Primaarne ja sekundaarne sapiteede tsirroos

Biliaarset tsirroosi iseloomustavad muutused elutähtsa organi kudedes. Kui haiguse varases staadiumis ei pruugi inimene isegi teadvustada teda tabanud haigusest, siis tema arengu käigus muutub olukord keerukamaks. Mingil hetkel on sellise patsiendi elu päästa vaid maksa siirdamise kaudu. Kui suured on riskid elule ja tervisele, keda kõige sagedamini mõjutab sapiteede tsirroos ja kas seda saab täielikult ravida?

Biliaarse tsirroosi tüübid

Enamik teadaolevaid maksahaigusi on seotud sapi väljavoolu halvenemisega. Sel juhul rikutakse elundi funktsionaalsust ainult osaliselt, millele järgneb selle täielik ebaõnnestumine koos koe degeneratsiooniga. Niipea kui algab sapi stagnatsioon, "algab maksarakkude (hepatotsüütide) hävitamise protsess". Nii algab primaarne biliaarne tsirroos. Mis on PBC välja mõeldud, liikuge edasi.

Haiguse primaarse vormi kujunemise ajal toimub ühise sapijuha (ühise sapijuha) obstruktsioon. Mõnikord täheldatakse ainult ühe selle haru hävimist ja funktsionaalsuse rikkumist, kuid suurt vahet pole - rikutakse kogu elundi funktsionaalsust tervikuna, olukord muutub eluohtlikuks. Sekundaarne biliaarne tsirroos on palju ohtlikum, sellel on eredamad sümptomid, selle ravi on keeruline ja pikk..

Primaarne sapiteede tsirroos

Mis on primaarne biliaarne tsirroos? See algab põletikulistest protsessidest, mis mõjutavad sapijuhte:

Ekstrahepaatilisi kanaleid see veel ei mõjuta, kuid toksiinide eemaldamine maksast on juba häiritud. Aja jooksul rikutakse elundi funktsionaalsust üha enam, areneb fibroos.

Primaarne biliaarne tsirroos on naissoost elanikkonnale iseloomulikum. Meditsiinilise statistika kohaselt on patsientide seas - rohkem kui 60% inimkonna kauni poole esindajatest. Sel juhul mõjutab haigus kõige sagedamini inimesi vanuses 40 kuni 60 aastat, nii et tsirroosi ei saa nimetada seniilseks haiguseks, ka noored.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Haiguse tunnused ilmnevad peaaegu kõigil patsientidel. See hõlbustab diagnoosimist ja võimaldab teil ravi õigeaegselt alustada. Primaarne biliaarne tsirroos vastab sümptomikompleksile:

  • pearinglus;
  • peavalud;
  • apaatiline seisund, muutudes depressiooniks (mitte kõik);
  • unehäirete rikkumine (öösel on inimene ärkvel ja päevasel ajal üritab ta kogu aeg uinuda);
  • ksantoomid silmalaugudel ja sõrmede falangidel (healoomulised kollased mugulised neoplasmid);
  • kõhulahtisus, mida perioodiliselt asendab kõhukinnisus;
  • kibedus suus, eriti pärast rasvase toidu ja alkoholi söömist;
  • valu ja raskustunne paremal küljel (hüpohondriumis).

Kuid haiguse peamine sümptom on naha muutused. Kõige iseloomulikuma esmase sümptomi tunnuseks on ikteriline nahatoon. Selle muutusega kaasneb sügelus, mis on öösel oluliselt süvenenud. See sümptom võib püsida mitu kuud ja mõnikord aastaid ning mõnikord pole enam märke primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisest..

Selle tagajärjel ravitakse patsienti pikka aega nahahaiguste ja alternatiivsete meetodite vastu. Tagajärjed on kurvad - tekib maksarakkude rike, avaneb sooleverejooks. Sarnased tagajärjed võivad mõnikord põhjustada patsientide surma..

PBC põhjused

Kaasaegsel meditsiinil pole veel selget ettekujutust selle haiguse põhjustest. Arvestades, et primaarne biliaarne tsirroos on sageli "perekondlik", on loogiline eeldada selle geneetilist eelsoodumust.

Samal ajal kombineeritakse PBC sageli selliste haigustega nagu reumatoidartriit, myasthenia gravis, insuliinsõltuv suhkurtõbi, põikmüeliit jne. Seega võivad selle arengu põhjuseks olla kaasnevad haigused, mis nõrgestavad oluliselt keha immuunkaitset (endokriinnäärmete kahjustused on “normaalne” seisund). mis tahes vormis tsirroosiga, nii et immuunsus on igal juhul nõrk).

Huvitav on see, et alkoholi kuritarvitamine nõrgestab muidugi maksa, kuid harva on see otsustav tegur kõnealuse haiguse arengus. Ohustatud on:

  • üle 35-aastased naised;
  • autoimmuunhaiguste kandjad;
  • antimokokriitiliste antikehade kandjad;
  • identsed kaksikud.

Alkoholism ja narkomaania suurendab riske, kuid kui patsiendil on tugev immuunsus, pole PBC saamise tõenäosus isegi alkohoolikute jaoks väga suur. Seega võivad kaasnevad haigused ja autoimmuunsed reaktsioonid olla selle arengu põhjustajaks..

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Haiguse ravi hõlmab mitmeid aspekte. Esimene neist on range dieet. See seisneb tarbitud valgu koguse suurendamises, kuid rasva koguse vähendamises. Lisaks peaks toit olema kõrge kalorsusega. Soovitatavate toodete hulka kuuluvad:

  • mitmesugused teraviljad;
  • supid (mitte vürtsikad);
  • madala rasvasisaldusega piimatooted, näiteks kodujuust, juust ja keefir;
  • dieetkala;
  • kana;
  • veiseliha;
  • köögiviljad ja puuviljad.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi ajal tuleb loobuda rasvasest, soolasest ja ägedast. Keelatud loend sisaldab:

  • supp kharcho;
  • rasvane liha ja kala (sealiha, tursk);
  • täispiim ja hapukoor;
  • kõik konservid ja marinaadid.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata jookide valimisele. Te ei saa juua soodat, kohvi, kuuma šokolaadi ja eriti alkoholi. Tee tuleks juua rangelt pärast arstiga konsulteerimist..

Narkootikumide ravi põhineb hepatoprotektorite kasutamisel. Peamised neist on:

Neid vahendeid ei saa kasutada alla 5-aastaste laste, rasedate ja nende patsientide jaoks, kellel on äge allergiline reaktsioon.

Samal ajal määrab arst raha immuunsuse ja vitamiinide komplekside säilitamiseks. Naha sügeluse (ja see võib olla väga tugev) eemaldamiseks on soovitatav võtta antihistamiinikume. Kõige tõhusam ja ohutum nende seas:

Pange tähele, et te ei saa ise ravimeid valida. Ravikuuri määrab arst individuaalselt. Ärge kasutage ka muid ravimeetodeid. Tsirroos on tõsine haigus, rahvapärased abinõud võivad ajakaotuse korral põhjustada tüsistusi ja need omakorda patsiendi surma.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Primaarset biliaarset tsirroosi pole raske diagnoosida, kuid õige ravi saab määrata alles pärast patsiendi üksikasjalikku uurimist. Kõige sagedamini määravad arstid testid:

  • otsene bilirubiin (kõrgenenud);
  • kolesteroolitase (kõrgenenud).

