Peatükk 14. Primaarne biliaarne tsirroos

Epidemioloogia. Haigus esineb sagedusega 19-151 1 000 000 elaniku kohta. Aastas teatatakse 4-15 uut juhtu 1000000 kohta. Kõigist maksatsirroosist põhjustatud suremuse struktuuris on primaarse biliaarse tsirroosi (PBC) osakaal peaaegu 2%.

PBC mõjutab kõigi rasside inimesi. Patsientide hulgas on 90–95% naisi. Haigus algab tavaliselt vanuses 30–70..

Geneetika. PBC esinemises mängivad ilmselgelt rolli geneetilised tegurid, ehkki haigus ei ole päritav domineerival ega retsessiivsel viisil. Kirjeldatud on PBC perekondlikke juhtumeid. Haiguse tõenäosus peredes, kus on PBC-ga patsient, on 1000 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Andmed PBC puudumise kohta ühes kaksikust, kui teine ​​on haige, viitavad geneetiliselt vastuvõtlikule inimesele vajaduse käivitava faktori järele. PBC ja histo ühilduvusantigeenide HLA DR8 ning DQB1 geeni vahel on nõrk seos.

Immunoloogilised häired. Suur arv immuunsushäireid PBC-ga patsientidel näitab, et haiguse põhjustajaks on nõrgenenud immuunregulatsioon. Sellel hüpoteesil pole aga otsest kinnitust..

Antimokokriaalsed antikehad (AMA) leitakse 95% -l PBC-ga patsientidest. Need ei mõjuta haiguse kulgu ega ole spetsiifilised PBC - le, kuna leitud mõnedel autoimmuunse ja uimastihepatiidiga patsientidel.

AMA on antikehade perekond, mis interakteerub erinevate mitokondrite antigeenidega. PBC suhtes spetsiifilisi peetakse M2-vastasteks. Need on suunatud otse sisemise mitokondriaalse membraani püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi dihüdrolipoüülatsetüültransferaasi (E2) vastu (joonis 14.1)..

Joon. 14,1. Püruvaadi - dehüdrogenaasi kompleksi skeem

PBC-ga patsientidel määrati ka muud AMA: anti-M4, anti-M8 ja anti-M9. Hiljutised uuringud, milles antigeenidena kasutati inimese puhastatud kloonitud inimese mitokondrite valke, ei ole nende antikehade olemasolu siiski kinnitanud. Need võivad olla varem kasutatud tehnoloogiate esemed..

Seos AMA ja sapijuha immuunkahjustuse vahel jääb ebaselgeks. Püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi E2 antigeenid stimuleerivad interleukiin 2 tootmist perifeerse vere mononukleaarsete rakkude ja PBC-ga patsientide maksa biopsia materjalist kloonitud T-rakkude poolt. Pruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi mõne E2 komponendi antigeensete omadustega molekul ekspresseeritakse PBC-ga patsientidel sapiteede epiteeli pinnal aberrantselt, kuid seda ei leidu kontrollrühmas ega primaarse skleroseeriva kolangiidiga (PSC) patsientidel. Püruvaatdehüdrogenaasi E2 komponenti hakkavad ekspresseerima sapijuha epiteelirakud enne kahe teise antigeeni ekspresseerimist, mis on vajalikud T-lümfotsüütide tsütotoksilisuse jaoks: II klassi HLA antigeenid ja faktor BB1 / B7..

Mitokondriaalsed antigeenid ei ole spetsiifilised teatud tüüpi koele. AMA tiitri ja PBC kulgemise raskuse vahel korrelatsiooni ei leitud. Kõrge AMA tiitrit saab katseloomadel paljundada, immuniseerides seda inimese puhta püruvaadi dehüdrogenaasiga. Nendel loomadel ei arene aga maksahaigus..

PBC-ga patsientidel tuvastatakse ka teised tsirkuleerivad antikehad: tuumavastased, kilpnäärmevastased, lümfotsütotoksilised, atsetüülkoliini retseptoritele, trombotsüütidele, Ro ribonukleoproteiini antigeenile, antihistoonile, antitsentromeersele.

Määratakse seerumi immunoglobuliini M (IgM) kõrge tase, mida iseloomustab kõrge immuunreaktsioonivõime ja krüosadestamine. Immuunkomplekside testid võivad seerumi immunoglobuliinide kõrge taseme tõttu olla valepositiivsed.

PBC-d saab kombineerida teiste autoimmuunhaigustega: türeoidiidi, hüpotüreoidismi, reumatoidartriidi, CREST sündroomiga (C - lubjastumine, R - Raynaud 'sündroom, E - söögitoru motoorika, S - sklerodaktiliselt, T - telangiektaasia), Sjogreni sündroom, sklerodermia..

Patsientidel on muutused rakulises immuunsuses: T-rakkude regulatsiooni rikkumine, ringlevate T-lümfotsüütide vähenemine, T-lümfotsüütide sekvestreerumine maksaportaali triaadides, hilinenud ülitundlikkuse negatiivsed nahatestid.

Patogenees. Ilmselt on kaks omavahel seotud protsessi, mis põhjustavad maksakahjustusi ja ilmnevad PBC kliiniliste nähtudena (skeem 14.1).


Geneetiliselt vastuvõtlik organism
(võimetus summutada sapijuha epiteeli T-raku rünnakut)
Üle 21-aastane
(spetsiifiline hormonaalne profiil?)
Päästikutegur:
  • Sapiteede epiteelirakkude kahjustus?
  • Ravimi vastus?
  • Viiruslik või bakteriaalne infektsioon?
  • Subkliiniline sapijuha obstruktsioon?
Sapiteede epiteeli järkjärguline kahjustus

Suurenenud väljendusoskus
HLA antigeenide I ja II klassid
Hilinenud toksilised ained
(nt sapphapped)
Kolestaas
Sapiteede järkjärguline kadumine
Progresseeruv portaal- ja periportaalne fibroos
Tsirroos ja portaalhüpertensioon
Maksapuudulikkus ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid

Skeem 14.1. PBC väidetav patogenees

Esimene protsess on väikeste sapijuhade krooniline hävitamine, mille põhjustavad ilmselt aktiveeritud lümfotsüüdid. Esialgne kahjustus on tõenäoliselt tingitud tsütotoksilistest T-lümfotsüütidest. Sapikanalirakud ekspresseerivad PBC-ga patsientidel võrreldes normaalsete sapijuharakkudega suurenenud kogust histo ühilduvuskompleksi HLA-A, HLA-B, HLA-C ja II klassi antigeene HLA-DR. Sapiteede kahjustus sarnaneb häiretega, mida põhjustavad tsütotoksilised T-lümfotsüüdid, näiteks siiriku ja peremehe haigus ning allogeense siiriku äratõukereaktsioon..

Teine protsess on hepatotsüütide keemiline kahjustus maksa nendes piirkondades, kus väikeste sapijuhade kahjustuse tõttu on sapiteede äravool häiritud ja see avaldub nende arvu vähenemises. Saphapete, bilirubiini, vase ja muude ainete, mis tavaliselt sapis erituvad või erituvad, viivitus. Mõne neist, näiteks sapphapete suurenenud kontsentratsioon võib maksarakke täiendavalt kahjustada..

PBC sümptomeid põhjustab pikaajaline kolestaas. Sapiteede hävitamine viib lõpuks portaalpõletikuni, fibroosini ning lõpuks tsirroosini ja maksapuudulikkuseni.

Morfoloogia. Makroskoopiliselt omandab maks kolestaasi suurenedes roheka värvuse; tsirroosi staadiumis muutub see peeneks mugulaks, värvides tumeroheliseks.

PBC on pikaajaline haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste sapijuhade hävimine koos nende arvu vähenemisega, kolangioolide vohamine (kui katse kompenseerida sapijuhade kadu), maksa portaaltraktide ja lobude põletikuline raku infiltratsioon, granuloomide moodustumine ja kolestaasi edasine areng, maksakoe hävitamine, fibrootiliste muutuste suurenemine koos väikese sõlmega tsirroosi moodustumisega finaalis.

Eristatakse PBC nelja morfoloogilist staadiumi:

  • I - krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit (kanalite staadium),
  • II - kolangiooli proliferatsioon ja periduktaalne fibroos (ductulaarne staadium),
  • III - stroomafibroos maksa parenhüümi põletikulise infiltratsiooni korral,
  • IV - maksatsirroos.

I etapis hävivad interlobulaarsed sapijuhad granomelomatoosse põletiku piirkonnas. Sidemete kujul olevad hävitavad sapiteed on ümbritsetud põletikuliste infiltraatrakkudega, peamiselt lümfotsüütidega, portaaltraktid on tihedalt imbunud lümfotsüütide, plasmotsüütide, makrofaagide, väikese koguse eosinofiilidega (joonis 14.2)..

Joon. 14,2. Primaarne maksa piljardtsirroos (maksa biopsia, värvuse muutused g / e, x400). Hävitav kolangiit. Kanali lähedal - granuloom, lümfoidne infiltraat

II etapis viib sapiteede jätkuv hävimine nende arvu vähenemiseni, ilmnevad sapiteedeta portaaltraktid (“tühi” portaaltrakt), säilinud kanalite ümber kasvab kiuline sidekude. Sapikanalite arvu vähenemine portaaltraktides on PBC oluline diagnostiline märk. Samuti toimub kolangiooli proliferatsioon. On kolestaasi märke. Portaalhüpertensiooni arengut sellel suhteliselt varasel perioodil (PBC I – II staadiumid) selgitatakse fibroosi ja raku portaaltrakti infiltratsiooniga (joonis 14.3)..

Joon. 14,3. Maks primaarne piljardilaudne tsirroos (maksa biopsia proov, värvus g / e, x100). Kiulised muutused ja raku põletikuline infiltratsioon, sapijuhte ei tuvastata (duktopeenia)

III staadiumis suureneb keemiline kahjustus, sapist tingitud intrahepaatilise väljavoolu tõttu hepatotsüütide nekroos ja lobulede, portaalse portaali ja port-tsentraalse septa põletikuliste rakkude infiltratsioon, mis ümbritsevad moodustavaid vale lobuleid.

IV staadium, mis võib ilmneda aastaid pärast haiguse algust, tuvastatakse moodustunud väikese tsirrootilise maksatsirroos.

Biliaarne tsirroos: sümptomid ja ravi

Haigus, mis areneb sapi väljavoolu rikkumise tagajärjel, nimetatakse sapiteede tsirroosiks. Reeglina kulgeb patoloogia kolestaasi ja sapijuhade kahjustuse taustal. Sageli on haigusel autoimmuunne iseloom. Enim ohustatud on naised pärast 40 aastat. Selle haiguse sümptomatoloogia avaldub maksa parenhüümi hävitamise hetkest. Biliaarse tsirroosiga asendatakse terved hepatotsüüdid kiuliste kudedega, mis õigeaegse raviskeemi puudumisel põhjustab maksapuudulikkuse tekkimist.

Mis see haigus on?

RHK-10 kohaselt liigitatakse maksa biliaarne tsirroos koodiga K74 “maksa fibroos ja tsirroos”. Enne haiguse põhjuste uurimist nimetame selle sorte. Patoloogia jaguneb tinglikult kahte tüüpi - primaarne ja sekundaarne tsirroos, mis erinevad etioloogia poolest. Biliaarse tsirroosi sümptomid ja ravi sõltuvad suuresti ka selle arengut käivitanud tegurist..

Autoimmuunne maksahaigus

Tsirroosi esmast tüüpi räägitakse siis, kui patoloogia päritolu ja arengu olemus jääb ebaselgeks isegi pärast põhjalikku uurimist. Seda tüüpi haigus areneb sapiteede kroonilise põletiku taustal ega oma selget kliinilist raskust. Maksa primaarne või, nagu seda nimetatakse ka autoimmuunne biliaarne tsirroos, on sageli kolangiidi tagajärg, mis omakorda areneb ägeda kolestaasi ja maksarakkude nekroosi taustal.

Teadlased on juba ammu järeldanud, et selle haiguse jaoks soodsad tingimused on tõsised organismi häired, näiteks:

  • sklerodermia;
  • vaskuliit;
  • tsöliaakia;
  • diabeet.

Võimalikud põhjused

Primaarset tüüpi sapiteede tsirroos on alati kehas autoimmuunsete häirete tagajärg. Lisaks võetakse arvesse eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mis suurendavad selle haiguse esinemise tõenäosust naistel ja meestel:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • nõrgenenud immuunsus;
  • nakkuslike fookuste olemasolu kehas;
  • Herpes ja Epsteini viirus - Barr.

Teisene sapiteede tsirroos

See on sapijuhade ummistuse tagajärg, mis on põhjustatud healoomulise või pahaloomulise kasvaja, kaasasündinud anomaalia, kasvust. Kui sapikivitõbi ei ravita, aga ka pärast operatsiooni, millega kaasneb paratamatu armide moodustumine maksas, suurenevad tsirroosi tekkimise võimalused. Kui sapiteed suruvad külgnevad lümfisõlmed (näiteks lümfadeniidi või pankreatiidiga), välditakse haiguse progresseerumist harva.

Patoloogia arengu etapid

Sõltumata haiguse tüübist eristatakse patoloogilise protsessi mitmeid arenguetappe:

  1. Ductal kraadi. Esiteks on sapiteede kanalite kaudu vereringe lühiajaline rikkumine. Biliaarse tsirroosi sümptomid selles staadiumis puuduvad ja seetõttu ei otsi patsiendid arstide abi, kaotades sellega väärtuslikku aega. Lõppude lõpuks on ravi esimeses etapis võimalikult tõhus.
  2. Ductular kraad. Selles etapis viib pikaajaline kokkupuude kanalitega kahjustatud läbilaskvuseni, põhjustades tervislike hepatotsüütide asemel põletikku ja kiudkoe vohamist. Orel kaotab järk-järgult funktsionaalsuse.
  3. Etappide fibroos. Haiguse kolmandat raskusastet iseloomustab sapijuhade skleroos, mis provotseerib hepatotsüütide nekroosi ja kahjustatud rakkude edasist asendamist. Selles etapis ei saa haigust tähelepanuta jätta, maksa sapiteede tsirroosi nähud muutuvad tugevaks.
  4. Tsirroosi staadium. Neljas aste on maksapuudulikkuse otsene areng. Selles faasis on tsirroos eriti ohtlik ja kujutab endast tõsist ohtu patsiendi elule ning nõuab seetõttu viivitamatut ravi.

Kliiniline pilt: esimesed sümptomid

Üldiselt on patsiendi maksas toimuvad muutused peaaegu identsed, sõltumata sellest, kas tegemist on sekundaarse või primaarse biliaarse tsirroosiga. Kliinilised soovitused, mida hepatoloogid oma patsientidele annavad, sõltuvad peamiselt haiguse arenguastmest. Näiteks on kanalite faasis tsirroosi peamised ilmingud:

  • naha kollasus;
  • epidermise tumenemine paindealadel;
  • tugev sügelus kogu kehas (võib olla ainus sümptom mitme kuu või aasta jooksul);
  • silmalaugude nahale iseäralike naastude moodustumine (ksantelasm).

Biliaarse tsirroosi viimast tunnust täheldatakse valdavas osas patsientidest, kes lähevad selle diagnoosiga arsti juurde. Lisaks teatavad maksahaigused paljudest patsientidest üldist halb enesetunne, lihasvalu, nõrkus, ebamugavustunne paremal küljel ja mõru järelmaitse suus, eriti hommikul. Tsirroosi areng toob paratamatult kaasa organi suurenemise, mida iga terapeut ja hepatoloog saab palpeerimisel tuvastada.

Patoloogia spetsiifilised tunnused

Järgnevatel etappidel areneb patoloogia kiiremini, selle manifestatsioonid muutuvad märgatavamaks. Sügelus intensiivistub - patsientide arvustuste kohaselt pole sellest päästa, ei päeval ega öösel. Paljud võtavad seda sümptomit kui keha allergilist reaktsiooni, kuid aja jooksul muutuvad sügelevad piirkonnad jämedamaks. Alguses toimuvad muutused ainult peopesadel ja jalgadel, hiljem katab konkreetne lööve kogu keha pealaest jalatallani. Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Biliaarse tsirroosi ravi viimastes etappides hõlmab sümptomaatilist ravi, mis aitab võidelda selliste ilmingute vastu:

  • vähenenud jõudlus;
  • isutus;
  • äkiline kaalulangus.

Maksa ja põrna suuruse suurenemine põhjustab paremas hüpohondriumis tugevat valu. Mao ja söögitoru veenide laienemise tõttu tekivad patsientidel sageli verejooksud. Muidugi on seedeprotsess ise häiritud. Tsirroosiga ei imendu toitaineid ja vitamiine piisavalt, areneb glomerulonefriit, pneumoskleroos, endokriinsüsteemi talitlushäired.

Terminali staadium

Neljandas etapis halveneb patsiendi seisund maksapuudulikkuse tõttu, kuna ta vajab kiiret elustamist. Sageli on patsiendi päästmiseks ainus viis elundi siirdamine. Maksapuudulikkuse sümptomiteks on järgmised sümptomid:

Haiguse kõige ohtlikumad komplikatsioonid on entsefalopaatia, astsiit, verejooks soolestikus, kooma. Eriti kõrge on suremus maksa sapiteede tsirroosiga patsientide seas viimases staadiumis.

Kuidas haigust ära tunda, diagnoos

Paranemise võimalused sõltuvad suuresti sellest, kas haigus avastati õigeaegselt. Kõige lohutavam prognoos on neil patsientidel, kellel tsirroos tuvastati algstaadiumis, seetõttu on äärmiselt oluline läbi viia terviklik diagnoos ja teha õige diagnoos võimalikult varakult. Haiguse kindlakstegemiseks uurib arst kaebusi üksikasjalikult ja kogub patsiendi anamneesi, hindab instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemusi.

Diagnoosimise käigus on põhilise tähtsusega sapiteede tsirroosi eristamine teistest maksa- ja seedetrakti haigustest, samuti põhjuste väljaselgitamine, mis viisid patoloogilise protsessi arenguni. Haiguse primaarse ja sekundaarse vormi vereanalüüside tulemustel pole erinevusi, seetõttu on diagnoosimiseks vaja teha mitmeid instrumentaalseid protseduure:

Patoloogia ravimise taktika üle otsustab raviarst alles pärast patsiendi diagnoosi möödumist. Biliaarse tsirroosiga on haiguse vastu võitlemiseks kaks võimalust: kirurgiline ja konservatiivne. Optimaalse raviplaani valik sõltub haiguse põhjusest ja selle kliinilisest vormist..

Toiteomadused

Enne kui rääkida ravimitest, mis on välja kirjutatud sapiteede tsirroosiga patsientidele, tuleks erilist tähelepanu pöörata toitumise korrigeerimisele. Patsientidel soovitatakse järgida spetsiaalset dieeti, mis eeldab süsivesikute, rasvade ja valkude tasakaalustatud tarbimist. Arvatakse, et selle haigusega peab patsient keskenduma vedeliku ja kiu kasutamisele.

  • Valkude ja süsivesikute mõõdukas sisaldus toidus.
  • Igapäevane rasva vähendamine.
  • Kõik nõud peavad olema kuumtöödeldud ühel lubatud viisil (keetmine, küpsetamine, harvemini - hautamine). Samal ajal tuleb köögivilju pühkida, kui need on kiudainetega rikastatud.
  • Liha tuleb süüa, kuid samal ajal soovitavad arstid seda peeneks hakkida.
  • Ärge praadige köögivilju ja jahu tooteid.
  • Dieedinumbriga 5 on ebasoovitav süüa külmi roogasid.
  • Tsirroosiga patsient on täielikult vastunäidustatud toitudes, milles on palju toiduhappeid (oksaalhape, sidrun, puuviljad jne)..
  • Mitte mingil juhul ei tohiks süüa toitu, mis kutsub esile puhituse ja sisaldab jämedat kiudaineid.
  • Soola tarbimist tuleks minimeerida..

Päeva jooksul peaks olema vähemalt viis söögikorda, optimaalne portsjonite kogus on 200–250 g. Tühja kõhuga peate kindlasti vett jooma. Steatorröa korral tuleks vähendada rasva kogust 40 g-ni päevas ja võtta ensüümravimeid.

Konservatiivne uimastiravi

Ravirežiim sõltub suuresti sellest, millist konkreetset haigusvormi patsiendil diagnoositakse. Kui see on primaarne biliaarne tsirroos, antakse kliinilised soovitused, mis lähtuvad kiireloomulisest vajadusest vähendada bilirubiini, aluselise fosfataasi ja kolesterooli kontsentratsiooni veres. Sel eesmärgil võtke ravimeid, mis põhinevad ursodeoksükoolhappel. Kui haigus on sidekoe leviku staadiumis, määravad spetsialistid antifibrootilisi ravimeid.

Kuidas sügelusega toime tulla

Nagu teate, on tsirroosi raske ravida. Kuid isegi kui haigus tuvastatakse terminali staadiumis, on oluline teha kõik, et parandada patsiendi elukvaliteeti ja leevendada teda ebamugavatest sümptomitest. Nii et sügeluse vähendamiseks on vajalik:

  • kandke looduslikest kangastest (peamiselt linast ja puuvillast) valmistatud riideid;
  • vältige ülekuumenemist;
  • võtke mõõduka temperatuuriga (kuni +30 ° C) soodavannid.

Sügeluse ilminguid on võimalik vähendada järgmiste ravimite abil:

Staatika ja immunosupressandid

Mõnel juhul ilmneb plasmafereesi tagajärjel sügeluse regressioon ja hüperpigmentatsiooni saab vähendada igapäevaste lühiajaliste UV-kiirguse protseduuride tõttu. Primaarse või sekundaarse biliaarse tsirroosi muude patoloogiliste protsesside aeglustamiseks määratakse patsiendile immunosupressiivsed ravimid (hormoonid ja tsütostaatikumid):

Osteoporoosi ennetamiseks manustatakse D-vitamiini, kaltsiumipreparaate, Etidronaati (Ditronel) suu kaudu või parenteraalselt.

Haiguse sekundaarses vormis on kõigepealt vaja normaliseerida sapi väljavoolu. Seda saab teha kas endoskoobi abil või tavalise tungimisega kõhuõõnde. Kui ükski neist manipulatsioonidest pole võimalik, määratakse patoloogia progresseerumise aeglustamiseks patsiendile antibiootikumid. Astsiidi tekke kahtluse korral täiendatakse raviskeemi diureetikumidega ning tõsiste komplikatsioonide taustal muutub doonori elundi siirdamine ainsaks ja sobivaks ravivõimaluseks.

Doonori maksa siirdamise näidustused

Siirdamine on radikaalne ravi. Reeglina tehakse operatsiooni kasuks otsus arstide konsultatsiooni teel, kui:

  • mao ja söögitoru veenilaiendid, verejooks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi arenemisest tulenevad spontaansed luumurrud.

Pärast sapiteede tsirroosi kirurgilist ravi on 10–15% juhtudest võimalik retsidiiv. Kaasaegsed immunosupressandid aitavad minimeerida haiguse kordumise tõenäosust. Patsiendid on sunnitud selliseid ravimeid võtma kuni viimaste päevadeni..

Muud kirurgilised protseduurid

Rääkides sekundaarsest biliaarsest tsirroosist, väärib märkimist, et kõige sagedamini näidatakse patsientidele sapipõie eemaldamist (kolitsüstektoomia), mis väldib kanalites seisvaid protsesse ja hoiab ära iseloomulike sümptomite ilmnemise. Kui leitakse healoomuline või pahaloomuline kasvaja, mis takistab sapi väljavoolu, eemaldatakse võimalusel moodustis. Primaarse tsirroositüübi korral opereeritakse patsiente intrahepaatilise portosüsteemse manööverdamise meetodil, mille tulemusel õnnestub kirurgidel vähendada maksaveeni survet..

Tsirroosi ravis ei ole mõtet kasutada rahvapäraseid abinõusid: alternatiivsed meetodid ei anna soovitud efekti, kuna need on mõeldud üksnes sümptomite vastu võitlemiseks, mitte haiguse poolt mõjutatud elundi seisundi parandamiseks. Alternatiivseid ravimeetodeid saab kasutada ainult peamise ravi lisandina..

Milline on patsientide prognoos

Diagnoosi teada saades küsib iga patsient arstilt sama küsimuse: "Kui kaua nad elavad primaarse biliaarse tsirroosiga?" Sellise haiguse eeldatav eluiga sõltub suuresti selle kulgu iseloomust ja sellest, millises staadiumis oli haigus võimalik ära tunda ja ravi alustada. Kui patoloogiaga ei kaasne mingeid sümptomeid, suudab patsient elada 10, 15, 20 aastat või rohkem, kuid haiguse selgelt väljendunud käiguga on 10-aastase künnise ületamise võimalused tühised. Progresseeruva tsirroosiga elavad inimesed mitte rohkem kui 7-8 aastat.

Kõige sagedamini on surma põhjustajaks mis tahes vormis patoloogias seedetrakti või kooma arterite verejooks, mis on põhjustatud maksapuudulikkuse arengust. Samal ajal on ilma arstiga nõu pidamata ja põhjalikku uurimist võimatu ennustada eeldatavat eluiga ja mõõta iga patsiendi võimalusi korrektsiooniks..

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on krooniline, arvatavasti autoimmuunne haigus, mille korral on immuunsuse reguleerimise protsessid häiritud ja inimese immuunsüsteem hävitab järk-järgult intrahepaatilisi sapijuhte võõraste antigeenidena.

Mõiste "primaarne biliaarne tsirroos" pole täiesti täpne, kuna haiguse varases staadiumis tsirroos puudub. Õigemini, nimi "krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit".

PBC etapid

Primaarne biliaarne tsirroos areneb aeglaselt.

Põletik algab väikestest sapijuhadest, mille hävitamine blokeerib sapi normaalse väljavoolu soolestikku - meditsiiniterminoloogias nimetatakse seda protsessi kolestaasiks (sel juhul suurenevad vereproovides sellised näitajad nagu aluseline fosfataas ja GGTP).

Kolestaas

Kolestasis on primaarse biliaarse tsirroosi oluline aspekt..

Sapikanalite jätkuva hävimisega levib põletik lähedalasuvatesse maksarakkudesse (hepatotsüütidesse) ja viib nende surma (nekroos). Vereanalüüsides tuvastatakse tsütolüüsi sündroom (suurenenud ALAT ja ASAT). Maksarakkude jätkuva surma korral asendatakse nende sidekude (fibroosi areng).

Kumulatiivne toime (progresseeruv põletik, toimivate maksarakkude arvu vähenemine, fibroosi esinemine ja maksa sees kogunevate sapphapete toksilisus) kulmineerub maksatsirroosiga.

Tsirroos

Maksatsirroos on haiguse staadium, mille korral maksakude asendatakse fibroosiga ja moodustuvad sõlmed (armid). Tsirroosi teke toimub ainult PBC hilises staadiumis.

Riskirühmad

Haigus on levinud kogu maailmas. Levimus varieerub suuresti 19–240 patsienti miljoni elaniku kohta. Kõrgeimad määrad Põhja-Euroopa riikides. Patsientide vanus haiguse alguseni on 20–90 aastat (keskmiselt 45–50 aastat).

Immuunsuse ja geneetiliste tegurite rollist PBC kujunemisel on piisavalt tõendeid.

  • Naiste osakaal PBC-ga patsientide seas on 90%.
  • Tuvastamine 95–98% patsientidest, kellel on PBC antimitochondrial antikehad (AMA) - sealhulgas väga spetsiifilised PBC AMA-M2 suhtes.
  • PBC on 50% juhtudest seotud teiste autoimmuunsete sündroomidega.
  • PBC kõrge konkordantsus (teatud tunnuse olemasolu mõlemas) identsetes kaksikutes.

Kuid tänaseks pole primaarse biliaarse tsirroosi ja teatud geenide vahel olulisi seoseid tuvastatud. Primaarsel biliaarsel tsirroosil on ka mõned tunnused, mis pole autoimmuunhaigustele iseloomulikud: see ilmneb ainult täiskasvanueas ja reageerib nõrgalt immunosupressiivsele ravile.

PBC sümptomid

Haiguse algfaasis (prekliinilises staadiumis, sageli analüüsi muutuste juhusliku tuvastamisega) koos inimese primaarse biliaarse tsirroosiga pole midagi.

Kuid koos kliinilise pildi arenguga võib kõik PBC ilmingud jagada kolme rühma:

1. Sümptomid, mis tulenevad tegelikult primaarsest biliaarsest tsirroosist.

2. Tsirroosi tüsistused.

1. Samaaegsete autoimmuunsete sündroomide manifestatsioonid

Kuseteede infektsioon

PBC kõige tavalisem sümptom on väsimus (väsimus), mis esineb 70% -l patsientidest. Tuleb märkida, et märkimisväärne väsimus võib põhjustada unehäireid või depressiooni..

Sageli tunnevad sellised patsiendid hommikul end hästi, kuid pange tähele pärastlõunal toimuvat "lagunemist", mis nõuab puhata või isegi magada. Enamik PBC-ga inimesi väidab, et uni ei anna neile jõudu..

Haigus algab äkki, enamasti sügeleva nahaga peopesadel ja jalataldadel, millega ei kaasne kollatõbi. Hiljem võib see levida kogu kehas. Naha sügeluse intensiivsus võib öösel suureneda ja päeva jooksul väheneda. Öine sügelus häirib sageli und ja põhjustab suurenenud väsimust. Sügeluse tekkimise põhjus on tänapäeval ebaselge..

Primaarset biliaarset tsirroosi põdevatel inimestel (eriti kollatõve korral) võib ribide kohal esineda seljavalu (sageli rindkere või nimmepiirkonnas). Selle valu põhjuseks võib olla ühe metaboolse luuhaiguse areng - osteoporoos (mõnikord nimetatakse luude hõrenemist) või osteomalaatsia (luu pehmenemine). Luukude kahjustuse põhjus PBC korral on pikaajaline krooniline kolestaas..

Ligikaudu 25% -l PBC-ga patsientidest tuvastatakse diagnoosimise ajal ksantoomid. Ksantoomide ilmnemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) vere kolesteroolitaseme tõus üle 11,7 μmol / L.

Erinevad ksantoomid - ksantelasmid - lamedad või pisut kõrgendatud, pehmed, valutud kollased moodustised, mis asuvad tavaliselt silmade ümber. Kuid ksantoome võib täheldada ka peopesa voldites, piimanäärmete all, rinna kaelal või seljal. Need kaovad koos kolestaasi lahustumisega (kadumisega) ja kolesteroolitaseme normaliseerumisega, samuti haiguse lõppstaadiumis (maksapuudulikkus), mis on tingitud kahjustatud maksa kolesterooli sünteesi halvenemisest.

Samuti areneb kroonilise PBC-kolestaasi korral (häiritud sapi sekretsiooni tõttu) rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) malabsorptsioon, mis võib põhjustada kõhulahtisust, kehakaalu langust ja nende vitamiinide puudust..

A-vitamiini puudus põhjustab nägemise halvenemist pimedas. E-vitamiini puudus võib avalduda ebameeldivate aistingutega nahal või lihasnõrkusega. D-vitamiini puudus aitab kaasa luumuutuste (osteomalaatsia, osteoporoos) progresseerumisele. K-vitamiini vaegus viib hüübimissüsteemi valkude maksasünteesi vähenemiseni ja järelikult verejooksu kalduvuseni.

Kollatõbi on reeglina haiguse esimene "märgatav" märk silmade ja naha valkude kollasus. See kajastab bilirubiini taseme tõusu veres. Kerget kollasuse varjundit saab tuvastada ainult päikesevalguse, mitte kunstliku valguse käes..

Sapi väljavoolu krooniline rikkumine suurendab naha sisalduva tumeda pigmendi - melaniini - sünteesi. Naha tumenemist nimetatakse hüperpigmentatsiooniks. See võib tunduda naha päevituna, kuid tuvastatakse isegi suletud kehapiirkondades. Lisaks on sügeluse ja "krooniliste" kriimustuste asemel pigmentatsioon rohkem väljendunud, mis annab nahale laigulise välimuse

PBC diagnoosimine

  1. Üldine kliiniline vereanalüüs - maksafunktsiooni, immuunsuse hindamine, samuti ravinäidustuste määramine.
  2. Muude krooniliste kolestaasidega maksahaiguste välistamine - sealhulgas instrumentaalsed meetodid (ultraheli, MRCP, endoskoopiline ultraheliuuring jne).
  3. Autoantikehade vereanalüüs (AMA ja teised).
  4. Fibrotest - biliaarse tsirroosi kahtluse korral välja kirjutatud vereanalüüs, mis võimaldab hinnata maksakoe põletikuliste ja fibrootiliste muutuste astet.
  5. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid (kõhuõõne ultraheli, FGDS jne) - maksa- ja sapiteede seisundi hindamiseks ning võimalike tüsistuste (sealhulgas tsirroosi tunnuste) tuvastamiseks.
  6. Vajadusel maksa biopsia koos histoloogilise uuringuga - et välistada ristsündroomid teiste maksahaigustega, kinnitada diagnoos, määrata haiguse staadium ja maksakahjustuse aste (sealhulgas maksatsirroosi esinemine).

Primaarsele biliaarsele tsirroosile (AMA) tüüpiliste autoantikehade puudumisel diagnoositakse tüüpilised kliinilised sümptomid ja tüüpiline maksa sapiteede tsirroos vastavalt biopsiale, AMA-negatiivne PBC või niinimetatud autoimmuunne kolangiit..

Ravi

  • Ursodeoksükoolhape (UDCA) on osutunud tõhusaks raviks PBC-le. Kui UDCA-le vastust ei ole, lisatakse ravile immunosupressante.
  • Naha sügeluse vähendamiseks soovitatakse patsientidel mitte kanda sünteetilisi rõivaid (kasutage puuvilla, linast), vältige kuuma vanni ja ülekuumenemist ning hoidke küüned alati kärbitud. Võite kasutada jahedaid vannid soodaga (teetass vanni kohta) kurguga 20 minutit, jalgade vannid soodaga. Ravimitest, mis võivad sügelust vähendada, kasutatakse kolestüramiini, rifampitsiini, nende ebaefektiivsusega, suukaudseid opiaatide antagoniste ja sertraliini. Mõnel juhul võib plasmaferees avaldada positiivset mõju ka kihelusele..
  • Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse ennetamine seisneb täielikus toitumises ja steatorröa (roojaga rasva kadu) kompenseerimises ensümaatiliste preparaatide abil.
  • Osteoporoosi arengu ennetamiseks võib arst välja kirjutada kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldavaid preparaate.
  • Maksa siirdamine on ainus tsirroosi dekompensatsiooni ravi koos puudetava sügeluse ja raske osteoporoosiga - PBC-ga 10-aastane elulemus pärast siirdamist on umbes 70%.

Prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg sümptomite puudumisel on ettearvamatu, mõnel juhul sümptomid ei arene üldse, teistes on tsirrootilise staadiumi arenguga progresseeruv süvenemine. Sageli on maksatsirroosi surma põhjustajaks söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks.

Ja lõppstaadiumis surevad patsiendid maksapuudulikkuse arengust.

Kroonilise kolestaasi ja maksa põletiku tagajärg on maksatsirroos..

Arvestades ravi efektiivsust ja järgimist, on enamikul primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel normaalne eluiga.

Primaarne sapiteede tsirroos (K74.3)

Versioon: MedElement Disease Guide

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige alla rakendus ANDROID / iOS-i jaoks

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige alla rakendus ANDROID / iOS-i jaoks

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon (Hubscher S.G., 2000)

- Varane staadium - vastab I-II histoloogilistele etappidele. Täheldatakse väsimust, sügelust, immuunsussündroome. Suurenenud leeliselise fosfataasi ja GGTP, IgM sisaldus. AMA tuvastatakse diagnostilises tiitris. Histoloogiliselt periportaalne fibroos puudub või on kerge.

- Vaheetapp - vastab II-III histoloogilistele etappidele. Märgitakse varases staadiumis iseloomulikke kliinilisi ja laboratoorseid ilminguid. Histoloogiliselt esinev algne sildfibroos.

- Hiline staadium - vastab III-IV histoloogilisele staadiumile. Areng kollatõbi, portaalhüpertensioon, astsiit. Laboratoorsetes vereanalüüsides suureneb bilirubiini, y-globuliini sisaldus, väheneb albumiini ja protrombiini tase (maksa valgu sünteetilise funktsiooni vähenemise tõttu).

Etioloogia ja patogenees

Epidemioloogia

Vanus: küps

Sugu suhe (m / f): 0,1

Primaarset biliaarset tsirroosi leitakse kogu maailmas, samal ajal kui esinemissagedus erinevates riikides ja ühe riigi erinevates piirkondades erineb märkimisväärselt (kohati), nii et rahvusvaheline statistika pole kättesaadav.
Praegu on levimus USA-s määratletud kui 35: 100 000 elanikkonnas.
Haiguse esinemissagedust hinnati naistel 4,5 ja meestel 0,7 (kokku 2,7 juhtu) 100 000 elaniku kohta.

Seoses täiustatud diagnostika ja arstide suurema teadlikkusega suureneb haiguse avastamise sagedus. Diagnoosimise ajal oli võimalik tuvastada haiguse varases staadiumis patsiente, kellel ilmnevad minimaalsed sümptomid seerumi antimitohondriaalsete antikehade reageerimise tõttu.

Haigus võib olla perekondlik: primaarset biliaarset tsirroosi kirjeldatakse õdedel, kaksikutel, emadel ja tütardel.

Keskmise teabe kohaselt haigestuvad naised 10 korda sagedamini kui mehed.
Maksimaalset esinemissagedust täheldatakse 45–60 aasta pärast. Patsientide vanuse kõikumine on 20–80 aastat.

Tegurid ja riskirühmad

- muude autoimmuunhaiguste esinemine.

Enterobakterite perekonna patogeeninfektsiooni (gramnegatiivsete mikroorganismide põhjustatud loid kuseteede infektsioon) arutatakse praegu tõestamata riskifaktorina. Arutelu on seotud Enterobacteriaceae rakumembraani ja inimese raku mitokondrite antigeense struktuuri sarnasusega ja seega selgub primaarse biliaarse tsirroosi peamiseks markeriks olevate antimitochondrial antikehade ristreaktiivsus..

Kliiniline pilt

Kliiniline diagnostiline kriteerium

Sümptomid, muidugi

Tüüpilised sümptomid:
- sügelev nahk - ilmneb sümptomitest esimene ja on juhtiv (55%);
- väsimus (65%);

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksakoe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Pikaajaline patoloogia ei avaldu, diagnoos tehakse sageli juhuslikult skriininguuringute ajal. Hilisemates etappides on iseloomulikud välised nähud (väikesed maksatunnused), portaalhüpertensioon, muude organite ja süsteemide kahjustused ning maksa entsefalopaatia. Tsirroosi ja selle tüsistuste esialgne diagnoos tehakse lisauuringumeetodite alusel: ultraheli, maksa- ja sapiteede CT, ERCP, kliinilised ja biokeemilised analüüsid. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja antimitokondriaalsete antikehade tuvastamise põhjal veres. Haigus on ravimatu, hilisemates etappides võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu. Mittekirurgiline ravi koosneb sümptomaatilisest teraapiast, võõrutusravist, vitamiinteraapiast ja dieedist.

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on raske maksahaigus, mille korral normaalne maksakude asendatakse fibroossega. See patoloogia on naistel sagedamini pärast nelikümmend aastat ja üldine levimus on 40-50 juhtu miljoni elaniku kohta. Märgitakse haiguse lähedast seost pärilike teguritega - sugulaste seas esineb seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks pole primaarse biliaarse tsirroosi patogenees täielikult teada, seetõttu pole teada ka selle esinemise täpsed põhjused..

Enam kui 95% -l haiguse juhtudest määratakse veres antimokondriaalsed antikehad. Teadlased ei suuda aga endiselt välja selgitada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid, kuid teistes kudedes seda ei juhtu. Selle haiguse salakavalus selle varjatud alguses - väga sageli võib haiguse biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haiguse kulg on progresseeruv, maksakahjustuse hilisemates etappides näidatakse selle siirdamist - ainult sel juhul on võimalik päästa haige inimese elu.

Biliaarse tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seob primaarse biliaarse tsirroosi arengu kehas autoimmuunsete häiretega. Sellel haigusel on pärilik iseloom: sapiteede tsirroosi juhtumid on pereringis väga levinud. Haiguse autoimmuunset olemust näitab ka seos teiste selle rühma haigustega: reumatoidartriit, tubulaarne neeru atsidoos, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade avastamisele peaaegu kõigil selle tsirroosivormiga patsientidel ei olnud nende antikehade ja maksarakkude hävitamise vahel seost võimalik leida. On teada, et haigus algab sapiteede aseptilise põletikuga, epiteeli väljendunud vohamise ja kanalite progresseeruva fibroosiga. Järk-järgult vaibub põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksakoesse, põhjustades selle pöördumatut hävimist.

Protsessi algust provotseerivad muud haigused: kaasasündinud väärarengud ja sapiteede omandatud deformatsioonid, sapikivitõbi, intrahepaatilised kasvajad ja maksas suurenenud lümfisõlmed, sapijuha tsüstid, primaarne skleroseeruv või mädane kolangiit. Gramnegatiivne nakkus võib provotseerida ka haiguse algust - enterobakterid, mis nende pinnal sarnanevad mitokondrite antigeenidega. Selle haigusega veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihaste rakkude antikehad, vaid ka muud immuunsushäired: immunoglobuliini M taseme tõus, B- ja T-lümfotsüütide tootmise rikkumine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks..

Teisene sapiteede tsirroos areneb haiguste taustal, mis põhjustavad sapiteede stagneerumist ekstrahepaatilises sapitees. Nende hulka kuuluvad atresia, sapijuha kivid ja striktuurid, ekstrahepaatiline sapijuhavähk, koledokaalne tsüst ja tsüstiline fibroos.

Biliaarse tsirroosi klassifikatsioon

Tsirroosi õige klassifikatsioon on edasise ravi taktika väljatöötamisel oluline. Sapiteede maksatsirroosi korral hinnatakse maksafunktsiooni Child-Pugh skaala järgi. Selle skaala puhul võetakse arvesse astsiidi olemasolu, entsefalopaatiat, bilirubiini, albumiini ja protrombiini indeksit (vere hüübimissüsteemi näitaja). Sõltuvalt nendele näitajatele määratud punktide hulgast eristatakse tsirroosi kompenseerimise etappe. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, eeldatav eluiga kuni 20 aastat, ellujäämismäär pärast kõhuõõneoperatsioone üle 90%. B-klassis on oodatav eluiga lühem ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone üle 30%. C-klassis ei ole oodatav eluiga pikem kui 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Määramine B- või C-klassi patsiendile näitab maksa siirdamise vajadust.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIR-skaalat, kus fibroosi astet hinnatakse biopsia andmete põhjal ja astme gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4 kraadi näitab tsirroosi olemasolu.

Biliaarse tsirroosi sümptomid

Algstaadiumis on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatakse. Niisiis, enamikul juhtudel algavad kaebused naha sügelemisega. Enam kui pooled patsiendid kurdavad naha perioodilise sügeluse üle ja iga kümnes on mures talumatu sügeluse ja naha kriimustuste pärast. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne kollatõve ilmumist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algava tsirroosi iseloomulikud tunnused on ka suurenenud väsimus, unisus, silmade kuivus. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla tõsidus ja valu paremas hüpohondriumis. Uuring näitas suurenenud gamma-globuliinide taset, ASAT ja ALAT suhte rikkumist, kalduvust hüpotensioonile.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väliselt väljendub tsirroos väikeste maksa tunnuste rühmas: naha ämblikveenid; näo, peopesade ja jalgade punetus; süljenäärmete suurenemine; naha ja kõigi limaskestade kollasus; käte paindekontraktuur. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiaks ja lamedaks (küünte deformatsioon vastavalt kellaklaasile), neile ilmuvad põiki valkjad triibud; küünte falangid paksenevad (“trummipulgad”). Liigeste ümber ja näol moodustuvad silmaalused, valkjad sõlmed - rasva ladestumine.

Lisaks välistele ilmingutele ilmnevad portaalse hüpertensiooni sümptomid: portaalveeni rõhu suurenemise tõttu suureneb põrn, stagnatsioon ilmneb kõhuõõne organite veenides - tekivad hemorroidide ja söögitoru veenilaiendid, laienenud venoosne võrk moodustub kõhupiirkonna seinale millimallika pea moodustamisel ". Venoosne ummik põhjustab vedeliku higistamist kõhuõõnde koos astsiidi tekkega, rasketel juhtudel - peritoniit.

Mida rohkem väljendub maksakahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini halva imendumise tõttu tekib umbes kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis avaldub patoloogiliste murdudena. Rasva imendumise halvenemine põhjustab kõigi rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiiti, mis väljendub polühüpovitaminoosi tunnustes. Roojaga eemaldatakse liigne rasv - steatorröa. Viiendikul patsientidest on samaaegne hüpotüreoidism, arenevad müelopaatiad ja neuropaatiad. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada verejooksu hemorraagilise šoki tekkega. Maksakahjustus põhjustab teiste elundite ja süsteemide talitlushäireid: arenevad hepatorenaalsed, hepatopulmonaarsed sündroomid, gastro- ja kolopaatia. Tulenevalt asjaolust, et maks ei täida toksiinide keha puhastamise funktsiooni, ringlevad need vabalt veres ja avaldavad ajule toksilist toimet, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Sageli võib sapiteede tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi (pahaloomuline kasvaja) lõppedes tekkida täielik viljatus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui on sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALAT ja ASAT suhte nihe, bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uuritakse patsiendi immuunsuse seisundit: suureneb immunoglobuliini M tase, mitokondrite vastased antikehad, reumatoidfaktor, silelihaskiudude antikehad, kilpnäärme kuded, raku tuumad (antinukleaarsed antikehad).

Maksafibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheliuuringute ja maksa- või sapiteede CT abil, kuid lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi siis, kui uuritakse biopsiaproovi, saab sapiteede tsirroosile iseloomulikke muutusi maksas tuvastada ainult haiguse varases staadiumis, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirroositüüpide jaoks samaks.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkeni viitavate haiguste tuvastamine või välistamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõne organite ultraheli, MR-pankreatokolangiograafia, ERCP.

Biliaarse tsirroosi ravi

Selle tõsise haiguse ravimisel osalevad aktiivselt terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg. Tsirroosravi eesmärk on peatada tsirroosi progresseerumine ja kõrvaldada maksapuudulikkuse nähtused. Fibroosiprotsesse saab aeglustada immunosupressiivsete ravimite (pärsib autoimmuunprotsessi), kolereetiliste ravimite (kolestaasi kõrvaldamise) abil.

Sümptomaatiline teraapia seisneb tsirroositüsistuste ennetamises ja ravis: maksa entsefalopaatia elimineeritakse dieediteraapia abil (valgu osakaalu vähendamine, toidu taimse komponendi suurendamine), võõrutusravi ning portaal-hüpertensiooni vähendamine saavutatakse diureetikumide abiga. Vajalikud on multivitamiinipreparaadid, seedimise parandamiseks on ette nähtud ensüümid. A- ja B-klassi maksatsirroosiga on soovitatav piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassiga - täisvoodi puhata.

Biliaarse tsirroosi kõige tõhusam ravi on maksa siirdamine. Pärast siirdamist jääb järgmise viie aasta jooksul ellu üle 80% patsientidest. Primaarse biliaarse tsirroosi retsidiiv esineb 15% -l patsientidest, kuid enamikul patsientidest on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Biliaarse tsirroosi ennustamine ja ennetamine

Selle haiguse esinemist on praktiliselt võimatu ära hoida, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi korraline läbivaatus sapiteede maksatsirroosi juhtude esinemisel perekonnas, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust märkimisväärselt vähendada..

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimeste sümptomite ilmnemine on võimalik alles kümne aasta möödumisel haiguse algusest, kuid maksatsirroosi algusega eeldatav eluiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognostiliselt ebasoodne on sümptomite ja morfoloogilise pildi, vanaduse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progresseerumine. Prognoosi osas on kõige ebasoodsamad sügeluse kadumine, ksantoomsete naastude vähenemine, vere kolesteroolitaseme langus.

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on maksa patoloogia, mis tuleneb kolestaasi või sapiteede kahjustuse tagajärjel tekkinud sapi väljavoolu pikaajalisest rikkumisest. See on kroonilise põletiku protsess, millel on autoimmuunne päritolu. Patoloogia on sekundaarne ja primaarne. Tuleb märkida, et peamiselt selle patoloogiaga inimestel täheldatakse maksa primaarset biliaarset tsirroosi.

Patoloogiline seisund tuvastatakse peamiselt keskealistel naistel - 40 kuni 60 aastat. See väljendub elundi parenhüümi hävimise sümptomite suurenemises koos tervete hepatotsüütide asendamisega kiulise koega, mis põhjustab maksatsirroosi, ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, maksapuudulikkus.

Põhjused

Umbes primaarse biliaarse tsirroosi kohta räägime siis, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kanalites pikaajalise põletiku taustal, kulgedes raskete kliiniliste sümptomiteta. Selline põletikuline protsess muutub kolangiidi arengu tagajärjeks, mis muutub kolestaasi arengu ja sellele järgneva maksarakkude surma põhjustajaks.

Meditsiinilised uuringud on tuvastanud, et primaarne biliaarne tsirroos on sageli kombineeritud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka kehas esinevate autoimmuunsete häirete tagajärg, seetõttu pole üllatav, et koos nendega saab patsiendil tuvastada primaarse biliaarse tsirroosi..

Naiste ja meeste tõenäosus seda haigust suurendada võib olla ka eelsoodumus:

  • pärilik eelsoodumus;
  • keha vähenenud kaitsefunktsioon;
  • nakkuslike patogeenide suhtes, eriti on olemas teooria, mille kohaselt sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad mõjutada haiguse arengut.

Sellegipoolest pole haiguse ilmseid põhjuseid veel kindlaks tehtud, seetõttu on kõigil inimestel oht seda saada.

Probleemi täielikuks mõistmiseks on vaja kaaluda maksa sekundaarset biliaarset tsirroosi. Sellest patoloogiast räägitakse siis, kui kanalite ilmne obstruktsioon võib ilmneda järgmistel põhjustel:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanali obstruktsioon sarvkiviga sapikivitõve korral;
  • kirurgilise sekkumisega armi moodustumisega.

Lisaks tekib sekundaarne sapiteede tsirroos, kui sapiteed pigistatakse lähedal asuvate lümfisõlmede kaudu ulatusliku lümfadeniidi või kõhunäärmega, mille suurus on põletiku progresseerumise tõttu selles suurenenud.

Klassifikatsioon

Nagu juba eespool mainitud, jaguneb patoloogia kahte tüüpi, sõltuvalt põhjustest. See on maksa esmane ja sekundaarne sapiteede tsirroos, millel kõigil on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsesside arengut on 4 kraadi. Alguses märgitakse sapiteede kanalite kaudu ringluse lühiajaline rikkumine. Tavaliselt ei ilmne selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid, nii et inimesed ei otsi meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse kanaliks..

Teist etappi iseloomustab pikema toimega nõrgenenud läbilaskvusega kanalitele avalduv mõju, mille tõttu maksas algab põletikuline protsess ja sidekoe vohamine asendab tervislikke hepatotsüüte. See omakorda viib keha jõudluse halvenemiseni. See meditsiiniterminoloogia etapp on määratletud kui duuctular.

Sellise patoloogia nagu primaarse biliaarse tsirroosi kolmandat etappi iseloomustab kanali skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiulise koega. Selles etapis muutuvad haiguse sümptomid teravaks, seetõttu pöörduvad inimesed sel perioodil arsti poole. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks..

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos ise koos sellele järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles etapis esinev haigus kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, seetõttu nõuab viivitamatut arstiabi.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest olenemata haiguse arengu põhjusest, tekivad elundis kahjustused ühesugused. Niisiis, peamised sümptomid, mida patsient haiguse arengu varases staadiumis kurdab, on järgmised:

  • tumepruun nahavärv, mis ilmneb haiguse algfaasis peamiselt enamikul patsientidest. Alguses täheldatakse kõverate pindade korral naha tumenemist ja levib seejärel kogu kehas;
  • sügelev nahk, mis ilmneb algstaadiumis pooltel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel ja sügelus võib inimest piinata mitu kuud või isegi aastaid, samal ajal kui muud haiguse sümptomid ei ilmne;
  • spetsiifiliste paksenenud naastude moodustumine, mis paiknevad silmalaugude nahal ja ulatuvad välja pinna kohal - neid nimetatakse ksantelasmaks ja neid täheldatakse enamikul selle diagnoosiga inimestel;
  • patoloogilise seisundi arengu algfaasis võib märkida ka maksa ja põrna suurenemist.

Lisaks kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema hüpohondriumi valu (ja mõnikord raskustunne) ja kibedus suus..

Patoloogia progresseerumisega ja teise, kolmanda ja neljanda etapi arenguga sümptomid ainult intensiivistuvad. Sügelus muutub teravamaks ja teeb inimesele muret nii päeval kui ka öösel. Samal ajal kahanevad muutunud värviga piirkonnad, peopesade ja jalgade nahale ilmnevad iseloomulikud paksenemised ning väga sageli katab keha lööve, mis võib olla ükskõik millise iseloomuga. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb lagunemist, tema töövõime väheneb ja söögiisu halveneb, mis põhjustab järsku kehakaalu langust.

Põrn ja maks suurenevad märkimisväärselt, täheldatakse haigestunud organi piirkonnas tugevat valu ning laienevad söögitoru ja mao veenid, mille tõttu veritsuse ilmnemine muutub nendel etappidel haiguse tavaliseks sümptomiks.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral inimesel seedeprotsess häiritud ja märgitakse toitainete ja vitamiinide puuduse sümptomeid. Lisaks võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad, näiteks glomerulonefriit, pneumoskleroos, endokriinsed häired. Viimases etapis on inimese seisund äärmiselt tõsine ja nõuab kiiret elustamist kuni elundi siirdamise vajaduseni.

Haiguse sekundaarsel vormil on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kahjustatud maksas;
  • naha intensiivne sügelus, halvem öösel;
  • maksa valulikkus palpatsiooni ajal ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus febriilseteks näitajateks areneva infektsiooni taustal.

Piisavalt kiiresti põhjustab see haiguse vorm tsirroosi ja sellele järgneva maksapuudulikkuse arengut, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Maksapuudulikkuse sümptomiteks on eelkõige:

  • iiveldus ja soolesisu oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini värvimuutus tumeda õlle värvus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Haigusseisund võib põhjustada raskeid tüsistusi, nagu astsiit, mao- ja soolte sisemine verejooks, kooma ja surm.

Diagnoosimine ja raviomadused

Diagnoos põhineb kaebuste ja patsiendi ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsetel uurimismeetoditel ja laboratoorsetel testidel.

Diagnostiline lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav, kuna maksa primaarset biliaarset tsirroosi tuleks eristada selle organi või seedetrakti muude organite muudest haigustest.

Maksakahjustuse primaarse ja sekundaarse vormi laboratoorsed diagnostilised andmed on identsed, seetõttu on vaja ravi alustavate haiguse põhjuste kindlakstegemiseks selliseid instrumentaalseid uurimismeetodeid nagu:

  • Ultraheli
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagasiulatuv kolangiograafia.

Ainult pärast patsiendi põhjalikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravi taktika üle.

Nagu kõigi seedetrakti haiguste puhul, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjusest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivses ravis kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid - ained, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosi korral on kohustuslik immunosupressantide kasutamine keha ebatervisliku autoimmuunse reaktsiooni peatamiseks.

Naha tugeva sügeluse leevendamiseks on ette nähtud antihistamiinikumid ja vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas. Mõnel juhul on näidustatud ravi põletikuvastaste ravimitega..

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse sekundaarse vormi korral on sapipõie eemaldamine näidustatud, et vältida kanalite sapi staasi ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka juhul, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus ja mõjutab sapi väljavoolu kanalitesse..

Patoloogia primaarsel kujul on näidustatud transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne ümbersõit, mille kaudu arstid suudavad maksavees survet leevendada. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi esmase vormi raviks on maksa siirdamine sobivalt doonorilt.

Õigesti valitud dieet võib vähendada haiguse kliinilisi ilminguid ja leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid alternatiivsed patoloogia ravimeetodid ei anna soovitud efekti, kuna nende eesmärk on üksnes kliiniliste ilmingute vähendamine, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel kasutada alternatiivset ravi patoloogia täiendava ravi vahendina.

PBCSeotud haigusedMaksatsirroosi komplikatsioonid
VäsimusAutoimmuunne türeoidiitTurse ja astsiit
Sügelev nahkSjogreni sündroom
Veenilaiendid veenilaiendid
Metaboolne luuhaigus (osteoporoos)Raynaud 'sündroomMaksa entsefalopaatia
KsantoomidSklerodermiaHüpersplenism
Rasvlahustuva vitamiini puudusReumatoidartriitHepatotsellulaarne kartsinoom
Kollatõbi
Tsöliaakia
HüperpigmentatsioonPõletikuline soolehaigus