Laste tsirroos

Üks kõige tõsisemaid ja ohtlikumaid haigusi on lastel maksatsirroos, mis ilmneb elundi kudede struktuuri rikkumise, veresoonte vereringe muutuste tõttu. Patoloogia viib maksapuudulikkuse tekkeni. Lastel on see enamasti kaasasündinud patoloogia, mis moodustub emakas. Morfoloogiliselt iseloomustab tsirroosi, vastupidiselt maksakoe kroonilisele põletikule, regenereerimissõlmede moodustumine, maksa lobulaarse struktuuri rikkumine ja veresoonte voodi kokkusurumine.

Haiguse põhjused

Vastsündinutel ilmneb maksatsirroos mitmel tabelis toodud põhjusel:

Provokatiivne tegurPõhjused
Emade haigusedSüüfilis
HIV-nakkus
Toksoplasmoos
Herpes
Hepatiit (B, C, D)
Nakkushaigused
Pärilikud patoloogiadEnsümopaatia - ensüümi puudulikkus
Wilsoni-Konovalovi tõbi - vase kogunemine maksa kudedesse
Galaktoseemia - häiritud glükoosivool galaktoosist
Alagili sündroom - maksa anumate vähearenenud areng
Hemokromatoos - häiritud raua metabolism
Tsüstiline fibroos - süljenäärmete, piimanäärmete, higinäärmete patoloogia
Kaasasündinud väärarengudSapipõie puudumine
Väljatöötamisel
Sapiteede puudumine
Haiguse põhjus võib olla kaugelearenenud hepatiit..

Vanematel lastel võivad põhjused olla samad. Aja jooksul tuvastamata patoloogia viib keerulisema haiguseni. Tsirroos võib ilmneda ka lapse hepatiidi (B, C, D), seente joobeseisundi, kokkupuute teatud ravimitega, südamepuudulikkuse, alkoholi, sigarettide, alatoitluse ja suure stressi tõttu. Oluline on mitte segi ajada tsirroosi sümptomeid lihtsa nakkushaigusega, mis võib põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi..

Haiguse sümptomid

  • sügelev nahk;
  • kollane nahk;
  • põrna ja maksa laienemine (selle tagajärjel - kõhu suurenemine);
  • valu rindkere paremal küljel;
  • lapse kurnatus;
  • halb isu;
  • letargia, letargia;
  • laienenud anumad rinnal ja kõhul;
  • söögitoru / mao / soolte veritsus;
  • iiveldus, oksendamine, kõhupuhitus, halvenenud väljaheide;
  • kõrgendatud temperatuur;
  • konkreetne halb hingeõhk;
  • peopesade punetus;
  • erkpunane keel.
Tagasi sisukorra juurde

Diagnostilised meetmed

Peamised diagnostilised meetodid:

  • uriini ja vere üldised ja biokeemilised analüüsid;
  • caulogram;
  • Ultraheli
  • CT skaneerimine;
  • FEGDS - rohusüsteemi organite uurimine;
  • biopsia - maksakoe analüüs.
Tagasi sisukorra juurde

Kuidas ravida?

Kogu laste tsirroosi ravi dieedist kuni ravimini peab määrama raviarst.

Kõigepealt eemaldatakse patsient teguritest, mis võivad haigust põhjustada. Pärast seda määrab arst lapsele dieedi. Soovitatav on sööta väikeste portsjonitena, 4 kuni 6 korda päevas. Reeglina peaks toitumine olema:

  • kõrge kvaliteediga valgud: piim, liha (madala rasvasisaldusega), kodujuust, tatar, ravimtaimed, kala;
  • süsivesikud: mesi, hautatud puuviljad, tarretis, liisunud valge leib, tarretis, puuviljad;
  • toit ainult keedetud, küpsetatud või aurutatud.

On oluline kõrvaldada dieedist rämpstoit..

  • loomsed rasvad (ainult taimsed);
  • seened;
  • praetud;
  • soolane;
  • terav;
  • vorstid;
  • konserv;
  • kaunviljad;
  • vürtsid;
  • küüslauk, sibul;
  • sooda;
  • šokolaad;
  • kakao;
  • jäätis.

Laste maksatsirroosi ravimeetod sõltub haigust põhjustanud teguritest. Kui see on viirus, viirusevastane ravi. Tavaliselt ette nähtud pikad kursused viiruste aktiivsuse nõrgendamiseks ja immuunsuse tugevdamiseks. Reeglina on ette nähtud võõrutusravi. Kuna maks ei neutraliseeri toksiine, glükoosi, albumiini, manustatakse hepatoprotektoreid intravenoosselt. Samuti on toksiinide (Smecta, Enterosgel, Normase) eemaldamiseks ette nähtud adsorbendid..

Kõige sobivam doonor on lähisugulane.

Astsiidi korral aitavad diureetikumid hästi. Sisemise verejooksu jaoks kasutatakse annetatud vereülekannet. Kui olukord on väga keeruline ja haigust ei saa ravida, on parim ravimeetod doonori maksa siirdamine (tingimata terve, parem kui lähisugulastel).

  • sisemine verejooks mao ja söögitoru veenidest;
  • astsiit;
  • maksa entsefalopaatia teadvuse ebakõla, tuimuse, kooma tagajärjel;
  • maksapuudulikkus.
Tagasi sisukorra juurde

Kuidas hoiatada?

Rase naine peab arstiga nõu pidama. Pärilike haiguste edasikandumise ohu korral on oluline olla pidevalt spetsialistide järelevalve all, et haigus õigeaegselt avastada ja tüsistusi vältida. Rase ema peaks loobuma suitsetamisest, jooma alkoholi ja muid tugevaid aineid. Samuti tasub vältida viirushaigusi, eriti hepatiiti, kuid kui see juhtub - ravige õigeaegselt ja vältige tüsistusi. Ennetamiseks on palju vaktsineerimisi..

Maksahaigused vajavad spetsiaalset dieeti.

Lapse sündimisel peate jälgima tema toitumist (vürtsikate, praetud ja rasvaste toitude kuritarvitamine, ülesöömine, eriti enne magamaminekut, võib põhjustada maksa häireid), külastada regulaarselt lastearstit ja võtta testid. Oluline on vältida lapse suitsetamist, alkoholi ja narkootikumide tarvitamist. Soovitatav on juua puhast vett, puhata hästi ja kontrollida negatiivseid emotsioone.

Prognoosid haigetele

Laste maksa tsirroosi ei ravita täielikult, välja arvatud siirdamine. Haiguse progresseerumine on üsna aeglane, kuid hilisemates etappides võib tulemus lõppeda surmaga. Arstide sõnul sõltub palju haiguse põhjustest, vanusest, staadiumist. Õigeaegne avastamine ja õige ravi aitavad aastaid kompenseerida haigust. Samuti on tsirroosiga patsiendil soovitatav säilitada normaalne maksahaigus, järgida dieeti, loobuda alkoholist. Meditsiinitehnoloogiad arenevad aktiivselt, teadlased uurivad aktiivselt elundite kunstlikku kasvatamist, nii et maksa siirdamist on varsti palju lihtsam teha.

Laste maksahaigus

Laste maksatsirroos on patoloogiline seisund, mille jooksul elundis esinevad pöördumatud muutused kudedes, veresoontes ja sapijuhades. Maksa kude sureb ja selle asemel moodustuvad armid, mis muudavad elundi struktuuri. Maksatsirroosi autoimmuunse tüübi all kannatavad praegu 2% lastest.

