Maksa tsirroos - kuidas edasi elada

Maksatsirroosi esinemissageduse probleem on tänapäeval väga aktuaalne. Maailma statistika kohaselt kasvab kahjuks sellest kohutavast diagnoosist haigestunute, vigastatute ja surnute arv igal aastal. Sellise haigusega nagu tsirroos on ravi võimalik, kuid teatud etappides, sest üsna pika protsessi tagajärjel, sageli varjatud kujul, saab selle põhjuse kindlaks teha liiga hilja ja lõpuks viib haigus vähini. Maailma terviseorganisatsioon on tuvastanud maksavähi haigusena, mis suremuselt on kaheksandal kohal.

Maks on elutähtis organ

Maks on ainulaadne kahekordse verevarustusega elund, kui maksaarter ja portaalveen, nende terminaalsed harud ühendavad, moodustades kapillaaride võrgu. Maksas on 50 kuni 100 000 lobu, mis moodustuvad keskveenide ümber ja voolavad seejärel maksaveeni, seejärel madalamasse vena cava - suurimasse veeni, mis kannab verd keha alaosast meie südamesse.

Kui veri läbib maksa, eemaldavad rakud kehast mürgiseid aineid, näiteks kahjulikke baktereid, puudulikke vererakke ja muid võõrkehi. Puudulike punaste vereliblede hävitamine põhjustab bilirubiini pigmendi moodustumist. Maksarakud hõivavad ja modifitseerivad seda, seejärel sekreteerivad selle spetsiaalsetesse kanalitesse, mida nimetatakse sapijuhadeks. Haiguse edasine areng põhjustab tõsisemaid tagajärgi ja rikkumisi.

Maksal on tohutu hulk funktsioone, mida ta vajab täitmiseks, neist peamised on järgmised:

  • maksarakkude kaudu sapi moodustumine;
  • seotud bilirubiini transport;
  • glükoosi metabolism, muutes selle spetsiaalseks tärkliseks, mida seejärel hoitakse maksarakkudes.

Maks on meie keha jaoks tõeline "tehas", mis toodab valke, mis tagab vere hüübimise ja selle puhastamise toksiinidest. Kahjustuse korral tõuseb kudede tihedus elundis, ilmneb ülerõhk, tekib vedeliku stagnatsioon ja veenide avanemisega seotud tüsistused, mis ei tohiks olla. Keha hakkab järk-järgult mürgitama mürgiste ainetega, tekivad muud tõsised tagajärjed..

Maksa tsirroos - mis see on? Tervislikus seisundis on see organ meie kehas üsna elastne, pehme, niiske. Tsirroos on armistumine, mis on keha katse taastada oma eelmine seisund, kuid tulemusteta. Kui põletikuline protsess võtab aastaid ja maks on kahjustatud, asendatakse selle tagajärjel terved rakud armkoega ja selle tulemusel ilmneb tervisliku organi asemel tihe, väike, armistunud maks, mis ei saa korralikult töötada.

Mis põhjustab tsirroosi?

Tsirroosi põhjused võivad olla väga erinevad. Esiteks on see B- ja C-viirushepatiit, alkohoolne ja rasvane hepatoos. Haiguse avaldumist võivad põhjustada ka pärilikud tegurid, kui keegi lähisugulastest kannatas sellise haiguse nagu tsirroos all. Kaasaegne meditsiin peab selliseid põhjuseid immunoregulatsiooni, ainevahetuse häirete taustal. Sellised patoloogiad pole nii levinud ja erinevalt muudest diagnoosimisvormidest on paremini ravitavad. Maksatsirroosi õigeaegne diagnoosimine võimaldab teil pikendada inimese elu ja naasta ta täieõiguslikuks eluviisiks.

Viirushepatiit on tsirroosi üks levinumaid põhjuseid. Selle levik ulatub tänapäeval tohututesse mõõtmetesse, ehkki arstid püüavad probleemi lahendusele vaadata suure optimismiga. Hepatiit, vastupidiselt tsirroosile, ei ole viimane "jaam", kui diagnoos on õigel ajal paika pandud, saab maksa ravida isegi tõsise kahjustuse korral.

Kaasaegsed diagnostilised meetodid võimaldavad teil täpselt määrata fibroosi astet hetkel, kui patsient otsib meditsiinilist abi. Arst teeb prognoosi ja koos patsiendiga teeb asjakohase otsuse, millal ja kuidas ravi alustada.

Kõik algab maksas põletikulisest protsessist, sõltumata patogeenidest. Tähtsuses ja tähtsuses - see on südames teine ​​elund ja vähimadki häired on negatiivsed kogu inimese elus.

  1. Primaarne biliaarne tsirroos on väikeste intrahepaatiliste sapijuhade põletik, samuti armistumine ja maksakoe hävitamine, mille suurus suureneb, omandades sapi kogunemise tõttu roheka varjundi. Selle nähtuse põhjus pole teada, eeldatakse autoimmuunset mehhanismi.
  2. Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb pikaajalise obstruktsiooniga väljaspool maksa sapiteed, näiteks sapipõies asuvate kividega. Sel juhul ilmneb maksa suurenemine sapi kogunemise tõttu. Selliseid patsiente aitab operatsioon, mis taastab sapi väljavoolu.

Haiguse sümptomid

Maks ise on organ, mis ei ole vastuvõtlik sellistele ilmingutele nagu äge valu, mistõttu võib patsiendil olla üsna raske kindlaks teha, kas tal on selles piirkonnas probleeme. Inimene diagnoosib reeglina teada juhuslikult või siis, kui on juba liiga hilja. Patsient võib kaevata suurenenud nõrkuse üle, kuid ei tea vaevuste tegelikku allikat.

Tsirroosi esmased sümptomid võivad olla erinevad: üldine väsimus, tõmbavad aistingud maksa piirkonnas, kapillaartähed vöö piirkonnas jne. Kui märkate vähemalt mõnda neist sümptomitest endas või oma lähedastes, ärge viivitage hiljem, vaid tehke kohtumine hea spetsialistiga, pidades meeles, et mis tahes varases staadiumis esinevat haigust saab ravida.

Haiguse järgmistel etappidel sümptomid progresseeruvad ja avalduvad selliste kaebuste korral nagu kollatõbi, kihelus, kehakaalu langus. Järk-järgult hakkavad teised elutähtsad elundid osalema hävitavates protsessides ja hilisematel etappidel tekivad tõsised komplikatsioonid, mis ei sobi kokku keha normaalse toimimisega. Patsientidel tekib vere lisamisega oksendamine, kõhu koguneb suur kogus vedelikku, temperatuur tõuseb.

Üks hoiatusmärke ja sümptomeid, mis võivad viidata tsirroosile, on peopesade seletamatu punetus, mis ei kao piisavalt kaua. Sel juhul peate pöörduma terapeudi poole ja läbima sobivad uuringud.

Statistika kohaselt põevad tsirroos rohkem mehi kui naised. Tõenäoliselt on see tingitud teatud eluviisist, suhtumisest alkoholi ja eriti selle kogustesse. Lisaks tsirroosiga kaasnevatele ilmsetele sümptomitele lisatakse selline probleem nagu impotentsus. Maksatsirroosi ravi meestel, aga ka naistel, algab selle allika kõrvaldamisest ja spetsiaalse ravi või operatsiooni määramisest.

Naistel võib tsirroosi esinemine põhjustada menstruatsiooni ebakorrapärasusi ja viljatust.

Nagu eespool mainitud, on tsirroos üsna sageli asümptomaatiline. Üks neist on toitainete imendumise puudumine. Kuna sapiga sisenemise protsess kaksteistsõrmiksoole on häiritud, väheneb keha võime toitaineid imada. Teine sümptom on hepatotsellulaarne kollatõbi, kui nahale ja silma sklerale ilmub kollane või kollakasroheline värv, mille põhjuseks on bilirubiini taseme tõus veres ja maksa suutmatus seda puhastada.

