Bud ciari haigus

Budd-Chiari sündroom on maksa venoosse verevoolu blokeerimine, mis põhjustab hepatomegaalia, ikterust, astsiiti ja maksapuudulikkust. Täieliku obstruktsiooni ja maksa siirdamise võimatuse korral on surmav tulemus vältimatu. Osaline obstruktsioon viib portaalse hüpertensioonini. Eraldi (sõltumatu) venoosse väljavoolu tõttu ei kahjustata kõige sagedamini maksa caudate lobe.

Diagnoosi saab kinnitada radioisotoobi uuringuga, kuid praktikas viiakse see läbi harva. Diagnoosimiseks ultraheli ja kompuutertomograafia abil. Muutused on sageli nii peened, et neid saab näha ainult nende sihitud otsingu abil. Praegu mängib olulist rolli MRT uuring. Kaudaaadse luu hüpertroofia võib põhjustada madalama vena cava ahenemist. Diagnoosi kinnitab lõpuks maksa venograafia.
Venograafia raviplaani koostamiseks mõõdetakse rõhku madalama vena cava supra- ja infrahepaatilistes segmentides.

Tavaliselt on Budd-Chiari sündroom tromboosi tagajärg, kuid see võib esineda ka kasvajate korral või harva sidekoe kaasasündinud patoloogia korral. Peamised patoloogilised ilmingud on tsentrilobulaarne staas ja sinusoidaalne dilatatsioon, mis põhjustab tsentraalsete veenide ümber paiknevate hepatotsüütide atroofiat ja hävimist. Fibroosi arenguga täheldatakse portaalainete läheduses hepatotsüütide regeneratsiooni.

Madalama vena cava tromboosi ja maksaveeni tromboosi kombinatsioon põhjustab maksainfarkti, millel on kompuutertomograafias iseloomulik muster.

a - Badda-Chiari sündroom. KT-skaneerimine. Võhiku jaoks pole nähtavatel ilmingutel diagnostilist väärtust, mõnikord kahtlustatakse infiltratiivset haigust.
b - MPT Budd-Chiari sündroomi korral: nagu ka kompuutertomograafia korral täheldatud ilmingud, ei ole piisavalt spetsiifilised, kuid saate eristada kaudaatilist rinda ülejäänud maksakoest. a - Kawagram Budd-Chiari sündroomi korral: laienenud kaudaatluu kokkusurumine.
b - Budd-Chiari sündroomi maksa flebogramm.
Kontrast täitis ainult mõned ämblikuvõrgud veenis. Kompuutertomograafia pärast lipayodoli intravenoosset manustamist.
Maksa paremas osas on hepatoom, maksaveeni kasvaja on osaliselt kaetud õliemulsiooniga. a - Budd-Chiari sündroomi morfoloogia koos skeemiga.
b - Budd-Chiari sündroomi makroskoopilised ilmingud. Verehüüve maksaveenis.
c - maksa pind Budd-Chiari sündroomi taustal.
Ägeda tsentrilobulaarse stagnatsiooni helepunased laigud ja parenhümaalsete südameatakkide ebaühtlased kollakaspruunid kolded on nähtavad. a - Budd-Chiari sündroom: mikroskoopiline pilt sinusoidide väljendunud stagnatsioonist ja laienemisest tsentrilobulaarses piirkonnas koos maksa parenhüümi asendamisega punaste verelibledega.
Muutused kajastavad venoosse väljavoolu obstruktsiooni kiiret algust maksaveeni tromboosiga..
b - Budd-Chiari sündroom: tsentrilobulaarne piirkond suure suurendusega. Tavaliselt leitakse verejooksud disse-ruumides ja maksataldrikutel..
Hepatotsüütide asendamine ja ümberasustamine punaste verelibledega on selgelt nähtav maksaplaatidel laiendatud, kuid tühjade sinusoidide mõlemal küljel. Budd-Chiari sündroom: väheneb kolloidi imendumine maksas maksa caudate lobes ja suurenenud imendumine luudes ja põrnas.
Technetsiumi stsintigraafia. Venoosne infarkt madalama vena cava ja maksaveenide tromboosi tagajärjel.
Kompuutertomogrammil (a) on näha madala tihedusega tromb, mis sirutab maksa vasakut ja keskmist veenit ning madalamat vena cava.
Maksa vasakpoolse ja väiksema osa parempoolse osa eesmise segmendi piirkonnas täheldatakse tiheduse hajutatut vähenemist.
Kompuutertomograaf maksa keskosa tasemel (b) näitab vasaku portaalveeni laienemist ja madalama vena cava trombi olulist laienemist.

Budd-Chiari tõbi ja sündroom

  • Mis on Budd-Chiari tõbi ja sündroom
  • Mis käivitab Budd-Chiari tõve ja sündroomi
  • Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal
  • Bud-Chiari tõve ja sündroomi sümptomid
  • Buddia-chiari haiguse ja sündroomi diagnoosimine
  • Budd-Chiari tõve ja sündroomi ravimine
  • Milliste arstidega tuleks konsulteerida, kui teil on haigus ja Budd-Chiari sündroom

Mis on Budd-Chiari tõbi ja sündroom

Budd-Chiari tõbi on maksa veenide esmane hävitav endoflebiit koos tromboosi ja nende järgneva oklusiooniga, samuti maksaveenide arengu kõrvalekalded, mis põhjustab vere väljavoolu maksast halvenemist. Budd-Chiari sündroom - maksa vere väljavoolu sekundaarne rikkumine paljude patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.

Mis käivitab Budd-Chiari tõve ja sündroomi

Maksaveenide endoflebiit areneb sageli maksa veresoonte kaasasündinud anomaaliatega, selle teket soodustavad vigastused, verehüübimissüsteemi häired, rasedus, sünnitus, kirurgilised sekkumised, vaskuliit, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine. Budd-Chiari sündroomi täheldatakse peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiidi, madalama veenvaeva tromboosi ja väärarengute, maksatsirroosi ja fookuskahjustuste, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemia korral..

Levimus. Idiopaatiline endoflebiit koos tromboosiga moodustab 13–61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahkamise tuvastamise määr on 0,06%.

Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal

Haiguse mõlemal juhul on peamisteks sümptomiteks portaalhüpertensioon ja maksakahjustus..

Bud-Chiari tõve ja sündroomi sümptomid

Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu iseloomu järgi eristatakse ägedat, alaägedat ja kroonilist vormi.

  • Haiguse äge vorm algab äkki intensiivse valu ilmnemisega epigastriumis ja paremas hüpohondriumis, oksendamise ja maksa suurenemisega. Kui protsessi on kaasatud alamaine vena cava, täheldatakse alajäsemete turset, kõhu eesmise seina ja rindkere saphenoossete veenide laienemist. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul, omades sageli hemorraagilist iseloomu. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotooraksiga, ei saa ravida diureetikumidega.
  • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliaga. Tulevikus märgitakse valu paremas hüpohondriumis, oksendamine. Laiendatud staadiumis suureneb maksa suurus märgatavalt, muutub tihedaks, tsirroosi teke on võimalik, mõnel juhul splenomegaalia, laienenud veenid ilmuvad kõhu eesmisele seinale ja rinnale. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaal-hüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb madalama vena cava sündroom. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

Takistusi võib esineda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksaveenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
  • suured maksa veenid;
  • madalama vena cava maksaosa.

Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab madalama vena cava tromboosi või kokkusurumise võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaal-hüpertensiooni komplikatsioonide tõttu..

Buddia-chiari haiguse ja sündroomi diagnoosimine

Diagnostikafunktsioonid:

Tuleb meeles pidada, et selle haiguse eeldus peaks tekkima hepatomegaalia astsiidiga patsiendi tuvastamisel, eriti kui vere hüübimissüsteemis on häireid. Diagnoosimine põhineb haiguse kliinilistel ilmingutel. Laboratoorsete parameetrite muutused pole iseloomulikud. Võib täheldada leukotsütoosi, düs- ja hüpoproteineemia suurenemist, ferriitide aktiivsuse mõõdukat suurenemist. Kõrge valgukontsentratsioon ja seerumi sditichesky albumiini gradiendi suurenemine viitavad arvatavasti tromboosile või maksaveenide mittetrombootilisele oklusioonile. Kompuutertomograafil ilma kontrastsuseta, aga ka ultraheli abil määratakse maksa ja parenhüümi naaberpiirkondade, kus on vähenenud verevarustus, caudate lobe. Kasutatakse Doppleri ultraheli. Tuumamagnetomograafiaga ei ole maks homogeenne, täheldatakse maksa caudate lobe suurenemist. Angiograafia andmed (alumine kavagraafia ja venohepatograafia) on diagnoosimisel usaldusväärsed. Diagnostilist väärtust annavad hepatobiopsia andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses tsoonis, venoossed ummistused, tromboos maksa terminaalsete venulatsioonide piirkonnas).

