Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on maksa patoloogia, mis tuleneb kolestaasi või sapiteede kahjustuse tagajärjel tekkinud sapi väljavoolu pikaajalisest rikkumisest. See on kroonilise põletiku protsess, millel on autoimmuunne päritolu. Patoloogia on sekundaarne ja primaarne. Tuleb märkida, et peamiselt selle patoloogiaga inimestel täheldatakse maksa primaarset biliaarset tsirroosi.

Patoloogiline seisund tuvastatakse peamiselt keskealistel naistel - 40 kuni 60 aastat. See väljendub elundi parenhüümi hävimise sümptomite suurenemises koos tervete hepatotsüütide asendamisega kiulise koega, mis põhjustab maksatsirroosi, ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, maksapuudulikkus.

Põhjused

Umbes primaarse biliaarse tsirroosi kohta räägime siis, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kanalites pikaajalise põletiku taustal, kulgedes raskete kliiniliste sümptomiteta. Selline põletikuline protsess muutub kolangiidi arengu tagajärjeks, mis muutub kolestaasi arengu ja sellele järgneva maksarakkude surma põhjustajaks.

Meditsiinilised uuringud on tuvastanud, et primaarne biliaarne tsirroos on sageli kombineeritud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka kehas esinevate autoimmuunsete häirete tagajärg, seetõttu pole üllatav, et koos nendega saab patsiendil tuvastada primaarse biliaarse tsirroosi..

Naiste ja meeste tõenäosus seda haigust suurendada võib olla ka eelsoodumus:

  • pärilik eelsoodumus;
  • keha vähenenud kaitsefunktsioon;
  • nakkuslike patogeenide suhtes, eriti on olemas teooria, mille kohaselt sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad mõjutada haiguse arengut.

Sellegipoolest pole haiguse ilmseid põhjuseid veel kindlaks tehtud, seetõttu on kõigil inimestel oht seda saada.

Probleemi täielikuks mõistmiseks on vaja kaaluda maksa sekundaarset biliaarset tsirroosi. Sellest patoloogiast räägitakse siis, kui kanalite ilmne obstruktsioon võib ilmneda järgmistel põhjustel:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanali obstruktsioon sarvkiviga sapikivitõve korral;
  • kirurgilise sekkumisega armi moodustumisega.

Lisaks tekib sekundaarne sapiteede tsirroos, kui sapiteed pigistatakse lähedal asuvate lümfisõlmede kaudu ulatusliku lümfadeniidi või kõhunäärmega, mille suurus on põletiku progresseerumise tõttu selles suurenenud.

Klassifikatsioon

Nagu juba eespool mainitud, jaguneb patoloogia kahte tüüpi, sõltuvalt põhjustest. See on maksa esmane ja sekundaarne sapiteede tsirroos, millel kõigil on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsesside arengut on 4 kraadi. Alguses märgitakse sapiteede kanalite kaudu ringluse lühiajaline rikkumine. Tavaliselt ei ilmne selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid, nii et inimesed ei otsi meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse kanaliks..

Teist etappi iseloomustab pikema toimega nõrgenenud läbilaskvusega kanalitele avalduv mõju, mille tõttu maksas algab põletikuline protsess ja sidekoe vohamine asendab tervislikke hepatotsüüte. See omakorda viib keha jõudluse halvenemiseni. See meditsiiniterminoloogia etapp on määratletud kui duuctular.

Sellise patoloogia nagu primaarse biliaarse tsirroosi kolmandat etappi iseloomustab kanali skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiulise koega. Selles etapis muutuvad haiguse sümptomid teravaks, seetõttu pöörduvad inimesed sel perioodil arsti poole. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks..

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos ise koos sellele järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles etapis esinev haigus kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, seetõttu nõuab viivitamatut arstiabi.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest olenemata haiguse arengu põhjusest, tekivad elundis kahjustused ühesugused. Niisiis, peamised sümptomid, mida patsient haiguse arengu varases staadiumis kurdab, on järgmised:

  • tumepruun nahavärv, mis ilmneb haiguse algfaasis peamiselt enamikul patsientidest. Alguses täheldatakse kõverate pindade korral naha tumenemist ja levib seejärel kogu kehas;
  • sügelev nahk, mis ilmneb algstaadiumis pooltel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel ja sügelus võib inimest piinata mitu kuud või isegi aastaid, samal ajal kui muud haiguse sümptomid ei ilmne;
  • spetsiifiliste paksenenud naastude moodustumine, mis paiknevad silmalaugude nahal ja ulatuvad välja pinna kohal - neid nimetatakse ksantelasmaks ja neid täheldatakse enamikul selle diagnoosiga inimestel;
  • patoloogilise seisundi arengu algfaasis võib märkida ka maksa ja põrna suurenemist.

Lisaks kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema hüpohondriumi valu (ja mõnikord raskustunne) ja kibedus suus..

Patoloogia progresseerumisega ja teise, kolmanda ja neljanda etapi arenguga sümptomid ainult intensiivistuvad. Sügelus muutub teravamaks ja teeb inimesele muret nii päeval kui ka öösel. Samal ajal kahanevad muutunud värviga piirkonnad, peopesade ja jalgade nahale ilmnevad iseloomulikud paksenemised ning väga sageli katab keha lööve, mis võib olla ükskõik millise iseloomuga. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb lagunemist, tema töövõime väheneb ja söögiisu halveneb, mis põhjustab järsku kehakaalu langust.

Põrn ja maks suurenevad märkimisväärselt, täheldatakse haigestunud organi piirkonnas tugevat valu ning laienevad söögitoru ja mao veenid, mille tõttu veritsuse ilmnemine muutub nendel etappidel haiguse tavaliseks sümptomiks.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral inimesel seedeprotsess häiritud ja märgitakse toitainete ja vitamiinide puuduse sümptomeid. Lisaks võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad, näiteks glomerulonefriit, pneumoskleroos, endokriinsed häired. Viimases etapis on inimese seisund äärmiselt tõsine ja nõuab kiiret elustamist kuni elundi siirdamise vajaduseni.

Haiguse sekundaarsel vormil on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kahjustatud maksas;
  • naha intensiivne sügelus, halvem öösel;
  • maksa valulikkus palpatsiooni ajal ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus febriilseteks näitajateks areneva infektsiooni taustal.

Piisavalt kiiresti põhjustab see haiguse vorm tsirroosi ja sellele järgneva maksapuudulikkuse arengut, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Maksapuudulikkuse sümptomiteks on eelkõige:

  • iiveldus ja soolesisu oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini värvimuutus tumeda õlle värvus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Haigusseisund võib põhjustada raskeid tüsistusi, nagu astsiit, mao- ja soolte sisemine verejooks, kooma ja surm.