Bilirubiin eritub ka neerude kaudu ja uriin muutub tumedaks. Samal ajal puudub väljaheites bilirubiin ja need muutuvad kergeks.

Alkoholismi haigus

Riigis pole alkoholi maksatsirroos mitte vähem kuum teema, sest igal aastal rohelise madu kuritarvitajate arv kahjuks ei vähene. Selliste patsientide statistika kohaselt - umbes 50%. Nagu öeldakse, on iga inimene oma õnne või õnnetuse sepp, kuid paljud inimesed mõistavad seda liiga hilja, kui tervis on pöördumatult kadunud.

Milline on alkoholi otsene toksiline mõju maksale? Esiteks saavad alguse membraani kahjustused ja rasva ladestumine maksarakus endas ning selle edasine surm. Armid moodustuvad ja järk-järgult moodustub tsirroos..

Maksa alkoholilisel tsirroosil on kolm etappi.

  1. Maksa rasvane degeneratsioon, kui selle rakkudesse kogunevad triglütseriidid. Maks suureneb ja muutub kollaseks. See etapp on pöörduv, kui lõpetate alkoholi tarvitamise..
  2. Alkohoolne hepatiit, mida iseloomustab maksarakkude põletik ja surm. Mõnel juhul on see etapp endiselt pöörduv..
  3. Otseselt tsirroos, mis on viimane ja pöördumatu staadium. Surnud rakkude asemele ilmub armkude ja maksapuudulikkus. Haigus progresseerub, maks kahaneb. See viib portaalse hüpertensiooni ja maksapuudulikkuse tekkeni. Portaalveeni rõhk suureneb märkimisväärselt, kui kehas esinevad vereringe vastupanu tsikatriciaalsete muutuste tõttu. Veri voolab koos söögitorus, jalgadel ja pärasooles esinevate veenidega. Maksa saabuv veri hakkab sellest mööda minema. Hepatotsüüdid ei suuda täita elutähtsaid funktsioone.

Portaalhüpertensiooni üheks tagajärjeks on ka vedeliku kogunemine kõhuõõnes. Seoses venoosse väljavoolu rikkumisega ületab veri kapillaare, millest vedelik siseneb kõhuõõnde. Vastusena sellele toodab keha spetsiaalset hormooni ja aldosterooni..

Antidiureetiline hormoon hoiab vedelikku, kuna see takistab vee neerudes vastupidist imendumist. Aldosteroon säilitab naatriumi, mis omakorda põhjustab ka vedelikupeetust. Kõik see aitab kaasa vedeliku kogunemisele kõhuõõnes..

Algstaadiumis, kuni lõplik kahjustus pole veel moodustunud, saab maksa ikkagi päästa. Selleks on vaja täita kaks olulist tingimust - alkoholi täielik tagasilükkamine ja muutused toitumises. Nii päästeti tohutu hulk inimesi, kellele diagnoositi pettumus..

Paradoks on see, et alkoholist vähem sõltuvatel inimestel on tõenäolisem hepatiit ja tsirroos. Nad on kindlad, et nende maks on ohutu, arvavad, et joovad mõõdukalt. Neil pole pohmeluse sündroomi, ilmne sõltuvus puudub, kuid alkoholi üldkogus, mis nad imendub aeglaselt, kuid kindlalt, tapab maksa.

Joomise lõpetamine pole kunagi liiga hilja, eriti kui selleks on olemas stiimul võimaluse elada veel mõnda aega. Kui eemaldate probleemi allika, maksakahjustuse põhjustaja, on selle haigusega tegelemiseks palju rohkem võimalusi. Maks suudab osaliselt iseseisvalt taastuda ja täiendav ravi võib regenereerimisprotsessi oluliselt kiirendada..

Niipea, kui inimene lõpetab joomise, täheldatakse sageli tõelisi imesid ja inimene naaseb normaalsesse ellu ajal, mil sõbrad, tuttavad ja isegi arstid olid kindlad, et patsient ei saa enam taastuda ja kehas toimuvad protsessid on juba pöördumatud.

Rasvumine on üks maksahaiguste põhjustajaid

Paljud on veendunud, et tsirroos on eranditult raskete alkohoolikute seas, kuid tegelikult pole see kaugeltki nii..

Liigse kehakaalu probleemi alahindades ei saa paljud isegi aru, et tsirroosi üheks põhjuseks on banaalne rasvumine. Ülekaal ei ole ainult esteetiline probleem. Selle nähtusega kaasnevad sageli ainevahetushäired, sealhulgas hormonaalne metabolism.

Selle tagajärjel ladestub maksarakku teatud kogus rasva, mis on otsene tee maksahaiguste tekkeks tsirroosi korral. Kuid ülekaalulistel inimestel ei esine selliseid nähtusi alati. Sageli võib ebaõige eluviis ja ebatervislik toitumine põhjustada elutähtsate organite rasvakasvu..

Rasvase hepatoosi avastamise korral tuleks probleem lahendada otse ravil oleva endokrinoloogi ja gastroenteroloogi juures ning muidugi peaks patsient oma elustiili muutmiseks ja ka alkoholisõltuvuse korral teatavaid jõupingutusi tegema. Ilma kvalifitseeritud spetsialisti abita pole inimene võimeline seda haigust diagnoosima ja hakkama saama.

Rahvusvahelistele meditsiinistandarditele vastavalt on kehtestatud normid, mis lubavad meestel ja naistel tarbida teatud toitu või jooki nädalas ilma maksa kahjustamata, et maks saaks taastuda. Kui inimene kuritarvitab alkoholi iga päev 7-8 aastat, juues päevas isegi 200 g kangeid jooke, ei tohiks imestada taunitavate tagajärgede pärast. Ainus võimalik lahendus probleemile on sel juhul maksa siirdamine.

Maks on ainulaadne organ, mis on võimeline taastuma isegi nendes tingimustes, kui ühel või teisel põhjusel oli vaja teatud osa sellest eemaldada. Põhimõtteliselt toimub taastumine üsna lühikese aja jooksul..

Ainus põhjus, miks elundi taastamine ei pruugi olla võimalik, on pöördumatut hävitamist põhjustavate viiruste negatiivne mõju. Sellegipoolest lahendatakse see probleem tänapäeval. Tänu unikaalsele viirusevastasele ravisüsteemile on võimalik tsirroosi korral raku surma põhjustavaid protsesse peatada, kui seda tehakse õigeaegselt.

Ravi kõrvaltoimed

Vaatamata tsirroosi ravimise kaasaegsete meetodite tõhususele on paljudel neist palju kõrvaltoimeid, nagu onkoloogia ravis. Samuti kardavad paljud protseduuride suhteliselt kõrget hinda. Siiski tuleks valida, nagu öeldakse, kahe kurjuse seast - kogeda ajutisi ebamugavusi ja ebamugavusi, saada võimalus naasta täielikule tervislikule elule või panna paika pettumust valmistav diagnoos ja lasta haigusel tervislikke rakke hävitada.

Enamikul inimestel saab immuunsüsteem B-viirushepatiidiga edukalt hakkama. Kuid kui seda ei juhtu, on seda tüüpi hepatiiti kahjuks võimatu täielikult ravida. Maksavähki ei esine kunagi tervisliku elundiga inimestel, kuid selle tõenäosus on kõrge neil, kes põevad tsirroosi või B-hepatiiti. Ja isegi patsientidel, kelle kehas pole aktiivseid protsesse või viiruse nn kandmist, on arstid väga tõenäolised ennustada tsirroosi arengut.

Kui inimene saab arstilt soovituse, peaksite rangelt järgima kõiki nõudeid, ainult sel juhul saate maksimaalse võimaluse probleemiga toime tulla. Selleks on kaasaegsel teadusel tohutu meetodite ja vahendite arsenal.