Vererakud nagu valged verelibled ja punased verelibled on teisejärgulise tähtsusega, neile ei pöörata alati tähelepanu. Lisaks üldisele vereanalüüsile antakse uriini, uuritakse valku, punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid, epiteeli.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimise instrumentaalsed meetodid hõlmavad järgmist:

Võib ette kirjutada ka biopsia (biomaterjali proovi eemaldamine laboriuuringute jaoks). Protseduur viiakse läbi ultraheli järelevalve all, see ei kujuta endast erilist ohtu tervisele. Meetod võimaldab teil tuvastada haiguse põhjuse, näiteks kasvaja.

Teisene sapiteede tsirroos

Seda haigusvormi esineb sagedamini meestel vanuses 25 kuni 50 aastat. Haiguse peamised põhjused:

  • kivid sapijuhades;
  • kõhunäärme onkoloogiline haigus (selles olukorras areneb maksa sekundaarne biliaarne tsirroos harva, kuna patsiendid lihtsalt ei ela seda välja);
  • koleedoki obstruktsiooni kriitiline aste;
  • krooniline pankreatiit, mida pole pikka aega ravitud.

Sõltuvalt paljudest teguritest, mõnikord isegi tugevatest stressidest, võib see haigusvorm areneda paar kuud või 3-4 aastat.

Sümptomid

Üldpilt on peaaegu identne primaarse biliaarse tsirroosiga. Sel juhul muutuvad väsimus, nõrkus ja kehakaalu langus väga kiireks. Haiguse sekundaarse vormi tunnuste iseloomulikud tunnused:

  • uriin muutub tumedaks;
  • väljaheited on muutunud;
  • perioodiliselt ilmneb tugev valu kõhu paremas servas;
  • palavik (aeg-ajalt);
  • iiveldus muutub peaaegu konstantseks.

Sageli on maksa abstsess, eriti haiguse hilisemates staadiumides. See on kõnealuse haiguse täiendav sümptom..

Ravi

Sekundaarse biliaarse tsirroosi ravi põhineb verevoolu normaliseerimisel. Esiteks kasutatakse kirurgilisi meetodeid:

  • ühise sapijuha stentimine;
  • sapijuhade äravool;
  • koledokostamia;
  • sapijuha ballooni dilatatsioon.

Kui operatsioon tehakse õigeaegselt, paraneb patsiendi seisund märkimisväärselt. Lisaks pikendatakse märkimisväärselt eeldatavat eluiga, prognoosid muutuvad soodsateks. Ajakaotus põhjustab tüsistusi ja surma..

Diagnostika

Esialgne diagnoos algab haiguslooga. Nendel andmetel teeb arst esimese eelduse areneva haiguse kohta. Pärast seda viiakse läbi samad analüüsid nagu algkujul:

  • üldine vereanalüüs;
  • verekeemia;
  • uriinianalüüs;
  • Ultraheli
  • Maksa MRT.

Kuid lõplikke järeldusi saab teha alles pärast biopsiat. Isegi esimese astme diagnoosimisel on see protseduur ette nähtud täpselt sekundaarse biliaarse tsirroosi tuvastamiseks..

Prognoos

See haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Eeldatav eluiga sõltub suuresti sellest tegurist, samuti põhjustest, mis viisid haiguse alguse juurde. Lisaks tuleks arvestada sapijuhade ummistuse määraga. Patsient võib õige ravi korral elada mitu aastakümmet, kuid kui haigus tekkis onkoloogia tõttu, võib surm juhtuda aasta või kahe pärast.

Teraapia puudumine põhjustab komplikatsioone:

  • portaalveeni tromboos;
  • sisemine verejooks (kõige sagedamini mao- ja soolte, mõnikord söögitoru);
  • astsiit.

Kui patsient otsustab maksa siirdamise üle, jääb retsidiivi oht endiselt alles. Selle algus sõltub inimese elustiilist ja haiguse järgse taastumise reeglite järgimisest.

Ärahoidmine

Peamine viis haiguse ennetamiseks on perioodiline läbivaatus gastroenteroloogi poolt. Plaanilise ülevaatuse jaoks on soovitatav seda külastada vähemalt üks kord aastas. Esimeste sümptomite ilmnemisel ei tohiks reisi spetsialisti juurde lükata. Lisaks peaks see:

  • maksahaiguste korral vähendage keha ja närvisüsteemi koormust;
  • tugevdada immuunsust;
  • loobuma halbadest harjumustest (vähemalt vähendama tarbitud alkoholi ja tubaka kogust);
  • ravi õigeaegselt kõiki nakkushaigusi, eriti seedetraktiga seotud;
  • keelduda maksa mõjutavatest ravimitest.

Biliaarne maksatsirroos viitab haigustele, mida on kergem ennetada kui ravida. Haigus on ohtlik ja salakaval, areneb kiiresti ja põhjustab raskeid tüsistusi. Lisaks kaasneb ta sageli teiste patoloogiatega, millest mõned on surmaga lõppevad. Keeruka probleemi vältimiseks peaksite järgima lihtsaid ennetusreegleid ja külastama regulaarselt arsti. Hoolitse enda eest!

Kasulik video

Lisateavet primaarse biliaarse tsirroosi kohta leiate allolevast videost:

Biliaarne tsirroos

Biliaarne tsirroos on haiguse krooniline autoimmuunne iseloom, mis ilmneb sapiteede väljavoolu rikkumise kaudu intrahepaatilisest ja sapiteede kaudu (kolestaas) ning iseloomustab parenhüümi maksakoe asendamist sidekoega (fibroos). Haiguse prognoos ise sõltub diagnoosist ja diagnoosimata juhtudel põhjustab kehva arengut: parenhüümi järkjärguline hävitamine koos fibroosi fookuste moodustumisega, mille tulemuseks on maksatsirroos ja maksapuudulikkus.

Arenenud riikide statistika kohaselt diagnoositakse sapiteede tsirroos 30–55-aastastel inimestel, sagedamini meestel. Meeste esinemissageduse suhe naistesse on umbes 3: 1.

Esinemise põhjused:

Selle esinemise tõttu eristatakse 2 tüüpi biliaarset tsirroosi:

Primaarne biliaarne tsirroos - esinemise mehhanism on see, et autoimmuunne põletik toimub maksa koes endas. Toodetakse maksarakkude (hepatotsüütide) antikehi ja inimese organism tajub neid võõrkehadena. Kaitsesüsteem ühineb protsessiga ise, moodustades lümfotsüüdid, makrofaagid, nuumrakud, mis toodavad bioloogiliselt aktiivseid aineid ja antikehi. Kõik need koos hävitavad hepatotsüüte, põhjustavad verevarustuse, ainevahetuse ja sapi stagnatsiooni häireid, põhjustades maksa arhitektuonika (struktuuri) üldise hävimise.

  • Geneetiline eelsoodumus
  • Inimesed, kes põevad selliseid autoimmuunhaigusi nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türeotoksikoos, sklerodermia, nodosa polüarteriit, sarkoidoos
  • Teaduslikest allikatest on teada, et umbes 15% haiguse alguse juhtudest põhjustavad nakkuslikku substraati nagu herpesviirus, punetis, Epstein-Barr.

Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos ilmneb intrahepaatiliste sapijuhade ummistuse või ahenemise tõttu.