Budd-Chiari tõve ja sündroomi ravimine

Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomooside rakendamine.resistentse astsiidi korral on näidustatud oliguuria, lümfovenoosne anastomoos. Alamveenova või selle membraanse infektsiooni stenoosiga kasutatakse kodade membranotoomiat, stenootiliste piirkondade laiendamist ja proteesimist või parempoolse aatriumiga veenisoonte operatsiooni. Kasutatakse järgmisi portosüsteemsete šundide variante (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Maksa siirdamisega on võimalik taastada selle funktsionaalne seisund.

Konservatiivne ravi annab ainult ajutise sümptomaatilise efekti. Suremus konservatiivse ravi korral on 85–90%. Konservatiivne ravi seisneb maksarakkude ainevahetust parandavate ravimite, diureetikumide ja aldosterooni antagonistide, glükokortikosteroidide määramises. Näidustuste kohaselt kasutatakse vereliistakutevastaseid ja fibrinolüütilisi aineid..

Prognoos:

Äge vorm põhjustab tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Pikaajalise piiratud protsessiga patsientide oodatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal ulatub mitme aastani. Prognoosi määrab suures osas sündroomi etioloogia, oklusiooni levimus ja võimaluse korral selle kõrvaldamine..

KIIRI HAIGUS

KIIRIHAIGUS (H. Chiari, Austria patoloog, 1851–1916; sünonüüm: maksaveenide kustutav endoflebiit, primaarne maksaveeni tromboos) on haigus, mille põhjustab maksaveenide osaline või täielik obstruktsioon ja mida iseloomustavad portaal-hüpertensiooni, astsiidi ja maksapuudulikkuse sümptomid. Budd (G. Budd) 1846. aastal, uurides sellise haiguse juhtumit, näitas, et esimene kiil, 1842. aastal tehtud sellise seisundi kirjeldus, kuulub Lambroanile (Lambroan). Patoli kirjeldus, muutused inimese kehas maksa veenide hävitava endoflebiidiga esitas Chiari 1899. aastal. Kodumaises kirjanduses tegi selle haiguse teate esmakordselt 1905. aastal A. I. Abrikosov. Mõned autorid kasutavad terminit “Chiari tõbi”, et osutada maksa veenide primaarsele hävitavale endoflebiidile. Kõigi muude seisundite puhul, mis takistavad vere väljavoolu maksast, pakutakse välja termin "Budd-Chiari sündroom", ehkki paljud autorid kasutavad seda terminit K. b. 1978. aastaks on u. 200 juhtumit K. b., Uurinud kodu- ja välismaiste autorite poolt.

K. B. on haruldane haigus, mis areneb tavaliselt vanuses 20–40 aastat, kuigi üksikjuhtumeid on kirjeldatud väikelastel ja vastsündinutel. Eristada ägedat ja kroonilist, moodustab K. b.

Sisu

Etioloogia ja patogenees

Chiari tõve põhjused on väga mitmekesised: primaarne põletik (endoflebiit), spontaanne tromboos, kaasasündinud väärarengud, vere hüübimist suurendavad omadused, sekundaarsed - madalama vena cava ummistuse, intrahepaatiliste või ekstrahepaatiliste haiguste tõttu. Viimaste hulgas on püleflebiit (vt) - portaalveeni mädane või mädane põletik põletikulise protsessi ülemineku tagajärjel veeni seina ümbritsevatest kudedest (periphlebitis, periportaalne lümfangiit), naaberorganitest veresoone seinale (pimesoolepõletik, mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tungimine) sooled, käärsool, subfreeniline mädanik, põrna, maksa, lümfisõlmede, mesenteriaalsete sõlmede abstsessid, nabahaava mädased protsessid koos mädase püflebiidi tekkega vastsündinutel). Pileflebiit võib piirduda portaalveeni peamise pagasiruumiga, kuid sagedamini levib see intrahepaatilistesse harudesse, olles maksa abstsesside allikas. Pileflebiit võib põhjustada ka veresoone hävimist, mille tagajärjeks on fleboskleroos (vt). Enamikul patsientidest ilmnevad arengu põhjused. ei tuvastatud.

Maksaveenide tromboosi mehhanismi tõlgendamisel tekivad suured raskused: mõnede autorite arvates ilmneb kõigepealt maksaveenide endoflebiit, mis on seejärel keeruline tromboosi tagajärjel, samas kui teised, pidades intravaskulaarset tromboosi juhtivaks protsessiks, hindavad parietaalse tromboosi korraldamise tagajärjel tekkinud fibroosi ja seostavad veresoonte tromboosi muutusi sellega. krooniline, venoosne ummik.

Patoloogiline anatoomia

Patoloogilist anatoomiat iseloomustavad tõsised morfoloogilised muutused maksas teravast kongestiivsest paljust kuni kongestiivse tsirroosini veenide osalise või täieliku obstruktsiooni tõttu. Maksa ja madalama vena cava patoloogia on mitmekesine nii lokaliseerimisel kui ka morfoloogiliste muutuste olemuses. Maksaveenide kahjustused on võimalikud nii eraldatult kui ka kombineeritult - madalama vena cava kahjustusega (see võib olla primaarne ja sekundaarne). Kui mõjutatud on ainult maksaveenid, patool, algab protsess fibroosist, siis areneb tromboos (vt) ja maksaveenide suu kitsendamine kohta, kus nad sisenevad madalamasse vena cava (joonis 1). Seinte tromboos ja kiuline paksenemine ulatuvad suust suure ja keskmise kaliibriga anumateni. Värsked parietaalsed trombid, mis veresoone sisemise voodri küljest järk-järgult idanevad sidekoest, muutuvad valendikku ummistavateks organiseeritud verehüüveteks. Mõnikord võib fibriliselt paksenenud seinte ja kustutatud valendikuga maksaveen läbida reanalisatsiooni (joonis 2) koos vereringe osalise taastamisega. Mõnikord võivad trombi moodustumise ja seinte fibroosi protsessid ulatuda väiksematesse maksaveenide harudesse, millega kaasneb nende seinte kiuline paksenemine ja valendiku obstruktsioon (joonis 3). Kirjeldatud protsessid kulgevad aeglaselt, ilma morfoolita. põletikunähtusid ja seetõttu tuleks neid pidada flebofibroosiks ja flebotromboosiks (vt).

Põhirolli mängib madalama vena cava struktuurne kahjustus selle erinevatel tasanditel. Seda saab kombineerida maksaveenide kahjustustega. Kahjustust seostatakse membraanide olemasoluga, mis põhjustavad veresoone oklusiooni maksa tagumise segmendi tasemel, diafragmaatilisel ja kodade tasemel (kohas, kus alamõõduline vena cava voolab paremasse aatriumisse). Membraanid paiknevad veresoone valendikus risti, kinnitudes seinte sisemise ümbermõõduga, võivad olla täielikud või mittetäielikud. Histoloogiliselt koosneb membraan elastsete kiududega rikkalikust sidekoest, mis vastab täielikult madalama vena cava seina struktuurile ja on selle osa (joonis 4). Membraanide üheks variandiks on madalama vena cava (Eustachia ventiil) püsiv klapp või selle jäänused, mis asuvad madalama vena cava sisenemisel paremasse aatriumisse. Alumise vena cava isoleeritud kahjustuse korral täheldatakse (ilmselt kaasasündinud) stenoosi, koonuslikult kitsenedes, lõppedes atresiaga ja ümbritsedes ka stenoosi, mis võib tekkida membraani ahenemise tagajärjel. Samuti on olemas tuumori obstruktsioon madalama veeni cava või neeru kasvaja primaarse vaskulaarse tuumori proliferatsiooni tõttu neeruveeni kaudu madalamasse venna cava. Tromboos ja tuumori obstruktsioon, mis esines madalama vena cava subfreenilises osas, võivad levida ka maksaveenidesse. Maksaveenide sekundaarne obstruktsioon võib tekkida nende kokkusurumise tagajärjel maksa ja muude siseorganite mitmesuguste haiguste korral.