Õigeaegne diagnoosimine

Täna on tsirroosi kahtluse korral ainulaadsed võimalused kvaliteetseks diagnoosimiseks haiguse võimaliku arengu prognoosimiseks. Näiteks leiti, et on olemas teatud geenid, millel on eelsoodumus maksahaiguste tekkeks, ja geenitestid koos maksatestidega võimaldavad meil selle kindlaks teha kõige varasemas staadiumis.

Tsirroosi saate diagnoosida ultraheli, CT abil koos biopsia ja laproskoopiaga.

Näiteks kui viirusliku hepatiidiga inimesel puudub mingil põhjusel võimalus ravida, võib teha geneetilise analüüsi, et teha kindlaks, kas inimesel on võimalus oodata, ja kavandada edasist ravi arstiga, et vältida haiguse arengut.

Kui tsirroos siiski diagnoositakse, on oluline mitte meelt heita ja teada, et selle ravimiseks on olemas võimalus, kuna haigusel on mitmeid staadiume, millest mõned võivad arengu tagasi pöörata.

Maksatsirroosiga patsiendid peaksid olema pidevas hepatoloogi järelevalve all, läbima iga kuue kuu järel uuringud ja spetsiaalsed vereanalüüsid..

Tsirroosi ravi

Nagu eespool mainitud, sõltub see kõik haiguse tuvastamise staadiumist ja viivitus on paljudel juhtudel lihtsalt kriitiline ning mõnikord piisab maksa ravimisest rahvapäraste ravimitega. Sellisel elundil nagu maks tehakse operatsioone, eriti kui kahjustus on suhteliselt väike, kui tsirroos on alles algfaasis. Kui armkoe kasv on saavutanud suured mõõtmed ja sellised armid asendasid sõna otseses mõttes maksa, räägime sellistel juhtudel maksa siirdamisest. Kui patsiendil on diagnoositud vähk ja metastaasid läbivad keha, siis maksa siirdamine ei aita.

Maksa tsirroos

Mina

krooniline progresseeruv maksahaigus, mida iseloomustab selle lobulaarse struktuuri rikkumine sidekoe vohamise ja parenhüümi patoloogilise uuenemise tõttu; mis väljendub funktsionaalses maksapuudulikkuses ja portaalhüpertensioonis.

Etioloogia. Haiguse kõige levinumad põhjused on krooniline alkoholism (alkohoolsete C. p. Osakaal erinevates riikides ulatub 20–95%) ja viirushepatiit (10–40% kõigist C. p.). Etioloogilise tähtsuse poolest on hepatiidi üks variante „ei A ega B” (nn C-hepatiit), mis viib C. p-ni 40% -l (mõnikord kuni 80%) juhtudest ja B-hepatiidist, mille tulemusel C. p. moodustatud 0,5-1% juhtudest. Võimalus haigestuda C. teistesse nakkushaigustesse, sealhulgas süüfilis ja tuberkuloos eitatakse. C. p põhjuseks võib olla tööstuslike mürkide, ravimite (metotreksaat, isoniasiid jne), mükotoksiinide jt toksiline mõju, samuti maksa venoosne ummik, mis on enamasti seotud pikaajalise ja raske südamepuudulikkusega. C. lk areneb paljude pärilike haiguste korral - hemokromatoos, hepatotserreaalne düstroofia, α-defitsiit1= antitrüpsiin, galaktoseemia, glükogenoos jne. Toitumisalane puudus kui C. P. ainus põhjus on kaheldav, kuid see aitab kahtlemata kaasa C. P. arengule teiste etioloogiliste tegurite mõjul. On rühm C. p., Mis arenevad seoses sapiteede pikaajalise kahjustusega. Primaarne biliaarne tsirroos, mis esineb peamiselt menopausis naistel, on tingitud intrahepaatilisest kolestaasist, mille algne põhjus enamikul patsientidest ei ole kindlaks tehtud. Sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjustajaks on suurte sapijuhade obstruktsioon, mis viib sapi väljavoolu mittetäieliku korduva rikkumiseni (täieliku obstruktsiooni korral obstruktsioon kõrvaldatakse kas operatsiooni teel või surmav tulemus ilmneb enne tsirroosi tekkimist), mida võib täheldada sapikivitõve, sapijuhade kaasasündinud atresia korral, nende operatsioonijärgsed struktuurid jne. Ligikaudu 50% -l patsientidest areneb C. p. mitmete etioloogiliste tegurite (sagedamini B-hepatiidi viirus ja alkohol) toimel..

Patoloogiline anatoomia. CP on hajus protsess, mida iseloomustab maksa parenhüümi sõlmeline transformatsioon koos niinimetatud valede lobude moodustumisega (maksakoe väärarengu tulemus), fibroosi esinemisega ja intrahepaatiliste šundide moodustumisega, mis ühendavad portaalsüsteemi maksaveenidega. Mikroskoopiliselt eristatakse mikro- ja makronodulaarset C. n. Mikro-modulaarse tsirroosiga ei ületa sõlmede läbimõõt 1 cm (tavaliselt 0,3–0,5 cm), makronodulaarse tsirroosiga ulatub see 3–5 cm-ni. Mono- ja multilobulaarsed sõlmed isoleeritakse mikroskoopiliselt. Monolobular sõlmed moodustuvad ühes ja samas maksa lobules, neil puuduvad portaaltraktid ja tsentraalsed veenid. Sõlmed on ümbritsetud sidekoe õhukeste ribadega, kuid asuvad sageli laiade sidekoeväljade vahel. Multilobulaarsed sõlmed hõivavad mitmeid maksa lobuleid, neis säilivad portaaltraktid ja tsentraalsed veenid. Nende sõlmede ümber on laiad kollageenikiudude ahelad, mis sisaldavad anumaid, mis voolab portaalveeni verd maksaveenidesse, minnes mööda sinusoide, mis on üks endotokseemia põhjustajatest, põhjustades hormoonide metabolismi häireid. Aktiivset C. p. Iseloomustab hepatotsüütide nekroos, samuti parenhüümi ja sidekoe septa lümfoidrakkude infiltratsioon. Passiivse protsessi korral nekroos ja kudede infiltratsioon puuduvad, piirid parenhüümi ja elundi strooma vahel on selged.

Igal C. p. Etioloogilisel vormil on oma morfoloogilised tunnused. Näiteks tsirroos, mis arenes välja pärast B-viirushepatiiti, on sagedamini makronodulaarne; orseiiniga värvitud läbipaistmatud klaasjad hepatotsüüdid sisaldavad B-hepatiidi viiruse pinnaantigeeni (HB).sAg), vaakumide kujul olevate hepatotsüütide tuumades tuvastatakse viiruse tuumaantigeen (HBcAg); Leitakse nõukogudemehe kehad, hepatotsüütide valgu düstroofia. Alkohoolne C.p. Hemokromatoosi korral kaasneb tsirroosiga raua ladestumine nii hepatotsüütides kui ka sidekoe makrofaagides. Α defitsiidiga1= antitrüpsiin maksas on SEC-positiivne, resistentne diastaasi kaasamise suhtes sõlmede äärealadel. Primaarset sapiteede C.p. varajastes staadiumides iseloomustab mitte-mädane hävitav kolangiit ja kanalite vohamine. Hilisemates etappides moodustub mikronodulaarne tsirroos..

Patomorfoloogilisi muutusi C. juures leidub ka teistes organites. Need võivad olla põhjustatud C. p. (Viirus, alkohol) etioloogilise teguri otsesest mõjust nendele organitele või on C. p enda tüsistused. Esimesed hõlmavad südame, neerude ja endokriinsete organite kahjustusi. Teine on peamiselt portaalhüpertensiooni tagajärg (veenilaiendid, söögitoru ja mao erosioon ja haavandid, söögitorupõletik, gastriit ja peensoole limaskesta osaline atroofia).

Kliiniline pilt ja kulg. C. p. Peamised, kõige iseloomulikumad sümptomid on seotud maksarakkude puudulikkusega (vt maksapuudulikkus (maksapuudulikkus)) ja portaalse hüpertensiooniga (portaalne hüpertensioon).