Diagnoosimine ja raviomadused

Diagnoos põhineb kaebuste ja patsiendi ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsetel uurimismeetoditel ja laboratoorsetel testidel.

Diagnostiline lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav, kuna maksa primaarset biliaarset tsirroosi tuleks eristada selle organi või seedetrakti muude organite muudest haigustest.

Maksakahjustuse primaarse ja sekundaarse vormi laboratoorsed diagnostilised andmed on identsed, seetõttu on vaja ravi alustavate haiguse põhjuste kindlakstegemiseks selliseid instrumentaalseid uurimismeetodeid nagu:

  • Ultraheli
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagasiulatuv kolangiograafia.

Ainult pärast patsiendi põhjalikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravi taktika üle.

Nagu kõigi seedetrakti haiguste puhul, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjusest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivses ravis kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid - ained, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosi korral on kohustuslik immunosupressantide kasutamine keha ebatervisliku autoimmuunse reaktsiooni peatamiseks.

Naha tugeva sügeluse leevendamiseks on ette nähtud antihistamiinikumid ja vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas. Mõnel juhul on näidustatud ravi põletikuvastaste ravimitega..

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse sekundaarse vormi korral on sapipõie eemaldamine näidustatud, et vältida kanalite sapi staasi ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka juhul, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus ja mõjutab sapi väljavoolu kanalitesse..

Patoloogia primaarsel kujul on näidustatud transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne ümbersõit, mille kaudu arstid suudavad maksavees survet leevendada. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi esmase vormi raviks on maksa siirdamine sobivalt doonorilt.

Õigesti valitud dieet võib vähendada haiguse kliinilisi ilminguid ja leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid alternatiivsed patoloogia ravimeetodid ei anna soovitud efekti, kuna nende eesmärk on üksnes kliiniliste ilmingute vähendamine, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel kasutada alternatiivset ravi patoloogia täiendava ravi vahendina.

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on krooniline, arvatavasti autoimmuunne haigus, mille korral on immuunsuse reguleerimise protsessid häiritud ja inimese immuunsüsteem hävitab järk-järgult intrahepaatilisi sapijuhte võõraste antigeenidena.

Mõiste "primaarne biliaarne tsirroos" pole täiesti täpne, kuna haiguse varases staadiumis tsirroos puudub. Õigemini, nimi "krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit".

PBC etapid

Primaarne biliaarne tsirroos areneb aeglaselt.

Põletik algab väikestest sapijuhadest, mille hävitamine blokeerib sapi normaalse väljavoolu soolestikku - meditsiiniterminoloogias nimetatakse seda protsessi kolestaasiks (sel juhul suurenevad vereproovides sellised näitajad nagu aluseline fosfataas ja GGTP).

Kolestaas

Kolestasis on primaarse biliaarse tsirroosi oluline aspekt..

Sapikanalite jätkuva hävimisega levib põletik lähedalasuvatesse maksarakkudesse (hepatotsüütidesse) ja viib nende surma (nekroos). Vereanalüüsides tuvastatakse tsütolüüsi sündroom (suurenenud ALAT ja ASAT). Maksarakkude jätkuva surma korral asendatakse nende sidekude (fibroosi areng).

Kumulatiivne toime (progresseeruv põletik, toimivate maksarakkude arvu vähenemine, fibroosi esinemine ja maksa sees kogunevate sapphapete toksilisus) kulmineerub maksatsirroosiga.

Tsirroos

Maksatsirroos on haiguse staadium, mille korral maksakude asendatakse fibroosiga ja moodustuvad sõlmed (armid). Tsirroosi teke toimub ainult PBC hilises staadiumis.

Riskirühmad

Haigus on levinud kogu maailmas. Levimus varieerub suuresti 19–240 patsienti miljoni elaniku kohta. Kõrgeimad määrad Põhja-Euroopa riikides. Patsientide vanus haiguse alguseni on 20–90 aastat (keskmiselt 45–50 aastat).

Immuunsuse ja geneetiliste tegurite rollist PBC kujunemisel on piisavalt tõendeid.

  • Naiste osakaal PBC-ga patsientide seas on 90%.
  • Tuvastamine 95–98% patsientidest, kellel on PBC antimitochondrial antikehad (AMA) - sealhulgas väga spetsiifilised PBC AMA-M2 suhtes.
  • PBC on 50% juhtudest seotud teiste autoimmuunsete sündroomidega.
  • PBC kõrge konkordantsus (teatud tunnuse olemasolu mõlemas) identsetes kaksikutes.

Kuid tänaseks pole primaarse biliaarse tsirroosi ja teatud geenide vahel olulisi seoseid tuvastatud. Primaarsel biliaarsel tsirroosil on ka mõned tunnused, mis pole autoimmuunhaigustele iseloomulikud: see ilmneb ainult täiskasvanueas ja reageerib nõrgalt immunosupressiivsele ravile.

PBC sümptomid

Haiguse algfaasis (prekliinilises staadiumis, sageli analüüsi muutuste juhusliku tuvastamisega) koos inimese primaarse biliaarse tsirroosiga pole midagi.

Kuid koos kliinilise pildi arenguga võib kõik PBC ilmingud jagada kolme rühma:

1. Sümptomid, mis tulenevad tegelikult primaarsest biliaarsest tsirroosist.

2. Tsirroosi tüsistused.

1. Samaaegsete autoimmuunsete sündroomide manifestatsioonid

Kuseteede infektsioon

PBC kõige tavalisem sümptom on väsimus (väsimus), mis esineb 70% -l patsientidest. Tuleb märkida, et märkimisväärne väsimus võib põhjustada unehäireid või depressiooni..

Sageli tunnevad sellised patsiendid hommikul end hästi, kuid pange tähele pärastlõunal toimuvat "lagunemist", mis nõuab puhata või isegi magada. Enamik PBC-ga inimesi väidab, et uni ei anna neile jõudu..

Haigus algab äkki, enamasti sügeleva nahaga peopesadel ja jalataldadel, millega ei kaasne kollatõbi. Hiljem võib see levida kogu kehas. Naha sügeluse intensiivsus võib öösel suureneda ja päeva jooksul väheneda. Öine sügelus häirib sageli und ja põhjustab suurenenud väsimust. Sügeluse tekkimise põhjus on tänapäeval ebaselge..

Primaarset biliaarset tsirroosi põdevatel inimestel (eriti kollatõve korral) võib ribide kohal esineda seljavalu (sageli rindkere või nimmepiirkonnas). Selle valu põhjuseks võib olla ühe metaboolse luuhaiguse areng - osteoporoos (mõnikord nimetatakse luude hõrenemist) või osteomalaatsia (luu pehmenemine). Luukude kahjustuse põhjus PBC korral on pikaajaline krooniline kolestaas..