  • Sapijuha ja sapipõie arenguanalüüsid (kaasasündinud või omandatud)
  • Sapikivitõbi
  • Sapiteede valendiku kitsendamine või ummistumine pärast kõhuõõne elundite operatsiooni, healoomulised kasvajad
  • Sapiteede väline kokkusurumine põletikulise pankrease või kasvajaga

Mis ฺ ja ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ

Peamised mittespetsiifilised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Peavalu
  • Peapööritus
  • Söögiisu vähenemine
  • Halvenenud mälu ja tähelepanu
  • Kaalukaotus
  • Apaatia
  • Öösel unehäired ja päevane unisus

Maksarakkude puudulikkuse sümptomid:

  • Soole oksendamine
  • Intensiivne valu paremas hüpohondriumis
  • Puhitus
  • Vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus
  • Kollatõbi (naha ja limaskestade kollasus)
  • Sügelev nahk
  • Tume uriin
  • Väljaheidete värvimuutus
  • Kollaste muguliste sissetükkide (ksanteem) silmaaluste, kõrvade ja sõrmede falanglite nahaalune välimus
  • Laienenud maks ja põrn

Portaalse hüpertensiooni sümptomid:

  • „Meduuside pea” - sümptom, mis ühendab laienenud kõhtu ja väljendunud venoosse võrgu olemasolu kõhu eesmise seina nahal
  • "Kohvipaksu" oksendamine - sümptom, mis näitab söögitoru või mao veenide verejooksu
  • Tõrvataoline väljaheide - sümptom, mis näitab verejooksu peensoolest
  • Tume punane veri, mis vabaneb pärasoolest roojamise ajal, on sümptom, mis näitab verejooksu pärasooles asuvatest hemorroidilistest veenidest
  • Palmari erüteem - peopesade punetus
  • Telangiectasias - ämblikveenide välimus nahal

Diagnostika:

  • Üldine vereanalüüs
  • Uriini üldine analüüs
  • Biokeemiline vereanalüüs
  • Maksatestid
  • Koagulogramm
  • Lipidogramm
  • Diagnoosi kontrollimiseks punkteerige maksa biopsia.
  • Maksa ultraheli
  • Maksa kompuutertomograafia
  • Maksa MRT
  • Retrograadne kolangiograafia

Ravi:

Maksatsirroosi ravi seisneb spetsiaalsete ravimite kasutamises ja dieedi rangest järgimises, kuid tekkinud maksatsirroos on pöördumatu seisund.

Kasutatakse järgmisi ravimite rühmi: ursodeoksükoolhappe (Ursosan, Levodex), hepatoprotektoreid (Heptal, Hepa-Merz) ja ravimite toime puudumisel kasutatakse maksa siirdamist (siirdamist)..

Biliaarne tsirroos

Maksa tsirroosil on oma klassifikatsioon. See määrab patoloogia elundi kahjustuse vormi ja esinemise põhjuse järgi. Mis on biliaarne tsirroos ja millised on selle esinemise prognoosid?

Funktsioonid

Biliaarne tsirroos jaguneb: primaarseks ja sekundaarseks.

  • Esmane patoloogia põhineb progresseeruvatel autoimmuunsetel häiretel. Rike toimub keha kaitsesüsteemis, kui see töötab oma rakkude vastu. Selle protsessi tulemusena toimub hepatotsüütide kahjustus ja hävitamine..

35-aastastel inimestel on primaarse biliaarse tsirroosi tekkimise oht. Sageli diagnoositakse patoloogiat naistel vanusekategoorias 40 kuni 60 aastat.

RHK-kood (K74.3).

  • Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekivad difuussed muutused. Kiudkude mõjutab maksa, märgitakse sõlmede moodustumist. Kuid neid protsesse ei põhjusta mitte autoimmuunne häire, vaid väljaspool elundit paiknevate sapijuhade pikaajaline obstruktsioon.

Mehed vanuserühmas 25-50 aastat kuuluvad sekundaarse biliaarse tsirroosiga haiguse riskirühma. Patoloogiat võib täheldada lastel kombinatsioonis mitme kroonilise patoloogiaga..

RHK-kood (K74.4)

Mõlemat tüüpi biliaarset tsirroosi leidub peaaegu 10% -l inimestest, kellel on maksas sidekoe ebanormaalne vohamine. Mõjutatud kude asendatakse aktiivselt ühenduselementidega, moodustuvad valed lobuleid ja mõjutavad sapijuha. Biliaarne tsirroos kahjustuse tüübi järgi sarnaneb teiste tsirroosidega. Sõlmede moodustumine, mis rikuvad elundi struktuuri.

Põhjused

Primaarsel biliaarsel tsirroosil puudub täpne päritolu. Haiguse arengu keskmes on pärilikkus. Seda saab edastada soo järgi:

  • Tsöliaakia. Peensoole krooniline kahjustus sünnieelsest perioodist, mida iseloomustab gluteenitalumatus (teraviljakultuuride valk).
  • Reumatoidartriit. Keskmise vanusega patsientidel on autoimmuunsete häirete taustal kahjustatud kogu keha liigesed.

Sekundaarne biliaarne tsirroos on määratud sapijuha mitmete häiretega.

  • sapi väljavoolu osaline või täielik rikkumine;
  • ühise sapijuha obstruktsioon (obstruktsioon);
  • operatsioonijärgsed deformatsioonid (kanalite ahenemine või kokkusurumine);
  • sapikivi patoloogia;
  • pikaajaline krooniline pankreatiit;
  • kõhunäärmevähi aeglane areng;
  • sapi sünteesi ja eritumise rikkumine väljaspool maksa;
  • nekrootilised protsessid, muutused sapiteede kanalisus.

Sümptomid

Tsirroosi manifestatsioonid on rühmitatud tüübi järgi.

  • perioodiline naha sügelus (tavaliselt öösel);
  • nahaärritus, mis avaldub paljude aastate jooksul;
  • pigmentatsioon abaluudele, liigeste piirkonnas ja progresseerumisega muutub kogu nahk pruuniks;
  • naastude ilmumine silmalaud, rind, käed ja küünarnukid;
  • kehatemperatuuri kerge tõus.
  • suurenenud püsiv sügelus;
  • laienenud põrn;
  • valu paremas hüpohondriumis ja kehas;
  • kibe maitse suus;
  • valu maksas ilma palpatsioonita;
  • temperatuuri tõus üle 38 ° C.

Haiguse progresseerumisel muutuvad sümptomid teravamaks, isu kaob täielikult ja sügelus muutub talumatuks. Tüsistuste korral areneb sisemine verejooks. Toitainete ja vitamiinide seeduvus muutub raskeks, esineda võivad hüpovitaminoosi ja osteoporoosi sümptomid.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga muutuvad erituselundid. Uriin omandab tumeda värvuse ja fekaalid muutuvad värvuselt või muutuvad hallikaks. Tsirroosist tulenevad tüsistused tekivad kiiresti, esimene märk on maksapuudulikkus.

Mis tahes tüüpi patoloogia arengu aeg varieerub 3 kuust kuni 5 aastani. Kõik sõltub saadud ravist ja kahjustuse määrast..

Diagnostika

Praegu pole sapiteede tsirroosi diagnoosimine keeruline. Enamikul juhtudest määratakse kaugelearenenud staadium patsientidel, kes pole kunagi arstiga nõu pidanud. Tänu kaasaegsetele meetoditele saab arengu alguses kindlaks teha sidekoe kasvu maksas:

  • Esmane kontroll

Arst kogub patsiendi kaebusi, võttes arvesse haiguste sugu, vanust ja haiguslugu. Parempoolne hüpohondrium palpeeritakse. Varases staadiumis tuvastatakse elundi suurenemine ja tihenemine. Servad muutuvad teravaks. Kui kõht on liiga paistes, näitab see astsiiti. Nahal, sklera ja limaskestadel on kollatõbi.