Maksa muutused To juures. teisene. Ägeda vormi korral on maks laienenud, sileda pinnaga, karmiinpunase-sinaka värvusega, kapsli kaudu on selge muskaat: iseloomulik on maksa caudate (spigelius) lobe suurenemine. Mikroskoopiline uuring annab pildi kongestiivsest atroofiast: keskveenid ja sinusoidid on järsult laienenud ja täisverelised, maksarakud atroofeerunud. Mõnikord on osa lobulist verd täidetud, hepatotsüüdid püsivad ainult portaaltrakti ümbritsevas perifeerias. Verejooksualade ja säilinud portaaltrakti vahel tuvastatakse järsult laienenud sinusoidid. Caudate lobes proliferatiivsed regeneratiivsed protsessid ja tursed. Laienenud maksaveenide valendikus on värsked punased verehüübed, parietaalsed või obstruktiivsed. Põrn pole suurenenud või pisut laienenud. Täheldatud on olulist astsiiti. K. äge vorm sagedamini maksaveenide isoleeritud kahjustusega.

Kell hron, praegune To. laienenud kollateraadid on nähtavad kõhupiirkonna eesosas. Maks on laienenud, ebaühtlaselt konarlik, kongestiivse atroofia uppunud piirkondadega, mis on mõnikord liiga kujuga liiga laienenud kaudaaadi tõttu inetu kujuga. Jaotisel on maks täis sidekoe ahelaid; hemorraagia kollakate nekrootiliste fookuste ja seisva induktsiooni pruunikaspunaste laikude kombinatsioon loob heterogeense mustripildi. Suure ja keskmise kaliibriga maksaveenide seinad on paksenenud, verehüüvetega suletud, osaliselt vaskulariseeritud. Põrn on laienenud, tihe; astsiit kõhuõõnes. Maksa mikroskoopia annab pildi kongestiivsest maksafibroosist: lobade keskel asuvas surnud parenhüümi kohas kasvavad retikuliini- ja kollageenikiud. Külgnevate lobulaaride tsentraalse fibroosi väljad ühinevad, moodustades sidekoe kihid. Portaali ümbruses toimub hepatotsüütide regenereerimine ja kompenseeriv hüpertroofia. Seejärel põhjustavad kasvavad sidekoe kihid maksa arhitektuonika rikkumist ja tsirroosi arengut.

Protsessi pika käiguga tuvastatakse tavaliselt maksatsirroos (vt).

Kliiniline pilt

Ägedat vormi täheldatakse umbes 20% kõigist K. juhtudest. Veelgi enam, ebamäärased kõhu nähtused eelnevad mõnikord ägedatele, teravatele kõhuvaludele. Valu võib ilmneda äkki, kiirgates selja või paremale küljele ning sellega kaasneb maksa kiire ja massiline laienemine. Maksa pinna palpatsioon on sile ja valulik, nagu nn. kongestiivne maks. Kollatõbi on tavaliselt kerge, funktsioonide, maksa seisundi näitajad ei muutu alati. Astsiit kasvab kiiresti (vt), on halvasti ravitav, võimalik on šokk, mõnikord söögitoru ja mao veritsus (vt seedetrakti verejooks), millega kaasneb ka tõsine maksapuudulikkus (vt).

Kroonvormiga täheldatakse maksa järkjärgulist suurenemist, erineva raskusastmega kõhuvalu, astsiiti. Varjatud vereringe kõhuõõne esi- ja külgseintel on märgatavalt arenenud. Kõrgenenud maksarõhk (vt. Portaali hüpertensioon) ja intensiivne lümfi moodustumine soodustavad valgurikka vedeliku lekkimist maksakapsli kaudu, mis seletab märkimisväärse koguse valgu olemasolu astsiidivedelikus. Põrn mõnikord laieneb.

Alumise vena cava oklusiooniga täheldatakse arenenud cava-caval kollaraatide võrgustikku piki kõhu seina külgmisi sektsioone (alt üles), alajäsemete olulist turset ja albuminuria. Mõnedes tähelepanekutes on täheldatud kerget kuni mõõdukat kollatõbe. Krooniliste patsientide surm ilmneb sageli mesenteriaalse tromboosi lisamisest, maksaveenide ägeda blokaadi ja raske maksapuudulikkuse lisamisest..

Diagnoosimine

Haigus on võimalik inimestel, kellel on selle arengule eelsoodumus, kui neil on suurenenud maks ja püsiv astsiit koos teiste haiguse sümptomitega. Täiendav diagnostiline märk K. kuni. võib esineda hepato-jugulaarse tagasijooksu puudumine koos rõhuga laienenud maksale. Diagnostikat hõlbustab rentgenool ning portaalveeni süsteemi instrumentaalne uurimine, peritoneoskoopia (vt), maksa punktsioon (vt) ja portaalrõhu uuring.

Ravi

Ravi on enamasti sümptomaatiline. Valu jaoks on ette nähtud valuvaigistid. Värske tromboosi ennetamiseks võib kasutada hepariini; on märke fibrinolüütiliste ravimite (streptokinaaside, urokinaaside) kasutamise sobivusest. Raske tsirroosi korral on ette nähtud kortisoon, glükoos, insuliin, metioniin, vitamiinid, diureetikumid, kõrge valgusisalduse ja süsivesikute sisaldusega dieet. Astsiidi korral on näidustatud kõhu punktsioon. Astsiidi vastu võitlemiseks kasutavad nad mõnikord šuntimisoperatsioone (nt põrnaanalünoosi pealesurumine). Kui K. b. maksaveenide või madalama vena cava membraani nakatumise, samuti viimase tsicatriciaalse stenoosi tõttu võib operatsiooni valik olla membraani lahtiühendamine või madalama vena cava stenoositud osa instrumentaalne laienemine.

Ennetamine taandub haiguste ennetamisele ja ravile, mis on raskendatud maksa veenide osalise või täieliku obstruktsiooniga.

Bibliograafia Abrikosov A. I. Maksa veenide hävitav (endo) flebiit iseseisva haigusvormina, mesi. Ülevaade, t 64, nr 15, lk. 181, 1905; Magnitsky G. S. jt Budd-Chiari sündroomi ägeda ja kroonilise vormi kohta raamatus: Tegelikult vastupidi, gastroenterool., Toim. A. S. Loginova, v. 7, lk. 55, M., 1974, bibliogr.; Sisemeditsiini Multivolume'i juhend, toim. E. M. Tareeva, v. 5, lk. 486, M., 1965, bibliogr.; Patoloogilise anatoomia mitmevärviline juhend, toim. A. I. Strukova, 4. kd, pr. 2, lk. 216, M., 1957, bibliogr.; Patsient M. D. Portaal-hüpertensiooni kirurgia, M., 1974, bibliogr.; A ja vert. Welsgerber G. sündroom de Budd - Chiari dans l’enfance et ^ noorukieas, Med. Chir. Dig., T 5, lk. 301, 1976; Budd G. Maksahaiguste kohta, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige flebiit obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. tee. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Alumise vena cava maksaosa membraanne obstruktsioon, Arch. Surg., V 100, lk. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Maksaosa membraanne obstruktsioon madalama vena cava korral, Surgery, v. 72, lk. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. a. Herznahe obstruktion der unteren Hohl-vene, morfoloogiline Besonderheiten ja Chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Maksa ja sapiteede haigused, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (USA patent).

Budd-Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Budd-Chiari sündroomi või veno-oklusiivset maksahaigust iseloomustab maksa veenide obstruktsioon ja verepeetus maksas.

Pärast vere sisenemist maksa naaseb see maksa veenide kaudu süsteemsesse vereringesse ja seejärel madalamasse vena cava - suurde anumasse, mis tagastab vere tagasi südamesse. Veno-oklusiivsete haiguste korral on see vereringe osaliselt blokeeritud. Vahetu tulemus on ummikud maksas - maksa siseneva verepeetus. Maks muutub märgatavalt valulikuks, suureneb maht ja põhjustab ebamugavusi.

See seisund põhjustab vedeliku kogunemist kõhus - astsiiti, mis on üks Budd-Chiari sündroomi kõige tavalisemaid sümptomeid..

Kui obstruktsioon on raske ja mõjutab veresooni, mis tarnivad verd ülejäänud keha alumisest osast südamesse - madalama veeni cava, tekib perifeerne turse.

Veel üks vähem märgatav, kuid mitte vähem tõsine sümptom on portaalhüpertensioon. Seda iseloomustab suurenenud rõhk portaalveenides vere ummistuse tõttu, mis peab maksast voolama. Blokeeritud veenid põhjustavad teiste haruveenide - veenilaiendite - laienemist. Säilinud veri võib tagasi südamesse seedetrakti veenide kaudu. Need on habras ega suuda toime tulla kõrge vererõhu ja purskega, põhjustades veenilaienditest verejooksu seedetraktis.

Seisund ilmneb peamiselt trombootilise diateesiga inimestel, sealhulgas müeloproliferatiivsed häired:

  • primaarne polütsüteemia (tõeline polütsüteemia);
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNG);
  • kasvajad;
  • kroonilised põletikulised haigused;
  • hüübimishäired;
  • nakkused.

Lühiajaliselt võidakse sümptomaatiliseks raviks välja kirjutada ravimeid. Kui kasutate ainult ravimteraapiat, põhjustab see 83% juhtudest surma. Teraapia hõlmab astsiidi kontrollivate ravimite, antikoagulandi, tromboosivastase ja angioplastilise ravi manustamist.

Kirurgiline ravi koos ravimiteraapiaga suurendab patsiendi ellujäämist. See koosneb kirurgilisest dekompressioonist või transjugulaarsest intrahepaatilisest portosüsteemilisest manööverdusest (TBPS). Dekompenseeritud tsirroosi tekkimisel on võimalik maksa siirdamine..

Prognoos on negatiivne nende patsientide puhul, keda ei ole ravitud. Selle tagajärjel progresseeruv maksapuudulikkus 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates diagnoosimise kuupäevast inimene sureb. Ellujäämine 5 aastat pärast portosüsteemilist manööverdamist on 38–87%. Pärast maksa siirdamist on 5-aastane elulemus 70%.

Patogenees

Intrahepaatilise veeni obstruktsioon Budd-Chiari sündroomi korral põhjustab kongestiivset hepatopatiat. See ilmneb väikese või suure kalibriga veenide ummistuse tagajärjel koos vere sekundaarse stagnatsiooniga maksas, kuna veri siseneb maksa, kuid ei saa sellest väljuda. Mikrovaskulaarse isheemia tagajärjel tekivad vere kogunemise tõttu hepatotsellulaarsed kahjustused.

Maas blokeeritud veri naaseb südamesse väiksemate venoossete möödavooluvõrkude kaudu, mis ei suuda toime tulla maksa vere koguse ja rõhuga. Nende hulka kuuluvad söögitoru ja mao venoosne võrk, põhjustades veresoonte laienemist ja veenilaiendite teket. Veenilaiendid viivad lõpuks veenide rebenemiseni ja põhjustavad seedetrakti tugevat verejooksu.

Portaalne hüpertensioon ja maksa valkude sünteesi halvenemine provotseerivad astsiidivedeliku kogunemist kõhuõõnde. Neer aitab sellele patoloogilisele seisundile kaasa ka vee ja soola hoidmisega, aktiveerides reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi.

Obstruktsioon võib ulatuda ka madalamasse vena cava, põhjustades märgatavaid laienenud veene maos.

Maksa stagnatsioon ja vere kogunemine põhjustavad hüpoksia ja vabade hapnikuradikaalide vabanemist, mis hävitab hepatotsüüdid. Need mehhanismid põhjustavad maksa nekroosi keskmises lobulaarses piirkonnas, kus on progresseeruv keskne lobulaarne fibroos, regeneratiivne sõlmeline hüperplaasia ja maksatsirroos..

Põhjused

Enamikul sündroomi põdevatel patsientidel on trombootilised häired. Budd-Chiari sündroomi põhjused on järgmised:

  • Hematoloogilised häired:
    • tõeline polütsüteemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria;
    • patoloogilised müeloproliferatiivsed seisundid, antifosfolipiidne sündroom;
    • oluline trombotsütoos.
  • Pärilik trombootiline diatees:
    • C- ja S-valgu defitsiit;
    • antitrombiini III defitsiit;
    • faktor V Leideni puudus.
  • Kroonilised infektsioonid:
    • hüdatiidhaigus (tsüstiline ehhinokokoos);
    • aspergilloos;
    • amööbne abstsess;
    • süüfilis;
    • tuberkuloos.
  • Kroonilised põletikulised haigused:
    • Behceti tõbi;
    • põletikuline soolehaigus;
    • sarkoidoos;
    • süsteemne erütematoosluupus;
    • Sjogreni sündroom;
    • segatud sidekoe haigus.
  • Kasvajad:
    • hepatotsellulaarne kartsinoom (maksavähk);
    • neerurakuline kartsinoom;
    • leiomüosarkoom
    • neeruvähk
    • Wilmsi tuumor (nefroblastoom);
    • parema aatriumi müksoom.

Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, rasedust ja sünnitusjärgset seisundit on seostatud ka Budd-Chiari sündroomiga.

Märgid ja sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliiniline kirjeldus sõltub sellest, kui kiiresti maksaveenide oklusioon laieneb ja kas maksa sinusoidide dekompressiooniks on välja töötatud venoosne lisavõrk.

Sündroomi võib klassifitseerida fulminantseks, ägedaks, alaägedaks või krooniliseks..

Sündroomi fulminantse vormiga patsientidel ilmneb maksa entsefalopaatia kaheksa nädalat pärast ikteruse tekkimist. Ägedatel patsientidel on lühiajalised sümptomid, lahustumatu astsiit ja maksanekroos ilma venoossete kollateraatide moodustamiseta (vereringe ümbersõit).

Subakuutne vorm on kõige tavalisem ja sellel on salakavalam kursus. Matsi astsiit ja nekroos võivad olla minimaalsed, kuna maksa sinusoidid dekompresseeritakse portaalvenoosse vereringe abil. Kui Budd-Chiari sündroom on äge, on kõigi peamiste maksaveenide tromboos tavaline võrreldes alaägeda vormiga, milles see esineb ainult kolmandikul patsientidest.

Krooniline vorm on tsirroosi komplikatsioon.

Kõhuvalu, hepatomegaalia (suurenenud maks) ja astsiit esinevad peaaegu kõigil Budd-Chiari sündroomiga patsientidel. Siiski on kirjeldatud ka asümptomaatilisi patsiente. Iiveldus, oksendamine ja kerge kollatõbi esinevad kõige sagedamini fulminantses ja ägedas vormis, kroonilises vormis aga splenomegaalia (laienenud põrn) ja esogastrilisi veenilaiendeid. Alamveenova blokeerimisel esinevad jalgade turse lähedal küljel laienenud venoossed kollateraadid..

Haigusega võib vedelik koguneda kõhuõõnde, põhjustades jalgade astsiiti või perifeerset turset. Hematoosiga patsientidel võivad veenilaiendid lõhkeda ja veritseda. Tsirroosi tekkimisel võib see põhjustada maksapuudulikkust ajufunktsiooni kahjustusega - maksa entsefalopaatia, mis põhjustab segadust ja koomat.

Mõnikord ilmnevad sümptomid äkki, nagu ka maksaveenide oklusioon raseduse ajal. Patsiendid tunnevad väsimust ja maksa maht suureneb. Paremas hüpohondriumis ilmneb valu. Täiendavateks sümptomiteks on oksendamine, kollatõbi.

Trikuspidine regurgitatsioon, ahendav perikardiit ja parempoolse aatriumi mükoom võivad avaldada ka muid ilminguid kui Budd-Chiari sündroomiga. Kõhu rõhuga hepato-jugulaarse tagasivoolu puudumine kõrvaldab astsiidi südamepõhjuse.