Ligikaudu 25% -l PBC-ga patsientidest tuvastatakse diagnoosimise ajal ksantoomid. Ksantoomide ilmnemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) vere kolesteroolitaseme tõus üle 11,7 μmol / L.

Erinevad ksantoomid - ksantelasmid - lamedad või pisut kõrgendatud, pehmed, valutud kollased moodustised, mis asuvad tavaliselt silmade ümber. Kuid ksantoome võib täheldada ka peopesa voldites, piimanäärmete all, rinna kaelal või seljal. Need kaovad koos kolestaasi lahustumisega (kadumisega) ja kolesteroolitaseme normaliseerumisega, samuti haiguse lõppstaadiumis (maksapuudulikkus), mis on tingitud kahjustatud maksa kolesterooli sünteesi halvenemisest.

Samuti areneb kroonilise PBC-kolestaasi korral (häiritud sapi sekretsiooni tõttu) rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) malabsorptsioon, mis võib põhjustada kõhulahtisust, kehakaalu langust ja nende vitamiinide puudust..

A-vitamiini puudus põhjustab nägemise halvenemist pimedas. E-vitamiini puudus võib avalduda ebameeldivate aistingutega nahal või lihasnõrkusega. D-vitamiini puudus aitab kaasa luumuutuste (osteomalaatsia, osteoporoos) progresseerumisele. K-vitamiini vaegus viib hüübimissüsteemi valkude maksasünteesi vähenemiseni ja järelikult verejooksu kalduvuseni.

Kollatõbi on reeglina haiguse esimene "märgatav" märk silmade ja naha valkude kollasus. See kajastab bilirubiini taseme tõusu veres. Kerget kollasuse varjundit saab tuvastada ainult päikesevalguse, mitte kunstliku valguse käes..

Sapi väljavoolu krooniline rikkumine suurendab naha sisalduva tumeda pigmendi - melaniini - sünteesi. Naha tumenemist nimetatakse hüperpigmentatsiooniks. See võib tunduda naha päevituna, kuid tuvastatakse isegi suletud kehapiirkondades. Lisaks on sügeluse ja "krooniliste" kriimustuste asemel pigmentatsioon rohkem väljendunud, mis annab nahale laigulise välimuse

PBC diagnoosimine

  1. Üldine kliiniline vereanalüüs - maksafunktsiooni, immuunsuse hindamine, samuti ravinäidustuste määramine.
  2. Muude krooniliste kolestaasidega maksahaiguste välistamine - sealhulgas instrumentaalsed meetodid (ultraheli, MRCP, endoskoopiline ultraheliuuring jne).
  3. Autoantikehade vereanalüüs (AMA ja teised).
  4. Fibrotest - biliaarse tsirroosi kahtluse korral välja kirjutatud vereanalüüs, mis võimaldab hinnata maksakoe põletikuliste ja fibrootiliste muutuste astet.
  5. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid (kõhuõõne ultraheli, FGDS jne) - maksa- ja sapiteede seisundi hindamiseks ning võimalike tüsistuste (sealhulgas tsirroosi tunnuste) tuvastamiseks.
  6. Vajadusel maksa biopsia koos histoloogilise uuringuga - et välistada ristsündroomid teiste maksahaigustega, kinnitada diagnoos, määrata haiguse staadium ja maksakahjustuse aste (sealhulgas maksatsirroosi esinemine).

Primaarsele biliaarsele tsirroosile (AMA) tüüpiliste autoantikehade puudumisel diagnoositakse tüüpilised kliinilised sümptomid ja tüüpiline maksa sapiteede tsirroos vastavalt biopsiale, AMA-negatiivne PBC või niinimetatud autoimmuunne kolangiit..

Ravi

  • Ursodeoksükoolhape (UDCA) on osutunud tõhusaks raviks PBC-le. Kui UDCA-le vastust ei ole, lisatakse ravile immunosupressante.
  • Naha sügeluse vähendamiseks soovitatakse patsientidel mitte kanda sünteetilisi rõivaid (kasutage puuvilla, linast), vältige kuuma vanni ja ülekuumenemist ning hoidke küüned alati kärbitud. Võite kasutada jahedaid vannid soodaga (teetass vanni kohta) kurguga 20 minutit, jalgade vannid soodaga. Ravimitest, mis võivad sügelust vähendada, kasutatakse kolestüramiini, rifampitsiini, nende ebaefektiivsusega, suukaudseid opiaatide antagoniste ja sertraliini. Mõnel juhul võib plasmaferees avaldada positiivset mõju ka kihelusele..
  • Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse ennetamine seisneb täielikus toitumises ja steatorröa (roojaga rasva kadu) kompenseerimises ensümaatiliste preparaatide abil.
  • Osteoporoosi arengu ennetamiseks võib arst välja kirjutada kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldavaid preparaate.
  • Maksa siirdamine on ainus tsirroosi dekompensatsiooni ravi koos puudetava sügeluse ja raske osteoporoosiga - PBC-ga 10-aastane elulemus pärast siirdamist on umbes 70%.

Prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg sümptomite puudumisel on ettearvamatu, mõnel juhul sümptomid ei arene üldse, teistes on tsirrootilise staadiumi arenguga progresseeruv süvenemine. Sageli on maksatsirroosi surma põhjustajaks söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks.

Ja lõppstaadiumis surevad patsiendid maksapuudulikkuse arengust.

Kroonilise kolestaasi ja maksa põletiku tagajärg on maksatsirroos..

Arvestades ravi efektiivsust ja järgimist, on enamikul primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel normaalne eluiga.

Biliaarne tsirroos: ravi põhjused, vormid ja meetodid

Biliaarne tsirroos on progresseeruv krooniline patoloogia. Selle haiguse arengu protsessis moodustuvad kiulised armid, mis asendavad maksakude. Haiguse kulgu eripära on see, et selle esimestel arenguetappidel on seda väga raske kindlaks teha. Patoloogia diagnoositakse skriininguuringute protsessis..

Hilisemate arenguetappidega kaasneb väliste märkide, nn väikeste maksa märkide ilmumine. Me räägime maksa entsefalopaatiast, portaalhüpertensioonist, kehasüsteemide ja mõnede elundite kahjustustest.

Biliaarse tsirroosi esialgne diagnoosimine ja ka komplikatsioonide tekkimine põhineb järgmiste uuringute tulemustel:

  • maksa- ja sapiteede kompuutertomograafia;
  • Ultraheliuuring;
  • ERCP;
  • biokeemilisi kui ka kliinilisi analüüse.