  • Laboriuuringud

Biokeemiline vereanalüüs või maksanalüüs näitavad mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Arst määrab hõlpsasti elundi kahjustuse määra vastavalt veres muutunud indikaatoritele. Kui biliaarset tsirroosi põhjustab hepatiit, testitakse hepatiidi markereid. Tsirroosil on tavaliselt kõrge bilirubiini tase..

Ultraheliuuring näitab elundi välist olekut. Tema abiga määratakse võimalikud rikkumised teistes organites. Ultraheli näitab kudede muutuse olekut, määrab elundi suurenemise astme.

  • Doppleri uuring

Haiguse arenguga muudavad kõhuõõne anumad oma funktsionaalsust. Veresoonte kahjustuste ja verevoolu kiiruse kindlakstegemiseks on lubatud Doppleri tehnika. Tema abiga kinnitatakse portaalveeni hüpertensioon..

Kaasaegne ja valutu viis sapiteede tsirroosiga elundi elastsuse määramiseks. Viie minuti pärast annab seade kahjustuse pildi koos kiulise koega. Elastomeetria viitab ohutule läbivaatusele, arst saab seda uuesti läbi viia.

Kudede kogumist edasiseks histoloogiliseks uurimiseks kasutatakse kombineeritud maksapatoloogiate tuvastamiseks ja fibroosikahjustuste raskuse kindlakstegemiseks. Biopsial on mitu vastunäidustust, nii et mitte kõik patsiendid ei kasuta seda..

Lõplik diagnoos tehakse pärast põhjalikku uurimist.

Ravi

Sõltumata saadud ravist ei ole biliaarse tsirroosi maksimaalne ellujäämise määr suurem kui 10 aastat:

  1. Esimene efektiivne ravi on UDCA või ursodeoksükoolhape. See on sapi kõige agressiivsema komponendi hüdrofiilne epimeer. Sellel ei ole tsütoloogilist toksilisust, kuid kui vastusena vastuvõtmisele ilmneb reaktsioon, surutakse see immunosupressantide abil alla.
  2. Patsient peab kinni pidama spetsiaalsest dieedist, mis välistab kõik tooted, mis põhjustavad maksa koormamist. Biliaarse tsirroosiga alkohol on rangelt keelatud. Roojaga rasvaühendite kaotuse vältimiseks on soovitatav kasutada ensümaatilisi preparaate ja hepatoprotektoreid.
  3. Biliaarse tsirroosiga sügeluse kõrvaldamine on üsna keeruline. Tavalised allergiavastased ravimid siin ei aita. Kolestüramiin ja sertraliin aitavad vähendada ebameeldivat ilmingut..
  4. Plasmaferees on kaasaegne meetod vere puhastamiseks toksiinidest. See on spetsiaalne seade, mis läbib filtri kaudu verd. Suure kahjulike ainete sisaldusega proteiinimolekulid settivad. Patsient paigutatakse diivanile, seadmed ühendatakse kateetri kaudu ja võetakse verd. Protseduur kestab tund.
  5. Biliaarse tsirroosiga osteoporoosi arengu peatamine aitab kaltsiumi, D-vitamiini ja kollageeni sisaldavaid valmistisi.

Dekompensatsiooni (maksavarude ammendumine) kõrvaldamine toimub elundisiirdamise abil. Pärast operatsiooni on umbes 70% patsientidest elulemus kuni 10 aastat.

Biliaarse tsirroosi diagnoos kõlab lause järgi. Haigus hõlmab maksakoe rikkumiste pöördumatuid protsesse. Kuid võimalus mitmeks eluaastaks jääb, kui te tema pilti täielikult muudate.

Samuti saate seda videot vaadates üksikasjalikult tutvuda primaarse maksa sapiteede tsirroosiga, hüperparatüreoidismiga.

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on krooniline, arvatavasti autoimmuunne haigus, mille korral on immuunsuse reguleerimise protsessid häiritud ja inimese immuunsüsteem hävitab järk-järgult intrahepaatilisi sapijuhte võõraste antigeenidena.

Mõiste "primaarne biliaarne tsirroos" pole täiesti täpne, kuna haiguse varases staadiumis tsirroos puudub. Õigemini, nimi "krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit".

PBC etapid

Primaarne biliaarne tsirroos areneb aeglaselt.

Põletik algab väikestest sapijuhadest, mille hävitamine blokeerib sapi normaalse väljavoolu soolestikku - meditsiiniterminoloogias nimetatakse seda protsessi kolestaasiks (sel juhul suurenevad vereproovides sellised näitajad nagu aluseline fosfataas ja GGTP).

Kolestaas

Kolestasis on primaarse biliaarse tsirroosi oluline aspekt..

Sapikanalite jätkuva hävimisega levib põletik lähedalasuvatesse maksarakkudesse (hepatotsüütidesse) ja viib nende surma (nekroos). Vereanalüüsides tuvastatakse tsütolüüsi sündroom (suurenenud ALAT ja ASAT). Maksarakkude jätkuva surma korral asendatakse nende sidekude (fibroosi areng).

Kumulatiivne toime (progresseeruv põletik, toimivate maksarakkude arvu vähenemine, fibroosi esinemine ja maksa sees kogunevate sapphapete toksilisus) kulmineerub maksatsirroosiga.

Tsirroos

Maksatsirroos on haiguse staadium, mille korral maksakude asendatakse fibroosiga ja moodustuvad sõlmed (armid). Tsirroosi teke toimub ainult PBC hilises staadiumis.

Riskirühmad

Haigus on levinud kogu maailmas. Levimus varieerub suuresti 19–240 patsienti miljoni elaniku kohta. Kõrgeimad määrad Põhja-Euroopa riikides. Patsientide vanus haiguse alguseni on 20–90 aastat (keskmiselt 45–50 aastat).

Immuunsuse ja geneetiliste tegurite rollist PBC kujunemisel on piisavalt tõendeid.

  • Naiste osakaal PBC-ga patsientide seas on 90%.
  • Tuvastamine 95–98% patsientidest, kellel on PBC antimitochondrial antikehad (AMA) - sealhulgas väga spetsiifilised PBC AMA-M2 suhtes.
  • PBC on 50% juhtudest seotud teiste autoimmuunsete sündroomidega.
  • PBC kõrge konkordantsus (teatud tunnuse olemasolu mõlemas) identsetes kaksikutes.

Kuid tänaseks pole primaarse biliaarse tsirroosi ja teatud geenide vahel olulisi seoseid tuvastatud. Primaarsel biliaarsel tsirroosil on ka mõned tunnused, mis pole autoimmuunhaigustele iseloomulikud: see ilmneb ainult täiskasvanueas ja reageerib nõrgalt immunosupressiivsele ravile.

PBC sümptomid

Haiguse algfaasis (prekliinilises staadiumis, sageli analüüsi muutuste juhusliku tuvastamisega) koos inimese primaarse biliaarse tsirroosiga pole midagi.

Kuid koos kliinilise pildi arenguga võib kõik PBC ilmingud jagada kolme rühma:

1. Sümptomid, mis tulenevad tegelikult primaarsest biliaarsest tsirroosist.

2. Tsirroosi tüsistused.

1. Samaaegsete autoimmuunsete sündroomide manifestatsioonid

Kuseteede infektsioon

PBC kõige tavalisem sümptom on väsimus (väsimus), mis esineb 70% -l patsientidest. Tuleb märkida, et märkimisväärne väsimus võib põhjustada unehäireid või depressiooni..

