Maksahaiguste ravi

Maks on inimkeha üks olulisemaid multifunktsionaalseid organeid. See suurim seedetrakti näär, mis täidab väliseid ja sisemisi sekretoorseid funktsioone, võtab aktiivselt osa paljudest eluprotsessidest, talub üsna tõsiseid koormusi ja on võimeline aktiivselt uuenema. Kuid teatud olukordades võib selle töös esineda tõsiseid funktsionaalseid tõrkeid, mis põhjustavad haiguste arengut, millel on kogu organismi toimimisele väga tõsised tagajärjed.

Maksa roll inimese kehas

Maks on suur näärmeline elund, mis moodustab 1/50 täiskasvanu kehakaalust. See asub kõhuõõnes, diafragma all, paremas hüpohondriumis. Keha täidab järgmisi funktsioone:

  • metaboolne - mängib võtmerolli rasvade, valkude, süsivesikute ja muude ainete metabolismil;
  • seedetrakt - toodab sappi, mis täidab seedimisel olulist funktsiooni: tagab muutuse maos seedekulglas;
  • ladestumine - maksas on kogunenud glükogeeni, mineraalide ja vitamiinide energiavarusid;
  • sekretoorne - maks eritab sappi, mis aktiveerib kõhunäärme ensüüme trüpsiini ja lipaasi;
  • eritus - eritumine koos sapi metaboolsete ainevahetusproduktidega;
  • hemostaatiline - osalemine keha sisekeskkonna püsivuse säilitamises;
  • võõrutus - maksas toimub hormoonide, bilirubiini, alkoholi biotransformatsioon, patogeensete mikroorganismide, metaboliitide, toksiinide, ravimite jms toksiliste jäätmete neutraliseerimine;
  • barjäär - fagotsüütiliste omadustega stellate maksa retikuloendoteliootsüüdid (Kupfferi rakud) imenduvad bakterid, võõrad osakesed, surnud rakud jne..

Tänu oma multifunktsionaalsusele ja morfofüsioloogilistele omadustele muutub maks peamiseks kahjustuse sihtmärgiks (sihtorgan) mitmesuguste nakkuslike ja somaatiliste haiguste korral.

Kõige tavalisemad maksahaigused

Maksahaigused - see on üsna suur grupp, sealhulgas mitmesuguste struktuuride kahjustused, mis ei ületa selle organi piire.

Sellesse patoloogiate rühma kuuluvad:

  • hepatiit (viiruslik, toksiline, autoimmuunne, radiatsioon);
  • rasvane hepatoos;
  • alkohoolsed ja mittealkohoolsed maksahaigused;
  • mädanikud;
  • maksa tuberkuloossed ja süüfilised kahjustused;
  • traumaatilised vigastused;
  • intrahepaatiliste kanalite patoloogia;
  • veresoonte haigus;
  • healoomulised ja pahaloomulised kasvajad;
  • maksa struktuurilised ja funktsionaalsed muutused;
  • parasiitnakkused;
  • geneetilised haigused ja pärilikud kõrvalekalded;
  • autoimmuunsed patoloogiad;
  • maksahaigused, mis on seotud teiste organite ja süsteemide haigustega.

Maksahaiguse sümptomid

Maksahaiguse kõige iseloomulikumad sümptomid:

  • raskustunne paremas hüpohondriumis,
  • elundi laienemine,
  • kibedus suus,
  • üldine nõrkus,
  • naha ja sklera kollatõbi,
  • sügelev nahk,
  • tugev higistamine,
  • kehatemperatuuri tõus subfebriilide märkideni.

Mõnel patsiendil esinevad nahalööbed, oksendamine, väljaheite ebastabiilsus, iiveldus, väljaheidete ja uriini värvimuutus ning hüpovitaminoosi sümptomid..

Maksakahjustuse nähud, mis viitavad pöördumatutele muutustele kehas:

  • suurenenud veresoonte haprus,
  • kehakaalu langus,
  • verejooksu kalduvus,
  • kõhu laienemine,
  • nahaaluse koe turse,
  • vaimne puue,
  • ruumiline desorientatsioon.

Sageli jäävad maksahaiguste sümptomid valu täieliku puudumise tõttu pikka aega märkamata. Sellistel juhtudel annavad patoloogiate tunnused end tunda ainult maksapuudulikkuse, fibroosi või tsirroosi staadiumis..

Maksahaiguse iseloomulikud tunnused:

  • nägemispuue,
  • akne esinemine,
  • sagedane janu või pidev nälg,
  • kardiovaskulaarsed sümptomid,
  • unehäired,
  • juuste väljalangemine,
  • jalakrambid.

Maksahaiguste ravi

Maksahaiguste ravi viiakse läbi kompleksis, mis näeb ette ravimite ja mitte-ravimite meetodite kasutamise. Patsiendid, kellel on maksahaiguse objektiivsed ja subjektiivsed tunnused, võivad olla vaktsineerimise, füsioteraapia ja päevitamisega vastunäidustatud. Selles olukorras on väga oluline tingimus kaasuvate patoloogiate õigeaegne ravi..

Uimastiteta ravi. Reeglina on see universaalne ega sõltu haiguse tunnustest ja sümptomitest. See sisaldab:

  • põhjustava teguri kõrvaldamine;
  • dieedi range järgimine tabeli nr 5 raames;
  • alkoholi täielik tagasilükkamine;
  • mürgise koormuse eemaldamine;
  • füüsilise tegevuse piiramine;
  • ratsionaalse töö- ja puhkerežiimi järgimine;
  • voodipuhkus (ette nähtud raske haiguse korral).

Narkoravi. Viirusliku hepatiidi korral võib välja kirjutada patogeeni hävitamisele suunatud etiotroopse ravi, muudel juhtudel viiakse läbi kahjustatud elundite funktsioonide korrigeerimine. Maksahaiguste sümptomaatiline ravi hõlmab tavaliselt maksakoe regeneratsiooni soodustavate ainete, seedeensüümide, probiootikumide, kolereetiliste, põletikuvastaste ravimite, vitamiinide, antidoodide, antifibrootiliste ravimite kasutamist.

Maksahaiguste ennetamiseks ja kompleksses ravis kasutatavate ravimite hulgas on eriline koht hepatoprotektorid. Need ravimid, millel on selektiivne toime maksale, suurendavad selle resistentsust patogeensete tegurite suhtes, stimuleerivad reparatiivseid ja regeneratiivseid protsesse, normaliseerivad elundi funktsionaalset aktiivsust.

Juhul, kui maksa töötlemine ravimitega ei andnud soovitud efekti, võib patsiendile määrata maksatsirroosi või kartsinoomi tekitava operatsiooni (segmentaalne resektsioon, hepatektoomia, siirdamine)..

Phosphogliv * - ravim maksafunktsiooni taastamiseks ja säilitamiseks

Phosphogliv * - keeruka toimega hepatoprotektor. Preparaat sisaldab 2 aktiivset komponenti: asendamatud fosfolipiidid ja glütsürritsiinhape.

Olulised fosfolipiidid. Need on looduslikud rasvühendid, mis rekonstrueerivad kahjustatud hepatotsüütide membraane. Need ained ei lase ensüümidel ja teistel bioloogiliselt aktiivsetel ainetel maksarakkudest lahkuda, normaliseerivad lipiidide ja valkude ainevahetust, parandavad mikrotsirkulatsiooni ja aitavad taastada energiavarusid.

Glütsürritsiinhape. Sellel on väljendunud antioksüdant, põletikuvastane ja antifibrootiline toime..

Kombineeritult tugevdavad ja täiendavad need kaks ravimi komponenti teineteist, suurendades maksahaiguste ravi efektiivsust.

Maksahaiguste ennetamiseks ja raviks tuleks võtta fosforglivi *.