Tüsistused

Budd-Chiari sündroomist tulenevate komplikatsioonide loetelu:

  • maksa entsefalopaatia;
  • verejooks veenilaienditest;
  • hepatoreenne sündroom;
  • portaalne hüpertensioon;
  • sekundaarse hüperkoagulandi seisundi tüsistused.

Diagnostika

Märgid, mis ajendavad arsti kahtlustama Budd-Chiari sündroomi patsienti, on hepatomegaalia, astsiit ja vereanalüüsides leitud maksaensüümide kõrge tase. Kõigi kahtluste lahendamiseks ja kahtlaste sümptomite põhjuste väljaselgitamiseks on vaja läbi viia järgmised uuringud:

  • Budd-Chiari sündroomi kahtluse korral on maksa uurimiseks eelistatav maksa Doppleri ultraheli tundlikkusega ja spetsiifilisusega üle 85%. Seal on maksa nekrootilised piirkonnad, verehüübed.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI) aitab esile tuua maksa venoosse vereringe. Selle tundlikkus ja spetsiifilisus on 90%. See on kasulik madalama vena cava uurimiseks ja võimaldab teil eristada sündroomi ägedat, alaägedat ja kroonilist vormi..
  • Kompuutertomograafia (CT) võib olla abiks venoosse vereringe anatoomia määramisel ja transjugulaarse intrahepaatilise portosüsteemse manööverdamise korral.
  • Maksa venograafia korral võib täheldada verehüüvete tekkimist maksaveenides.
  • Parema aatriumi trikuspidaalse regurgitatsiooni, konstriktiivse perikardiidi või müksoomi uurimiseks võib mõnedel patsientidel olla vajalik ehhokardiograafia..
  • Diagnoosi kinnitamiseks ja tsirroosi arengu tuvastamiseks võib olla vajalik maksa biopsia..

Diferentsiaaldiagnostika:

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi sõltub sellest, kui kiiresti see areneb ja kui tõsine haigus on. Kui sümptomid algavad äkki ja põhjus on verehüübed, on abiks fibrinolüütilised ravimid. Pikaajaline antikoagulandravi hoiab ära trombide suurenemise ja relapsi.

Kasulike antikoagulantide hulka kuuluvad:

  • Varfariin - pärsib K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite sünteesi maksas.

Fibrinolüütilised ained:

  • Streptokinaas - toimib koos plasminogeeniga, muutes selle plasmiiniks. Plasmiin lagundab fibriini trombid, fibrinogeeni ja muud plasmavalgud;
  • Urokinase on otsene plasminogeeni aktivaator, mis toimib endogeensele fibrinolüütilisele süsteemile ja muudab fibrinogeeni plasmiiniks;
  • Alteplaas on koe plasminogeeni aktivaator, mida kasutatakse ägeda müokardiinfarkti, ägeda südame isheemiatõve ja kopsuemboolia ravis; see on ohutu ja efektiivne, kui talle manustatakse hepariini või aspiriini esimese 24 tunni jooksul pärast sümptomite ilmnemist.

Astsiiti ravitakse diureetikumidega (diureetikumidega) ning vee ja soola piiramisega. Kõige sagedamini kasutatavad antidiureetikumid on spironolaktoon ja furosemiid. Kui astsiit on pinges või ei allu diureetilisele ravile, on vaja paratsenteesi ja intravenoosset albumiini infusiooni.

Kirurgiline teraapia

Kui veen ummistub või rebeneb, saab teostada angioplastikat. Transluminaalne või transhepaatiline perkutaanne angioplastika oklusioonveenide lokaalsete segmentide või madalama vena cava korral parandab sümptomeid enam kui 70% -l patsientidest. Restenoosi oht on kõrge.

Kui trombolüütiline ravi on ebaefektiivne, viiakse läbi transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne manustamine (TBPS). Selle tehisanuma paigaldamine maksa- ja portaalveenide vahele on kasulik patsientidele, kellel on obstruktiivne halvem veenilava, neil, kelle rõhk portaalveeni ja intrahepaatiliste veenide vahel on alla 10 mmHg, ning raske maksapuudulikkusega patsientidel. Protseduur on soovitatav ka ägeda sündroomiga patsientidele, kellele trombolüütiline ravi pole aidanud..

Muudel juhtudel saab ummistunud veeni verehüüve puhastada ja seejärel võib verevoolu säilitamiseks veeni sisestada õhuke varras (stent)..

Budd-Chiari sündroomi rasketel juhtudel võib olla vajalik maksa siirdamine. Maksa siirdamise korral on elulemus 95%. Näidustused on fulminantne maksapuudulikkus, tsirroos.

Pärast siirdamist võib osutuda vajalikuks pikaajaline antikoagulandravi, ehkki paljusid müeloproliferatiivseid häireid kontrolliti aspiriini ja hüdroksüuurea abil.

Prognoos

Soodsa prognoosiga seotud tegurid on diagnoosimise ajal noor vanus, suures koguses astsiidi puudumine ja madal seerumi kreatiniini sisaldus. Prognoosile avaldab kõige suuremat mõju Budd-Chiari sündroomi põhjuste väljaselgitamine raadiopiltide (ultraheli, CT, MRI jne) abil..

Narkootikumide ja kirurgiline ravi võib pikendada patsientide elu umbes 8 aastani, pärast mida on soovitatav maksa siirdamine.

Budd Chiari sündroom: mis need on ja arengu põhjused?

Budd Chiari sündroom on harvaesinev haigus, mida kirjeldas esmakordselt Briti arst G. Budd 1845. aastal ja pool sajandit hiljem, 1899. aastal esitas Austria patoloog G. Chiari 13 sündroomi juhtu..

Selle olemus seisneb maksa veenide patoloogias. Vaatame lähemalt, millist haigust.

Mis on Budd-Chiari sündroom??

See on muide maksaveenide tromboos, mõnikord nimetatakse seda haigust ka selleks. See tähendab, et selle haigusega on vere väljavool maksast üldisesse vereringesse madalama vena cava kaudu keeruline.

RHK-10-s (10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikaator) kuulus see patoloogia rühma „Muude veenide embolism ja tromboos“ koodiga 182.0.

Venoosse väljavoolu rikkumine on üsna haruldane - 1: 100 000, rohkem on 40 kuni 50-aastastel naistel oht haigestuda. Sellest võime järeldada, et suurenenud östrogeeni sisaldus veres veres mõjutab sündroomi arengut suuresti.

Ligikaudu 10% patsientidest säilib selline patoloogia 10 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel.

Arengu põhjused

30% juhtudest on endiselt ebaselge, mis seda vaevust mõjutab. Ilmsed põhjused erinevad üksteisest päritolu poolest, kuid millegipärast taandub see kõik maksaveenide tromboosile.

Mis võib teda põhjustada?

  • kõhu trauma;
  • peritoniit - kõhuõõne põletik / perikardiit;
  • mitmesugused maksavaevused;
  • nakkuse põhjustatud haigused;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • väike ravimite ring;
  • rasedus, sünnitus.

Kõik see on veenide ummistuse põhjus, mis omakorda hõlmab maksakoe hävimist, intrahepaatilise rõhu suurenemist, mis võib põhjustada nekroosi (elundirakkude surma).

Mis puudutab selle sündroomi esinemist lastel, siis on tegemist üksikjuhtudega: kokku on praktikas registreeritud 35 juhtu. See avaldub täpselt samal viisil kui täiskasvanutel, kuid võite jälgida sünnidefekte, näiteks suprahepaatiliste veenide puudumist või obstruktsiooni.

Vaatamata sellele, et vaevused on üsna haruldased, esineb märkimisväärne osa haigustest rasedatel seda soodustavate tegurite juuresolekul. Ravi määratakse tavaliselt individuaalselt, kuid see ei lähe kaugele põhiprintsiipidest..

Sümptomid

Nagu sageli juhtub, ilmnevad haiguse sümptomid ja sõltuvad selle kujust. Niisiis, maksaveeni tromboos on äge, krooniline.

Sündroomi äge vorm algab ootamatult ja sellega kaasneb kohe parempoolse ribi all tugev valu rünnak, oksendamine (kui seisund halveneb, oksendades ilmub veri) ja maksa suuruse suurenemine, kahepoolsete veenide laienemine.

