Lõige 31. Glükogeeni vahetus

Teksti kirjutaja - Anisimova Jelena Sergeevna.
Kõik õigused kaitstud. Te ei saa teksti müüa.
Kursiiv ei klammerdu.

Kommentaare saab saata postiga: [email protected]
https://vk.com/bch_5

LÕIGE nr 31. Vt lõigud 28–30.
Glükogeenivahetus. ”

Teadma glükoosi, glükoos-6-fosfaadi ja glükoos-1-fosfaadi valemeid, oskama ühendada glükoosijääke 1,4 ja 1,6 sidemetega (glükogeeni molekuli fragment).

31. 1. Glükogeeni molekuli struktuur.

Definitsioon - Glükogeen on polümeer, mis koosneb ühendatud glükoosijääkidest; -1,4 glükosiidsidemetest lineaarses piirkonnas ja -1,6 glükosiidsidemest hargnemiskohtades. Glükogeeni leidub lihastes ja maksas. Lihaste ja maksa söömisel lagundatakse seedetraktis glükogeen glükoosiks - vt nr 30.
Glükogeeni molekuli struktuur - kõige esimene glükoosijääk kinnitatakse spetsiaalse väikese valguga, mida nimetatakse glükogeniiniks, ja toimib glükogeeni molekuli sünteesimisel “seemnena” (selles mõttes, et glükogeeni süntees algab glükogeniini lisamisega glükogeniinile)..
Esimese glükoosijäägi külge kinnituvad veel mõned jäägid - -1,4-sidemete abil, moodustades esimese glükogeeni "haru".
Mõned esimese haru glükoosijäägid; -1,6-glükosiidsed sidemed on ühendatud glükoosijääkidega, mis tekitavad glükogeeni molekuli uusi harusid.
Glükogeeni molekulis eristatakse umbes 12 kontsentrilist kihti.
Välised glükoosijäägid saab glükogeeni molekulist eraldada, muutudes glükoosiks.

31. 2. Sugu jaotumine e

maksas ja lihastes nimetatakse glükogeeni lüüsiks või GLYCOGENO / LYS (mitte segi ajada glükolüüsiga - glükoosi lagunemine).
Glükogenolüüsi käigus lõhustatakse välimised glükoosijäägid „harude otstest“ (seetõttu, mida rohkem on oksi ja 1,6 sidet, seda kiiremini saab glükogeeni lagundada).
Lihasrakkudes lõhustatakse glükoosijäägid kasutamiseks lihasrakkudes,
ja maksas - glükoosi vabastamiseks verre koos selle puudulikkusega, see tähendab hüpoglükeemiaga, mis ilmneb nälja, stressi, suurenenud glükoositarbimise korral.
Kuid kehal on piisavalt maksa glükogeenivarusid vaid 12 tunniks - pärast glükooneogeneesi kaudu tuleks seda glükoosi anda, lihasvalgud on selle tooraineks - punkt 33.

31. 2. 2. Glükogeeni lagunemise reguleerimine (fosforolüüsi teel - vt allpool).

Glükogeeni lagundamine (nagu glükoneogenees) on vajalik ja toimub nälja ajal näljahormooni glükagooni mõjul
ning stressi all hormoonide GCS ja katehhoolamiinide, adrenaliini ja norepinefriini mõjul.
Täiskõhutunde ja puhkeoleku korral pole glükogeeni lagundamine vajalik ega toimu, kuna insuliini pärsib seda puhke- ja täiskõhuhormoon. Insuliinipuuduse või selle toime korral suhkruhaiguse korral insuliin ei pidurda lagunemist, mis viib glükogeeni lagunemise kiirenemiseni ja soodustab hüperglükeemiat.

Glükogeeni lagunemise reguleerimine toimub selle peamiste ensüümide: glükogeeni / fosforülaasi ja heksoos-6-fosfataasi (vt allpool) aktiivsuse ja / või kontsentratsiooni muutmise kaudu:
insuliin häirib glükogeeni lagunemisensüümide aktiivsust ning CA-ga glükagoon ja GCS soodustavad (GC-d indutseerivad glükoos-6-fosfataasi ning glükagoon ja katehhoolamiinid aktiveerivad glükogeeni / fosforülaasi teise vahendaja - cAMP ja kaltsiumiioonide abil).

31. 2. 3. Glükogenolüüsi meetodid.

Glükogenolüüsi on kahel viisil -
1 - (maksas), kui glükoosimolekulid kinnituvad lõikamise ajal, nimetatakse lõhustumist hüdrolüüsiks (glükolüütiliseks) ja seda katalüüsib ensüüm; -amülaas, mis lõhestab ühe glükoosimolekuli;
2 - (maksas ja lihastes), kui fosforhappe molekulid (H3PO4) kinnituvad lõhestamise ajal, siis nimetatakse lõhustumist fosforolüüsiks või fosforolüütiliseks ning seda katalüüsib ensüüm nimega glükogeenfosforülaas.

31. 2. 4. Glükogeeni fosforolüüs (kirjeldus)

Fosforülaas lõhustab ühe glükoosijäägi, lisades sellele fosfaati (esimeses asendis),
mille tulemusel muutuvad glükoos-1-fosfaat fosforülaasi produktideks
ja glükogeeni molekul (n-1), mis on lühendatud ühe glükoosijäägi võrra.
Pärast seda eemaldatakse järgmised glükoosijäägid ükshaaval glükogeeni molekulist fosforülaasi abil, kuni tekib 1,6-side.
1,6 sidet lõhustatakse niinimetatud hargnemisvastase ensüümi abil, mille järel 1,4-sidemeid lõhustatakse jätkuvalt fosforülaasi abil.

31. 2. 5. Reaktsif ja fofs fororiza (kolm):

1. fosforolüüsi reaktsioon:

glükogeen (n) + fosforhape (H3PO4) = glükogeen (n-1) ja glükoos-1-fosfaat.
Üks glükoosijääk jagunes laiali, fosfaat liitus sellega (ATP ei maksa!),
ja glükogeeni molekulis on üks glükoosijääk vähem (n-1).

Fosforolüüsi 2. reaktsioon:

fosfaadi üleviimine glükoos-1-fosfaadi 1. positsioonist 6. positsiooni, mille tulemusel muundatakse glükoos-1-fosfaat glükoos-6-fosfaadiks. Reaktsioon on pöörduv (vastupidine toimub glükogeeni sünteesi ajal), ensüümi nimetatakse fosfoglükomutaasiks. Ülejäänud glükogeeni vahetamise reaktsioonid on pöördumatud.
Reaktsiooniskeem: glükoos-1-fosfaat; glükoos-6-fosfaat.

3. fosforolüüsi reaktsioon:

fosfaat lõhustatakse 6. positsioonist (hüdrolüüsi teel), mille tagajärjel moodustub fosforhape ja glükoos, mis võivad siseneda vereringesse, et toita aju ja punaseid vereliblesid, suurendada veresuhkru kontsentratsiooni.
See on maksa glükogenolüüsi peamine tähendus - see on üks keha glükoosiallikaid.
Reaktsiooniskeem: glükoos-6-fosfaat + Н2О = glükoos + fosforhape.
Selle reaktsiooni ensüümi nimetamiseks peate lisama glükoos-6-fosfaadile asa: glükoos-6-fosfataas.
Ensüüme, mis katalüüsivad fosfaatide eemaldamist (hüdrolüüsi, fosforüülimise teel), nimetatakse fosfataasideks..
Lihastes puudub glükoos-6-fosfataasi ensüüm, seega ei muundu glükoos-6-fosfaat neis glükoosiks,
seetõttu ei ole lihasglükogeen teiste kudede glükoosivarud.
Lihastes moodustunud glükoos-6-fosfaat osaleb glükolüüsireaktsioonides, muutudes laktaadiks (raske tööga lihase anaeroobsetes tingimustes) - lk 32.
Fosforülaas ja glükoos-6-fosfataas on fosforolüüsi peamised ensüümid.