Sageli tunnevad sellised patsiendid hommikul end hästi, kuid pange tähele pärastlõunal toimuvat "lagunemist", mis nõuab puhata või isegi magada. Enamik PBC-ga inimesi väidab, et uni ei anna neile jõudu..

Haigus algab äkki, enamasti sügeleva nahaga peopesadel ja jalataldadel, millega ei kaasne kollatõbi. Hiljem võib see levida kogu kehas. Naha sügeluse intensiivsus võib öösel suureneda ja päeva jooksul väheneda. Öine sügelus häirib sageli und ja põhjustab suurenenud väsimust. Sügeluse tekkimise põhjus on tänapäeval ebaselge..

Primaarset biliaarset tsirroosi põdevatel inimestel (eriti kollatõve korral) võib ribide kohal esineda seljavalu (sageli rindkere või nimmepiirkonnas). Selle valu põhjuseks võib olla ühe metaboolse luuhaiguse areng - osteoporoos (mõnikord nimetatakse luude hõrenemist) või osteomalaatsia (luu pehmenemine). Luukude kahjustuse põhjus PBC korral on pikaajaline krooniline kolestaas..

Ligikaudu 25% -l PBC-ga patsientidest tuvastatakse diagnoosimise ajal ksantoomid. Ksantoomide ilmnemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) vere kolesteroolitaseme tõus üle 11,7 μmol / L.

Erinevad ksantoomid - ksantelasmid - lamedad või pisut kõrgendatud, pehmed, valutud kollased moodustised, mis asuvad tavaliselt silmade ümber. Kuid ksantoome võib täheldada ka peopesa voldites, piimanäärmete all, rinna kaelal või seljal. Need kaovad koos kolestaasi lahustumisega (kadumisega) ja kolesteroolitaseme normaliseerumisega, samuti haiguse lõppstaadiumis (maksapuudulikkus), mis on tingitud kahjustatud maksa kolesterooli sünteesi halvenemisest.

Samuti areneb kroonilise PBC-kolestaasi korral (häiritud sapi sekretsiooni tõttu) rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) malabsorptsioon, mis võib põhjustada kõhulahtisust, kehakaalu langust ja nende vitamiinide puudust..

A-vitamiini puudus põhjustab nägemise halvenemist pimedas. E-vitamiini puudus võib avalduda ebameeldivate aistingutega nahal või lihasnõrkusega. D-vitamiini puudus aitab kaasa luumuutuste (osteomalaatsia, osteoporoos) progresseerumisele. K-vitamiini vaegus viib hüübimissüsteemi valkude maksasünteesi vähenemiseni ja järelikult verejooksu kalduvuseni.

Kollatõbi on reeglina haiguse esimene "märgatav" märk silmade ja naha valkude kollasus. See kajastab bilirubiini taseme tõusu veres. Kerget kollasuse varjundit saab tuvastada ainult päikesevalguse, mitte kunstliku valguse käes..

Sapi väljavoolu krooniline rikkumine suurendab naha sisalduva tumeda pigmendi - melaniini - sünteesi. Naha tumenemist nimetatakse hüperpigmentatsiooniks. See võib tunduda naha päevituna, kuid tuvastatakse isegi suletud kehapiirkondades. Lisaks on sügeluse ja "krooniliste" kriimustuste asemel pigmentatsioon rohkem väljendunud, mis annab nahale laigulise välimuse

PBC diagnoosimine

  1. Üldine kliiniline vereanalüüs - maksafunktsiooni, immuunsuse hindamine, samuti ravinäidustuste määramine.
  2. Muude krooniliste kolestaasidega maksahaiguste välistamine - sealhulgas instrumentaalsed meetodid (ultraheli, MRCP, endoskoopiline ultraheliuuring jne).
  3. Autoantikehade vereanalüüs (AMA ja teised).
  4. Fibrotest - biliaarse tsirroosi kahtluse korral välja kirjutatud vereanalüüs, mis võimaldab hinnata maksakoe põletikuliste ja fibrootiliste muutuste astet.
  5. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid (kõhuõõne ultraheli, FGDS jne) - maksa- ja sapiteede seisundi hindamiseks ning võimalike tüsistuste (sealhulgas tsirroosi tunnuste) tuvastamiseks.
  6. Vajadusel maksa biopsia koos histoloogilise uuringuga - et välistada ristsündroomid teiste maksahaigustega, kinnitada diagnoos, määrata haiguse staadium ja maksakahjustuse aste (sealhulgas maksatsirroosi esinemine).

Primaarsele biliaarsele tsirroosile (AMA) tüüpiliste autoantikehade puudumisel diagnoositakse tüüpilised kliinilised sümptomid ja tüüpiline maksa sapiteede tsirroos vastavalt biopsiale, AMA-negatiivne PBC või niinimetatud autoimmuunne kolangiit..

Ravi

  • Ursodeoksükoolhape (UDCA) on osutunud tõhusaks raviks PBC-le. Kui UDCA-le vastust ei ole, lisatakse ravile immunosupressante.
  • Naha sügeluse vähendamiseks soovitatakse patsientidel mitte kanda sünteetilisi rõivaid (kasutage puuvilla, linast), vältige kuuma vanni ja ülekuumenemist ning hoidke küüned alati kärbitud. Võite kasutada jahedaid vannid soodaga (teetass vanni kohta) kurguga 20 minutit, jalgade vannid soodaga. Ravimitest, mis võivad sügelust vähendada, kasutatakse kolestüramiini, rifampitsiini, nende ebaefektiivsusega, suukaudseid opiaatide antagoniste ja sertraliini. Mõnel juhul võib plasmaferees avaldada positiivset mõju ka kihelusele..
  • Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse ennetamine seisneb täielikus toitumises ja steatorröa (roojaga rasva kadu) kompenseerimises ensümaatiliste preparaatide abil.
  • Osteoporoosi arengu ennetamiseks võib arst välja kirjutada kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldavaid preparaate.
  • Maksa siirdamine on ainus tsirroosi dekompensatsiooni ravi koos puudetava sügeluse ja raske osteoporoosiga - PBC-ga 10-aastane elulemus pärast siirdamist on umbes 70%.

Prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg sümptomite puudumisel on ettearvamatu, mõnel juhul sümptomid ei arene üldse, teistes on tsirrootilise staadiumi arenguga progresseeruv süvenemine. Sageli on maksatsirroosi surma põhjustajaks söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks.

Ja lõppstaadiumis surevad patsiendid maksapuudulikkuse arengust.

Kroonilise kolestaasi ja maksa põletiku tagajärg on maksatsirroos..

Arvestades ravi efektiivsust ja järgimist, on enamikul primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel normaalne eluiga.

Biliaarse tsirroosi ravi manifestatsioonid ja terapeutilised lähenemisviisid

Biliaarne tsirroos on tavaline maksahaigus, mida leidub tööealistel inimestel. Võib põhjustada portaalhüpertensiooni, entsefalopaatiat ja teiste siseorganite kahjustusi. Diagnoos tehakse kindlaks täiendavate uurimismeetodite alusel: vereanalüüsid, spetsiifiliste antimitohondriaalsete antikehade tuvastamine, biliaarse tsirroosi tunnuste hindamine ultraheli abil, elundite kompuutertomograafia ja morfoloogilised biopsiad. Kaasaegseid ravimeetodeid kasutades õnnestub arstidel patsiendi seisund stabiliseerida, kuid hilisemates etappides on vajalik elundi siirdamine.

