirubiini, albumiini ja protrombiini indeksit (vere hüübimissüsteemi näitaja). Sõltuvalt nendele näitajatele määratud punktide arvust on tsirroosi hüvitamise etapid.

  1. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, eeldatav eluiga kuni 20 aastat, ellujäämismäär pärast kõhuõõneoperatsioone üle 90%.
  2. B-klassis on oodatav eluiga lühem ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone üle 30%.
  3. C-klassis ei ole eeldatav eluiga pikem kui 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIR-skaalat, kus fibroosi astet hinnatakse biopsia andmete põhjal ja astme gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4 kraadi näitab tsirroosi olemasolu.

Biliaarse tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi sümptomid on esmase ja sekundaarse haiguse korral samad.

Algstaadiumis algab enamikul juhtudel kaebused naha sügelusega. Enam kui pooled patsiendid kurdavad naha perioodilise sügeluse üle ja iga kümnes on mures talumatu sügeluse ja naha kriimustuste pärast. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne kollatõve ilmumist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt.

Mõnikord võib haiguse esimene märk olla tõsidus ja valu paremas hüpohondriumis. Uuring näitas suurenenud gamma-globuliinide taset, ASAT ja ALAT suhte rikkumist, kalduvust hüpotensioonile.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väliselt avaldub maksatsirroos väikeste maksa tunnuste rühmas:

  • ämblikveenid nahal;
  • näo, peopesade ja jalgade punetus;
  • süljenäärmete suurenemine;
  • naha ja kõigi limaskestade kollasus;
  • käte painutamise kontraktuur.

Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiaks ja lamedaks (küünte deformatsioon vastavalt kellaklaasile), neile ilmuvad põiki valkjad triibud; küünte falangid paksenevad (“trummipulgad”). Liigeste ümber ja näol moodustuvad silmaalused, valkjad sõlmed - rasva ladestumine.

Lisaks välistele ilmingutele ilmnevad portaalse hüpertensiooni sümptomid: portaalveeni rõhu suurenemise tõttu suureneb põrn, stagnatsioon ilmneb kõhuõõne organite veenides - tekivad hemorroidide ja söögitoru veenilaiendid, laienenud venoosne võrk moodustub kõhupiirkonna seinale millimallika pea moodustamisel ".

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui ilmnevad sapi staasi tunnused, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili..

Laborimeetodid

Kui on iseloomulik tsirroosi vereanalüüs:

  • aluselise fosfataasi ja G-gtr suurenemine,
  • ALAT ja ASAT suhte nihkumine,
  • bilirubiini tase tõuseb hiljem.

Uuritakse patsiendi immuunsuse seisundit: suureneb immunoglobuliini M tase, mitokondrite vastased antikehad, reumatoidfaktor, silelihaskiudude antikehad, kilpnäärme kuded, raku tuumad (antinukleaarsed antikehad).

Instrumentaalsed meetodid

Maksafibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheliuuringute ja maksa- või sapiteede CT abil, kuid lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat.

Isegi siis, kui uuritakse biopsiaproovi, saab sapiteede tsirroosile iseloomulikke muutusi maksas tuvastada ainult haiguse varases staadiumis, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirroositüüpide jaoks samaks.

Haiguste tuvastamine või välistamine, mis põhjustab sekundaarse biliaarse tsirroosi arengut, on võimalik täiendavate uuringute abil:

  • Kõhuõõne ultraheli,
  • MR-pankreatokolangiograafia,
  • ERCP.

Biliaarse tsirroosi ravi

Selle tõsise haiguse ravimisel osalevad aktiivselt terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg. Tsirroosravi eesmärk on peatada tsirroosi progresseerumine ja kõrvaldada maksapuudulikkuse nähtused.

Sümptomaatiline ravi

Fibroosiprotsesse saab aeglustada immunosupressiivsete ravimite (pärsib autoimmuunprotsessi), kolereetiliste ravimite (kolestaasi kõrvaldamise) abil.