Maksahaiguste ennetamine

Maksahaiguste ennetamine hõlmab tervet hulka meetmeid:

  • tervislik tasakaalustatud toitumine;
  • alkohoolsete jookide tarbimise piiramine või sellest keeldumine;
  • kaitse hepatiidi viirustega nakatumise ja toksiliste ainetega kokkupuute eest;
  • ravimite kasutamine ainult spetsialisti soovitusel.

Riskifaktoritega patsientidel on soovitatav läbida rutiinsed diagnostilised uuringud, et ennetada tõsiseid hepatopatoloogiaid nende varasemas arengujärgus ja alustada ravi õigeaegselt. Dieediga dieedil ja hepatotoksiliste omadustega ravimitega ravi vajavatel patsientidel, samuti inimestel, kes on oma ametialase tegevuse tõttu sunnitud pikaajaliselt kokku puutuma mürgiste ainetega, soovitatakse maksahaigusi ennetada hepatoprotektiivsete ravimite, näiteks Phosphogliv * abil..

Kogunemise haigused: avastamine, diagnoosimine, ravi, ennetamine

KOGUMIShaigusi iseloomustavad ainevahetushäired ja ainevahetusproduktide kuhjumine rakkudes ja veres. Neid haigusi esineb harva ja need esinevad tõenäolisemalt noores ja täiskasvanueas..

Akumuleerumishaigused - haiguste rühm, mida iseloomustavad ainevahetushäired ja ainevahetusproduktide, näiteks vase (Wilson Konovalovi tõbi) või raua (hemokromatoos) kogunemine rakkude ja verre. Sellised haigused on üsna haruldased ja esinevad tavaliselt noores ja täiskasvanueas. Sellega seoses ei ole nende diagnoosimine alati edukas: arstid ei pruugi haigust isegi pärast arvukaid uuringuid ära tunda.

Kogunemishaiguste põhjused ja sümptomid

Kogunemishaiguste sümptomite hulgas võib välja tuua:

  • Nõrkus ja väsimus
  • Liigesevalu
  • Seedetrakti ärritus
  • Nahavärvi väike muutus
  • Maksafunktsiooni häired
  • Luude haprus

Kõige sagedamini on akumuleerumishaigused pärilikud ja neid võib korrata põlvkondade vältel. Pärilikud haigused on põhjustatud mutatsioonidest, mis esinevad ühe vanema reproduktiivraku kromosoomi aparaadis.

Mutatsioonid võivad olla kromosomaalsed ja geenilised. Kromosoome seletatakse kromosoomide komplekti muutumisega ja mõnikord, sealhulgas nende arvuga, geenide muutumisega - kromosoomide aluseks olevate DNA molekulide muutumisega. Geenmutatsioonidega seotud pärilikke haigusi võib levitada kolmes põhitüübis: autosomaalselt domineerivad, autosomaalselt retsessiivsed ja retsessiivsed, sooga seotud.

Autosoomne dominant

Seda tüüpi pärandi korral paikneb mutantide geen ühes mittesoolisest kromosoomist - autosoomist. Sõltuvalt mutantse geeni manifestatsioonist ei pruugi kliiniline pilt täielikult väljenduda, vaid ainult mõne selle aspektiga. Haiguse kulg on sama nii meestel kui naistel. Kui inimesel tuvastatakse selline haigus, on enamasti haige ka tema vanemad ja viimase sugulased..

Autosomaalne retsessiivne

Seda tüüpi pärandi korral on igal vanemal mutantgeen, mida normaalne geen neutraliseerib ja on seetõttu allasurutud (retsessiivne) olekus. Kui kaks sellist allasurutud geeni kohtuvad, võib areneda niinimetatud homosügootne geen, mis on haiguse eeltingimus. Pärast sellist olukorda areneb haigus umbes 25% juhtudest ja selle sagedus suureneb suguluse ajal märkimisväärselt. Mõlemad soo esindajad on võrdselt vastuvõtlikud haigustele.

Taandav, sooga seotud

Seda tüüpi mutantgeen paikneb X-kromosoomis. Naised on selle geeni varjatud kandjad, samas kui nad ise jäävad kliiniliselt terveks. Haigused, mille tavaliselt pärandavad mehed (umbes 50% naiste poegadest).

Kromosomaalsed mutatsioonid

Kuna igas kromosoomis on palju geene, häirib kromosoomi ülejääk või puudumine väga tõsiselt arengut ja sageli sureb keha embrüo staadiumis, kuid mõnikord loode jääb ellu ja muutub kõige tõsisemate haiguste kandjaks..

Diagnostika

Kumuleeruvaid haigusi diagnoositakse ainevahetusproduktide sisalduse määramisega veres (näiteks raua hemokromatoosiks, kusihappeks podagra jaoks) ning elundi biopsiaproovide tsütokeemilisteks ja tsütoloogilisteks uuringuteks (amüloidoosi, Gaucheri tõve korral) ning tehakse ka ensüümiuuringuid. Samuti tasub kogunemishaiguste diagnoosimisel silmas pidada mittepärilikke haigusi, mille kliiniline pilt sarnaneb pärilikega..

P.S. Ja pidage meeles, lihtsalt muutes oma teadvust - muudame koos maailma! © ökonet

Kas teile artikkel meeldib? Kirjuta oma arvamus kommentaaridesse.
Telli meie FB:

Metaboolsed maksahaigused: ravi probleemid

Avaldatud ajakirjas:
Farmateka »» nr 10, 2003

E.P. Yakovenko, P.Ya. Grigoriev, N.A. Agafonova, A.V. Yakovenko, A.S. Pryanishnikova, B.I. Obukhovsky, L.A. Huseynova, S.V. Mardaryeva, M.A. Rafaelova
FUV RSMU gastroenteroloogia osakond, Moskva

ESSAY

Vaadeldakse maksa kõige olulisemate metaboolsete kahjustuste - mittealkohoolse steatohepatiidi ja selle elundi alkoholist põhjustatud kahjustuste - tekkemehhanisme, mille patogeneesis kuulub juhtiv roll lipiidide akumuleerumisele hepatotsüüti ja vabade radikaalide lipiidide oksüdatsiooni protsesside intensiivistamisele koos maksarakkude nekroosi tekkega. Antakse kaasaegsed soovitused rasvkoe hepatoosi ja steatohepatiidi raviks. Märgitakse, et a-lipoehappel (tioktiinhappel) on oluline roll maksas metaboolsete protsesside reguleerimisel. Rõhutatakse vajadust tioktiinhappepreparaatide laiema kasutamise järele alkohoolse ja mittealkohoolse päritoluga maksa metaboolsete haiguste ravimisel..

Metaboolsed maksahaigused ja akumuleerumishaigused jagunevad primaarseteks, põhjustajateks endogeensed tegurid, geenimutatsioonide olemasolu ja sekundaarsed, mis tulenevad peamiselt eksogeensete ja endogeensete ksenobiootikumide toimest. Tesaurismoosid on akumuleerumishaigused, mille puhul ainevahetuses sisalduvate ainete sisaldus suureneb mitte ainult maksas, vaid ka teistes organites, rakkudes ja kehavedelikes.

Primaarsed ja sekundaarsed metaboolsed häired mõjutavad peaaegu kõiki hepatotsüütide funktsioone, sealhulgas bilirubiini, sapphapete, valkude, aminohapete, lipiidide, süsivesikute, glüko- ja lipoproteiinide, porfüriini, vase, raua ja mukopolüsahhariidide metaboolsed häired [10]..

Märkimisväärne roll maksas ainevahetusprotsesside reguleerimisel kuulub a-lipoehappele (tioktiinhappele) [1,14]. Viimane kui koensüüm osaleb süsivesikute ja valkude metabolismis, on keha antioksüdantsüsteemi üks olulisi komponente. Lipohape on lahutamatu komponent a-ketohapete oksüdatiivses dekarboksüleerimisel, sealhulgas püruvhappe muutmisel atsetüül-CoA-ks, Krebi tsükli lähteühendiks. Lipohappe hapniku oksüdeerimise keerulises protsessis moodustub 3 ATP molekuli, mis suurendab oluliselt raku energiapotentsiaali.