Sümptomite tõsidus on tingitud protsessi kompenseerimise määrast, mis sõltub maksakoe kahjustuste levimusest ja sügavusest. Kompenseeritud protsess avaldub enamikul juhtudel hepatomegaaliana, mõnikord kombinatsioonis splenomegaaliaga (vt Hepatolienali sündroom). Alamkompensatsiooni staadiumile üleminekuga kaasnevad enamasti nõrkuse kaebused, suurenenud väsimus, vähenenud töövõime ja söögiisu, düspeptilised häired (iiveldus, oksendamine, suu kibedus, röhitsemine, rasvase toidu talumatus, alkohol). Iseloomulik on raskustunne või valu kõhus, peamiselt paremas hüpohondriumis ja epigastriumis. Laienenud maks on enamikul juhtudel kergelt valulik või valutu, tiheda tekstuuriga, terava servaga, mõnikord konarlik pind. C. p. Objektiivsete sümptomite hulgas on nn maksafunktsiooni tunnused (joonis 1, 2) palmaalse erüteemi kujul telangiektaasiad (peamiselt keha ülemise poole nahal), millel on suur tähtsus. Sageli on nahas hemorraagia, samuti limaskestade suurenenud veritsus, mis näitab hemorraagilise diateesi olemasolu. Märgitakse sügelust, liigesevalu, iseloomulikud on sisesekretsioonisüsteemi häired menstruaaltsükli ebaregulaarsuse näol, juustepiirkonna vähenemine aksillaarõõnes ja häbemes, libiido langus, impotentsus ja harvemini munandite atroofia. Keha temperatuur tõuseb subfebriilsete numbriteni.

Dekompenseeritud C. P. sümptomiteks on tugev nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, kehakaalu langus, sageli maskeeritud ödeemiga, lihaste atroofia (peamiselt ülemise vöö ja roietevaheline ruum), kehatemperatuuri oluline tõus, mõnikord hüpotermia. C.p. hilises staadiumis areneva progresseeruva maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooni sümptomid maksa vähendamine.

Suure püsivusega eseme C. juures täheldatakse muutusi perifeerses veres. Kujunduslike elementide arvu kõige demonstratiivsem langus, peamiselt hüpersplenismi tõttu. Enamikul patsientidest on ESR tõus. Biokeemilistest parameetritest, mille muutus on eriti ilmne dekompensatsiooni staadiumis, on iseloomulik düsproteineemia hüpoalbumiineemia ja hüpergammaglobulineemia kujul, setteproovide tulemuste rikkumine (vt Koagulatsioonitestid), samuti bromosulfoftaleiini ja muude maksa erituselundite funktsiooni uurimiseks kasutatavate ainete kliirens. Hepatotsüütide sünteetilise funktsiooni langus kajastub koliinesteraasi aktiivsuse ja hüübimisfaktorite sisalduse vähenemises vereseerumis. Sageli on aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine, mis reeglina ei saavuta siiski suurt intensiivsust, vaid 2–3 korda normist kõrgemat. Enamikul juhtudel suureneb y-glutamüültranspeptidaasi aktiivsus; mõnedel patsientidel täheldatakse aluselise fosfataasi ja leutsiinaminopeptidaasi aktiivsuse mõõdukat suurenemist.

C. juures on psüühikahäired, mis on põhjustatud keskseadlase joobeseisundist Häirete raskust määravad protsessi staadium, kliiniliste ilmingute tunnused (näiteks kollatõbi, astsiit) ja haiguse etioloogia. Kõige sagedamini täheldatud asteeniline sündroom avaldub nõrkusena, suurenenud väsimuses, ärrituvuses, pisaravoolus ja meeleolu ebastabiilsuses. Patsiendid on muljetavaldavad, sageli tundlikud, valivad, kahtlased ja altid hüsteerilistele reaktsioonidele. Iseloomulikud on unehäired - unetus öösel, unisus päevasel ajal. Maksapuudulikkuse progresseerumisega suurenevad entsefalopaatia nähtused. Märgitakse mälu vähenemist, teadvushäired võivad tekkida kuni maksakooma tekkimiseni (vt Maksapuudulikkus (maksapuudulikkus)).

C. p. Kulg ja krooniline progresseeruv perioodiliste ägenemistega, mis on sageli põhjustatud vahelduvatest haigustest, režiimi rikkumisest, alkoholi tarvitamisest. Kõige tavalisemad komplikatsioonid (neid võib pidada ka haiguse manifestatsiooniks selle lõppstaadiumis), mis võivad põhjustada patsiendi surma, on maksakooma ja verejooks seedetrakti ülaosast (vt seedetrakti verejooks). C.p. võib komplitseerida ka sekundaarse infektsiooni lisamisega sepsise, peritoniidi jms kopsupõletiku, hepatorenaalse sündroomi, portaalveeni tromboosi, herniate (tavaliselt maksa) rikkumise jms abil. C.P. on võimalik muuta tsirroosiks..

Sõltuvalt etioloogiast võib maksatsirroosil olla kliinilise pildi ja kulgemise tunnuseid. Niisiis, primaarne sapiteede tsirroos algab järk-järgult naha sügeluse suurenemisega. Haiguse kõrgusel on peamine sümptom progresseeruv kollatõbi: biokeemilised näitajad näitavad kolestaasi esinemist (bilirubiini, kolesterooli, sapphapete, aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine). Sekundaarse pilaarse tsirroosi kliinilises pildis on ülekaalus kolangiidi ja kolangioliidi või kolestaasi sümptomid, protsessi dekompensatsioon toimub hilja, C. p. Sümptomeid võivad maskeerida ka põhihaiguse ilmingud (krooniline alkoholism, hemokromatoos, hepatotserrebraalne düstroofia jne), mis põhjustab C. p., või kaasnevad haigused, mis on patogeneetiliselt seotud C. p-ga (kaksteistsõrmiksoole või mao peptiline haavand sapikivitõvega, krooniline mittespetsiifiline kopsupõletik, suhkurtõbi).

C. p. Diagnoosimine varases staadiumis tekitab olulisi raskusi, kuna haigus areneb järk-järgult ja esialgu ei esine väljendunud sümptomeid. Kompenseeritud C. P. Tavaliselt avastatakse juhuslikult seoses patsientide uurimisega muude haiguste osas. Nendel juhtudel on põhjaliku uurimise aluseks tavaliselt ebaselge päritoluga hepatomegaalia ja splenomegaalia, eriti kui tuvastada C. p. Võimalike etioloogiliste tegurite ajalugu, näiteks alkoholi kuritarvitamine. Sub- ja eriti dekompenseeritud C. p. Abil on seda haigust üsna lihtne ära tunda ja see õnnestub sageli juba patsiendi iseloomulike kaebuste tõttu ninaverejooksude, düspeptiliste häirete, nõrkuse, kõhuvalu jms ning füüsilise läbivaatuse tulemuste põhjal (palpeerimisel ilmnevad maksa iseloomulikud muutused), splenomegaalia, maksa nähud, astsiit jne). Diagnoosi kinnitavad vereanalüüsi andmed, eriti biokeemilised.

Ultraheli, radioloogiliste ja radionukliidide uurimise meetodid on C. p. C. P. ultraheli pilt sõltub protsessi staadiumist. Haiguse alguses märgitakse elundi suurenemine, serva ümarus ja karedus; maksa vasaku kõhu alumise serva nurk ületab 45 °. Protsessi edenedes muutub elundi ehhoostruktuur: see muutub heterogeenseks, sisaldab väikseid ja suuri ehhopositiivseid koldeid. Väljendatud muutustega väheneb maksa suurus ja ehhoositiivsete kahjustuste arv. Venoosse võrgu vaskulaarne muster on deformeerunud, osa maksa veenidest lakkab nägemast. Ultraheli skaneeringud paljastavad ka portaalse hüpertensiooni kaudseid tunnuseid - põrna (rohkem kui 10 mm) ja portaal (üle 15 mm) veenide läbimõõdu suurenemist, põrna ehhoosstruktuuri suurenemist ja tugevnemist, samuti astsiidi ehhograafilisi märke (vt st. Ultraheli diagnostika illustratsioone)..