31. 3. Sintezgl ja kogena.
31. 3. 1. väärtus. -

See on vajalik selleks, et nälja või stressi korral oleks kehal aju ja punaste vereliblede glükoosivarud, mis hoiab ära nälga minestamise ja säilitab töövõime.

31. 3. 2. Glükogeeni sünteesi reguleerimine.

Seetõttu stressi ja nälja ajal glükogeeni sünteesi ei toimu (nälja- ja stressihormoonid vähendavad glükogeeni sünteesi) ning puhke- ja täiskõhutunde korral toimub glükogeeni süntees insuliini mõjul.
Glükogeeni sünteesi reguleeritakse selle peamiste ensüümide aktiivsuse ja / või kontsentratsiooni muutuste kaudu: heksokinaas ja glükogeen / süntaas (vt allpool):
Insuliin soodustab glükogeeni sünteesi ensüümide toimimist ning glükagoon ja GCS koos CA-ga takistavad (GCS represseerib heksokinaasi ning glükagoon ja katehhoolamiinid inaktiveerivad glükogeeni / süntaasi, kasutades teisi vahendajaid - cAMP ja kaltsiumiioone).
Glükogeeni süntees on üks protsesse, milles kasutatakse glükoosi, seetõttu aitab selle käik vähendada glükoosi kontsentratsiooni veres.

31. 3. 3. glükogeeni sünteesi reaktsioonid (neli):
1. glükogeeni sünteesi reaktsioon:

sama nagu glükolüüsil ja PFP-l (punktid 32 ja 35): fosfaadi lisamine glükoosile (fosforüülimine), mis muudab selle glükoos-6-fosfaadiks. ATP on fosfaatide allikas, seda tüüpi katalüüsivaid reaktsioone (fosfaadi ülekandmine ATP-st substraadile) nimetatakse kinaasideks; kinaasi, mis katalüüsib 6. positsioonis glükoosi ja teiste heksooside fosforüülimist, nimetatakse heksokinaasiks.
Skeem: glükoos + ATP; glükoos-6-fosfaat + ADP.

Glükogeeni sünteesi teine ​​reaktsioon:

fosfaadi üleviimine 6. positsioonist esimesse, mille tulemusel muundatakse glükoos-6-fosfaat glükoos-1-fosfaadiks. See reaktsioon on pöörduv, vastupidises suunas toimub see glükogeeni lagunemise ajal (vt eespool). Ensüümiks on fosfoglükomutaas. Ülejäänud glükogeeni sünteesi reaktsioonid on pöördumatud.
Glükoos-6-fosfaat; glükoos-1-fosfaat.

3. glükogeeni sünteesi reaktsioon:

UDF-glükoosi moodustumine glükoos-1-fosfaadist UMF-i lisamisel fosfaadile (punkt 70). UMF-i allikaks on UTF, seetõttu nimetatakse UTF-i süsivesikute metabolismi makroergiks. UTF kulud on võrdsed ATP kuludega. UTP jagamine UMF-iga võrdub kahe ATP raiskamisega. Seega kulutatakse glükogeeni sünteesil 3 ATP molekuli iga glükoosimolekuli lisamiseks (esimeses reaktsioonis kolmas).
Glükoos-1-fosfaat + UTP; glükoos-1-fosfaat-UMF (= UDP-glükoos) + FFn

4. glükogeeni sünteesi reaktsioon:

Glükoos eraldatakse UDP-st ja viiakse kasvavasse glükogeeni molekulide ahelasse, ühendades selle 1,4-glükosiidsidemega.
UDP-glükoos + glükogeen n-arvu glükoosijääkidega;
; UDP + glükogeen koos (n + 1) glükoosijääkidega.

31. 4. Glükogenoosid ja aglükogenoosid.

On inimesi, kelle ensüümide aktiivsus on madal, glükogeeni lagundamine
(glükogeen / fosforülaas ja glükoos-6-fosfataas; teine, lk.33 töötab endiselt GNG-s) - seetõttu ei lagune nende glükogeen (fosforolüüsi teel), koguneb maksas - seda akumulatsiooni nimetatakse glükogeneesiks.

Glükogenoosiga ei saa glükogeeni lagunemise tõttu glükoosi toota, seetõttu on glükogenoosiga inimestel vähenenud võime taluda regulaarseid söögipause, seetõttu peavad nad sööma sagedamini kui tavalised inimesed (sööma süsivesikuid). Toidu tarbimise pikem paus võib sellistel inimestel põhjustada veresuhkru kontsentratsiooni langust (hüpoglükeemia), nõrkuse ilmnemist ja minestamist. Glükogeeni kogunemine põhjustab ka maksa suurenemist.
Glükogenoos on metaboolse blokeerimise näide: madal reaktsioonikiirus madala ensüümi aktiivsuse tõttu (geenimutatsioonide tõttu). Primaarse ensümopaatia näide.
Glükoos-6-fosfataasi puudus on raskem, kuna sel juhul ei moodustu glükoos isegi GNG-ga. Kõik lootust regulaarsele söögikorrale.

On inimesi, kellel glükogeeni glükogeeni / sünteesi sünteesi ensüümi aktiivsus on vähenenud seda kodeeriva geeni mutatsiooni tõttu. Need ei sünteesi glükogeeni (või vähe) ja seetõttu ei saa neid nälja ajal lagundada.
Seda glükogeeni puudust nimetatakse A-glükogenoosiks (eesliide "a-" tähendab ei).
Aglükogenoosiga on eluviis sama mis glükogenoosil - peate regulaarselt sööma, kuna nälja korral puudub glükoosi reserv (glükogeen). Võib-olla aitab GNG.

Glükogenees

Glükogenoosid (glükogenoos, ühik; glükogeeni + -oos; sünonüüm: glükogeenihaigus, glükogeeni akumuleerumine) on pärilike ensüümide rühm, mis tekivad ensüümide puuduse tõttu, mis katalüüsivad glükogeeni lagunemist või sünteesi, ja mida iseloomustab selle liigne kogunemine erinevates organites ja kuded.

Glükogenoosiga patsienti kirjeldas 1910. aastal Lerevouillet. 1928. aastal kirjeldas Van Creveld kiilu, pilti G. I tüübist ja 1929. aastal näitas Girke (E. von Gierke) selle haiguse patoloogilist anatoomilist pilti, kinnitades glükogeeni kogunemist maksas ja neerudes. Esimene ensüüm, G. uurimistöö viidi läbi 1952. aastal. Pompe (I. G. Pompe).

G. levimus populatsioonis teeb 1: 40 000. Valitud on 12 G. tüüpi, neist 9 on kõige põhjalikumalt uuritud (tabel 1); tüüp X (isoleeritud G. süda) ja XI (fosfofruktokinaasi defitsiit) on võimalikud G peamiste vormide variandid..

Sisu

Glükogenoosi tüübid

G-l on kolm peamist vormi: maksa-, lihas- ja generaliseerunud.

I tüüpi glükogenoos

I tüüpi glükogenoos (Girke tõbi, hepatonefromegaalne G.) on seotud maksa ja neerude glükoos-6-fosfataasi aktiivsuse defitsiidiga, mille saab elu jooksul kindlaks teha, kasutades histokeemiat - nende elundite biopsia abil saadud materjali uuringut. Päritud autosomaalsest retsessiivsest tüübist. Kliinilise pildi kohaselt viidatakse sellele haigusele G. maksa vormile. Selle esimesteks ilminguteks on isupuudus, oksendamine, hüpoglükeemilised krambid (kooma), respiratoorse distressi sündroom (vt), vahelduv palavik, hepatomegaalia, nefromegaalia, steatorröa (vt), ketonuuria (vt. atsetoonuria) - tuvastatakse kohe pärast sündi või lapsekingades. Vanusega progresseerub maksa- ja nefromegaalia glükogeeni infiltratsiooni (joonis 1), kasvupeetuse, keha tasakaalustamatuse (suur pea, lühike kael ja jalad), nukunäo, lihaste hüpotensiooni tõttu; tühja kõhuga hüpoglükeemiline sündroom suureneb (patsiendid on sunnitud sööma peaaegu pidevalt). Sageli sekundaarsete infektsioonidega liitumine suurendab järsult ketoatsidoosi (vt. Atsidoos) ja hüpoglükeemiat (vt.) Ning on sageli surma põhjustajaks. Harvemini täheldatakse hemorraagilist sündroomi, naha ksanomatoosi. Neuropsühhiline areng on rahuldav; puberteet on märkimisväärselt edasi lükatud. Patsientide seisund paraneb mõnevõrra puberteedieas.