Haiguse lõplik diagnoos tehakse pärast maksa biopsiat, samuti antimokokriaalsete antikehade tuvastamist veres. Biliaarne tsirroos on ravimatu ja kui seda arengu algfaasis ei tuvastata, on elu päästmiseks vajalik elundi siirdamine.

Mittekirurgiline ravi hõlmab võõrutusravi, sümptomaatilist ravi, dieedi pidamist ja vitamiinide kasutamist.

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC)

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on üks tõsisemaid maksahaigusi. Kõige sagedamini täheldatakse seda patoloogiat naissoost pooles inimkonnast, kelle vanus on jõudnud 40 aastani.

Kui me räägime üldisest levimusest, siis vastavalt statistikale põhjustab miljon inimest umbes 50 haigusjuhtu. Ekspertide sõnul on haiguse algus tihedalt seotud pärilikkusega - lähisugulaste seas on sapiteede tsirroos väga levinud.

Peaaegu 95% juhtudest tuvastatakse haiguse ilmnemine veres pärast AMA testi (antimitochondriaalsed antikehad). Kuid eksperdid ei suuda isegi praegu täpselt määratleda põhjuseid, miks täheldatakse ainult maksakoe mitokondrite kahjustusi, samas kui teistes kudedes pole negatiivseid protsesse.

Haigus on ohtlik oma varjatud käiguga algfaasis. Patoloogia biokeemilisi märke saab tuvastada üsna juhuslikult, teiste haiguste esinemise kahtlusega uuringute käigus. Biliaarse tsirroosi kulg on progresseeruv ja oluliste kahjustuste korral ei saa kallist operatsiooni teha..

Haiguse põhjused

Gastroenteroloogia valdkonna spetsialistid seostavad ülalnimetatud haiguse arengut inimese kehas autoimmuunsete häirete ilmnemisega. Nagu varem mainitud, on patoloogial pärilik iseloom ja kui pereringis on olnud biliaarse tsirroosi tekkimise juhtumeid, tuleb haiguse õigeaegseks avastamiseks teha regulaarseid uuringuid..

Patoloogia autoimmuunne olemus on seotud paljude teiste selle rühma haigustega:

  1. neeru tubulaarne atsidoos;
  2. reumatoidartriit;
  3. Sjogreni sündroom;
  4. autoimmuunne türeoidiit jne..

Vaatamata antikehade avastamisele kõigil nimetatud tsirroosi vormi põdevatel patsientidel ei olnud võimalik kindlaks teha nende seost rakkude hävitamisega maksas.

Praeguseks on kindlaks tehtud, et haiguse ilmnemine algab sapiteede põletikulistest protsessidest. Sellega kaasneb progresseeruv fibroos, samuti epiteeli vohamine. Mõne aja pärast põletikuline protsess vaibub, kuid fibroos levib maksa kudedesse. See viib pöördumatute protsessideni..

Patoloogia põhjustajaks võivad olla ka muud haigused:

  • sapikivi haigus;
  • sapitees täheldatud kaasasündinud väärarengute esinemine, samuti omandatud deformatsioon;
  • maksa sisepiirkonnas moodustatud kasvajad;
  • nimetatud organi suurenenud lümfisõlmede vaatlus;
  • tsüstilised moodustised sapijuhas;
  • mädane või primaarne skleroseeriv kolangiit.

Lisaks võib gram-negatiivne infektsioon käivitada ka patoloogia ilmnemise. Need on enterobakterid, millel on sarnased mitokondriaalsed antigeenid. Haiguse arenguga veres ei tuvastata mitte ainult silelihasrakkude ja mitokondrite antikehi, vaid avastatakse ka täiendavaid immuunhäireid, näiteks:

  • immunoglobuliini M suurenemine;
  • häirete olemasolu T- ja B-lümfotsüütide tootmisel.

Kõik see näitab sapiteede primaarse tsirroosi arengut..

Sapiteede sekundaarse tsirroosi arengut täheldatakse haiguste esinemisel, mis põhjustavad sapi stagnatsiooni ekstrahepaatiliste sapiteede piirkonnas. Selliste rikkumiste hulka kuulub:

  1. Ekstrahepaatilisi veene mõjutav pahaloomuline kasvaja.
  2. Aresia.
  3. Kivide ja kitsenduste olemasolu.
  4. Tsüstiline fibroos, samuti koleledokaalne tsüst.

Biliaarse tsirroosi klassifikatsioon

Õige raviskeemi valimiseks on äärmiselt oluline tsirroos õigesti klassifitseerida. Maksa seisund biliaarse tsirroosi korral määratakse Child-Pugh skaala järgi. Selle skaala märkide kohaselt võetakse arvesse:

  1. bilirubiini numbrid;
  2. astsiidi olemasolu;
  3. protrombiini indeks jne.

Tsirroosi arenguetapp määratakse sõltuvalt sellest, milline kõigi nõutavate näitajate arvutamisel selgus punktide kogusumma. Seega jaguneb haigus järgmistesse klassidesse:

  • "JA". On minimaalne punktide arv. Seda iseloomustab patsiendi eluiga kuni 20 aastat. Elulemus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 90%.
  • "IN". Eeldatav eluiga on madalam ja suremus pärast operatsiooni on umbes 30%.
  • "FROM". Eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat. Suremus pärast operatsiooni on umbes 80%. Kui patsiendile on määratud see klass, samuti "B", siis on vaja läbi viia maksa siirdamine.

Vene Föderatsioonis kasutatakse sageli METAVIR-skaalat. Selle kohaselt määratakse fibroosi tase biopsia abil. Lõpetamine on vahemikus 0 kuni 4. Kui määratakse 4. klass, näitab see tsirroosi.

Haiguse sümptomid

Patoloogia tunnused kõige varasemates staadiumides pole eriti väljendunud ja spetsiifilised. Patsientidel on tavaliselt nahasügelus. Ligikaudu pooled patsiendid tunnevad seda perioodiliselt ja igal kümnendal avaldub see üsna tugevalt ja viib kriimustuste tekkeni.

Sagedamini ilmneb see nähtus kuus kuud ja mõnikord aastaid enne kollatõve tekkimist. Mõnel juhul on seda sümptomite paari korraga tunda..

Primaarset biliaarset tsirroosi iseloomustavad ka silmade kuivus, suurenenud unisus ja suur väsimus..

Harvadel juhtudel võib haiguse esimeseks sümptomiks olla valu ja raskustunne paremas hüpohondriumis. Uurimisel selgus gamma-globuliinide suur arv, eelsoodumus arteriaalse hüpotensiooni tekkeks, samuti ALAT- ja ASAT-tasakaalu probleemid.