Haigus areneb väga kiiresti, sõna otseses mõttes mõne päeva jooksul suureneb kõhuõõne vedeliku kogunemise tõttu sinna ja diureetikumid ei aita.

Krooniline vorm diagnoositakse 80-90% -l patsientidest, põhjustatud põletikust või fibroosist. Möödub sageli asümptomaatiliselt, kui patsient ei väsi kiiresti. Kõik märgid ilmuvad aeglaselt. Kõigepealt hakkab paremal küljel ribide all iiveldus, oksendamine ja valu. Siis, kui vaev on juba välja kujunenud, täheldatakse puudutult paksenenud maksa, võib tekkida maksatsirroos, mõnikord tekivad kõhukelme ja rindkere ees naha alla laienenud veenid. Seal on verejooks soolestikust, maost ja söögitorust. Selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus ja veresoonte tromboos.

Diagnostika

Diagnoosimisel on kõige olulisem välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid.
Parim viis Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on ultraheli, tänu sellele on tõesti võimalik tuvastada maksaveenide teisenemine ja madalama vena cava pigistamine. See meetod on hea ka astsiidi (vedeliku kogunemise) diagnoosimiseks. Doppleri ultraheli abil tuvastatakse maksa veenides läbiva verevoolu suuna muutused.

CT võimaldab kaaluda, kui suur on maks ja kui kontrastsust süstitakse, kui verevool on halvenenud, siis jaguneb see kontrast ebaühtlaselt, täheldatakse aine laigulist olemust.

Fotol, kus nool näitab maksa veresoonte tromboosi.

Muidugi on ilmsed märgid, kui peaksite kõigepealt mõtlema Budd-Chiari sündroomi üle, astsiit ja laienenud veenid koos laienenud maksaga.

Ravi

Kui patsiendil diagnoositakse Budd-Chiari sündroom, paigutatakse ta haiglasse. Kogu selle tervisehäirega teraapia on suunatud obstruktsiooni kõrvaldamisele, kehas esineva rõhu vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Seda haigust ravivad spetsialistid on gastroenteroloog ja kirurg.

Seda vaevust on võimalik ravida ravimitega, kuid see on halvasti efektiivne, paranemine avaldub vaid lühikese aja jooksul. 80–85% patsientidest elab pärast seda umbes kaks aastat. Seetõttu kaalutakse ravi ajal ka kirurgilise sekkumise küsimust. See võib olla nii anumate operatsioon nende juhtivuse taastamiseks kui ka maksa siirdamine, kui juba on vaja inimese elu päästa. Kõik otsused operatsioonide kohta teeb raviarst.

Prognoose ei saa siiski pidada soodsaks. Isegi kirurgiliste sekkumiste korral on ellujäämise määr 10 aasta jooksul 50%, võttes arvesse asjaolu, et haiguse vorm oli krooniline. Kuigi ägedas vormis sündroom lõppeb maksakooma tõttu sageli surmaga. Siiski on juhtumeid, kui selle kohutava haiguse kuluga oli võimalik pikendada patsientide elu veel 10 aastat.

Selles videos ütleb arst, mida võib põhjustada portaalveeni suurenenud rõhk, mis kannab kogu verd seedetraktist maksa..

Siiani peetakse Budd-Chiari sündroomi ravimatuks. Kuid arstid kogu maailmas üritavad ravi efektiivsust parandada ja suurendada..

Budd-Chiari sündroom: põhjused, nähud, diagnoos, kuidas ravida, prognoos

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad vereringehäiretega maksas, mis erinevad arengu ja sümptomite tõttu. Sündroomiks nimetatakse ainult verevoolu rikkumist, mis on põhjustatud ekstravaskulaarsetest põhjustest. Budd-Chiari tõbi on sageli sekundaarne veresoonte kahjustus kaasuvate haiguste esinemisel. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal haigusseisundil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiiruse poolest.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga mitmekesised. Kõik nad on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud patoloogia peamised vormid: primaarne ja sekundaarne.

  • Kaasasündinud anomaaliast tulenev haigus - madalama vena cava membraani nakatumine või stenoos - on Jaapanis ja Aafrikas tavaline. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel teiste teadmata päritolu maksahaiguste, veresoonkonna häirete või astsiidi suhtes. See sündroomi vorm on esmane. Maksa laevade kaasasündinud anomaalia - haiguse peamine etiopatogeneetiline tegur.
  • Sekundaarne sündroom on peritoniidi, kõhuvigastuste, perikardiidi, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, kroonilise koliidi, tromboflebiidi, hematoloogiliste ja autoimmuunsete häirete, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja helmintiaarsete sissetungide, raseduse ja sünnituse, kirurgilise sekkumise, mitmesuguste invasiivsete meditsiiniliste protseduuride ja manustamise komplikatsioon. ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, traumajärgne, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjusliku teguri kokkupuude,
  2. Veenide kitsendamine ja obstruktsioon,
  3. Aeglane verevool,
  4. Stagnatsiooni areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine koos armide moodustumisega,
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
  7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
  8. Mikrovaskulaarse organi isheemia,
  9. Maksa perifeerse mahu vähenemine,
  10. Elundi keskosa hüpertroofia ja tihenemine,
  11. Nekrootilised protsessid maksakoes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksafunktsiooni kahjustus.

Haiguse patomorfoloogilised tunnused:

  • Laienenud, sile ja lilla maksakude, mis meenutab muskaatpähklit;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Tõsised venoossed ummikud ja lümfotoos;
  • Tsentrolobulaarsete tsoonide nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Ühe maksaveeni oklusiooniga võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse pagasiruumi ummistumine põhjustab halvenenud portaalset verevoolu, suurenenud rõhku portaalsüsteemis, hepatomegaalia arengut ja maksakapsli ülepingutamist, mis kliiniliselt väljendub valu paremas hüpohondriumis. Hepatotsüütide hävitamine ja organite talitlushäired - patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi arengut provotseerivad tegurid:

  1. Istuv või seisv töö,
  2. Istuv eluviis,
  3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine,
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine,
  5. Vere hüübimist parandavate ravimite võtmine,
  6. Ülekaal.

Ärahoidmine

Haigust iseloomustab maksa anumate sisemise seina põletik koos nende ummistumisega. Väljavoolu raskuse tõttu stagneerub veri maksas. Lisaks haigusele eristavad arstid eraldi Budd-Chiari sündroomi kui sekundaarset elundi kahjustust: muud põhjused, mis ei ole otseselt maksa veresoontega seotud, põhjustavad venoosse vere väljavoolu halvenemist.

Kõige sagedamini diagnoositakse Budd-Chiari tõbi keskealistel naistel. Järgmise põhjused:

  • portaalveeni, maksa muude anumate pärilikud defektid;
  • operatsioonid, kõhu vigastused;
  • tiinuse periood, sünnitus;
  • hüübimispatoloogia, kalduvus tromboosile;
  • hormoonidega rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine;
  • vähid kõhus;
  • mitmesugused maksahaigused;
  • kõhukelme ja südame koti põletik;
  • nakkused
  • polütsüteemia.

Need tegurid käivitavad veenide valendiku ahenemise (kuni täieliku obstruktsioonini), verevool aeglustub, veri hakkab maksas seisma. Hepatotsüüdid (elundirakud) hakkavad lagunema armide moodustumisega.

Kude muutub tihedamaks, tihendab veresooni veelgi. Vereringe halveneb täielikult, hapniku ja toitainete puudus põhjustab atroofiat elundi servades, keskel - sisemise rõhu suurenemiseni, portaal-hüpertensiooni ilmnemiseni.

Koos elundi talitlushäirega määrab see kliinilised ilmingud.

Kõhuõõne suurenemine Sümptomid ja nähud on ühesugused nii haiguse kui ka Budd-Chiari sündroomi korral ning sõltuvad täielikult mõjutatud veenide arvust. Haigust on 3 vormi:

  1. Äge vorm. Kaebused tekivad järsult, seisundi raskusaste kasvab kiiresti. Patsiendid on mures iivelduse, oksendamise, parema valu all ribide all, naha kollasuse, jalgade turse pärast. Naha all on nähtavad laiad, ninakõrvalised veenid. Maksa suurus suureneb dramaatiliselt. Areneb astsiit ja hüdrotooraks - vedelik rinnaõõnes ja kõhus. Neerud keelduvad. Vere hüübivus suureneb. Mõne päeva pärast langeb patsient koomasse ja sureb..
  2. Subakuutne vorm. Patoloogia manifestatsioonid on samad, kuid vähem väljendunud.
  3. Krooniline kulg. Seda iseloomustavad hägused sümptomid: nõrkus, pidev väsimus. Järk-järgult moodustub funktsionaalse puudulikkusega maksatsirroos, portaalhüpertensioon koos vastavate tunnustega: valu kõhu paremas pooles, oksendamine, veenide laienemine, sisemine verejooks ja seedesüsteemi häired.

Patoloogial on agressiivne kulg, tüsistuste teke kujutab endast eluohtlikku ohtu: tsirroos, neerufunktsiooni kahjustus, verejooks kehaõõnes, astsiit, hüdrotooraks, kooma, surm.

Ravimeetodid

Budd-Chiari sündroomi saab ravida kas ravimite või kirurgilise korrektsiooniga..

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud vereringe tekkeks maksa veresoontes, mis aitab vältida tüsistusi. Arst määrab:

  • diureetilised ravimid (eemaldage liigne vesi, võitlege tursega);
  • glükokortikosteroidid (nõrgestavad põletikku);
  • hepatoprotektorid (ravimid, mis normaliseerivad hepatotsüütide ainevahetusprotsesse);
  • trombolüütikumid (hävitavad verehüübed);
  • antikoagulandid (takistavad trombide teket).

Budd-Chiari sündroomi peamine ravi on kirurgia. Keeldumise põhjus: maksapuudulikkus, venoosne tromboos. Siin on kasutatud operatsioonide üldine ülevaade:

  • manööverdamine, anastomooside peatamine veenist tühikäigust mööda minnes;
  • proteesimine (laeva osa asendamine implantaadiga);
  • ballooni laienemine, suguelundite madalama veeni stentimine (stenoosikoha laienemine; metallkonstruktsiooni paigaldamine kaitseb uute ahenemise eest);
  • membranotoomia (veresoone sisemiste adhesioonide dissekteerimine);
  • maksa siirdamine (parim ravimeetod). Maksa siirdamine

Prognoos

Patoloogiat ravitakse äärmiselt halvasti, taastumine on võimatu. Ebasoodne prognoos.

Ilma pikema ravikuuri piisava ravita - mitte rohkem kui 3 aastat. Ja ägedas vormis - ainult paar päeva. Edukalt teostatud maksasiirdamine pikendab elu maksimaalselt 10 aasta võrra.

Budd-Chiari haiguse ennetamine hõlmab krooniliste haiguste, tervisliku eluviisi ennetamist ja ravi.

  • Tasakaalustatud toitumine;
  • aktiivne eluviis;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi kehas;
  • iga-aastased ennetavad uuringud;
  • rahvatervisealane haridus.

Kas miski häirib sind? Kas soovite teada täpsemat teavet haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida - Eurolabi kliinik on alati teie teenistuses! Parimad arstid uurivad teid, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi kindlaks teha, annavad teile nõu ja pakuvad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. Võite helistada ka arstile kodus. Eurolabi kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta: meie Kiievi kliiniku telefon: (38 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arsti visiidi jaoks kõige mugavama päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on loetletud siin. Vaadake üksikasjalikumalt kõigi kliinikute teenuste kohta oma isiklikul lehel.

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti arstiga konsulteerimiseks nende tulemused. Kui uuringud pole lõpule jõudnud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Oma üldise tervise suhtes peate olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguste sümptomitele piisavalt tähelepanu ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses ei avaldu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt arsti mitu korda aastas kontrollima, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid säilitada kehas ja kehas tervikuna tervislik meel.

Kui soovite arsti, külastage veebikonsultatsioonide jaotist, ehk leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid isikliku hoolduse kohta. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida vajalikku teavet jaotises Kõik ravimid. Samuti registreeruge meditsiiniportaalis Eurolab, et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.

Sümptomatoloogia

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsienti arsti juurde sunnitakse, on valu, mis jätab une ja puhata.

  • Patoloogia äge vorm ilmneb järsult ja see väljendub teravas valus kõhus ja paremas hüpohondriumis, düspeptiliste sümptomitega - oksendamine ja kõhulahtisus, naha ja sklera kollasus, hepatomegaalia. Jalade tursega kaasneb kõhuõõne veenide laienemine ja punnimine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja progresseeruvad kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suurte raskustega ega saa enam ennast teenida. Neerufunktsiooni häired arenevad kiiresti. Vaba vedelik koguneb rinnale ja kõhtu. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid praktiliselt ei allu ravile ja lõppevad patsientide kooma või surmaga.
  • Sündroomi alaägeda vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeritav sündroom, astsiit. Sümptomid suurenevad kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiidi ja nende õõnsuses kiuliste kiudude kasvu taustal. See ei pruugi avalduda paljude aastate jooksul, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline või avalduda asteenilise sündroomi tunnustega - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Pealegi on maks alati laienenud, selle pind on tihe, serv ulatub rinnakaare alt välja. Sündroom tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult ilmnevad paremas hüpohondriumis ebamugavustunne ja ebamugavustunne, isutus, kõhupuhitus, oksendamine, ikteriline sklera, pahkluude turse. Valu on mõõdukas.
  • Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine ja haiguse progresseerumine. Sõna otseses mõttes mõne päeva pärast tekib patsientidel kollatõbi, neerufunktsiooni häired, astsiit. Selle patoloogia vormi üksikjuhtumid on ametlikule meditsiinile teada.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad rasked tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks,
  2. düsuuria,
  3. rõhu tõus portaalsüsteemis,
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotooraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia,
  9. hepatoreenne puudulikkus,
  10. bakteriaalne peritoniit.


portaalhüpertensiooni suurenemise tagajärg - meduuside pea ja astsiidi sümptom (paremal)
Progresseeruva maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid lähevad harva välja ja surevad. Maksakooma on kesknärvisüsteemi häire, mis on põhjustatud tõsistest maksakahjustustest. Koomat iseloomustab järjestikune areng. Esiteks on patsientidel ärev, ärritunud või uimane apaatiline seisund, sageli eufooria. Mõtlemine aeglustub, uni ja orienteerumine ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad järsult tavalistele sündmustele. Ilmnevad meningiidi sümptomid, halb hingeõhk, käte värisemine, suu limaskesta ja seedetrakti hemorraagia. Hemorraagilise sündroomiga kaasnevad tursed astsiidid. Parempoolne terav valu, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia on patoloogia lõppstaadiumi tunnused. Patsientidel tekivad krambid, õpilased laienevad, rõhk langeb, refleksid tuhmuvad, hingamine peatub.

Kuidas avaldub krooniline vorm??

Krooniline vorm leitakse 85–95% -l patsientidest, seda põhjustavad mittetrombootilised meetodid veenide kahjustuseks (põletik, fibroos). See võib kesta pikka aega ilma kaebusteta või sellega võib kaasneda suurenenud väsimus. Sümptomid avalduvad järk-järgult:

  • mõõduka valu korral on võimalik tuvastada maksa märkimisväärne suurenemine, selle pind ja serv on tihe;
  • põhjustab verejooksu mao, soolte, söögitoru veenilaienditest;
  • astsiit ja maksapuudulikkus moodustuvad aeglaselt;
  • valu paremal hüpohondriumis;
  • oksendamine ja naha suurenenud jäätumine.

Haiguse kestus - rohkem kui kuus kuud.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel tunnustel, haiguslool ning laboratoorsete ja instrumentaalsete tehnikate tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist viivad arstid läbi visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid..

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide häiritud suhe,
  • Astsiidivedelikus - albumiin, valged verelibled.
  1. Maksa ultraheli - maksaveenide laienemine, portaalveeni suurenemine;
  2. Dopplerograafia - veresoonte häired, tromboos ja maksaveenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uuring pärast kontrastaine manustamist;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgenograafia - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru veenilaiendid;
  6. Angiograafia ja venohepatograafia koos kontrastsega - verehüüve lokaliseerimine ja maksatalitluse kahjustuse aste;
  7. CT - maksa hüpertroofia, parenhüümi tursed, maksakoe heterogeensed alad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, maksakoe nekroosi kolded, elundi rasvade degeneratsioon;
  9. Maksa biopsia - hepatotsüütide fibroos, nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombi;
  10. Stsintigraafia võimaldab teil määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil kindlaks teha täpse diagnoosi ka kõige keerukama kliinilise pildi korral. Prognoos ja ravitaktika sõltuvad haiguse õigest ja kiirest diagnoosimisest..

Hädaolukorrad

Budd-Chiari sündroomi mis tahes staadiumis ja mis tahes vormis võib erakorraline seisund patsiendi seisundit raskendada. Sellistel juhtudel on vaja erakorralist arstiabi. Seda seisundit iseloomustavad:

  • kõige ebamugavamate ja valusate sümptomite äkiline avaldumine;
  • pruun iiveldus ja oksendamine;
  • urineerimisraskused, väike kogus uriini;
  • tõrvataoline väljaheide.

Terapeutilised meetmed

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed leevendavad patsientide seisundit veidi ja lühidalt ning takistavad tüsistuste teket.

  • Venoosse blokaadi eemaldamine,
  • Portaalse hüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine,
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Tüsistuste ennetamine,
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid kuuluvad kohustuslikku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - “Veroshpiron”, “Furosemide”,
  2. Hepatoprotektiivsed ravimid - Essents, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - “Prednisoloon”, “Deksametasoon”,
  4. trombotsüütidevastased ained - “Clexane”, “Fragmin”,
  5. trombolüütikumid - “Streptokinaas”, “Urokinase”,
  6. fibrinolüütikumid - “Fibrinolüsiin”, “Kurantüül”,
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. vere punaliblede vereülekanne, plasma.

Tõsiste komplikatsioonide arenguga määratakse patsientidele tsütostaatikumid. Dieetravil on astsiidi ravis suur tähtsus. See on naatriumi sisalduse piiramine. Näidustatud on diureetikumide ja paratsenteesi suured annused..

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab vaid lühiajalist paranemist. See pikendab elu 80% -l patsientidest 2 aasta võrra. Kui ravimteraapia ei tule toime portaalse hüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma kirurgilise sekkumiseta arenevad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab teil välja selgitada maksa veenide oklusiooni põhjus..

Peamised toiminguliigid:


šundi toimimise näide

  • anastomoos - patoloogiliselt muudetud anumate asendamine kunstlike teadetega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • šunteerimisoperatsioon - operatsioon, mis taastab verevoolu maksa anumates, ümbersõituna oklusioonikohast šuntide abil;
  • vena cava proteesimine;
  • mõjutatud veenide laienemine õhupalliga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% -l opereeritud patsientidest. Maksa siirdamisega saab saavutada head edu ja pikendada patsientide elu 10 aasta jooksul.

Ravi

Esiteks on selle diagnoosiga spetsialistide tegevused suunatud säilitusravile. Venoosne läbitavus on vaja kiiresti taastada ja tagada vere täielik väljavool.

Haiguse vorm, äge või krooniline, samuti kahjustuse määr ja patsiendi üldine seisund mõjutavad teraapia valikut tohutult..

Teraapia põhialused on:

  • Sümptomaatilise ravi pakkumine, sõltuvalt tuvastatud patoloogiatest;
  • Tüsistuste, näiteks astsiidi või maksapuudulikkuse ennetamine;
  • Maksa venoosse väljavoolu ja mahalaadimise võimaldamine;
  • Edasise venoosse obstruktsiooni ennetamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägedal kujul on ebasoodne prognoos ja see lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkega: kooma, sisemine verejooks ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel saab surmav tulemus 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest.

Kümneaastane elulemus on iseloomulik sündroomi kroonilise kuluga patsientidele. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neeru- ja maksahaiguste esinemine. Patsientide täielik ravi on praegu võimatu. Transplantoloogia edasine areng suurendab märkimisväärselt patsientide paranemisvõimalusi..

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika peab tingimata välistama veno-oklusiivse haiguse ilmingud ja südamepuudulikkuse nähud.

Veno-oklusiivne patoloogia moodustub 1/4 patsientidest pärast luuüdi siirdamist ja keemiaravi. Selle põhjuseks on väikeste veenide sulgemine maksa kudedes, samal ajal kui suurte veresoonte kahjustusi ei teki, madalama vena cava tsooni ei teki. Progresseeruv maksapuudulikkus puudub.

Südamepuudulikkuse põhjused: müokardi haigus, südamedefektide dekompensatsioon, aneurüsmi teke, anamneesis äge müokardiinfarkt. Kaebuste hulgas on ülekaalus õhupuudus, tahhükardia. Parema vatsakese puudulikkuse korral on maks laienenud, kuid mitte nii valulik ja erineb tiheduse poolest. Astsiit suureneb järk-järgult.

Klassifikatsioon

- esmane Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb kaasasündinud stenoosi või madalama veeni cava membraani sulandumisega. Alumise vena cava membraani sulandumine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leitakse Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudest diagnoositakse membraanse madalama vena cavaga patsientidel maksa maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid.

- Teisene Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb peritoniidi, kõhu tuumorite, perikardiidi, madalama veena cava tromboosi, maksatsirroosi ja fookuskahjustustega maksa, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemiaga.

- äge Buddia-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama vena cava tromboosi tagajärg. Maksaveenide ägeda ummistusega ilmneb järsult oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venituse tõttu); märgitakse kollatõbi. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis ilmneb verine oksendamine. Alumise vena cava liitumisega tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, veenide laienemist eesmisele kõhuseinale. Maksaveenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda käigu korral ilmnevad need sümptomid järsult ja väljenduvad kiire progresseerumisega. Haigus lõpeb surmaga mõne päeva pärast..

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgu põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põhjustatud põletikulisest protsessist. Haigus võib avalduda ainult hepatomegaalia korral koos valu järkjärgulise kinnitumisega paremas hüpohondriumis. Laiendatud staadiumis suureneb maks märkimisväärselt, muutub tihedaks, ilmub astsiit. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplitseerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooks..

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - madalama veena cava obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon. - II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suurte maksaveenide obstruktsioon. - III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (veno-oklusiivne haigus).

- idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% -l patsientidest ei ole haiguse etioloogiat võimalik kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Tekib kaasasündinud stenoosiga või madalama vena cava membraani sulandumisega.

- Budd-Chiari trombootiline sündroom. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi teke on 18% -l juhtudest seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C vaegus, protrombiini III vaegus)..

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidne sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

- traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. See esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamise korral.

- pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib esineda neeru- või hepatotsellulaarse kartsinoomiga, neerupealise kasvajaga, madalama vena cava leiomüosarkoomiga patsientidel.

- maksahaiguste taustal. Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja ulatub 1: 100 tuhande elanikkonnani.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi teke seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu vaegus, protrombiini III vaegus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20–30% -l patsientidest pole võimalik diagnoosida kaasuvaid haigusi (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom avaldub vanuses 40-50 aastat.

10-aastane elulemus on 55%. Surm leiab aset täieliku maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel..

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on kehv. Isegi sümptomite kõrvaldamisel on täielik taastumine võimatu. Kiire kulg võib sündroomi tüsistuste tekkimisel põhjustada surma:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks
  • entsefalopaatia;
  • portaalne hüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noor vanus, puudumine või kergesti parandatav astsiit, madal kreatiniini tase.

Põhjused

Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjused 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksaveenitromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on tegureid, mis põhjustavad madalama veena cava ja maksaveenide valendiku mehaanilist ahenemist:

  • kõhu trauma;
  • operatsioonid;
  • madalama vena cava väärarengud;
  • trauma madalama vena cava kateteriseerimise ajal;
  • operatsioonid;
  • äge peritoniit;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit;
  • maksapatoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkav protsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse arengu põhjuste kindlakstegemise põhjal saab eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (põhjused teadmata);
  • posttraumaatiline;
  • kaasasündinud (madalama vena cava kahjustatud moodustumise tõttu);
  • trombootiline (halvenenud verefunktsiooniga);
  • vähi patoloogia taustal;
  • tsirroosi vastu.