Biokeemilised häired: hüpoglükeemia, ketoos, hüperlaktatsideemia, hüperlipeemia, esterdamata rasvhapete, glükogeeni, kolesterooli, uriini atsidoosi sisalduse tõus veres, paljude ainete halvenenud renaalne kliirens. Avastatakse glükoositalumatus. Adrenaliini, glükagooni ja galaktoosi sissetoomine põhjustab märkimisväärset hüperlaktatsideemiat, kuid mitte hüperglükeemiat, kuna maksas puudub glükoos-6-fosfataas.

Lõpliku diagnoosi saamiseks uuritakse glükoos-6-fosfataasi aktiivsust maksas intravitalilise biopsia abil. Van Hof (F. van Hoof) jt soovitasid 1972. aastal I tüübi diagnoosimisel kasutada 14 C ja 3 H-ga märgistatud glükoosi..

Prognoosi määrab ensüümi aktiivsuse vähenemise aste. Lapsed surevad atsidootilise kooma või korduvate haiguste tagajärjel.

II tüüpi glükogenoos

II tüüpi glükogenoos (Pompe tõbi, generaliseerunud glükogenoos, kardiomegalia glycogenica) areneb happelise alfa-1,4-glükosidaasi puuduse tõttu. Pärimine on autosomaalselt retsessiivne, see on seotud endokardi fibroelastoosi esinemissagedusega [Dinskaya (M. Y. Dinscoy) jt, 1965].

Lahkamise uuringust selgus glükogeeni ladestumine kõigis elundites ja kudedes. Südame suurus suureneb lihaskiudude glükogeense infiltratsiooni tõttu (joonis 2). Südame klappide aparaadis orgaanilisi muutusi ei täheldata. Glükogeeni ladestumine keele lihaskiududesse viib sageli makroglossiani, püloorse mao lihaskiududesse - pylorospasmini, diafragmas ja teistes hingamislihastes - hingamispuudulikkuseni. Maks, põrn ja neerud on ühtlase suurusega. Kiilu järgi viidatakse selle haiguse pildile G. üldistatud vormile. Esimesed sümptomid tuvastatakse mõne päeva või nädala (kuni 6 kuud) järgselt pärast sündi: tsüanoos (üldine ja katkendlik), hingamisraskused (kiirendatud, pealiskaudne), ärevus, apaatia ja adüneemia. Hiljem liituvad makroglossia, müohüpotensioon. Hepatomegaalia korral areneb varakult pylorospasm. Tulevikus muutuvad kiilaks kardiomegaalia (sfääriline süda, muutused EKG-s), õhupuudus, bronhiit, atelektaas, hüpostaatiline kopsupõletik, müodüstroofia, hüporefleksia, bulbarihäired, spastiline halvatus, pilt. Puudub isu, kasvupeetus.

Vereseerumis suureneb kusehappe, glutamiini, oksaalhappe, äädikhappe transaminaasi ja aldolaasi sisaldus; lihastes, maksas, leukotsüütides - happelise (lüsosomaalse) alfa-1,4-glükosidaasi defitsiit, glükogeeni sisaldus maksas - 12%, lihastes - 10%. Üldine glükogeeni ladestumine ilmneb varakult.

Lisaks üldistatud vormile on haigusjuhte, mis on põhjustatud happelise alfa-glükosidaasi puudusest ainult lihastes. Nendel juhtudel avaldub haigus reeglina hilisemas eas ja piki kiilu, pilt meenutab lihaste G-vorme.

Diagnoosimisel on määrav biokeemik - biopsia abil saadud koe uuring. II tüübi G. üldistatud olemus võimaldab teil määrata glükosidaasi aktiivsust vererakkudes ja patsiendi nahas, samuti patsiendi naha ja lihaste fibroblastirakkude kultuuris..

Võimalik sünnieelne diagnoos biokeemia põhjal, loote naha epiteeli katkestavate rakkude uurimine amnionivedelikus.

Üldistatud vormi prognoos on ebasoodne, patsiendid surevad esimesel eluaastal südame- või hingamispuudulikkuse tagajärjel. Kui glükogeeni koguneb ainult skeletilihasesse, on prognoos soodsam.

III tüüpi glükogenoos

III tüübi glükogenoos (leetrihaigus, Forbesi tõbi, lemite dekstrinoos, ensüümi debrancheri defekt) on põhjustatud amülo-1,6-glükosidaasi ja (või) oligo-1,4-1,4-transglükosidaasi täielikust või osalisest aktiivsuse puudumisest. Loodi 4 haiguse alatüüpi (tabel 2). Seda tüüpi G. geenianalüüs on keeruline selle mitmete vormide olemasolu tõttu. Kiilu järgi viitab pilt G-i lihaste või maksa vormile.

Kiila järgi meenutab seda tüüpi G. pilt I tüüpi G.: hepatomegaalia on täheldatud esimestest elukuudest, lihaste hüpotensioon, üksikute lihasgruppide hüpertroofia, müokardi hüpertroofia, halvenenud südame juhtivus ja vereringe. Biokeemiaga täheldatakse teadusuuringuid, tühja kõhuga hüpoglükeemiat, ketoosi, lipeemiat, erütrotsüütide glükogeeni taseme tõusu. Glükogeeni lagunemine viibib (vt tabel 1).

Amülo-1,6-glükosidaasi ja oligo-1,4-1,4-transglükosidaasi aktiivsuse määramine lihastes ja maksas võimaldab meil kindlaks teha.

Prognoos on tavaliselt soodne. Pärast 5-aastast vanust ja eriti puberteedieas aeglustub haiguse areng märkimisväärselt.

IV tüüpi glükogenoos

IV tüübi glükogenoos (Anderseni tõbi, amülopektoos, difuusne glükogenoos koos tsirroosiga, hargneva ensüümi defekt) on põhjustatud alfa-D-1,4-glükaani, 6-alfa-glükosüültransferaasi puudumisest. Autosomaalne retsessiivne või sooga seotud pärand.

Haigus avaldub esimestest eluaastatest alates ja seda iseloomustab hepatosplenomegaalia, tsirroosi, ikteruse, hüpoglükeemia areng.

Prognoos on kehv. Patsiendid surevad tavaliselt esimesel eluaastal.

V-tüüpi glükogenoos

V-tüüpi glükogenoos (McArdle'i haigus, müofosforülaasi puudulikkus) areneb lihaste fosforülaasi puudulikkuse tõttu. Maksa fosforülaasi aktiivsus ei muutu. Autosomaalne retsessiivne pärimistüüp. Meessoost inimesed haigestuvad 5 korda sagedamini. Glükogeense infiltratsiooni tõttu suurenevad skeletilihaste maht ja muutuvad järsult tihedaks. Kiilu järgi omistatakse haiguse pilt G. lihasvormile. Selle sümptomid - lihasnõrkus, lihaskrambid, tahhükardia - ilmnevad esimese kümne elupäeva jooksul ja progresseeruvad. Ilmneb mööduv müoglobinuuria [Mac-Ardle (V. MacArdle), 1951; Pearson (S. M. Pearson) jt, 1961]. Laktaadi kontsentratsioon veres väheneb pärast füüsilist. koormus. Lõplik diagnoosimine on võimalik fosforülaasi aktiivsuse uurimisega lihasbiopsiates; glükogeen ei muutu lihashomogenaatides laktaadiks.

Eluprognoos on soodne, taastumine on võimatu..

VI tüüpi glükogenoos

VI tüüpi glükogenoos (Hersi tõbi, hepatophosphorylase defitsiit) on põhjustatud maksa fosforülaasi defitsiidist. Eeldatakse autosomaalset retsessiivset tüüpi pärandit. Kiilu järgi viidatakse pildile G. maksa vorm. Iseloomulikud on hepatomegaalia olulised hepatotsüütide glükogeeni infiltratsiooni, kasvupeetuse, nukunäo, hüperlipeemia, hüperglükeemia (pärast galaktoosi intravenoosset manustamist), suurenenud glükogeeni sisaldus punastes verelibledes. Prognoos on ebakindel.

VII tüüpi glükogenoos

VII tüüpi glükogenoos (Thomsoni tõbi) areneb maksa ja (või) lihaste fosfoglükomutaasi puudulikkuse tõttu. Esmakordselt kirjeldas seda 1963. aastal Thomson (W. H. S. Thomson) jt poeg, kellel oli müopaatia. 1964. aastal kirjeldasid Illingworth (B. Illingworth) ja Brown (D. N. Brown) poissi, kellel oli G. koos hepatomegaaliaga. Haruldane.

VIII tüüpi glükogenoos

V tüübi glükogenoos (Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi puudulikkus) on põhjustatud fosfofruktokinaasi aktiivsuse puudulikkusest või täielikust puudumisest lihastes. Kirjeldatud on 6 seda tüüpi G. juhtumit [Tobin (Tobine) jt, 1973]. Kiilu järgi meenutab pilt G. V tüüpi: lihasnõrkus, väsimus ja hüperlaktatsideemia puudumine pärast füüsilist koormus. Patsientidel leiti madalat fosfofruktokinaasi taset lihastes, vanematel - punastes verelibledes. Prognoos on soodne.

IX tüüpi glükogenoos

IX tüüpi glükogenoos (Hagi tõbi) areneb fosforülaasi kinaasi b puuduse tõttu. Päritud retsessiivse, sooga seotud tüübi poolt. Kiilu järgi on pilt viidatud G. maksa vormile. Patsientidel täheldatakse hepatomegaalia. Muid maksavormile iseloomulikke sümptomeid ei hääldata. Tundmatu prognoos.

Glükogenoosi kombineeritud tüübid

Kirjanduses kirjeldatakse haiguse üksikjuhtumeid, mida iseloomustab glükoos-6-fosfataasi puudumine koos piirdekstrinoosiga [A. Calderbank jt, 1960], glükoos-6-fosfataasi puudus hargneva ensüümiga [Berkoff et al., 1962] ja teised.

Glükogeneesi tundmatud tüübid

Illingworthi ja Browni (1964) sõnul on Van Hof jt. (1972) jt, u. 1/3 patsientidest, kellel oli G. maksa vorm, ei olnud võimalik tuvastada.

Tundmatu lihasvormi G. juhtumid on teada (V. M. Kazakov jt, 1971, V. S. Lobzin jt, 1973).,

A. A. Shutov jt, 1974). 1970. aastal täheldasid L. O. Badalyan ja töökaaslased kiilu järgi 2 haiguse juhtumit, mis sarnanesid G. tüübiga V. Kuid fosforülaasi, amülo-1,6-glükosidaasi, fosfoglükomutaasi, happe maltaasi aktiivsus oli normaalne. Heksokinaasi aktiivsus erütrotsüütides vähenes järsult.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika vastsündinutel viiakse läbi süüfilisega (vt), toksoplasmoosiga (vt), tsütomegaaliaga (vt), maksahaigustega, vanemas eas - Gaucheri tõvega (vt Gaucheri tõbi), Nimann-Peakiga (vt Nimann- Piigihaigus), maksakasvajad, müotoonia (vt), ksantoomatoos (vt).

Neuromuskulaarsed häired võivad jäljendada progresseeruvat lihasdüstroofiat, Sharko-Marie neuraalset amüotroofiat, Verdnig-Hoffmanni seljaaju amüotroofiat (üldistatud G. II tüübiga) ja seetõttu on vajalik asjakohane biokeemia ja morfolüüs, uuringud iga lihaskahjustuse korral..

Ravi

Spetsiifilist ravi pole. Patogeneetiline teraapia on suunatud atsidoosi (vt), ketoosi vastu võitlemisele. Mõnel juhul on glükagooni, anaboolsete ja steroidhormoonide kasutamine efektiivne. Hüpoglükeemilise sündroomi korral on vajalik sagedane söömine, milles on palju kergesti seeditavaid süsivesikuid. Puuduvaid ensüüme püütakse patsiendile tutvustada.

Lihase G. seisundis täheldatakse paranemist pärast fruktoosi määramist sissepoole 50,0-100,0 g päevas, vitamiinid, ATP. I ja III G tüüpi kirurgilist ravi üritatakse (veresoonte ülekandmine portokaalselt, portaalveeni ligeerimine ja otsa anastomoos küljele - v. Portae ja v. Cava inf.).

Tabel 1. Glükogenooside tüübid ja nende omadused

Tippige glükogenoos a, nimi, sünonüümid

Ensüümi kahjustus

Peamised glükogeeni talletavad elundid, kuded ja rakud

Mõned biokeemilised näitajad

Ma kirjutan. Girke tõbi, hepato-nefromegaalne glükogenoos

Maks, neerud, peensoole limaskest

Hüperlipeemia, hüperlaktatsiideemia, ketoos, hüpoglükeemia; negatiivne reaktsioon (glükeemia korral) adrenaliinile, glükagoonile, galaktoosile

Kirjeldatud on kombineeritud vorme, mille puhul on blokeeritud mitmed ensüümid.

II tüüp. Pompe tõbi, generaliseerunud glükogenoos, kardiomegalia glycogenica

Maks, neerud, põrn, lihased, närvikoe, valged verelibled

Tavalised reaktsioonid (glükeemia) adrenaliini, glükagooni, galaktoosi suhtes

III tüüp. Leetrite haigus, Forbesi tõbi, piirab dekstrinoosi, ensüümi debrancheri puudust

Amülo-1,6-glükosidaas ja (või) oligo-1,4-1,4-transglükosidaas

Lühikesed arvukad välisharud (limitdekstriin)

Maks, lihased, valged verelibled, punased verelibled

Paastumisreaktsioonid adrenaliini ja glükagooni suhtes on negatiivsed pärast süsivesikutega laadimist - kergelt positiivsed kahe või kolme piigiga

Kirjeldatud on 4 vormi (A, B,

IV tüüp. Anderseni tõbi, amülopektoos, difuusne glükogenoos koos tsirroosiga, hargneva ensüümi defekt

Pikad välimised ja sisemised harud, millel on väike arv harupunkte (amülopektiin)

Maks, lihased, valged verelibled

Hüperlipeemia, ketoos, hüpoglükeemia on mõõdukalt väljendatud; normaalne reaktsioon adrenaliinile, hüperglükeemiline glükagooni suhtes

V tüüp. McArdle'i haigus, müofosforülaasi puudulikkus

Hüpolaktatsiideemia pärast füüsilist. koormus

Kirjeldatud on kombineeritud vorme, mille puhul on blokeeritud mitmed ensüümid.

VI tüüp. Tema haigus, hepatophosphorylase puudulikkus

Hüperlipeemia, ketoos on mõõdukalt ekspresseeritud; reaktsioonid glükagooni suhtes, adrenaliin normaalne

VII tüüp. Thomsoni tõbi, hepatophosphoglucomutase defitsiit

Maksa ja / või lihased

Isheemilise koormuse ajal glükogenolüüsi lihastes ei toimunud.

VIII tüüp. Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi defitsiit

Hüperlaktatsiideemia puudumine pärast füüsilist. koormus

Glükogeeni süntees (glükogenees)

Esiteks toimub glükoos fosforüülimise kaudu heksokinaasi ensüümi ja maksas glükokinaasi osalusel. Järgmisena satub glükoos-6-fosfaat ensüümi fosfoglükomutaasi mõjul glükoos-1-fosfaadiks:

Saadud glükoos-1-fosfaat osaleb juba otseselt glükogeeni sünteesis. Sünteesi esimeses etapis interakteerub glükoos-1-fosfaat UTP-ga (uridiintrifosfaat), moodustades uridiindifosfaatglükoosi (UDP-glükoos) ja pürofosfaadi. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüüm glükoos-1-fosfaat-uridüül-transferaas (UDFH-pürofosforülaas):

Glükoos-1-fosfaat + UTP UDF-glükoos + pürofosfaat.

Teises etapis - glükogeeni moodustumise etapis - kantakse UDF-glükoosiks olev glükoosijääk glükogeeni glükosiidi ahelasse (seemne kogus). Lisatud glükoosijäägi esimese süsinikuaatomi ja ahela glükoosijäägi 4-hüdroksüülrühma vahel moodustatakse a- (1–> 4) side. Seda reaktsiooni katalüüsib ensüümi glükogeeni süntaas. Veel kord tuleb rõhutada, et glükogeeni süntaasi katalüüsitav reaktsioon on võimalik ainult siis, kui polüsahhariidahelas on juba rohkem kui 4 D-glükoosi jääki.

Saadud UDF fosforüülitakse seejärel uuesti ATP tõttu UTP-s ja seega algab kogu glükoos-1-fosfaadi muundamise tsükkel uuesti.

Üldiselt võib glükogeeni a-1,4-glükosiidi haru (“amüloosi” haru) moodustumist kujutada järgmise skeemina:

Tehti kindlaks, et glükogeeni süntaas ei ole võimeline katalüüsima glükogeeni hargnemiskohtades esineva a- (1–> 6) sideme teket. See protsess katalüüsib spetsiaalset ensüümi, mida nimetatakse glükogeeni hargnevaks ensüümiks, või amülo- (1–> 4) -> (1–> 6) -transglükosidaas. Viimane katalüüsib 6 või 7 glükoosijäägist koosneva terminaalse oligosahhariidi fragmendi ülekandmist vähemalt 11 jäägi ühe külgahela mitteredutseerivast otsast sama või teise glükogeeniahela glükoosijäägi 6-hüdroksüülrühma. Tulemuseks on uus külgahel.

Hargnemine suurendab glükogeeni lahustuvust. Lisaks tekib hargnemise tõttu suur hulk mitteredutseerivaid terminaalseid jääke, mis on glükogeeni fosforülaasi ja glükogeeni süntaasi toimekohad.

Seega suurendab hargnemine glükogeeni sünteesi ja lagunemise kiirust..

Tänu glükogeeni (peamiselt maksas ja lihastes ning vähemal määral ka teistes organites ja kudedes) talletamise võimele luuakse tingimused normaalse süsivesikute varu kogunemiseks. Kesknärvisüsteemi erutuse tagajärjel kehas suurenenud energiakulu korral toimub tavaliselt glükogeeni lagunemine ja glükoosi moodustumine..

Lisaks närviimpulsside otsesele edastamisele efektororganitesse ja kudedesse suureneb kesknärvisüsteemi ergastamisega ka paljude endokriinsete näärmete (neerupealise medulla, kilpnääre, hüpofüüsi jt) funktsioonid, mille hormoonid aktiveerivad glükogeeni lagunemist, eriti maksas ja lihastes (vt peatükk) 8).

Nagu märgitud, vahendab katehhoolamiinide toimet suuresti cAMP, mis aktiveerib kudede proteiinkinaase. Viimaste osalusel fosforüleeritakse mitmeid valke, sealhulgas glükogeeni süntaas ja fosforülaas b - ensüümid, mis osalevad süsivesikute metabolismis. Fosforüülitud glükogeeni süntaasi ensüüm ise on passiivne või täielikult passiivne, kuid aktiveeritakse suures osas positiivse modulaatori glükoos-6-fosfaadiga, mis suurendab Vmaxensüüm. Seda glükogeeni süntaasi vormi nimetatakse D-vormiks ehk sõltuvaks vormiks, kuna selle aktiivsus sõltub glükoos-6-fosfaadist. Glükogeeni süntaasi defosforüleeritud vorm, mida nimetatakse ka I-vormiks või iseseisvaks vormiks, on aktiivne glükoos-6-fosfaadi puudumisel.

Seega on adrenaliinil kahekordne toime süsivesikute metabolismile: see pärsib glükogeeni sünteesi UDP-glükoosist, kuna glükogeeni süntaasi D-vormi maksimaalse aktiivsuse avaldumiseks on vaja väga suuri glükoos-6-fosfaadi kontsentratsioone ja kiirendab glükogeeni lagunemist, kuna see soodustab aktiivse fosforülaasi moodustumist. Üldiselt on adrenaliini üldine toime glükogeeni glükoosiks muundamise kiirendamine.

Mida peaks iga sportlane teadma glükogeeni kohta

Meie lihaskiud koosnevad valgust, kuid suurte lihaste pumpamiseks ja palju tugevamaks muutmiseks peate tarbima palju süsivesikuid. Kui te seda ei tee, siis kaotate palju.
Miks?
Lühidalt öeldes on loogika järgmine:
Intensiivse treeningu ajal on lihaste peamine energiaallikas glükogeenina tuntud komplekssüsivesik.
Süsivesikute söömine suurendab glükogeeni taset, mis võimaldab teil tõsta raskemat kaalu, teha rohkem lähenemisviise ja treenida raskemalt.
Raskemate raskuste kasutamine, rohkemate lähenemisviiside rakendamine ja treenimise intensiivsuse suurenemine aja jooksul suurendavad tugevust ja lihasmassi suurenemist..
Ja selle teooria tõestuseks on palju näiteid suurtest ja võimsatest kulturistidest ja sportlastest, kes tarbivad suures koguses süsivesikuid.
Kuid on ka teine ​​arvamus.

Mõned inimesed on veendunud, et lihaste kasvatamiseks pole vaja süsivesikuid, vaid ainult piisavalt kaloreid ja valke. Ja tõendusmaterjalina on näiteid samadest suurtest ja tugevatest sportlastest, kes peavad kinni madala süsivesikusisaldusega dieedist.
Kellel on õigus?
Alumine rida on järgmine:
Kui soovite suurendada lihasmassi ja jõudu võimalikult kiiresti ja tõhusalt ning samal ajal minimeerida rasva juurdekasvu, peate hoidma lihastes kõrget glükogeeni taset. Ja ainus viis selleks on süüa palju süsivesikuid.

Mis on glükogeen?

See on orgaaniline ühend (polüsahhariid), mille kujul süsivesikud kehas talletuvad.
See moodustatakse, sidudes glükoosimolekulid umbes 8 kuni 12 molekuli pikkuste ahelatega, mis seejärel seovad kokku, moodustades suuremaid tükke või graanuleid, milles on üle 50 000 glükoosimolekuli.
Neid glükogeeni graanuleid hoitakse lihas- ja maksarakkudes koos veega ja kaaliumiga seni, kuni need muutuvad energia tootmiseks vajalikuks..
Glükogeeni graanulid näevad välja järgmised:
Mitmevärvilise lindi pool keskel on spetsiaalne valguvorm, millega seovad kõik glükogeenniidid.
Glükogeeni graanul suureneb, kui üha enam ahelaid kinnitub selle tuuma perifeeriasse ja see väheneb, kui mõnda selle osa kasutatakse energia saamiseks.

Glükogeen viitab glükoosimolekulide suurtele kimpudele, mida hoitakse peamiselt maksa lihastes ja rakkudes.

Kuidas moodustatakse

Glükogeeni süntees on uute glükogeeni graanulite loomine ja säilitamine.
Algselt jaotatakse meie toidust saadavad valgud, rasvad ja süsivesikud väiksemateks molekulideks. Valgud jagunevad aminohapeteks, rasvad triglütseriidideks ja süsivesikud lihtsateks suhkruteks, mida nimetatakse glükoosiks..
Meie keha on võimeline muundama valke ja rasvu glükoosiks, kuid see protsess on väga ebaefektiivne. Ja sellest tulenevalt on selle kogus piisav ainult keha põhifunktsioonide säilitamiseks. See juhtub ainult siis, kui glükogeeni tase muutub väga madalaks. Seetõttu on märkimisväärse koguse glükoosi saamiseks kõige tõhusam tarbida süsivesikuid.

Igal ajahetkel võib kehas vereringes ringleda vaid umbes 4 grammi (üks teelusikatäis) glükoosi ja kui selle tase tõuseb sellest palju kõrgemale, siis kahjustatakse närve, veresooni ja muid kudesid. Glükoosi vereringesse sisenemise vältimiseks on mitu mehhanismi..

Peamine viis, kuidas keha vabaneb liigsest glükoosist, on pakendada see glükogeeni graanulitesse, mida saab seejärel ohutult säilitada lihas- ja maksarakkudes..

Kui keha vajab lisaenergiat, saab ta muuta need graanulid tagasi glükoosiks ja kasutada seda kütusena.

Kus hoitakse

Peamiselt akumuleerub see lihas- ja maksarakkudes, ehkki ajus, südames ja neerudes leidub neid väikestes kogustes.
Rakus hoitakse glükogeeni rakusiseses vedelikus, mida nimetatakse tsütosooliks..
Tsütosooli koostis sisaldab vett, mitmesuguseid vitamiine, mineraale ja muid aineid. See annab rakkudele struktuuri, salvestab toitaineid ja aitab säilitada keemilisi reaktsioone..
Seejärel laguneb glükogeen glükoosiks, mida absorbeerivad mitokondrid - raku "energiajaamad".
Inimese kehas võib säilitada umbes 100 grammi glükogeeni maksas ja umbes 500 grammi lihaseid, kuigi suure lihasmassiga inimestel on see kogus tavaliselt palju suurem.

Üldiselt suudab enamik inimesi kehasse koguneda umbes 600 grammi glükogeeni..

Maksas ladustatud glükogeeni kasutatakse otsese energiaallikana aju toiteks ja muude keha funktsioonide täitmiseks..
Ja lihasglükogeeni kasutavad lihased tavaliselt treeningu ja treenimise ajal. Näiteks, kui teete kükke, jaotatakse nelipealihase, reie tagumiste lihaste, tuharate ja vasikate glükogeeni graanulid glükoosiks, et anda treeninguks energiat.

Mõju koolituse tõhususele

Rakulise energia põhiosa (moodul) on molekul, mida nimetatakse adenosiintrifosfaadiks (ATP).
Selleks, et rakk saaks ATP-d kasutada, peab ta selle kõigepealt väiksemateks molekulideks lagundama. Need sünteetilised kõrvalsaadused sünteesitakse seejärel taaskasutamiseks ATP-ks..
Mida rohkem on adenosiintrifosfaati talletavaid rakke ja mida kiiremini nad seda regenereerida saavad, seda rohkem energiat nad suudavad toota. See kehtib kõigi kehasüsteemide, sealhulgas lihasrakkude kohta..
Kui sportimine nõuab tavapärasest oluliselt rohkem energiat. Seetõttu peab keha tootma rohkem ATP-d.
Näiteks genereerib keha kõrge intensiivsusega sprindi ajal adenosiintrifosfaati 1000 korda kiiremini kui puhke ajal.
Tänu sellele, mida keha suudab sel viisil energiatootmist suurendada?
Pidevat ATP varustamist inimkehas tagavad kolm energiasüsteemi. Neid saab pidada erinevat tüüpi mootoriteks kere sees. Nad kasutavad ATP regenereerimiseks mitmesuguseid kütuseid, sealhulgas keharasva (triglütseriidid), glükogeeni ja muud ainet, mida nimetatakse fosfokreatiiniks.
Need on 3 energiasüsteemi:

  1. Fosfogreatiinisüsteem.
  2. Anaeroobne süsteem.
  3. Aeroobne süsteem.

Et mõista, kuidas glükogeen nendesse protsessidesse sobib, peate tutvuma nende süsteemide toimimisega..

Fosfogreatiinisüsteem

Fosfogreatiin, tuntud ka kui kreatiinfosfaat, on lihaskoes üks energiaallikaid..
Meie lihased ei suuda akumuleerida palju fosfokreatiini ja seetõttu ei suuda kreatiinfosfaat tekitada nii palju energiat kui anaeroobsed ja aeroobsed süsteemid. Fosfokreatiini eeliseks on see, et see on võimeline genereerima ATP-d palju kiiremini kui glükoos või triglütseriidid.
Selguse huvides võib fosfokreatiinisüsteemi kujutada elektrimootorina. See ei suuda palju energiat toota, kuid "viskab" selle peaaegu kohe välja.
Sellepärast tugineb meie keha kreatiinfosfaadile lühikeste intensiivsete koormuste korral, mis ei kesta kauem kui 10 sekundit, näiteks maksimaalse tulemuse (ühekordse korduse maksimum) lamades pingipress.
Puuduseks on see, et fosfokreatiinisüsteemi "laadimine" võtab kaua aega, mõnikord kuni 5 minutit. Seetõttu parandab kreatiini lisamine jõudlust..
Pärast umbes 10-sekundist intensiivset treeningut on fosfokreatiinisüsteem ammendunud ja keha lülitub anaeroobsele.

Anaeroobne süsteem

Umbes 10-20 sekundit pärast suurte koormuste algust tuleb ATP tootmiseks mängu anaeroobne energiasüsteem.
See sai oma nime tänu sellele, et see töötab ilma hapniku juuresolekuta.
("An-" tähendab "ilma" ja "aeroobne" tähendab "seotud hapnikuga.")
See võimaldab teil energiat palju kiiremini toota, kuid mitte nii tõhusalt kui aeroobset süsteemi..
Seda saab võrrelda tavalise bensiini sisepõlemismootoriga: see võib toota küll korralikku kogust energiat, kuid täisvõimsuse saavutamiseks kulub paar sekundit.
Seda nimetatakse ka "glükolüütiliseks süsteemiks", kuna suurem osa energiast tuleb glükogeenist ja glükoosist..
Meie keha kasutab seda koormuste jaoks, mis kestavad 20 sekundist 2 minutini. Teisisõnu, kõik need harjutused, mis panevad lihased “põlema”. See põletustunne ilmneb metaboolsete kõrvalsaaduste tõttu, mis kogunevad lihaskoesse..
Enamikku jõusaalis tehtavaid lähenemisi vahemikus 8–12 kordust pakub anaeroobne süsteem.

Aeroobne süsteem

Seda nimetatakse ka “oksüdatiivseks” või “hingamisteedeks”. See lülitatakse töösse umbes 60 - 120 sekundi jooksul pärast laadimise algust.
See ei suuda energiat toota nii kiiresti kui kaks esimest, kuid suudab seda toota palju kauem ja töötab palju tõhusamalt..
Aeroobne süsteem põletab intensiivse treenimisega palju lihaste glükogeeni.
Seda saab võrrelda diiselmootoriga: see võib toota palju energiat peaaegu lõputult, kuid soojenemiseks kulub natuke aega.