Üldteave haiguse kohta

Patoloogia on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab sapiteede kahjustus ja normaalse koe asendamine kiuliste sõlmedega. Primaarne biliaarne tsirroos on elundi väikeste kanalite autoimmuunne kahjustus koos põletikulise kolangiidi tunnustega ja sidekoe degeneratsiooni tagajärjega. Teisene vorm areneb, rikkudes suurte kanalite sapi väljavoolu ja põhjustab ebatavalise histoloogilise koe kasvu.

Patoloogia progresseerumine

Haiguse staadiumit hinnatakse morfoloogiliste andmete põhjal (arsti poolt elundi seisundi määramine pärast biopsiat), samuti kliiniliste sümptomite raskuse põhjal. Makroravimite tsirroosi patanatoomilised omadused:

  • esimene etapp (portaal) - põletikulised muutused elundis;
  • periportaalne staadium - kolestaasi (sapi stagnatsiooni) tunnuste teke kanalite hävitamise taustal;
  • vaheseina staadium - kiulise koe degeneratsioon;
  • neljas etapp - kiuliste sõlmede moodustumine-regenereerumine, maksa lobulaarse struktuuri rikkumine, funktsionaalse rikete areng.

Keha muutuste tõsiduse hindamine toimub Child-Pughi klassifikatsiooni alusel. Kasutatakse kriteeriume: protrombiini indeksi ja bilirubiini, seerumi albumiini tase, astsiidi aste ja maksa entsefalopaatia.

Klassifikatsiooni saab esitada tabeli kujul:

PBCSeotud haigusedMaksatsirroosi komplikatsioonid
VäsimusAutoimmuunne türeoidiitTurse ja astsiit
Sügelev nahkSjogreni sündroom
Veenilaiendid veenilaiendid
Metaboolne luuhaigus (osteoporoos)Raynaud 'sündroomMaksa entsefalopaatia
KsantoomidSklerodermiaHüpersplenism
Rasvlahustuva vitamiini puudusReumatoidartriitHepatotsellulaarne kartsinoom
Kollatõbi
Tsöliaakia
HüperpigmentatsioonPõletikuline soolehaigus
ParameetridA-klass (esialgsed muudatused)B-klass (mõõdukas)C klass (terminali staadium)
Üldine bilirubiini sisaldus plasmas50
Plasmaalbumiin> 3.52,8-3,460%40–60%Arengutegurid

Primaarne biliaarne tsirroos on haigus, mille etioloogia ja patogenees pole täielikult teada. Arstid tuvastavad selliste vigastustega seotud mitmeid tegureid:

  1. Kroonilise bakteriaalse infektsiooni esinemine koos järgneva autoimmuunse agressiooniga. See on tingitud antigeenide mikroorganismide olemasolust pinnal, mis on oma struktuurilt sarnased maksarakkude mitokondrite valkudega.
  2. 3. tüüpi reoviiruse esinemine kehas, mis teatud tingimustel on võimeline stimuleerima immuunrakke. Nad omakorda toodavad suurt hulka antikehi, mis kahjustavad sapijuha kudesid.
  3. Kõrge östrogeeni tase (seetõttu saavad naised sagedamini primaarset biliaarset tsirroosi).
  4. Kloorpromasiini pikaajaline kasutamine.
  5. Geneetiline eelsoodumus (patoloogia ja konkreetse geeni täpne seos pole veel kindlaks tehtud, kuid on uuringuid, mis näitavad suurt esinemissagedust sugulaste seas).

Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on haiguse põhjuste mõistmine mõnevõrra lihtsam: mis tahes maksa- või kõhunäärmehaigus võib põhjustada patoloogia arengut. Näiteks:

  • sapiteede geneetilised omadused;
  • sapiteede omandatud patoloogia (näiteks nende deformatsioon);
  • maksa ja lümfisõlmede kasvajad, mis võivad põhjustada kanalite kokkusurumist;
  • kõhunäärme pea kasvajad või tsüstid;
  • sapikivitõbi;
  • mis tahes päritolu hepatiit;
  • tsüstiline fibroos.

Tähtis on teada! Kõigil nende haigustega patsientidel tuleb jälgida maksa ja sapiteede funktsionaalset võimekust..

Kliiniline pilt

Haiguse sümptomatoloogia sõltub maksakahjustuse määrast ja tsirroosi staadiumist. Peamised kliinilised ilmingud on järgmised:

  • sügelev nahk - võib olla haiguse kõige varasem märk, mis näitab sapiteede stagnatsiooni kanalites. Alguses on sügelus ajutine, siis muutub püsivaks;
  • raskustunne ja valu paremas hüpohondriumis;
  • naha kollasus ilmneb 6-12 kuud pärast naha sügelust;
  • suurenenud väsimuse, uimasuse, nõrkustunde ilmnemine, kõhu mahu suurenemine näitab tsirrootilise maksakahjustuse algust;
  • väikesed maksa sümptomid - punane nägu, hüperemilised peopesad, ämblikveenid nahal, kolesterooli ladestumine silmalaugudes;
  • hepatomegaalia algstaadiumis ja selle vähenemine hilistes, värvunud väljaheites, kehakaalu langus, hemorroidide ilmnemine, veenilaiendite esinemine kõhupiirkonna eesosas, bilirubiini sisalduse suurenemine veres, pärssimine.

Kolm viimast märkide rühma on prognostiliselt ebasoodsad patsiendi oodatava eluea osas ja näitavad patoloogia dekompensatsiooni arengut. Oluline on märkida, et primaarse biliaarse tsirroosi sümptomeid võib täheldada juba lapseeas.

Diagnostilised protseduurid

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine on vajalik haiguse staadiumi eristamiseks ja täpse diagnoosi kehtestamiseks. Standardne uurimisprotokoll sisaldab:

  • Kaebuste kogumine ja kaasuvate haiguste selgitamine.
  • Objektiivne uurimine: hõlmab kõhu, naha kriimustuspiirkondade, maksa palpeerimise uuringut.
  • Laboratoorsed uuringud (bilirubiini, albumiini, transaminaaside, aluselise fosfataasi taseme hindamine).
  • Ultraheli diagnostika. Kõigile patsientidele, ilma eranditeta, tuleks teha maksa ultraheli..
  • Antitokondriaalsete antikehade taseme määramine vereseerumis (haiguse põhjuste väljaselgitamiseks).
  • Mikropreparaatide morfoloogiline uuring pärast biopsiat.

Lõplik kliiniline diagnoos tehakse alles pärast proovide analüüsi histoloogi poolt, kuna see meetod võimaldab teil kõige usaldusväärsemalt hinnata maksakahjustuse määra..

Esmane tsirroositeraapia

Haiguse raske variandi ravi viiakse läbi gastroenteroloogilise profiiliga haiglas.

Maksa primaarse biliaarse tsirroosi raviks kasutatakse spetsiaalset protokolli, mis kirjeldab immunosupressiivse ravi kava (oma kudede immuunsuse agressiooni mahasurumine):

  • "D-penitsillamiin" normaliseerib tsirkuleerivate immuunkomplekside taset, pärssides haiguse progresseerumist;
  • "Tsüklosporiin A" ja "Kolhitsiin" suruvad immuunsust;
  • glükokortikoidid (prednisoloon).

Kolereetiliste ravimite ("Ursosan") kasutamine mõjutab positiivselt sapi stagnatsiooni astet, stimuleerides selle eritumist kanalitest ja vähendades keemiliste komponentide toksilist toimet. Sümptomaatilise teraapiana kasutatakse diureetikume (portaal-hüpertensiooni ja astsiidi korrigeerimiseks), fenobarbitaali sügeluse raviks, võõrutusvahendeid ja dieeti. Rasketel juhtudel on vajalik maksa siirdamine..

