Tsirroosi klassifikatsioon

Maksatsirroos on haigus, mida iseloomustab rakkude põletik koos nende järkjärgulise surmaga. Kui seda vaevust ei ravita, viib see varem või hiljem surma, kuid kui järgite arsti soovitusi, on suure tõenäosusega võimalik haigus viia stabiilse remissiooni staadiumisse.

Maailmas on vaidlusi tsirroosi klassifitseerimise üle, kuna mõned patogeneesi tunnused pole hästi arusaadavad..

Vaatamata teadlaste erinevustele on endiselt olemas tänapäevane maksatsirroosi klassifikatsioon vastavalt mitmele tunnusele:

  • morfoloogiline;
  • etioloogiline;
  • Child-Pugh klassifikatsioon;
  • klassifikatsioon etappide kaupa;
  • põletikuliste protsesside reaktsioonivõime klassifikatsioon;
  • maksapuudulikkuse staadiumis;
  • portaal-hüpertensiooni staadiumis.

Morfoloogiline klassifikatsioon

See klassifikatsioon põhineb mõjutatud kudede uuringute tulemustel. Analüüsiks, kasutades histoloogilisi, laparoskoopilisi meetodeid, samuti ultraheli.

  • Mikronodulaarne tsirroos. Seda tüüpi haiguskäiguga maksakuded on homogeensed, kuid need sisaldavad kandmisi mitmete sõlmede kujul, mille suurus ei ületa 3 mm. Üldpilt pole eriti häiriv. Vastuvõtul viib raviarst tavaliselt läbi palpatsiooniuuringu, mille käigus tuvastatakse laienenud elundid, kuid selle struktuur ei tekita muret (maks on sile).
  • Makronodulaarne tsirroos. Selles etapis suureneb maks märkimisväärselt ja deformeerub (uurimise käigus leitakse üsna suured, 30–50 mm läbimõõduga sõlmed). Kiuline kude jaotub väga ebaühtlaselt, seda saab palpeerimisega hõlpsasti tuvastada.
  • Segatud tsirroos. Seda tüüpi haigus on erinev selle poolest, et see ühendab nii suurte kui ka väikeste mitmete sõlmede olemasolu maksakoes.
  • Mittetäielik vaheseina tsirroos. Seda tüüpi vaevusega sidekude kasvab vaheseinte kujul (sept).

Etioloogiline klassifikatsioon

See klassifikatsioon põhineb selle ohtliku haiguse põhjustel. Sellest tulenevalt võib tsirroosil olla teada või teadmata päritoluga etioloogia. Kui põhjused ei ole tõestatud, peetakse etioloogiat vastuoluliseks.

Alkohoolne tsirroos. Üks levinumaid, kuna just kangete alkohoolsete jookide kontrollimatu tarbimine põhjustab maksarakkude vältimatut hävimist.

B-, C- ja D-hepatiidi viiruste provotseeritud viiruslik tsirroos. Viirusega seotud tsirroosil on harva kerge kulg, millega kaasnevad tavaliselt komplikatsioonid ja kaasnevad haigused..

Primaarne biliaarne tsirroos. Autoimmuunhaigus, mida iseloomustab sapi intrahepaatiline stagnatsioon, mis ilmneb väikeste sapijuhade hävimise tõttu, mis pole seotud väliste põhjustega.

Teisene sapiteede tsirroos. Tal on samad sümptomid, mis esmasel, kuid tal on konkreetsed põhjused (healoomulised või pahaloomulised kasvajad, sapikivitõbi, armistumine, lümfisõlmede suurenemine).

Mürgine tsirroos. See põhineb mitmesuguste mürgiste ainete, sealhulgas ravimite negatiivsel mõjul (sel juhul nimetatakse seda haigust "ravimite tsirroosiks").

Geneetiline tsirroos. See võib areneda geenihäirete tagajärjel. Selline haiguse variant on ettearvamatu ja salakaval, kuna selle välimust ja käigu tunnuseid on võimatu ennustada. See avaldub järgmistes haigustes:

  • hemokromatoos;
  • glükogenoos;
  • galaktoseemia;
  • hepatolentikulaarne degeneratsioon.

Vahetus-toidulisand. Tekib teatud tingimustel ja tingimustel:

  • rasvumine;
  • ümbersõit peensoole anastomoos;
  • diabeet.

Parasiitide. Ilmub samaaegse haigusena koos parasiitide nakatumisega. Seda tüüpi haiguse tõsidus ja tõenäosus sõltub keha üldisest immuunsusest ja eelsoodumusest selliste vaevuste tekkeks.

Tuberkuloosne maksatsirroos ilmneb koos tuberkuloosse maksakahjustusega.

Süüfiline tsirroos. Ükskõik kui hirmutav see ka ei kõla, avaldub see vastsündinute süüfilis.

Krüptogeenne. Tsirroos, mille põhjus pole täielikult teada. See võib hõlmata autoimmuunhaigusi ja mõnda muud juhtumit..

Child Pugh klassifikatsioon

See põhineb maksarakkude efektiivsuse analüüsil tsirroosil. Arvesse võetakse järgmisi parameetreid:

  • Astsiit (võib puududa, olla nõrgalt või tugevalt väljendunud);
  • Entsefalopaatia (puudub, kerge või raske);
  • Bilirubiin (hinnangulised väärtused on alla 35 μmol / l, vahemikus 35 kuni 50 μmol / l ja üle 50 μmol / l);
  • Albumiin (rohkem kui 3,5 g%, 2,8-3,5 g% ja vähem kui 2,8 g%);
  • PTV, suurendus (1 kuni 3, 4 kuni 6 ja rohkem kui 6);
  • Toitumine (hea, õiglane või napp).

Haigust hinnatakse kõigi antud parameetrite järgi. Esimeste väärtuste eest antakse 1 punkt, teise eest vastavalt 2 ja 3 - 3 punkti. Tsirroosiklass on määratletud järgmiselt:

  • Klass - 5-6 punkti;
  • Klassis - 7-9 punkti;
  • C klass - 10–15 punkti.

Parimad prognoosid on patsientidel, kelle haigus kuulub A-klassi, arstid suudavad oma elu pikendada kuni 15-20 aastani. Selles etapis tehtud operatsioon annab häid tulemusi (elulemus kuni 90%), samas kui maksa siirdamine on äärmiselt haruldane.

B-klassi kantakse üle palju raskemalt, inimesed elavad sellises olukorras mitte rohkem kui 10 aastat ja umbes 70% talub operatsiooni.

C-klass on kõige raskem, sellel on madalaim ellujäämismäär pärast operatsioone (18 juhtu 100-st), ehkki kirurgilise sekkumise vajadus on kõige suurem, kuna doonori maksa siirdamine on vajalik. Haiguse kõige positiivsema arenguga annavad arstid 1-3 aastat elu. C-klassi tsirroosi kliiniline esitlus sisaldab:

  • kollatõbi;
  • kõrge temperatuur
  • väljaheitega seotud probleemid
  • sisemine ja väline veritsus;
  • halb isu.

Etappide klassifikatsioon

Maksatsirroosiga on haiguse staadiumi teadlikkus väga oluline, kuna just see teave annab mõista, kuidas ravi rajada ja milliseid sündmusi tulevikus oodata.

Kompenseeritud

Maksarakud on endiselt täielikult töökorras, kuid nende kvaliteet hakkab järk-järgult halvenema. Selles etapis on peaaegu võimatu täpselt kindlaks teha, mis kehas toimub. Maksapõletikule on tüüpiline üsna määritud sümptomatoloogia:

  • letargia;
  • kerge kaalulangus;
  • madala palavikuga (37-37,4 ° C);
  • perioodiline kerge valu paremas hüpohondriumis.

Alamkompenseeritud

Seda staadiumi iseloomustab juba aktiivne nekroos, rakud surevad ja maks ei saa enam oma funktsioonidega hakkama. Kõik haiguse tunnused võimenduvad, ilmnevad komplikatsioonid ja positiivse tulemuse tõenäosus muutub iga päevaga üha vähemaks..

Dekompenseeritud

Selles etapis ei saa kahjustatud elund enam oma funktsioonidega hakkama. Kõik haiguse tunnused on täielikult väljendatud, tõenäoliselt liituvad kõige tõsisemad komplikatsioonid (uimased, verejooksud jne). See staadium on surmaga lõppev ja patsient vajab tavaliselt maksa erakorralist siirdamist.

Põletikuliste protsesside reaktsioonivõime klassifikatsioon

Maksatsirroosi põletikuliste protsesside tunnused on raviplaani määramisel üliolulised.

  1. Aktiivne põletikuline protsess. Haiguse tõhustatud progresseerumine, mida iseloomustab kõigi uute rakkude pidev kahjustamine.
  2. Passiivne protsess. Hoolimata põletikulise protsessi olemasolust ei ole haiguse progresseerumist. Seda võimalust eelistatakse ja see annab arstile aega piisava tõhusa ravi valimiseks..

Klassifikatsioon maksapuudulikkuse staadiumi järgi

See klassifikatsioon on väga oluline etapis, kui haigus on juba üsna kaugele jõudnud..

  • Hüvitise maksmise etapp. Maksafunktsioonid pole veel häiritud, kuid elundis on juba alanud sügavad põletikulised protsessid.
  • Dekompensatsiooni etapp. Elund ei saa enam täielikult funktsioneerida, keha on tohutu koorma all.
  • Terminali staadium.
  • Maksakooma.

Kõigil neist klassifikaatoritest on eksisteerimise õigus, kuid need on individuaalselt head ainult teoorias. Haiguse täpse diagnoosi, vormi ja staadiumi saab uuringute tulemuste põhjal määrata ainult raviarst. Sellepärast ei pea esimeste sümptomite ilmnemisel aega raiskama, vaid peate viivitamatult minema spetsialisti juurde.

Maksatsirroosi klassifikatsioon. Väike maksa tsirroos. Etioloogia. Patogenees. Kliinik. Ravi.

Maksatsirroosi KLASSIFIKATSIOON.

II. Tsirroosi etioloogiline klassifikatsioon

1. Väljakujunenud etioloogiliste teguritega tsirroos:

- ainevahetushäiretega (hemokromatoos, Wilso tõbi)-

edasi - Konovalova, i ^ antitrüpsiini puudus, glükogenees

IV tüüp, galaktoseemia);

- kardiogeenne (koos kongestiivse südamepuudulikkusega);

- mürgine (koos keemiliste ja ravimimürgistustega);

2. Vastuoluliste etioloogiliste teguritega tsirroos:

- nakkus - ja parasiithaigused (skistomatoos, brutsella-

lez, toksoplasmoos, ehhinokokoos).

3. Tundmatu etioloogiaga tsirroos (krüptogeenne).

III. Vastavalt protsessi aktiivsuse astmele:

- aktiivne: väga aktiivne, madal aktiivsus;

IV. Vastavalt maksarakkude puudulikkuse raskusele:

ETIOLOOGIA. Seda tüüpi maksatsirroos võib areneda alkoholi kuritarvitamise, varasema viirushepatiidi jne tagajärjel..

Väljakujunenud etioloogiliste teguritega tsirroos: viirushepatiit, alkohoolsed maksakahjustused, akumuleerumishaigused - hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi, j-antitrüpsiini puudus, IV tüüpi glükogenoos, galaktoseemia; kongestiivne südamepuudulikkus, sarkoidoos, ravimid ja toksilised ained;

Vastuoluliste etioloogiliste teguritega tsirroos: mükotoksiinid, autoimmuunsus, nakkus- ja parasiithaigused

Tundmatu etioloogiaga tsirroos - krüptogeenne.

PATHOENEES. D

Tsirrootilise maksa sõlmedel puudub normaalne lobulaarne struktuur ja neid ümbritseb kiuline kude. tsirroosi tunnus on enesearengu mehhanismi teke. Tekkinud armkude kujutab endast hepatotsüütide regenereerimise olemuse rikkumist sõlmede moodustumisega - uute vaskulaarsete anastomooside ilmnemine v vahel. porta, a. hepatica ja v. hepatica, mis viib tervete kudede - "selle isheemia" - "isheemilise nekroosi" kokkusurumisele.

Tsirroosi tekkega on seotud mitu mehhanismi:

1) etioloogilise teguri tõttu areneb hepatotsüütide surm - nende nekroos;

2) nekroosi kohas areneb põletikuline protsess, mille tagajärjeks on fibroos;

3) fibroosi tagajärjel purunevad ühelt poolt lobud, teiselt poolt pärast nekroosi puutumatuks jäänud hepatotsüüdid taaskasvavad, st moodustuvad regenereerimissõlmed;

4) maksafibroos põhjustab silmasisese vereringe kahjustamist, mis viib hüpoksia tekkeni. Hüpoksia aitab kaasa ebanormaalsete regenereerimisõlmede arengule ja sidekoe vohamisele;

5) häirib veelgi vereringet, suurendab hüpoksiat ja sulgeb nõiaringi.

Seega ei kaasne maksa tsirroosiga mitte ainult maksa lobulaarse struktuuri ja fibroosi arengu rikkumine, vaid ka restruktureerimine, maksa veresoonte arhitektoonika rikkumine. Selle tagajärjel areneb portaalhüpertensioon.

Nekroosi massilisus ja maksatsirroosi tekkimise kiirus määravad suure või väikese suurusega maksatsirroosi arengu.

KLIINILINE PILT.

Haiguse algfaasis võivad kaebused puududa. Teist etappi iseloomustab düspeptiliste ja asthenovegetatiivsete sündroomide ilmnemine. Düspeptiline sündroom väljendub isu vähenemises, täheldatakse rasvase toidu taluvuse langust, iiveldust, oksendamist ja kõhulahtisust. Asenovegetatiivset sündroomi iseloomustab nõrkus, suurenenud väsimus ja vähenenud töövõime. Kõige tavalisem sümptom väikese tsirroosse tsirroosiga on raskustunne paremas hüpohondriumis. Võib-olla valu ilmumine samas piirkonnas. Haiguse kolmas etapp väljendub kõhu suurenemises astsiidi, alajäsemete tursete tõttu. Üsna sageli märgitakse verejooks ülemise seedetrakti veenilaienditest. Harvadel juhtudel areneb kollatõbi. Maksa entsefalopaatia võimalikud ilmingud. Uurimisel märgitakse vaskulaarsed tärnid, peopesade punetus, nahk võib melaniini ladestumise tõttu olla pigmenteerunud, östrogeeni ja steroidhormoonide sisalduse suurenemise taustal veres. täheldatud ikterilist sklerat.

Haiguse esimesel etapil näitab palpatsioon üsna sageli maksa suuruse suurenemist, selle konsistents muutub üsna tihedaks, selle serv on teritatud. laienenud põrn.

Teist ja kolmandat etappi iseloomustab kollatõbi välimus, kehakaal on oluliselt vähenenud, on eesmise kõhuseina ja rindkere laienemine. Samuti areneb alajäsemete astsiit ja tursed. Nendes etappides on põrn laienenud rohkem kui maks.

Väärtuslik diagnostiline triaad, mis näitab maksatsirroosi, on: ämblikveenid, tihedalt harjatud äärega maks ja mõõdukas splenomegaalia.

RAVI. Dieet on standardi peamine versioon. Kompenseeritud passiivne staadium ei vaja ravi. Sekundaarset profülaktikat näidatakse patsientidele suuremal määral: viirushepatiidiga nakatumise ennetamine (ühekordselt kasutatavad süstlad, tööriistad jne); kaitse alkoholi eest (alkoholi ja alkoholi sisaldavate toodete täielik tagasilükkamine); hepatotoksiliste ravimite kaitse.

Glükokortikoidid: prednisoon 20-25 mg / päevas. - 3-4 nädalat. kollatõve vähendamiseks on ALT, ACT aktiivsus pooleks. Näidustused: väga aktiivne tsirroos

Delagil 0,375–0,5 g / päevas. (1,5-2 tab.) Alates 2 kuust. kuni mitu aastat.

Näidustused: madala aktiivsusega tsirroos, väga aktiivne tsirroos koos vastunäidustustega prednisooni määramiseks.

Kombineeritud ravi: prednisoon 5-15 mg + delagil 0,25-0,5 g.

Ravimid, mis parandavad hepatotsüütide metabolismi, on legaalsed 0,035 x 3-4 p. päevas (forte vorm 0,07 x 2 lk päevas); Karsil 0,03 x 3 p. päevas; Silibor 0,04–0,08 x 3 p. päevas; hepateen 1-2 neeme, x 3 p. päevas.

Infusioonravi: 5% glükoosilahus 200-500 ml + preparaadid K, Mg Ca, füsioloogiline lahus 500 ml iv tilguti. Näidustused: prekoma, kooma, raske kolestaatiline sündroom.

Vereülekande teraapia: erütrotsüütide mass 125-150 ml nr 3-5, natiivne kontsentreeritud plasma, 20% albumiini lahus. Näidustused: hemorraagiline sündroom, verejooks söögitoru veenilaienditest, astsiit, hüpoproteineemia.

Pinnavee äravoolu korraldus: suurim niiskus maakeral aurustub merede ja ookeanide pinnalt (88 ‰).

Maamasside mehaaniline kinnipidamine: Maapinnase masside mehaanilist kinnipidamist nõlval tagavad erineva konstruktsiooniga tugipostid.