Tsirroosi komplikatsioonide ennetamisse ja ravisse kuulub ka sümptomaatiline teraapia: maksa entsefalopaatia elimineeritakse dieediteraapiaga (valgu osakaalu vähenemine, toidu taimse komponendi suurenemine), võõrutusravi, portaal-hüpertensiooni vähendamine saavutatakse diureetikumide abil.

Kirurgia

Biliaarse tsirroosi kõige tõhusam ravi on maksa siirdamine. Pärast siirdamist jääb järgmise viie aasta jooksul ellu üle 80% patsientidest. Primaarse biliaarse tsirroosi retsidiiv esineb 15% -l patsientidest, kuid enamikul patsientidest on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Raviskeem sõltub ka sellest, millist haiguse vormi patsiendil diagnoositakse..

Kui ta põeb primaarset biliaarset tsirroosi, peaks ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme alandamisele. Seda hõlbustab ursodeoksükoolhappe tarbimine. Lisaks on patsiendil ette nähtud kolhitsiin (haiguse komplikatsioonide arengu ennetamiseks) ja metotreksaat (immunomoduleeriva toime tagamiseks).

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabanema kaasnevatest haiguse sümptomitest.

  1. Sügeluse leevendamiseks on soovitatav võtta Colestipol, Naloxin, antihistamiinikumid.
  2. Kolesterooli alandamiseks on soovitatav võtta statiine..
  3. Kui patsiendil tekib astsiit, on vajalik diureetikumide kasutamine.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi ravi

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse sekundaarne vorm, siis kõigepealt peab ta normaliseerima sapi väljavoolu. Seda tehakse kas endoskoopia abil või operatsiooni teel. Kui selliseid manipuleerimisi pole võimalik rakendada, määratakse patsiendile haiguse progresseerumise peatamiseks antibakteriaalne ravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima spetsiaalset dieeti. Arstid soovitavad vastu võtta toidulaua number 5. See hõlmab rasvade, soola ja valkude tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on murdosa, toitu võetakse väikeste portsjonitena.

Biliaarse tsirroosi komplikatsioonid

Mida rohkem väljendub maksakahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus.

  • D-vitamiini halva imendumise tõttu tekib umbes kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis avaldub patoloogiliste murdudena..
  • Rasva imendumise halvenemine põhjustab kõigi rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiiti, mis väljendub polühüpovitaminoosi tunnustes.
  • Liigne rasv elimineeritakse väljaheitega - steatorröa.
  • Viiendikul patsientidest on samaaegne hüpotüreoidism, arenevad müelopaatiad ja neuropaatiad.
  • Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada verejooksu hemorraagilise šoki tekkega.

Maksakahjustus põhjustab teiste elundite ja süsteemide talitlushäireid: arenevad hepatorenaalsed, hepatopulmonaarsed sündroomid, gastro- ja kolopaatia. Tulenevalt asjaolust, et maks ei täida toksiinide keha puhastamise funktsiooni, ringlevad need vabalt veres ja avaldavad ajule toksilist toimet, põhjustades maksa entsefalopaatiat.

Biliaarse tsirroosi ennustamine ja ennetamine

Selle haiguse esinemist on praktiliselt võimatu ära hoida, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi korraline läbivaatus sapiteede maksatsirroosi juhtude esinemisel perekonnas, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust märkimisväärselt vähendada..

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimeste sümptomite ilmnemine on võimalik alles kümne aasta möödumisel haiguse algusest, kuid maksatsirroosi algusega eeldatav eluiga ei ole pikem kui 20 aastat.

Prognostiliselt ebasoodne on sümptomite ja morfoloogilise pildi, vanaduse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progresseerumine. Prognoosi osas on kõige ebasoodsamad sügeluse kadumine, ksantoomsete naastude vähenemine, vere kolesteroolitaseme langus.