Kaasasündinud maksatsirroosi põhjused

Kaasasündinud haigus hakkab arenema raseduse ajal. Vastsündinu maksatsirroosi põhjused võivad olla järgmised:

Kõik need edastatakse igal juhul lapsele. Toksoplasmoosiga kaasneb ka tohutu oht ja tõsised tagajärjed. Sellepärast peab naine enne rasedust ja raseduse ajal läbima täieliku läbivaatuse, et välistada haiguste esinemine ja ennetada sündideta patoloogiate teket.

Tsirroosi sümptomid lapseeas

Vastsündinutel avaldub see haigus järgmiste sümptomitega:

  • naha ja limaskestade kollane varjund;
  • laienenud põrn ja maks;
  • värvitu või väga kerge väljaheide;
  • vere eraldamine imiku nabahaavast;
  • sapi pigmentide ilmnemine uriinis;
  • erineva suurusega verevalumid näol, pagasiruumis;
  • laienenud veenid kõhul.

Vanematel lastel ja noorukitel on haiguse algus mingil viisil üsna keeruline. Kliinilised sümptomid hakkavad ilmnema isegi suure elundikahjustuse korral. Need sisaldavad:

  • kollatõbi;
  • naha sügelus;
  • jalgade ja käte erkroosa värv;
  • ebamugavustunne ja valu paremal ribide all;
  • elundi laienemine;
  • ämblikveenide ja venoosse võrgu ilmumine kõhule;
  • "trummipulgade" sümptom, kui sõrmede phalanxid muutuvad nagu trummipulgad;
  • joobeseisund, üldine nõrkus, väsimus;
  • kaalukaotus.

Diagnostika

Täpse diagnoosi saab teha alles pärast arsti läbivaatust ja kõiki vajalikke uuringuid ja analüüse. Arst peab tähelepanu pöörama haiguse ilmnemise sümptomitele ja ajastamisele..

Kliiniline vereanalüüs annab teavet bilirubiini, aluselise fosfataasi taseme ja muude näitajate kohta, mis aitavad haigust diagnoosida. Selles aitavad ka väljaheidete ja uriini kliinilised testid. Uurimisel peab arst mõõtma kõhu suurust, et teha kindlaks, kui suured on elundid.

Ravi

Selle raske haiguse ravi aluseks on tüsistuste ennetamine ja korrigeerimine. Lapsele määratakse kõrge kalorsusega dieet, mis sisaldab suurt hulka aminohappeid. Samuti tuleks alla neelata piisav kogus kaaliumi. Dieedist peavad igaveseks välja jätma sellised toidud nagu:

  • vorst, rasvane liha;
  • loomade maks ja neerud;
  • õline kala;
  • rasv kodujuust;
  • seened ja kaunviljad;
  • okroshka, kapsasupp, lihapuljongid;
  • marineeritud köögiviljad ja konservid;
  • margariin;
  • kohv;
  • šokolaad;
  • jäätis;
  • vürts;
  • gaseeritud joogid.

Diureetikumide, diureesi väljakirjutamisel tuleb iga päev jälgida lapse kõhu ümbermõõtu, lapse kaalu, aga ka veres leiduvaid elektrolüüte..

Väga keerukatel juhtudel kasutatakse maksa siirdamist, mis nõuab teatud näidustusi. Selle toimingu tõhusus saavutatakse 90% juhtudest.

Soovitused vanematele ja ennetamine

Tsirroosi arengu vältimiseks tuleb maksa alati õigeaegselt ravida kõiki haigusi, mis võivad põhjustada selliseid tõsiseid patoloogiaid. Alates sündimise hetkest peab laps külastama pediaatrit, tegema katseid ja läbima vajalikud uuringud.

Rasedad peaksid vältima haigusi, mis võivad põhjustada loote tsirroosi. Haiguse geneetilise eelsoodumusega tasub läbi käia ka geeninõustamine. Spetsialist aitab kindlaks teha sündimiseta lapse vaevuse tekkimise tõenäosuse.

Tüsistused

Lastel esinev maksatsirroos on ohtlik selle tagajärgede ja võimalike komplikatsioonide suhtes:

  • Portaalne hüpertensioon (suurenenud rõhk portaalveenis).
  • Verejooksu ja astsiidi tõenäosus.
  • Bakteriaalse peritoniidi esinemine astsiidi vastu, mis võib põhjustada surma.
  • Hepaatiline entsefalopaatia, mis on tingitud ammoniaagi väärast eemaldamisest organismist.

Prognoos

Lastel esineva haiguse, nagu tsirroos, prognoos on üsna tõsine. Näiteks kui haiguse põhjustas intrahepaatiliste lõikude atresia, võib see esimesel eluaastal põhjustada surma.

Maks ja selle tervis

Mis on laste tsirroos -

Haigus, mida iseloomustab maksa ümberstruktureerimine fibroosi ja regenereerimisõlmede arengu tõttu. See on difuusne maksakahjustus koos mittefunktsionaalse sidekoe vohamisega.

Mõnikord segatakse fibroos ekslikult tsirroosiga. Kuid koos fibroosiga ei kahjustata maksa funktsionaalsust, ainus sümptom on portaalverevoolu rikkumine portaalhüpertensiooni moodustumisega. Fibroosita regenereerimissõlmede moodustumist ei peeta lastel ka tsirroosiks..

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni-10 kohaselt eristatakse tsirroosi ja maksafibroosi, sekundaarset sapiteed, sapiteede täpsustamata tsirroosi.

Morfoloogiliste muutuste kohaselt on vaatlusalusel haigusel 3 vormi:

Mis käivitab / põhjustab maksatsirroosi lastel

Lastel esineva tsirroosi põhjused võivad olla väga erinevad. Kõige sagedamini on need maksa- ja sapiteede haigused (maks, sapipõis ja sapijuhad):

  • toksiline maksakahjustus
  • viiruslik ja autoimmuunne hepatiit
  • Alagili sündroom ja intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm
  • sapiteede atresia
  • hemokromatoos
  • alfa1-antitrüpsiini puudus
  • Nyman-Peak tõbi
  • IV tüüpi glükogeenhaigus
  • III tüüpi progresseeruv perekonna intrahepaatiline kolestaas
  • Gaucheri tõbi
  • tsüstiline fibroos
  • porfüüria

Põhjus võib olla selliste haiguste enneaegne või ebaõige ravi:

  • türosineemia
  • Wilsoni tõbi
  • galaktoseemia
  • fruktoosemia

Patogenees (mis toimub?) Lastel esineva tsirroosi ajal

Maksa tsirroos areneb mitu kuud või - kõige sagedamini - aastaid. Selle aja jooksul muutuvad hepatotsüütide geeniseadmed ja luuakse patoloogiliselt muudetud rakkude põlvkonnad. Sellist protsessi nimetatakse erialakirjanduses immunopõletikuliseks. Patogeneesis mängib olulist rolli hepatotsüütide nekroos, mis tuleneb kokkupuutest mürgiste ainetega või autoimmuunsete protsesside tagajärjel. Immunotsüüdid sensibibiliseeruvad keha enda kudedesse. Autoimmuunne reaktsioon on suunatud peamiselt maksa lipoproteiinidele.

Portaalveeni süsteemis tõuseb rõhk, mille põhjuseks on intra- või ekstrahepaatiliste portaalanumate obstruktsioon. Selle tagajärjel - ilmub portocaval vere ümbersõit, splenomegaalia ja astsiit. Splenomegaalia viib omakorda trombotsütopeenia, leukopeenia, aneemia tekkeni. Astsiidi tagajärjeks on diafragma liikuvuse piiramine, seedetrakti refluks koos peptilise erosiooniga, haavandid ja verejooks söögitoru veenilaienditest, kõhu song, bakteriaalne peritoniit, hepatoreenne sündroom.

Laste maksa tsirroosiga patsientidel on sageli hepatogeensed entsefalopaatiad. Immuunregulatsiooni geneetilised häired põhjustavad maksa primaarset biliaarset tsirroosi. Esiteks toimub sapiteede epiteeli hävitamine, millele järgneb tuubulite segmentide nekroos. Lisaks toimub tuubulite vohamine, millega kaasneb häiritud sapi eritumine, lümfotsüüdid, plasmarakud, makrofaagid on infiltreerunud epiteeli.

Lastel on tsirroosi progresseerumise neli etappi:

  • krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit
  • ductulaarne vohamine sapijuha hävimisega
  • armistumine sapijuhade vähenemisega
  • jäme tsirroosi ja kolestaasi areng

Teadlased jagavad maksa tsirroosi esinemise, aktiivsuse määra ja maksa morfoloogiliste muutuste tõttu..

Lastel esineva maksatsirroosi sümptomid

Haiguse peamine sümptom on kollatõbi. Samuti iseloomulik naha sügelus, mida saab enam-vähem väljendada. Kui maksa sünteetiline funktsioon on häiritud, on sügelus vähemal määral märgatav, kuna sapphapete süntees on vähenenud. Sümptomite hulgas on suurenenud vaskulaarne muster kõhus ja rinnus, hepatosplenomegaalia, kehakaalu langus, isutus, lapse lihasmassi vähenemine ja keha nõrkus.

Lastel on raskeid maksatsirroosi juhtumeid, mille puhul kõhu väljendunud venoosne võrk sarnaneb meduuside peaga. Seedetrakti verejooks söögitoru või pärasoole veenilaienditest on tõenäoline. Sagedastel juhtudel registreeritakse peopesa erüteem, telangiektaasia, perifeerne neuropaatia, küünte muutused (meenutavad trummipulki) ja maksa entsefalopaatia..

Lastel esineva tsirroosi diagnoosimine

Arst kogub anamneesi, milles võetakse arvesse esimeste sümptomite ilmnemise aega, mida vanemad või hooldajad märkasid lapsel, sapiteede patoloogia olemasolu perekonnas.

Füüsiline läbivaatus on vajalik, et hinnata, kui palju laps on vastavalt vanusele füüsiliselt arenenud, kui väljendunud kollatõbi on. Samuti otsin ülalnimetatud ekstrahepaatilisi sümptomeid, suurenenud veresoonte mustrit rinnal ja kõhul, ödematoosset sündroomi. Mõõtke, kui suurenenud (ja kas laienenud) maks ja põrn koos astsiidiga, mõõdavad kõhu ümbermõõtu, lapse uriini ja väljaheite varju.

Lastel esineva tsirroosi ravi

Vaatlusaluse haiguse peamine ravi on komplikatsioonide ennetamine ja korrigeerimine. Lapse toitumine peaks olema kõrge kalorsusega ja sisaldama piisavalt hargnenud ahelaga aminohappeid. Narkootikumide ravi on suunatud ka maksatsirroosi komplikatsioonide korrigeerimisele..

Dieedis peate piirama naatriumi tarbimist, andma piisava koguse kaaliumi. Arstid võivad raviks välja kirjutada diureetikume, näiteks spironolaktooni. Kui see osutus ebaefektiivseks, kandke furosemiidi individuaalses annuses. Diureetikumide ravimisel on vaja jälgida diureesi, kõhu ümbermõõdu, lapse kaalu ja vere elektrolüütide taset iga päev. Nende ravimitega ravitav laps võib ootamatult kaotada vedeliku, mis viib kollapsini. Oht seisneb ka antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni tõttu lahjendatud hüponatreemias, vee-elektrolüütidest põhjustatud portosüsteemse entsefalopaatia provokatsioonis ja vereringehäiretes.

Lastel esineva tsirroosi ennetamine

Teisese ennetusmeetmed on olulised. Nad võtavad meetmeid viirusliku hepatiidi nakkuse vältimiseks. Teismelised peaksid kategooriliselt keelduma igasuguste alkohoolsete jookide, sealhulgas õlle ja mahlaga viinapõhiste jookide tarbimisest. Ennetamiseks kasutatakse hepatoprotektoreid, näiteks Ursosan. Selle ravimi vastuvõtmine ilma arsti retseptita on rangelt keelatud. Need meetmed võivad tsirroosi diagnoosiga lapse elu pikendada. Remissiooniperioodidel ja kergetes tingimustes tuleks dieedis piirata teravate maitseainete arvu. Parim dieet 5.

- Haigus, mis on põhjustatud koe surmast ja armistumisest, moodustades sõlme, mis rikuvad elundi struktuuri ja millega kaasneb maksa rikkumine. See haigus on iseloomulik täiskasvanutele, lastel tekib ka tsirroos.

Haigus ei pruugi teid pikka aega teada anda. Tsirroosi asümptomaatiline areng on väga ohtlik, kuna haiguse esimesed nähud võivad saada teada tõsise maksakahjustuse staadiumis..

Mis võivad olla laste tsirroosi põhjused?

  • Lastel esineva tsirroosi arengu peamine põhjus on. Sellisel juhul areneb haigus üsna kiiresti..
  • Autoimmuunne hepatiit, mis on raske, läheb kergesti üle maksatsirroosiga.
  • Toksiinid, ravimid, seenemürgitus - need esemed pole harva laste tsirroosi arengu põhjused.
  • Primaarne biliaarne tsirroos lastel on äärmiselt haruldane, kuna see haigus on omane üle neljakümne aasta vanustele inimestele.
  • Arterihepaatiline düsplaasia või Alagili sündroom on geneetiline haigus, mille puhul täheldatakse lülisamba arengu kõrvalekaldeid, häireid südame-veresoonkonna süsteemis ja sapi väljavoolu rikkumist..
  • Maksas veenide ummikud, mis on parema vatsakese südamepuudulikkuse tagajärg, mis võib ilmneda taustal.
  • Pärilikud tegurid, näiteks maksa vähearenenud sapiteed, mille vastu sapi vool on häiritud.
  • Alkohol on noorukitel veel üks tsirroosi levinud põhjus..
  • Lastel esinev maksatsirroos võib ilmneda teiste pärilike haiguste, näiteks Wilsoni-Konovalovi tõve, hemokromatoosi, tsüstilise fibroosi taustal.
  • Maksa tuberkuloos põhjustab maksa tuberkuloosset tsirroosi.
  • Syphilitic nakkus põhjustab süüphic tsirroosi. Haigus on väga haruldane ja ainult väikelastel..
  • Laste krüptogeenne tsirroos on teadmata põhjustega maksatsirroos..

Kuidas avaldub maksatsirroos lastel?

  • Sügelev nahk.
  • Üldine nõrkus.
  • Kaalukaotus.
  • Söögiisu halvenemine.
  • Kollatõbi.
  • Suurem põrn ja maks.
  • Valu tunne paremas hüpohondriumis.
  • Laienenud anumad kõhul, rinnal.
  • Veenide laienemine kõhu nahal ja kõhu suurenemine suuruses.
  • Seedetrakti verejooks.

Lastel esineva tsirroosi diagnoosimine

Lastel maksatsirroosi diagnoosimiseks võib kasutada ultraheli, mis näitab põrna ja maksa suuruse suurenemist. Samuti aitab ultraheli tuvastada verevoolu halvenemist portaalveenis, vedeliku olemasolu kõhuõõnes. Maksa suuruse vähenemine võib viidata maksatsirroosi hilisele staadiumile. Kui lastel kahtlustatakse maksa tsirroosi, määrab arst diagnoosi kinnitamiseks maksa biopsia.

Lastel esinev maksatsirroos on anatoomiline kontseptsioon, mis tähendab elundi struktuuri ümberkorraldamist fibroosi ja regenereerimisõlmede tekkimise tõttu. Maksa lobulaaride ja veresoonte kolmiknärvide desorganiseerumine põhjustab portaal-hüpertensiooni, ekstra- ja intrahepaatiliste portokavalsete anastomooside teket ning sõlmede verevarustuse puudulikkust. Kliinilisest seisukohast on tsirroos maksa krooniline difuusne kahjustus koos mittefunktsionaalse sidekoe vohamisega. Biliaarset nimetatakse tsirroosiks, mis arenes välja kroonilise kolestaasi tagajärjel.

Tuleb märkida, et fibroos ei ole tsirroosi sünonüüm. Fibroosi korral ei kahjustata reeglina maksa funktsionaalset seisundit ja ainus kliiniline sümptom on portaalverevoolu rikkumine portaalhüpertensiooni moodustumisega. Sageli tuvastatakse fibroos juhuslikult. Tsirroosiks ei loeta ka regeneratsioonisõlmede moodustumist ilma fibroosita (näiteks maksa osalise sõlmekujulise transformatsiooni korral).

RHK-10 koodid

  • K74. Tsirroos ja maksafibroos.
  • K74,6. Muu ja määratlemata maksatsirroos.
  • K74,4. Teisene sapiteede tsirroos.
  • K74,5. Täpsustamata sapiteede tsirroos.

See on hepatiidi viimane staadium, kulgeb erineval määral maksa dekompensatsioonist ja portaal-hüpertensioonist. Morfoloogiliselt on maksa tsirroosile vastupidiselt maksakoe kroonilisele põletikule iseloomulik regeneratsioonisõlmede moodustumine, maksa lobulaarstruktuuri rikkumine ja veresoonte voodi kokkusurumine. See moodustub sagedamini pärast B-hepatiiti koos deltainfektsiooni kihilisuse või A- ega B-hepatiidijärgse kihiga. Teatud erikaal on tsirroos, mis arenes välja sapiteede kaasasündinud anomaalia tõttu. Tsirroosigrupp hõlmab patoloogia põhiseaduslikke genotüüpseid vorme: hemokromatoos, kaasasündinud metaboolsete ensüümide häiretega seotud hepatolentikulaarne degeneratsioon. Mõnedel lastel ei saa etioloogiat kindlaks teha.

Patogeneetilist maksatsirroosi iseloomustavad 3 sümptomikompleksi: maksarakkude rike, portaalhüpertensioon, retikulotsüütilise süsteemi kahjustus.

Kliiniline pilt. Maksarakkude puudulikkuse üks peamisi sümptomeid on kollatõbi. Reeglina on sklera ja nahk mõõdukalt värvunud. Ainult aktiveerimise ajal ja kollatõbi on olekus intensiivne.

Maksatsirroosi loogiline märk on hemorraagiliste sümptomite kompleks: verevalumid, nina, petehhiad, mõnikord igemete veritsus, eriti intensiivistuvad terminaalses staadiumis. Hemorraagiliste sümptomite kompleksi genees on keeruline. Esiteks on see seotud protrombiini kompleksi tegurite sünteesi rikkumisega. Terminaalses staadiumis väheneb protrombiini kompleks 7-30% -ni, samas kui Quinck - Kudryashovi andmetel on norm 80-100%. Samuti seostatakse hemorraagia tekkimisega veresoonte seina haprust, trombotsüütide arvu vähenemist sekundaarse hüpersplenismi tõttu.

Nahal täheldatakse sageli maksa tunnuseid - vaskulaarsed "tähed", mis asuvad enamasti näol, ülajäsemetel ja keha ülemises pooles. Protsessi aktiveerimisel muutuvad "tähed" arvu ja suuruse muutudes heledaks karmiinpunaseks. Kaugeleulatuva protsessiga võib täheldada huulte, põskede limaskestade, sõrmeotste tsüanoosi; küüned kellaklaaside kujul ja sõrmed trummipulgade kujul. Kõhus, rinnus ja seljas on väljendunud nahaalune venoosne võrk. Paljudel patsientidel on eelsoodumus vedelikupeetuse, astsiidi väljanägemise ja alajäsemete tursete esinemise suhtes. Maksa suurus on teritatud, selle konsistents on tihe, pind on ebaühtlane, alumine serv lõikehammastega. Teravate venivate korkidega. koos sapiteede kongestiivsete ja põletikuliste muutustega märgitakse maksavalu. Võib täheldada samaaegset mõlema loba suurenemist või peamiselt vasakule või paremale. Protsessi edenedes kasvab maksa tihedus, väheneb selle suurus ja samal ajal kasvab põrn, mis näitab portaalse hüpertensiooni suurenemist (vt. Portaali hüpertensioon). Mõnikord pole maks palpeeritav (atroofilised protsessid, astsiit). Uriin või tavaline värv või õlle värvus. Kaugele arenenud protsessi korral võivad neerude kontsentratsiooni- ja glomerulaarfiltratsiooni funktsioonid olla kahjustatud.

Retikulotsüütide süsteemi lüüasaamine tsirroosis väljendub põrna funktsionaalse võime rikkumisena - sekundaarse hüpersplenismi nähtustega, millega kaasnevad trombotsütopeenia, aneemia, leukopeenia ja retikuloplasmatsüütiline reaktsioon luuüdi asendist.

Tsirroosi kliinilisi ja morfoloogilisi tüüpe on 3.

Makronodulaarset (jämedat, postnekrootilist) tüüpi iseloomustab häiritud üldine seisund ja maksapuudulikkuse rohkem väljendunud sümptomid. Iseloomulik on haiguse pidev progresseerumine. Prognoos on väga tõsine ja kuni viimase ajani ebasoodne.

Mikronodulaarsel (peeneteraline, portaal) tüübil on maksarakkude puudulikkuse ilmingud tavaliselt napid. Juhtiv sündroom on portaalhüpertensioon..

Biliaarne tsirroos on maksatsirroosi harvem vorm, millega kaasneb tugev kolestaas. Kolestaasi põhjus on sapiteede intrahepaatiline või ekstrahepaatiline obstruktsioon. Ekstrahepaatiline obstruktsioon ilmneb kaasasündinud atresia või ühise sapijuha tsüsti korral, selle tsikatriciaal ahenemine. Sapi intrahepaatiline staas võib areneda väikeste intrahepaatiliste läbikäikude põletiku ja obstruktsiooni või nende anomaalia tõttu, mis põhjustab obstruktiivset kollatõbe. Patoloogia kliinilises pildis ilmub I plaanil kollatõbi ja sügelev nahk. Sageli on esimeseks märgiks sügelus, hiljem ühineb kollatõbi, mis on intensiivne, püsiva iseloomuga. Nahk omandab biliverdiini ja melaniini immutamise tõttu erkrohelise värvi roheka-hallika varjundiga. Maks on tõsiselt laienenud, tihe. Põrn kasvab mõõdukalt ja ainult hilisemates etappides. Püsiv kõrge hüperbilirubineemia (20 kuni 40 mg% või Endrassicu järgi üle 400 mmol / l) on iseloomulik peamiselt otsese fraktsiooni, hüperkolesteroleemia, P- ja U-globuliinide, lipiidide ja p-lipoproteiinide sisalduse suurenemise, aluselise fosfataasi taseme tõusu tõttu.. Muud funktsionaalsed testid jäävad pikka aega muutumatuks. Haiguse kulg on laineline, progresseeruv. Haiguse tulemus sõltub enamasti kolestaasi põhjuste õigeaegsest täpsest diagnoosimisest ja ravist..

Kaugeleulatuva protsessi abil pole kõigil juhtudel võimalik tsirroosi tüüpi kindlaks teha. Seetõttu eristatakse segatüüpi, kui esinevad kliinilised ja morfoloogilised muutused, mis on ühised tsirroosi makro- ja mikromodulaarsete tüüpidega.

Protsessi raskuse hindamiseks ja ravitaktika määramiseks on oluline kindlaks teha tsirroosi etapid ja protsessi aktiivsuse aste. Eristada tuleb protsessi algfaasi, kujunenud ja lõppjärku, mõõdukat, keskmist ja kõrget aktiivsuse astet.

Ravi. Selle läbiviimisel võetakse arvesse patogeneetilise sümptomite kompleksi ülemust, protsessi aktiivsust, patoloogia staadiumi, portaalse verevoolu seisundit, sekundaarse hüpersplenismi nähtuste raskust. Esiteks peaks ravi olema suunatud hepatotsellulaarse puudulikkuse ja protsessi aktiivsuse vastu võitlemisele (vt maksakudede krooniline põletik). Maksatsirroosiga patsientide raviskeem on pidevalt kokkuhoidlik: füüsiline aktiivsus on piiratud, koolitussessioonid mõnevõrra vähenenud.

Protsessi mõõduka aktiivsusega moodustunud ja algstaadiumis ravitakse neid 1,5 kuu jooksul mõõdukate prednisolooni annustega (0,5–0,7 mg / kg), vähendades annust järk-järgult säilitusannuseni, keskmise ja kõrge aktiivsusega, 1,0–1, 3 mg / kg, on ravi kestus vähemalt 2 kuud ja annuse järkjärguline vähendamine säilitusannuseni. Ravi säilitusannusega viiakse läbi pikka aega, aastaid (vt maksakudede krooniline põletik). Terminaalses staadiumis peaks prednisooni annus olema väiksem: õpilastel 10-15-20 mg päevas, sest vähendatud võimalus glükokortikosteroidide (GCS) deaktiveerimiseks kahjustatud maksas. Immuunsushäirete korrigeerimiseks eemaldatakse antikehad mehaaniliselt vereringest, ringlevatest immuunkompleksidest, ühendatakse GCS-teraapia kehaväliste võõrutusmeetoditega (hemosorptsioon, plasmaferees). Astsiidi ravi sunnitud diureesiga võib põhjustada elektrolüütide tasakaaluhäireid, CBS-i ägedaid muutusi ja seeläbi suurendada maksa dekompensatsiooni ning põhjustada maksa kooma arengut. Tõhusam kombinatsioon on dieediga, kus on piiratud naatriumkloriidi sisaldus koos voodipuhkusega, määrates prednisooni (10–15 mg päevas koolilastele), veroshpirooni (100–200 mg päevas) koos normaalse CBS-i või kergete kõrvalekalletega (metaboolne alkaloos). Selle taustal manustatakse tiasiiddiureetikume (hüpototiasiid 25–30 mg ja furosemiid 20–40 mg) iga päev 5–7 päeva üks kord päevas 1-2–3-päevase intervalliga või 3-5-päevaste ravikuuridega intervalliga 3–5. päeva. Diureetilist ravi tuleb ühendada kaaliumi (kaaliumkloriid, panangiin) sisaldavate toodete ja valmististe turuletoomisega..

Astsiidis, millega kaasneb raske üldine seisund ja CBS-i järsud muutused (hingamisteede alkaloos, metaboolne atsidoos), peate määrama veroshpirooni 50–70 mg päevas, võrdsustama CBS hemodeesiga, panangiini intravenoosselt manustama, 0,1–0,3% p- kaaliumkloriid, 5% naatriumvesinikkarbonaadi lahus, albumiin jne ja alles pärast tiasiiddiureetikumide kasutuselevõttu.

Osmootilised diureetikumid: mannitool, sorbitool, 10% glükoosilahus, reopoliglükukiin (5–10 milliliitrit / kg, tavaliselt mitte üle 50–200 milliliitri päevas), neil on väljendunud diureetiline kvaliteet, aeg-ajalt suurendatakse annust 400 milliliitrini. selliseid olukordi manustatakse intervalliga vähemalt 8–12 tundi).

Kui me räägime laste maksatsirroosist, siis reeglina on see kaasasündinud haigus, mis moodustub isegi sünnieelses perioodis ja mida iseloomustab normaalse maksakoe asendamine sidekoega (armi).

See toob kaasa vastsündinu maksa funktsionaalsete võimete olulise vähenemise või nende täieliku kadumise.

Kuid ka vanematel lastel diagnoositakse tsirroos..

Suutmatuse tõttu täita vajalikke maksa funktsioone ilmneb maksarakkude rike, mis viib paratamatult portaalhüpertooniani ja ilma õigeaegse ravita kiiret surma..

Laste maksatsirroos on tõsine haigus, mis vajab adekvaatset ravi esimestest elupäevadest alates.

Tsirroosi arengu põhjused on paljud tegurid..

  1. Emahaigus:
  1. Kaasasündinud väärarengud:
  • sapijuhade vähearenemine või puudumine;
  • sapipõie puudumine.
  1. Pärilikud haigused:
  • ensüümopaatia (ensüümi a1-antitrüpsiini defitsiit);
  • Wilson-Konovalovi tõbi on suure hulga vase kogunemine maksa kudedesse selle metabolismi rikkumise tõttu lapse kehas;
  • hemokromatoos - kahjustunud raua metabolism;
  • galaktoosemia - galaktoosist glükoosi moodustumise rikkumine;
  • Alagili sündroom (maksaarterite pärilik alaareng).
  1. Tsirroosi põhjused vastsündinutel:
  • toksiline tsirroos. See tekib pärast mürgitust mürkide, kemikaalidega. Või ilmneb pärast ravi hepatotoksiliste ravimitega, näiteks pärast ravi mõne TB-vastase ravimiga;
  • autoimmuunne hepatiit. Sageli jäävad nad haigeks kümneaastastest tüdrukutest. Sellise haigusega hakkab keha tajuma omaenese maksa kui võõrast ja proovib seda hävitada, arendades kaitsvaid antikehi;
  • parema vatsakese puudulikkus põhjustab üsna sageli maksatsirroosi, täites maksa venoosse verega.

Maksa kaasasündinud tsirroosil on sümptomeid, mis võivad kogenematuid vanemaid segadusse ajada.

Kuid reeglina määratakse selline patoloogia nagu tsirroos kohe pärast sündi sünnitusmaja lastearstil vastavalt nendele sümptomitele:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • tujukus;
  • märgatavalt vähenenud või puudub täielikult isu;
  • unehäired;
  • oluliselt kaotanud kaalu;
  • üles sülitamine
  • kollatõbi (nahk ja nähtavad limaskestad omandavad kollase varjundi);
  • tähed laeva nahal olevatest anumatest;
  • kõhu suurus on suurenenud;
  • venoosse mustri ilming kõhupiirkonna eesmisele seinale (meduuside pea);
  • vere "kohvipaksu" oksendamine;
  • tõrva väljaheide (melena);
  • sooleverejooks;
  • nabanööri veritsus.

Kaasasündinud tsirroosi diagnostilised meetodid

Mõned diagnostilised meetodid on sündides standardid, kuid ka nende tulemuste põhjal ja kui te seda haigust kahtlustate, on ette nähtud täiendavad meetodid.

  1. Laboriuuringud:
  • üldine vereanalüüs, mis määrab kindlaks: retikulotsüütide arvu suurenemise, hemoglobiini taseme languse, punaliblede ja valgete vereliblede arvu vähenemise, ESR-i suurenemise (erütrotsüütide settereaktsiooni kiirus);
  • maksanalüüsid, patoloogia tingimustes on iseloomulikud otsese ja kaudse bilirubiini, aluselise fosfataasi, maksa transaminaaside sisalduse suurenemine ning üldvalgu ja glükoosi koguse vähenemine;
  • on näha vere biokeemiat, elektrolüütide koostise vähenemist, vähenenud protrombiini indeksit, aga ka kolesterooli langust koos kõigi selle fraktsioonidega;
  • uriini üldanalüüs, see määrab suure hulga valkude, valgete vereliblede, lamerakkide ja punaste vereliblede arvu suurenemise.
  1. Instrumentaalsed uurimismeetodid:
  • Maksa ultraheli. Ultraheliuuring visualiseerib fokuseeritud tihenemise piirkonnad suurenenud ehhogeensusega - see on just sidekude, mis on asendanud hepatotsüüte (maksarakud). Samuti vaatab arst läbi sapipõie ja selle kanalid, nende struktuuri, olemasolu või puudumise. See meetod on kiireim, ohutum ja odavaim;
  • Maksa MRT (magnetresonantstomograafia). See meetod aitab suure täpsusega näha kõiki patoloogilisi moodustisi maksas, elundi struktuuri, veenide ja arterite ning sapiteede struktuuri defekte. Kuid hoolimata selle täpsusest nõuab see lapse tuimestamist anesteesiasse, kuna MRT ajal on võimatu liikuda;
  • Maksa CT (kompuutertomograafia) on samade eesmärkide ja võimalustega nagu MRI, kuid seda tehakse röntgenikiirguse abil;
  • Maksa biopsia ultraheli kontrolli all. Kõhupiirkonnas oleva pisikese punktsiooni kaudu võetakse väike tükk maksakude. See meetod viiakse läbi diagnoosi täpsustamiseks ja haiguse astme täpseks kindlaksmääramiseks..

Ükskõik, millist uurimismeetodit arst on määranud, tuleb seda teha. See on oluline, ükskõik kui hirmutav see ka ei tundu.

  1. Narkootikumide ravi.

Ravimeetod sõltub peamiselt lapse tsirroosi põhjustanud algpõhjust.

Kui põhjus on mõni viirus, on ette nähtud viirusevastane ravi. Reeglina viiakse selline ravi läbi kuuridel ja selle eesmärk on vähendada viiruse aktiivsust, samuti suurendada beebi immuunsusjõude.

Kui haigusel on autoimmuunne iseloom, on ette nähtud pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega - glükokortikosteroidid. Samuti on vastunäidustuste puudumisel ette nähtud kolereetilised ravimid.

Ravis on oluline koht võõrutusravil. Kuna maks ei suuda valkude ja ravimite lagunemisel tekkivaid toksiine neutraliseerida, kasutatakse glükoosi, albumiini ja hepatoprotektiivsete lahuste intravenoosset tilgutamist (Heptral, Essentiale).

Adsorbendid seovad ja eemaldavad toksiine (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Laktoosipõhised preparaadid (Normase jt).

Plasmafereesiprotseduuri tehakse ka toksiinide plasma puhastamiseks. Astsiidi tekkimisel on ette nähtud diureetikumravi.

Tunnistuse kohaselt on vere punaliblede doonormass vereülekanne, reeglina on see vajalik verejooksu korral.

Kui tehakse täpne diagnoos - maksatsirroos, on doonori maksa siirdamine ainus viis lapse elu ravimiseks ja päästmiseks. Lähedane sugulane (ema, isa) võib doonorina tegutseda.

Doonor ei tohi aga olla ainult geneetiliselt sobiv, vaid ka terve, tal ei tohi olla tsirroosi (hepatiit jne) tekitavaid viirusnakkusi ega tohi alkoholismi põdeda. See tähendab, et doonori maks peab olema terve.

Tsirroosi alternatiivne ravi on rangelt keelatud! Eriti kui laps on haige. See võib teha rohkem kahju kui kasu. Ja väärtuslikku aega kaotatakse.

Tüsistused

Tsirroosi ravimata jätmine põhjustab lapse keha kompenseerivate funktsioonide ammendumist, põhjustades tüsistusi:

  • astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • portaalne hüpertensioon;
  • veenilaiendite veritsus.
  • maksapuudulikkus;
  • maksa kooma;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Prognoos

Prognoos sõltub täielikult tsirroosi põhjusest. Sõltumata põhjusest võib beebi taastumist või vähemalt lapse elu pikendamist aidata ainult doonori maksa siirdamine.

Lastel esinev maksatsirroos: peamised põhjused, ravi ja ennetavad meetmed

Kui me räägime laste maksatsirroosist, siis reeglina on see kaasasündinud haigus, mis moodustub isegi sünnieelses perioodis ja mida iseloomustab normaalse maksakoe asendamine sidekoega (armi).

See toob kaasa vastsündinu maksa funktsionaalsete võimete olulise vähenemise või nende täieliku kadumise.

Kuid ka vanematel lastel diagnoositakse tsirroos..

Laste maksatsirroos on tõsine haigus, mis vajab adekvaatset ravi esimestest elupäevadest alates.

Kaasasündinud tsirroosi põhjused

Tsirroosi arengu põhjused on paljud tegurid..

  1. Emahaigus:
  • emahepatiidi viirused (B, C, D);
  • punetised raseduse ajal;
  • herpes;
  • tsütomegaloviiruse infektsioon (infektsioon raseduse ajal);
  • toksoplasmoos;
  • HIV-nakkus;
  • süüfilis.
  1. Kaasasündinud väärarengud:
  • sapijuhade vähearenemine või puudumine;
  • sapipõie puudumine.
  1. Pärilikud haigused:
  • ensüümopaatia (ensüümi a1-antitrüpsiini defitsiit);
  • Wilson-Konovalovi tõbi on suure hulga vase kogunemine maksa kudedesse selle metabolismi rikkumise tõttu lapse kehas;
  • hemokromatoos - kahjustunud raua metabolism;
  • galaktoosemia - galaktoosist glükoosi moodustumise rikkumine;
  • Alagili sündroom (maksaarterite pärilik alaareng).
  1. Tsirroosi põhjused vastsündinutel:
  • toksiline tsirroos. See tekib pärast mürgitust mürkide, kemikaalidega. Või ilmneb pärast ravi hepatotoksiliste ravimitega, näiteks pärast ravi mõne TB-vastase ravimiga;
  • autoimmuunne hepatiit. Sageli jäävad nad haigeks kümneaastastest tüdrukutest. Sellise haigusega hakkab keha tajuma omaenese maksa kui võõrast ja proovib seda hävitada, arendades kaitsvaid antikehi;
  • parema vatsakese puudulikkus põhjustab üsna sageli maksatsirroosi, täites maksa venoosse verega.

Lastel esineva maksatsirroosi sümptomid

Maksa kaasasündinud tsirroosil on sümptomeid, mis võivad kogenematuid vanemaid segadusse ajada.

Kuid reeglina määratakse selline patoloogia nagu tsirroos kohe pärast sündi sünnitusmaja lastearstil vastavalt nendele sümptomitele:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • tujukus;
  • märgatavalt vähenenud või puudub täielikult isu;
  • unehäired;
  • oluliselt kaotanud kaalu;
  • üles sülitamine
  • kollatõbi (nahk ja nähtavad limaskestad omandavad kollase varjundi);
  • tähed laeva nahal olevatest anumatest;
  • kõhu suurus on suurenenud;
  • venoosse mustri ilming kõhupiirkonna eesmisele seinale (meduuside pea);
  • vere "kohvipaksu" oksendamine;
  • tõrva väljaheide (melena);
  • sooleverejooks;
  • nabanööri veritsus.

Kaasasündinud tsirroosi diagnostilised meetodid

Mõned diagnostilised meetodid on sündides standardid, kuid ka nende tulemuste põhjal ja kui te seda haigust kahtlustate, on ette nähtud täiendavad meetodid.

  1. Laboriuuringud:
  • üldine vereanalüüs, mis määrab kindlaks: retikulotsüütide arvu suurenemise, hemoglobiini taseme languse, punaliblede ja valgete vereliblede arvu vähenemise, ESR-i suurenemise (erütrotsüütide settereaktsiooni kiirus);
  • maksanalüüsid, patoloogia tingimustes on iseloomulikud otsese ja kaudse bilirubiini, aluselise fosfataasi, maksa transaminaaside sisalduse suurenemine ning üldvalgu ja glükoosi koguse vähenemine;
  • on näha vere biokeemiat, elektrolüütide koostise vähenemist, vähenenud protrombiini indeksit, aga ka kolesterooli langust koos kõigi selle fraktsioonidega;
  • uriini üldanalüüs, see määrab suure hulga valkude, valgete vereliblede, lamerakkide ja punaste vereliblede arvu suurenemise.
  1. Instrumentaalsed uurimismeetodid:
  • Maksa ultraheli. Ultraheliuuring visualiseerib fokuseeritud tihenemise piirkonnad suurenenud ehhogeensusega - see on just sidekude, mis on asendanud hepatotsüüdid (maksarakud). Samuti vaatab arst läbi sapipõie ja selle kanalid, nende struktuuri, olemasolu või puudumise. See meetod on kiireim, ohutum ja odavaim;
  • Maksa MRT (magnetresonantstomograafia). See meetod aitab suure täpsusega näha kõiki patoloogilisi moodustisi maksas, elundi struktuuri, veenide ja arterite ning sapiteede struktuuri defekte. Kuid hoolimata selle täpsusest nõuab see lapse tuimestamist anesteesiasse, kuna MRT ajal on võimatu liikuda;
  • Maksa CT (kompuutertomograafia) on samade eesmärkide ja võimalustega nagu MRI, kuid seda tehakse röntgenikiirguse abil;
  • Maksa biopsia ultraheli kontrolli all. Kõhupiirkonnas oleva pisikese punktsiooni kaudu võetakse väike tükk maksakude. See meetod viiakse läbi diagnoosi täpsustamiseks ja haiguse astme täpseks kindlaksmääramiseks..

Kuidas ravida laste maksatsirroosi?

  1. Narkootikumide ravi.

Ravimeetod sõltub peamiselt lapse tsirroosi põhjustanud algpõhjust.

Kui põhjus on mõni viirus, on ette nähtud viirusevastane ravi. Reeglina viiakse selline ravi läbi kuuridel ja selle eesmärk on vähendada viiruse aktiivsust, samuti suurendada beebi immuunsusjõude.

Kui haigusel on autoimmuunne iseloom, on ette nähtud pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega - glükokortikosteroidid. Samuti on vastunäidustuste puudumisel ette nähtud kolereetilised ravimid.

Ravis on oluline koht võõrutusravil. Kuna maks ei suuda valkude ja ravimite lagunemisel tekkivaid toksiine neutraliseerida, kasutatakse glükoosi, albumiini ja hepatoprotektiivsete lahuste intravenoosset tilgutamist (Heptral, Essentiale).

Adsorbendid seovad ja eemaldavad toksiine (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Laktoosipõhised preparaadid (Normase jt).

Plasmafereesiprotseduuri tehakse ka toksiinide plasma puhastamiseks. Astsiidi tekkimisel on ette nähtud diureetikumravi.

Tunnistuse kohaselt on vere punaliblede doonormass vereülekanne, reeglina on see vajalik verejooksu korral.

  1. Kirurgia.

Kui tehakse täpne diagnoos - maksatsirroos, on doonori maksa siirdamine ainus viis lapse elu ravimiseks ja päästmiseks. Lähedane sugulane (ema, isa) võib doonorina tegutseda.

Doonor ei tohi aga olla ainult geneetiliselt sobiv, vaid ka terve, tal ei tohi olla tsirroosi (hepatiit jne) tekitavaid viirusnakkusi ega tohi alkoholismi põdeda. See tähendab, et doonori maks peab olema terve.

Tüsistused

Tsirroosi ravimata jätmine põhjustab lapse keha kompenseerivate funktsioonide ammendumist, põhjustades tüsistusi:

  • astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • portaalne hüpertensioon;
  • veenilaiendite veritsus.
  • maksapuudulikkus;
  • maksa kooma;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Prognoos

Prognoos sõltub täielikult tsirroosi põhjusest. Sõltumata põhjusest võib beebi taastumist või vähemalt lapse elu pikendamist aidata ainult doonori maksa siirdamine.

Lastel esinev maksa tsirroos

Mis on laste tsirroos -

Lastel esinev maksatsirroos on haigus, mida iseloomustab maksa struktuuri ümberstruktureerimine fibroosi ja regenereerimisõlmede tekkimise tõttu. See on difuusne maksakahjustus koos mittefunktsionaalse sidekoe vohamisega.

Mõnikord segatakse fibroos ekslikult tsirroosiga. Kuid koos fibroosiga ei kahjustata maksa funktsionaalsust, ainus sümptom on portaalverevoolu rikkumine portaalhüpertensiooni moodustumisega. Fibroosita regenereerimissõlmede moodustumist ei peeta lastel ka tsirroosiks..

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni-10 kohaselt eristatakse tsirroosi ja maksafibroosi, sekundaarset sapiteed, sapiteede täpsustamata tsirroosi.

Morfoloogiliste muutuste kohaselt on vaatlusalusel haigusel 3 vormi:

Mis vallandab / põhjustab laste maksatsirroosi:

Lastel esineva tsirroosi põhjused võivad olla väga erinevad. Kõige sagedamini on need maksa- ja sapiteede haigused (maks, sapipõis ja sapijuhad):

  • toksiline maksakahjustus
  • viiruslik ja autoimmuunne hepatiit
  • Alagili sündroom ja intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm
  • sapiteede atresia
  • hemokromatoos
  • alfa1-antitrüpsiini puudus
  • Nyman-Peak tõbi
  • IV tüüpi glükogeenhaigus
  • III tüüpi progresseeruv perekonna intrahepaatiline kolestaas
  • Gaucheri tõbi
  • tsüstiline fibroos
  • porfüüria

Põhjus võib olla selliste haiguste enneaegne või ebaõige ravi:

Patogenees (mis toimub?) Lastel esineva tsirroosi ajal:

Maksa tsirroos areneb mitu kuud või - kõige sagedamini - aastaid. Selle aja jooksul muutuvad hepatotsüütide geeniseadmed ja luuakse patoloogiliselt muudetud rakkude põlvkonnad. Sellist protsessi nimetatakse erialakirjanduses immunopõletikuliseks. Patogeneesis mängib olulist rolli hepatotsüütide nekroos, mis tuleneb kokkupuutest mürgiste ainetega või autoimmuunsete protsesside tagajärjel. Immunotsüüdid sensibibiliseeruvad keha enda kudedesse. Autoimmuunne reaktsioon on suunatud peamiselt maksa lipoproteiinidele.

Portaalveeni süsteemis tõuseb rõhk, mille põhjuseks on intra- või ekstrahepaatiliste portaalanumate obstruktsioon. Selle tagajärjel - ilmub portocaval vere ümbersõit, splenomegaalia ja astsiit. Splenomegaalia viib omakorda trombotsütopeenia, leukopeenia, aneemia tekkeni. Astsiidi tagajärg on diafragma liikuvuse piiramine, seedetrakti refluks koos peptilise erosiooniga, haavandid ja verejooks söögitoru veenilaienditest, kõhu song, bakteriaalne peritoniit, hepatoreenne sündroom.

Laste maksa tsirroosiga patsientidel on sageli hepatogeensed entsefalopaatiad. Immuunregulatsiooni geneetilised häired põhjustavad maksa primaarset biliaarset tsirroosi. Esiteks toimub sapiteede epiteeli hävitamine, millele järgneb tuubulite segmentide nekroos. Lisaks toimub tuubulite vohamine, millega kaasneb häiritud sapi eritumine, lümfotsüüdid, plasmarakud, makrofaagid on infiltreerunud epiteeli.

Lastel on tsirroosi progresseerumise neli etappi:

  • krooniline mitte-mädane hävitav kolangiit
  • ductulaarne vohamine sapijuha hävimisega
  • armistumine sapijuhade vähenemisega
  • jäme tsirroosi ja kolestaasi areng

Teadlased jagavad maksa tsirroosi esinemise, aktiivsuse määra ja maksa morfoloogiliste muutuste tõttu..

Lastel esineva maksatsirroosi sümptomid:

Haiguse peamine sümptom on kollatõbi. Samuti iseloomulik naha sügelus, mida saab enam-vähem väljendada. Kui maksa sünteetiline funktsioon on häiritud, on sügelus vähemal määral märgatav, kuna sapphapete süntees on vähenenud. Sümptomite hulgas on suurenenud vaskulaarne muster kõhus ja rinnus, hepatosplenomegaalia, kehakaalu langus, isutus, lapse lihasmassi vähenemine ja keha nõrkus.

Lastel on raskeid maksatsirroosi juhtumeid, mille puhul kõhu väljendunud venoosne võrk sarnaneb meduuside peaga. Seedetrakti verejooks söögitoru või pärasoole veenilaienditest on tõenäoline. Sagedastel juhtudel registreeritakse peopesa erüteem, telangiektaasia, perifeerne neuropaatia, küünte muutused (meenutavad trummipulki) ja maksa entsefalopaatia..

Lastel maksatsirroosi diagnoosimine:

Arst kogub anamneesi, milles võetakse arvesse esimeste sümptomite ilmnemise aega, mida vanemad või hooldajad märkasid lapsel, sapiteede patoloogia olemasolu perekonnas.

Füüsiline läbivaatus on vajalik, et hinnata, kui palju laps on vastavalt vanusele füüsiliselt arenenud, kui väljendunud kollatõbi on. Samuti otsin ülalnimetatud ekstrahepaatilisi sümptomeid, suurenenud veresoonte mustrit rinnal ja kõhul, ödematoosset sündroomi. Mõõtke, kui suurenenud (ja kas laienenud) maks ja põrn koos astsiidiga, mõõdavad kõhu ümbermõõtu, lapse uriini ja väljaheite varju.

Lastel esineva tsirroosi ravi:

Vaatlusaluse haiguse peamine ravi on komplikatsioonide ennetamine ja korrigeerimine. Lapse toitumine peaks olema kõrge kalorsusega ja sisaldama piisavalt hargnenud ahelaga aminohappeid. Narkootikumide ravi on suunatud ka maksatsirroosi komplikatsioonide korrigeerimisele..

Dieedis peate piirama naatriumi tarbimist, andma piisava koguse kaaliumi. Arstid võivad raviks välja kirjutada diureetikume, näiteks spironolaktooni. Kui see osutus ebaefektiivseks, kandke furosemiidi individuaalses annuses. Diureetikumide ravimisel on vaja jälgida diureesi, kõhu ümbermõõdu, lapse kaalu ja vere elektrolüütide taset iga päev. Nende ravimitega ravitav laps võib ootamatult kaotada vedeliku, mis viib kollapsini. Oht seisneb ka antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni tõttu lahjendatud hüponatreemias, vee-elektrolüütidest põhjustatud portosüsteemse entsefalopaatia provokatsioonis ja vereringehäiretes.

Lastel esineva tsirroosi ennetamine:

Teisese ennetusmeetmed on olulised. Nad võtavad meetmeid viirusliku hepatiidi nakkuse vältimiseks. Teismelised peaksid kategooriliselt keelduma igasuguste alkohoolsete jookide, sealhulgas õlle ja mahlaga viinapõhiste jookide tarbimisest. Ennetamiseks kasutatakse hepatoprotektoreid, näiteks Ursosan. Selle ravimi vastuvõtmine ilma arsti retseptita on rangelt keelatud. Need meetmed võivad tsirroosi diagnoosiga lapse elu pikendada. Remissiooniperioodidel ja kergetes tingimustes tuleks dieedis piirata teravate maitseainete arvu. Parim dieet 5.

Milliste arstidega tuleks konsulteerida, kui teil on lastel maksatsirroos:

Kas miski häirib sind? Kas soovite teada üksikasjalikumat teavet laste maksatsirroosi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida - Eurolabori kliinik on alati teie teenistuses! Parimad arstid uurivad teid, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi kindlaks teha, annavad teile nõu ja pakuvad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. Võite helistada ka arstile kodus. Eurolabori kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib teile mugava visiidi päeva ja tunni arsti juurde. Meie asukoht ja juhised on loetletud siin. Kõigi kliiniku teenuste kohta saate oma isiklikult lehelt üksikasjalikumalt vaadata.

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti arstiga konsulteerimiseks nende tulemused. Kui uuringud pole lõpule jõudnud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Oma üldise tervise suhtes peate olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguste sümptomitele piisavalt tähelepanu ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses ei avaldu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt arsti mitu korda aastas kontrollima, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid säilitada kehas ja kehas tervikuna tervislik meel.

Kui soovite küsida arstilt küsimuse, kasutage veebikonsultatsioonide jaotist, võibolla leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid isikliku hoolduse kohta. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida vajalikku teavet jaotises Kõik ravimid. Samuti registreeruge eurolabori meditsiiniportaalis, et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.