Maksa tsirroos. Etioloogia, patogeneesi, kliiniku, diagnoosi, ravi küsimused

* Mõjufaktor 2018. aastaks vastavalt RSCI-le

Ajakiri on kantud kõrgema atesteerimiskomisjoni eelretsenseeritud teaduspublikatsioonide loetellu.

Loe uues numbris

Maksatsirroos (CP) on krooniline polüetioloogiliselt progresseeruv haigus, mis ilmneb koos elundi parenhüümi ja interstitsiaalse koe kahjustusega koos maksarakkude nekroosi ja düstroofiaga, sidekoe sõlmeliste regenereerimise ja difuusse vohamisega, kahjustatud elundi arhitektuuriga ja erineva raskusastmega maksafunktsiooni häiretega..

Majanduslikult arenenud riikides on tsirroos üks kuuest peamisest surmapõhjusest vanuses 35–60 aastat ja ulatub 14–30 juhtu 100 000 elaniku kohta. Aastas sureb maksa viiruse tsirroosist ja hepatotsellulaarsest kartsinoomist 40 miljonit inimest, arenedes B-hepatiidi viiruse kandjate taustal. SRÜ riikides esineb CP 1% -l elanikkonnast..
Etioloogia ja patogenees
Maksatsirroosi kõige levinumad põhjused on krooniline alkoholimürgitus (erinevate allikate kohaselt 40–50% –70–80%) ja B-, C- ja D-viirushepatiit (30–40%). Maksa alkohoolse tsirroosi esinemise kõige olulisemad etapid on äge alkohoolne hepatiit ja maksa rasvane degeneratsioon koos fibroosi ja mesenhümaalse reaktsiooniga. Eriti rasked on alkoholiviiruse CP-d, millel on kiiresti progresseeruv haiguse dünaamika. Kõige sagedamini muutuvad nad hepatotsellulaarseks kartsinoomiks. Oluliselt harvemini maksa maksatsirroosi arenemisel mängivad sapiteede haigused (intra- ja ekstrahepaatiline), südame paispuudulikkus, mitmesugused keemilised ja ravimimürgistused. Maksatsirroosi haruldasi vorme seostatakse geneetiliste teguritega, mis põhjustavad ainevahetushäireid (hemokromatoos, hepatolentikulaarne degeneratsioon, a1-trüpsiini vaegus) ja oklusiivseid protsesse portaalveeni süsteemis (fleboportaalne tsirroos). Primaarse biliaarse tsirroosi põhjus jääb ebaselgeks. Ligikaudu 10–35% patsientidest ei ole maksatsirroosi etioloogiat võimalik kindlaks teha. Sellised vaatlused omistatakse krüptogeensele tsirroosile, mille põhjused pole siiani teada. Tsirroosi põhjused on esitatud tabelis 1.
Tsirroosi teke toimub paljude kuude või aastate jooksul. Selle aja jooksul muutuvad hepatotsüütide geeniseadmed ja luuakse patoloogiliselt muudetud rakkude põlvkonnad. Seda maksas toimuvat protsessi saab iseloomustada kui immuno-põletikulist. Alkohoolse maksatsirroosi tekke olulisim tegur on hepatotsüütide kahjustus (nekroos) alkoholi otsese toksilise mõju tõttu, samuti autoimmuunprotsessid. Immuunotsüütide sensibiliseerimine keha enda kudedele on tsirroosi patogeneesi oluline tegur, mis areneb B-, C- ja D-viirushepatiidiga patsientidel. Siin on autoimmuunse reaktsiooni peamine sihtmärk maksa lipoproteiin. Kongestiivse tsirroosi patogeneesi domineeriv tegur on hüpoksia ja venoosse ummistumisega seotud hepatotsüütide nekroos..
Patoloogilise protsessi edasine arenguetapp: portaalhüpertensioon on rõhu suurenemine portaalveeni süsteemis intra- või ekstrahepaatiliste portaal-anumate obstruktsiooni tõttu. Portaali hüpertensioon toob omakorda kaasa portokaalse vere manööverdamise, splenomegaalia ja astsiidi ilmnemise. Splenomegaaliaga on seotud trombotsütopeenia (vereliistakute suurenenud ladestumine põrnas), leukopeenia, aneemia (punaste vereliblede suurenenud hemolüüs).
Astsiit põhjustab piiratud diafragma liikuvust (kopsu atelektaasi oht, kopsupõletik), peptilise erosiooniga gastroösofageaalset refluksi, söögitoru veenilaiendite haavandeid ja verejookse, kõhu herneid, bakteriaalset peritoniiti, hepatorenaalset sündroomi.
Maksatsirroosiga patsientidel täheldatakse sageli hepatogeenset entsefalopaatiat.
Primaarse biliaarse tsirroosi päritolu juhtiv koht kuulub immunoregulatsiooni geneetiliste häirete alla. Esialgsete muutuste hulka kuulub sapiteede epiteeli hävitamine koos sellele järgneva tuubulisegmentide nekroosiga ja haiguse hilisemas staadiumis nende vohamisega, millega kaasneb häirunud sapi eritumine, epiteeli imbuvad lümfotsüüdid, plasmarakud, makrofaagid. Haiguse arengus täheldatakse 4 staadiumi: krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit, dukulaarne vohamine koos sapijuha hävimisega, armistumine sapijuhade vähenemisega ning jämeda tsirroosi ja kolestaasi tekkimine..
Klassifikatsioon
Maailma Hepatoloogide Assotsiatsioon (Acapulco, 1974) ja WHO (1978) soovitasid maksatsirroosi lihtsat morfoloogilist klassifitseerimist minimaalsete kriteeriumide alusel, mille järgi nad eristavad:
- väikese sõlme või peenikese sõlmega (sõlmede läbimõõt 1–3 mm);
- suure sõlme või makronodulaarne (sõlmede läbimõõt on üle 3 mm);
- mittetäielik vahesein;
- segavormid (mille puhul täheldatakse erineva suurusega sõlme).
Uusima klassifikatsiooni järgi (Los Angeles, 1994) eristatakse tsirroosi etioloogia, biokeemiliste testide abil määratud aktiivsuse määra (ALAT aktiivsus) ja maksa morfoloogiliste muutuste järgi.
Sõltuvalt etioloogiast eristatakse maksatsirroosi: viiruslik, alkohoolne, ravim, sekundaarne biliaarne, kaasasündinud (hepatolentikulaarne degeneratsioon, hemokromatoos, a1-trüpsiini vaegus, türosinoos, galaktoseemia, glükogenoos), kongestiivne (vereringepuudulikkus), haigus ja Buddno-Kari sündroom. - toitumisharjumused (ümbersõidu peensoole anastomoos, rasvumine, suhkurtõve rasked vormid) ja tundmatu etioloogiaga maksatsirroos (krüptogeenne, primaarne sapiteed, India lapsed).
Maksatsirroos on soovitatav eraldada sõltuvalt hepatotsellulaarse puudulikkuse raskusastmest (kompenseeritud, subkompenseeritud, dekompenseeritud), portaalse hüpertensiooni astmest ja protsessi aktiivsusest. Sõltuvalt protsessi aktiivsusest, mis tähendab põletikuliste reaktsioonide raskust, jaguneb kogu tsirroos aktiivseks ja passiivseks.
Maksarakkude funktsiooni tsirroosi korral hindab Childe-Pugh (tabel 2)..
Kompenseeritud maksatsirroosi tähistavad A-rühma näitajad, B- ja C-rühma näitajad vastavad dekompenseeritud tsirroosile (kriteeriumite kasutamise tehnika: ühte A-rühma indikaatorit hinnatakse ühes punktis, sama rühma B näitajat kahes punktis ja C-rühmas 3 punkti). Kavandatud süsteem sobib prognoosi hindamiseks, eriti väljaspool tsirroosi ja selle komplikatsioonide järsku ägenemist. Viimastel aastatel kasutatakse CP-ga patsientide prognoosi määramiseks selliste komplikatsioonide tekkimise ajal nagu seedetrakti verejooks, kooma, sepsis jne, kasutatakse SAPS-i (lihtsustatud akuutse füsioloogia skoori) kriteeriumite süsteemi, mis sisaldab põhilisi füsioloogilisi parameetreid, millest enamik pole otseselt seotud. maksa seisundiga. See hõlmab: vanust, pulssi ja hingamist, süstoolset vererõhku, kehatemperatuuri, diureesi, hematokritit, vere leukotsüütide arvu, karbamiidi, kaaliumi, naatriumi ja vesinikkarbonaatide kontsentratsiooni seerumis, maksakooma staadiumi
Kliiniline pilt
Maksatsirroosi täheldatakse sagedamini meestel: mees- ja naissoost patsientide suhe on keskmiselt 3: 1. Haigus on märgitud kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini pärast 40 aastat..
Maksatsirroosi varajase diagnoosimise keerukus tuleneb suuresti selle esimeste kliiniliste ilmingute mitmekesisusest. Kõige tavalisemate kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad sellised üldised sümptomid nagu nõrkus, vähenenud töövõime, ebamugavustunne kõhus, düspeptilised häired, palavik, liigesevalu. Sageli on märgitud kõhupuhitus, valu ja raskustunne ülakõhus, kehakaalu langus, asteenia. Uurimisel selgub maksa suurenemine koos selle pinna tihenemise ja deformeerumisega, maksa serv on teravdatud. Algstaadiumis täheldatakse maksa mõlema lobe ühtlast mõõdukat suurenemist, järgnevas suureneb sageli vasaku lobe suurenemine. Portaali hüpertensioon avaldub mõõdukas splenomegaaliaga.
Arenenud kliinilise pildi periood on selle sümptomite poolest mitmekesine ja peegeldab peaaegu kõigi kehasüsteemide osalemist patoloogilises protsessis. Peamised iseloomulikud sümptomid on seotud maksarakkude puudulikkuse ja portaalse hüpertensiooniga. Kõige tavalisemad kaebused on nõrkus, väsimus, vähenenud töövõime (puhitus, rasvase toidu ja alkoholi halb taluvus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus), unehäired, ärrituvus. Eriti sageli on raskustunne või valu kõhus (peamiselt paremas hüpohondriumis), impotentsus, naha sügelus, naistel menstruatsiooni ebakorrapärasused. Kõige tavalisem objektiivne sümptom on hepatomegaalia (70%). Maks on tihendatud tekstuuriga, terava servaga, vähene või valutu. 30% -l patsientidest palpeeritakse elundi sõlmepind. Haiguse lõppstaadiumis on 25% -l juhtudest vähenenud maksa suurus, 50% -l - splenomegaalia.
Sageli leitakse tsirroosi väliseid sümptomeid: peopesa või plantaarne erüteem, vaskulaarsed "tähed", vähesed juuksed kaenlaaluses ja häbemes, valged küüned, günekomastia meestel. Neid muutusi seletatakse hüperestrogeneemia tunnuste ilmnemisega hepatotsellulaarse puudulikkuse taustal. Iseloomulik on kaalulangus, mida sageli varjab samaaegne vedeliku kogunemine. Pooltel patsientidest on palavik. Enamikul juhtudel on palavik oma olemuselt subfebriilne ja püsib mitu nädalat. Hepatotsüütide nekroosiga seotud temperatuuriga kaasneb sageli intensiivne kollatõbi, seerumi aminotransferaaside ja aluselise fosfataasi suurenenud aktiivsus ning leukotsütoos. Temperatuuri tõus on seotud soolestiku bakteriaalsete pürogeenide läbimisega maksa, mida see ei suuda neutraliseerida. Palavikku ei saa ravida antibiootikumidega ja taandub ainult parema maksafunktsiooniga. Suhteliselt hilja tsirroosi sümptomiteks, mis iseloomustavad rasket hepatotsellulaarset puudulikkust ja portaalhüpertensiooni, on ikterus, astsiit, perifeerne turse (peamiselt jalgade turse) ja välised venoossed kollateraadid. Hepatolieniaalse sündroomiga kaasneb sageli hüpersplenism, mida iseloomustab vere moodustunud vereelementide vähenemine (leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia) ja rakuelementide arvu suurenemine luuüdis.
Tsirroosi üks levinumaid märke on söögitoru, mao, soolte, sealhulgas kaksteistsõrmiksoole veenilaiendid, verejooks, millest surmade sageduse tõttu on tsirroosi kõige tõsisem komplikatsioon. Muud venoossed kollageenid, sealhulgas mesenteriaalsed veresooned, mis tuvastatakse ainult angiograafilise uuringu või kirurgilise sekkumise abil, võivad olla raske verejooksu allikad ja lõppeda surmaga. Verejooks on võimalik hemorroidilistest veenidest, kuid need on vähem levinud ja vähem intensiivsed..
Entsefalopaatiad esinevad nii hepatotsellulaarse kui ka portaal-maksapuudulikkuse taustal.
Maksatsirroosi etioloogilised variandid
Maksa viiruslik tsirroos on enamikul juhtudel makronodulaarne. Eristatakse kahte tüüpi viiruslikku maksatsirroosi: varajane, areneb esimesel aastal pärast ägedat hepatiiti (sagedamini D-hepatiit, mis ilmneb koos ikteruse ja raske tsütolüüsi või kolestaasi sündroomiga), ja hiline, areneb pärast pikka varjatud perioodi (5-15 aastat)..
Kliiniline pilt meenutab viirushepatiidi ägedat faasi: kollatõbi, palavik külmavärinatega, asthenovegetatiivsed ja düspeptilised sündroomid. Kollatõbi on mõõdukas, kuid püsiv hüperbilirubineemia püsib vaatamata jätkuvale ravile pidevalt. Kolestaasiga maksatsirroosi vormiga kaasneb intensiivne kollatõbi, püsiv sügelus ja leeliselise fosfataasi kõrge tase. Perifeersetel kõhupiirkondadel pole aega areneda, telangiektaasiad puuduvad. Hepatomegaalia on kombineeritud splenomegaaliaga. D-nakkuse marker on IgM ja IgG klasside antidelt-antikehade tuvastamine. Viiruslik tsirroos hiline (sagedamini esinev) vorm ilmneb järk-järgult, aeglaselt kroonilise B- ja C-viirushepatiidi tagajärjel. Patsientidel tekib anoreksia, parema hüpohondriumi raskustunne, kõhupuhitus, lihaste ja liigeste valu, ninaverejooks, kehakaalu langus, lihaste hüpotroofia, kuivus. nahk. Hüpomegaalia, splenomegaalia koos hüpersplenismiga arenevad ikteriline nahk, sklera, vaskulaarsed "tähed" ja palmaarne erüteem, portaalhüpertensioon ja entsefalopaatia. Funktsionaalne maksapuudulikkus ilmneb varakult ja langeb kokku haiguse ägenemise perioodidega. Moodustatud tsirroosi staadiumis täheldatakse söögitoru laienenud veene ja hemorraagiat. Astsiit ühineb haiguse hilises staadiumis.
Umbes 10% alkoholi kuritarvitavatest isikutest areneb 5–20 aasta jooksul maksa alkohoolne maksatsirroos. Mehed haigestuvad sagedamini.
Kaugele jõudnud staadiumis domineerivad düspeptilised kaebused - isutus, oksendamine, kõhulahtisus. Düspeptiline sündroom on põhjustatud samaaegsest gastriidist ja alkohoolsest pankreatiidist. Oluliselt varem kui viirusliku tsirroosiga tuvastatakse düstroofia ja vitamiinipuuduse tunnused. Kroonilise alkoholimürgituse süsteemne toime põhjustab polüneuriiti, müopaatiat, lihaste atroofiat, Dipuytreni kontraktuuri, parotiidnäärmete suurenemist, juuste väljalangemist ja munandite atroofiat. Lisaks põhjustab alkoholism neerude, südame, mõõduka arteriaalse hüpertensiooni kahjustusi..
Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos areneb sapi väljavoolu pikaajalise rikkumise tagajärjel suurte intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede tasemel: kividega sapijuhade obstruktsiooni, operatsioonijärgse armi, healoomuliste kasvajate korral täheldatakse seda ka primaarse skleroseeriva kolangiidi, koledokaalsete tsüstide ja lümfosüsteemi korral. Peamised patogeneetilised lingid: esialgne kolestaas, perilobulaarne fibroos, tsirroos. Seoses sapiteede mehaanilise obstruktsiooniga ilmneb sapiteede hüpertensioon ja märgitakse sapi komponentide sisenemist periduktaalsetesse ruumidesse. Kolestaasi elimineerimine aitab kaasa protsessi vastupidisele arengule. Biliaarset tsirroosi iseloomustavad valu, palavik, külmavärinad, leukotsütoos, hepatomegaalia, splenomegaalia, kolestaasi sündroom - naha sügelus, tugev kollatõbi, hüperbilirubineemia, kõrgenenud kolesterool, sappfosfataas, sapphapped.
Primaarne biliaarne tsirroos. Etioloogia enamikul juhtudel pole teada.
Levimus on 23–50 inimest miljoni täiskasvanu kohta, neist 6–12% kogu maksatsirroosist. Menopausiga naised haigestuvad enamasti.
Seda järk-järgult progresseeruvat maksahaigust iseloomustab granulomatoosne mitte-mädane hävitav kolangiit koos fibroosi, tsirroosi arenguga. Haiguse esimene märk on sügelus, mis on põhjustatud sapphapete suurenenud sisaldusest veres. Kollatõbi ilmub mõni aasta pärast sügeluse tekkimist. Iseloomulikud on naha pigmentatsioon, ksantoomid, ksantelasmid, kammid. Maks on mõõdukalt laienenud, splenomegaalia määratakse haiguse hilisemates staadiumides. Pikaajalise ikterusega tuvastatakse süsteemne osteoporoos: muutused vaagna, kolju, selgroo, roiete luudes. Portaalse hüpertensiooni nähud (söögitoru veenilaiendid jne) ilmnevad hiljem kui tavalised maksatsirroosi vormid. Biokeemilistest testidest on kõrgeim diagnostiline väärtus IgM ja aluselise fosfataasi kõrge sisaldus vereseerumis, hüperkolesteroleemia, hüpertriglütserideemia. 90% juhtudest märgitakse mitokondrite antikehad..
Maksatsirroosi komplikatsioonid
Maksatsirroosi kõige tõsisemad tüsistused: maksakooma, söögitoru veenilaiendite (harvemini mao, soolte) veenilaiendite veritsus, portaalveeni süsteemi tromboos, hepatoreenne sündroom, maksavähi teke. Sageli, eriti alkohoolse tsirroosiga, täheldatakse nakkuslikke komplikatsioone - kopsupõletikku, astsiidiga "spontaanset" peritoniiti (need viitavad sellele, et tinglikult patogeensed soolebakteriaalsed floora mängivad selle arengus olulist rolli - lümfostaasi ja immuunsuse tagajärjel sooleaasaste tursete mõjul tungib soolefloora vabasse kõhuõõnde ja omandab selged patogeensed omadused), sepsis.
Tsirroosi diagnoosimine
Anamneesiandmed - alkoholi kuritarvitamine, üle kantud B-, C- või C-viirushepatiit. Tüüpilised ninaverejooksude, düspeptiliste häirete, nõrkuse, kõhuvalu jne kaebused võimaldavad meil kahtlustada patsiendil tsirroosi teket..
Objektiivne uuring köidab tähelepanu järgmistele näitajatele: õlavöötme ja näo telangiektaasia, peopesa erüteem ja sõrmekõrgused, küünte pleegitamine, hemorraagilise diateesi nähtused, toitumislangus ja luustiku lihaste atroofia, hallikas-kahvatu nahatoon või mõõdukas sklerootiline ikteriit, tihenenud maks ägeda alumise serva, splenomegaalia, endokriinsete häiretega.
Laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmed hõlmavad: vereanalüüse, leukotrombotsütopeeniat, aneemiat, iseloomulikke biokeemilisi muutusi: hüper-g-globulineemia, hüpoalbumineemia, aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine, konjugeeritud pigmendi fraktsioonist tingitud hüperbilirubineemia jne, vähenenud protrombiini indeks ja muud koagulatsiooni näitajad vere süsteemid. Maksatsirroosi ühe või teise etioloogilise vormi kinnitamiseks kasutatakse vereseerumi uurimise immunoloogilisi meetodeid. Aktiivse tsirroosiga immunoglobuliinide kontsentratsioon suureneb tavaliselt, alkohoolse tsirroosi korral on iseloomulik IgA taseme tõus, viirusliku tsirroosi korral peamiselt IgG ja IgM. Eriti olulist IgM kontsentratsiooni tõusu täheldatakse primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel. Samal juhul leitakse vereseerumis mitokondrite antikehad. Antimokohriaalsete antikehade fraktsioonidest eristati mitmeid fraktsioone, näiteks M-2 ja M-9, viimastel oli eriline roll primaarse biliaarse tsirroosi varajases diagnoosimises.
Instrumentaalsete uurimismeetodite tähtsus selle haiguse puhul on erinev.
Maksa ultraheli abil saate kindlaks teha elundite suuruse - maks ja põrn, nende parenhüümi tihedus, visualiseerida sõlmede olemasolu ja protsessi levikut, tuvastada portaalse hüpertensiooni märke.
Kompuutertomograafia on informatiivsem meetod, eriti astsiidi ja tõsise puhituse korral; võimaldab teil saada teavet maksakoe tiheduse, homogeensuse kohta; isegi väikesed astsiidivedeliku kogused on hästi haaratud.
Radionukliidi skaneerimine. Uuringud viiakse läbi kolloidpreparaatidega 197Au ja 99mTc. Maksatsirroosiga täheldatakse isotoobi imendumise difuusset langust maksas. Meetod ei ole informatiivne.
Angiograafiline uuring - tsöliaakiograafia ja splenoportograafia Kasutatakse veresoonte visualiseerimiseks ja portaal-hüpertensiooni olemasolu ja arenguastme määramiseks.
Maksa punktsioonibiopsia on kõige informatiivsem protseduur, kuna see võimaldab teil läbi viia biopsia histoloogilise uuringu, määrata patoloogilise protsessi tüübi ja selle staadiumi.
Kõhuõõne laparoskoopiline uurimine, vaatamata nende patsientide traumadele, annab täiendavat teavet kõhuõõne elundite ja veresoonte seisundi kohta.
Ravi
CP-ga patsientide ravi ja ennetusmeetmed algavad teisest ennetamisest:
- ägeda viirushepatiidiga nakatumise ennetamine, mis statistika kohaselt põhjustab esimese 50 aasta jooksul pärast haiguse tekkimist 50–60% patsientide surma;
- alkoholi kategooriline keeldumine, mis võib oluliselt parandada patsientide prognoosi ja eeldatavat eluiga;
- kaitse hepatotoksiliste ravimite eest.
Enamiku CP vormide etiotroopne ravi puudub..
Sapi parema väljavoolu tagamiseks korrapärase väljaheitega määrake täieõiguslik tasakaalustatud 5–6 toidukorda (toit tabelis nr 5). Entsefalopaatia korral väheneb valkude tarbimine tasemeni, kus ammoniaagi mürgistuse sümptomid ei ilmne. Sool on piiratud, astsiidiga on ette nähtud soolavaba dieet, täiendades dieeti kaaliumirikka toiduga. Sügeluse ja bradükardiaga vähendavad nad lihavalkude, trüptofaani, türosiini, tsüstiini ja metioniini sisaldavate kaunviljade mahtu, mis on toksiliste metaboliitide ja ammoniaagi allikad.
Maksatsirroosi inaktiivses kompenseeritud staadiumis patsiendid ei vaja ravimravi. Perioodiliselt on neile ette nähtud vitamiinide kompleks suu kaudu manustamiseks.
Keskmise aktiivsusega maksatsirroosi korral soovitatakse maksarakkude ainevahetuse parandamiseks ravimeid, mis sisaldavad vitamiine (vitamiinid B6 ja B12, kopokarboksülaas, rutiin, riboflaviin, askorbiinhape, foolhape), lipohapet ja piimaohaka ekstrakti. Teraapiakursused on ette nähtud 1-2 kuuks. Taimsed ravimid saavad selle ravimirühma seas üha suuremat tähtsust. Piimaohaka puuviljadest saadud puhastatud kuiv ekstrakt, mis sisaldab flavolvoane ja flavonoide, on Silimari preparaadil väljendunud hepatoprotektiivne toime: see pärsib indikaatorensüümide kasvu, stabiliseerib hepatotsüütide rakumembraani, pärsib tsütolüüsi ja pärsib kolestaasi arengut. Sellel on antioksüdantsed ja radioprotektiivsed omadused, võimendab maksa detoksikatsiooni ja eksokriinset funktsiooni, sellel on spasmolüütiline ja kerge põletikuvastane toime. Usaldusväärselt tõestatud kliiniliste ilmingute paranemine patsientide subjektiivsete kaebuste vähenemise, maksas toimuva protsessi aktiivsuse biokeemiliste parameetrite vähenemise näol. Katse kohaselt saadi järgmised näitajad: 7. päeval oli ASAT ja ALAT aktiivsuse kasvu pärssimine 54,8%, 14. päeval - 66% esialgsest ALAT taustast ja AST-st pisut madalam aeglustus, selgelt (33–60%). annusest sõltuv GGT aktiivsuse langus seerumis. Need muutused registreeriti nii ägedas kui ka kroonilises katses. Ravimi kolereetiline funktsioon jälgiti selgelt minimaalse annuse 50 mg / kg kehakaalu kohta uuringu 1 ja 2 tunni jooksul ning näitas selle suurenemist vastavalt 31,6% ja 26,3%. Kolestaasi sündroomi näitajad nagu kolesterool, triglütseriidid, aluseline fosfataas normaliseerusid täielikult ning bilirubiini ja g-glutamiini transpeptidaas langesid näitajateni, mis ületas normi 1,4 ja 2,1 korda ning ületasid normi algselt 3,1 ja 5 võrra., 4 korda. Lisaks täheldati hüpomotoorse düskineesia ilmingutega patsientidel kliinilistes uuringutes sapipõie funktsiooni selget normaliseerumist. Just need hetked võimaldavad erinevalt selle analoogidest kasutada Silimarit kolestaasi sündroomi taustal maksakahjustusega patsientidel. Ravimit kasutatakse igas vanuses, alates 25 päevast kuni 1,5 kuuni, 1-2 tabletti 3 korda päevas 30 minutit enne sööki.
Entsefalopaatia, astsiidi või raske hemorraagilise sündroomiga maksatsirroosi dekompenseeritud staadiumis suurendatakse lipoehappe või lipamiidi annust 2-3 g-ni päevas, ravikuur on 60–90 päeva. Sissevõtmine on kombineeritud ravimite parenteraalse manustamisega 10-20 päeva. Sarnane ravikuur viiakse läbi hädavajaliku korral: suu kaudu, 2-3 kapslit 3 korda päevas ja intravenoosne tilk 10-20 ml 2-3 korda päevas isotoonilises lahuses. Kombineeritud ravi kulg on 3 nädalat kuni 2 kuud. Kuna hepatotsellulaarse puudulikkuse nähtused kaovad, võtavad nad edaspidi kapsleid seestpoolt. Ravikuuri kogukestus on kuni 6 kuud.
Mõõduka aktiivsusega maksa viiruslik tsirroos koos seerumimarkerite HBV, HCV olemasoluga on näidustatud prednisolooni kasutamisega päevases annuses 30 mg. Kohtumisel on näidustatud ka raske tsütopeenia. Järk-järgult vähendage 2,5 mg annust iga 2 nädala järel. Säilitusannus - 15–7,5 mg valitakse individuaalselt ja võetakse 2–3 aastat. Suur aktiivsus ja kiiresti progresseeruv kulg nõuavad ravimi suurtes annustes - 40 kuni 60 mg. Kortikosteroidide kasutamist haiguse dekompenseeritavas staadiumis ei näidata, kuna need soodustavad nakkuslike komplikatsioonide ja sepsise kinnistumist, seedetrakti haavandeid, osteoporoosi, neerupuudulikkust põhjustavaid kataboolseid reaktsioone ja maksa entsefalopaatiat.
Astsiidiga patsientide ravi viiakse läbi diureetikumide kombineerimisega: aldosterooni antagonistid ja tiasiidravimid. Spironolaktooni - metakrüülhappe, spironolaktooni - triampur, spironolaktooni - furosemiidi tõhusad kombinatsioonid. Elektrolüütide märgatava tasakaalustamatuse vältimiseks ei tohiks päevane diurees ületada 2,5–3 L. Võimsate diureetikumide tulekuga on paratsentesis peaaegu katkenud sellega kaasneva valgu kaotuse ja nakatumisohu tõttu.
Primaarse biliaarse tsirroosi korral pole tõhusat ravi. Kortikosteroidid ei mõjuta oluliselt haiguse kulgu, kuid aeglustavad selle progresseerumist. D-penitsillamiin pärsib sidekoe põletikulist reageerimist, fibroosi arengut, vähendab immunoglobuliinide sisaldust ja vase taset hepatotsüütides. Märgatavat mõju täheldatakse ainult pikaajalisel kasutamisel (1,5–2 aastat). Ursodeoksükoolhape annuses 10–15 mg 1 kg kehakaalu kohta, mis kestab 6 kuud kuni 2 aastat, viib vere biokeemiliste parameetrite paranemiseni koos naha sügeluse, nõrkuse, anoreksia kadumisega. Ajutine leevendus tuleb plasmafereesist. Maksa siirdamine.
CP kirurgilise ravi näidustused on: väljendunud portaalhüpertensioon söögitoru veenilaienditega verejooksu saanud isikutel, söögitoru veenilaienditega ilma veritsuseta; kui koos kõrge portaalhüpertensiooniga tuvastatakse mao järsult laienenud pärgarterite veen; hüpersplenism anamneesis söögitoru hemorraagia või selle oht. Kasutatakse erinevat tüüpi portocaval anastomoose: mesentericocaval, splenorenal koos splenektoomiaga või ilma. Kirurgilise sekkumise vastunäidustused on progresseeruv kollatõbi ja vanus üle 55 aasta.
Prognoos
Eeldatav eluiga, mis on pikem kui 5 aastat alates diagnoosimisest, täheldatakse 60% -l alkohoolse maksatsirroosiga patsientidest, viirusliku maksatsirroosiga patsientidest - 30% -l. Primaarse biliaarse tsirroosiga on oodatav eluiga 5-15 aastat. Prognoos mõjutab väga märgatavalt haiguse kompenseerimise astet. Ligikaudu pooled kompenseeritud tsirroosiga patsientidest elavad üle 7 aasta. Astsiidi arenguga jääb 3 aasta jooksul ellu vaid veerand patsientidest. Entsefalopaatia on veelgi ebasoodsam prognoosiväärtus, mille puhul patsiendid surevad enamikul juhtudel järgmise aasta jooksul. Peamised surmapõhjused on maksakooma (40–60%) ja seedetrakti ülaosa verejooks (20–40%), muud põhjused on maksavähk, korduvad infektsioonid, hepatoreenne sündroom..

ELU KIRROSOS

Maksatsirroos (kreeka kirrhos sidrunkollane + -oos) on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab sidekoe vohamine, maksakoe patoloogiline uuenemine ja elundi struktuuri ümberstruktureerimine, mis väljendub maksapuudulikkuse ja portaal-hüpertensiooni tunnustes, erineval määral väljendatuna.

Teated joodikute maksa kohta olid juba 16. sajandil. Mõiste "maksatsirroos" võttis R. Laennek kasutusele 1819. aastal. 19. sajandil kirjeldati mitmesuguseid maksatsirroosi vorme ja mõne neist etioloogiat. Niisiis, maksa toksilist tsirroosi on kirjeldanud J. Buyo (1867) ja Posten (R. C. Postain, 1888), pigmenteerunud - A. Trusso (1865), hüpertroofiline kroonilise kollatõvega - V. A, kuid (1875) ja teised K. Rokitansky (1842) avaldas arvamust tsirroosi seose kohta ägeda atroofia ja rasvmaksaga.

S. P. Botkin (1888) ja tema õpilased I. V. Popov (1896), H. N. Kirikov (1897) jt soovitasid maksatsirroosi nakkavat olemust. 20. sajandi alguses kirjeldas Ackermann (H. Ackermann) kõigepealt maksatsirroosi morfogeneesi elemente - selle parenhüümi hävitamist ja regenereerimist. A. I. Abrikosov, A. I. Strukov, E. M. Tareev, M. P. Konchalovsky, A. L. Myasnikov, 3. A. Bondar, XX Mansurov andsid suure panuse meie riigi tänapäevasesse maksatsirroosi teooriasse. jne, välismaal - Eppinger (H. Eppinger), Kleckner (M. S. Kleckner), Kalk (Kalk), Popper (N. Popper), Galambos (J. T. Galambos) jne..

Statistilised andmed maksatsirroosi levimuse kohta eri riikides on vähesed ja puudulikud. Näiteks Taanis aastatel 1976–1977 oli maksatsirroosi esinemissagedus 100 000 elaniku kohta 27. Vastavalt mitmetes Euroopa riikides aastatel 1966–1973 läbi viidud uuringutele oli haiglates ravitavate hulgas maksatsirroosiga patsiente 0,7–3, 8%. Euroopa riikide elanike seas on sagenenud krooniline hepatiit ja tsirroos.

WHO andmetel oli 1978. aastal maksatsirroosist tingitud suremus 100 000 inimese kohta Inglismaal ja Walesis 3,9, Norras 5,1, 5,2, Hollandis 5,2, Soomes 5,6, Bulgaarias 9,5, Taanis - 11,4, Kreeka - 12,6, Šveits - 13,6, USA - 13,8, Jaapan - 14,0, Ida-Saksamaa - 14,1, Hispaania - 22,5, Luksemburg - 26,9, Portugal - 29, 8, Austria - 31,2, Prantsusmaa - 31,5, Itaalia - 34,7.

Majanduslikult arenenud riikides on tsirroos vastavalt V. K. Ovcharova ja V. A. Bystrova (1978) andmetele üks kuuest peamisest surmapõhjusest vanuses 35–64 aastat. Mitmes riigis on ta surma põhjuste hulgas 3.-4. Kohal. Suremus maksa tsirroosist on püsivalt tõusutrendis.