Ülemise seedetrakti röntgenkontrasti uuring paljastab portaalse hüpertensiooni tunnused - söögitoru veenilaiendid elundi kontuuride mõõduka laienemise ja ebatasasuse, limaskesta voldide tortuosity ja ebaühtlase laienemise näol ning mitmete ümara kujuga või ovaalsete täidisdefektide olemasolul. Need limaskesta reljeefi muutused tuvastatakse reeglina söögitoru alumises kolmandikus, kuid need võivad laieneda ka selle proksimaalsetele osadele, aga ka mao südameosale.

Üsna täpset teavet maksatsirroosi seisundi kohta võib saada kompuutertomograafia (tomograafia) abil. Sel juhul ilmnevad põhimõtteliselt samad morfoloogilised muutused nagu ultraheli skaneerimise ajal: esiteks suurenemine, siis elundi vähenemine, kontuuride karedus, struktuuri heterogeensus. Selle meetodi abil on võimalik tuvastada samaaegne C. P. splenomegaalia, astsiit ja söögitoru veenide laienemine.

Maksa radionukliidide uurimine - stsintigraafia on ultraheli ja kompuutertomograafia osas teabe osas halvem, kuid erinevalt neist võimaldab see hinnata ka elundi funktsiooni ja eriti mononukleaarsete fagotsüütide süsteemi seisundit. Kui C. p. Selle süsteemi funktsionaalse aktiivsuse pärssimise tõttu väheneb radiofarmatseutilise aine fikseerimine selles, millega kaasneb elundi kujutise kontrasti vähenemine stsintigrammil. Samal ajal hakkab visualiseerima põrn, mis on sageli laienenud. Mida rohkem maksafunktsiooni on kadunud, seda kahvatum on tema pilt ja seda heledam on põrna pilt. Maksa ja põrna kujutise kontrastsuse erinevust kasutatakse maksa funktsionaalse aktiivsuse ja eriti hepatiidi üleminekuks tsirroosile. Maksafunktsiooni järsu langusega hakkab visualiseerima ka luuüdi, peamiselt vaagna ja selgroo luudes, mis on ebasoodne prognostiline märk.

Ultraheli või laparoskoopia kontrolli all läbiviidud punktsioonibiopsia abil - pimedad või sihtotstarbelised - kudede morfoloogilised uuringud on C. p..

Protsessi aktiivsus määratakse maksas esineva kroonilise põletiku intensiivsuse järgi. Kliinilised ja laboratoorsed nähud, mis võimaldavad aktiivsust hinnata, on palavik, ESR-i suurenemine, hüpergammaglobulineemia (koos inaktiivse C. p-ga toimub ka märkimisväärne portocavali vere ümbersuunamine), immunotsüütide sensibiliseerimine hepatotsüütide subtsellulaarsete komponentide suhtes. C.p. aktiivsuse kõige usaldusväärsem näitaja on maksa morfoloogilised muutused põletikulise infiltratsiooni kujul.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse peamiselt läbi kroonilise aktiivse hepatiidi (hepatiit) ja maksa steatoosi (maksa steatoos) korral. Serva tunnused, elundi konsistents, pinna olemus, samuti C. p.-Le omased märkimisväärsed portaalhüpertensioonid. Kuid kuna C. p. Areng toimub sageli järk-järgult, kroonilise aktiivse hepatiidi taustal, pole mõnikord võimalik neid kahte haigust eristada. Ägenemise perioodidel on vaja diferentseeruda ägeda viirusliku hepatiidiga, mille kohta annavad tunnistust tihe tekstuur ja maksa ebaühtlane pind, väljendunud düsproteineemia, aminotransferaaside aktiivsuse suhteliselt väike suurenemine. Kõrvaldada maksa fokaalsed haigused (tuumor, ehhinokokk jne) aitavad märkimisväärselt rasked funktsionaalsed häired, mis pole viimasele iseloomulikud, samuti andmed laparoskoopia, radionukliidi- ja ultraheliuuringute, angiograafia kohta.

Üksuse C. ravi on peamiselt patogeneetiline ja sümptomaatiline. Etiotroopne teraapia (põhjustava teguri välistamine) on võimalik ainult mõnede C. p. Etioloogiliste vormide korral, näiteks alkohoolsete, narkootiliste või sekundaarsete sapiteede korral..

Kompenseeritud C. P. Piira vaimset ja füüsilist stressi. Patsiendid saavad teha tööd, mis pole seotud sundasendi, pikema kõndimise või seismisega, kokkupuutega kõrge või madala temperatuuriga. Üldiselt soovitatakse tervislikke teid ja terapeutilisi harjutusi. Voodipuhkus on ette nähtud ainult C. p., Aktiivse protsessi või komplikatsioonide arenguga subkompenseeritud ja dekompenseeritud vormidega. Naised, kellel on aktiivne C. p., Peaksid rasedust vältima. Toitumine temperatuuril C. punkt täis, eriti valkude ja vitamiinide osas. Teatavate toitude ja roogade dieedi lisamise lubatavuse määrab nende individuaalne sallivus.

Kompenseeritud passiivne C. lk Narkootikumide ravi reeglina ei vaja. Lisaks peaksite üldiselt piirama ravimite, eriti rahustite kasutamist. Sub- ja dekompenseeritud C. p. Korral määrab patogeneetilise ravi valiku haiguse peamiste ilmingute olemus. Hüpoproteineemia korral on ette nähtud anaboolsed steroidid, albumiini ja plasma vereülekanded. Hüpokroomse aneemia esinemine on näidustus rauapreparaatide määramiseks. Turse ja astsiidi korral on vedeliku tarbimine piiratud, naatriumkloriid jäetakse dieedist välja, diureetikumid (hüpotiasiid, furosemiid) on ette nähtud kombinatsioonis aldosterooni antagonistidega (spironolaktoon). Paratsentesis viiakse läbi vastavalt elutähtsatele näidustustele, vabastades samaaegselt mitte rohkem kui 3 l vedelikku.

Kasutatakse ka nn hepatoprotektoreid - B-rühma vitamiine, erootilisi happeid, maksa ekstrakte ja hüdrolüsaate, silibiniini (legaalset), essentiaali jne. Protsessi aktiivsuse korral kasutatakse samu vahendeid nagu kroonilise aktiivse hepatiidi korral, peamised on kortikosteroidid (prednisoon ) ja immunosupressandid (asatiopriin jne). Nende efektiivsus on pöördvõrdeliselt seotud maksakoe struktuursete ümberkorralduste sügavusega ja c.p. kaugelearenenud staadiumides on nullilähedane. Nende ainete kasutamine nõuab ettevaatust, eriti alkoholisisaldusega C. p., Seoses reaalsete ohtudega, mis võivad tekkida vahelduvate nakkuste tekkeks. Korduvate nakkuste vältimiseks on kõigile C. p-ga patsientidele ette nähtud profülaktiliselt antibiootikumid mis tahes sekkumiste (hamba väljatõmbamine, sigmoidoskoopia, paratsentesis jne) ajal. Antibakteriaalne ravi on näidustatud ka kergete nakkuslike protsesside korral..

Prognoos. Toote eeldatav eluiga C juures sõltub põhimõtteliselt protsessi kompenseerimise määrast. Umbes pooled kompenseeritud (diagnoosimise ajal) C. p patsientidest elab kauem kui 7 aastat. Dekompenseeritud tsirroosiga pärast 3 aastat jääb 11–41% elus. Astsiidi arenguga jääb 3 aasta jooksul ellu vaid veerand patsientidest. Veelgi ebasoodsam prognoos on tsirroos, millega kaasneb entsefalopaatia, mille korral patsiendid surevad enamikul juhtudel aasta jooksul. Etioloogilistest vormidest on alkohoolne C. kõige soodsam prognostiline, eriti kui see alkoholist täielikult hoidub. C. p. Surma peamised põhjused on maksakooma ja verejooks seedetrakti ülaosast. C-kategooria patsiendid on piiratud töövõimega (III rühma puue) ning dekompenseeritud C-punkti korral on haiguse aktiivsed vormid ja lisaks komplikatsioonid puudega (II ja I rühma puue)..

Ennetamine seisneb C. p-le viinud haiguste (peamiselt alkoholism ja viirushepatiit) ennetamises ja õigeaegses ravis, muude etioloogiliste tegurite kõrvaldamises.

Lastel esineva maksatsirroosi tunnused. C. Lk on lastel vähem levinud kui täiskasvanutel. Kõige sagedamini areneb see pärast kustutatud viirushepatiiti anicterilises vormis. Vastsündinu perioodil ja väikelastel võib C. p. Olla põhjustatud maksakahjustustest sünnituseelsel perioodil, kui viirus levib platsenta kaudu. B-viirushepatiidiga patsientide hulgas võib C. p-i sagedus ulatuda 0,5% -ni. C. p. Põhjuseks on ka sapijuhade kaasasündinud väärarengud (sapijuhade atresia, ühise sapijuha tsüst, sapijuhade osaline stenoos), fermentopaatia (galaktoseemia, glükogenoos, α-defitsiit).1= antitrüpsiin), hepatotserebraalne düstroofia jne. Kwashiorkoriga lastel täheldatakse toiduga vahendatud C. p. Vastupidiselt täiskasvanutele on lastel harva esinev toksiline (sealhulgas ravim), alkohoolne ja kongestiivne tsirroos.

C. p. Peamised sümptomid on maksa suurenemine ja tihenemine (80–90%), põrna suurenemine (70–80%), harvemini (40%) kõhu, selja, rindkere ja õlavöötme nahaaluse venoosse võrgu areng., naha kollasus, skleriidi subicicity, prurituse pruritus, palmar erüteem, telangiectasia, astsiit ja muud täiskasvanule iseloomulikud haiguse ilmingud, sõltuvalt etioloogiast, tsirroosi kestusest ja portaal-hüpertensiooni raskusastmest. Lapsed jäävad reeglina füüsilisest ja seksuaalsest arengust maha, kuid haiguse algperioodil, eriti tüdrukutel, võib täheldada enneaegset puberteedieas, mis on tingitud hormonaalse homöostaasi rikkumisest. Kompensatsioonietapis võib maksatsirroos ilmneda pikka aega ilma nähtavate sümptomiteta ja seda saab juhuslikult tuvastada näiteks rutiinse läbivaatuse käigus. Kuid juba sel perioodil on pika uurimisega võimalik tuvastada suurenenud väsimus, halvenenud üldine heaolu, madala palavik, kehakaalu suurenemine, valu paremas hüpohondriumis või epigastriumis, düspeptilised häired, mõnedel patsientidel - telangiektaasia, mõõdukad valguhäired (düsproteineemia, muutused settetestides) jne) ja rasvade (hüpokolesteroleemia, vere β = lipoproteiinide sisalduse suurenemine) metabolism. Kõigil lastel on maksa suurenemine ja tihenemine, pooleks - põrna suurenemine. Alamkompensatsiooni staadiumi iseloomustab sümptomite suurenemine, portaal-hüpertensiooni tunnused ja maksapuudulikkus. Dekompensatsiooni staadiumis tekivad astsiidid, komplikatsioonid gastroösofageaalse vormis ja sagedased ninaverejooksud. Varases ja koolieelses vanuses lastel areneb protsess suhteliselt kiiresti, märgitakse hepatomegaalia raskusaste ja biokeemiliste parameetrite muutused. Kooliealistel lastel kulgeb haigus ekstrahepaatiliste ilmingutega - polüartriit, hemolüütiline aneemia ja nefrootiline sündroom. Võrreldes esimeste eluaastate lastega avalduvad hüpersplenismi nähud koolieas. Haiguse kõige raskemat kulgu täheldatakse lastel, kellel on antigeen HLA fenotüüp = A9.

Diagnoosimine toimub peamiselt samade meetoditega nagu täiskasvanutel. Haiguse varases staadiumis on lastel eriti oluline kompuutertomograafia, dünaamiline hepatobilostsintigraafia ja angiograafia (põrna- ja mesenterikograafia), vähemal määral maksa biopsia. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kaasasündinud fibroosi ja maksa steatoosi, glükogenooside, Gaucheri tõve, Nimann-Peak jt korral. Ravi on sama nagu täiskasvanutel. Prognoos on tõsine. Näiteks intrahepaatiliste lõikude atresia tagajärjel arenenud C. p. Põhjustab surma esimesel eluaastal.

Bibliograafia: Antonovitš V.B. Söögitoru, mao, soolte haiguste röntgendiagnostika, M., 1987; Bluger A.F. ja Novitsky I.N. Praktiline hepatoloogia, Riia, 1984; Boger M.M. ja Mordvov S.A. Ultraheli diagnostika gastroenteroloogias, Novosibirsk, 1988; Zubovsky G.A. Gammostsintigraafia, M., 1978; Kliiniline ultraheli diagnostika, toim. N.M. Mukharlyamova, T. 1, M., 1987; Loginov A.S. ja Aruin L.I. Maksa kliiniline morfoloogia, M, 1985; Loginov A.S. ja blokeerida Yu.E. krooniline hepatiit ja maksatsirroos, M., 1987; Maksahaiguste morfoloogiline diagnoos, toim. V.V. Serova ja K. Lapisha, M., 1989.

Joon. 1. Palmari erüteem: peopesa nahk on hõre, läikiv, hüperemiline.

Joon. 3. Dekompenseeritud maksatsirroosiga kõht: astsiidist põhjustatud kõhu suurenemine, dermise tursest põhjustatud naha tuberosus, kahepoolsete veenide laienemine.

Joon. 2. teleangiektaasia; × 10.

II

Cirrumbess lkeCheney (maksatsirroos; sün. Tõeline tsirroos - aegunud.)

krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustavad maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmede regeneratsioon, sidekoe difuusne vohamine ja maksa arhitektuonika sügav ümberstruktureerimine.

Cirrumbess lkeCheney alimendidjar (c. hepatis alimentaria) - alatoitumusega (peamiselt valkude ja vitamiinide vaegusega) või toitainete imendumissooles arenev C. n..

Cirrumbess lkeCheney alkoholumbeslinaseemned (c. hepatis alkoholica) - kroonilised alkoholimürgistused, tavaliselt koos valkude ja vitamiinide ebapiisava toitumisega.

Cirrumbess lkeCheney Anumbes - vt sapiteede tsirroos.

Cirrumbess lkeCheney peksisjaarteriaalne (c. hepatis biliaris; lat. sapi sapp; sünonüüm: maksa anotsirroos, Gano tsirroos - NRK, maksa kolangiolüütilise tsirroos) - C. Sapijuhtide põletikulise protsessi põhjustatud sapp ja sapi stagnatsioon.

Cirrumbess lkeCheney peksisjakaasasündinud kaasasündinud (C. hepatis biliaris congenita) - vastsündinul tekkinud C.P., mis on arenenud arenguanomaalia - ekstrahepaatiliste sapijuhade areesia tagajärjel.

Cirrumbess lkeCheney brumbesnovy (c. hepatis bronzea) - C. p., mis areneb rikkudes kromoproteiinide vahetust suure koguse hemosideriini, lipofustsiini ja melaniini ladestumisega maksakoesse.

Cirrumbess lkeCheney Ganumbes - vt sapiteede tsirroos.