Lipohape osaleb rasvhapete oksüdeerumises mitokondrites, mis lisaks raku energiavarustusele vähendab selles triglütseriidide sünteesiks kasutatavate substraatide sisaldust ja hoiab ära maksa rasvade degeneratsiooni arengu.

Vabade radikaalide lipiidide oksüdeerimine on keha igas rakus toimuv looduslik bioloogiline protsess, mille peamised funktsioonid on lipiidide struktuuride pidev uuendamine ja rakumembraanide lipiididest sõltuvate ensüümide funktsionaalse aktiivsuse taastamine. Lipiidide peroksüdatsiooniproduktide (LPO) liigne moodustumine põhjustab rakkude kahjustusi. Peroksiidradikaalid reageerivad rasvhappemolekulidega, moodustades äärmiselt toksilisi hüdroperoksiide ja uusi peroksiidradikaale. Lipiidide peroksüdatsiooni käigus moodustunud toksiliste metaboliitide hulka kuuluvad dieeni konjugaadid, millel on detergentidefekt valkudele, ensüümidele, lipoproteiinidele, nukleiinhapetele. Vabade radikaalide ja lipiidvesinikperoksiidide tootmist piirab raku antioksüdantne süsteem, sealhulgas vitamiinid E, C, B, superoksiidi dismutaas, katalaas, glutatioonisüsteem jne. Tioktihape on antioksüdantide süsteemi oluline komponent. Viimane osaleb askorbaadi taastamisel askorbiinhappeks (tiooltsükkel või lipoehappe tsükkel), E-vitamiiniks ja ubikinooni Q tekitamisekskümme, mis on keha antioksüdantide kaitse peamised komponendid. Normaaltingimustes hoiab rakk tasakaalu vabade radikaalide oksüdatsiooni taseme ja antioksüdantide süsteemide aktiivsuse vahel.

Patoloogias toimub kas lipiidide peroksüdatsiooniproduktide liigne moodustumine või antioksüdantsete reaktsioonide pärssimine või nende protsesside samaaegne rikkumine, mis põhjustab rakumembraanide destabiliseerumist ja hävimist ning raku nekroosi [13]..

Praktikas on maksa kõige olulisemateks metaboolseteks kahjustusteks mittealkohoolsed steatohepatiidid ja alkoholist põhjustatud kahjustused, mille patogeneesis mängib juhtivat rolli lipiidide kuhjumine hepatotsüüti ning lipiidide vabade radikaalide oksüdatsiooni intensiivistumine koos lipiidide peroksüdatsiooniproduktide akumuleerumise ja maksarakkude nekroosi tekkega [7,12]..

Normaalse maksa rasvasisaldus ei ületa 1,5% selle massist ja normaalse histoloogilise uuringu käigus seda ei tuvastata. Väikesed rasvatilgad hepatotsüütides hakkavad tuvastama valgusmikroskoopia abil, kui selle hulk suureneb 2-3% -ni, mida peetakse patoloogiliseks seisundiks - maksa rasvainfiltratsioon (steatoos). Hepatotsellulaarsete lipiidide peamised komponendid on triglütseriidid, mille sünteesi substraadid on rasvhapped ja glütserofosfaat. Rasvhapped sisenevad hepatotsüüti mitmest allikast. Toidurasvast moodustunud lühikese ja keskmise ahelaga rasvhapped, mis on rasvkoe lipolüüsi tulemusel, edastatakse hepatotsüütidesse albumiiniga seotud kujul ja pika ahelaga - külomikronite koostisse.

Maksarakud on võimelised atsetüülkoensüümist A sõltumatult sünteesima rasvhappeid, eriti viimase liigsusega. Glütserofosfaadi allikad hepatotsüütides on: a) glütserool, mis moodustub lipiidide hüdrolüüsil; b) glükoos, mis glükolüüsi ajal muutub fosfatiidhappeks, mis käivitab triglütseriidide sünteesi. Seega sõltub triglütseriidide tootmine hepatotsüütides otseselt rasvhapete, atsetüülkoensüümi A ja glükoosi sisaldusest selles..

Triglütseriidid transporditakse rakust väga madala tihedusega lipoproteiinide (VLDL) osana. Triglütseriidide konjugeerimine apoproteiinidega toimub endoplasmaatilise retikulumi pinnamembraanidel paljude ensüümide osalusel. Vere lipoproteiinide lipaasi mõjul hepatotsüütidest eritavad VLDL lagunevad madala tihedusega lipoproteiinideks ja rasvhapeteks [11-13].

Oluline koht maksa metaboolsete kahjustuste tekkes kuulub alkoholile. Maksakahjustuste sagedus ja ulatus alkoholi tarvitamisel sõltub individuaalsest tundlikkusest, samuti annusest ja selle tarbimise kestusest. Maksakahjustused on reeglina kombineeritud mitme organi mitme patoloogiaga, mis näitab alkoholi toksilist mõju kõigi keharakkude ainevahetusele.

Alkoholi biokeemiline mõju väheneb raku redokspotentsiaali, vabade peroksiidradikaalide akumuleerumise, hüpoksia ja väljendunud ainevahetushäirete tekkeks hepatotsüütides ja muudes keharakkudes [11,13]..

Etanooli toksilise toime tõttu maksas on häiritud lipiidide metabolism, millega kaasneb rasvhapete sisalduse suurenemine, triglütseriidide, kolesterooli tootmise suurenemine, fosfolipiidide moodustumise vähenemine ja rasvhapete oksüdatsiooni blokeerimine. Need lipiidide metabolismi häired on maksa patogeensete rasvade degeneratsiooni peamised patogeneetilised tegurid. Vitamiinide metabolismi rikkumised (B - vitamiini langus1, IN2, IN6, IN12, C, A, E, D, K), mikroelementide koostis (tsingi, seleeni, vase, magneesiumi kontsentratsiooni langus) ja lipiidide peroksüdatsiooni suurenemine, millega kaasnevad lipiidide peroksüdatsiooniproduktide akumuleerumine ja glutatiooni sünteesi pärssimine, viivad vabade radikaalide oksüdatsiooni ülekaalus antioksüdantide süsteemide aktiivsuse suhtes. Viimane on üks hepatotsüütide nekroosi patogeneetilistest mehhanismidest alkohoolsete maksakahjustuste korral..

Neid kahjustusi iseloomustab atüüpiliste valkude akumuleerumine hepatotsüütides ja kollageeni liigne moodustumine, mis on tingitud suurenenud kollageeni sünteesist atseetaldehüüdi, hüperlaktateemia, fibroblastide, monotsüütide ja lümfotsüütide proliferatsiooni tagajärjel, samuti kollagenaasi aktiivsuse vähenemine. Alkohoolse maksakahjustusega patsientidel tuvastatakse hormooni ainevahetushäired, elektrolüütide kadu, süsivesikute ja porfüriini metabolismi häired, hüperurikeemia, ketoatsidoos, hüpoalbumineemia, mitmete mürgiste ainete (formaldehüüdi, salsolinooli jt) kuhjumine, mis on alkoholismi süsteemsete ilmingute moodustumise aluseks.

Alkoholist põhjustatud maksakahjustus hõlmab rasvhepatoosi, steatohepatiiti, ägedat ja kroonilist hepatiiti, tsirroosi.