Sisu

Klassifikatsioon

1956. aastal Havannas V-Ameerika gastroenteroloogide kongressil pakuti välja klassifikatsioon, mille kohaselt eristati järgmisi maksatsirroosi kliinilisi morfoloogilisi tüüpe: post-nekrootiline, portaal-, sapiteede- ja segavereline. Maailma maksahaiguste uuringute ühing (Acapulco, 1974) ja WHO (1978) soovitasid maksatsirroosi morfoloogilist ja etioloogilist klassifikatsiooni, mis on nüüdseks üldtunnustatud.

Morfoloogiliste andmete põhjal eristatakse väikesõlmelisi (mikronodulaarseid), suure sõlmelisi (makronodulaarseid), segatud (makromikro-sõlmelisi) ja mittetäielikku vaheseinatsirroosi. Sõltuvalt etioloogiast eristatakse pärilike haigustega seotud maksatsirroosi, kokkupuudet mürgiste ainete, sealhulgas ravimite ja alkoholiga, infektsioonidega, suurte sapijuhade obstruktsiooni, venoosseid ummikuid maksas, seedetrakti tasakaalustamatust; lisaks eraldatakse tundmatu etioloogiaga tsirroos.

Maksatsirroosi eraldamise otstarbekust tunnustatakse üldiselt, sõltuvalt maksarakkude puudulikkuse tõsidusest, portaalse hüpertensiooni astmest ja protsessi aktiivsusest. Maksarakkude puudulikkus tähendab hepatotsüütide funktsioonide rikkumise ilminguid ja sõltuvalt selle rikkumise astmest eraldatakse kompenseeritud, subkompenseeritud ja dekompenseeritud maksatsirroos. Sõltuvalt protsessi aktiivsusest, see tähendab põletikulise reaktsiooni raskusastmest, jagatakse maksa tsirroos passiivseks ja aktiivseks. Viimastel aastatel on maksatsirroosi kutsutud aktiivseks, mis areneb kroonilise aktiivse hepatiidi tagajärjel ja säilitab oma sümptomid, st eristavad haiguse teatud vormi - „aktiivset maksatsirroosi“.

Sellised mõisted nagu “Laennecki tsirroos” (maksa alkohoolne maksatsirroos), “nakkusjärgne tsirroos” (viirusliku hepatiidiga kaasnev maksatsirroos), “piigi pseudokirroos” (kontraktilise perikardiidiga maksa tsirroos) ja “pigmenteerunud tsirroos” on aegunud ja praegu neid ei kasutata. "(Maksa tsirroos koos hemokromatoosiga).

Etioloogia

Pärilikud haigused põhjustavad maksatsirroosi - hemorraagiline telangiektaasia (vt Osler - Randu tõbi), galaktoseemia (vt), IV tüüpi glükogenoos (vt glükogenoos), türosinoos (vt), fruktoosemia (vt), α1-antitrüpsiini puudus, hepato-aju düstroofia (vt), hemokromatoos (vt) jne..

Toksiliste ainetega kokkupuutel võib tekkida maksa tsirroos; nende seas on maksatsirroosi etioloogias kõige olulisem alkohol. Maksatsirroosist tingitud suremuse suurenemise ja patsientide suurenenud alkoholitarbimise vahel on selge seos, st maksarakkude kahjustuse astme sõltuvus alkoholi annustest. Alkoholitarbimise kvantitatiivsed ja ajalised piirid on siiski individuaalsed. Seega on Pekinho (G. Recignot, 1961.1963) sõnul 80 g või enama etanooli igapäevane tarbimine ohtlik ja võib põhjustada tsirroosi arengut. Thaler (N. Thaler, 1976) osutab maksatsirroosi võimalusele igapäevasel kasutamisel ja väiksemates alkoholi annustes (meestel 60 g, naistel 20 g). Geroki (Gerok, 1971) andmetel on 50–80 g etanooli igapäevasel kasutamisel tsirroosi tõenäoline arenguperiood 10 aastat. Maksatsirroos võib areneda ka otsese ravimite (metotreksaat, taimemürgid jne) kontrollimatu kasutamise ja kaudsete või toksiliste-allergiliste mõjude (fluorotan, isoniasiid, MAO inhibiitorid, nitrofuraaniseeria ravimid, metüüldopa jne) korral..

Äge mürgitus selliste tööstuslike ja kodumaiste mürkide nagu klooritud süsivesinikud, bifenüülid, fosfor jt tagajärjel, mis tavaliselt omistatakse maksatsirroosi põhjustavatele toksilistele etioloogilistele teguritele, põhjustab tavaliselt kas surma või armi maksa moodustumise, mida ei tohiks samastada tsirroosiga maksa. Nende mürkidega kroonilisest mürgistusest põhjustatud maksatsirroosi arengu kohta pole veenvaid andmeid.

Viirushepatiit (vt. Viirushepatiit) ja kaasasündinud süüfilis (vt) põhjustavad maksatsirroosi. Viirushepatiit lõpeb tsirroosiga 0,5-1% juhtudest. B-viirushepatiidiga maksa tsirroosi areng on kindlaks tehtud ja A-viirushepatiidi korral pole seda tõestatud. Võttes arvesse kroonilise hepatiidi sagedast moodustumist viirushepatiidiga, ei „ei A ega B“ (selle viirushepatiidi vormi korral on A- või B-hepatiidi diagnoosimine välistatud, kuid konkreetsete diagnostiliste andmetega) testid), võib eeldada, et sellel nakkusvormil on maksatsirroosi põhjustajate hulgas kindel koht (vt viirushepatiit, t. 25, lisamaterjalid).

Sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjustajaks on suurte sapijuhade (tavaline sapp või tavaline maks) obstruktsioon ja sapiteede põletik. Samal ajal seostatakse tsirrootiline protsess sagedamini sapi väljavoolu korduva mittetäieliku rikkumisega, kuna täielik obstruktsioon kõrvaldatakse kas operatsiooni teel või surm saabub enne tsirroosi tekkimist (näiteks koos operatiivsete pahaloomuliste kasvajatega). Sekundaarne biliaarne tsirroos täiskasvanutel võib esineda ekstrahepaatiliste sapijuhade operatsioonijärgsete striktuuride, sapikivitõve, harva kasvajate, primaarse skleroseeriva kolangiidi, sapijuhade tsüstilise laienemise (Caroli tõbi), kroonilise pankreatiidi ning kaasasündinud sapiteede atreesia ja (harva) korral. - ühise sapijuha tsüst.

Kongestiivne maksatsirroos on seotud maksa venoosse (passiivse) ülekoormusega ja seda täheldatakse pikaajalise südamepuudulikkuse korral (koos trikuspidaalklapi tõve, ahendava perikardiidiga), samuti maksaveenide ja alaosa veeniveresoonte ummistumisega (vt Chiari tõbi)..

Maksatsirroosi harvade põhjuste hulka kuulub toitumise tasakaalustamatus jejunoileaalse anastomoosi kasutamisel, mida kasutatakse välismaal rasvumise raviks..

Tundmatu etioloogiaga maksatsirroos hõlmab krüptogeenset, primaarset biliaarset tsirroosi, India tsirroosi (leitakse lastel vanuses 6 kuud kuni 5 aastat) ja maksatsirroosi sarkoidoosiga. Maksa krüptogeenne tsirroos võib olla B-hepatiidi viiruse põhjustatud kliiniliselt määratlemata krooniliselt aktiivse hepatiidi tagajärg; 20–45% -l patsientidest tuvastatakse B-hepatiidi viiruse pinnaantigeen - HBsAg (vana nimi on „Austraalia antigeen“) ilma hepatiidi näidustusteta. Lisaks on selle esinemine võimalik hepatiidi "ei A ega B" või hepatiidi tagajärjel, mis põhineb autoimmuunsel protsessil. On kindlaks tehtud, et maksa primaarne biliaarne tsirroos on tingitud intrahepaatilisest kolestaasist, mille põhjus enamikul patsientidest jääb teadmata. Mõnel juhul on selle areng seotud toksiliste ainete, sealhulgas ravimite toimega.

Maksatsirroosi iseseisva põhjusena lükatakse tagasi omandatud süüfilis, malaaria, muud kroonilised infektsioonid ja mürgistused, toitumishäired (välja arvatud soole anastomooside tõttu); nad saavad haiguse arengule ainult kaasa aidata. Maksatsirroosi arengut koos skistosomatoosiga ei ole tõestatud. Maksa stlenogeense tsirroosi olemasolu eitatakse. Geneetiliste, etniliste ja riiklike tegurite roll maksatsirroosi arengus on edasiseks uurimiseks..

Erinevate etioloogiate maksa tsirroosi sagedus erinevates riikides erinevatel aastatel erineb oluliselt. Nii on näiteks 20–95% juhtudest tsirroosi põhjustajaks alkoholi kuritarvitamine, 2–90% juhtudest - viirushepatiit. Sellised kõikumised sõltuvad maksatsirroosini (alkoholism, viirushepatiit) viivate haiguste levimusest erinevates riikides.

Maksatsirroosi ajastus on haiguse erinevate etioloogiliste vormide puhul erinev. Niisiis, jejunoileaalse anastomoosiga, sapiteede kaasasündinud atresiaga, areneb protsess mitme kuu jooksul; viirusliku hepatiidiga seotud tsirroos, samuti sekundaarse biliaarse tsirroosi vormid 0,5-2 aasta jooksul, alkohoolne ja primaarne biliaarne tsirroos 5-15 aasta jooksul; hemokromatoosiga areneb pikema aja jooksul välja maksatsirroos.

Patogenees

Maksatsirroos on mitmesuguste krooniliste maksahaiguste - hepatiit (vt hepatiit), hepatoos (vt) jne - lõppjärk. Maksarakkude jätkuv nekroos, mis tuleneb etioloogilise aine otsestest kahjulikest mõjudest, näiteks alkohol, hüpoksia koos venoosse ummistusega, kolestaas koos obstruktsiooniga sapijuhad jne määravad protsessi kroonilise käigu, mille tulemuseks on tsirroos. B-hepatiidi viirusest põhjustatud kroonilise hepatiidi alus on patogeeni püsivus, mis on seotud organismi suutmatusega seda kõrvaldada ja viib immunokompetentsete rakkude sensibiliseerimisele mitte ainult viiruse antigeenide, vaid ka hepatotsüütide enda suhtes ja lõpuks selle surma. Muudel juhtudel on haigus juba põhimõtteliselt ise progresseeruv autoimmuunne, mida immunopatoolina provotseerib mis tahes mööduv tegur, sealhulgas B-hepatiidi viirus. maksarakkude vastu suunatud protsess jätkub esialgse etioloogilise hetke puudumisel. Lõpuks võib protsess teist korda muutuda autoimmuunseks. Näiteks alkohoolsete maksakahjustuste korral areneb sensibiliseerumine maksarakkude antigeenide (alkoholi hüaliin, lipoproteiin) suhtes ja protsess maksas jätkub isegi alkoholist hoidumise korral. Primaarne biliaarne tsirroos põhineb ilmselgelt autoimmuunse päritoluga väikeste sapijuhade epiteeli kahjustusel; samal ajal on olulised ka kolesterooli ja sapphapete metaboolsed häired, soolehormoonide aktiivsuse langus.

Moodustatud maksatsirroosi staadiumis kinnistatakse protsessi kulg selle struktuuri. Maksa tsirrootiline restruktureerimine põhjustab elundi verevoolu rikkumist (desorganiseerumist). Parenhüümi ebapiisav verevarustus viib selle surmani, millega kaasneb funktsionaalne maksapuudulikkus ja see omakorda toetab tsirrootilise protsessi kulgu. Samal ajal lülitatakse elundi metaboolsed funktsioonid välja mitte ainult nende tõelise puudulikkuse tõttu, vaid ka vere manööverdamise kaudu anastomooside kaudu (vt portaali hüpertensioon) ning maksa ja maksarakkude kaudu voolava vere vahelise barjääri olemasolu.

Maksatsirroosi patogeneesi uurimiseks on pakutud välja mitmesugused eksperimentaalse maksatsirroosi mudelid. Need põhinevad loomade maksa parenhüümi kunstlikult tekitatud kahjustusel, mille käigus suureneb sidekoe surnud hepatotsüütide koht ja rikutakse maksa struktuuri, mis omandab tsirroosi ajal enam-vähem sarnasuse inimese maksaga. Enamik olemasolevaid eksperimentaalseid maksatsirroosi mudeleid saadakse maksa parenhüümi kahjustamisel toksiliste ainete ja toitumisfaktorite poolt..

Üks esimesi mudeleid lõi 1931. aastal Mann (F. C. Mann) töötajatega, kes said loomade (hiired, rotid, küülikud, kassid, koerad) maksatsirroosi pikaajalise kokkupuute tõttu nendega süsiniktetrakloriidiga CC14. Cameron ja Karunaratne (GR Cameron, WAE Karunaratne, 1936) eristasid selle mudeli abil kahte eksperimentaalse maksatsirroosi kahte etappi: preirrhotiline, kui mõned hepatotsüüdid surevad koos samaaegse koe proliferatsiooni ja kahjustuse fookuste asendamisega, ning tsirrootilised, mida iseloomustab hepatotsüütide regeneratiivse võime pärssimine ja sidekoe kahjustuse kolded. Kui CC14 lõpetamine ei toimu, protsessi kulgu ei toimu. Seda mudelit kasutati maksas võsastunud sidekoe regeneratiivsete võimete ja protsessi pöörduvuse uurimiseks. Praegu kasutatakse muid toksilisi aineid, näiteks düsenteeria toksiini, tioatseetamiidi, heliotroopseid alkaloide. Viimase viimine looma kehasse põhjustab maksa järkjärgulist kahjustamist ja looma surma. Lisbao (R. E. Li-sbao, 1971) manustas inimestele eksperimentaalset maksatsirroosi, mis sarnanes tsirroosiga hemokromatoosil inimestel rauapreparaatide intramuskulaarse ja intraperitoneaalse manustamisega koertele 35–47 kuud (5–8 g / kg)..

Hoolimata asjaolust, et alkoholi kui etioloogilise teguri rolli maksatsirroosi arengus üldtunnustatakse, kui alkoholi kehtestatakse loomadele ilma asjakohase dieedita või loomadele muid toksiine lisamata, märgitakse maksa rasvade degeneratsiooni ja üksikute hepatotsüütide surma, kuid maksatsirroosi teket ei toimu. Rubin ja Lieber (E. Rubin, Ch. S. Lieber, 1974), samuti Popper ja Lieber (N. Popper, Ch. S. Lieber, 1980) said ahvidel maksatsirroosi koos alkoholi sisseviimisega ja spetsiaalse dieedi pidamisega, mis ei sisalda rohkem kui 18% valku. Maksatsirroos on saadud ka rottidel, kellel on 5-18 kuud olnud koliini ja metioniini puudulik toitumine. Pikka aega ei olnud võimalik saada eksperimentaalset maksatsirroosi mudelit, mis oleks seotud maksakoe immuunkahjustustega. 1980. aastal osutasid Yamamoto (S. Yamamoto) ja töökaaslased võimalusele küülikutel välja töötada maksatsirroos, mis sarnaneb inimese esmasele sapiteede tsirroosile sapipõie limaskestade antigeenide sissetoomisega. Vaatamata viirusliku hepatiidi mudelite olemasolule ei ole veel olnud võimalik maksatsirroosi saada katses viirusetekitaja kasutuselevõtu teel.

Patoloogiline anatoomia

Morfooli olemus. C. temperatuuril esinevad muutused seisnevad maksa parenhüümi jätkuvas hävimises (nekroos) ja väärastunud regenereerimises, millele järgneb valede lobu moodustumine, sidekoe difuusne vohamine (skleroos), elundi struktuuriline ümberkorraldamine ja deformeerumine. C. p-i tekkimise lähtepunkt on hepatotsüütide nekroos. Ellujäänud maksa parenhüüm läbib hüperplaasia, moodustades regeneratsiooni sõlmed (valed lobudid), mis aga ei ole tegelikult taastavad, kuna normaalne maksakude neis ei taastu. Massiivse nekroosi, stroomi kokkuvarisemise (lagunemise) ja põletiku piirkonnas moodustuvad kiulised septid, milles moodustuvad arteriovenoossed ja venovenoossed anastomoosid. Sidekoe kasvu sinusoidide seintes (nn sinusoidide kapillaarsus) tagajärjel on häiritud hepatotsüütide metabolism, mis aitab kaasa parenhüümi nekrootiliste muutuste progresseerumisele ja maksarakkude rikke arengule. Sklerootilised muutused põhjustavad rõhu suurenemist portaalveeni süsteemis ja portaalse hüpertensiooni arengut (vt). Morfooli dünaamika ja aste. muutused määrab suures osas C. p.

Sõltuvalt morfooli olemusest. Järgmisi ajuhalvatuse makroskoopilisi vorme eristatakse muutustega: mittetäielik vahesein, väike sõlm, suur sõlm ja väike sõlm (segatud). Mittetäieliku vaheseinatsirroosiga (parenhüümi sõlmede ümberkorraldamise algstaadium) ilmuvad parenhüümi lahutavad kiulised septid, millest mõned lõpevad pimesi; elundi deformatsiooni ei väljendata. Väikese sõlmega (mikronodulaarse) C.p. jaoks on iseloomulikud ühtlased sõlmed läbimõõduga kuni 1 cm (tavaliselt 0,3–0,5 cm), mis on eraldatud 0,1–0,2 cm paksuse kiulise septaga (värv. Joonis 5). Jämedateralise (makronodulaarse) CP-ga on sõlmede läbimõõt 5 cm, need jagunevad sidekoe ebaühtlaste, sageli laiade väljadega (värv. Joonis 6). Väikese suurusega (mikromakronodulaarse) tsirroosi korral on iseloomulik väikeste ja suurte C..

Samuti eristatakse tserebraalparalüüsi mikroskoopilisi vorme: monolobular, multilobular ja monomultilobular (segatud). Monolobulaarse tsirroosi korral ehitatakse valed lobudid ühe maksa lobula fragmentidele ega sisalda tavaliselt tsentraalveeni ja portaaltrakte (tsvetn. Joon. 7). Multilobulaarse tsirroosi korral hõlmavad valed lobud paljude maksakõrvade fragmente, seetõttu on neis ekstsentriliselt paiknevad portaaltraktid ja tsentraalsed veenid (tsvetn, joonis 8). Monomultilobulaarse tsirroosiga on monolobulaarsete ja multilobulariliste lobade arv umbes sama.

Sageli vastab iga makroskoopiline vorm konkreetsele mikroskoopilisele vormile. Niisiis, väikese sõlmega tsirroos on monolobulaarne, suure sõlmega tsirroos on multilobulaarne, väikese sõlmega tsirroos on monomullobulaarne. Haiguse progresseerumisel morfool. eseme C. vorm võib varieeruda: väikeste sõlmede tsirroos suurte valede lobude ilmumise tagajärjel võib muutuda segaseks jne..

Morfogeneesi tunnuste põhjal eristatakse maksatsirroosi postnekrootilisi ja portaalseid tüüpe. Postnekrootiline tsirroos areneb maksa parenhüümi massilise nekroosi, strooma kokkuvarisemise ja sidekoe vohamise tagajärjel laiade väljade kujul. Makroskoopiliselt on post-nekrootiline tsirroos suure sõlme välimus. Strooma kokkuvarisemine viib portaaltraktide ja tsentraalsete veenide lähenemiseni, parenhüümi säilinud lõikudest moodustuvad multilobulaarsed valed lobud. Portaalne tsirroos moodustub portaaltrakti põletikuliste ja sklerootiliste muutuste tõttu. Makroskoopiliselt on portaaltsirroos välimuselt väikerakuline. Portaaltraktidest pärinevad sidekoe septid ühendavad portaaltrakti tsentraalsete veenide või külgnevate portaaltraktidega. Septikud jagavad lobule kildudeks, millest moodustuvad valed monolobulaarsed lobuled.

Sõltuvalt maksa parenhüümi nekrootiliste muutuste raskusest ja põletikulisest infiltratsioonist eristatakse aktiivset ja mitteaktiivset C. Aktiivse tsirroosiga kombineeritakse olulised nekrootilised muutused tugeva põletikulise infiltratsiooniga ja rakuline infiltraat tungib parenhüümi, mille tagajärjel muutub strooma ja parenhüümi vaheline piir halvasti eristatavaks. Mitteaktiivse tsirroosiga on nekrootilised muutused minimaalsed, põletikuline infiltratsioon on nõrk, strooma ja parenhüümi vahel säilib selge piir. Morfoli järgi. pildi saab otsustada protsessi kompenseerimise määra järgi. Tõsise dekompensatsiooni korral on hepatotsüütide järsk kahjustus, kolestaas, maksa veresoonte väljendunud ümberkujundamine. Korduv morfool annab täieliku ettekujutuse kesknärvisüsteemi haiguse kulust (progresseeruv, stabiilne või taandareng). maksa biopsia abil saadud materjali uurimine.

Iga etool. C. P. vorm vastab sageli teatud morfooliumile. Funktsioonid. Niisiis, C. jaoks on iseloomulik objekt, mis arenes välja portaaltraktide hemokromatoosilises fibroosis ja septa moodustumises, milles on näha raua ladestumist. Makroskoopiliselt on selline C.p sõlme peeneks sõlmeks; mikroskoopiliselt on see monolabulaarne. Pruunid pigmendi graanulid tuvastatakse maksa parenhüümi ja makrofaagide rakkudes, mis annavad positiivse Perli reaktsiooni raua suhtes (vt Perli meetod). Põletikulised muutused on kerged. Maksatsirroos koos hepato-aju düstroofiaga (vt) makroskoopiliselt tavaliselt jäme, mikroskoopiliselt multilobulaarne. Hepatotsüüdid on rasvade degeneratsiooni seisundis (vt), neis määratakse vase ladestused, iseloomulik on tuumade vakuoliseerimine. Valetõmbluste perifeersetes osades võib olla Mallory kehadega sarnane moodustis (vt. Maks, patoloogiline anatoomia). Tsirroosi aktiivsusele viitavad hepatotsüütide nekroosi kolded ja rikkalik lümfohistiotsüütiline infiltratsioon koos neutrofiilsete ja eosinofiilsete leukotsüütide seguga. C. lk alfa-1-antitrüpsiini puudusega - väike ja monolobulaarne. Valerakke ümbritsevad hüaliniseeritud fibrootilised septid, hepatotsüütides ja makrofaagides on nõrgalt eosinofiilsed ShIK-positiivsed diastaasikindlad kandjad.

C. p., Areneb ravimitega kokkupuutel, tavaliselt tulemuse kroonina. hepatiit, makroskoopiliselt sagedamini kui väike, mikroskoopiliselt - monolobulaarne. Hepatotsüüdid on rasvade degeneratsiooni seisundis, kohtades täheldatakse kolestaasi märke. Kiuline septa infiltreerub lümfohistiotsüütiliste elementidega, mis on segatud eosinofiilsete leukotsüütidega. Protsessi aktiivsusest annavad tunnistust hepatotsüütide nekrootilised muutused ja tugev põletikuline infiltratsioon.

Alkohoolne C. on makroskoopiliselt tavaliselt peene sõlmega (hilisemates etappides võib see olla ka peene sõlmega), mikroskoopiliselt monolobulaarne. Vale lobudid eraldatakse õhukeste sidekoe septide, infiltreerunud lümfohistiotsüütiliste elementide ja neutrofiilsete leukotsüütide seguga. Valede lobuleide sees ekspresseeritakse peritsellulaarset fibroosi. Hepatotsüüdid on rasvade degeneratsiooni seisundis. Hemosideriini leidub sageli Kupfferi rakkudes (tähekujulised retikuloendoteliootsüüdid) ja hepatotsüütides. Aktiivsuse märgid on hepatotsüütide nekroosi kolded, alkohoolse hüaliini moodustumine (Mallory kehad), suurenenud neutrofiilsete leukotsüütide infiltratsioon.

C. p., Massiivse nekroosiga või (sagedamini) kroonilise viirushepatiidi ägeda vormi arendamine. viirusliku hepatiidi vormid

B, makroskoopiliselt, reeglina jäme, mikroskoopiliselt multilobulaarne. Vale lobudid jagatakse laiaulatuslike sidekoe väljadega, mis on imbunud lümfohistiotsüütiliste elementidega, segatud eosinofiilsete ja neutrofiilsete leukotsüütidega. Sageli on sapiteede epiteeli vohamine. Iseloomulikud on hepatotsüütide valgu (hüdropik, balloon) düstroofia ja Councilsilmani kehade olemasolu (vt. Maksa). Tsirroosi viirusliku olemuse tõenduseks on B-hepatiidi viiruse antigeenide tuvastamine maksas. Pinnaantigeeni HBsAg leidub häguse eosinofiilse peeneteralise tsütoplasmaga hepatotsüütides (läbipaistmatud klaasjad hepatotsüüdid), värvides orketiini Sikata meetodi, aldehüüd-tioniini või immunofluorestsentsi meetodil (vt); HBcAg tuuma antigeen leitakse immunofluorestsentsi teel hepatotsüütides, mille tuumad on nõrga eosinofiilse granulaarsusega vakuoolide kujul (liiva tuumad). Viiruse inklusioonid tuvastatakse tsütoplasmas torukujuliste ja ümmarguste osakeste kujul ning hepatotsüütide tuumades ümmarguste elektrontihedate struktuuride kujul elektronmikroskoopia abil. Aktiivse protsessi korral on vales lobules nähtavad põletikulise infiltratsiooniga kokkupõrkenekroosi kolded, Nõukogude esindaja keha; parenhüümi ja strooma vahelist piiri, mis on tingitud rohkest lümfohistiotsüütilisest infiltratsioonist, ei väljendata.

Sekundaarset biliaarset tsirroosi iseloomustab maksa tumeroheline värv; makroskoopiliselt võib see esineda mittetäieliku vaheseina või väikese sõlmega tsirroosina. Valed lobudid moodustatakse vastavalt monolobulaarsele tüübile. Mikroskoopiline uurimine paljastab kolestaasi, peamiselt lobu keskosades, kontsentriliselt paiknevate kiuliste kiududega ümbritsetud interlobulaarsete sapijuhade epiteeli väljendunud vohamise. Sageli on märke mädane kolangiit (vt), abstsesside moodustumist. Portaaltraktid on laienenud, imbunud lümfohistiotsüütilistesse elementidesse, aga ka neutrofiilsetesse leukotsüütidesse.

Primaarne biliaarne tsirroos on makroskoopiliselt sagedamini väikese sõlmega, mikroskoopiliselt monolobulaarne. Väikeste sapijuhade arvu puudumine või järsk vähenemine on diagnostilise väärtusega, selle asemel eosinofiilsete ja neutrofiilsete leukotsüütidega segatud lümfohistiotsüütilistest elementidest pärit põletikulise infiltraadi korral tuvastatakse detriidi eosinofiilsed massid. Stroomas leitakse lümfoidseid folliikuleid ja mõnikord ka epiteelirakkude granuloome. Iseloomulik on hajus kolestaas, rohkem väljendunud lobulade perifeerias.

Seiskunud Artiklit, makroskoopiliselt tavaliselt väikese sõlmega, iseloomustab hepatotsüütide nekroos ja atroofia lobulede keskosakondades, strooma kokkuvarisemine ja tsentrolobulaarse fibroosi teke. Protsessi progresseerumisel ühendavad sidekoe septid naaberlobude keskosakondi, moodustades tsentroportaalse ja portoportaalse septa. Sellistel juhtudel räägivad nad pilti "tagurpidi lobules", mille keskel on portaal tracts.

India laste tsirroos mikroskoopiliselt väikeste sõlmedega. Mikroskoopilise uuringuga leitakse hepatotsüütide rasv- ja õhupallide düstroofia, nekroosi kolded; lobulade perifeerias asuvates hepatotsüütides leitakse Mallory kehasid (vt. Maks). Ieritsellulaarne skleroos ekspresseeritakse.

Mis tahes etioloogia punkti C. juures on võimalik leida muutusi ja teistes kehades. Portaalse hüpertensiooni tulemuseks on portaalveeni seina skleroos, selle valendikus verehüübed, söögitoru veenilaiendid, magu, kõhupiirkonna eesmine osa, hemorroidilised veenid, astsiit. Söögitoru, mao ja soolte limaskestal tekivad haavandid, mis koos veenilaienditega võivad põhjustada kollast näärmet. verejooks. Märgitakse splenomegaalia (vt), põrna venoossete siinuste paljusus, nende seinte skleroos, hüperplaasia ja seejärel retikuloendoteliaalsete ja lümfoidsete elementide atroofia, hemosideriini ladestumine. Seal on punase luuüdi hüperplaasia, mõnikord megaloblastiline vereloome tüüp. Kopsudes ilmuvad mitu arteriovenoosset ja venovenoosset anastomoosi (portopulmonaalne ümbersõit verevoolu). Venoosse süsteemi suurenenud rõhu ja rindkerekanalis oleva lümfi stagnatsiooni (koos astsiidiga) tõttu areneb südamepuudulikkus. Portocavali verevoolu manööverdamine on portocavalise entsefalopaatia arengu alus, mis avaldub ajurakkude düstroofsete ja nekrobiootiliste muutustega. Düstroofia tunnuseid märgitakse ka seljaajus ja perifeerses närvisüsteemis. Neerudes, samuti suguelundites on muutusi.

Kursuse peamised kliinilised ja biokeemilised ilmingud ja omadused

Kliiniline ja biokeemiline. C. p. ilmingud koosnevad maksarakkude puudulikkuse, portaalhüpertensiooni, mononukleaarse-fagotsütaatilise süsteemi (immuunblokk) puudulikkuse kombinatsioonist enam-vähem väljendunud individuaalse etiooli tunnustega. haiguse vormid. Praktiliselt pole süsteemi, serv poleks patooliga seotud. protsess C. n. Mõned sündroomide sümptomid on tsirroosi otsene tagajärg (nt hepatomegaalia, maksavalu), teised esinevad teist korda protsessi komplikatsioonidena (nt portosüsteemne entsefalopaatia, hepatoreenne sündroom) või paralleelselt etiooliga kokkupuutumise tagajärjel. muude elundite tegur (nt kõhulahtisus, Dupuytreni kontraktuur alkoholilises C. n.). Sel juhul on haiguse sümptomid reeglina omavahel seotud ja neil on ühine arengumehhanism.

Kompenseeritud C. korral täheldatakse hepatomegaalia ja mõnel juhul - splenomegaalia.

Alamkompenseeritud tsirroosiga on kõige levinumad kaebused nõrkus ja väsimus, ärrituvus, söögiisu vähenemine, düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine, suu kibedus, röhitsemine, rasvase toidu talumatus, alkohoolne ja agagiline), kõhupuhitus, valu (sageli tuim) paremas hüpohondriumis ja epigastrias. ala. Üks püsivamaid objektiivseid sümptomeid on hepatomegaalia ja splenomegaalia; maksa palpeerimisel märgitakse valu, maksa pind on ebaühtlane, serv on ümar, selle konsistents on tihe. Alamkompenseeritud C.p.-ga täheldatakse sageli subfebriili seisundit, patsientide nahk on kuiv, värvus kollakashall, näol, kaelal ja ülakehal on nähtavad "vaskulaarsed tärnid" (värv. Joonis 9), seal on peopesade hüperemia - "maksa peopesad" (värv Joonis 11), vähene karvakasv kaenlaalustel ja kaelal, günekomastia, munandite atroofia, nina limaskesta, igemete suurenenud verejooks, aneemia (sageli hüpokroomne), kiirenenud ROE. Portaalse hüpertensiooni ilming on söögitoru, mao veenilaiendid, harvemini hemorroidilised veenid.

Loetletud sümptomitest on varaseimad nõrkus, vähenenud töövõime, düspeptilised sümptomid, kõhupuhitus, valu paremas hüpohondriumis ja epigastriumis, väikesed ninaverejooksud (koos puhumisega), hepatomegaalia.

Alamkompenseeritud C. väärtuse korral võivad maksa igat tüüpi funktsionaalsete testide näitajad muutuda. Kõige iseloomulikumad on hüpoalbumineemiast ja hüpergammaglobulineemiast tingitud düsproteineemia, globuliinide beeta- ja gammafraktsioonide liitmine tsoonisel elektroforogrammil, setteproovide muutused (vt Koagulatsioonitestid), eriti sublimatiivsete proovide langus, koliinesteraasi aktiivsuse langus, mõõdukas (2–3 korda) võrreldes normaalsega) aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine (de Ritis koefitsienti ei muudeta), glutamaadi dehüdrogenaasi, laktaatdehüdrogenaasi ja muude maksarakkudes sisalduvate ensüümide aktiivsust, samuti bilirubiini sisalduse suurenemist veres, Ch. arr. seotud (vt. Maks, uurimismeetodid).

Dekompenseeritud C. P. iseloomustab haiguse ülaltoodud sümptomite süvenemine ja olemuse muutumine, samuti komplikatsioonide lisamine (vt allpool). Kõige iseloomulikumad kiilasümptomid on terav nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, kehakaalu langus, lihaste atroofia, kehatemperatuuri või hüpotermia oluline tõus, kollatõbi, tugev hemorraagiline diatees, kõhupiirkonna saphenoossete veenide laienemine, astsiit (värv. Joonis 10), tursed, mõnikord vähenevad maksa suurused.

Dekompenseeritud C.p nähud on ka suurenev hüpoalbineemia, globuliinide α1-, α2- ja β-fraktsioonide sisalduse vähenemine, hüpoproteineemia, vere hüübimisfaktorite (I, II, V, VII, IX, X) sisalduse langus ja muude koagulogrammi näitajate muutus, hüpokolesteroleemia madala kolesterooli esterdamise koefitsiendiga. Seal toimub aminotransferaaside (koos de Ritis koefitsiendi tõusuga) ja teiste ensüümide aktiivsuse normaliseerumine. Hemodünaamilised parameetrid muutuvad - suureneb südame minut ja löögimaht, ringleva vere maht.

Punkti C juures täheldatakse naatriumi rakusisese ja rakuvälise ruumi viivitust ja hüponatreemiat, samuti kaaliumi sisalduse langust veres, hingamisteede ja (või) metaboolset alkaloosi (vt).