Cirrumbess lkecheney dekompensatsioonjac. (C. hepatis decompensata) - selgelt väljendunud maksapuudulikkuse kliiniliste tunnustega C. p.

Cirrumbess lkeCheney difkelllämbe (c. hepatis diffusa) - morfoloogiline C. p., mida iseloomustab sidekoe vohamine ja kogu elundi struktuuri hajus ümberkorraldamine.

Cirrumbess lkeCheneyjar (c. hepatis adiposa; sünteetiline rasvmaks) - C. p., mida morfoloogiliselt iseloomustab hepatotsüütide difuusne rasvade degeneratsioon koos sidekoe mõõduka kasvuga.

Cirrumbess lkecheni idiopathjachesky (koos. hepatis idiopathicaga) - tuvastamata etioloogiaga eseme C. üldnimi.

Cirrumbess lkeCheney hüvitisjac. (C. hepatis kompensta) - C. p., milles puuduvad selgelt väljendunud maksapuudulikkuse kliinilised nähud.

Cirrumbess lkeCheney Laanneeка - vt portaali tsirroos.

Cirrumbess lkeCheney Monolobjarny (c. hepatis monolobaris; kreeka monos one + lobos share) - C. p. koos morfoloogiliste muutustega. ainult ühes maksa rinnas.

Cirrumbess lkeCheney Obmepraegune (anamneesis; s. hepatis metabolica) - C. p., mis on välja töötatud ainevahetushäirete, näiteks akumuleerumishaiguste tõttu.

Cirrumbess lkeCheney sadamjalinask (c. hepatis portalis: sünonüüm: Laenneca tsirroos, sentimentaalne C. maks) - C. p., mida morfoloogiliselt iseloomustab kiuliste nööride maksa lobulite ümber levimine.

Cirrumbess lkeCheney posthepatjatny (c. hepatis post hepatitidem) - C. p., arenenud pärast hepatiiti.

Cirrumbesz maksainfektsioonumbesnny (c. hepatis postinfectiosa) - C. p., mis on välja töötatud mis tahes nakkushaiguse tagajärjel.

Cirrumbess lkeCheney PostnecrotjaIche (c. Hepatis postnecrotica) - C. p., Mis on välja töötatud maksa parenhüümi massilise nekroosi lõpus (sagedamini viirusliku hepatiidi korral); mida iseloomustab sidekoe vohamine ulatuslike lõikude ("laiad väljad") kujul.

Cirrumbess lkeCheney septjalina (koos. hepatis septalis'ega) - vaata portaali tsirroosi.

Cirrumbess lkeCheney Tumbesksikoallergiajac. (C. hepatis toxicoallergica) - C. p., mis on tingitud teatud kemikaalide, sealhulgas ravimite (nt sulfoonamiidid, kloropromasiin, kloroform) kokkupuutest maksaga, individuaalse ülitundlikkusega nende suhtes.

Cirrumbess lkeCheney Toxjac. (C. hepatis toxica) - ägedast või kroonilisest mürgistusest põhjustatud C. p., näiteks toiduga või hepatotroopsete mürkidega põhjustatud tööalane mürgistus.

Cirrumbess lkeCheney Fetjalina (koos. hepatis fetalis'ega) - toote üldnimi, mis arenes välja vastsündinutel sünnieelsel perioodil.

Cirrumbess lkecheni kolangioliitjachesky (koos. hepatis cholangiolyticaga) - vt. Biliaarne tsirroos.

Cirrumbess lkeCheney kolestatjarindkere (c. hepatis cholestatica; Kreeka kreeka sapp + liikumatu liikumine) - C. p., mis on välja töötatud sapiteede stagnatsiooni tagajärjel sapijuhades ja mida iseloomustab peamiselt nende ümber paikneva sidekoe vohamine.

Maksatsirroos - sümptomid ja ravi

Mis on maksatsirroos? Selle põhjuseid, diagnoosimist ja ravimeetodeid käsitletakse 13-aastase kogemusega perearsti dr Vasiliev R.V. artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Maksatsirroos (CP) on maksa krooniline degeneratiivne haigus, mis on seotud difuusse patoloogilise protsessiga, mille käigus normaalsed maksarakud on kahjustatud ja seejärel asendatud armkoega, moodustades liigse fibroosi ja struktuurilt anatoomilised regeneratiivsed sõlmed.

Etioloogiliste tunnuste järgi võime eristada:

  • CPU levinumad vormid;
  • haruldased protsessori vormid.

Tavalised on tsirroosi viiruslikud (B, C, D), alkohoolsed ja metaboolsed vormid.

CPU haruldased vormid on:

  • autoimmuunne, meditsiiniline, toksiline, primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos;
  • geneetiliselt määratud patoloogiad - hemokromatoos (kahjustunud raua metabolism), Wilson-Konovalovi tõbi, alfa-1-antitrüpsiini valgu puudus, IV tüüpi glükogenoos (ensüümide puudus), galaktoseemia, pärilik türosineemia ja fruktoositalumatus;
  • venoosse väljavoolu rikkumine maksast - CP venocclusal vormid (Budd-Chiari tõbi);
  • raske parema vatsakese südamepuudulikkus;
  • fleboportaalne tsirroos (tüüp Banti).

Põhirolli viirusliku CP esinemises ja arengus mängivad ägeda B-, C-viirushepatiidi sümptomaatilised, asümptomaatilised ja asümptomaatilised vormid, samuti samaaegne B- ja D-hepatiidi haigus koos järgneva üleminekuga aktiivsele kroonilisele viirushepatiidile. Enamikul patsientidest ületab ägeda C-hepatiidi ja kliiniliselt väljendatud CP ilmingute vaheline intervall 30 aastat. Ainult meestel, kes tarbivad rohkem kui 50 g alkoholi päevas, ilmnevad KP väljendunud vormid 13-15 aasta pärast.

CP-ga patsientide levinumad surmapõhjused on:

  • suur maksapuudulikkus;
  • verejooks söögitoru veenilaienditest;
  • primaarne maksavähk;
  • immunoprotektiivne defitsiit, mis viib nakkuslike (mikroobsete) protsesside, peamiselt spontaanse bakteriaalse peritoniidi ja kopsupõletiku aktiveerumiseni, samuti oksüdatiivse stressi ilmnemiseni.

Maksahaiguste lõpp- (lõpp) faasis patsientidel täheldatakse peamiselt maksatsirroosi dekompenseeritud vorme: astsiit, söögitoru ja mao veenilaiendid, entsefalopaatia ja ikterus.

Maksatsirroosi sümptomid

Pika aja jooksul võib maksatsirroos ilmneda latentselt, st asümptomaatiliselt.

CP kliiniline pilt sõltub selle vormist ja kulust, põhihaiguse aktiivsusest, samuti hepatotsellulaarse puudulikkuse olemasolust või puudumisest, portaal-hüpertensiooni sündroomist, kolestaasist ja ekstrahepaatilistest ilmingutest.

Peamised tavalised sümptomid, mis esinevad CP-ga kõige sagedamini, on:

  • väsimus;
  • kaalu kaotama;
  • teadvuse ja käitumise kahjustus;
  • isutus ja ebamugavustunne kõhus;
  • naha kollasus, silmade ja limaskestade proteiinimembraanid;
  • väljaheidete kergendamine või värvimuutus;
  • tume uriin;
  • valu kõhus;
  • tursed;
  • astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • nina, seedetrakti, igemete või hemorroidide verejooks, samuti nahaalune hemorraagia;
  • sagedased bakteriaalsed infektsioonid (nt hingamissüsteem);
  • vähenenud sugutung;
  • sügelev nahk.

CPU levinumate vormide sümptomid

Väga aktiivse CP korral võib lisaks üldisele väsimusele tekkida väljaheite valgustumine ja uriini tumenemine, paremas hüpohondriumis tuim valu ja puhitus.

Kontrolli käigus selgub sageli:

  • subikterichnost (kollasus) sklera;
  • kõhupiirkonna veenide laienemine, mis sarnaneb millimallika peaga;
  • venoosne müra, kuulates kõhu epigastrilises piirkonnas (Crewellier-Baumgarteni müra);
  • kaela hallikaspruun värv;
  • günekomastia (piimanäärmete suurenemine);
  • hüpogonadism (meestel);
  • Dupuytreni kontraktuur (peopesade kõõluste lühenemine).

Kolme viimast sümptomit täheldatakse sageli alkohoolse CP korral..

Rindkere piirkonnas täheldatakse 50–80% juhtudest naha telangiektasiaid (väikeste anumate laienemine), sagedamini alkohoolse CP-ga. Maksa palpatsioon on selgelt tihendatud, sellel on ebaühtlane alumine serv. Maksa suurus varieerub - märkimisväärsest suurenemisest languseni.

Palpatsioon paljastab sageli mõõdukalt laienenud põrna ja selle serv võib ulatuda rannikukaarelt 1-3 cm võrra.

CP arenguga ilmnevad valgu energiapuudulikkuse sümptomid, astsiit, tursed ja tõsise maksapuudulikkuse korral esinev maksa lõhn.

CP inaktiivse ja algstaadiumi sümptomid

Need CP vormid on sageli asümptomaatilised ja tuvastatakse perioodiliste tervisekontrollide, tervisekontrollide käigus ning juhusliku avastusena ka sellega seotud patoloogia või ekstrahepaatiliste ilmingutega patsiendi uurimisel..

Passiivse CPU-ga reeglina maksaga seotud kaebusi ei ole. Aktiivse ülekuulamise käigus on võimalik kindlaks teha töövõime kevadine langus, sagedased haigused, mille järel on võimalik igemete veritsus ja uriini tumenemine. Sellised patsiendid on hullemad kui varem, taluvad pikaajalist füüsilist ja psühholoogilist stressi..

Kollatõbi ja märkimisväärselt suurenenud bilirubiini sisaldus, välja arvatud vahelduva ägeda hepatiidi periood, nr. Naha (ämblikveenide) kerget telangiektaasiat rindkere piirkonnas täheldatakse 40–60% CP-ga inimestest.

Naha telangiektaasiad, tihedalt hammustatud äärega maks ja mõõdukalt laienenud põrn on väärtuslik kliiniline diagnostiline triaad, mis tõenäosusega 80–90% näitab CP-d või kaugelearenenud kroonilist hepatiiti.

Maksatsirroosi patogenees

Haiguse patogenees põhineb maksa parenhüümi (põhikoe) kahjustusel ja nekroosil koos hepatotsüütide (maksarakkude) hävitamise ja surmaga, samuti interstitsiaalse koe süsteemse kahjustusega..

Kõigi CP vormide korral on keha immunoloogiline tasakaal häiritud, domineerivaks muutuvad autoimmuunprotsessid: inimese immuunsüsteem võtab enda maksarakud võõrastena ja kahjustab neid. Lõppkokkuvõttes põhjustab see hepatotsüütide ja maksa kui terviku struktuuri hävimist. Igal CP vormil on siiski oma patogeneetilised omadused:

  • viirushepatiidi korral on kahjustavaks aineks viiruseosake ise, mis rakus paljunedes hävitab selle, põhjustades tsütolüüsi;
  • koos alkohoolse CPU-ga on atseetaldehüüdil hepatotsüütide membraanidele otsene toksiline toime koos alkohoolse rasvmaksahaiguse ja alkohoolse steatohepatiidi arenguga;
  • metaboolse CP korral mängib patogeneesis juhtivat rolli rasvumine ja suhkurtõbi insuliiniresistentsuseta alkoholivaba steatohepatiidi staadiumis ja sellele järgnenud maksarakkude programmeeritud surm.

CP haruldaste põhjuste patogenees põhineb veelgi konkreetsematel mehhanismidel kahjustuste tekkeks ning hepatotsüütide ja maksa struktuuri hävitamiseks:

  • raua vahetuse ja kogunemise rikkumine hemokromatoosil;
  • vase kogunemine Wilsoni-Konovalovi tõve korral;
  • oklusioon portaalveeni süsteemis hepatoportaalse skleroosi korral.

Tsirroos on moodustunud aastate jooksul. Aja jooksul muutuvad maksarakkude geneetilises aparaadis muutused, mille tulemuseks on uued patoloogilised rakud. See protsess maksas on immunopõletikuline, seda toetavad võõrad ained, mida võivad mängida erinevad substraadid:

  • B-hepatiidi viirus;
  • alkoholi hüaliin;
  • denatureeritud valgud;
  • mõned ravimid;
  • vask-valgu ja rauavalgu kompleksid (ferritiin).

Maksa parenhüümi kahjustuse tagajärjel areneb difuusse fibroosi ja maksakoe muutumise tõttu ebanormaalseteks regeneratiivseteks sõlmedeks hepatotsellulaarne (hepatotsellulaarne) rike. [3] [4] [5]

Maksatsirroosi klassifikatsioon ja staadiumid

1974. aastal võeti Acapulco (Mehhiko) hepatoloogide kongressil vastu ühtne morfoloogiline klassifikatsioon, mida WHO eksperdid hiljem täpsustasid ja mõnevõrra parandasid. Praegu on see üldiselt aktsepteeritud..

CPU histoloogiline klassifikatsioon:

  • mikromoodul (väike-sõlmeline) vorm - sama suurusega sõlmed läbimõõduga 1-3 mm, sõlm koosneb ühe lobula osadest;
  • makronodulaarne (jäme) vorm - erineva suurusega sõlmed läbimõõduga 3 mm kuni mitu cm, ebakorrapärase kujuga vaheseinad, varieeruvad, sõlm koosneb mitme lobu osast;
  • segavorm või suurte ja väikeste sõlmedega tsirroos - väikeste ja suurte sõlmede arv on ligikaudu sama;
  • mittetäielik vaheseina tsirroos - täielikud sõlmed ei moodustu, kuid septa ületab parenhüümi. Mõnda septat võib pidada mittetäielikuks, kuna need on puudulikud.

Klassifikatsioon vastavalt haiguse käigule:

  • Latentne tsirroos - CP aktiivsuse kliinilisi, biokeemilisi ja morfoloogilisi tunnuseid ei täheldata. Portaalne hüpertensioon ja maksapuudulikkus on väga haruldased. See CP vorm enamikul patsientidest ei mõjuta eeldatavat eluiga, välja arvatud juhul, kui aktiveeritakse muud tsirroosi põhjused..
  • Loid tsirroos - kliinilised nähud sageli puuduvad, haiguse biokeemilised markerid tekivad alles siis, kui aktiveeritakse tsirroos, morfoloogilised nähud on mõõdukad. Portaalne hüpertensioon moodustub äärmiselt aeglaselt ja maksafunktsiooni puudulikkust sageli ei teki. Enamiku patsientide eeldatav eluiga on 15 aastat või rohkem. Surma peamine põhjus on juhuslik haigus..
  • Aeglaselt progresseeruv (aktiivne) tsirroos - avalduvad biokeemilised ja morfoloogilised nähud, kliinilised ilmingud on hägused. Portaali hüpertensioon moodustub aeglaselt. Enamiku patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat või rohkem..
  • Kiiresti progresseeruv (aktiivne) tsirroos - kõik CPU aktiivsuse nähud on olemas. Portaali hüpertensioon ja maksapuudulikkus progresseeruvad. Enamiku patsientide eeldatav eluiga on umbes viis aastat.
  • Subakuutne tsirroos on ägeda hepatiidi peaaegu otsene üleminek surmajuhtumitesse surmas. Seda iseloomustavad tsirroosi algstaadiumi sümptomid, mis arenevad ägeda hepatiidi taustal. Haiguse kestus - 4-12 kuud.

Child-Pugh skaalal eristatakse CPU järgmist raskusastet: