Child-Pugh maksatsirroosi klassifikatsioon

Maksatsirroosi klassifikatsiooni Child-Pugh järgi kasutavad arstid kogu maailmas haiguse tõsiduse kindlakstegemiseks..

Sellest sõltuvad taastumise võimalused, ravitaktika valik ja võimalikud tüsistused..

Põhjus

Alkohol võib hävitada maksarakkude struktuuri. See viib nekroosi fookuste ilmnemiseni. Kroonilise kokkupuute korral suurtes annustes alkoholiga areneb tsirroos.

Maksakahjustuse raskusaste sõltub alkoholi tüübist:

  • destillaat - saadakse taimsete materjalide (kuuvarjutus, bränd, viski jne) destilleerimisel;
  • puhastatud - tekitatud vedeliku korduval aurustamisel koos täiendava jahutamisega spetsialiseeritud kolonnides.

Esimese rühma alkohoolsed joogid põhjustavad vähem kahju, kuna nende valmistamiseks kasutatakse looduslikke tooraineid. Kõige kuulsamat destillaati peetakse viinaks. Kvaliteetsest alkoholist valmistamisel on väikestes annustes (kuni 50 g päevas) ohutu.

Kui viina tooraine ei ole piisavalt puhastatud fuseõlidest, on sellisel joogil tugev toksiline mõju organismile.

Maksa muutused tsirroosiga

Alkohol, metaboolsed patoloogiad, viiruste ja muude etioloogiliste tegurite toime provotseerivad maksarakkude surma.

Kui nekroos saavutab suure suuruse, kukub lobules elundi sisemise rõhu tõttu ära. See muudab maksa ja uute hepatotsüütide kasvu taastamise võimatuks. Surnud rakkude asemele ilmub sidekude. See ei täida vajalikke funktsioone, kuid kasvab kiiresti..

Sidekude blokeerib maksa veresooni, mille tõttu on elundi verevarustus häiritud. Verevoolu kiirus portaalveenis väheneb märkimisväärselt ja rõhk sees suureneb. Sel ajal tärkab maksa parenhüüm sidekoe ahelatega, mis jagab elundi pseudosegmentideks.

Seetõttu on anumad ühendatud anastomoosidega nii, et vere lakkamine hepatotsüütidesse lakkab.

Nõiaring sulgub, luues uusi nekroosi koldeid. Maksa parandamine selle haiguse korral muutub võimatuks.

Tsirroosi klassifikatsioon

Haiguse raskusastme hindamiseks võetakse kasutusele Child-Pugh skaala. Patsiendi seisund määratakse punktisüsteemiga, mille jaoks töötatakse välja teatud parameetrid. Tsirroosi on 3 tüüpi:

  • klass A - 5–6 punkti;
  • B klass - 7–9 punkti;
  • C klass - 10–15 punkti.

Punktide arv antakse sõltuvalt näitaja tõsidusest 1 kuni 3. Lõpus on kogusumma, võttes arvesse kõiki kriteeriume.

KriteeriumPunktid vastavalt tähise raskusele
123
Vedelik kõhus (astsiit)-Kerge aste, korrigeeritavPingutatud kõht, terapeutiliste tulemuste puudumine
Üldbilirubiin (μmol / L)Kuni 3334 kuni 50Rohkem kui 51
Albumiinid, gRohkem kui 3,62,8 kuni 3,5Kuni 2,7
PEP (maksa entsefalopaatia)-Kerge (1–2)Raske (3-4), raskesti ravitav
PTV (protrombiini aeg), s1.-44.-6Rohkem kui 6

Tulemuste põhjal annab arst patsiendi ellujäämise prognoosi aastaks või kaheks, sõltuvalt tsirroosi staadiumist vastavalt Child-Pugh'ile:

  • A - aastaks 100%, kaheks 85%;
  • B - 1 aasta 81%, 2 aastat 57%;
  • C - aastaks 45%, kaheks 35%.

C-klassi Child-Turkot-Pugh 'patsiente ravitakse sageli intensiivravi osakonnas (intensiivravi osakond), kuna sümptomid on rasked ja seisund on surmav.

Kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub otseselt maksa morfoloogilistest muutustest ja sellest, kui palju keha on võimeline neid kompenseerima. Viimases etapis lakkab ta lõpuks oma ülesannetega hakkama saamast..

Maksatsirroosi klassifitseerimise võimalused

Tsirroos klassifitseeritakse hindamise eesmärgil raskusastme kindlakstegemiseks. Haiguse süstematiseerimiseks kasutage mitmeid võimalusi: võttes arvesse päritolu, morfoloogilisi omadusi. Üldtunnustatud jaotussüsteemi ei ole välja töötatud, kuna teada on rohkem kui 10 haiguse varianti.

Üldine informatsioon

Maksatsirroos on ravimatu patoloogiline protsess, mille käigus toimub normaalsete rakkude pöördumatu asendamine sidekoega. Haigust provotseerivad arvukad välised ja sisemised tegurid. Kliiniline pilt sõltub raskusastmest.

Prognoos on ebasoodne, kuna patoloogiat diagnoositakse peamiselt hilisemates etappides. Elundi muutused on pöördumatud, rakke ei taastata. Selle tulemusel kaotatakse näärmele loomulikud funktsioonid ja areneb puudulikkus. Eeldatav eluiga sõltub tsirroosi tüübist, protsessi staadiumist ja vormist..

Klassifikatsioon

On olemas mitut tüüpi patoloogiat, mis erinevad etioloogia, patogeneesi, iseloomulike tunnuste ja seetõttu ka ravi lähenemisviisi poolest. Haiguse spetsiifilisus tuvastatakse diagnostilise läbivaatuse käigus. Maksatsirroosi üldist klassifikatsiooni ei ole kindlaks tehtud. Seda silmas pidades on WHO pakkunud välja mitu süstematiseerimisvõimalust..

Liikideks jaotamise kriteeriumid:

  • Organis toimuvate morfoloogiliste muutuste olemus.
  • Etioloogiline tegur.
  • Lava.

Maksatsirroosi klassifikatsiooni omapärase variandina kasutatakse Child-Pugh 'meetodit, mis määrab raskusastme. Hindamiskriteeriumiks on iseloomulike patoloogiliste ilmingute raskusaste.

Etioloogiline süstematiseerimine

See jagab maksatsirroosi tüübid peamise provotseeriva teguri põhjal. Sellist klassifikatsiooni peetakse kõige tavalisemaks. Hinnangu tulemust kasutatakse diagnoosi sõnastamisel. Haigusel võib olla ebakindel, teadaolev või vaieldav etioloogia.

Põhjuste põhjal võib tsirroosi liigitada järgmistesse tüüpidesse:

  • Ravimid (tekivad narkojoobe tõttu).
  • Viiruslik (on hepatiidi komplikatsioon).
  • Alkohoolsed (põhjustatud alkoholi sisaldavate jookide kuritarvitamisest).
  • Kaasasündinud (põhjustatud arenguhäiretest ja organite struktuurilistest defektidest).
  • Stagneerunud (esineb maksa- ja sapiteede vereringehäirete taustal).
  • Vahetus (täheldatud suhkruhaiguse ja muude metaboolsete häiretega patoloogiate korral).
  • Sekundaarne sapitee (põhjustatud sapi stagnatsioonist kanalite obstruktsiooni tõttu).
  • Ebaselge etioloogia (päritolu on endiselt ebaselge).

Tähtis on teada! Kõige tavalisem vorm on alkohoolne ja viiruslik tüüp. Vähem levinud on haiguse meditsiiniline, stagneerunud ja metaboolne vorm..

Morfoloogiline klassifikatsioon

Selles nähakse ette jagamine tüüpideks vastavalt käimasolevate muudatuste olemusele. Arvesse võetakse kliinikut ja haiguse sümptomeid konkreetsel patsiendil. Põhinäitajad määratakse ultraheli abil. Usaldusväärse diagnostilise teabe saamiseks kasutatakse punktsioonibiopsia ajal võetud proovi histoloogilist analüüsi.

Morfoloogiline klassifikatsioon hõlmab järgmisi tüüpe:

  • Mikronodulaarne. Seda iseloomustab parenhüümi pinna homogeensus haruldaste sõlmeliste fookustega (kuni 3 mm). Kiudpaelad paiknevad neoplasmi ümber ühtlaselt.
  • Makronodulaarne. Nääre kuju muutub. Ultraheli läbiviimisel tuvastatakse arvukalt sõlme, mille pikkus on kuni 5 cm. Palpeerimisel märgitakse elundi tuberosus. See on tingitud asjaolust, et fibrootiline asendamine on ebaühtlane.
  • Segatud. Seda iseloomustab väikeste ja suurte kasvajate ilmnemine. Näärel on kare pind, teravad servad.
  • Mittetäielik vahesein. See on makronodulaarse tsirroosi variant. Eripäraks on kiulise koe õhukeste vaheseinte sõlmede olemasolu.

Võttes arvesse morfoloogilisi näitajaid, määratakse tsirrootilise protsessi intensiivsus, selle võimalikud põhjused.

Tähelepanu! Hoolimata asjaolust, et uurimiseks kasutatakse arvukalt tänapäevaseid meetodeid, saab täpset diagnoosi teha ainult diferentsiaalse lähenemise jälgimisel.

Etappide klassifikatsioon

Tsirroos ilmneb kroonilises vormis. Parenhüümsete kudede ümberkujundamine võtab 4-6 kuud kuni 3-4 aastat, mida mõjutavad arvukad tegurid. Praegu eristatakse patoloogilise protsessi 4 peamist etappi, mis erinevad kõigepealt raskusastme järgi.

LavaIseloomulik
I (hüvitis)Haiguse tunnused puuduvad. Tsirroosivormi väikesed kolded. Mõjutatud rakkude funktsioone täidavad terved hepatotsüüdid..
II (alakompensatsioon)Seda iseloomustab nääre kogu aktiivsuse vähenemine. Seda seetõttu, et mõjutatud rakkude arv kasvab. Terved kuded ei suuda enam oma tööd täielikult täita. Sel perioodil ilmnevad intensiivsed nähud..
III (dekompensatsioon)Patoloogia raske vorm, milles järk-järgult arenevad puudulikkus ja iseloomulikud komplikatsioonid. Haiguse taustal võivad patsiendid kogeda kooma, vähki. Patsiendi seisund selle vormi korral on tõsine ja seetõttu on vajalik haiglaravi.
IV (terminal)Maks on peaaegu täielikult armistunud. Patsient on kriitilises seisundis. Edukas ravi on võimalik ainult siirdamise teel. Vastasel juhul sureb patsient komplikatsioonide tõttu..

Klassifikatsioon LAPS-PUGH

Esitatud tehnikat kasutatakse hepatotsüütide funktsiooni hindamiseks. Meetod võimaldab määrata klassi, raskusastme ja seda kasutatakse prognostilistel eesmärkidel..

KriteeriumPunktid
123
AstsiitPuudubKergeMõõdukas või tugev
EntsefalopaatiaPuudubMõõdukasIntensiivne
Bilirubiini mahtVähem kui 2 mg / dl2,5-3 mg / dlÜle 3 mg / dl
Reklaamiaeg1,5-3 s4-6 sÜle 6 s
Albumiini taseÜle 3,5 g / l2,7-3,4 g / lVähem kui 2,7 g / l

Tsirroosigrupp määratakse üldskoori põhjal:

HinnangHaiguse klassEllujäämise prognoos
5-6A (kompenseeritud)15-18-aastased
7.-9B (alakompenseeritud)3-5 aastat
10–15C (dekompenseerimata)1-3 aastat

Klassifikatsiooni tähtsus ravis

Tsirroosi tüübi kindlakstegemine on järgneva ravi korral oluline. Selle põhjuseks on ennekõike asjaolu, et süstematiseerimise käigus pannakse paika täpne diagnoos. See võimaldab teil valida kõige optimaalsema ravimeetodi, mis võtab arvesse mitmeid tegureid.

Need sisaldavad:

  • Patoloogia päritolu.
  • Kaasnevad haigused.
  • Fibroosi intensiivsus.
  • Mõjutatud piirkondade suurus.
  • Sümptomite raskus.
  • Mõju teistele elunditele.

Lisaks on klassifitseerimise olulisus see, et see võimaldab teil määrata konkreetse patsiendi täpse prognoosi. Tsirroosi varases staadiumis on võimalik vähendada negatiivset mõju näärmele ja vältida raskete komplikatsioonide teket. Hilisemates etappides rakendatakse meetodeid, mis aitavad kaotatud funktsioone kompenseerida, tänu millele pikendatakse patsiendi elu.

Tsirroos on äärmiselt ohtlik haigus, mille korral hepatotsüüdid on kahjustatud ja asendatud armkoega. Patoloogia klassifitseeritakse sõltuvalt päritolust, morfoloogilistest tunnustest, arenguastmest, sümptomite intensiivsusest. Haiguse tüübi kindlaksmääramine diagnostilises protsessis on oluline kriteerium, mis mõjutab ravimeetodit veelgi.

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh järgi: raskusaste punktides

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh skaalal on kaasaegne viis patoloogia raskusastme hindamiseks. See seisneb selles, et arst hindab haiguse sümptomeid vastavalt nende ilmingute raskusastmele ja paneb hindeid. Iga kriteeriumi jaoks arvutatakse nende konkreetne summa. Pärast seda klassifitseerib arst haiguse tüübi, määrab ravi ja hindab ellujäämist. Surma ärahoidmiseks peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi.

See klassifikatsioon pakuti välja 1973. aastal ja on praegu kõige populaarsem. Selle põhjal teeb arst järeldused operatsiooni vajaduse või tsirroosiga ravimteraapia määramise vajaduse kohta. Hindamine viiakse läbi vastavalt mitmele punkti panemise parameetrile.

Maksatsirroos on haigus, mida iseloomustab maksakoe ja veresoonte ümberstruktureerimine, töötavate hepatotsüütide (maksarakkude) vähenemine ja sidekoe vohamine. Ravimata jätmise korral võib see patoloogia põhjustada maksapuudulikkust ja portaalset hüpertensiooni (suurenenud rõhk portaalveenis). See ilmneb naistel ja meestel igas vanuses hepatiidi, pärilike patoloogiate, ravimite toksiliste maksakahjustuste ja mürkide vastu, töötades ohtlikes tööstusharudes.

Tsirroosikahtlusega patsient peab annetama vere biokeemiliseks analüüsiks. Gastroenteroloog peaks uurima bilirubiini taset, protrombiini indeksit ja albumiini. Oluline diagnostiline kriteerium on astsiidi olemasolu ja puudumine ning maksa entsefalopaatia.

Bilirubiin on maksa pigment, mis moodustub punaste vereliblede lagunemise tõttu. See on lahustuv ja lahustumatu. Viimane eritub maksa üleminekul soolestikku ja neerudesse.

Kui maks ei tule sellega toime, koguneb bilirubiin verre. Stagnatsiooni tõttu toimub mürgine mürgistus. Tavaliselt ei tohiks bilirubiini indikaator olla suurem kui 20,5 μmol / l.

Protrombiini indeks - valk, mis vastutab vere hüübimise eest. See tähendab, kui kiiresti inimene verejooksu peatab ja kui suur on tema esinemise tõenäosus. Kui maks ei suuda toota K-vitamiini, mille tõttu see valk toodetakse, siis rikutakse protrombiini tootmist. Norm inimestel on vahemikus 72–140% ja see arvutatakse tervel inimesel verehüübe tekkimise aja suhtena maksa tsirroosiga inimese näitajaga.

Albumiin on valk, mida toodetakse maksas. See teostab bilirubiini ülekandmist ja blokeerib ödeemi tekkimist. Tavaline määr on 35-50 g / l.

Astsiit on tsirroosi komplikatsioon, mis seisneb vedeliku kogunemises kõhuõõnes. Selle tõttu on kõhu suurenemine, vere stagnatsioon ja rõhu suurenemine veresoontes. Maksa entsefalopaatia - maksapuudulikkusest tulenevad neuropsüühilised häired.

Entsefalopaatial on neli etappi, mida arst peaks tsirroosi hindamisel arvesse võtma:

Tsirroosi olemasolevad klassifikatsioonid

Maksa tsirroos on krooniline pöördumatu haigus, mille tagajärjel funktsionaalsed kuded asendatakse kiulistega.

Keha muudab oma suurust ega suuda oma vahetuid funktsioone täies mahus täita, mis sageli viib surmava tulemuseni. Kuid kui otsite spetsialistidelt õigeaegselt kvalifitseeritud abi ja valite õige ravikuuri, on tõenäoline, et patsient taastub täielikult.

Etioloogiline klassifikatsioon

Selle klassifikatsiooni kohaselt on see vaev jagatud järgmisteks alatüüpideks:

  1. Viiruslik - selle välimuse ja arengu alus on B-, C-, D-hepatiidi patogeenid.
  2. Alkohoolik - avaldub inimestel, kes kuritarvitavad alkoholi sisaldavaid jooke.
  3. Primaarset sapiteed - iseloomustab autoimmuunne patoloogia, mille esinemisel toimub elundi sees asuvate väikeste sapijuhade täielik või osaline hävitamine. Selle tagajärjel lakkab sapp keha sees ringlema..
  4. Sekundaarne sapiteede - sapist väljumise kahjustus mõnede negatiivsete tegurite mõjul (lümfisõlmede suurenemine, kasvajate ilmnemine, fibrootilised kahjustused).
  5. Mürgine - selle põhjustajaks on mitmesuguste mürgiste ainete kahjustus. Teatud ravimid võivad teatud tingimustel põhjustada ka tsirroosi..
  6. Geneetiliselt määratud - avaldub mõne kaasasündinud kõrvalekalde tagajärjel, mille tõttu maksa funktsionaalsus raku tasemel on oluliselt vähenenud.
  7. Parasiitide - selle moodustumise põhjus on mitmesugused parasiidid.
  8. Tuberkuloos - ilmub seoses maksa tuberkuloosiga.
  9. Syphilitic - võib esineda eranditult vastsündinu süüfilise korral.
  10. Krüptogeenne on tsirroos, mille etioloogia pole teada. See hõlmab ka primaarset sapiteede tüüpi tsirroosi..

Morfoloogiline klassifikatsioon

Klassifikatsioon:

  • väike maksatsirroos avaldub keha sees väikeste sõlmede kujul, mille suurus on 1 kuni 3 mm;
  • jäme tsirroos - maksakoes moodustuvate moodustiste suurus on üle 3 mm;
  • tsirroosi mittetäielik vorm - peamiselt mõjutatakse interhepaatilisi septe;
  • segavormi iseloomustab ülaltoodud morfoloogilise tüübi morfoloogiliste sümptomite samaaegne avaldumine.

Tsirrootiliste protsesside etapid

Nendel protsessidel on 4 etappi:

  1. 1. etapp Haiguse sümptomid puuduvad väga sageli - patsient saab paremas hüpohondriumis ainult perioodiliselt tunda raskust ja kerget valu. Selles etapis on ravi kõige tõhusam õigeaegse diagnoosimisega..
  2. 2 etapp. Seda nimetatakse subkompenseerituks. See näitab surnud hepatotsüütide suurenenud kasvu. Haiguse tekkimise praeguses staadiumis hakkab patsient järk-järgult tuvastama mõnda haiguse sümptomit - kehakaal langeb märkimisväärselt, suureneb väsimus, ilmneb kõhulahtisus, üldine nõrkus ja perioodiliselt korduvad tuima valu paremas hüpohondriumis tursed valud. Diagnoositud isupuudusega muutub toidukogus palju väiksemaks. Fekaalid muutuvad helehalliks, uriin, vastupidi, omandab tumepruuni tooni. Need sümptomid on põhjustatud sapi väljavoolu rikkumisest - see ei eritu kehas koos väljaheitega, vaid jääb uriiniga. Naistel võib esineda menstruaaltsükli häireid.
  3. 3. etapi maksatsirroos on keeruline ja seda nimetatakse "dekompensatsiooniks". Selles etapis on haiguse nähud selgelt nähtavad (vedelik koguneb kõhupiirkonda, kollatõbi, sagedane oksendamine, valu kõhus). Seda staadiumi iseloomustavad patsiendi seisundi rasked komplikatsioonid, mis võivad põhjustada maksa kooma, kopsupõletikku, maksavähki, hepatotsellulaarset kartsinoomi. Selle etapi vältel on suur tõenäosus, et avaneb igeme-, nina- või pärakuverejooks.
  4. 4 etapp. See on maksa tsirroosi tekkimise viimane etapp, kui see lakkab täielikult oma võimaluste täitmisest. Siin on patsient koomas. Seda staadiumi saab iseloomustada maksa ulatuslike väliste deformatsioonidega. Selle suurus väheneb märkimisväärselt, põrna maht, vastupidi, suureneb. Samuti areneb aneemia, leukopeenia, väheneb protrombiini kontsentratsioon, mille tagajärjel avaneb sageli verejooks. Kui maksatüüp langeb koomasse, tekib ajukahjustus. Sellest seisundist inimene ei naase, haiguse arengu tagajärg on enamikul juhtudest surm.

Maksatsirroosi klassifikatsioon CHILD-PUGH järgi

Tsirroosi diagnoosimiseks kasutatakse Child-Pugh klassifikatsioonisüsteemi. Selle meetodiga määratakse haiguse raskusaste morfoloogiliste parameetrite põhjal:

  1. Väikeste sõlmedega vormil - kuni 0,03 cm suuruste sõlmede välimus. Sel juhul säilitab keha ikkagi oma mõõtmed. Seda vormi täheldatakse tavaliselt alkoholi kuritarvitavatel patsientidel ja kanalite kahjustustega inimestel.
  2. Makronodulaarne vorm - erinevus eelmisest vormist on see, et sõlmed suurenevad vaheseintega 0,05 cm-ni.
  3. Vaheseinavormil - siin sidekoest septa moodustumine.

Selle lühikese haiguse astme abil saavad spetsialistid kiiresti ja üsna täpselt kindlaks teha haiguse arengu tõsiduse.

Kasutatakse ka keerulisemat tsirroosi süstematiseerimist. Selle järgi jaguneb vaev 3 klassi, millest igaüks määrab patsiendi ligikaudse eluea. See klassifikatsioon eeldab järgmisi klasse:

  • klass A - kompenseeritud tüüp;
  • klass B - subkompenseeritud tüüp;
  • C klass - dekompenseeritud tüüp.

Igas neist on punktide vahemik, mille määramiseks liidetakse haiguse käigu näitajad. Sel juhul võetakse arvesse järgmist: astsiit, entsefalopaatia, bilirubiini ja albumiini tase, protrombiini aja pikenemine. Et tingimuse raskusaste vastaks klassile A, ei tohiks kõigi näitajate punktide summa ületada 5–6, B – 7–9 ja C – 10–15 punkti.

Maksatsirroosi diagnoos

Maksatsirroos on kahjustus, mille käigus degenereeritakse normaalset tüüpi maksa kude kiuliseks sidekoeks. Selle protsessi ajal valutab valu parema hüpohondriumi õõnsuses, kollatõbi, suurenenud rõhk ja verejooks (söögitoru või hemorroidide tüüp), astsiit jne..

Viimases etapis on see saatuslik. Selle maksahaiguse diagnoosimisel mängivad peamist rolli ultraheli kiirguse, CI ja MRI andmed, biokeemiliste testide näitajad, biopsia.

Tsirroosi sümptomid algstaadiumis pole peaaegu märgatavad, seetõttu on soovitatav perioodiliselt läbi viia uuringud kõigile neile, kes jälgivad oma tervist või on altid selle haiguse ilmnemisele..

Kaasaegne meditsiin, järgides rangelt kõiki raviretsepte ja spetsialistide soovitusi, võimaldab tsirroosi põdevatel inimestel elada täisväärtuslikku elu, mis viib vanuriteni.

Kasulik video

Umbes sellest, millised maksahaiguse esimesed nähud on allpool olevas videos:

Tsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh järgi

Maksatsirroos on keeruline ja ohtlik haigus. Selle hindamiseks kasutatakse erinevaid klassifikatsioone: morfoloogia, etioloogia, kliinilise kulgu, arengujärkude ja muude tunnuste järgi.

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh on loodud selleks, et hinnata haiguse tõsidust, kahjustatud organi siirdamise vajadust, ennustada ellujäämist ja surma tõenäosust pärast operatsiooni. Tehnika on oma nime saanud arendajate järgi.

Maksa tsirroos on krooniline haigus, mida iseloomustab näärme funktsionaalsete kudede asendamine jämedate sidekiududega. Toimuvad muudatused on pöördumatud. Tsirroosi etioloogia on mitmekesine, kuid kõige olulisemad tegurid on viiruskahjustused ja alkohoolne maksahaigus. Kui te regulaarselt alkoholi tarbite, põhjustab see alkohoolse hepatiidi ja hepatoosi arengut, arenedes tsirroosiks. Seda haigust diagnoositakse 35% -l inimestest, kes 5-10 aastat regulaarselt alkoholi tarbivad.

Loe ka

Loe ka

Tsirroosi klassifitseerimise kriteeriumid Child-Pugh järgi

Patsiendi seisundi hindamine toimub vastavalt viiele või kuuele kriteeriumile. Kolmepunktisüsteemis omistatakse igaühele kindel arv punkte. Näitajad võetakse kokku ja antakse konkreetsele juhtumile klass (A, B või C). Tavaliselt hinnatakse järgmisi sümptomeid:

  • bilirubiini tase;
  • astsiidi aste;
  • protrombiini aeg või indeks;
  • albumiini tase;
  • maksa entsefalopaatia aste.

Kõigile tsirroosikahtlusega patsientidele tehakse biokeemiline vereanalüüs. Selles uuringus määratakse peamiste maksaensüümide (ALAT, ASAT, GGTP, ALP, samuti albumiini, protrombiini ja bilirubiini) aktiivsus. Kõik need näitajad muutuvad tsirrootilise protsessi mõjul maksafunktsioonile. Child-Pughi klassifikatsioonis võetakse arvesse ainult bilirubiini ja albumiini, samuti protrombiini aega..

Hindamiseks kasutatakse järgmist tabelit:

Parameeter1 punkt2 punkti3 punkti
Bilirubiin (μmol / L)vähem kui 3434-51rohkem kui 51
Albumiin (g / l)rohkem kui 3528–35vähem kui 28
PTV (sekundites) või PTV (%)1-4 või enam 604-6 või 40-60rohkem kui 6 või vähem kui 40
AstsiitMittepehme, hästi ravitavpingeline, halvasti ravitav
Maksa entsefalopaatiaMittekerge (1 või 2 kraadi)raske (3 või 4 kraadi)

Punktid on kõigis aspektides kokku võetud. Kui kogusumma on viis kuni kuus punkti, siis määratakse haigus A-klassi, seitse kuni üheksa punkti - B, kümme kuni viisteist - C.

Bilirubin

Bilirubiin on sapipigment, sapi üks peamisi komponente moodustub hemoglobiini, tsütokroomi ja müoglobiini lagunemise tagajärjel. Bilirubiini taseme tõus avaldub naha, limaskestade ja silmakõrva kollasusena.

Inimese veres on bilirubiin kahes fraktsioonis - seotud ja vaba. Seotud bilirubiin filtreeritakse neerude kaudu ja eritub looduslikult. See siseneb maksa neerudesse ja kui see nääre ei tule tsirroosi progresseerumise tõttu koormusega toime, siis hakkab bilirubiin kogunema, mürgitades verd.

Konjugeerimata kujul on bilirubiin toksiline, selle liigne akumuleerumine mõjutab negatiivselt rakustruktuuride biokeemilisi protsesse. Rakkude hingamine on häiritud, metaboolsed protsessid toimuvad valesti. See mõjutab negatiivselt närvisüsteemi toimimist. Liigse verekontsentratsiooni korral suudab bilirubiin ületada hematoentsefaalbarjääri, mis põhjustab maksa entsefalopaatiat.

Üld bilirubiini sisaldus veres on umbes 21 μmol / L. Kui indikaator ei ületa 34, siis määratakse Child-Pugh maksatsirroosile 1 punkt, kuni 51–2 punkti, rohkem kui 51–3 punkti.

Album

Albumiin on maksa poolt sünteesitav lihtne valguühend. Tervislikul inimesel moodustab albumiin poole kõigist verevalkudest. Tsirroos halvendab märkimisväärselt maksafunktsiooni ja albumiini kogus väheneb.

Albumiini norm on 35-50 g / l. Kui see on isegi pisut üle 35 g / l, siis antakse haigusele 1 punkt, 28–35 - 2 punkti, vähem kui 28–3 punkti.

Protrombiini indeks

Protrombiin on keeruline valgu struktuur, mis iseloomustab vere hüübimist. Seda toodetakse maksas ja tsirroosiga väheneb selliste valkude tootmine. See mõjutab negatiivselt vere hüübimissüsteemi toimimist. Tsirroosi kahtluse korral määratakse vereanalüüs, mille käigus märgitakse hüübimise moodustumise aeg.

Analüüsi tulemustes saab labori assistent hüübimisaega sekundites kajastada. Kuid enamasti arvutatakse rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR) või protrombiini indeks. See on terve inimese normi suhe verehüübe tekkimise ajaga maksatsirroosiga patsiendil. Indikaator arvutatakse protsentides või arvnäitajatena..

Tavaliselt on protrombiini indeks vahemikus 1 kuni 1,5. Protsentuaalselt on norm 70–140%. Kui patsiendil on PTI vähemalt 60% või kuni 1,7, määratakse haigus 1 punkt, 40–60% või 1,7–2,2 - 2 punkti, vähem kui 40% või rohkem 2,2–3 punkti.

Astsiit

Astsiit on vedeliku kogunemine kõhuõõnde. Tsirrootilise protsessi mõjul suureneb rõhk portaalveenis. Osa verevoolust jaotatakse mööda kollaarseid veresooni, kuid progresseeruva maksatsirroosiga sellest ei piisa. Vere stagnatsioon ja selle väljavoolu raskused põhjustavad vedeliku kogunemist kõhukelmeõõnde.

Äärmuslikel juhtudel võib vedeliku kogus ulatuda 25 liitrini. Astsiidi raskusastet tsirroosi korral hinnatakse vedeliku hulga, palpeeritava tiheduse ja ravivastuse järgi. Kui tilka ei esine, määratakse haigus 1 punkt. Terapeutiliste meetodite rakendamisel väikese koguse vedeliku, pinge puudumise ja positiivse dünaamika juuresolekul omistatakse haigusele 2 punkti. Kui vedelikku on palju, on kõht liigselt pinges, seda on raske puudutada, reaktsioon uimastiravile on nõrk, siis määratakse patoloogiad 3 punkti.

Maksa entsefalopaatia

See on tsirroosi kõige tõsisem komplikatsioon, kõige sagedamini diagnoositakse krooniliste alkohoolikutega. Maksa filtreerimisfunktsiooni vähenemise tõttu suureneb joobeseisund ja kahjustatakse kesknärvisüsteemi. Maks ei ole võimeline kasutama ammoniaaki, lämmastikuühendeid ja muid toksilisi aineid. Teatud kontsentratsiooni saavutamisel ületavad nad hematoentsefaalbarjääri ja mürgitavad aju.

Maksa entsefalopaatia kliinik hõlmab mitmeid psüühilisi ja neuroloogilisi häireid. Sellised patsiendid pärsivad, letargilisi, fikseeritud, fikseeritud ühe pilguga. Seal on isiksuse muutused, käitumishäired, pidev unisus ja intellektuaalsete võimete langus. Pikaajaline joobes, sageli muutudes tsirroosi põhjustajaks, süvendab entsefalopaatia kulgu ja lõpeb puudega. Sümptomite suurenemine viib patsiendi stuupori seisundisse ja seejärel langeb ta koomasse.

Entsefalopaatia puudumisel määratakse haigus 1 punkt. Närvisüsteemi kerge kahjustusega (unehäired, kerge letargia, halvenenud intelligentsus, kõne) - 2 punkti. Tõsist seisundit, mida iseloomustavad selgelt väljendunud muutused psüühikas, ruumilise ja ajalise koordinatsiooni kadumine, krambihoogud, hinnatakse 3 punkti.

Child-Pugh-tsirroosi ellujäämise prognoos

Selles süsteemis peetakse kõige lihtsamaks klassi A. Kõige sagedamini kompenseeritakse selline tsirroos ja maks tuleb endiselt toime oma funktsioonidega. Selliste näitajatega patsientidel pole vaja maksa siirdamist, ellujäämine on 15–20 aastat. Selline eluiga on võimalik, kui järgitakse rangelt meditsiinilisi soovitusi. Kui patsient vajab kõhuõõneoperatsiooni, on surma tõenäosus 10%.

B-klassi tsirroosi määramisel tekib küsimus maksa siirdamisest. Eeldatav eluiga selliste elundikahjustustega on hinnanguliselt umbes 5-10 aastat. Kõhuõõneoperatsioonide ajal on surma tõenäosus 30%.

C-klass on ohtlik tõsine seisund, mis viib patsiendi surmani aastaselt kolmele. Sellise kahjustuse astmega maksasiirdamine on ülioluline. Pealegi ulatub postoperatiivne suremus 80% -ni.

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh 'meetodi järgi on teistest hinnaskaaladest parem, kuid kõik hepatoloogid ei tunnusta seda efektiivsena. Enamik teadusringkondade esindajaid tunnistas seda hindamismeetodit surma tõenäosuse ja maksa siirdamise vajaduse määramisel siiski üsna täpseks. Täna on see kõige objektiivsem ja tõhusam tehnika..

Koos Cheydle'i ja Pugh klassifitseerimisega kasutatakse patoloogia raskusastme hindamiseks ka teisi meetodeid. Parimate tulemuste saavutamiseks vajaliku ravitaktika määramiseks peab arst mõistma protsessi patoloogiat, välja selgitama maksatsirroosi morfoloogilisi tunnuseid, määrama haiguse arenguaste ja hindama maksa kompenseerivat võimekust. Ainult ühe klassifikatsiooniskaala kasutamine ei anna täielikku pilti kahjustatud organi seisundist ega võimalda ennustada patoloogia edasist arengut.

Alkoholismi on võimatu ravida.

  • Proovisin mitut moodi, kuid miski ei aita?
  • Teine kodeerimine oli ebaefektiivne?
  • Alkoholism hävitab teie pere?

Ärge heitke meelt, ta leidis tõhusa abinõu alkoholismi vastu. Kliiniliselt tõestatud mõju on meie lugejad ise järele proovida saanud. Loe edasi >>

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child Pugh järgi

Patsiendi seisundi korrektseks hindamiseks ja edasise elukvaliteedi määramiseks töötavad arstid kogu maailmast välja haiguse raskusastme diagnoosimiseks lähenemisviisid, mis põhinevad kliinilistel ilmingutel, laboratoorsetel ja instrumentaalsetel andmetel. Üks nendest hindamismeetoditest on maksatsirroosi klassifitseerimine lapseplasti järgi, mis oma lihtsuse ja keerukuse poolest ületab teisi..

Child Pugh klassifikatsiooni kokkuvõte

Patsiendi elulemuse ja haiguse tõsiduse hindamise süsteem on jagatud 3 põhiklassi, mis määratakse kindlaks punktide süsteemi alusel, mis määratakse patsiendi jälgimisel objektiivsete andmete saamiseks.

  • Child Pugh klass A peegeldab kõige kergemat kraadi, mil keha kohanemisomadused on endiselt võimelised hüvitise tingimustes toimima. Vahemik 5-6 punkti vastab sellele kategooriale.
  • Child Pugh klassi B iseloomustab patoloogiliste protsesside alakompensatsioon. Punktide arvutamisel vastab sellele klassile vahemik 7-9 punkti.
  • C klassi Child Pugh klassifikatsioon toimub patoloogiliste protsesside dekompensatsiooni ajal, mis on patsientide ellujäämiseks kõige ebasoodsam kategooria. C-klassi iseloomustab vahemik 10-15 punkti.

Lapse tupi hindamiseks vajalikud parameetrid

Maksatsirroos põhjustab häireid kõigis kehasüsteemides ning ilma punktisüsteemita on raske hinnata seisundi püsimist või raskusastet, kuna haiguse kliiniline pilt erinevatel patsientidel võib oluliselt erineda. Tsirroosi klassifikatsioon Child Pugh võimaldab eristada iga parameetrit andmekogumist eraldi ja seda ratsionaalselt hinnata.

  • Üldbilirubiini sisaldus määratakse biokeemilise vereanalüüsi abil. Tsirroosi iseloomustab otsese ja kaudse bilirubiini taseme tõus. Maksa parenhüümi lüüasaamise tõttu on häiritud otsese mittetoksilise bilirubiini toksilise kaudse konjugatsiooni (sidumis) tsükkel. Kliiniliselt avaldub selle parameetri suurenemine kollatõvega.
  • Albumiin, maksas sünteesitav valk, määratakse ka biokeemilise vereanalüüsiga. Albumiini moodustumise funktsiooni rikkumine viib selle vähenemiseni, suurendab ka otsese bilirubiini osa.
  • Astsiit määratakse patsiendi objektiivse uurimise või kõhuorganite ultraheli abil. Cavitaarne turse on portaalveeni suurenenud rõhu ja onkootilise rõhu languse tagajärg, mis ilmneb siis, kui on häiritud albumiini ja muude valkude, mis hoiavad vereplasmat ja takistavad selle väljumist veresoonte voodist kõhuõõnde, süntees. See näeb välja nagu tohutu kõht, mille veenilaiendid on kõhu esiküljel.
  • Maksa entsefalopaatia avaldub raskete neuropsühhiaatriliste häirete all. See tekib maksa suutmatuse tõttu neutraliseerida ainevahetuse käigus ilmnevaid toksilisi tooteid. Üks neist toodetest on ammoniaak, mis jääb pärast valkude lagunemist. Toksiinid, mis ei ole läbinud maksas detoksikatsiooni, sisenevad vabalt ajju ja häirivad ainevahetust närvikoes, viies patsiendi järk-järgult maksa koomasse.
  • Protrombiini indeks (IPT), protrombiini aja% (PTV), rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR) - vere hüübimissüsteemi parameetrid, mis on määratud koagulogrammi abil. Maksa üks olulisemaid funktsioone on vere hüübimissüsteemi normaalseks toimimiseks vajalike valkude süntees; nende parameetrite muutused põhjustavad patsientidel sageli massiivset verejooksu, eriti söögitoru ja pärasoole veenidest.

Tulemuskaart

Punktide koguarvu arvutamisel ülaltoodud parameetrite põhjal kasutavad arstid allolevat tabelit.

--> Vene ravitseja ->

-->
Ümarlaudade raadiosaatjad [8]
Raadiopood 73 [497]
Haiglas patsientide ravi standardid [97]Kliinikus patsientide ravi standardid [96]Kaasaegsed meetodid haiguste diagnoosimiseks ja raviks [139]Amatöörraadio Ukraina kriisist [29]

Logi sisse uID-ga

artiklite kataloog

Tsirroosi diagnoosimise ja ravi kaasaegsed meetodid
Kaasaegsed maksatsirroosi ravimeetodid

Maksatsirroos on difuusne protsess, mida iseloomustab fibroos ja maksa normaalse arhitektoonika ümberstruktureerimine, mis viib struktuurselt ebanormaalsete sõlmede moodustumiseni.

Etioloogia. B-, C-, D-viirushepatiit, krooniline alkoholism, autoimmuunne hepatiit, hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi, mitmesugused a1-antitrüpsiini puudusega seotud seisundid; intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede parasiithaigused (skistosomiasis), haiguse venoosse väljavoolu takistamine ja Budd-Chiari sündroom ning parema vatsakese südamepuudulikkus.
Tundmatu etioloogia korral ütlevad nad krüptogeense tsirroosi kohta.

Patogenees on lähedane kroonilise C-hepatiidi mehhanismile.
Tsirroosi määrab välja arenev iseenesliku progresseerumise mehhanism - sellest tulenev armkude, hepatotsüütide normaalse regenereerimise rikkumine koos sõlmede moodustumisega, portaalveeni, neeruarteri ja maksaveeni vahele uute veresoonte anastomooside ilmumine, mis viib tervete kudede kokkusurumiseni ja isheemiani kuni isheemilise nekroosini.
Tsirroosi teke toimub paljude kuude või aastate jooksul. Selle aja jooksul muutuvad hepatotsüütide geeniseadmed ja luuakse patoloogiliselt muudetud rakkude põlvkonnad.
Seda maksas toimuvat protsessi saab iseloomustada kui immuno-põletikulist.
Alkohoolse maksatsirroosi tekke olulisim tegur on hepatotsüütide kahjustused (nekroos) alkoholi otsese toksilise mõju tõttu, samuti autoimmuunprotsessid.
Immuunotsüütide sensibiliseerimine keha enda kudedele on oluline tsirroosi patogeneesi tegur, mis areneb B-, C- ja D-viirushepatiidiga patsientidel.
Autoimmuunse reaktsiooni peamine sihtmärk on siin maksa lipoproteiin.
Kongestiivse tsirroosi patogeneesi domineeriv tegur on hüpoksia ja venoosse ummistumisega seotud hepatotsüütide nekroos..
Patoloogilise protsessi arengu järgmine etapp: moodustub portaal-hüpertensioon - rõhu suurenemine portaalveeni süsteemis intra- või ekstrahepaatiliste portaal-anumate obstruktsiooni tõttu.
Portaali hüpertensioon viib omakorda portokavali verevoolu, splenomegaalia ja astsiidi ilmumiseni.
Splenomegaaliaga on seotud trombotsütopeenia (vereliistakute suurenenud ladestumine põrnas), leukopeenia, aneemia (punaste vereliblede suurenenud hemolüüs). Astsiit põhjustab diafragma liikuvuse piiramist (kopsu atelektaasi oht, kopsupõletik), peptilise erosiooniga gastroösofageaalset refluksi, söögitoru veenilaiendite haavandeid ja verejookse, kõhu herneid, bakteriaalset peritoniiti, hepatorenaalset sündroomi.
Maksatsirroosiga patsientidel täheldatakse sageli hepatogeenset entsefalopaatiat.

Klassifikatsioon:
morfoloogiliste, etioloogiliste ja kliiniliselt funktsionaalsete tunnuste järgi.
1. Tsirroos, mille morfoloogilised omadused on erinevad: portaal (keldi); post-nekrootiline; sapiteede:
a) ekstrahepaatilise obstruktsiooniga;
b) ilma ekstrahepaatilise obstruktsioonita; segatud.

2. Tsirroos, etioloogiliste tunnuste poolest erinev: nakkav (peamiselt viirusliku iseloomuga); vahetus (pärilike fermentopaatiate tõttu - galaktoseemia, glükogeenne haigus, hepatolentikulaarne degeneratsioon, Krigler-Nayyari hüperbilirubineemia jne); sapiteede kaasasündinud väärarengute tõttu; toksiline-allergiline, nakkav-allergiline jne..
Samuti on mõeldud arvesse võtta: maksapuudulikkuse esinemist (jah, ei); portaali verevoolu seisund (portaali hüpertensioon on, ei); hüpersplenism (jah, ei).

Morfoloogilised muutused.
Väikeserakuline (portaal) tsirroos on tsirrootiliselt muundatud maks, mille peaaegu kõigi sõlmede läbimõõt on alla 3 mm.
Sõlmede silmatorkav omadus on nende suuruse püsivus.
Väikesed sõlmed sisaldavad harva portaalteoseid, kuid tavaliselt on nende struktuur juba ebanormaalne.
Suure sõlme (post-nekrootiline) tsirroos.
Selle vormi korral on paljude sõlmede läbimõõt üle 3 mm, kuid see väärtus võib oluliselt erineda ja mõne sõlme suurus ulatub mitme sentimeetrini.
Need võivad sisaldada portaalstruktuure ja efferentveene, kuid nende asukoht üksteise suhtes on ebanormaalne.
Suurte sõlmede vahel võivad olla õhukesed, mõnikord mittetäielikud vaheseinad, mis ühendavad portaaltrakti osi.
Seda vormi nimetatakse "mittetäielikuks vaheseinaks" või "posthepatiidiks".
Mõnikord on kudede muutused rohkem väljendunud, näevad välja nagu armid, suured sõlmed on selgelt eristatavad, ümbritsetud laia kiulise vaheseinaga. See vorm on nekroosi tagajärg ("kokkuvarisemise tagajärg" või "post-nekrootiline").
Sellega on väikeste ja suurte sõlmede arv umbes sama.
Portaaltsirroosiga maks on sageli normaalse suurusega või suurenenud, eriti rasvumisega. Post-nekrootilise tsirroosi korral võib maksa suurus olla normaalne, kuid see on sageli vähenenud, eriti suurte armide korral.

Kliinilised ilmingud
On mitu sündroomi. Valusündroomi seostatakse sapiteede düskineesia või maksa (eriti subkapsulaarse) nekrootiliste muutustega.
Kollatõbi põhjustab kas intrahepaatilisest kolestaasist tingitud sapi väljavoolu mehaaniline rikkumine või nekrootilised muutused ja seotud bilirubiini imendumine verre..
Iseloomulik on hepatomegaalia sündroom; portaalse hüpertensiooni sündroom (vt eespool).
Viimane väljendub veenilaiendites söögitorus, pärasooles ja eesmises kõhuseinas; astsiit ja splenomegaalia. Splenomegaaliaga võib kaasneda hüpersplenism, mis avaldub leukopeenia, trombotsütopeenia ja rasketel juhtudel aneemiana.
Hepatopankreatiini sündroom - kõhunäärme funktsiooni langus, mis põhjustab normaalse seedimise rikkumist.
CVS-i muutused - hüpotensioon ja tahhükardia.

Laboratoorsed andmed iseloomustavad protsessi aktiivsust ja maksa funktsionaalset seisundit, nagu ka selle muud haigused, kuid maksatsirroosiga patsientidel on need väheaktiivsed.
Maksatsirroosi iseloomustab protsessi pöördumatu olemus, maksa tihenemine, samuti selle pinna karedus.

Viirusliku tsirroosiga on latentne kulg võimalik mitu aastat. Ägenemised pole nii ägedad, splenomegaalia ja düsproteineemia on olulisemad. Ei ole välistatud tõsise parenhümaalse ikterusega fulminantse (fulminantse) kulgu.

Suure ensüümi aktiivsusega kolestaatilist tsirroosi iseloomustab pidev progresseerumine, võimetus arengut tagasi pöörata. Selline tsirroos ei reageeri ravimiravile hästi..
Autoimmuunse (lupoidse) hepatiidi tagajärjel tekkinud maksatsirroosi täheldatakse sagedamini noortel naistel.
Huvitav fakt on nendel patsientidel HLA-B5 ja HLA-BW54 genotüüpide avastamine, tsütolüütiliste ensüümide kõrge aktiivsus, väljendunud nekrootilised muutused maksakoes ja sageli parenhüümiline ikterus.
Sellised tsirroosi vormid ei anna peaaegu remissiooni, selgeid ja olulisi süsteemseid ilminguid. 50% -l alkohoolse tsirroosiga patsientidest püsib nende heaolu pikka aega hea.
Teatud etapis arenevad kõik alkohoolse haiguse tunnused - alates lokaalselt maksa kuni seedetrakti, närvisüsteemi kahjustusteni.

Maksahaiguse hilinenud kliinilised sümptomid väärivad erilist tähelepanu: telangiektaasiad, peopesa erüteem (peopesa kumera osa punetus), küünte blanšeerimine, “trummipulgade” teke, hemorraagilise diateesi ilmingud.
Patsiendi välimus on iseloomulik: nahavärv on alati määrdunudhall, tume. Võimalikud on mitmesugused endokriinsed häired..

Diagnostika. Hepatomegaalia südame aktiivsuse dekompensatsiooni ja muude ilmsete haiguste puudumisel viitab kroonilisele hepatiidile ning laienenud ja isegi tiheda maksatsirroosiga.
Kui sel juhul on olemas portaalse hüpertensiooni tunnused (astsiit, veenilaiendid), siis saab tsirroosi diagnoosida täielikult. Tuleb meeles pidada, et maksa suurenemise põhjustajaks võivad olla tsirroos ja vähi metastaasid, kuid nende kahjustuste sagedus pole nii suur.

Muud tsirroosi nähud on isutus, ikteruse ilmnemine, sügelus (põhjustatud sapphapete nahast vabanemisest), üldine nõrkus, peopesade punetus, telangiektaasia, parotidinäärme hüpertroofia, günekomastia või peopesade kõõluste fibroos.
Laienenud maksa tuvastamisel tuleks läbi viia põhjalik biokeemiline uuring: valgu-sette testid, aminotransferaaside aktiivsus, LDH ja aluseline fosfataas, maksa ultraheli ja radionukliidide skaneerimine.
Maksatsirroosiga patsientide aktiivselt kestva põletikulise protsessiga suureneb maksaensüümide (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubiini, γ-globuliinide sisaldus veres; vähenenud albumiini, koliinesteraasi aktiivsus, hüübimisfaktorid (protrombiini aeg). Triglütseriidide, kolesterooli ja suhkru normaalne metabolism on häiritud.

Tsirroos võib põhjustada insuliiniresistentsust ja diabeeti.
Maksarakkude funktsiooni tsirroosi korral hinnatakse Child-Pughi kriteeriumide alusel..
A-rühma näitajad vastavad kompenseeritud tsirroosile,
B - subkompenseeritud,
C - dekompileeritud.

Maksatsirroosi klassifikatsioon Child-Pugh järgi


Iseloomulikud on süsteemsed kahjustused, artralgia, palavik koos selge düspeptilise sündroomiga, mis kinnitab maksahaiguse ideed..

Tsirroosi diagnoosimisel on väga oluline riskifaktorite arvestamine: äge viirushepatiit anamneesis, kontakt viirushepatiidi patsientidega; vereülekanne, kirurgiline sekkumine, alkoholi kuritarvitajad, HBsAg viiruse kandjad.
Kõige usaldusväärsem viis aktiivsuse määramiseks on morfoloogiline..
Morfoloogiliselt määratakse aktiivsus maksarakkude hävimisastme ja põletikulise infiltratsiooni, septa servade osalise nekroosi, acidofiilsete kehade olemasolu, fokaalse nekroosi tõttu.

Kurss ja prognoos. Kirurgiliste tsirroosivormidega ellujäämine on 3 aastat 16% ja 5 aastat 8%.
Tsirroosi tüsistused lühendavad märkimisväärselt järelejäänud eluiga: näiteks pärast astsiidi, söögitoru verejooksu või ikterust ei ületa 5-aastane elulemus üle 5%.
Maksapuudulikkuse sümptomite olemasolu ja raskusaste täpsustavad prognoosi täpsemalt.
3-4% -l tsirroosiga patsientidest moodustub maksarakkude kartsinoom igal aastal. Maksatsirroosi tüsistused: seedetrakti verejooks, sideroos, kolestaas, viiruste ja bakteritega nakatumise oht.

Ravi. Tsirroosi ravi on oma olemuselt toetav ja hõlmab kahjulike mõjude kõrvaldamist, tõhustatud toitumist (sealhulgas vitamiinide täiendavat tarbimist) ja võitlust komplikatsioonide vastu, kui need tekivad.
Spetsiifilistest ravimitest, mille kasutamine koos tsirroosiga võib vähendada maksa kiulise degeneratsiooni kiirust, võib erineva edukusega kasutada GCS-i (prednisoon, metipred, triamtsinoloon), mis vähendab kollageeni sünteesiks vajaliku RNA taset ja omab põletikuvastast toimet..

D-penitsillamiin (cuprenyl) hoiab ära ristsidemete moodustumise kollageeni molekulis, gamma-interferoon, lisaks viirusevastasele toimele, vähendab kollageeni tootmist.

Immunosupressantide (asatiopriin) kasutamisest on teatud kasu, eriti maksakahjustuste korral, mille on põhjustanud rakukahjustuste autoimmuunmehhanismid..
Vastavalt diagnoosimise ja ravi standarditele. ":

Kompenseeritud maksatsirroos (Child-Pugh klass A - 5–6 punkti: bilirubiin - 3,5 g%, protrombiini indeks 60–80, maksa entsefalopaatia ja astsiit puuduvad).
Kompenseeritud tsirroosiga on vaieldamatult näidatud C-hepatiidi ravi..
Põhiteraapia ja düspepsia sümptomite kõrvaldamine - pankreatiin (kreoon, pantsütraat, mesim ja muud analoogid) 3-4 korda päevas enne sööki, üks annus, kuur - 2-3 nädalat.

Alamkompenseeritud maksatsirroos (Child-Pugh klass B - 7–9 punkti: bilirubiin 2–3 mg, albumiin 2,8–3,4 g%, protrombiini indeks 40–59, maksa entsefalopaatia I – II art., Väikesed astsiidid) mööduv).
Dieet koos proteiini (0,5 g / kg) ja naatriumkloriidi (alla 2,0 g / päevas) piiranguga.
Spironolaktoon (Veroshpiron) pidevalt 100 mg päevas; furosemiid 40–80 mg nädalas pidevalt ja vastavalt näidustustele; laktuloos (normid) 60 ml päevas (keskmiselt) pidevalt ja vastavalt näidustustele; neomütsiinsulfaat või ampitsilliin 0,5 g 4 korda päevas.
5-päevane kursus iga 2 kuu tagant.

Dekompenseeritud maksatsirroos (Child-Pugh klass C - rohkem kui 9 punkti: bilirubiin> 3 mg%, albumiin 2,7 g% või vähem, protrombiini indeks 39 või vähem, III-IV staadiumi hepaatiline entsefalopaatia, suured torpid astsiidid).
Dekompenseeritud tsirroosi ravi C-hepatiidiga on ohtlik eluohtlike nakkuslike komplikatsioonide suure tõenäosuse tõttu.
Lisaks võib ravi kiirendada maksapuudulikkuse teket, nagu seda tehakse interferooniga B-hepatiidi patsientidel, kellel on dekompenseeritud tsirroos.
Intensiivravi kümnepäevane ravikuur: terapeutiline paratsentesis astsiidivedeliku ühekordse eritumisega ja 10 g albumiini samaaegne iv manustamine 1,0 l eemaldatud astsiidivedeliku kohta ja 150-200 ml polüglütsiini; enemas magneesiumsulfaadiga (15-20 g 100 ml vee kohta), kui on kõhukinnisust või on andmeid varasema seedetrakti verejooksu kohta; neomütsiinsulfaat 1,0 g või ampitsilliin 1,0 g 4 korda päevas (5-päevane kursus); nasao-mao sondi sees või läbi laktuloosi 60 ml päevas (ravikuur 10 päeva); iv hepasteril-A päevas 500-1000 ml tilkhaaval (kuur - 5-7 infusiooni).

Pikaajalise pideva ravi kuur: põhiteraapia düspepsia sümptomite kõrvaldamisega (polüensüümide valmistamine pidevalt enne sööki); spironolaktoon (veroshpiron) pidevalt 100 mg päevas, furosemiid 40–80 mg nädalas; pidevalt laktuloosi sees (normides) 60 ml / päevas (keskmiselt), pidevalt neomütsiini sulfaati või ampitsilliini 0,5 g 4 korda päevas. 5-päevane kursus iga 2 kuu tagant.

Põhiteraapia, sealhulgas dieet, raviskeem ja ravimid, on ette nähtud kogu eluks ning intensiivravi dekompensatsiooni perioodiks ja seoses komplikatsioonidega sümptomaatiline ravi.
Verejooks söögitoru veenilaienditest peatatakse endoskoopilise skleroteraapia või kummipaelaga sidumisega. Lünki saab vältida teatud ravimite (nt b-blokaatorite) manustamisega.

Vaatamata selle lähenemisviisi ebapiisavale paikapidavusele on hematoloogiliste komplikatsioonide ennetamiseks üha enam kasutatud kolooniaid stimuleerivaid faktoreid - erütropoetiin (epoetiin), GCSF (filgrastiim) ja GMXF (milgrastim)..
Erütropoetiini kasutamine koos aneemia ohuga ribaviriini saavatel patsientidel näib olevat asjakohane, kuid erütropoetiini mõju kohta viirusevastase ravi efektiivsusele pole midagi teada..

Dekompenseeritud maksatsirroosiga, mille tunnuseks on vähemalt üks järgmistest tüsistustest - astsiit, entsefalopaatia, maksa sünteetilise funktsiooni puudulikkus ja portaalhüpertensioonist tingitud söögitoru veenilaiendite verejooks, maksa siirdamine.
Siirik nakatub reeglina ka C-hepatiidi viirusega; sageli progresseeruv siirdamisjärgne hepatiit.
Vireemia kõrvaldamine enne siirdamist vähendab siirdamisjärgse nakatumise tõenäosust, seetõttu on õigustatud C-hepatiidi kandidaatide ravi siirdamiseks vastuvõetava riskiga.
Nagu tsirroosiga B-hepatiidiga patsientidel, võib ka vireemia eliminatsioon siirdamiseelsel perioodil aeglustada tsirroosi progresseerumist ja isegi vähendada selle raskust.
Mõnede maksatsirroosi vormide ravi tunnused.

Maksa tsirroos, mis arenes välja autoimmuunse hepatiidi tagajärjel, prednisoon 5-10 mg / päevas - püsiv säilitusannus: asatiopriin 25 mg / päevas (vastunäidustuste puudumisel - granulopatopeenia ja trombotsütopeenia).

Maksatsirroos, mis areneb ja progresseerub kroonilise aktiivse B- või C-viirushepatiidi taustal. B-hepatiidist arenenud tsirroosi korral on soovitatav lamivudiin, isegi rasketel juhtudel..
Lamivudiini (retroviirusevastane aine, nukleosiidi pöördtranskriptaasi inhibiitor) võetakse suu kaudu kaetud tablettidena annuses 15G mg 2 korda päevas..

C-hepatiidist arenenud tsirroosiga.
Interferooni (või interferooni + ribaviriini - vt “hepatiidi ravi”) võtmine võib vähendada põletikku, fibroosi ja võib-olla vähendada ka HCC tekke riski.
Täna tuleks interferooni valimisel eelistada peginterferooni.
Nimetatud ravimeid ei saa tsirroosi hilises staadiumis patsientidele välja kirjutada kõrvaltoimete olemasolu tõttu..
Tsirroosi alkohoolsete vormide korral on alkoholi kasutamine rangelt keelatud.
Ravi sarnaneb alkohoolse hepatiidi raviga (vt “alkohoolse hepatiidi ravi”).

ELAMU ESIMENE ELUKIRI

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on autoimmuunse iseloomuga interlobulaarsete ja keltide sapijuhade krooniline progresseeruv granulomatoosne hävitav põletikuline haigus, mis põhjustab pikaajalise kolestaasi arengut ja hilises staadiumis tsirroosi teket.

PBC mõjutab peamiselt keskealisi naisi, sõltumata rassist.
Kõigist maksatsirroosist põhjustatud suremuse struktuuris on PBC osakaal peaaegu 2%.
Haigus esineb 19-151 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Haiguse tõenäosus peredes, kus on PBC-ga patsient, on 1000 korda suurem kui üldpopulatsioonis.
Kuna teema on väga segane ja otsustades õpilaste raskustest selle käsitlemisel, pole nad veel õppinud, anname PBC ja PSC võrdlevad omadused.

Etioloogia pole lõplikult kindlaks tehtud. Suurt tähtsust omistatakse geneetilisele eelsoodumusele ja kahjustatud immuunmehhanismidele. Perekondliku (geneetilise) pärandi toetuseks on esitatud andmed antimitochondriaalsete antikehade (AMA) tuvastamise kohta 7% patsientide suguhaiguses (0,4% patsientidest).

On põhjust rääkida hepatotsüütide ja sapijuhade viiruse poolt põhjustatud hävitamisest.
PBC regulaarne seos vase liigse kogunemisega, lupjumine, Raynaud 'nähtus, sklerodaktiliselt, telangiektaasiad.
Kuivad limaskestad, autoimmuunne türeoidiit ja neeru tubulaarne atsidoos osutavad protsessi süsteemsele iseloomule.
Immunopatoloogilise reaktsiooni käivitavad tegurid võivad olla viiruslikud (hepatotroopsed viirused), bakteriaalsed (enterobakterid, Helicobacter) ja muud antigeenid.

Patogenees. Biliaarse tsirroosi teket seostatakse intrahepaatilise kolestaasiga, mis on tingitud sapipeetusest portaaltrakti sapikapillaarides.
Intrahepaatilise kolestaasi tunnusjooneks, eriti selle algstaadiumiteks, on peamiselt sapphapete, mitte bilirubiini peetus. Sapphapete kogunemisega kaasneb hüperkolesteroleemia ja melaniini ladestumine nahka.
Põletikulise ja immuunvastuse arengu keskne eesmärk on sapijuhad.
AMA seondub sapijuha epiteelirakkude apikaalse membraaniga, mille pinnal on I klassi peamise histo ühilduvuskompleksi (MHC) valgud. Võib eeldada, et autoantigeeni patoloogiline ekspressioon toimub enne immuunvastuse tekkimist II klassi valkude ekspressiooniga rakupinnal. Edasine ekspressioon toimub haiguse hilises staadiumis, aktiveeritud T-rakkude esinemine on seotud sapiteede nekroosse põletikulise protsessiga. T-lümfotsüüdid mängivad suurt rolli intrahepaatiliste sapijuhade otsese kahjustuse korral. Morfoloogilised muutused.

Eristatakse PBC nelja morfoloogilist staadiumi:
1) krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit, portaalne hepatiit; 2) sapijuubulite vohamine, periportaalne hepatiit;
3) skleroos, silla nekroos, vaheseina fibroos;
4) tsirroos.

Sapipigmentide sisalduse iseloomulik suurenemine hepatotsüütides, peamiselt sapiteede poolusel, sapiteede suured graanulid ja haiguse edenedes ilmnevad sapipistikud.
Hepatotsüütides - rasva kogunemine koos rasvade degeneratsiooni arenguga.
Seal on regenereerimine, fibroplastilised reaktsioonid, kollageeni ülekasv piki portaaltrakti, portaaltraktide paksenemine, nende deformatsioon, skleroos.

Kliinilised ilmingud.
Peamine sümptom on kollatõbi, mida leidub 80% patsientidest, mis võib suureneda või väheneda..
Nahavärv muutub kollastest erinevatest toonidest samal ajal määrdunud halliks.
Iseloomulik on väljendunud hajunud naha sügelus. Maks on tavaliselt laienenud ja märkimisväärselt ka põrn.
Tsirroosi progresseerumisel hakkab maks vähenema. Kaltsiumi metabolismi rikkumine põhjustab üksikute torukujuliste luude, selgroo, luude valu kahjustusi.
Portaali hüpertensioon ilmneb üsna hilja.

Selle haiguse portaalploki eripäraks on selle presinusoidne iseloom..
Biliaarse tsirroosi korral on kahjustuste süstemaatiline muster kõige selgem, avaldudes kõige selgemalt eksokriinsete näärmete muutumisega: piimanäärmetes, süljes, kõhunäärmes, aga ka neerudes (tubulointerstitsiaalne nefriit, glomerulonefriit) ja erinevate organite veresoontes (vaskuliit)..
Sjogreni sündroom koos sihipärase uurimisega tuvastatakse 70–100% -l sapiteede tsirroosiga patsientidest.
Piimanäärmete ja süljenäärmete osalemine Sjögreni sündroomis avaldub kõige sagedamini kliiniliselt kuiva keratokonjunktiviidi, kserostoomia, pisara vähenemise Schirmeri testiga, korduva mumpsi ja kuiva nahaga.
RA leitakse 4% -l patsientidest.
Biliaarse tsirroosiga patsientidel täheldatud kopsusündroom on tõenäolisemalt radioloogiline kui kliiniline ning seda iseloomustab difuusne pneumoskleroos, mis põhjustab kopsude mustri deformatsiooni interstitsiaalset tüüpi täiendavate raskete, silmustega ja rakuliste kudede ning fibroosse alveoliidi tõttu.

PBC progressioon sõltub kolestaasi astmest.
Kliiniliste ilmingute raskuse ja tsirroosi progresseerumise kiiruse vahel puudub paralleel.

Haiguse raskusaste korreleerub hüperbilirubineemia tasemega ja portaalse hüpertensiooni raskusega.
Patsientide keskmine eluiga portaalhüpertensiooni diagnoosimise hetkest on 5,5 aastat.
Aeglaselt progresseeruva PBC, hepatotsellulaarse hepatoomi korral võib välja areneda maksavähk..

Diagnostika
Laboratoorsed andmed.
Selgitatakse välja iseloomulikud biokeemilised hälbed: aluselise fosfataasi, GGTP aktiivsuse oluline suurenemine, transaminaaside (AlAT, AcAT) aktiivsuse mõõdukas (3-5 korda) suurenemine, bilirubiini erineva raskusastme suurenemine.
Kõigil PBC-ga patsientidel oli lipiidide profiil muutunud..
PBC varajastes staadiumides tuvastati üldkolesterooli taseme oluline tõus, täheldati tendentsi fosfolipiidide fraktsioonide suurenemisele, samuti HDL- ja LDL-sisalduse olulist suurenemist. raku letsitiinisisaldus.
PBC-ga patsientide humoraalse immuunsuse uurimisel on enamikul juhtudel iseloomulik IgM taseme oluline tõus (selle sisaldus ulatub keskmiselt 6,27 ± 0,66 g / l).

Erilist tähtsust PBC diagnoosimisel omistatakse AMA-le.
Praegu on teada sisemise ja välimise mitokondriaalse membraani 9 antigeeni antikehad. Neist anti-M2, M4, M8, M9 on seotud PBC-ga. Teised antikehad on seotud teiste haigustega: antiM1 - süüfilisega, antiM5 - sidekoehaigustega, antiMZ - ravimhepatiidiga, antiM7 - müokardiidiga.
Mitokondrite M2 sisemise membraani antigeeni vastaseid antikehi leidub peaaegu kõigil PBC juhtudel ja neid peetakse selle haiguse patognonoomiliseks..
AMA kuni M4 tuvastatakse haiguses, millel on nii PBC kui ka autoimmuunse hepatiidi tunnused (ülekattega sündroom), M8-ga kiiresti progresseeruva PBC-vormiga ja M9-ga PBC varajastes staadiumides.
Antimitochondrial antikehade tiiter korreleerub sageli PBC aktiivsusega. AMA-d saab tuvastada prekliinilises staadiumis ja see ei kao kogu haiguse vältel.

Instrumentaalsed meetodid
Sapiteede obstruktsiooni välistamiseks kasutatakse täiendavaid uurimismeetodeid.
Ultraheliuuring (ultraheli) on mitteinvasiivne meetod, tavaliselt piisab sapijuha obstruktsiooni välistamiseks.
Kompuutertomograafiat kasutatakse juhtudel, kui ultraheli ei ole tehniliselt teostatav..
Kasutatakse perkutaanset ja endoskoopilist retrograadset kolangiograafiat, mis näitab PBC-s mustri kahanemist ja sapijuhade ahenemist, kontrastaine halvenenud läbipääsu.

Maksa biopsial on suur tähtsus PBC diagnoosimisel, eriti haiguse asümptomaatilises ja varases staadiumis. Tsirroosi staadiumis muutuvad morfoloogilised muutused vähem spetsiifilisteks.

Etapis 1–2 näitab biopsiaproovides olev PBC sapiteede kahjustusi erineval määral.
Varaseimaid muutusi tuleks pidada sapijuha epiteelirakkude düstroofiaks.
Järgmisena moodustatakse pilt hävitavast mitte-mädasest kolangiidist, moodustuvad granuloomid.
PBC progresseerumine on suuresti tingitud intrahepaatiliste sapiteede hävitamise raskusastmest.

Etappides 2-3 levib kanalid, fibroos ja perinodulaarne fibroos, skleroos koos pimedate septa moodustumisega.

PBC neljandat etappi iseloomustab väljendunud väike-sõlmeline tsirroos, koos varasemate haiguse ilmingutega kaasnevate tunnustega.

PBC diagnostilised kriteeriumid:
1. Intensiivne naha sügelus, kliiniline kahtlus, mis põhineb ekstrahepaatiliste ilmingute olemasolul (kuiv sündroom, reumatoidartriit jne). 2. Kolestaasi ensüümide taseme tõus 2-3 korda võrreldes normiga.
3. Tavalised ekstrahepaatilised sapijuhad ultraheliga.
4. Antimokokriaalsete antikehade tuvastamine tiitris üle 1:40.
5. Suurenenud seerumi IgM.
6. Maksa punktsiooni iseloomulikud muutused.

PBC diagnoos tehakse 4. ja 6. kriteeriumi või 3-4 nende tunnuste juuresolekul.

Ravi
Pideva patogeneetilise ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist, parandada PBC-ga patsientide elukvaliteeti ja pikendada selle kestust.
Erinevate ravimite pikaajaline toime PBC-s pole veel kindlaks tehtud.
Omaette probleem on sapphapete vaegus soolestiku valendikus.

Toitumissoovitused hõlmavad piisavat valgu tarbimist ja vajaliku kalorikoguse säilitamist.
Steatorröa korral on halvasti talutavate, mitte piisavalt imenduvate ja kaltsiumi imendumist kahjustavate neutraalsete rasvade tarbimine piiratud 40 g-ga päevas.
Täiendavaks rasvaallikaks võivad olla keskmise ahelaga triglütseriidid (TSC) emulsiooni kujul (nt piimakokteil)..
TSCd lagundatakse ja imenduvad vabade rasvhapetena isegi siis, kui soolevalendikus pole sapphappeid.
Märkimisväärsed kogused TSC-d on praadimisel ja salatites kookosõlis.
Vajalik on ka täiendav kaltsiumi tarbimine..

Kõige tõhusam on ursodeoksükoolhappe (UDCA) kasutamine.
UDCA - hepatotsüütides moodustunud tertsiaarne sapphape on hüdrofiilne ja mittetoksiline.
UDCA pärsib mürgiste sapphapete eritumist sapiga, nende imendumist niudesooles ja aitab seega kaasa nende väljutamisele organismist (antikolestne toime); oma hüdrofiilsuse tõttu parandab UDCA hepatotsüütide membraani fosfolipiidse kaksikkihi voolavust, taastab rakkude struktuuri ja kaitseb neid kahjustuste eest (tsütoprotektiivne toime); vähendab immunokompetentsete IgM (vähemal määral IgG ja IgA) sünteesi, väheneb hepatotsüütide ja kolangiootsüütide histoühilduvuse antigeenide ekspressioon, mis omakorda hoiab ära tsütotoksiliste T-lümfotsüütide aktiveerimise, samuti vähendab autoantikehade tootmist ja aitab vähendada immunopatoloogilisi reaktsioone; pärsib kolesterooli sünteesi maksas, vähendades selle sekretsiooni sapis ja imendumist soolestikus. UDCA kasutamine annuses 13-15 mg 1 kg kehakaalu kohta 3 või enama kuu jooksul viib haiguse varajastes staadiumides kliiniliste näitajate selge kliinilise paranemiseni ja positiivse dünaamikani..
Ka selle ravimi toime histoloogilistele muutustele on soodne.
UDCA kasutamine parandab PBC-ga patsientide elukvaliteeti, mis väljendub peamiselt naha sügeluse intensiivsuse vähenemises.

Prednisolooni manustamine annuses 30 mg päevas 8 nädala jooksul koos annuse järkjärgulise vähendamisega 10 mg-ni päevas on PBC ravis potentsiaalne väärtus, kuid kaasnevad kõrvaltoimed muudavad need ohtlikeks aineteks ja neid ei tohiks pikka aega PBC-s välja kirjutada..
Kortikosteroidide ja bisfosfonaatide kombinatsiooniga saab vähendada raskekujulise osteoporoosi tekkeriski.

Budesoniid on madala süsteemse aktiivsusega teise põlvkonna kortikosteroidid, mis praktiliselt ei põhjusta kõrvaltoimeid.
Uuring ravimi efektiivsuse kohta PBC-ga patsientidel.
On põhjust loota, et see ravim suudab pakkuda kõiki kortikosteroidide eeliseid patsientide elu ohtu seadmata.
Immuunsushäirete vastu võitlemiseks kasutatakse tsütostaatilisi aineid: asatiopriin, imuraan (1 mg / kg päevas), kloorambutsiil (0,5–4 mg / kg päevas), tsüklosporiin A (10 mg / kg päevas), kuna puudub selge toime haiguse progresseerumise ja tõsiste komplikatsioonide esinemise korral, ei saa neid soovitada regulaarselt kasutada PBC-s.
D-penitsillamiin kõrvaldab maksas liigse vase ja pärsib immuunvastuseid.
Annused - 150 mg 1–3 korda nädalas 2–5 nädala jooksul koos võimaliku toetava ravikuuriga.

Sügeluse vastu võitlemiseks kasutage: fenobarbitaali (öösel 80-120 mg); androgeensed steroidid (metüültestosteroon - 10-15 mg / päevas, methandrostenoloon); naha ultraviolettkiirgus 9–12 minutit päevas; plasmaferees.

Rasvlahustuvaid vitamiine manustatakse parenteraalselt: K - 10 mg s / c iga 4 nädala järel, D - 100000 RÜ / m iga 4 nädala järel, A - 25 000 RÜ suu kaudu päevas, kaltsiumipreparaadid kuni 1 g päevas.

Kolestüramiini kasutatakse sagedamini.
Selle ioonvahetusvaigu kasutamisel osalise sapiteede obstruktsiooniga patsientidel kaob sügelus 4-5 päeva pärast.
Eeldatakse, et kolestüramiin vähendab sügelust, sidudes sapphapete soolad soolestikus ja eemaldades need väljaheitega, kuid see toimemehhanism on ainult spekulatiivne, kuna kolestaasi sügeluse põhjus jääb ebaselgeks..
Kui võetakse kolestüramiini annuses 4 g (1 kotike) enne ja pärast hommikusööki, langeb ravimi välimus kaksteistsõrmiksooles sapipõie kokkutõmbumistega. Vajadusel on võimalik annust veelgi suurendada (4 g enne lõunat ja õhtusööki). Säilitusannus on tavaliselt 12 g / päevas. Ravim võib põhjustada iiveldust ja sellele vastumeelsust.
Ravimi kasutamine on eriti efektiivne sügeluse vastu võitlemisel patsientidel, kellel on PBC, PSC, atresia ja sapijuhade striktuur.
Seal on vähenenud seerumi sapphapete ja kolesterooli sisaldus, vähenenud või kadunud ksantoomid.
Kolestüramiin suurendab fekaalide rasvasisaldust, isegi tervetel inimestel. Ravimit on vaja kasutada minimaalsetes efektiivsetes annustes. Võib-olla on K-vitamiini halva imendumise tõttu tekkinud hüpoprotrombineemia areng, mis on näidustus selle intramuskulaarseks manustamiseks.

Kolestüramiin seob kaltsiumi, teisi rasvlahustuvaid vitamiine ja enterohepaatilises vereringes osalevaid ravimeid, eriti digitoksiini.
Kolestüramiini ja muid ravimeid tuleb võtta eraldi..
Rifampitsiini antibiootikum on võimeline suurendama mikrosomaalsete maksaensüümide aktiivsust, mis võib aidata võitluses sügeluse vastu..
Seda toimet seletatakse tsütokroom P-450 hüdroksüleeriva aktiivsuse normaliseerumisega.
Viimastel aastatel on olnud võitmatu kihelus, pikka aega on ette nähtud kuni 4-aastane ursodiool annuses 13-15 mg / kg päevas.
Samal ajal väheneb aluselise fosfataasi ja aminotransferaaside aktiivsus.

Kõige tõhusam ja paljutõotavam viis PBC raviks hilisemas staadiumis on maksa siirdamine, mille puhul ühe aasta elulemus on 60–70%.

ELAMISE TEINE KAHJULIK KIRJELDUS

Sekundaarne biliaarne tsirroos - tänapäevane nimi - esmane
skleroseeriv kolangiit (PSC).

PSC etioloogia pole teada.
Kõik sapiteepuu lõigud võivad osaleda kroonilises põletikulises protsessis fibroosi tekkega, põhjustades sapiteede hävimist ja selle tagajärjel sapiteede tsirroosi.

Haigus võib piirduda intra- või ekstrahepaatiliste sapijuhadega. Aja jooksul asendatakse interlobulaarsed, vaheseina ja segmentaalsed sapijuhad kiuliste nööridega.
Portaaltraktide väikseimate kanalite põletikku nimetatakse väikeste kanalite perikoholangiidiks või PSC-ks.
Peaaegu 70% PSC-ga patsientidest on samaaegne UC; väga harva - piirkondlik ileiit.
Harva võivad PSC ja NJC olla perekondlikud.
HLA süsteemi Al, B8, DR3, DR4 ja DRW5 haplotüüpidega isikud on nende suhtes tundlikumad. DR4 haplotüübiga patsientidel näib haigus progresseeruvat kiiremini..

Patogenees. On märke kahjustatud immuunregulatsioonist. Tsirkuleeriv AT koekomponentide suhtes, mida ei ole tuvastatud või tuvastatud madala tiitriga.
Vähemalt 2/3 juhtudest tuvastatakse perinukleaarsed antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised AT-d..
Need AT-d ei ole tõenäoliselt seotud patoloogilise protsessi kujunemisega, vaid on epifenomen..
Lisaks tuvastatakse seerumis käärsoole ja sapiteede epiteeli toodetud ristreageeriva peptiidi autoantikehad..
PSC-d saab kombineerida teiste autoimmuunhaigustega, sealhulgas türeoidiidi ja I tüüpi diabeediga.
Esineb kolestaasi, perilobulaarse fibroosi ja tsirroosi arengut.
Suuremate sapijuhade puhul on iseloomulik hüpertensioon. Teisene kolangiohepatiidi vormid portaaltraktides, intralobulaarne stroom.

PSC-d iseloomustab sapiteede paisumine, nende seinte paksenemine, perivaskulaarne põletik.
Kanalite rõhu märkimisväärne suurenemine põhjustab maksarakkude nekrootiliste muutuste arengut.
Sel juhul on bilirubiini liigil tugev toksiline toime. PSC korral on nekroos PBC-ga võrreldes tavalisem ja raskem.
Kirjeldab sapiteede infarkti.
Sapiteede täielikul obstruktsioonil ei pruugi tsirroosil aega moodustuda.
OPECh areneb, põhjustades surma.

Seetõttu peaks obstruktsioon olema puudulik, ehkki see on tsirroosi alguse tingimus.
Sapikanalites ja nende blokaadis on rõhu tõus teatud kriitilisel tasemel.

Morfoloogilised muutused
Kõigil PSC-ga patsientidel on maksa histoloogilises pildis muutused. Peamised neist: sapijuhade põletik koos nende hävimisega, periduktaalne fibroos, sapijuhade vohamine, duktopeenia ja kolestaas.
Fibroos esinemise ja massiivsuse osas on eespool PBC-d.

Kliinilised ilmingud. Mehed on haiged 2 korda sagedamini kui naised. Haigus areneb tavaliselt 25–45-aastaselt, kuid see on võimalik isegi 2-aastastel lastel, tavaliselt koos kroonilise UC-ga..
Sagedamini on haiguse algus asümptomaatiline.
Esimene manifestatsioon, eriti UC-ga patsientide sõeluuringul, on seerumi aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine.
Sellegipoolest saab PSC tuvastada kolangiograafiliselt isegi aluselise fosfataasi normaalse aktiivsuse korral..

Haigus võib debüteerida seerumi transaminaaside suurenenud aktiivsuse tõttu.
Just nende märkide põhjal saab vereloovutamise ajal doonoritel juhuslikult tuvastada PSC-d.

Isegi asümptomaatilise kuluga võib haigus kulgeda maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni tekkega, tavaliselt presinusoidselt, ilma kolangiidi või kolestaasi tunnusteta.

Selliseid patsiente saab paljude aastate jooksul ravida "krüptogeense" tsirroosiga. Tavaliselt on PSC alguses kehakaalu langus, väsimus, sügelus, valu kõhu paremas ülemises kvadrandis, mööduv ikterus. Nende sümptomite esinemine näitab kaugeleulatuvat protsessi. Palavik ei ole iseloomulik, välja arvatud juhul, kui sapiteede kirurgilise operatsiooni või endoskoopilise uuringu tulemusel areneb ülenev kolangiit..
Sellegipoolest algab haigus mõnikord palaviku, külmavärinate, valu kõhu paremas ülanurgas, sügeluse ja kollatõvega, mis sarnaneb ägeda bakteriaalse kolangiidiga.
Verekultuur annab harva positiivseid tulemusi, antibiootikumid on ebaefektiivsed.

PSC-ga seotud tüsistused: maksa abstsessid, püflebiit. Portaalne hüpertensioon ilmneb üsna hilja, seetõttu areneb veritsus suhteliselt harva.

Diagnostika
Kolangiograafia tulemused ja antimitokondriaalse AT puudumine võimaldavad eristada PSC-d PBC-st.
PSC tekkimine võib sarnaneda kroonilise hepatiidiga, eriti lastel, või krüptogeense tsirroosiga.
Diagnoosi võti on aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine; diagnoosi kontrollitakse kolangiograafia abil.

Sapiteede operatsiooni anamneesis või sapikivide tuvastamisel tuleks välistada sekundaarne skleroseeriv kolangiit, mis areneb välja operatsioonijärgsete sapijuhade striktuuride või koledokolitiaasi tagajärjel.

Vereseerumi uurimisel ilmnevad kolestaasi nähud, mille aluselise fosfataasi aktiivsus on normaalsest 3 korda kõrgem.
Bilirubiini tase varieerub märkimisväärselt ja ületab harvadel juhtudel 10 mg% (170 μmol / l).
Nagu kõigil kolestaasiga patsientidel, suureneb nii vere vaserumi ja tseruloplasmiini kui ka vase sisaldus vereseerumis.
Γ-globuliinide ja IgM tase suureneb 40–50% juhtudest.
Seerumis saab tuvastada madalaid seerumi AT tiitreid silelihaste ja tuumorivastaste AT korral, kuid antimitochondriaalset AT ei saa.
Eosinofiilia on haruldane.

Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatikograafia (SRHPG) on valitud meetod, ehkki transhepaatilist kolangiograafiat saab edukalt kasutada..
Diagnostikakriteeriumiks on ekstrahepaatiliste sapiteede ebatasase kitsenemise ja laienemise (selguse) piirkondade tuvastamine.
Striktuurid on väikese pikkusega (0,5–2 cm), põhjustavad kanalite ebakorrapärasust ja vaheldumisi muutuvad või veidi laienenud sapikanalid.
Ühise sapijuha käigus saab tuvastada divertikulaare meenutavaid eendeid.
Kolangiograafia abil saab kahjustus piirduda ainult intrahepaatiliste, ainult ekstrahepaatiliste kanalite või isegi ainult ühe maksa kanaliga.
Kui mõjutatud on väikesed kanalid, pole kolangiogrammides mingeid muutusi.

Ultraheli abil ilmneb sapijuhade seinte paksenemine, CT abil - sapijuhtide minimaalselt laienenud alad; sarnast mustrit täheldatakse harvaesineva hajusa kolangiokartsinoomi korral.
Sapiteede operatsiooni anamneesis või sapikivide tuvastamisel tuleks välistada sekundaarne skleroseeriv kolangiit, mis areneb välja operatsioonijärgsete sapijuhade striktuuride või koledokolitiaasi tagajärjel.

Morfoloogilised muutused. Kui siirdamise ajal eemaldatud maksa sapijuhade perfusiooniuuring näitab intrahepaatiliste kanalite torukujulist ja sakkulaarset laienemist, nende muundamist kiulisteks nöörideks, kuni need täielikult kaovad. Histoloogiliselt on portaalpiirkonnad imbunud väikestesse ja suurtesse lümfotsüütidesse, neutrofiilidesse, mõnikord makrofaagidesse ja eosinofiilidesse.

Interlobulaarse sapikanaali ümbruses ilmneb periduktulaarne põletik, mõnel juhul kaasneb epiteeli katkestamisega. Põletikulist infiltratsiooni võib täheldada lobules, Kupfferi rakud on paistes ja ulatuvad sinusoidide valendikku.
Kolestaas on märgatav ainult tugeva ikterusega.
Aja jooksul areneb fibroos portaaltraktides, põhjustades väikeste kanalite ümber sidekoe kimpude moodustumist sibulakoori kujul.
Sapiteede jäänuseid saab tuvastada ainult kiuliste rõngaste kujul. Portaali tsoonid saavad tähekujulised.

Histoloogilised muutused on mittespetsiifilised, kuid vähendatud sapijuhade arvu, tuubulite vohamist ja olulisi vaseladestusi koos astmelise nekroosiga saab kasutada PSC kahtlustamiseks ja olla aluseks kolangiograafiale.
Tavalises sapijuhas on fibroos ja põletik ilma diagnostilise väärtuseta võimalik.

Vool. Eeldatav eluiga PSC-s alates diagnoosimisest oli keskmiselt 11,9 aastat.
Kui jälgiti 6-aastase haiguse asümptomaatilise käiguga patsiente, selgus haiguse progresseerumine 70% -l neist, kolmandikul - maksapuudulikkuse tekkega.
Ehkki mõned patsiendid võivad tunda end rahuldavalt, on enamikul kolestaatiline ikterus ja maksakahjustus, mis ilmneb kõige selgemalt söögitoru veenilaiendite veritsusest, maksapuudulikkusest ja kolangiokartsinoomist..

Ekstrahepaatiliste sapijuhade kahjustuste prognoos on halvem kui ainult intrahepaatiliste kahjustuste korral.

Ravi. PSC-le konkreetset ravi ei ole.
Naha sügeluse peatamiseks kasutatakse kolestüramiini, aktiivsütt, fenobarbitaali, rifampitsiini, opioidi retseptori antagonisti (naloksoon), plasmafereesi, hemosorptsiooni..
Rasvlahustuvate vitamiinide vaegusega patsiendid peaksid saama asendusravi.
Osteoporoosi tõhusat ravi pole välja töötatud.

Vajadusel korrigeerige vitamiinide puudust, lisage lisaks kaltsiumi ja östrogeene (postmenopausis naistel).
Ursodeoksükoolhape (ursosan) on ainus ravim, mis väikestes (10 mg / kg) ja keskmistes (13-15 mg / kg) annustes parandab biokeemilisi parameetreid, kuid ei mõjuta haiguse kliinilist pilti, histoloogilist pilti ja ellujäämisaega.
UDCA suure annuse (20 mg / kg) väljakirjutamisel, aluselise fosfataasi ja GGTP taseme langus, histoloogilise progressiooni katkemine.
Suukaudne pulseravi metotreksaadi või kolhitsiiniga on ebaefektiivne.
Arvestades ravikuuri varieeruvust ja pikki asümptomaatilisi perioode, on ravi efektiivsust kliiniliselt raske hinnata.

Cholangiiti tuleb ravida laia toimespektriga antibiootikumidega..
Antihistamiine kasutatakse ainult nende rahustava toime tõttu.

Fenobarbitaal võib vähendada sügelust muu ravi suhtes resistentsetel patsientidel.
Sapiteede obstruktsiooniga patsientidel sügelus kaob või väheneb märkimisväärselt pärast sapijuhade välist või sisemist äravoolu.

Endoskoopiline ravi võimaldab teil laiendada suurte kanalite striktuure ja eemaldada väikesed pigmendi kivid või sapiteed.
Võimalik on stentide ja nasobiliaalsete kateetrite paigaldamine.
Samal ajal paranevad maksafunktsiooni näitajad ja kolangiograafia tulemused on varieeruvad.
Suremus on madal.

Kirurgiline ravi, näiteks ekstrahepaatiliste sapijuhade resektsioon ja nende rekonstrueerimine transhepaatiliste stentide abil, on kolangiidi suure riski tõttu ebasoovitav.

Bakteriaalse kolangiidi raviks kasutatakse laia toimespektriga antibiootikumide intravenoosset manustamist.
Sageli on efektiivne tsiprofloksatsiini ennetamine, mis saavutab sapis kõrge kontsentratsiooni. Kui moodustuvad striktuurid, mis ilmnevad kollatõvena, tuleb teha sügelus ja bakteriaalne kolangiit, endoskoopiline või perkutaanne ballooni laienemine..

Sageli on vaja paigaldada pikad stentid.
Kõigil juhtudel on kolangiokartsinoomi välistamiseks vajalik sapi tsütoloogiline uuring ja kraapimine..

Pärast maksa siirdamist täiskasvanutel oli 3-aastane elulemus 85%.
Siirdatud maksa sapijuhades PSC-ga patsientidel arenevad striktuurid sagedamini kui pärast siirdamist teiste haigustega patsientidel.
Selle põhjused võivad olla isheemia, äratõukereaktsioon ja infektsioon sapijuhade anastomooside piirkonnas. Siirdatud maksahaiguse retsidiivid on võimalikud.