Alkoholivaba steatohepatiiti (NASH), mis on morfoloogiliselt ja kliiniliselt sarnane alkoholiga, kuid areneb välja patsientidel, kes ei joo alkoholi ohtlikes annustes, nimetatakse ka maksa metaboolsete kahjustuste tekkeks [8,14]. NASH etioloogilised tegurid jagunevad kahte rühma: 1) ravimite ja toksiinide kahjulik toime; 2) kaasasündinud või omandatud ainevahetushäired. Peamised toksiinid ja ravimid, mis põhjustavad NASH-i, hõlmavad elavhõbeda, boori, baariumi, süsiniku, fosfori, kroomi ja talje ühendeid, antibiootikume (tetratsükliin, asaseriin, puromütsiin) ja mitmeid muid ravimeid (amiodaroon, metatreksaat, steroidid, östrogeenid jne). Kaasasündinud metaboolsete haiguste hulka kuuluvad abetalipoproteineemia, perekondlik hepatoos, glükogeeni kogunemise haigused, Wilson-Konovalovi tõbi, galaktoseemia jne. Palju sagedamini tuvastatakse NASH suhkruhaiguse, rasvumise ja hüperlipideemia korral. NASH-i riskifaktoriteks peetakse nälgimist, kiiret kehakaalu langust, valkude tarbimise välistamist, mis tahes geneesi imendumishäirete sündroomi, soolestiku anastomooside rakendamist, aneemiat, parenteraalset toitumist, bakterite liigset kasvu sooles koos endotokseemia tekkega ja mitmeid endokriinseid häireid., 7,8,14].

Morfoloogiline termin “rasvmaksa infiltratsioon” viitab patoloogilisele protsessile, milles hepatotsüüdi tsütoplasmas ja endoplasmaatilises retikulumis kogunevad rasvatilgad. See hõlmab: maksa steatoosi (tüüp A) ja rasvade maksa degeneratsiooni (tüüp B). Rasvasisaldust hepatotsüütides varases arengujärgus esindavad väikesed rasvatilgad (väikese tilgaga steatoos). Viimaste suurus suureneb järk-järgult (tilkade keskmine steatoos), liidetakse ja täidetakse kogu hepatotsüütide tsütoplasma, lõhkudes tsütoplasmaatilist struktuuri ja nihutades tuuma raku perifeeriasse (suure tilgaga steatoos). Kui hepatotsüütide membraanid rebenevad, ühinevad mitmed rasvatilgad, moodustades rasvaseid tsüste.

Rasvmaksa degeneratsiooni iseloomustab tsütoplasmas õhukese membraaniga ümbritsetud mitte sulavad rasvatilgad (vahutavad hepatotsüüdid). See patoloogiline protsess on haruldane, kuid on prognostiliselt ebasoodne.

NASH-i on morfoloogiliselt raske eristada alkohoolsest steatohepatiidist ja see hõlmab kolme sündroomi: 1) hepatotsüütide väikese tilgaga steatoos või rasvade degeneratsioon; 2) põletikuline infiltratsioon; 3) fibroos [5,7,9].

Rasvase hepatoosi patogenees on keeruline ja sõltuvalt etioloogilisest tegurist võib üks või teine ​​mehhanism olla juhtiv. Selle tulemusel toimub rasvade akumuleerumine hepatotsüütides, kui triglütseriidide moodustumine on ülimuslik lipoproteiinide sünteesi ja viimase sekretsiooni kaudu hepatotsüütidest VLDL kujul [9,10].

Rasvava hepatoosi tekkesse võivad olla kaasatud endogeensed ja eksogeensed mehhanismid. Eksogeensete tegurite hulka kuulub lipiidide ja monosahhariidide hüdrolüüsi produktide (glükoos, fruktoos, galaktoos), mis on glütseriidide eelkäijad, suurenenud imendumine soolestikus. Endogeensete patogeneetiliste mehhanismide hulka kuuluvad: 1) suurenenud perifeerne lipolüüs (alkoholi, nikotiini, kofeiini, katehhoolamiinide, kortisooli jne toime); 2) rasvhapete kasutamise vähenemine hepatotsüütides; 3) suurenenud lipiidide süntees; 4) hepatotsüütide valguvaegus; 5) VLDL sünteesis osalevate ensüümide ja nende sekretsiooni blokeerimine.

Rasvase hepatoosi steatohepatiidiks muundamise mehhanism hõlmab mitmeid patogeneetilisi sidemeid, mis on identsed nii alkohoolsete kui ka mittealkohoolsete kahjustuste korral. Rasva kogunedes muutub maksarakk tundlikumaks toksiliste mõjude suhtes. Alkohol ja muud toksiinid, sealhulgas soolestiku endotokseemia, oksüdatsioonireaktsioonides näitavad vabade radikaalide ja muude toksiliste biometaboliitide ülemäärast tootmist ja kogunemist hepatotsüüti. Oksüdatiivse stressi protsessis täheldatakse vabade raudioonide liigset mobiliseerumist ferritiinist, mis suurendab hüdroksüülradikaalide sisaldust. Vabad radikaalid käivitavad LPO reaktsioone, samuti põletikuliste tsütokiinide tootmist, sealhulgas tuumori nekroosifaktor b, interleukiin-6 ja interleukiin-8. Need patoloogilised reaktsioonid põhjustavad hepatotsüütide nekroosi ja põletikuliste rakkude infiltratsiooni arengut nii portaaltraktides kui ka lobules. Lipiidide peroksüdatsiooni, hepatotsüütide nekroosi, tuumori nekroosifaktori ja interleukiin-6 produktid on stellaatrakkude (Ito) aktivaatorid. Nende stimuleerimisega kaasneb sidekoe komponentide ülemäärane tootmine koos perisinusoidse fibroosi tekkega ja protsessi pikaajalise püsimisega tsirroosiga [5,13,14].

Rasvase hepatoosi ja steatohepatiidi diagnoosimisel on oluline tuvastada riskifaktorid (alkohol, rasvumine, suhkurtõbi, podagra, hüperlipideemia, malabsorptsioon jne). Haiguse subjektiivsed ilmingud kas puuduvad või on kerged ning hõlmavad nõrkust, isutus, kiire täiskõhutunde, raskustunde või ebamugavustunne paremas hüpohondriumis. Hepatomegaalia on kõige sagedasem ja olulisem sümptom. Hepatomegaalia aste korreleerub maksa steatoosi raskusastmega ja määrab selle kulgu..

Biokeemilised maksatestid rasvase hepatoosi korral on normaalsed või pisut muutunud: suureneb g-glutamüültranspeptidaasi (GGTP) sisaldus, harvemini aminotransferaasid. Protsessi progresseerumisega steatohepatiidi moodustumisega täheldatakse aminotransferaaside (AlAT, AsAT) taseme pidevat tõusu.

Maksa proteiinisünteetiline funktsioon on kahjustatud ainult suure aktiivsusega steatohepatiidi korral või tsirroosi tekkega. Paljudel patsientidel on võimalik tuvastada kolestaatilise sündroomi (suurenenud aluselise fosfataasi, GGTP, kolesterooli) biokeemilisi tunnuseid ja lipiidide ainevahetuse häireid. Ultrasonograafia näitab laienenud maksa koos selle ehhogeensuse suurenemisega - “suurt valget maksa”. Oluline on hinnata portaali ja põrnaveeni läbimõõtu, portokavalsete anastomooside olemasolu, verevoolu maksa anumates. Kompuutertomograafial on eriti oluline roll rasvase hepatoosi diagnoosimisel - selgus "suur hall maks", mida seostatakse selle tiheduse vähenemisega [7,10,12,14]. Rasvava hepatoosi ja steatohepatiidi diagnoosimisel on suur tähtsus morfoloogilises uuringus, mille diagnostilisi kriteeriume kirjeldatakse eespool.