Patoloogia arenguga tekivad muud sümptomid. Need sisaldavad:

  • ikteriline nahk ja limaskest;
  • näärmete suurenemine, mis eritavad sülge;
  • jalgade, näo ja käte punetus;
  • ämblikveenid nahal;
  • randmete paindumiskontraktuur.

Samuti läbi muudatused ja küüned. Patsientidel on nad deformeerunud, meenutades "kellaprille", nimelt:

  • lamendage ja laiendage.
  • küünte piirkonnas olevad phalangeed muutuvad paksemaks ("trummipulgad");
  • valkjad triibud ilmuvad läbipaistval pinnal risti.

Lisaks välistele sümptomitele avalduvad ka portaalhüpertensiooni nähud:

  • põrna suuruse suurenemine suurenenud rõhu tõttu, mis ilmneb portaalveenis;
  • veenides, mis asuvad kõhuõõnes, algab stagnatsioon;
  • veenilaiendid, veenid, mis asuvad söögitorus ja soolestiku ümber, avalduvad.
  • ees asuval kõhuseinal on "meduuside pea". See on laienev veenide võrk..

Stagnatsioon veenides on väga kahjulik. Seda iseloomustab higistamisvedelik kõhukelmeõõnes. See on täis astsiidi algust ja eriti kaugelearenenud või rasketel juhtudel - peritoniidi ilmnemist.

Mida rohkem maksa kahjustatakse, seda suurem on tsirroosist põhjustatud tüsistuste oht. Seal on rikutud D-vitamiini imendumist. Selle tagajärjel tekib kolmandikul patsientidest osteoporoos, mida iseloomustavad valulikud luumurrud..

Rasvade imendumisega seotud probleemide ilmnemine areneb neis lahustunud vitamiinide (A, E, D, C) vaeguseks. Selle tagajärjel ilmnevad polühüpovitaminoosi sümptomid. Steatorröa algab (roojamise käigus tuleb rasva ülejääk väljaheitega).

Umbes 20% -l patsientidest arenevad neuropaatiad ja müelopaatia, samuti hüpotüreoidism. Seedetrakti veenilaiendite võrk on tõsise verejooksuga, hemorraagilise šoki tõenäosusega.

Maksaprobleemid ohustavad teiste süsteemide ja organite rikkeid. Arenevad hepatopulmonaarsed, hepatoreenilised sündroomid, samuti kolo- ja gastropaatia.

Maksa talitlushäire tagajärjel ringlevad toksiinid vereringe kaudu ja avaldavad ajule toksilist toimet. See põhjustab maksa entsefalopaatiat..

Enamikul juhtudest areneb patoloogia lõppfaasis hepatotsellulaarne kartsinoom, mis on pahaloomuline moodustis. Samuti põhjustab haigus viljatust..

Ravi osas sõltub see patsiendi seisundist, patoloogia tähelepanuta jätmisest ja paljudest muudest teguritest. Seda teemat käsitletakse üksikasjalikumalt allpool, pärast haiguse diagnoosimise meetodeid..

Haiguse diagnoosimine

Kui täheldatakse sapiteede ummistumist, hindavad arstid biokeemilisi ja kliinilisi profiile.

Sellist haigust nagu tsirroos iseloomustab ASAT ja ALAT tasakaalu muutus, G-GTP ja fosfataasi (aluselise) näitajate suurenemine. Bilirubiini kogus tõuseb hiljem.

Kontrollib patsiendi immuunsuse seisundit. Arstid jälgivad immunoglobuliini taset, kontrollivad, kui palju on reumatoidfaktor suurenenud, pane tähele, kas antikehade suhe silelihaskiudude, mitokondrite, kilpnäärmekoe ja raku tuumadesse hüppas.

Histoloogilisel uurimisel saab tuvastada patoloogilisi muutusi maksas, mida iseloomustab biliaarne tsirroos ainult haiguse varases staadiumis, siis morfoloogiline uuring näitab ühte pilti kõigi selle patoloogia tüüpide kohta..

Teisese sapiteede tsirroosiga ravitavaid haigusi on võimalik tuvastada ainult täiendavate uuringutega. Nende hulka kuuluvad ERCP, ultraheli (kõhupiirkonnas asuvad elundid), MR-pankreatokolangiograafia.

Biliaarse tsirroosi ravi

Sellise haiguse raviks on olemas usaldusväärsed kliinilised soovitused. Seda haigust ravivad gastroenteroloog, kirurg, hepatoloog ja terapeut. Nad teevad kõik, et peatada patoloogia areng ja kõrvaldada maksapuudulikkusele iseloomulikud nähtused.

Fibroosi kulgu aeglustab immunosupressiivsete ravimite ja kolereetiliste omadustega ravimite kasutamine.

Samuti kasutatakse aktiivselt sümptomaatilist ravi. Selle eesmärk on ravida ja ennetada võimalikke tüsistusi..

Hepaatiline entsefalopaatia eemaldatakse teatud dieedi korral (taimsete toitude osakaal suureneb, valk on minimeeritud) ja düsenteerse ravi kasutamisel.

Diureetikumid vähendasid portaali hüperekstensiooni. Aktiivselt kasutatakse multivitamiinide komplekse. Seedeprotsesside normaliseerimiseks kasutatakse ensüüme..

Kui patsientidel on B- või A-klassi kuuluv tsirroos, peavad nad kehalist aktiivsust piirama. Neid tuleb kaitsta ka tugevate emotsioonide eest..

Kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi raviks on maksa siirdamine.

Pärast sellist operatsiooni elab umbes 80% patsientidest viieaastase perioodi. Primaarse patoloogia retsidiiv ilmneb 15% -l patsientidest, kuid enamik võib kiidelda selle haiguse täieliku raviga..

Patoloogia ennetamine ja prognoosimine

Selle patoloogia ilmnemist on võimatu ette näha. Kuid selle esinemise tõenäosuse vähendamiseks on täiesti võimalik. On vaja loobuda suitsetamisest ja alkoholist, seda kontrollib perioodiliselt gastroenteroloog, eriti kui perekonnas on sellise haiguse juhtumeid. Samuti peate sööma õigesti, hoidma tervislikku ja aktiivset eluviisi.

Prognoosi ebasoodsateks tunnusteks on eakad vanusekategooriad, tsirroosiga kaasnevad autoimmuunsed patoloogiad, haiguse sümptomite intensiivne progresseerumine.

Prognoosimise väga negatiivne tegur on vereringes kolesterooli taseme langus, sügelusest vabanemine ja ka ksantoomsete naastude suuruse vähendamine.

© 2018 - 2019, Dmitri Bunata. Kõik õigused kaitstud.

Peatükk 14. Primaarne biliaarne tsirroos

Epidemioloogia. Haigus esineb sagedusega 19-151 1 000 000 elaniku kohta. Aastas teatatakse 4-15 uut juhtu 1000000 kohta. Kõigist maksatsirroosist põhjustatud suremuse struktuuris on primaarse biliaarse tsirroosi (PBC) osakaal peaaegu 2%.

PBC mõjutab kõigi rasside inimesi. Patsientide hulgas on 90–95% naisi. Haigus algab tavaliselt vanuses 30–70..

Geneetika. PBC esinemises mängivad ilmselgelt rolli geneetilised tegurid, ehkki haigus ei ole päritav domineerival ega retsessiivsel viisil. Kirjeldatud on PBC perekondlikke juhtumeid. Haiguse tõenäosus peredes, kus on PBC-ga patsient, on 1000 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Andmed PBC puudumise kohta ühes kaksikust, kui teine ​​on haige, viitavad geneetiliselt vastuvõtlikule inimesele vajaduse käivitava faktori järele. PBC ja histo ühilduvusantigeenide HLA DR8 ning DQB1 geeni vahel on nõrk seos.

Immunoloogilised häired. Suur arv immuunsushäireid PBC-ga patsientidel näitab, et haiguse põhjustajaks on nõrgenenud immuunregulatsioon. Sellel hüpoteesil pole aga otsest kinnitust..

Antimokokriaalsed antikehad (AMA) leitakse 95% -l PBC-ga patsientidest. Need ei mõjuta haiguse kulgu ega ole spetsiifilised PBC - le, kuna leitud mõnedel autoimmuunse ja uimastihepatiidiga patsientidel.

AMA on antikehade perekond, mis interakteerub erinevate mitokondrite antigeenidega. PBC suhtes spetsiifilisi peetakse M2-vastasteks. Need on suunatud otse sisemise mitokondriaalse membraani püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi dihüdrolipoüülatsetüültransferaasi (E2) vastu (joonis 14.1)..

Joon. 14,1. Püruvaadi - dehüdrogenaasi kompleksi skeem

PBC-ga patsientidel määrati ka muud AMA: anti-M4, anti-M8 ja anti-M9. Hiljutised uuringud, milles antigeenidena kasutati inimese puhastatud kloonitud inimese mitokondrite valke, ei ole nende antikehade olemasolu siiski kinnitanud. Need võivad olla varem kasutatud tehnoloogiate esemed..

Seos AMA ja sapijuha immuunkahjustuse vahel jääb ebaselgeks. Püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi E2 antigeenid stimuleerivad interleukiin 2 tootmist perifeerse vere mononukleaarsete rakkude ja PBC-ga patsientide maksa biopsia materjalist kloonitud T-rakkude poolt. Pruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi mõne E2 komponendi antigeensete omadustega molekul ekspresseeritakse PBC-ga patsientidel sapiteede epiteeli pinnal aberrantselt, kuid seda ei leidu kontrollrühmas ega primaarse skleroseeriva kolangiidiga (PSC) patsientidel. Püruvaatdehüdrogenaasi E2 komponenti hakkavad ekspresseerima sapijuha epiteelirakud enne kahe teise antigeeni ekspresseerimist, mis on vajalikud T-lümfotsüütide tsütotoksilisuse jaoks: II klassi HLA antigeenid ja faktor BB1 / B7..

Mitokondriaalsed antigeenid ei ole spetsiifilised teatud tüüpi koele. AMA tiitri ja PBC kulgemise raskuse vahel korrelatsiooni ei leitud. Kõrge AMA tiitrit saab katseloomadel paljundada, immuniseerides seda inimese puhta püruvaadi dehüdrogenaasiga. Nendel loomadel ei arene aga maksahaigus..

PBC-ga patsientidel tuvastatakse ka teised tsirkuleerivad antikehad: tuumavastased, kilpnäärmevastased, lümfotsütotoksilised, atsetüülkoliini retseptoritele, trombotsüütidele, Ro ribonukleoproteiini antigeenile, antihistoonile, antitsentromeersele.

Määratakse seerumi immunoglobuliini M (IgM) kõrge tase, mida iseloomustab kõrge immuunreaktsioonivõime ja krüosadestamine. Immuunkomplekside testid võivad seerumi immunoglobuliinide kõrge taseme tõttu olla valepositiivsed.

PBC-d saab kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: türeoidiidi, hüpotüreoidismi, reumatoidartriidi, CREST sündroomiga (C - lubjastumine, R - Raynaud 'sündroom, E - söögitoru motoorika, S - sklerodaktiliselt, T - telangiektaasia), Sjogreni sündroom, sklerodermia..

Patsientidel on muutused rakulises immuunsuses: T-rakkude regulatsiooni rikkumine, ringlevate T-lümfotsüütide vähenemine, T-lümfotsüütide sekvestreerumine maksaportaali triaadides, hilinenud ülitundlikkuse negatiivsed nahatestid.

Patogenees. Ilmselt on kaks omavahel seotud protsessi, mis põhjustavad maksakahjustusi ja ilmnevad PBC kliiniliste nähtudena (skeem 14.1).

PBCSeotud haigusedMaksatsirroosi komplikatsioonid
VäsimusAutoimmuunne türeoidiitTurse ja astsiit
Sügelev nahkSjogreni sündroom
Veenilaiendid veenilaiendid
Metaboolne luuhaigus (osteoporoos)Raynaud 'sündroomMaksa entsefalopaatia
KsantoomidSklerodermiaHüpersplenism
Rasvlahustuva vitamiini puudusReumatoidartriitHepatotsellulaarne kartsinoom
Kollatõbi
Tsöliaakia
HüperpigmentatsioonPõletikuline soolehaigus

Geneetiliselt vastuvõtlik organism
(võimetus summutada sapijuha epiteeli T-raku rünnakut)
Üle 21-aastane
(spetsiifiline hormonaalne profiil?)
Päästikutegur:
  • Sapiteede epiteelirakkude kahjustus?
  • Ravimi vastus?
  • Viiruslik või bakteriaalne infektsioon?
  • Subkliiniline sapijuha obstruktsioon?
Sapiteede epiteeli järkjärguline kahjustus

Suurenenud väljendusoskus
HLA antigeenide I ja II klassid
Hilinenud toksilised ained
(nt sapphapped)
Kolestaas
Sapiteede järkjärguline kadumine
Progresseeruv portaal- ja periportaalne fibroos
Tsirroos ja portaalhüpertensioon
Maksapuudulikkus ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid

Skeem 14.1. PBC väidetav patogenees

Esimene protsess on väikeste sapijuhade krooniline hävitamine, mille põhjustavad ilmselt aktiveeritud lümfotsüüdid. Esialgne kahjustus on tõenäoliselt tingitud tsütotoksilistest T-lümfotsüütidest. Sapikanalirakud ekspresseerivad PBC-ga patsientidel võrreldes normaalsete sapijuharakkudega suurenenud kogust histo ühilduvuskompleksi HLA-A, HLA-B, HLA-C ja II klassi antigeene HLA-DR. Sapiteede kahjustus sarnaneb häiretega, mida põhjustavad tsütotoksilised T-lümfotsüüdid, näiteks siiriku ja peremehe haigus ning allogeense siiriku äratõukereaktsioon..

Teine protsess on hepatotsüütide keemiline kahjustus maksa nendes piirkondades, kus väikeste sapijuhade kahjustuse tõttu on sapiteede äravool häiritud ja see avaldub nende arvu vähenemises. Saphapete, bilirubiini, vase ja muude ainete, mis tavaliselt sapis erituvad või erituvad, viivitus. Mõne neist, näiteks sapphapete suurenenud kontsentratsioon võib maksarakke täiendavalt kahjustada..

PBC sümptomeid põhjustab pikaajaline kolestaas. Sapiteede hävitamine viib lõpuks portaalpõletikuni, fibroosini ning lõpuks tsirroosini ja maksapuudulikkuseni.

Morfoloogia. Makroskoopiliselt omandab maks kolestaasi suurenedes roheka värvuse; tsirroosi staadiumis muutub see peeneks mugulaks, värvides tumeroheliseks.

PBC on pikaajaline haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste sapijuhade hävimine koos nende arvu vähenemisega, kolangioolide vohamine (kui katse kompenseerida sapijuhade kadu), maksa portaaltraktide ja lobude põletikuline raku infiltratsioon, granuloomide moodustumine ja kolestaasi edasine areng, maksakoe hävitamine, fibrootiliste muutuste suurenemine koos väikese sõlmega tsirroosi moodustumisega finaalis.

Eristatakse PBC nelja morfoloogilist staadiumi:

  • I - krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit (kanalite staadium),
  • II - kolangiooli proliferatsioon ja periduktaalne fibroos (ductulaarne staadium),
  • III - stroomafibroos maksa parenhüümi põletikulise infiltratsiooni korral,
  • IV - maksatsirroos.

I etapis hävivad interlobulaarsed sapijuhad granomelomatoosse põletiku piirkonnas. Sidemete kujul olevad hävitavad sapiteed on ümbritsetud põletikuliste infiltraatrakkudega, peamiselt lümfotsüütidega, portaaltraktid on tihedalt imbunud lümfotsüütide, plasmotsüütide, makrofaagide, väikese koguse eosinofiilidega (joonis 14.2)..

Joon. 14,2. Primaarne maksa piljardtsirroos (maksa biopsia, värvuse muutused g / e, x400). Hävitav kolangiit. Kanali lähedal - granuloom, lümfoidne infiltraat

II etapis viib sapiteede jätkuv hävimine nende arvu vähenemiseni, ilmnevad sapiteedeta portaaltraktid (“tühi” portaaltrakt), säilinud kanalite ümber kasvab kiuline sidekude. Sapikanalite arvu vähenemine portaaltraktides on PBC oluline diagnostiline märk. Samuti toimub kolangiooli proliferatsioon. On kolestaasi märke. Portaalhüpertensiooni arengut sellel suhteliselt varasel perioodil (PBC I – II staadiumid) selgitatakse fibroosi ja raku portaaltrakti infiltratsiooniga (joonis 14.3)..

Joon. 14,3. Maks primaarne piljardilaudne tsirroos (maksa biopsia proov, värvus g / e, x100). Kiulised muutused ja raku põletikuline infiltratsioon, sapijuhte ei tuvastata (duktopeenia)

III staadiumis suureneb keemiline kahjustus, sapist tingitud intrahepaatilise väljavoolu tõttu hepatotsüütide nekroos ja lobulede, portaalse portaali ja port-tsentraalse septa põletikuliste rakkude infiltratsioon, mis ümbritsevad moodustavaid vale lobuleid.

IV staadium, mis võib ilmneda aastaid pärast haiguse algust, tuvastatakse moodustunud väikese tsirrootilise maksatsirroos.

Biliaarne tsirroos

Maksa tsirroosil on oma klassifikatsioon. See määrab patoloogia elundi kahjustuse vormi ja esinemise põhjuse järgi. Mis on biliaarne tsirroos ja millised on selle esinemise prognoosid?

Funktsioonid

Biliaarne tsirroos jaguneb: primaarseks ja sekundaarseks.

  • Esmane patoloogia põhineb progresseeruvatel autoimmuunsetel häiretel. Rike toimub keha kaitsesüsteemis, kui see töötab oma rakkude vastu. Selle protsessi tulemusena toimub hepatotsüütide kahjustus ja hävitamine..

35-aastastel inimestel on primaarse biliaarse tsirroosi tekkimise oht. Sageli diagnoositakse patoloogiat naistel vanusekategoorias 40 kuni 60 aastat.

RHK-kood (K74.3).

  • Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekivad difuussed muutused. Kiudkude mõjutab maksa, märgitakse sõlmede moodustumist. Kuid neid protsesse ei põhjusta mitte autoimmuunne häire, vaid väljaspool elundit paiknevate sapijuhade pikaajaline obstruktsioon.

Mehed vanuserühmas 25-50 aastat kuuluvad sekundaarse biliaarse tsirroosiga haiguse riskirühma. Patoloogiat võib täheldada lastel kombinatsioonis mitme kroonilise patoloogiaga..

RHK-kood (K74.4)

Mõlemat tüüpi biliaarset tsirroosi leidub peaaegu 10% -l inimestest, kellel on maksas sidekoe ebanormaalne vohamine. Mõjutatud kude asendatakse aktiivselt ühenduselementidega, moodustuvad valed lobuleid ja mõjutavad sapijuha. Biliaarne tsirroos kahjustuse tüübi järgi sarnaneb teiste tsirroosidega. Sõlmede moodustumine, mis rikuvad elundi struktuuri.

Põhjused

Primaarsel biliaarsel tsirroosil puudub täpne päritolu. Haiguse arengu keskmes on pärilikkus. Seda saab edastada soo järgi:

  • Tsöliaakia. Peensoole krooniline kahjustus sünnieelsest perioodist, mida iseloomustab gluteenitalumatus (teraviljakultuuride valk).
  • Reumatoidartriit. Keskmise vanusega patsientidel on autoimmuunsete häirete taustal kahjustatud kogu keha liigesed.

Sekundaarne biliaarne tsirroos on määratud sapijuha mitmete häiretega.

  • sapi väljavoolu osaline või täielik rikkumine;
  • ühise sapijuha obstruktsioon (obstruktsioon);
  • operatsioonijärgsed deformatsioonid (kanalite ahenemine või kokkusurumine);
  • sapikivi patoloogia;
  • pikaajaline krooniline pankreatiit;
  • kõhunäärmevähi aeglane areng;
  • sapi sünteesi ja eritumise rikkumine väljaspool maksa;
  • nekrootilised protsessid, muutused sapiteede kanalisus.

Sümptomid

Tsirroosi manifestatsioonid on rühmitatud tüübi järgi.

  • perioodiline naha sügelus (tavaliselt öösel);
  • nahaärritus, mis avaldub paljude aastate jooksul;
  • pigmentatsioon abaluudele, liigeste piirkonnas ja progresseerumisega muutub kogu nahk pruuniks;
  • naastude ilmumine silmalaud, rind, käed ja küünarnukid;
  • kehatemperatuuri kerge tõus.
  • suurenenud püsiv sügelus;
  • laienenud põrn;
  • valu paremas hüpohondriumis ja kehas;
  • kibe maitse suus;
  • valu maksas ilma palpatsioonita;
  • temperatuuri tõus üle 38 ° C.

Haiguse progresseerumisel muutuvad sümptomid teravamaks, isu kaob täielikult ja sügelus muutub talumatuks. Tüsistuste korral areneb sisemine verejooks. Toitainete ja vitamiinide seeduvus muutub raskeks, esineda võivad hüpovitaminoosi ja osteoporoosi sümptomid.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga muutuvad erituselundid. Uriin omandab tumeda värvuse ja fekaalid muutuvad värvuselt või muutuvad hallikaks. Tsirroosist tulenevad tüsistused tekivad kiiresti, esimene märk on maksapuudulikkus.

Mis tahes tüüpi patoloogia arengu aeg varieerub 3 kuust kuni 5 aastani. Kõik sõltub saadud ravist ja kahjustuse määrast..

Diagnostika

Praegu pole sapiteede tsirroosi diagnoosimine keeruline. Enamikul juhtudest määratakse kaugelearenenud staadium patsientidel, kes pole kunagi arstiga nõu pidanud. Tänu kaasaegsetele meetoditele saab arengu alguses kindlaks teha sidekoe kasvu maksas:

  • Esmane kontroll

Arst kogub patsiendi kaebusi, võttes arvesse haiguste sugu, vanust ja haiguslugu. Parempoolne hüpohondrium palpeeritakse. Varases staadiumis tuvastatakse elundi suurenemine ja tihenemine. Servad muutuvad teravaks. Kui kõht on liiga paistes, näitab see astsiiti. Nahal, sklera ja limaskestadel on kollatõbi.

  • Laboriuuringud

Biokeemiline vereanalüüs või maksanalüüs näitavad mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Arst määrab hõlpsasti elundi kahjustuse määra vastavalt veres muutunud indikaatoritele. Kui biliaarset tsirroosi põhjustab hepatiit, testitakse hepatiidi markereid. Tsirroosil on tavaliselt kõrge bilirubiini tase..

Ultraheliuuring näitab elundi välist olekut. Tema abiga määratakse võimalikud rikkumised teistes organites. Ultraheli näitab kudede muutuse olekut, määrab elundi suurenemise astme.

  • Doppleri uuring

Haiguse arenguga muudavad kõhuõõne anumad oma funktsionaalsust. Veresoonte kahjustuste ja verevoolu kiiruse kindlakstegemiseks on lubatud Doppleri tehnika. Tema abiga kinnitatakse portaalveeni hüpertensioon..

Kaasaegne ja valutu viis sapiteede tsirroosiga elundi elastsuse määramiseks. Viie minuti pärast annab seade kahjustuse pildi koos kiulise koega. Elastomeetria viitab ohutule läbivaatusele, arst saab seda uuesti läbi viia.

Kudede kogumist edasiseks histoloogiliseks uurimiseks kasutatakse kombineeritud maksapatoloogiate tuvastamiseks ja fibroosikahjustuste raskuse kindlakstegemiseks. Biopsial on mitu vastunäidustust, nii et mitte kõik patsiendid ei kasuta seda..

Lõplik diagnoos tehakse pärast põhjalikku uurimist.

Ravi

Sõltumata saadud ravist ei ole biliaarse tsirroosi maksimaalne ellujäämise määr suurem kui 10 aastat:

  1. Esimene efektiivne ravi on UDCA või ursodeoksükoolhape. See on sapi kõige agressiivsema komponendi hüdrofiilne epimeer. Sellel ei ole tsütoloogilist toksilisust, kuid kui vastusena vastuvõtmisele ilmneb reaktsioon, surutakse see immunosupressantide abil alla.
  2. Patsient peab kinni pidama spetsiaalsest dieedist, mis välistab kõik tooted, mis põhjustavad maksa koormamist. Biliaarse tsirroosiga alkohol on rangelt keelatud. Roojaga rasvaühendite kaotuse vältimiseks on soovitatav kasutada ensümaatilisi preparaate ja hepatoprotektoreid.
  3. Biliaarse tsirroosiga sügeluse kõrvaldamine on üsna keeruline. Tavalised allergiavastased ravimid siin ei aita. Kolestüramiin ja sertraliin aitavad vähendada ebameeldivat ilmingut..
  4. Plasmaferees on kaasaegne meetod vere puhastamiseks toksiinidest. See on spetsiaalne seade, mis läbib filtri kaudu verd. Suure kahjulike ainete sisaldusega proteiinimolekulid settivad. Patsient paigutatakse diivanile, seadmed ühendatakse kateetri kaudu ja võetakse verd. Protseduur kestab tund.
  5. Biliaarse tsirroosiga osteoporoosi arengu peatamine aitab kaltsiumi, D-vitamiini ja kollageeni sisaldavaid valmistisi.

Dekompensatsiooni (maksavarude ammendumine) kõrvaldamine toimub elundisiirdamise abil. Pärast operatsiooni on umbes 70% patsientidest elulemus kuni 10 aastat.

Biliaarse tsirroosi diagnoos kõlab lause järgi. Haigus hõlmab maksakoe rikkumiste pöördumatuid protsesse. Kuid võimalus mitmeks eluaastaks jääb, kui te tema pilti täielikult muudate.

Samuti saate seda videot vaadates üksikasjalikult tutvuda primaarse maksa sapiteede tsirroosiga, hüperparatüreoidismiga.