C. puhul iseloomustavad seda eset psüühikahäired, mis on põhjustatud pikaajalisest joobeseisundist. n alates. ja toksilise entsefalopaatia arengut. Vaimsete häirete tüüp sõltub haiguse etioloogiast, protsessi kestusest ja staadiumist, samuti kiilude omadustest, manifestatsioonidest (kollatõbi, astsiit, näärme-sooleverejooks). Kõige sagedamini täheldatakse punkti C. juures asteeniat (vt. Asteeniline sündroom), serv võib olla esimene kiil, haiguse ilming. Asteeniline sündroom väljendub tõsistes autonoomsetes häiretes higistamise, naha punetuse ja tahhükardiahoogude vormis. C. P. jaoks on tüüpiline unehäired - unetus öösel ja unisus päeval. Unetust võib süvendada piinav naha sügelus, hullem öösel. Patsientidel on käte ja jalgade paresteesia (tuimus, indekseerimine), sõrmede värisemine, vasika lihaste krambid. Seisundi halvenemisega märgitakse adünaamiat, letargiat, ükskõiksust keskkonna suhtes, pidevat unisust. Järk-järgult suurenevad psühhoorgaanilise sündroomi (vt) nähtused - mälukaotus, mõtlemise inerts, kalduvus detailidele. Selle taustal on suureneva joobeseisundi korral võimalikud autonoomsete kriiside kujul esinevad paroksüsmaalsed häired ja lühiajalised teadvushäired. Seisundi tõsidust näitab kasvav uimastamine koomani (vt). Haiguse käigus ei teravneta mitte ainult isiksuse iseloomuomadused, vaid ilmnevad ka uued, näiteks pahameel, kahtlus, täpsus, vajadus erilise tähelepanu järele, grouchy, kalduvus konflikti ja hüsteerilised reageerimisvormid (värisemine kehas, “tükk kurgus”) higistamine, tahhükardia).

Haigus algab tavaliselt järk-järgult, kolmandikul juhtudest avaldub see kliiniliselt ainult protsessi dekompensatsiooni staadiumis kollatõvega (vt), astsiidiga (vt) või tekkivate tüsistustega - maksakooma (vt), verejooks söögitoru ja mao laienenud veenidest (vt seedetrakt) sooleverejooks). Reeglina on haiguse kulg krooniline, progresseeruv, vahelduva paranemise ja patsientide seisundi halvenemise perioodidega. Ägenemiste põhjuseks on sageli korduvad haigused, alkoholi kuritarvitamine, režiimi rikkumine. Mõnikord on ägenemistel iseloomulik ägeda hepatiidiga liitumine ja neid iseloomustab intensiivne kollatõbi, aminotransferaaside aktiivsuse oluline suurenemine ja muude funktsionaalsete maksaproovide indeksite muutus.

C. p. Tüsistusi - maksakooma, verejooksu (vt), veresoonte tromboosi portaalveeni süsteemis tuleks tegelikult pidada haiguse ilminguteks selle lõppstaadiumis. C. p. Maksakooma on kas oma olemuselt segane, st seotud nii hepatotsellulaarse puudulikkusega (selle kulminatsiooni manifestatsioon) kui ka portaalhüpertensiooniga või põhjustatud hl-st. arr. viimane on portocaval entsefalopaatia. Esimesel juhul tekivad loomulikult sellised tüsistused nagu hepatorenaalne sündroom (vt) ja verejooks dispergeeritud intravaskulaarse koagulatsiooni tõttu. Maksakoomat provotseerivad tegurid on P. z.-kish. verejooks, diureetikumide irratsionaalne kasutamine, paratsentesis, korduvad infektsioonid. Portaal-hüpertensiooni tüsistused (vt. Portaal-hüpertensioon) hõlmavad hüpersplenismi, verejooksu söögitoru veenilaienditest, harva tromboosi portaalveeni süsteemis. Sageli on näärmete verejooksu põhjus. üksuse tee temperatuuril C. on mao või kaksteistsõrmiksoole haavand.

Mõnedel patsientidel on tsirrootiline protsess keeruline tsirroosi arenguga, mida sagedamini täheldatakse krooniga seotud tsirroosiga. viirusnakkus - viirushepatiit B (vt viirushepatiit), hemokromatoos (vt) ja alkoholism (vt krooniline alkoholism). See väljendub maksa suuruse väljendunud suurenemises, kahheksiast, protsessi kiiresti suurenevast dekompensatsioonist, aluselise fosfataasi ja gamma-glutamüültransferaasi aktiivsuse suurenemisest, alfa-fetoproteiini ilmnemisest veres.

Sageli (eriti alkohoolse tsirroosiga) inf. tsirrootilisele protsessile omaste mononukleaarsete-fagotsütaarsete süsteemide blokaadist põhjustatud tüsistused - kopsupõletik (vt), astsiidi "spontaanne" peritoniit (vt), sepsis (vt), enterobakterid on enamasti põhjustajad.

C. seda eset kombineeritakse sageli haavandilise haavandiga (vt.), Suhkruhaigusega (vt. Suhkurtõbi) ja sapikivitõvega (vt). C. juures võib täheldada refluksösofagiiti (vt. Ösofagiit), mis tuleneb suurenenud kõhuõõnesisese rõhu tagajärjel astsiidil. Varem täheldati alkohoolse tsirroosi sagedast kombinatsiooni kopsutuberkuloosiga (vt hingamisteede tuberkuloos).

Maksatsirroosi kõige levinumate vormide iseloomustus

Eristav kiil, C. p. Põhivormide tunnused määratakse nende patooli etioloogia ja patogeneesiga. protsessid, mis viisid haiguse arenguni.

Alkohoolset C. n., Mida sagedamini täheldatakse meestel, iseloomustab teatud tüüpi põhiseadus: napp karvakasv, häbememokkade naissoost tüüp ja ksifoidprotsessi ning naba vahelise kauguse pikenemine. Alkohooliku C. sümptomatoloogia on suuresti põhjustatud alkoholi mõjust teistele organitele, aga ka alkoholismile iseloomulikust toidulisandi tasakaalustamatusest. Sagedamini kui muude tsirroosi vormide korral täheldatakse iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust, polüneuriiti, lihaste atroofiat, peamiselt õlavöötme, Dupuytreni kontraktuuri, parotiidnäärmete suurenemist. Näo nahal on ebaühtlane värv ja ebaühtlane pind. Iseloomulikud on vitamiinipuuduse nähud (glossiit, kemüloos, hemeralopia), endokriinsüsteemi häired, mis avalduvad günekomastiaga, munandite atroofia, menstruaaltsükli ebaregulaarsus jne. Ämblikveenide arv on ebaoluline, peopesa erüteem on halvasti väljendunud, sageli leidub valgeid küüsi. Portaalne hüpertensioon areneb tavaliselt varakult. Aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine ja hüpergammaglobulineemia on ebaoluline. Viimane on peamiselt tingitud IgA suurenemisest.

Aktiivsed C. kaubad tähistavad polüetoloogilist rühma.

Selle üldnime all kombineerimise aluseks on selle tsirroosi vormi arenemine kroonilise toime tagajärjel. aktiivne hepatiit ja viimase tunnuste säilimine koos kiilu arenguga, tsirroosi pilt. Etüool. aktiivsed C-hepatiidi tegurid on B-hepatiidi viirus ja tõenäoliselt „ei A ega B“, samuti ravimid (metotreksaat, metüüldopa jne). Mõnel juhul on haiguse põhjus ebaselge, kuid autoimmuunse protsessi väljendunud tunnused on olemas. Viimase provotseeriv tegur võib üle kanduda viirushepatiidist.

Aktiivne C. p. Väljendub kehatemperatuuri tõusus, arvukate "ämblikveenide" ilmumises, kollatõves, märkimisväärses hüpergammaglobulineemias (kaks või enam korda norm), IgG sisalduse suurenemises, aminotransferaaside aktiivsuse märkimisväärses tõusus (5-10 korda normiga võrreldes)., samuti immunokompetentse süsteemi aktiveerimise tunnused (lümfotsüütide sensibiliseerimine maksa lipoproteiinide suhtes). Aktiivne C. kroonist põhjustatud toode. viirushepatiit, täheldatakse sagedamini meestel ja seda iseloomustab protsessi madalam aktiivsus kui aktiivsel C. P. autoimmuungeneesil. Selle tsirroosivormi markeriteks on HBSAg, B-hepatiidi viiruse pinnaantigeen ja veres leiduva HBcAg tuuma antigeeni antikehad. Autoimmuunse iseloomuga eseme aktiivset C. täheldatakse sagedamini puberteedieas ja menopausis naistel ning seda iseloomustavad polüsüsteemsed kahjustused (polüartralgia, polülümfadenopaatia, lööve, neerude, müokardi kahjustused jne), samuti immunooli kõrvalekalded. näitajad. Nendel juhtudel ulatub gamma-globulineemia eriti palju, mõnikord koos hüperproteineemiaga.

Sekundaarse sapiteede C. sümptomatoloogia määrab see haigus, selle väljakujunemiseni viinud lõikus. Sõltuvalt haiguse olemusest on ülekaalus kas kolangiidi ja kolangioliidi sümptomid (külmavärinad koos palavikuga, leukotsütoos) või kolestaas (kollatõbi, millega kaasneb sügelus, aluselise fosfataasi kõrge aktiivsus ja 5-nukleotidaas, hüperlipideemia), mis on kombineeritud tsirroosi sümptomid. Protsessi dekompensatsioon saabub hilja.

Primaarset sapiteede C.P.-d täheldatakse peamiselt menopausis naistel. See algab järk-järgult naha sügeluse suurenemisega, halvem öösel. Järk-järgult areneb kolestaatilise iseloomu järk-järguline kollatõbi. Hiljem ühinevad melasma, ksantoomid ja ksantelasmid, nahk muutub kuivaks ja karedaks. Hepatotsellulaarse puudulikkuse sümptomid ilmnevad hilja, kolestaasi nähud (vt), vähenedes samas. Primaarses sapitees täheldatakse C. C. osteoporoosi (vt) kuni spontaansete luumurdudeni (enamasti lülisambakehad), hemorraagilise diateesini (vt. Hemorraagiline diatees), steatorröani (vt) jne, mis on seotud rasvlahustuvate vitamiinide imendumise ja kaltsium acholia tõttu. Primaarse sapiteede C.p. puhul on iseloomulik mitokondriaalse fraktsiooni IgM ja antikehade sisalduse suurenemine veres. Sageli on primaarne sapiteede C. objekt kombineeritud Sjogreni sündroomiga (vt. Sjogreni sündroom) ja Raynaud 'tõvega (vt. Raynaud' tõbi)..

Kaugele arenenud staadiumis on kõik C. lk, sõltumata etoolist. tegurid kaotavad suures osas oma individuaalsed omadused.

Diagnoosimine

Diagnostilisteks ülesanneteks on C. p. Äratundmine, maksarakkude puudulikkuse ja portaalhüpertensiooni määra kindlaksmääramine, samuti haiguse etioloogilise või patogeneetilise tüübi kindlaksmääramine. Diagnoos tehakse anamneesi, kiilu andmete, pildi, biokeemia põhjal. vereanalüüsid ja instrumentaalsed uuringud.

Kompenseeritud C. P. tuvastatakse tavaliselt juhuslikult seoses patsientide uurimisega muude haiguste osas (tuvastatud hepatomegaalia ja teadmata päritolu splenomegaalia põhjal). Seetõttu soovitavad mitmed teadlased seda tsirroosi vormi nimetada latentseks. Diagnoosimise kinnitamiseks kompenseeritud C. p abil on alati vaja läbi viia instrumentaalne uuring, kuna nendel juhtudel saadaval olevad muutused stressitesti parameetrites pole täpsed.

Protsessi alakompensatsiooni staadiumis on diagnoosimisel juhtiva tähtsusega järgmised sümptomid: hepatomegaalia ja splenomegaalia, "ämblikveenid", peopesa erüteem, väikesed ninaverejooksud, kõhupuhitus, samuti need laborid. uuringud - kiirenenud ROE, düsproteineemia, sublimaalse proovi indeksi langus, üldbilirubiini taseme tõus (hl. seotud seondumise tõttu), aminotransferaaside aktiivsuse mõõdukas tõus. Usaldusväärne diagnostiline märk on redutseeritud glutatiooni taseme langus veres alla 24 mg% (0,78 mmol / l).

Dekompenseeritud C. p. Diagnoos põhineb peale loetletud sümptomite ka hl. arr. kollatõve, astsiidi ja raske hemorraagilise diateesi juuresolekul. Dekompenseeritud C. p. Korral täheldatakse hüpoproteineemiat, albumiini sisalduse olulist vähenemist veres, sublimaattesti näitajate langust, üldise (seotud) bilirubiini taseme edasist suurenemist, vere hüübimisfaktorite sisalduse langust (koagulogrammi muutus), kolesterooli esterdamise madalat koefitsienti, alkaloosi (vt.). hingamisteede ja (või) metaboolne.

Loetletud sümptomite esinemisel on diagnoosimisel esmatähtis portaal-hüpertensiooni tunnuste (vt.), Eriti söögitoru veenilaiendite tuvastamine, kasutades söögitoru ja rentgenooli. söögitoru uuringud. Sõltuvalt portaalrõhu suurusest eristatakse portaali hüpertensiooni kahte kraadi: I aste - mõõdukalt väljendatud (portaali rõhk 150-300 mm vett. Art.), Avaldub puhitus, düspeptilised häired, splenomegaalia; II aste - väljendunud (portaalrõhk üle 300 mm vee. Art.), Mida iseloomustavad nähtavad venoossed kollageenid, söögitoru veenilaiendid, astsiit.

C. p. Diagnoosimiseks kasutatakse mitteinvasiivseid (ultraheli, radioloogilisi, radioisotoopide) ja invasiivseid - morfoloogilisi (laparoskoopia, sihitud biopsia) uurimismeetodeid. C. C. kõige informatiivsemad mitteinvasiivsete meetodite hulgas on sonograafia ja stsintigraafia.

C.-ga ultraheli kuvamise (vt ultraheli diagnostika) abil tuvastatakse maksa suurenemine, selle kontuuride muutumine (ümardatud, ebaühtlane), samuti splenomegaalia, astsiit, portaali laienemine ja põrnaveenid.

Rentgenol. Üksuse uuringud C. juures võimaldavad leida maksa struktuuri häireid ja ka selle hemodünaamika muutusi. Vaatlusradiograafia abil tuvastatakse maksa suuruse (suurenemise või vähenemise) ja kuju muutused, samuti astsiidi tunnused. Elundi väljendunud laienemisega kaasneb diafragma parempoolse kupli kõrge asukoht ja parema ribi-diafragmaatilise siinuse süvenemine. Astsiidi korral on piiratud liikuvus ja diafragma nihkumine ülespoole, samuti parema neeru, käärsoole, mao allapoole ja vasakule nihkumine allapoole. Pneumoperitoneum (vt) võimaldab teil saada elundi pinnast reljeefse pildi. Gaasi sisestamine kõhuõõnde võimaldab tuvastada ka astsiidivedeliku väikseid koguseid. Kompuutertomograafia (vt kompuutertomograafia) abil määrake maksa suurus, väike kogus astsiidivedelikku, samuti portaalse verevoolu langus. Maksatsirroosiga olulised muutused määratakse angiograafiliste uurimismeetodite abil. Niisiis, kavografiya (vaata) venoossete tüvede nihkumine ja deformeerumine, mis on põhjustatud valede lobuleide tekkest, mõnikord madalama vena cava ringikujuline ahenemine (joonis 1); koos tsöliaakograafiaga (vt) raske portaalhüpertensiooni korral täheldatakse tsöliaakia pagasiruumi, põrna ja vasaku maoarterite laienemist ning ühise maksa- ja enda maksaarterite samaaegset ahenemist, maksa arteriaalne muster on kahanenud, segmentaarsed arterid on ahenenud ja keerdunud (joonis 2), põrnaarteri harud vastupidi, laiendatud; põrnas toimub intensiivne kontrastaine kuhjumine. Röntgenikinematograafia (vt.), Mis teostati koos tsöliaakiograafiaga, andmetel suureneb mao verevool põrnaarteris C. p-ga 2–2,5 korda ja oma maksaarteris 1,5–2 korda. Nende näitajate suhe normis on 0,7–1,4 ja C. P. portaalhüpertensiooni korral tõuseb see koefitsient 3–6-ni. Suurim diagnostiline väärtus on splenoportograafia (vt). Selle uuringu läbiviimine C. abil võimaldab meil kindlaks teha portaalveeni vertikaalsema paigutuse, selle harude deformeerumise ja kaliibri vähenemise, mustri kahanemise väikeste veenide vähenemise tõttu (joonis 3). Vere väljavool portaalsüsteemist korvab laiendatud tagatised. Vere kaasnevat väljavoolu anastomooside ja veenilaiendite kaudu saab tuvastada kaudselt, sisestades söögitorusse, maosse, sooltesse kontrastaine. Submukoossete venoossete plekside laienemise korral piki voldid on näha kontrasti ümardatud pinnavigu. Rentgenol. sapijuhade uurimine - koleograafia (vt), mis võimaldab tuvastada intrahepaatiliste sapijuhade ahenemist, kasutatakse peamiselt primaarse ja sekundaarse sapiteede C diferentsiaaldiagnostikas..

Radioisotoopide diagnostika (vt) C. lk. Kasutatakse radioisotoopide hepatograafiat, skaneerimist ja stsintigraafiat, radiotsirkulatsiooni, radioisotoopide koleograafiat ja portograafiat. Stsintigraafia (vt) mitmesuguste hepatotroopsete ravimitega on suurima diagnostilise väärtusega. Patsientide stsintigrammidel C.p. Kolloidseid radiofarmatseutilisi ühendeid kasutades tehtud uuring võimaldab kvantifitseerida nende ümberjaotumist retikuloendoteliaalse süsteemis ja seeläbi määrata maksakahjustuse olemuse ja määra. Jämedateralise C.p abil maksa stsintigrammidel määratakse RFP suurenenud kaasamise saitide (maksakoe regeneratsiooni fookused) vaheldumine RFP vähenenud kaasamise tsoonidega või selle täielik puudumine (kiulised muutused). Väikese suurusega C. p korral täheldatakse ravimi akumulatsiooni suhteliselt ühtlast vähenemist, mis on rohkem väljendunud elundi perifeerias. Maksa tsirroosi üksikasjalikumaks uurimiseks kasutatakse emissioonkompuutertomograafiat (vt kompuutertomograafia), mis võimaldab eri sektsioonide stsintigraafiliste lõikude põhjal saada mahukat teavet elundi sügavate struktuuride tsirrootiliste muutuste kohta. Hüpotsüütide imendumise ja eritusfunktsiooni seisundi hindamiseks C. p. Selle iminodiatsetaatilisel to-t põhineva radiofarmatseutilise preparaadi jaoks võimaldavad uuringud kõrge bilirubiini sisaldusega veres. Portaalse hüpertensiooni põhjuste väljaselgitamiseks ja portocavali anastomooside kindlakstegemiseks on kõige informatiivsemad radioisotoopide portograafia (vt Portograafia) ja 133 Xe jahutatud kseno-õhu segu intrektaalne manustamine koos järgneva radiofarmatseutilise läbipääsu registreerimisega madalama vena cava süsteemi kaudu..

Morfoli juurde. meetodid hõlmavad peritoneoskoopiat (vt) ja suunatud biopsiat (vt). C. p-le iseloomulikud tunnused on maksa pinna hajus granulaarsus ja (või) tuberosity, mikroskoopiliselt - elundi pseudo-lobulaarne struktuur.

Diferentsiaaldiagnostika

Maksa tsirroos algstaadiumis eristub krooniga. aktiivne hepatiit (vt), rasvane hepatoos (vt). Krooniga. aktiivne hepatiit, maks on mõõdukalt tihe, terava servaga, palpeerimisel valulik. Rasvase hepatoosi korral on maks veidi laienenud, tihedama tekstuuriga, mõnikord tundlik palpeerimise suhtes, tömbi serva ja sileda pinnaga. Pidades silmas asjaolu, et c. Umbes üleminekupatol. tsirrootiline protsess näitab portaalhüpertensiooni nähtude olemasolu.

Haiguse arenenud staadiumis eristuvad C. P. maksa pahaloomulise kasvajaga (vt), alveokokoosiga (vt), subleukeemiaga; müeloos (vt osteomüelofibroos), maksa amüloidoos (vt amüloidoos).

Maksavähki iseloomustab haiguse kiirem areng, väljendunud progresseeruv kulg, kurnatus, palavik, valu, maksa kiire suurenemine (põrn jääb sel juhul normaalseks), serval on ebaühtlane pind ja “kivine” tihedus, leukotsütoos, aneemia, järsult kiirenenud ROE. Maksavähi (primaarne ja tsirroos) kõige usaldusväärsemateks tunnusteks on Abelev-Tatarinovi positiivne reaktsioon - loote seerumglobuliinide (alfa-fetoproteiinide) tuvastamine agaril sadestumisreaktsiooni abil, aga ka andmed sihipäraste biopsiate, angiograafia (kolangioomi korral) kohta..

Alveokokoosiga toimub maksa suurenemine järk-järgult, pika aja jooksul; maks muutub mugulakujuliseks, omandab “raua” tiheduse, on palpeerimisel valulik; diagnoos tehakse lateksi aglutinatsioonireaktsiooni põhjal, lõikuse käigus selguvad spetsiifilised antikehad; mõnel juhul kasutada laparoskoopiat.

Healoomulise kuluga subleukeemilise müeloosi korral eelneb põrna suurenemine hepatomegaaliale, portaalhüpertensioon pole iseloomulik; väljendunud splenomegaalia ja pisut muutunud verepildi vahel on dissotsiatsioon (mõõdukas neutrofiilne leukotsütoos, kus ülekaalus on küpsed vormid). Usaldusväärsed diagnostilised kriteeriumid on andmed, mis on saadud trepanobiopsia, raske raku hüperplaasia, megakarüotsüütide rohkuse, sidekoe vohamise kohta.

Amüloidoosiga on maks teravama servaga tihedam, palpeerimisel valutu, suureneb haiguse hilises staadiumis märkimisväärselt. Lõplik diagnoos põhineb morfoolil. maksakoe biopsiauuringud.

Etioli äratundmine. üksuse C. tüübid põhinevad anamneesi andmetel (alkoholism, viirushepatiit jne), spetsiifiliste etioolimarkerite tuvastamisel. faktor (HBsAg veres ja maksarakkudes koos viirusliku hepatiidiga kaasneva tsirroosiga

B, alkohoolne hüaliin geiatootsüütides koos alkohoolse C. p.), Etioolist põhjustatud iseloomulikud muutused teistes organites. faktor (nt alkohol), haiguse tunnused, mis põhjustasid C. p. (kliiniline, biokeemiline ja morfoloogiline).

Suureks raskuseks on primaarse ja sekundaarse biliaarse tsirroosi eristamine. Maksa primaarse biliaarse tsirroosi peamisteks eristavateks tunnusteks on haiguse järkjärguline areng, mis algas sügelusega, valurünnakute ja palaviku puudumisega, kollatõve hilise arenguga, kõrge aluselise fosfataasi aktiivsuse varase algusega, hüperbilirubineemia sobimatu astmega, mitokondriaalse fraktsiooni antikehade olemasoluga ja IgM-i suurenenud sisaldusega. Sekundaarse sapiteede C. p. Korral tuvastatakse tavaliselt selle põhjustajaks olnud haiguse tunnused koos C. p. Harvemini kui primaarse sapiteede C.p. korral täheldatakse osteoporoosi melasmat, ksantoome ja ksantelasmat; diagnoosi määramisel võetakse arvesse sapiteede operatsiooni ajalugu, pärast lõikust võib tekkida sapijuha striktuur. Ebaselgetel juhtudel kasutatakse nende vormide diferentsiaaldiagnostika jaoks erinevat tüüpi kolangiograafiat (vt).

Ravi

C. p. Ravi alus on meetmed, mis on suunatud protsessi patogeneetilistele seostele ja selle üksikutele sümptomitele. C. p. Etiotroopset ravi saab läbi viia ainult haiguse teatud vormidega, näiteks alkohoolse, ravimiga, süüfilisega, sekundaarse sapiteega C. p..

Patsiendid, kellel on kompenseeritud C. P. Vajadus piirata kehalist aktiivsust, tööd ei tohiks seostada keha sundasendiga, pikaajalise kõndimise ja seismisega, kokkupuutega kõrge või madala temperatuuriga. Toitumine peaks olema täielik, sisaldama piisavas koguses valku ja vitamiine. Ravimite tarbimist tuleks piirata nii palju kui võimalik, korduvate nakkuste õigeaegset ennetamist ja ravi.

Alamkompenseeritud C. p. Korral vajavad patsiendid õrna raviskeemi, perioodilist ravi haiglas, dieeti nr 5 naatriumkloriidi piiranguga (primaarse sapiteede C. p. Ka rasvade piiranguga). Kasutatakse erinevaid hepatoprotektiivseid ravimeid: B-vitamiine, nikotiinamiidi, foolhapet, C-vitamiini, lipohapet; silibiniin (legalon); Essentsiaalne (intravenoosne tilguti ja sees, pikka aega 3 kuni 6 kuud) ja teised (vt hepatiit). Aneemia korral on ette nähtud rauapreparaadid, vereülekanded, foolhape, vitamiin B12, vitamiin K. Düspeptiliste häirete korral ensüümpreparaadid (festal, panzinorm jne) ja spasmolüütikumid (no-shpa, papaveriin jne)..

Dekompenseeritud C. P. ja tüsistustega patsiente tuleb ravida haiglas, neile määratakse range voodirežiim, ülalnimetatud rahalised vahendid ja ravi, mille eesmärk on teatud sündroomide kõrvaldamine. Kaalukaotuse ja anoreksiaga koos hüpoalbumineemiaga on ette nähtud anaboolsed steroidid (retabolil jne). Astsiidi ja ödeemi korral on konservatiivsed meetmed suunatud hüpoproteineemia ja naatriumipeetuse kaotamisele: need piiravad vedeliku tarbimist, sool jäetakse toidust välja, efekti puudumisel määratakse diureetikumid - hüpotiasiid, furosemiid (Lasix) koos aldosterooni antagonistidega - spironolaktoon (aldaktoon, veroshpiron). või triamtereeniga, parenteraalselt 2-3 korda nädalas, süstige 50-100 ml 10-20% albumiini lahust. Paratsentesis viiakse läbi ainult tervislikel põhjustel, vabastades samaaegselt mitte rohkem kui 3 liitrit vedelikku. Näärme verejooksuga. tee sisestage aminokapronovy kuni - see, vikasool, kaltsiumkloriid, üks kord või vajadusel korduvalt - hüpitritriin; toota otsest vereülekannet; ravimteraapia ebaefektiivsusega kasutatakse õhupalli tamponaadi, mao hüpotermiat, tromboosi, veenilaiendite sidumist või vilkumist jms (vt. Portaali hüpertensioon). Kaasuvate infektsioonide, sapiteede samaaegsete põletikuliste haiguste ja nakkuslike komplikatsioonide korral on ette nähtud laia toimespektriga antibiootikumid; psüühikahäiretega - rahustid (sedukseen, eleenium, tazepaam jne).

Erinevate etioolide ravi. C. lk vormidel on oma eripärad. Nii et koos primaarse sapiteede C. P. Näidatud fenobarbitaal, vitamiinid A ja D, K-vitamiin, kaltsiumglükonaat, kolestüramiin. Immunosupressantide efektiivsust selle haiguse vormis ei ole tõestatud. Mõnel juhul täheldati a-penitsillamiini positiivset mõju..

Kontrollimatu ravimite tagajärjel välja töötatud aktiivse C. p. Korral on viimase kaotamisel tavaliselt terapeutiline toime.

Aktiivse C. P. autoimmuunse päritoluga kasutatakse kortikosteroide - prednisooni annuses 30 mg päevas, millele järgneb annuse vähendamine. Prednisolooni säilitusannused (5-10 mg) on ​​ette nähtud pikaks ajaks (aasta või enam), hormoonravi viiakse läbi koos immunosupressantidega (asatiopriin). Moodustatud tsirroosi staadiumis on asatiopriini kasutamine piiratud. Kroonist tingitud aktiivse tsirroosiga. nakkuse (B-hepatiidi viirus), uuritakse viirusevastaste ravimite ja immunoregulatoorsete ainete toimet.

Kirurgiline ravi

Operatsiooni peamine näidustus on väljendunud portaalhüpertensioon söögitoru ja mao veenilaienditega, kusjuures rummiga on oht massiliseks verejooksuks. Kandke erinevat tüüpi portocaval anastomoose (vt), sagedamini mesenteric-caval anastomoos, splenorenal anastomoos (vt) koos splenektoomiaga (vt) või ilma selleta. Splenektoomia näidustuste ulatus on järsult vähenenud. Kooris eemaldatakse põrn hüpersplenismiga, millega kaasneb trombotsüütide ja leukotsüütide sisalduse oluline vähenemine. Operatsiooni suhteline näidustus on astsiit, mida ei saa konservatiivse ravi korral kasutada; Sageli kasutatakse peritoneovenoosset šunteerimist (kunstliku nahaaluse sõnumi loomine spetsiaalse klapiga silikoonitoru abil astsiidivedeliku suunamiseks subklaviaalsesse või ristluu veeni), samuti lümfovenoosse anastomoosi pealekandmist (anastomoos luuakse lõhestatud rindkere kanali ja selle lähedal asuva veeni vahel hüpertensiooni kõrvaldamiseks), süsteem, mis viib astsiidi kiire kadumiseni. Kui C. isp. Mõnel juhul kasutatakse rangete näidustuste korral ka operatsioone, et luua tingimused tsirrootilise protsessi vastupidiseks arenguks ja tugevdada maksas regeneratiivseid protsesse. Nende hulka kuulub maksa vasakpoolse tüve osaline resektsioon ja maksa pinna elektrokoagulatsioon. Neid operatsioone saab kasutada iseseisvalt (nt algse C. p. Korral kollatõve retsidiivide ja mõõduka portaalhüpertensiooniga) või neid saab teha lisaks peamistele kirurgilistele sekkumistele - portocavali rakendamine (vt Portocavali anastomoos) või põrnaalused anastomoosid raske portaalhüpertensiooniga.

Kirurgilise sekkumise vastunäidustused on aktiivsed C. lk progresseeruva kollatõve, maksa väljendunud funktsionaalsete häirete, muutustega tsentraalses hemodünaamikas.

Varem kasutatud arterialiseerivaid operatsioone (arteriovenoosse anastomoosi pealekandmine portaalveeniga, põrnaarteri ligeerimine, ühise maksaarteri periarteriaalne neurektoomia) praegu ei kasutata.

Lähedasel operatsioonijärgsel perioodil võib C.-ga patsientidel täheldada mitmesuguseid tüsistusi, sealhulgas esiteks portaalsüsteemi veresoonte tromboos (vt. Väravaveen). Kõhusisesed hemorraagiad (vt. Verejooks), maksapuudulikkus (vt.), Peritoniit (vt.) On pisut harvem. Seoses ägeda kõhuõõne verejooksuga pärast tsirrootiliselt muutunud maksa operatsiooni tuleb operatsiooni piirkonda jätta drenaaž. Vältimaks portaalsüsteemi veresoonte tromboosi esimeste sümptomite ilmnemisel (kõhuvalu, soole parees, palavik) ja vastavaid labori andmeid. uuringud süstivad hepariini. Maksapuudulikkuse ennetamiseks kasutatakse steroidhormoone, essentsiaalseid aineid, vitamiine, aminohappeid, albumiini. Nakkuse vastu võitlemiseks välja kirjutatud antibiootikumid.

Prognoos

C. p.-Ga patsiendid on osaliselt puudega (III rühma puue) ja dekompenseeritud C. p-ga, haiguse aktiivsed vormid ja lisaks komplikatsioonid - puudega (II ja I rühma puue).

C. p prognoos sõltub maksa funktsionaalsest seisundist, komplikatsioonidest ja haiguse põhjusest. Dekompenseeritud tsirroosiga pärast 3 aastat jääb 11–41% patsientidest ellu. Astsiidiga patsientide eluiga ületab harva 2–3 aastat. Suremus esimesel massiivsel verejooksul söögitoru ja mao veenilaienditest on 25–50%, teisel - 70%, maksakoomas - 80% või rohkem.

Viimase 10–15 aasta jooksul on paranenud prognoos C. paranenud ravimeetodite tõttu. Ehkki tsirroosi peetakse tänapäeval saadavaks pöördumatuks protsessiks, viitavad kollageenikiudude metaboolsete protsesside uurimise tulemused septide taandarengu võimalusele. C. p. Vastupidise arengu juhtumid on teada hemokromatoosil adekvaatse ravi mõjul.

Ennetamine seisneb C. p-le viinud haiguste (peamiselt alkoholism ja B-viirushepatiit) ennetamises ja õigeaegses ravis, muu etiooli kõrvaldamises. tegurid C. p.

Lastel esineva maksatsirroosi tunnused

Lapsepõlves moodustub C. p sagedamini pärast ägedat hepatiiti, mille on põhjustanud viirus B või „ei A ega B“ viirus. C. p. Laste lastel pärast A-hepatiiti koorikus on aja uurinud paljud teadlased. JI sõnul. V. Chistovoy (1981), etool. tuvastati C. p. seos viirushepatiidiga 59% juhtudest anamneesiandmete või pinnaviiruse antigeeni HBsAg või selle antikehade tuvastamise põhjal vereseerumis. 41% -l juhtudest andmed etiooli kohta. side C. ja. viirusliku hepatiidiga puuduvad, aga kiil, manifestatsioonid, morfool. muutused maksas, immunool. nihked on identsed lastel leiduva C. p. -ga, kus tuvastati hepatiit B viiruse pinnaantigeeni suhtes HBsAg antikehi.Seega võib eeldada, et märkimisväärsel hulgal juhtudest moodustuvad C. p. lastel pärast viirushepatiidi anicterilisi vorme. Mürgise hepatiidi põhjus ja hiljem C. lk Lastel võib olla mürgitus mürgiste seente ja taimedega, teatud ravimite kõrvaltoimed.

Sapiteede arengu anomaaliad võivad põhjustada sekundaarse sapiteede C.p. moodustumist, nendel juhtudel täheldatakse esimest kiilu, ilminguid varases eas.

C. p. HBsAg püsivusega ja ilma selle tuvastamiseta vereseerumis (autoimmuunne C. p.) On iseloomulik erinev raskusaste. C. P. HBsAg püsivust seerumis täheldatakse poistel sagedamini, kuna meestel on geneetiline eelsoodumus HBsAg tekkeks. Selle haiguse vormi esimesed sümptomid tuvastatakse sagedamini esimese kolme eluaasta jooksul lastel ja seetõttu ei ole välistatud loote transplatsentaalse nakatumise võimalus emalt või lapse nakatumine B-hepatiidi viirusega sünnituse ajal. Sama sagedusega toimub väikeste ja ümarate sõlmedega morfoolium. C. n tüübid. Enamikul juhtudel C. n algfaasis protsessi stabiliseerimine; umbes 10–15% juhtudest haigus progresseerub.

Autoimmuunse C. P. moodustumine (ilma HBsAg tuvastamist vereseerumis immunoelektroforeesi vastase meetodiga) algab peamiselt 4–5-aastaselt. Haiguse tunnused ilmnevad sagedamini koolieas; Selle eriti väljendunud ilminguid täheldatakse tüdrukutel prepubertaalses ja: puberteedieas. Autoimmuunse C. eristav tunnus on protsessi väljendunud aktiivsus, hüperproteineemia kõrge tase, hüperglobulineemia, immunoglobuliinide G, M, A (peamiselt G) sisalduse suurenemine ja haiguse pidev progresseerumine. Morfoloogiliselt selgusid suure või väikese sõlme C tüübid..

Vastavalt NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia Pediaatria Instituudis välja töötatud klassifikatsioonile eristatakse lastel C. alg-, moodustunud ja terminaalset staadiumi. Moodustatud etapis eristatakse A-staadiumi, mida iseloomustavad ainult tagatise ringluse esialgsete tunnuste puudumine või olemasolu ning B-etappi koos väljendunud tagatise tunnustega. vereringe. See klassifikatsioon võimaldab teil kindlaks määrata mahapanemise. taktika C. p.

Kiil, pilt avaldub enamikul lastel algstaadiumis maksa suurenemisena, mida väljendab kollatõbi või sklera kerge subicicicity (lastel, kellel on HBgAg antigeen püsivus, kollatõbe reeglina ei täheldata), “ämblikveenide” ilmnemist näol, pagasiruumi ülaosas ja ülajäsemetes, värvi heledus ja jaotustükkide arv kajastavad protsessi aktiivsuse astet. Haiguse progresseerumisel ja moodustunud staadiumile üleminekul täheldatakse hemorraagilisi ilminguid (naha hemorraagia, verevalumid, ninaverejooks, igemed jne), laienevad rindkere ja kõhu eesmise pinna saphenoosse venoosse võrgu anumad. Tulevikus, peamiselt moodustunud B-staadiumis, ilmub huulte tsüanoos, nähtavad limaskestad, sõrmeotsad, küüned on kellaklaaside kujul, sõrmed - trummipulgade välimus. Söögitoru-mao veritsus toimub harvemini kui täiskasvanutel (4–10% juhtudest) ja seda täheldatakse tavaliselt pärast 10–12-aastast vanust. Ligikaudu V3-ga patsientidel tuvastatakse astsiit, millega sageli kaasneb alajäsemete turse. Maks ja põrn on laienenud, märkimisväärselt tihenenud. Kõige sagedamini määratakse maksa vasaku lobe valdav suurenemine. Põrn palpeeritakse naba tasemel ja all. Üldist tingimust rikutakse. Märgitakse trombotsütopeeniat, leukopeeniat, mõnikord kiirenenud ROE-d.

Terminaalne staadium avaldub raske joobeseisundi, kurnatuse, püsiva kollatõve, hemorraagiliste, ödematoos-astsiidsete sündroomidena, mõnel vanemas koolieas patsiendil - söögitoru-mao verejooks. Splenomegaalia on ülimuslik hepatomegaalia suhtes. Kõigi vereloome mikroobide, neutrofiilia, kiirenenud ROE pärsib järsult.

C. p. Diagnoosimiseks kasutatakse selle staadiumi, portaalse hüpertensiooni raskust, splenoportomanomeetriat, splenoportograafiat (vt), söögitoru röntgenograafiat baariumkontrastiga ja maksa biopsiat (vt). Maksa struktuursete muutuste hindamiseks kasutatakse ka ultraheliuuringut (vt ultraheli diagnostika), kompuutertomograafiat (vt kompuutertomograafiat), radioisotoopide skaneerimist (vt), rheohepatograafiat (vt).

Dekompensatsiooni astme, protsessi aktiivsuse ja dünaamika hindamiseks määratakse bilirubiini ja selle fraktsioonide sisaldus, aminotransferaaside aktiivsus, valkude, vereseerumi (albumiin, protrombiini kompleks, haptoglobiin) ja valgufraktsioonide (mida iseloomustab gammaglobuliinide sisalduse suurenemine) tase, kolloidproovid ( tümool, sublimaat), immunoglobuliinid. Sekundaarse hüpersplenismi tuvastamiseks määratakse trombotsüütide arv.

Lastel esinevat CP-d tuleks eristada maksa kaasasündinud fibroosiga (vt. Maks), pigmenteerunud hepatoosidega (vt.), Hemolüütilise aneemiaga (vt.) Koos portaalse vereringe ekstrahepaatilise blokeerimisega (vt. Portaali hüpertensioon) koos portaalveeni intrahepaatilise hargnemise blokeerimisega..

Kaasasündinud maksafibroosi iseloomustab portaalhüpertensioon ja selle moodustumine varasemas eas, söögitoru-mao verejooks koolieelses ja põhikoolieas suhteliselt puutumatute maksafunktsiooni testidega. Morfooliga kaasasündinud maksa fibroosi nähud. uuring hõlmab võimelisi küpse kollageense sidekoe kihte portaaltraktides, tsüstilist laienenud sapijuha, portaalveeni hüpoplaasiat.

Pigmenteerunud hepatoosid (healoomuline hüperbilirubineemia) on pärilike haiguste rühm, mis põhineb bilirubiini intrahepaatilise vahetuse häiretel. Pigmenteerunud hepatoosi kõige levinum variant - Gilbert-Meilengrachti sündroomi iseloomustab kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine teiste normaalsete maksatestide ajal, maksa puudumine või vähene suurenemine, soodne kulg ja haiguse perekondlik iseloom; koos Dubin-Johnsoni sündroomiga täheldatakse otsese bilirubiini taseme tõusu, hepatomegaalia, kuid muud maksafunktsiooni näitajad reeglina ei muutu (vt Hepatoosid).

Hemolüütilise aneemiaga (vt) erinevalt C. p. Suureneb maks vähemal määral, domineerib põrna suurenemine, naha kollasus on kombineeritud kahvatusega; aneemia on rohkem väljendunud, on retikulotsütoos, bilirubiini hl suurenemine. arr. seosetu tõttu.

Portaalse vereringe ekstrahepaatilise blokaadi olemasolu, mis ilmneb koos anomaaliaga portaali ja põrnaveeni arengus, näitab nabanepsise anamnees, väljendunud splenomegaalia koos maksa vähese suurenemisega ja selle funktsioonide säilimisega, sagedase söögitoru ja mao verejooksuga ning nende esinemisega varases eas, peamise ummistusega. portaal-süsteemi anumad, tuvastatud splenogrammil.

Portaalveeni intrahepaatilise hargnemise blokeerimisega on portaal- ja põrnaveenid läbitavad, siiski on väikeste intrahepaatiliste veresoonte arhitektoonika rikkumisi; patoanatoomiline pilt vastab fokaalse hepatiidi, morfoli pildile. C. p.

Seoses autoimmuunse komponendi ja C. polüesüsteemsete ilmingute esinemisega: lastel on mõnel juhul vaja eristada reuma (vt) ja glomerulonefriiti (vt), millega kaasnevad selgelt väljendunud maksakahjustuse nähud (transaminaaside aktiivsuse suurenemine, kolestaas)., maksarakkude puudulikkus) puuduvad. Lisaks viiakse erinevate etioolide vahel läbi diferentsiaaldiagnostika. C. p.vormid eristavad pärilike haiguste korral sagedamini viiruslikku päritolu C. p. vorme C. p. Niisiis, hepato-tserebraalse düstroofia diagnoos (vt.) Kehtestatakse tseruloplasmiini madala sisalduse tõttu vereseerumis, suurenenud vase koguse jaotamisega uriinis, Kaiser-Fleischeri rõnga (vasest klomp) olemasolu silma sarvkestale. Glükogenooside (vt) kasvupeetuse juures märgitakse lapsele iseloomulikku "nukutüüpi", hüpoglükeemiat; hüpoglükeemia tunnuseid (letargia, higistamine, rasketel juhtudel krambid ja hüpoglükeemiline kooma) täheldatakse sünnist alates ja need avalduvad eriti 2... 3-aastaselt.

Mis tahes etioloogiaga C. P. ravis on ette nähtud õrn raviskeem, proteiinirikas dieet (10–15% rohkem füsioli. Normid ja ravi kortikosteroididega - 30–50%), võõrutusravi (hemodees kiirusega 5–10 ml). 1 kg kehakaalu kohta, 5 ja 10% glükoosilahused koos soolalahustega), kolereetilised ravimid, vitamiinid, maksa valguharidustoimet suurendavad ravimid (kaaliumorotaat, anaboolsed steroidid), hepatoprotektiivset toimet omavad ravimid ja parandades metaboolseid protsesse maksas - silibiniin (legalon), esensentsiaal.

Aktiivse C. P. peamine patogeneetiline meetod on immunosupressiivne ravi. Määrake prednisoon C. p alg- ja moodustunud staadiumides - keskmiselt 1 mg / kg päevas, lõppstaadiumis - väiksemates annustes. Protsessi madala aktiivsusastmega kasutatakse prednisooni näidatud annuseid 1 kuu jooksul, protsessi keskmise ja kõrge aktiivsuse astmega viiakse hormoonravi läbi vähemalt 1,5-2 kuud. bilirubiini ja gamma-globuliinide taseme normaliseerimiseks. Kliinilise ja biokeemilise remissiooni saavutamisel vähendatakse prednisooni annust järk-järgult (3–5 kuu jooksul) ja laps viiakse hooldusravile katkendlike kursustega 3–4 päeva nädalas; samal ajal kui ravimit kirjutatakse välja annuses, mis on võrdne 1/2 või 1/3 algsest. Küsimus

prednisolooni kaotamise kohta pärast kliinilise ja biokeemilise remissiooni saamist mitte varem kui 6–12 kuud. protsessi madala esialgse aktiivsusastmega ja mitte varem kui 2-3 aasta pärast protsessi keskmise ja kõrge aktiivsusega, kuna morfool. pilt stabiliseerub hiljem, kui toimub biokeemiline normaliseerumine. näitajad. Parimat efekti täheldatakse kortikosteroidide kasutamisel koos delagili ja essentsiaalsete ravimitega.

Asatiopriini, merkaptopuriini kasutamise otstarbekuse küsimus jääb lahendamata seoses nende hepatotoksilise, kolestaatilise ja verd pärssiva toimega. Viimastel aastatel on laste C. raviks kasutatud immunostimulante (levamisool, tümaliin jne)..

Kirurgiline ravi on näidustatud C. p-ga moodustatud patsientidel. Sageli kasutatakse splenektoomiat (vt.), Mis aitab parandada maksa funktsionaalset seisundit ja vähendada hüpersplenismi, samuti splenektoomia koos veresoonte anastomooside pealekandmisega. Enne ja pärast operatsiooni määratakse patsientidele kortikosteroide terapeutilises ja seejärel säilitusannuses..

Kauba C. patsiendid peaksid olema pideva meditsiinilise järelevalve all ja funktsionaalsete maksaproovide süsteemse kontrolli all (vt).

Prognoos aktiivseks C. lk Tõsine. Umbes 40% -l patsientidest saab täieliku kliinilise ja biokeemilise remissiooni.

C. p ennetamine lastel seisneb ägeda viirushepatiidi õigeaegses ravis, selle anicteriliste vormide tuvastamises nakkuse fookustes, ägeda hepatiidi põdejate tervisekontrollis.


Bibliograafia: Bluger A. F. Viirushepatiit, Riia, 1978; Bluger A, F. ja Novitsky I. N., praktiline hepatoloogia, Riia, 1984; Cooper 3. A. Kliiniline hepatoloogia, M., 1970; Volgarev MN Eksperimentaalsed materjalid maksatsirroosi tekke kohta, mis on põhjustatud koliini ja metioniini puudusest toidus, Bull. katse. biol. ja mesi., t 44, nr 12, lk. 108, 1957; Galant I. B. Vaimuhaigused maksahaiguste korral, raamatus: Teine üle-Venemaa. kongressi neuropaat. ja psühhiaater., lk. 323, M., 1967; Gol'zand I. V. ja Blagoslovsky G. S. Krooniline hepatiit lastel, JI, 1978; Davydovsky IV: Inimese haiguste patoloogiline anatoomia ja patogenees, 2. köide, M., 1958; Zedgenidze G. A. ja Zubovsky G. A. Kliiniline radioisotoopide diagnostika, M., 1968; Zubovsky G. A. Gammascin-tigraphy, M., 1978; Zubovsky G. A. ja P ning umbes V. G. Siseorganite skaneerimine, M., 1973; K a r a v a novG. G. ja Pavlovsky M. P. Maksa tsirroos ja nende kirurgiline ravi, Kiiev, 1966; Saatesse ja koos N. N. N., Miro umbes S. P-s ja V ja dyuk umbes V. I. Kaasaegne meditsiiniline radioisotoopide diagnostika, 1. osa, lk. 35, M., 1978; Ligikaudu umbes ja umbes N. V. Hepato-aju düstroofias, M., 1960; Lindenbraten L. D. Maksa ja sapiteede röntgenograafia, M., 1980; JI umbes g ja n umbes A. S. ja dr., Krooniliste difuussete maksahaiguste kliiniline ja morfoloogiline dünaamika, Ter. arhiiv, t 53, nr I, lk. 50, 1981; M-3 a e P. N., Sh ja SH kuni ja V. V. P. ja Pyltsov I. M. Portaalsüsteemi veresoonte haiguste röntgendiagnostika atlas, M., 1966; Hepatoloogia alused, toim. A. F. Blueger, Riia, 1975; P ja c ning umbes ja umbes M. D. Portaalse hüpertensiooni kirurgia, Taškent, 1984; Podymova S. D. Maksahaigused, M., 1984; Pug-che, A. G. et al., Laste portaal-hüpertensioon, M., 1971; Angiograafia juhend, toim. I. X. Rabkina, M., 1977; Sarkisov D. S. ja Remezov P. I. Inimese haiguste paljundamine katses, lk. 189, M., 1960; Serov V. V., Drozd T. N. ja JI eb ede S. S. hepatiidis, maksatsirroos, Arch., Patol., T. 41, nr 4, alates. 3, 1979, bibliogr.; Tareev E.M. ja jne Epideemiline hepatiit, M., 1970; Maksa tsirroos ja portaalhüpertensioon, toim. P. N. Napalkova, JI, 1968; Eesti jt tsirroosi morfoloogia: määratlus, nomenklatuur ja klassifikatsioon, Bull. WHO, t 55, nr 4, lk. 518, 1978; S a g o 1 i J. et Corc o s V. Maladies des voies biliaires intra-h ^ patiques segraentaires, P., 1964; Kliiniline hepatoloogia, toim. autor G. Csomos a. H. Thaler, B. a. o., 1983; Maksahaiguste diagnoos, toim. autor H. Wallnofer a. o., Stuttgart, 1977; Maksahaigused, toim. autor L. Schiff a. E. R. Schiff, Philadelphia, 1982; G a-lambosJ. T. tsirroosi klassifikatsioon, Amer. J. Gastroent., V. 64, lk. 437, 1975; H a t f i e 1 d P. M. a. W i s e R. E. sapipõie ja sapijuhade radioloogia, Baltimore, 1976; L e g e r L. Splenoportograafia, portaalvenoosse süsteemi diagnostiline flebograafia, Springfield, 1966; LidmanK. a. o. Krooniline aktiivne hepatiit lastel, Acta pediat. skandaal., v. 66, lk. 73, 1977; L i s b umbes P. E. Eksperimentaalne maksatsirroos koertel, mis on põhjustatud kroonilisest massilisest raua ülekoormusest, Gut, v. 12, lk. 363, 1971; PopperH.a. LieberC. S. Paavsti alkohoolse fibroosi ja tsirroosi histogenees, Amer. J. Path., V 98, lk. 695, 1980; PopperH. u. SchaffnerF. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Rontgendiagnostik der Leber und Gallenwege, hrsg. v. F. Heuck, T. 1, B. u. a., 1976.


A. F. Bluger, E. 3. Krupnikova, S. D. Podymova; M. D. Patsiora (chir.), H. N. Petrovichev (maksa eksperimentaalne tsirroos), V. B. Sergienko (radiaator), V. V. Serov, T. N. Drozd (Pat. I. Studenikin, L. V. Chistova (ped.), G. P. Filimonov (rent), M. A. Tsivilno (psühhiaater); V. A. Romanov (värvipilt).