Rasvase hepatoosi ja steatohepatiidi kulg on enamikul juhtudel soodne, eriti etioloogiliste tegurite kõrvaldamisel. Selle patoloogia negatiivsete prognostiliste tegurite hulka kuuluvad [9,14]: 1) maksafunktsiooni testide olulised ja korduvad rikkumised; 2) hepatotsüütide nekroosi esinemine ja regeneratiivsete protsesside rikkumine; 3) väljendunud immunoloogilised häired; 4) kolestaasi tunnuste olemasolu; 5) portaalhüpertensiooni sündroomi tuvastamine.

Rasvmaksahaiguse tüsistused hõlmavad: 1) steatohepatiidi arengut koos tsirroosiga; 2) intrahepaatilise kolestaasi teke koos kollatõve olemasolu või puudumisega (obstruktiivne intrahepaatiline intralobulaarne kolestaas); 3) mööduva portaalhüpertensiooni teke, sageli mööduvate astsiitide ja portokavalsete anastomooside esinemisega; 4) intrahepaatiliste veenide ja veenide ahenemine koos Budd-Chiari sündroomi tekkega (tursed, astsiit, maksarakkude puudulikkuse tunnused).

Rasvkoe hepatoosi ja steatohepatiidi ravi

Praegu puuduvad ravimid, millel oleks teaduslikult tõestatud toime hepatotsüütide ainevahetusele ja lipiidide eemaldamisele. Kuid ravimteraapia võib märkimisväärselt mõjutada rasvkoe hepatoosi tagajärgi, nimelt: 1) vähendada lipiidide peroksüdatsiooni taset; 2) siduda ja inaktiveerida hepatotsüütides toksilisi substraate detoksikatsiooniainete suurenenud sünteesi tagajärjel; 3) blokeerib mesenhümaalsete-põletikuliste reaktsioonide aktiivsust; 4) aeglustada fibroosi progresseerumist [4.15]. Suuremat tähtsust omistatakse põhiteraapiale, sealhulgas:

  • Etioloogiliste tegurite lõppemine;
  • Alkoholi täielik välistamine;
  • Valkude rikas dieet (1 g valku 1 kg kehakaalu kohta) ja vees lahustuvad vitamiinid, kuid rasvavabad;
  • Vere glükoosisisalduse, lipiidide, kusihappe normaliseerimine sobivate rikkumiste korral.

Reeglina on teadaoleva etioloogiaga rasvase hepatoosi, komplikatsioonide puudumise ja normaalsete biokeemiliste testide korral põhiravi piisav ja piisav ning rasvkoe degeneratsiooni taandumist täheldatakse 3–6 kuu pärast. Mõnel juhul on protsessi alkohoolse etioloogia korral lisaks baasravile vajalik ka vees lahustuvate vitamiinide parenteraalne manustamine (B1, IN6, IN2, PP, B12, C) tavapärastes terapeutilistes annustes 10–14 päeva [3].

Ravimiravi peamised näidustused on: 1) steatohepatiidi teke; 2) teadmata etioloogiaga rasvane hepatoos või võimetus lõpetada etioloogilised ja selle arengu täiendavad riskifaktorid [9,11].

Ravimi valiku määrab: 1) protsessi etioloogia; 2) steatohepatiidi aktiivsuse aste; 3) hepatotsüütide kahjustuse juhtiv patogeneetiline mehhanism; 4) mesenhümaalsete-põletikuliste reaktsioonide tase; 5) intrahepaatilise kolestaasi esinemine; 6) fibroosi raskusaste ja maksatsirroosi esinemisel - selle kompenseerimise aste (tabel).

Tabel.
Diferentseeritud lähenemisviis metaboolsete häirete raviks koos lipiidide kogunemisega hepatotsüütides [3]

Nosoloogiline vorm ja patogenees

Peamised diagnostilised kriteeriumid

Parandusmeetodid

1. Rasvane hepatoos koos lipiidide akumuleerumisega hepatotsüütides ilma nekroosita (apoproteiini puudus või triglütseriidide liig või VLDL sünteesi ja sekretsiooni halvenemine)

1. Põhiteraapia: valgu toitumine (1 g valku 1 kg kehakaalu kohta päevas)

2. Normaalsed funktsionaalsed maksatestid või GGT suurenemine

2. Ensüümpreparaadid ilma sapphapeteta (pankreatiin) 1-2 korda päevas

3. Rasvava hepatoosi esinemine ultraheliga.

3. Näidustuste kohaselt aminohapete segud (malabsorptsiooni sündroomi esinemisel)

4. Parenteraalsed vitamiinid (B1, IN6, IN12, C jne) või tiokthape (tioktatsiid 600 mg päevas 4-6 nädala jooksul)

2. Suurenenud lipiidide peroksüdatsiooniprotsessidest tulenev steatohepatiit koos järgmiste juhtudega:

Rasvava hepatoosi esinemine ultraheliga

a) madal või mõõdukas aktiivsus

Transaminaaside tase ei ületa normi 5 korda; muude laboratoorsete sündroomide indikaatorid normaalne või mõõdukalt kõrgenenud GGTP

Preparaadid, millel on antioksüdant ja membraani stabiliseeriv toime tavapärastes annustes 1-2 kuu jooksul (võimalik on 2 ravimi kombinatsioon)

    - tiohape
    - ademetioniin
    - olulised fosfolipiidid
    - silmariin
    - alfatokoferool
    - seleeni, tsingi valmistised
    - ursodeoksükoolhape

b) kõrge aktiivsus (peamiselt alkoholi etioloogia)

Transaminaaside tase ületab normi 5-10 või enam korda, hüperbilirubineemia on võimalik, g-globuliinide sisaldus on normaalne või suurenenud, kuid mitte rohkem kui 1,5 korda, GGTP taseme tõus

Prednisoloon: 1 nädal 20-30 mg / päevas; 2 nädalat 15 mg / päevas; 3 nädalat 10 mg / päevas; 4 nädalat 5 mg / päevas, millele järgneb tiokthappe (tioktatsiid 600 mg / päevas) või Ademetioniini 800 mg / päevas määramine; või muud hepatoprotektorid

Kui prednisolooni manustamisel on vastunäidustusi, manustatakse ametioniini 800 mg päevas iv kuni 10 päeva koos tiokthappega (tioktatsiid) 600 mg iv 5-10 päeva, millele järgneb per os või ademetioniin 800 mg päevas või tioktatsiid 600 mg / päevas või mõni muu hepatoprotektor (vt eespool) 2 kuu jooksul

3. Steatohepatiit koos patogeneesi ja autoimmuunsete reaktsioonidega

Transaminaaside, võib-olla GGTP, suurenemine ja g-globuliinide sisalduse oluline (enam kui 1,5-kordne) suurenemine

Prednisoloon vastavalt ülaltoodud skeemile. Pärast prednisooni annuse vähendamist 10 mg-ni määratakse ursodeoksükoolhape täiendavalt kuni kahe kuu jooksul annusega 10 mg / kg kehakaalu kohta (250 mg 2–4 korda päevas).

4. Steatohepatiit koos intralobulaarse kolestaasiga (hepatotsellulaarne ja / või kanalikanal)

Kiheluse ja muude kolestaasi kliiniliste tunnuste puudumine

Ülaltoodud skeemi kohane ademetiamiin või 250 mg ursodeoksükoolhapet 2-3 korda päevas, kuni kolestaas on lahenenud

GGTP ja leeliselise fosfataasi taseme märkimisväärne tõus mitte rohkem kui 2 korda

5. Steatohepatiit ekstralobulaarse kolestaasi esinemisega (kanalid)

Sageli on erineva raskusastmega naha sügelus

Ursodeoksükoolhape 15 mg / kg kehakaalu kohta päevas, kuni kolestaas on täielikult kadunud

GGTP, leeliselise fosfataasi (> 3 normi), sageli kolesterooli taseme oluline tõus

6. Rasvane hepatoos, steatohepatiit koos sidekoe ülemäärase tootmisega (fibroos). Maksa tsirroos, mis arenes välja steatohepatiidi tagajärjel

Juhtiv roll kuulub morfoloogilistele uuringutele ja ultrahelile.

1. Põhiteraapia

2. Antifibrootilise toimega hepatoprotektorid (üks ravimitest üldtunnustatud annustes kuni 2-kuuliste kuuridena, 2-3-kuulise pausiga, nende vaheldumine on võimalik)

- olulised fosfolipiidid
- silmariin
- ursodeoksükoolhape
- tiohape

Konkreetse ravimi või nende kombinatsioonide valikut metaboolsete maksakahjustuste ravis mõjutavad paljud tegurid: etioloogia ja protsessi peamised patogeneetilised seosed, aktiivsuse aste, süsteemsete ja kaasuvate haiguste esinemine, ravimite maksumus ning, mis on olulisem, arsti teadmised ja kogemused.

Praegu kasutatakse tioktiinhappepreparaate (tioktatsiid) laialdaselt endokrinoloogias, neuroloogias ja palju harvemini kui vajalik hepatoloogias.

Tioktihappe laialdase kasutamise peamised põhjused maksahaiguste korral on [1,4]:

  • võime vähendada lipiidide peroksüdatsiooni (seob vabu radikaale ja vabade kudede rauda);
  • osalemine rasvhapete ja atsetaadi oksüdeerimisel (takistab maksa rasva steatoosi arengut);
  • b-ketohapete dekarboksüülimine (raku energiavarustus ja ketoatsidoosi arengu ennetamine);
  • suurenenud glükoosi transmembraanne transport rakku (glükogeeni kogunemine rakus, selle energiabilansi suurendamine);
  • lämmastikoksiidi sünteesi pärssimine hepatotsüütide poolt (reoloogiliste häirete ja veresoonkonna häirete ennetamine ja leevendamine).

Tiohappelpreparaate soovitatakse kasutada koos alkohoolse ja mittealkohoolse steatohepatiidiga ning rasvade steatoosiga, et ennetada progresseerumist ja komplikatsioonide teket. Ravi võib läbi viia monoteraapiana ja kombinatsioonis teiste antioksüdantide ja hepatoprotektoritega..

Praegu on publikatsioone C-hepatiidi viirusega seotud maksahaigustega patsientide ravi efektiivsuse kohta: aasta jooksul on kasutatud tioktatsiidi 600 mg päevas, silymariini 300 mg 3 korda päevas ja selenmetioniini 200 μg 2 korda päevas [6]. Lisaks määrati vitamiinide B, C, E ja mikroelementide kompleks. Üheaastase ravikuuri lõpuks olid kõik patsiendid parandanud kliinilisi ja biokeemilisi parameetreid ilma hepatiit C viirust elimineerimata. See uuring näitas, et kui on võimatu läbi viia adekvaatset viirusevastast ravi (kõrvaltoimete ja vastunäidustuste olemasolu, varasema ravi ebaefektiivsus), parandab hepatoprotektorite kasutamine elukvaliteeti märkimisväärselt. patsiendi andmed.

Seega, pidades silmas hepatotsüütides peaaegu igat tüüpi metabolismi taastamist, tuleks tiokthappehappepreparaate (tioktatsiid) laialdaselt kasutada alkohoolse ja mittealkohoolse päritoluga maksa metaboolsete haiguste raviks.

KIRJANDUS
1. Balabolkin M.I., Klebanova E.M. Oksüdatiivse stressi roll diabeedi veresoonkonna komplikatsioonide patogeneesis // Endokrinoloogia probleemid. - 2000. - Nr 6. - S. 29-34.
2. Nikitin I.G., Storozhakov G.I., Fedorov I.G. jt soole mikrofloora seisund alkoholivaba steatohepatiidiga patsientidel // Ros. Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. - 2002. - Nr 5. - S. 40-44.
3. Yakovenko EP, Grigorjev P.Ja. Kroonilised maksahaigused: diagnoosimine ja ravi // Rus. kallis. zhur. - 2003. - T. 11. - Nr 5. - S. 291-6.
4. Angulo P. Mittealkohoolsete rasvmaksahaiguste ravi. Ann Hepatol 2002; 1: 12-9.
5. Angulo P, Keach JC, Batts KP, Lindord KD. Maksafibroosi sõltumatud ennustajad alkoholivaba steatohepatiidiga patsientidel. Hepatology 1999; 30: 1356-62.
6. Berkson BM. Konservatiivne kolmekordselt antioksüdantne lähenemine C-hepatiidi raviks. Alhalipoic happe (tiokthape), silümariini ja seleeni kombinatsioon: puude haiguslugu. Med Klin 1999; 15 (lisa 3): 84-9.
7. Burt AD, lammas A, päeva CP. Steatoosi ja steatohepatiidi diagnoosimine ja tõlgendamine. Semin Diagn Pathol 1998; 15: 246-58.
8. James O, päeva CP. Alkoholivaba steatohepatiit: veel üks jõukusehaigus. Lancet 1999; 353: 1634-6.
9. Kuntz E. Rasvane maks - morfoloogiline ja kliiniline ülevaade. Med Welt 1999; 50: 406-13.
10. Lefkowitch JH. Maksa ja sapiteede patoloogia. Curr Opin Gastroenterol 2003; 19: 185-93.
11. Lumeng L, Crabb DW. Alkohoolne maksahaigus. Curr Opin Gastroenterol 2000; 16: 208-18.
12. Moseley RH. Maksa ja sapiteed. Curr Opin Gastroenterol 2003; 19: 181-4.
13. Niemela O, Parkkila S, Yla-Herttuala S jt. Atsetaldehüüdi järjestikune tootmine, lipiidide peroksüdatsioon ja fibrogenees alkoholist põhjustatud maksahaiguse mikropig-mudelis. Hepatology 1995; 22: 1208-14.
14. Pessayre D, Mansouri AM, Fromenty B. Mittealkohoolne steatoos ja steatohepatiit. Mitokondriaalne düsfunktsioon steatohepatiidi korral. Am J Physiol 2002; 282: 193-9.
15. Prichard P, Walf R, Chapman R. Ravimid soolestiku jaoks. WB Saunders Company Ltd, 1998: 443.

Maksahaigus

Maksa tööd võib kahjustada paljude patoloogiatega. Kokku on teada enam kui sada maksahaigust, mis on põhjustatud mitmesugustest põhjustest ja millel on erinevad arengumehhanismid, erinev käik ja prognoos. Neid leidub igas vanuses inimestel ja need võivad olla nii kaasasündinud, pärilikud kui ka omandatud.

Mõni maksahaigus on lühikese kestusega ja lõpeb täieliku ravimisega, teised võivad inimest aastaid häirida ja põhjustada maksukoes pöördumatuid muutusi ning tõsiseid, eluohtlikke tüsistusi..

Sünonüümid inglise

Maksahaigused, maksahaigused.

Algstaadiumis võivad maksahaiguse sümptomid olla mittespetsiifilised. Mõned haigused on asümptomaatilised. Maksa talitlushäirete iseloomulikud tunnused ilmnevad, kui kahjustatakse olulist osa maksa kudedest. Maksahaiguse peamised sümptomid:

  • iiveldus, oksendamine;
  • raskustunne, valu paremas hüpohondriumis;
  • naha, limaskestade ja sklera kollatõbi.

Samuti on suur hulk täiendavaid sümptomeid, mille esinemine ja intensiivsus sõltuvad maksa patoloogia vormist, haiguse aktiivsusest ja maksakoe kahjustuse määrast..

Üldine teave haiguse kohta

Maks on inimkeha suurim nääre. See asub diafragma all paremas hüpohondriumis, piirneb mao, parema neeru ja soolestiku silmustega ning koosneb kahest peamisest lohust ja paljudest lobudest. Veri voolab sinna maksaarteri ja portaalveeni kaudu (seedetrakti organitest) ja voolab sealt läbi maksaveeni. Samuti on maksas sapiteede süsteem, mille kaudu sapp siseneb sapipõiesse ja sooltesse.