Teisene teraapia

Sekundaarse biliaarse tsirroosi ravis on oluline vabaneda põhihaigusest ja vältida tüsistuste teket. Iga konkreetse patoloogia jaoks on ette nähtud sobiv teraapia, mille valib spetsialist. Näiteks viirusliku hepatiidi korral kasutatakse rekombinantseid interferoonipreparaate ja nende indutseerijaid..

Võimalikud tüsistused

Patoloogia negatiivsed tagajärjed on tõsised seisundid, mis ohustavad patsiendi elu. Tüsistuste esinemine sõltub haiguse tõsidusest ja seda täheldatakse kõige sagedamini ebaõige ravi taustal.

  • hepatotsellulaarse vähi areng;
  • maksapuudulikkus ja kooma;
  • bakteriaalse infektsiooni astsiidi liitumine peritoniidi arenguga.

Toitumise korrigeerimine

Tasakaalustatud toitumine aitab säilitada haigust tasakaalustatud olekus ja takistada selle progresseerumist. Dieediteraapia on sapiteede tsirroosi ravis väga oluline osa..

Selle peamised põhimõtted on järgmised:

  • alkoholi tarbimisest keeldumine;
  • vähendatud soola tarbimine;
  • erandiks kogu jahu, rasvane, vürtsikas;
  • valkude tarbimise vähenemine;
  • köögiviljade suurenemine dieedis;
  • vitamiinravi.

Alternatiivmeditsiin

On vastuvõetamatu ravida maksa sekundaarset biliaarset tsirroosi, tuginedes rahvapärastele abinõudele. Kuid pärast arstiga konsulteerimist võite kasutada sarnaseid meetodeid abimeetoditena. Kodus kasutatakse piimaohaka, saialille ja kase tee taimset infusiooni. Neil on põletikuvastased, kolereetilised omadused.

Ennustamine patsiendile ja ennetamine

Eeldatav eluiga sõltub haiguse staadiumist ja raskusastmest. Patoloogia algstaadiumis on patsiendi prognoos suhteliselt soodne, eriti võimalusega saada ratsionaalset ja tõhusat ravi. Kui maksapuudulikkus on dekompenseeritud ja seal on maksakahjustuste komplikatsioone, lüheneb oodatav eluiga märkimisväärselt.

Arstide peamine soovitus ennetustegevuses on pöörata tähelepanu tervislikule seisundile, külastada haiglaid õigeaegselt ja saada ravi ning käia tervisekontrollis. Elundi ja kõhunäärme mis tahes haiguste esinemisel on vaja nende kõrvaldamiseks järgida arstide soovitusi. Ise ravimine on sellistel juhtudel vastuvõetamatu.

Biliaarse tsirroosi sümptomid ja ravi on tihedalt seotud. Inimese varase meditsiinilise abi saamiseks pöördumisega on terapeutilised meetmed ülitõhusad ja võimaldavad teil haiguse kulgu kontrolli all hoida või sellest täielikult vabaneda. Juhtudel, kui patoloogiat tuvastatakse hilja, on patsiendi prognoos halb, mis on seotud haiguse raskete komplikatsioonide sagedase arenguga. Primaarse biliaarse tsirroosiga lühendatakse oodatavat eluiga märkimisväärselt.

Primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Biliaarne tsirroos ilmneb erinevatel põhjustel. Üks neist on sapiteede patoloogia. Sapiga halvenenud evakueerimisega seotud haigused provotseerivad sapiteede tsirroosi arengut. Haigestumuse üldises statistikas ilmneb selline parenhüümi nekrootiline degeneratsioon harva, aastas registreeritakse kolm kuni seitse juhtumit 100 tuhande inimese kohta. See on üks kümnest diagnoositud tsirroosist..

Haigus esineb töövõimelistel meestel ja naistel maksa, sapipõie, mitteinfektsioosse kanali omandatud või kaasasündinud haiguste taustal. Biliaarsel tsirroosil on spetsiifilised ilmingud. Nagu kõik muud tüüpi tsirroos, on sapiteed ohtlikud tõsiste tüsistustega, mis võivad lõppeda surmaga.

Mida ma sellest õpin? Artikli sisu.

Biliaarse tsirroosi põhjused

On kindlaks tehtud selle haiguse pärilik eelsoodumus ja selle seos paljude autoimmuunsete patoloogiatega, mis põhjustavad sapiteede muutusi. Sapi stagnatsiooni tõttu toimub maksas põletikuline protsess, algavad nekrootilised muutused. Biliaarne tsirroos areneb ja armide kudedes kasvab maksa lobud. Maksapuudulikkus areneb järk-järgult, tekivad komplikatsioonid.

Haiguse peamised põhjused:

  • sapikivide moodustumine;
  • diabeet;
  • kanalite valendiku ahenemine sklerootiliste muutuste tõttu;
  • kolangiit - mis tahes laadi sapijuhade põletik;
  • vaskuliit - veresoonte seinte vohamine;
  • sapijuhade või põie kaasasündinud väärarengud;
  • kasvajad kõhuõõnes, mis häirivad sapi liikumist;
  • reumatoidartriit - haigus, mis on seotud sidekoe aktiivse vohamisega;
  • pankreatiit - kõhunäärme põletik;
  • sapi koostist mõjutavad ainevahetushäired;
  • sklerootilised muutused maksa venoossetes anumates, halvendades sapi sekretsiooni väljavoolu.

Sapp koguneb kas maksa kanalitesse, mille kaudu eritus vabaneb, või sapiteedesse. See viib hepatotsüütide, põletikuliste protsesside surmani parenhüümi osakondades.

Biliaarse tsirroosi tüübid

Alguse morfoloogilise iseloomu ja kliinilise kulgemise järgi eristatakse haiguse kahte vormi: esmane, mis on seotud sapijuhade autoimmuunse hävimisega, ja sekundaarne, mis toimub pärast haigusi.

Primaarne biliaarne tsirroos esineb peamiselt naistel menopausi ajal hormonaalse rikke tõttu, samuti autoimmuunhaiguste korral, mis põhjustavad sapi loomuliku evakueerimise rikkumist.

Sekundaarset diagnoositakse sagedamini 20-50-aastastel meestel, see toimub kaasasündinud patoloogiate või immuunhaigustega lastel. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on iseloomulik kõhunäärme patoloogia: krooniline pikaajaline põletik, vähk, pea laienemine. Biliaarse tsirroosi primaarsel ja sekundaarsel vormil on erinevad sümptomid ja ravi. Esmane pikem asümptomaatiline, halvemini diagnoositud.

Haiguse sümptomid

Öise naha sügeluse ilmnemine on spetsiifiline primaarse biliaarse tsirroosi korral. Päeval näeb see välja nagu allergia: tuleneb kokkupuutest rõivastega pärast hügieenilise iseloomuga veeprotseduure. Seda sümptomit ignoreerivad patsiendid sageli aastaid. Nahapiirkondade pigmentatsioon toimub järk-järgult: tumepruunid laigud ilmuvad kõigepealt tagaküljele abaluude piirkonnas, põlvedel, küünarnukitel. Järk-järgult tumeneb kogu keha. Silmalaugudel kasvavad kollased tihedad naastud - ksantelasmid. Nad kasvavad muudel kehaosadel, asuvad peopesadel, küünarnukitel, harvemini tuharatel ja rinnal.