Kõik kolm energiasüsteemi töötavad pidevalt, kuid igaühe panus sõltub treeningu intensiivsusest..
Mida raskemalt treenite, seda kiiremini vajab keha ATP regenereerimist ja seda enam sõltub see kahest esimesest süsteemist - fosfogreatiinist ja anaeroobsest.
Aeroobne süsteem aktiveeritakse peamiselt pikkade keskmise intensiivsusega treeningute ajal ja pärast raskeid treeninguid, kui keha taastub.
Miks on oluline teada?
Kõik need kolm süsteemi sõltuvad oma töös suurel määral glükogeenist..
Kui selle tase langeb, väheneb oluliselt tootlikkus ja töö efektiivsus. Mootorid hakkavad pihustama ja aurustama kütust..
Kui peate kinni kõrge süsivesinike sisaldusega dieedist, varustades neid mootoreid rohke kütusega, saate treenida rohkem ja kauem.

Glükogeen ja tugevus

Kui teete suurema osa lähenemistest vahemikus 4 kuni 6 kordust, kestab koormus tavaliselt 15 kuni 20 sekundit..
Seega, kui lihaste glükogeeni kasutatakse peamiselt pikemate pingutuste jaoks (enam kui 20 sekundit), siis miks peaks sellel olema raskete raskustega töötamisel mingit tähtsust?
Kaks põhjust:
Esiteks, hoolimata tõsiasjast, et tuginete peamiselt fosfogreatiinisüsteemile, kasutab keha ikkagi glükogeenivarusid.
Näiteks saavad 10-sekundilise sprindi ajal (mida koormuse intensiivsuse osas saab võrrelda raskete kükkidega koos barberiga) saavad lihased umbes poole energiast fosfokreatiinist ja teise poole anaeroobsest süsteemist.
Hea näite jõutreeningu mõjust glükogeenile võib leida Ball State'i ülikooli teadlaste tehtud uuringust..
Sellel osalesid kaheksa 23-aastast meest, kes sooritasid simulaatoris 6 komplekti 6 kordust jala pikenduse kohta.
Igaüks neist võttis reie nelipealihastelt (neli nelikant) 4 pisikest lihaskoe proovi:

  • enne treeningut;
  • pärast 3 komplekti;
  • pärast 6 komplekti;
  • 2 tundi pärast treeningut.

Enne uuringu alustamist juhendati osalejaid, kuidas süüa, et maksimeerida lihaste glükogeenivarusid.
Teadlased leidsid, et vaid 6 komplekti 6 kordust vähendavad lihaste glükogeeni taset keskmiselt 23%.
Sellepärast vähendab süsivesikute tarbimist raskete raskustega treenimine..
Teiseks, ATP regenereerimise lähenemisviiside vahel jõustub aeroobne süsteem, mis sõltub suuresti süsivesikutest. Kui lihasglükogeeni varudest ei piisa komplektide vaheliseks piisavaks taastumiseks, halveneb teie jõudlus treeningu kestuse pikenemisega.
Ausalt öeldes tuleb märkida, et madala süsivesikusisaldusega dieedid ei pruugi olla nii katastroofilised, kui varem arvati..
Kuid enamik uuringuid näitab, et kõigi triipudega sportlased töötavad paremini, kui nad tarbivad rohkem süsivesikuid..
Eelkõige kaalu tõstjad ja jõutõstjad tarbivad 4–6 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. 90 kg kaaluva inimese jaoks on see ilmatu 360-540 grammi süsivesikuid päevas..
Põhimõte on see, et kõrge süsivesikusisaldusega dieet parandab peaaegu kindlasti teie võimet tõsta raskeid raskusi, teha rohkem komplekte ning aja jooksul muutuda tugevamaks ja tugevamaks.

Glükogeen ja vastupidavus

Kui koormus on 50–85% maksimaalsest intensiivsusest, saab glükogeenist umbes 80–85% energiast, mida meie keha saab. Ja see on peaaegu kõik kestvussport.
Sellepärast näeme jooksjaid, kes pikkade jooksude ajal innukalt banaane, bageleid ja baare söövad. Ja seal on tohutu tööstusharu energiajookide, geelide ja muude kõrge süsivesikusisaldusega suupistete tootmiseks.
Kui lähete treeningu ajal intensiivsusevahemiku ülemisele piirile, suurendab keha süsivesikute tarbimist hüppeliselt. See tähendab, et kui koormuse intensiivsus on 60% maksimaalsest, siis kasutate kaks korda rohkem glükoosi kui 30% intensiivsusega.
Seega, mida raskem on treening, seda rohkem on vaja glükogeeni..
Ja mis saab siis, kui tema aktsia otsa saab?
Kiiresti areneb väsimustunne, mis ei võimalda säilitada soovitud tempot, mida spordi slängil nimetatakse “seina sisse jooksmiseks”.
Kõike seda saab ära hoida, kui tarbite pikkade treeningute ajal süsivesikuid ja sööte treeningute vahel kõrge süsivesikute sisaldusega dieeti..
Kuigi mõned inimesed usuvad, et selle probleemiga saab täielikult ümber minna.
Glükogeen pole ainus energiaallikas, mida meie keha vastupidavusharjutuste ajal kasutab. Samuti põletatakse õiglane kogus rasva..
Hea sportliku vormi saavutamisel hakkab keha rasvavarusid tõhusamalt kasutama. Ja selle tulemusel väheneb süsivesikute vajadus.
See asjaolu pani mõned inimesed uskuma, et saate lihtsalt "rasvaga kohaneda".
"Järgige vähese süsivesikute sisaldusega dieeti," ütlevad nad, "ja sa õpetad oma keha põletama süsivesikute asemel rasva." Seetõttu ei pea te lootma lihaste glükogeenivarudele ja seetõttu ärge muretsege asjaolu pärast, et mingil hetkel "jooksete seina". See strateegia töötab tõepoolest kõndimise ajal suurepäraselt. Aeglases tempos saab keha suurema osa oma energiast kätte ainult talletatud rasvadest..
Probleem on selles, et kui soovite õnnestuda jooksmisel, jalgrattasõidul, sõudmisel või mõnel muul vastupidavusaladel, püüdke liikuda võimalikult kiiresti. Te pole rahul aeglase arenguga. Te suurendate pidevalt kiirust ja selleks vajate üha enam glükogeeni.
See on koht, kus rasvakohanemise idee laguneb.
Kui tegemist on raske treeningu ja võistlussõiduga, siis peksavad inimesed, kes söövad rohkem süsivesikuid, peaaegu alati neid, kes ei söö piisavalt..
Sellepärast soovitavad kõik sportlaste vastupidavust käsitlevad uuringud tarbida suures koguses süsivesikuid..

Sellest on lihtsalt võimatu mööda pääseda. Iga kestvussport nõuab treenimist ja võistlemist tempos, mis kasutab tohutul hulgal glükogeeni. Ainus viis selle tempo säilitamiseks on tarbida palju süsivesikuid..

Glükogeen ja keha koostis

Rasvapõletuse ja lihasmassi suurendamise osas on süsivesikud kurikuulsad..
"Kui sööte liiga palju süsivesikuid, ei saa te kunagi oma keha koostist parandada," ütlevad paljud.
"Süsivesikud ei aita lihaseid kasvada.".
Esmapilgul - kindlad argumendid VASTU ja mitte.
Tegelikult on need lihtsalt väga populaarsed väärarusaamad..
Rasvade põletamine ja lihasmassi suurendamine on võimalik, kui tarbite vähe süsivesikuid. Kuid suure tõenäosusega arenete palju kiiremini, kui peate kinni kõrge süsivesikute sisaldusega dieedist. Loomulikult peate keskenduma toodete glükeemilisele indeksile ja eelistama aeglaseid süsivesikuid (tooted tabeli paremalt küljelt).

Lihaste suurenemine

Lihaste kiireks ja tõhusaks kasvuks on vajalik kõrge glükogeeni sisaldus kehas kahel põhjusel..

  1. Võimaldab teil intensiivsemalt treenida. Lihase kasvu peamine tegur on koormuse progresseerumine - lihaskiudude pinge pidev suurenemine. Kõige tõhusam viis selle saavutamiseks on tõsta tõstetavat raskust järk-järgult.
    Sportlase jaoks, kes ei võta steroide, on oluline tugevneda rasketes põhiharjutustes.
    Kui teil on kõrge glükogeeni tase, saate kiiresti juurde jõudu ja selle tulemusel ka lihasmassi.
    Seetõttu aitavad vähemalt kaudselt süsivesikud lihastel kiiremini kasvada..
  2. Parandab taastumist. Lihase suurendamiseks on puhkus ja treeningust taastumine sama olulised kui treeningud ise..
    Madal lihastes sisalduv glükogeeni tase põhjustab kiiresti ületreenimist ja madala süsivesikusisaldusega dieedid suurendavad sportlastel kortisooli ja madalamat testosterooni taset.
    Lisaks vähendatakse insuliini taset. See hormoon ei aita mitte ainult toitaineid rakkudesse transportida, vaid sellel on ka võimsad anti-kataboolsed omadused. Teisisõnu, insuliin vähendab lihasvalkude hävitamise kiirust, mis loob kehas anaboolsema keskkonna, mis soodustab lihaste kasvu.
    Liialdus oleks öelda, et süsivesikud põhjustavad otseselt lihaste kasvu. Kuid need aitavad intensiivsemalt treenida ja pärast raskeid koormusi kiiremini taastuda..

Kõrgema glükogeeni taseme säilitamine lihastes võimaldab treenida suurema raskusega ja kiiremini taastuda, mis viib aja jooksul lihaste kasvu.

Rasvakadu

Selle kohta, miks madala süsivesikusisaldusega dieedid aitavad rasva kiiremini põletada, on igasuguseid teooriaid:

  • Hoidke insuliini tase madalal.
  • Vähendage söögiisu ja nälga.
  • Tasakaalustage ja reguleerige hormoone.

Praegu on nad kõik ümber lükatud. Me kõik teame, et kui säilitate kehas kalorite defitsiidi, langeb kaal sõltumata sellest, kust suurem osa energiast tuleb - süsivesikud, valgud või rasvad.
Tõenäoliselt olete tuttav teooriaga, et rasva kadu maksimeerimiseks peate esmalt langetama glükogeeni taset. Mõne sõnul on see eriti oluline, kui keharasva protsent ulatub meestel 15% -ni ja naistel 25% -ni. Selles etapis seisate silmitsi nn kangekaelse rasvaga.
Nad ütlevad, et sellesse punkti jõudes peate kasutama lihastes glükogeeni varusid, et keha rasva põletaks..
See pole mitte ainult, vaid võib isegi progressi aeglustada.
Keha koostise parandamiseks püüame kaotada rasva, kuid samal ajal säilitada või isegi suurendada lihasmassi.
Kui vähendate süsivesikute tarbimist, teete treenimist kehvasti ja aeglaselt, taastub aeglasemalt. Sel juhul muutute nõrgemaks ja kaotate lihasmassi.

Lihastes kõrge glükogeeni taseme säilitamine ei põhjusta rasvapõletust, vaid aitab vältida lihaste kaotust, võimaldades treenida jõusaalis raskema raskusega.

Madala glükogeeni tunnused

Lihase glükogeeni varude puudumisest on mitmeid selgeid märke:

  1. Seda on raske treenida.
    Kui saate piisavalt magada, järgige mõistlikku treeningprogrammi ja kui järsku on ilma mürsita raskust ilma põhjuseta tavalisest kolm korda raskem, siis pole teil tõenäoliselt piisavalt süsivesikuid.
    See on eriti märgatav, kui kauem viibite spordisaalis, seda halvemini tunnete end. Pidage meeles, et jõutreeningu ajal on peamine energiaallikas glükogeen. Seetõttu, mida kauem treenite, seda rohkem on selle puudus märgatav.
  2. Kaotada paar kilo päevas.
    Iga grammi glükogeeni hoitakse lihastes 3-4 grammi veega..
    Seega, kui sööte 100 grammi süsivesikuid, võite kogu kehakaalu saada 400–500 grammi.
    Teisest küljest, kui põletate suurema osa glükogeeni varudest, võite kaotada mõne tunniga ka paar kilo..
    Ehkki see on lühiajaliselt julgustav, võib see olla märk sellest, et peate oma lihaste glükogeenivarusid täiendama..

On ka teisi põhjuseid, mis võivad põhjustada vee kadumist või kogunemist kehas, kuid glükogeeni taseme muutus on tavaliselt üks peamisi.

Kuidas tõsta glükogeeni taset?

Ühest suurest süsivesikute sisaldavast söögist ei piisa.
Glükogeeni graanulid hävitatakse ja taastatakse pidevalt, seetõttu on vaja säilitada suhteliselt kõrge süsivesikute päevane tarbimine.
Mida tähendab kõrge?

Kui soovite saada tugevamaks ja ehitada lihaseid, peate sööma 3–6 grammi süsivesikuid kehakaalu kilogrammi kohta päevas.
Kui soovite rasva kaotada, sõltub süsivesikute tarbimine suuresti valgu ja rasva koguse arvutamisest. Enamiku inimeste jaoks on see umbes 2-3 grammi süsivesikuid ühe kilogrammi kehakaalu kohta..
Kui treenite vastupidavust, siis vajate palju rohkem kui keskmine inimene - 8–10 grammi kehakaalu kilogrammi kohta.

Birminghami ülikoolis asker Jackendrupi uuringus selgitatakse, kuidas triatloni vastupidavuskoolituse (Ironman) ajal võib leida astronoomiliselt kõrgeid süsivesikutevajadusi. Nad jõudsid järeldusele, et kui treenite intensiivselt rohkem kui 2 või 3 tundi korraga, peaksite proovima tarbida umbes 90 grammi süsivesikuid tunnis. See on 1 suur kakuke iga 30 minuti tagant.
Tõenäoliselt ei treeni te nii kõvasti, nii et vajate palju vähem süsivesikuid..
Kui soovite glükogeenivarusid maksimeerida, peate pärast valgu ja rasva piisavalt arvutamist sööma võimalikult palju süsivesikuid..

Parimad lihaste glükogeeni tugevdaja tooted

Parimad toidud lihaste glükogeenivarude suurendamiseks on kõrge süsivesikute sisaldusega toidud..
Igal juhul peaksite alati vältima rafineeritud süsivesikuid (need on suhkru või tärklise vormid, mida looduses ei leidu, neid saadakse looduslike saaduste töötlemisel. Need põhjustavad ohtlikke hüppeid veresuhkru ja insuliini tasemes). Siin on mõned näited: hommikuhelbed, valge leib, maiustused, koogid, saiakesed.
Parem on keskenduda tervetele, looduslikele, minimaalselt töödeldud toitudele. Põhjusi on mitu:

  1. Toit ei pea sisaldama ainult kaloreid, süsivesikuid, valke ja rasvu. Samuti peaks see varustama keha mikrotoitainetega tervise ja elujõu säilitamiseks. Näiteks: vitamiinid, mineraalid ja bioloogiliselt aktiivsed ained.
  2. Rafineeritud suhkrud ei saa kahju teha, kui olete treenimisega väga aktiivne. Kuid samal ajal kujunevad välja halvad toitumisharjumused, millest aktiivsuse vähenedes on raske vabaneda.

Selle asemel on siin mõned süsivesikutevabad toidud glükogeeni taseme tõstmiseks:

  • Bataat (bataat);
  • Kaer;
  • Oder;
  • Pruun riis;
  • Täisteraleib;
  • Oad
  • Banaanid
  • Maasikas;
  • Viinamarjad;
  • Õunad
  • Mango;
  • Mustikad
  • Kuivatatud puuviljad.

Kui teil on teema kohta midagi lisada, siis võtke julgesti ühendust!

Ootan sind kommentaarides!

Ja mida soovitaksite kõrge süsivesikute sisaldusega toote jaoks?