Maks täidab mitmeid keha normaalseks toimimiseks vajalikke elutähtsaid funktsioone:

  • puhastamine - vere puhastamine mikroorganismidest, toksiinidest, allergeenidest, mürkidest, mis sisenevad maksa portaalveeni kaudu seedetrakti organitest, liigsete hormoonide eemaldamine, toksilised ainevahetusproduktid;
  • sünteetiline - verevalkude (vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide komponendid), hormoonide, ensüümide, kolesterooli, rasvade ja nende derivaatide moodustumine;
  • seedetrakt - sapipõies akumuleeruva sapi sünteesi siseneb sapijuhade kaudu soolestikku ja osaleb rasvade seedimisel;
  • hoius - vere, glükogeeni (glükoosimolekulidest moodustunud polüsahhariid), rasvlahustuvate hormoonide, vitamiinide ja mikroelementide hoidmine.

Maksahaiguste korral võib selle suurus suureneda, mis põhjustab raskustunnet kõhus. Rasvade seedimiseks vajaliku sapi väljavool on häiritud, mille tagajärjeks on iiveldus, oksendamine, suurenenud gaasi moodustumine, puhitus ja väljaheitehäired (kõhulahtisus või kõhukinnisus). Maks ei tule toime puhastusfunktsiooniga, mis viib mürkide ja toksiinide tungimisele vereringesse ning põhjustab halba enesetunnet, nõrkust. Sapphapete allaneelamine maksarakkude hävitamisel võib põhjustada sügelust. Naha ja limaskestade kollasus on tingitud bilirubiini taseme tõusust. See moodustub punaste vereliblede hävitamise ajal, seondub maksas glükuroonhappega (moodustub otsene, seotud bilirubiin) ja eritub sapiga. Maksahaiguste korral on see protsess häiritud ja otsene bilirubiin siseneb vereringesse. Valgu (albumiini) sünteesi rikkumine viib vere osmootse rõhu languseni ja vedeliku vabastamiseni koesse, mille tagajärjel ilmneb tursed. Verejooks suureneb vähem hüübimisfaktorite tõttu.

Maksakahjustusi võivad põhjustada järgmised tegurid:

  • maksakoe põletik, näiteks viirusliku hepatiidiga;
  • maksarakkude otsene hävitamine mürkide, toksiinide või pahaloomuliste kasvajarakkude poolt;
  • kahjustatud verevool maksas, näiteks kardiovaskulaarse puudulikkusega, maksaveenide tromboosiga (Budd-Chiari sündroom);
  • sapi väljavoolu rikkumine, näiteks kui sapijuha on ummistunud kiviga;
  • akumuleerumine rasvade, kolesterooli, st steatoosi maksas.

Paljudest maksahaigustest on kõige levinumad:

  • alkohoolne hepatiit - pikaajalise alkoholi kuritarvitamise tagajärjel tekkiv maksapõletik, millel on toksiline toime maksa kudedele;
  • sapikivi haigus - kivide moodustumine sapipõies ja sapijuhas;
  • viirushepatiit A, B, C on maksakoe põletik, mis on põhjustatud hepatiidi viirustest;
  • alkoholivaba steatohepatiit - haigus, millega kaasneb rasvade akumuleerumine maksas, mida saab kombineerida diabeedi, rasvumise ja muude ainevahetushaigustega;
  • maksatsirroos - tõsine haigus, mille korral maksakoes tekivad pöördumatud muutused normaalsete rakkude asendamisel kiulise sidekoega;
  • maksavähk - see võib kahjustada ka maksukoe erineva asukoha väh metastaasidega;
  • mürgine hepatiit - põhjustatud mürgiste seente, alkoholi asendajate, arseeniühendite, tolueeni, benseeni, plii ja muude ainete otsesest toksilisest toimest maksale.

Vähem levinud on pärilikud ja autoimmuunsed maksahaigused, kasvajad, samuti maksa patoloogia, mis on seotud muude organite ja kehasüsteemide haigustega. Mõne põhjused pole täielikult mõistetavad..

Maksahaigused, mis on seotud muude haiguste ja seisunditega

  • Rase kollatõbi on raske raseduse patoloogia ilming, mille korral lakkab maks suureneva koormusega toime tulema.
  • Sarkoidoos on haigus, mis mõjutab maksa, lümfisõlmi, põrna, kopse ja muid organeid, moodustades neis piiratud põletikualad - granuloomid. Haiguse põhjus pole täielikult teada..
  • Vastsündinu hepatiit on maksapõletik, mis esineb lastel esimestel elukuudel. Kõige tavalisem põhjus on emakasisene nakatumine A- või B-hepatiidi viirustega. Mõnel juhul jääb maksakahjustuse põhjus ebaselgeks..
  • Reye sündroom on lastel pärast viirusnakkusi tõsine maksa- ja ajukahjustus, mis põhineb maksarakkude ensüümide toimimise rikkumisel. Sageli seostatakse atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimitega.
  • Maksa amoebiline mädanik on maksas mädase fookuse moodustumine, mille põhjustajaks on parasiit - soolestikku maksa sisenev düsenteerse amööb.
  • Autoimmuunhaigused:
    • autoimmuunne hepatiit - haigus, mille korral immuunsussüsteemi rakud hävitavad normaalsed maksarakud; patoloogilise immuunvastuse tekkimise põhjus pole täielikult teada;
    • esmane skleroseeriv kolangiit - sapijuha hävitamine inimese enda immuunsussüsteemi rakkude poolt; selle tagajärjel areneb nende põletik ja sapiteede obstruktsioon.
  • Pärilikud haigused:
  • Wilsoni-Konovalovi tõbi - vase metabolismi rikkumine, mille korral see ladestub maksas ja muudes organites;
  • alfa-1-antitrüpsiini (AAT) puudus - valk, mis kaitseb kopse kahjustuste eest, samal ajal kui defektne AAT ensüüm akumuleerub maksas, põhjustades kopsude ja maksafunktsiooni kahjustusi;
  • Alagilli sündroom on pärilik haigus, mida iseloomustavad kaasasündinud südamedefektid, selgroo, silmade, maksa ja neerude patoloogiad;
  • glükogeeni kogunemise haigused - glükogeeni sünteesi ja lagunemise rikkumine; puudulik glükogeen võib koguneda maksa, neerudesse, soolestiku seintesse ja muudesse elunditesse, häirides nende tööd;
  • galaktoosemia - galaktoosi (suhkru) metabolismi rikkumine ja selle muundamine glükoosiks koos selle lagunemise toksiliste saaduste akumuleerumisega, mis on toksiline maksale ja muudele elunditele;
  • hemokromatoos - haigus, mille korral raua imendumine soolestikus suureneb ja see ladestub keha kudedesse.

Kes on ohus?

  • Inimesed, kes vajavad pikaajalist ravimite kasutamist, millel on maksa toksiline toime.
  • Narkootikumide kasutajad.
  • Alkoholi kuritarvitajad.
  • A- ja B-hepatiidi vastu vaktsineerimata.
  • Sageli kokkupuutel mürgiste kemikaalide suurtes annustes - pestitsiidid, insektitsiidid, olmekemikaalid - ilma sobivate kaitsevahenditeta (maskid, kindad).
  • Rasedad naised.
  • Rasvunud.

Maksahaiguste diagnoosimise eesmärk on kindlaks teha patoloogilise protsessi otsene põhjus, maksa koe kahjustuse aste. Teraapia efektiivsuse jälgimiseks on vaja läbi viia ka mitmeid uuringuid. Mõnede diagnostiliste meetoditega saab haigust tuvastada algstaadiumis, kui sümptomid puuduvad või on pisut väljendunud.

  • Üldine vereanalüüs. Leukotsüütide tase võib suureneda, mis on põhjustatud vere ebapiisavast puhastamisest mikroorganismidest või maksakahjustuse nakkavast põhjusest. Trombotsüütide puudust saab tuvastada ka maksa sünteesitava ja trombotsüütide teket stimuleeriva toimeaine trombopoetiini kontsentratsiooni alandamise kaudu.
  • AST (aspartaataminotransferaas), ALT (alaniinaminotransferaas). Maksa kudede kahjustamise korral vereringesse sisenevad maksaensüümid. Maksahaiguste korral on tõenäoline suurenemine.
  • Gamma-glutamüültranspeptidaas (gamma-GT). Maksaensüüm, mille hulk suureneb maksa ja sapiteede kahjustuste korral. See kehtib eriti alkohoolse hepatiidi kohta..
  • Protrombiini indeks. Trombiini eelkäija protrombiin osaleb vere hüübimises. Analüüsi kasutatakse vere hüübivuse määra hindamiseks. Maksahaiguste korral võib protrombiini indeks väheneda.
  • Fibrinogeen on hüübimisfaktor, mida sünteesivad maksarakud. Kui maksakoe kahjustus väheneb.
  • Aluseline fosfataas on ensüüm, mida leidub kõigis keha kudedes, kuid peamiselt luudes, neerudes ja maksas. Maksahaigusega võib suureneda.
  • Bilirubiin on tavaline. Maksatsirroosiga on see suurenenud peamiselt otsese (seotud) fraktsiooni tõttu.
  • Vadakuvalk kokku. Maksahaiguste korral saab üldvalgu taset albumiini koguse vähendamisega vähendada. Albumiinid on peamised maksas sünteesitavad plasmavalgud..
  • Üldkolesterool on maksas sünteesitav aine, mis on rakumembraanide element, sapphapete ja teatud hormoonide eelkäija. Maksahaiguse korral saab seda langetada..
  • B-, C- ja D-hepatiidi testid määratakse hepatiidiviiruste ja nende antikehade olemasolu.
  • Ferritiin, transferriin. Ferritiin on valk, mis seob maksas rauda, ​​ja transferriin on valk, mis transpordib rauda soolestikust maksa. Nende taset saab tõsta ka hemokromatoosiga..
  • Vask, tseruloplasmiin. Nende ainete taset uuritakse Wilsoni tõve kahtluse korral, mille puhul on tselluloplasmiini tase langenud ja vase sisaldus kehas suurenenud.
  • Alfa-1-antitrüpsiin. Selle ensüümi taseme langus võib näidata alfa-1-antitrüpsiini kaasasündinud defitsiiti.
  • Alfa-fetoproteiin. See on valk, mida toodetakse loote maksas ja seedetraktis. Alfa-fetoproteiini maksimaalset taset täheldatakse loote veres 13. rasedusnädalal, mis põhjustab selle valgu koguse suurenemist ema veres. Tavaliselt on meestel ja rasedatel naistel alfa-fetoproteiini tase väga madal - vähem kui 1% alfa-fetoproteiini tasemest loote veres. Kuid haiguste korral, millega kaasneb aktiivne rakkude jagunemine (vohamine), võib nende arv suureneda. Eelkõige on alfa-fetoproteiini suurenemine meeste munandivähi või maksavähi marker.
  • Antimokokondriaalsed antikehad on valgud, mis hävitavad mitokondrite (energia tootmiseks vajalikud raku komponendid) membraane. Nende tase võib suureneda primaarse skleroseeriva kolangiidi korral..
  • Narkootiliste, psühhotroopsete ja tugevate ainete sisalduse sõeluuring. Selliste ühendite tuvastamine, mis võivad põhjustada maksarakkude hävimist.
  • Kõhuõõne ultraheli. Kasutatakse maksa suuruse ja struktuuri määramiseks. See võimaldab teil tuvastada ka mädanikke, granuloome ja muid patoloogilisi elemente maksakoes.
  • Rentgenograafia. Kasutatakse maksa suuruse, struktuuri, muude maksahaiguste välistamise kindlakstegemiseks. Tsirroosiga võib maksa suurendada või vähendada, maksa kude on heterogeenne, tihenemispiirkondadega.
  • Suur tähtsus diagnoosimisel on angiograafia - röntgenuuring koos kontrastaine sisseviimisega maksa veresoontesse, mis on piltidel selgelt nähtav. Kasutatakse maksa verevoolu hindamiseks.
  • Cholangiograafia. Röntgenuuring, mis viiakse läbi pärast kontrastaine sisestamist sapijuhadesse. Võimaldab teil hinnata sapiteede läbipaistvust.
  • CT, MRI. Meetodid, mis meenutavad radiograafiat, kuid võimaldavad teil saada üksikasjalikumat ja selget teavet maksa struktuuri kohta.
  • Radionukliidi stsintigraafia. See uuring seisneb spetsiaalse lühiajalise radioaktiivse aine sissetoomises kehasse, mis imenduvad maksarakkudes, ja seejärel pildi saamine, registreerides selle poolt eralduva kiirguse. Võimaldab teil hinnata maksarakkude seisundit ja sapijuhade patentsust.
  • Fibroelastomeetria Ultraheli meenutav meetod. Kasutatakse andurit, mis genereerib teatud sagedusega võnkumisi. Kasutatakse maksa tsirroosi korral, et määrata kindlaks sidekoe protsent maksas.
  • Maksa biopsia. Maksakoe proovi võtmise protseduur viiakse läbi õhukese õõnsa nõela abil, mis sisestatakse pärast eelnevat tuimastust kõhu seina läbi.

Maksahaiguste ravi määrab otseselt patoloogilise protsessi arengu põhjus. Nakkuslike maksakahjustuste raviks võib kasutada näiteks viirusevastaseid ja antibakteriaalseid ravimeid. Raviskeem sõltub ka haiguse staadiumist ja maksakoe kahjustuse määrast..

Paljud maksahaigused vajavad pikka, keerukat ravi, mis lisaks haiguse otsese põhjuse ravimisele hõlmab ka maksa patoloogia, dieedi ja üldiste raviprotseduuride peamiste sümptomite jälgimist. Venemaal kasutatakse ka nn hepatoprotektoreid, see tähendab ravimeid, mis kaitsevad maksakude. Kuid nende ravimite tõhususe kohta pole endiselt usaldusväärseid tõendeid ja teistes riikides neid ei kasutata..

Teatud juhtudel on kirurgiline ravi efektiivne, näiteks sapikivihaiguse, portaalhüpertensiooniga. Mõni raske ravimiresistentse maksahaigusega patsient võib vajada maksa siirdamist..

  • Õigeaegne vaktsineerimine A- ja B-hepatiidi vastu
  • Isikliku hügieeni toodete kasutamine
  • Alkoholist ja narkootikumidest loobumine

Soovitatavad testid

  • Üldine vereanalüüs
  • Koagulogramm nr 2 (PI, INR, fibrinogeen)
  • Alaniinaminotransferaas (ALAT)
  • Aspartaadi aminotransferaas (AST)
  • Tavaline aluseline fosfataas
  • Harilik bilirubiin
  • Otsene bilirubiin
  • Üldvalk seerumis
  • Seerumi albumiin
  • Üldkolesterool
  • Transferrin
  • Ferritiin
  • Tseruloplasmiin
  • Vask veres
  • Alfa-1 antitrüpsiin
  • α-fetoproteiin (alfa-AF)
  • HBsAg
  • HCV-vastane
  • Mitokondrite antikehad (AMA)
  • Narkootiliste, psühhotroopsete ja tugevate ainete sisalduse sõeluuring
  • Punktsiooni tsütoloogiline uurimine, muude elundite ja kudede jäägid