Põletikulise protsessiga ei kaasne temperatuuri tõus, aeg-ajalt tõuseb see temperatuurini 37,5 kraadi, samas kui on lihasvalusid, nagu ka ägeda hingamisteede viirusnakkuse kerge vormi korral, mõnikord on suus kibeduse maitse. Primaarse biliaarse tsirroosi kliiniliste sümptomite hulgas eristatakse põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Maksa sapiteede kahjustuse hilisemates etappides ilmnevad dekompenseeritud staadiumile iseloomulikud sümptomid. Neid seostatakse progresseeruva maksapuudulikkuse, keha joobeseisundi, allesjäänud siseorganite talitlushäirete, komplikatsioonide arenguga: portaalhüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia.

Teisest vormi iseloomustab tugev sügelus, mis ilmneb bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise taustal veres. Sageli avaldub valu paremas hüpohondriumis. Muud nähud: kollatõbi, hüpertermia. Kliinilised sümptomid: maksa laienemine ja tihenemine tuvastatakse palpatsiooni teel, parema lobe kasvu tõttu ületab see hüpohondriumi..

Diagnostika

Vere parameetrite muutusi üldise ja biokeemilise analüüsi tulemustes täheldatakse haiguse mõlemas vormis. Primaarset ei tuvastata kiirgusdiagnostika meetoditega, vaid alles pärast biopsiat. Parenhüümist ekstraheeritud mikroprodukti uuritakse mikroskoobi all. Diagnoosimine toimub haiglas spetsiaalse nõela abil.

Sekundaarset biliaarset tsirroosi diagnoositakse ultraheli, CT, MRI abil vastavalt parenhüümi struktuurile ja sapiteede kujule. Uuringud paljastavad maksa nekrootiliste muutuste põhjuse.

Biliaarse tsirroosi ravi

Haigusevastase võitluse taktikat arendatakse sõltuvalt vormist ja põhjustest, selle arenguastmest. Kompleksne ravi sisaldab:

  • ravimid;
  • füsioterapeutilised protseduurid;
  • toetav ravi, kasutades traditsioonilise meditsiini meetodeid;
  • meditsiiniline toitumine.

Kas tsirroosi saab ravida, sõltub haiguse staadiumist. Hilisematele patsientidele manustatakse albumiini, kuna valk ei imendu loomulikult. Patsienti leevendavad füüsilised kannatused, nad osalevad tüsistuste ennetamisel.

Narkootikumide ravi

Sapiteede tsirroosiga patsient on ette nähtud:

  • bilirubiini, kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine veres;
  • hepatotsüütide funktsiooni stimuleerimine;
  • valuvaigistid;
  • hormonaalne, pärssides sidekoe kasvu;
  • kõhunäärme toetamine;
  • põletikuvastased kompleksid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada naha sügelust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral on ette nähtud immunosupressandid. Tüsistustega, mis tekivad patoloogia arengu viimastel etappidel, suurendavad nad vere hüübivuse taset ja määravad ensüüme, mis parandavad seedimist. Astsiidiga pumbatakse liigne vedelik välja, et vähendada survet siseorganitele..

Kirurgia

Sõltuvalt patsiendi seisundist ja kaasnevatest patoloogiatest tehakse laparoskoopiline või kõhuõõneoperatsioon:

  • sapijuhte suruvate kasvajate resektsioon;
  • kõhuõõne venoossete veresoonte manööverdamine, et leevendada portaalrõhku (muuta verevoolu mustrit);
  • sapipõie eemaldamine kivide moodustumise ajal (sapp otse soolestikku, kanalite obstruktsiooni oht väheneb);
  • maksa siirdamine (¼ osast tervislikust elundist piisab, et maks täielikult taastuks rakkude uuenemise tõttu).

Ravi rahvapäraste ravimitega

  • Järgmised rahvapärased abinõud said meditsiinilise tunnustuse:
  • hepatoprotektiivsete omadustega ravimtaimedel põhinevad dekoktid ja vee infusioonid: piimaohakas, Paul langes;
  • kerge kolereetilise toimega taimed (maisi stigmad, naistepuna);
  • põletikuvastased tasud raudrohi, saialill, kummel, ristik;
  • vitamiiniteed, täiendades igapäevast dieeti kasulike komponentide ja mikroelementidega;
  • keeruline kibuvits.

Dieet

Pevzneri järgi on patsiendile ette nähtud terapeutiline dieet nr 5. Maksa laadimine rämpstoiduga on välistatud:

  • suitsutatud liha;
  • vürtse sisaldavad hõrgutised;
  • rasvane liha ja kala;
  • säilitamine äädika abil;
  • toidukeemiatooted: säilitusained, magusained, lõhna- ja maitseained, värvained;
  • kaunviljad;
  • jäme kiud;
  • maiustused ja kuklid.

Soovitatavad on köögiviljasupid, hautatud liha ja kala madala rasvasisaldusega sordid, küpsetatud keedetud, köögiviljad ja puuviljad, tervendavad teed. Viimastes etappides on soovitatav toidupüree, vähendatakse valgu kogust, nii et putrefaktiivsed bakterid ei areneks soolestikus. Dieedi energiasisaldus ei ole suurem kui 3000 kalorit, toit jaguneb viieks vastuvõtuks: kaks suupistet ja täielik hommikusöök, lõuna, õhtusöök.

Tüsistused

Nagu igat tüüpi sapiteede tsirroosi korral, on olemas:

  • astsiit (tilgakujuline), vedelik koguneb kõhuõõnde;
  • sisemine verejooks (maksarakkude kahjustuse taustal väheneb vere hüübivus, langeb trombotsüütide arv, areneb portaalhüpertensioon, kahjustatakse söögitoru, mao, soolte anumaid);
  • entsefalopaatia (tekib joobeseisundist, mida iseloomustab närvisidemete hävitamine, patsiendi isiksuse täielik halvenemine);
  • maksakooma (täielik organi puudulikkus);
  • pankrease vähk;
  • laienenud põrn.

Ennetamine ja prognoosimine

Ennetuslikel eesmärkidel on riskirühma kuuluvatel inimestel soovitatav järgida tervislikku toitumist. Füüsiline aktiivsus peaks olema mõõdukas ja pidev, need vähendavad paigalseisu riski, parandavad ainevahetust.

Primaarse biliaarse tsirroosi korral sõltub eeldatav eluiga haiguse diagnoosimise staadiumist. Oluline on naha sügelusele hoolikalt reageerida, perioodiliselt läbi viia. Inimesed elavad vähemalt 20 aastat, teadmata haigusest.

Nekrootilise maksakahjustuse sapiteede vormi komplikatsioonide korral halveneb prognoos. Sageli ei ela patsient kõhunäärmevähi arengu tõttu viimaste etappideni. Keskmiselt elavad 2. staadiumiga patsiendid rohkem kui 8 aastat. Kolmas ametiaeg lühendatakse poole võrra. Tüsistustega on surmaga lõppev tulemus võimalik kolme aasta jooksul. Sisemise verejooksuga suureneb surmaoht 80% -ni.

Kui kiiresti maksatsirroos areneb: ennetamine ja prognoos

Sügelus tsirroosiga: põhjused, diagnoosimine, ravi ja toitumine

Maksatsirroosi komplikatsioonid: portaalhüpertensioon, verejooks, kooma ja teised

Segapäritolu maksa tsirroos: põhjused, sümptomid ja ravi

Subhepaatiline kollatõbi: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi