Kollatõbi vastsündinutel

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb

Kollatõbi ehk hüperbilirubineemia visuaalne manifestatsioon hõlmab erineva päritoluga sündroome, mille ühiseks tunnuseks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine. Kokku on umbes 50 haigust, millega kaasneb naha kollasuse ilmnemine. Täiskasvanutel ilmneb naha värvumine bilirubiini taseme tõusuga üle 34 μmol / l, vastsündinutel - bilirubiini tasemega 70 kuni 120 μmol / l.

Vastsündinu perioodi kollatõbi, mis on tingitud liigse bilirubiini kogunemisest veres, on tavaline ja nõuab mõnikord kiireid meditsiinilisi meetmeid. Kaudne bilirubiin on neurotoksiline mürk ja teatud tingimustel (enneaegsus, hüpoksia, hüpoglükeemia, pikaajaline kokkupuude jne) põhjustab subkortikaalsete tuumade ja peaajukoore spetsiifiline kahjustus - nn bilirubiini entsefalopaatia. Mitmete allikate sõnul ilmneb kollatõbi esimesel elunädalal 25–50% täisaegsetest ja 70–90% enneaegsetest imikutest.

Bilirubiin on heemi katabolismi lõppsaadus ja moodustub peamiselt hemoglobiini lagunemise tõttu (umbes 75%) hemoksügenaasi, biliverdiini reduktaasi, aga ka mitteensüümsete redutseerivate ainete osalusel retikuloendoteliaalse süsteemi (RES) rakkudes. Teised bilirubiini allikad on müoglobiin ja heemi sisaldavad maksaensüümid (umbes 25%).

Bilirubiini looduslik isomeer - kaudne vaba bilirubiin - on lipiidides lahustuv, kuid vees halvasti lahustuv. Veres satub see kergesti albumiiniga keemilisse sidemesse, moodustades bilirubiini-albumiini kompleksi, mille tulemusel siseneb koesse vaid alla 1% saadud bilirubiinist. Teoreetiliselt võib üks albumiini molekul siduda bilirubiini kahte molekuli. Kombinatsioonis albumiiniga siseneb bilirubiin maksa, kus see tungib aktiivse transpordi kaudu tsütoplasmasse, seondub Y- ja Z-valkudega ning transporditakse endoplasmaatilisse retikulumisse. Seal, uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (UDFGT) mõjul, ühinevad bilirubiini molekulid glükuroonhappega ja moodustub monoglükuroniidi birirubiin (MHB). Kui MGB transporditakse läbi tsütoplasmaatilise membraani sapi kapillaaridesse, liitub teine ​​bilirubiini molekul ja moodustub diglükuroniidi birirubiin (DHB). Konjugeeritud bilirubiin on vees lahustuv, mittetoksiline ja eritub sapiga ja uriiniga. Järgmisena eritub DHB kujul olev bilirubiin sapi kapillaaridesse ja koos sapiga soolevalendikku. Soolestikus toimub soole mikrofloora mõjul bilirubiini molekulide edasine muundamine, mille tulemusel moodustub sterkobiliin, mis eritub väljaheitega..

Peaaegu kõiki bilirubiini metabolismi etappe vastsündinutel on iseloomulik mitmele tunnusele: suhteliselt suurem hemoglobiini kogus kehakaaluühiku kohta, punaste vereliblede mõõdukas hemolüüs isegi normaalsetes tingimustes, isegi tervel täissündinud vastsündinul vähenevad Y- ja Z-valkude sisaldus ning UDGHT aktiivsus esimestel järsult. elupäeval ja moodustavad 5% selliste süsteemide aktiivsusest täiskasvanutel. Bilirubiini kontsentratsiooni tõus põhjustab maksaensüümsüsteemide aktiivsuse suurenemist 3-4 päeva jooksul elust. Maksaensüümsüsteemide täielik moodustumine toimub 1,5–3,5 elukuu jooksul. Morfofunktsionaalne ebaküpsus, endokriinsed häired (hüpotüreoidism, progesterooni suurenemine inimese rinnapiimas), süsivesikute ainevahetuse halvenemine (hüpoglükeemia) ja kaasnevad nakkushaigused suurendavad märkimisväärselt maksaensüümsüsteemide teket. Samuti on ebatäiuslikud bilirubiini organismist väljutamise protsessid, mis on seotud bilirubiini suurenenud soolestikus imendumisega. Normaalse soole mikroflooraga vastsündinu soolestik vähendab dramaatiliselt soolest imendunud bilirubiini kogust ja aitab normaliseerida organismist väljutamise protsesse.

Kogu kollatõbi jagatakse tavaliselt bilirubiini metabolismibloki tasemega:

  • suprahepaatilisel (hemolüütilisel), mis on seotud punaste vereliblede suurenenud lagunemisega, kui maksarakud ei suuda ära kasutada laviini moodustavaid suures koguses bilirubiini;
  • maksa (parenhüümi), seotud põletikulise protsessi olemasoluga, mis häirib maksarakkude funktsiooni;
  • subhepaatiline (mehaaniline), mis on seotud sapi väljavoolu rikkumisega.

Neonatoloogi praktikas kasutatakse vastsündinute kollatõve patogeneetilist klassifikatsiooni (vastavalt N. P. Shabalovile, 1996), mille kohaselt on olemas:

  • Kollatõbi bilirubiini (hemolüütiline) suurenenud produktsiooni tõttu: vastsündinu hemolüütiline haigus, polütsüteemiline sündroom, neelatud vere sündroom, hemorraagia, ravimite hemolüüs (K-vitamiini, oksütotsiini üledoos, sulfoonamiidide kasutamine jne), erütrotsüütide membraanide ja fermentopaatiate pärilikud vormid.
  • Kollatõbi, mis on tingitud hepatotsüütide vähenenud bilirubiini kliirensist (konjugatsioon): Gilberti, Krigleri - I ja II tüüpi Nayyari pärilikud sündroomid, aariad, ainevahetushäired (galaktoseemia, fruktoosemia, türosinoos, hüpermetionionemia jne), kõrge bilirubinorröa halvenenud konjugatsioon pil'iga obstruktsioon, teatud ravimite kasutamine.
  • Kollatõbi konjugeeritud bilirubiini nõrgenenud evakueerimise tõttu sapiga sapijuhade ja soolte kaudu (mehaaniline): anomaaliaid sapijuhade arengus koos muude väärarengutega (Edwardsi sündroom, Aladzhilli sündroom), Bayleri, McElfresh, Rotor ja Dubin-Johnsoni sündroomide perekolestaas, tsüstiline fibroos, α-1-antitrüpsiini defitsiit, sapikondensatsiooni sündroom, sapiteede kokkusurumine kasvajaga, infiltraadid jne..
  • Segane genees: sepsis, emakasisesed infektsioonid.

Järgmised märgid näitavad alati kollatõve patoloogilist olemust: ikteruse ilmnemine esimesel elupäeval, bilirubiini tase üle 220 μmol / l, bilirubiini tõus tunnis üle 5 μmol / l tunnis (üle 85 μmol / l päevas), selle kestus on üle 14 päeva, haiguse lainekujuline kulg, ikteruse ilmnemine pärast 14. elupäeva.

Konjugeeritud hüperbilirubineemia kõige levinum põhjus vastsündinutel on bilirubiini normaalse produktsiooni ja selle organismist väljutamise ebatäiusliku süsteemi mittevastavus maksaensüümide süsteemide ebaküpsuse tõttu. Konjugatsiooni kollatõbe iseloomustab selle ilmumine 3. elupäeval, maksa ja põrna suurenemise puudumine, väljaheite ja uriini värvi muutused, aneemiline sümptomite kompleks.

Vastsündinute mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab ikteruse ilmnemine enam kui 36 elutunni vanuses. Bilirubiini tunnitase ei tohiks ületada 3,4 μmol / l h (85,5 μmol päevas). Naha icterilise värvumise suurim intensiivsus ilmneb 3.-4. Päeval, samal ajal kui bilirubiini maksimaalne sisaldus ei tõuse üle 204 μmol / L. Mööduvat hüperbilirubineemiat iseloomustab bilirubiini taseme ja kollatõve intensiivsuse järkjärguline langus 4 päeva pärast ja selle väljasuremine 8-10-ndaks päevaks. Lapse üldist seisundit ei rikuta. Ravi pole vajalik.

Enneaegsete imikute kollatõbe iseloomustab varasem ilmnemine (1–2 elupäeva), mis tekitab raskusi selle eristamisel vastsündinu hemolüütilise haigusega. Anamnees (ema ja lapse veregrupp, sensibiliseerimise puudumine) ja laboratoorsed testid (hemoglobiini normaalne tase, punased verelibled, retikulotsütoosi puudumine) aitavad aga õiget diagnoosi teha. Konjugatsiooni kollatõve kestus enneaegsetel imikutel - kuni 3 nädalat.

1963. aastal kirjeldas I. M. Arias rinnapiimatoidul lastel tekkivat kollatõbe (raseduse kollatõbi). Seda tüüpi kollatõve patogenees pole täielikult teada. Arvatakse aga, et selle põhjus on bilirubiini madal konjugatsioon, mis on rasedanediooli pärssiva toime tagajärg, mida mõnede naiste veres leidub ülemääraselt sünnitusjärgsel perioodil, samuti bilirubiini eritumise vähenemine. Kollatõbi kestab 3 kuni 6 nädalat. Diagnostiline test on imetamise kaotamine 2.-3. Päeval, mille vastu kollatõbi hakkab kiiresti taanduma. Kui imetamine jätkub, hakkab bilirubiini tase uuesti tõusma..

Gilberti sündroom (põhiseaduslik maksafunktsiooni häire) on pärilik haigus, mis on päritud autosomaalsel domineerival viisil. Rahvastiku esinemissagedus on 2–6%. Põhjus on kaudse bilirubiini konjugeerimise pärilik rikkumine, mis on tingitud viimase kahjustatud hõivamisest maksarakkude poolt. Vastsündinutel sarnaneb haigus mööduva kollatõvega. Tuumaenergia kollatõve juhtumeid ei kirjeldata. Prognoos on soodne. Diagnoositakse perekonna anamneesis püsiva hüperbilirubineemia taustal muude patoloogiliste muutuste puudumisel. Fenobarbitaali määramine põhjustab kollatõve järsku vähenemist, mis näitab ka selle haiguse esinemist.

Päritud pigmendivahetushäire Kriegleri - Nayyari sündroomi korral on tingitud glükuronüültransferaasi puudumisest (I tüüp) või väga madalast aktiivsusest (II tüüp) maksarakkudes.

I tüüpi Kriegleri - Nayyari sündroomi korral on haigus päritav autosomaalselt retsessiivsel viisil. Intensiivne kollatõbi on iseloomulik esimestest elupäevadest alates, kui kaudse seerumi bilirubiini tase tõuseb normist 15–50 korda, seeläbi, et bilirubiini otsene osa puudub täielikult. Haiguse loomuliku kulgemise ajal värvitakse enamikul juhtudel aju tuumad ja võib täheldada surmaga lõppenud tagajärge. Fenobarbitaali manustamine on ebaefektiivne. Ainus ravi on fototeraapia ja maksa siirdamine..

II tüübi haiguse korral, mis on pärilik autosomaalses domineerivas tüübis, koos vähem intensiivse ikterusega ja kaudse bilirubiini tase on normist 15–20 korda kõrgem, määratakse veres otsene bilirubiini osa. Eripäraks on fenobarbitaali määramisele positiivne vastus. Prognostiliselt on Kriegleri - Nayyari II tüüpi sündroom soodsam. Bilirubiini entsefalopaatia areng on äärmiselt haruldane.

Pärilike ainevahetushäirete, näiteks galaktoseemia, fruktokeemia, türosineemia jne esimene sümptom võib olla ka kollatõbi, mis on oma olemuselt konjugatiivne. Kõigepealt peab arst olema ettevaatlik pikaajalise kollatõve kombinatsiooniga, mille sümptomiteks on oksendamine, kõhulahtisus, hepatomegaalia, progresseeruv hüpotroofia, rasked neuroloogilised sümptomid krambihoogude, lihaste hüpotensiooni, pareesi, halvatuse, ataksia, katarakti ja vaimse alaarengu näol. Diagnoosi kinnitab galaktoosi sisaldus uriinis, positiivsed suhkru proovid ja muud erimeetodid ainevahetushäirete tuvastamiseks igal üksikul juhul..

Hüpotüreoidismiga kollatõbi täheldatakse vastsündinutel sõltuvalt kilpnäärme puudulikkuse astmest ja seda kombineeritakse muude haiguse sümptomitega, näiteks suure sünnikaaluga, raske ödeemi sündroomiga, vastsündinu hääle madala tembriga, varajase ja püsiva kõhukinnisusega jne biokeemilises vereanalüüsis, kaudse hüperbilirubineemiaga suureneb kolesteroolitase. Hüpotüreoidismi sõeluuring on positiivne, kilpnääret stimuleeriva hormooni tase veres tõuseb T4 langusega. Pikaajaline (3 kuni 12 nädalat) hüpotüreoidismiga kollatõbi on tingitud kõigi ainevahetusprotsesside aeglustumisest, sealhulgas maksa glükuronüültransferaasisüsteemide küpsemisest. Õigeaegne diagnoosimine (esimese elukuu jooksul) ja türeoidiini või L-türoksiini asendusravi määramine viivad bilirubiini metabolismi normaliseerumiseni.

Polütsüteemiaga (diabeetiline fetopaatia) tekkivat kollatõbi põhjustab maksaensüümsüsteemide küpsemise viivitus hüpoglükeemia taustal koos suurenenud hemolüüsiga. Hüpoglükeemia jälgimine ja korrigeerimine, maksa mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate määramine aitavad kaasa bilirubiini metabolismi normaliseerimisele.

Püloorilise stenoosi ja kõrge soolesulgusega kollatõbi on tingitud nii maksa konjugeeruvate süsteemide rikkumisest dehüdratsiooni ja hüpoglükeemia tõttu kui ka bilirubiini suurenenud vastupidisest imendumisest soolestikust. Selles olukorras viib pigmendivahetuse normaliseerumiseni ainult püloorstenoosi ja soolesulguse kõrvaldamine.

Ravimite (glükokortikoidid, teatud tüüpi antibiootikumid jne) kasutamine võib põhjustada konjugatsiooniprotsesside järsku häirimist maksas ülalnimetatud ravimite metabolismi konkureeriva tüübi tõttu. Mõlemal juhul on vajalik terapeutiliste meetmete analüüs, samuti teadmised vastsündinule välja kirjutatud ravimite metaboolsete omaduste kohta.

Kõiki hemolüütilisi kollatõbe iseloomustab sümptomikompleksi olemasolu, sealhulgas kollatõbi kahvatul taustal (sidruni kollatõbi), maksa ja põrna suurenemine, kaudse bilirubiini taseme tõus vereseerumis ja normokroomne aneemia erineva raskusastmega retikulotsütoosiga. Lapse seisundi raskus on alati põhjustatud mitte ainult bilirubiini mürgistusest, vaid ka aneemia raskusest.

Vastsündinute hemolüütiline haigus tekib ema ja lapse vere kokkusobimatuse tõttu Rh-faktori, selle alatüüpide või veregruppide järgi. Haigus kulgeb ödematoossete, ikteriliste ja aneemiliste vormidena. Ödematoosne vorm on kõige raskem ja see avaldub kaasasündinud anasarca, raske aneemia, hepatosplenomegaaliaga. Reeglina pole sellised lapsed elujõulised. Haiguse icteric ja aneemilised vormid on soodsamad, kuid võivad ohustada ka lapse tervist. Kergetel juhtudel on nabaväädivere hemoglobiinisisaldus üle 140 g / l, kaudse bilirubiini tase vereseerumis on alla 60 μmol / l. Sel juhul piisab konservatiivsest ravist. Mõõduka raskusega ja raskekujuliste vastsündinute hemolüütilise haigusega võib olla vajalik asendada vereülekande operatsioon. Kliinilises pildis on kollatõbi kas kaasasündinud või ilmub esimestel elupäevadel, on kahvatukollase (sidruni) varjundiga, progresseerub pidevalt, selle taustal võivad ilmneda bilirubiini joobeseisundi neuroloogilised sümptomid. Hepatosplenomegaalia on alati märgitud. Muutused rooja ja uriini värvuses pole iseloomulikud.

Kesknärvisüsteemi (KNS) struktuuride kahjustus ilmneb kaudse bilirubiini taseme tõusuga täisaegsete vastsündinute vereseerumis üle 342 μmol / l.

Enneaegsete beebide puhul on see tase vahemikus 220 kuni 270 μmol / L, sügavalt enneaegsete beebide puhul - vahemikus 170 kuni 205 μmol / L. Siiski tuleb meeles pidada, et kesknärvisüsteemi kahjustuse sügavus ei sõltu mitte ainult kaudse bilirubiini tasemest, vaid ka selle kokkupuute ajast ajukoes ja sellega seotud patoloogiast, mis raskendab lapse tõsist seisundit.

Ennetavate meetmetena vastsündinute hemolüütilise haiguse arengu ennetamiseks, mis tuleks läbi viia juba sünnitusjärgses kliinikus, tuleb registreerida kõik Rh-negatiivse ja 0 (I) veregrupiga naised, selgitada sensibiliseerimisfaktori ajalugu, määrata Rh tase antikehad ja vajadusel varane kohaletoimetamine. Kõigile naistele, kellel on Rh-negatiivne veri esimesel päeval pärast sündi, näidatakse anti-D-globuliini sissetoomist.

Hemolüütilise haiguse arenguga tehakse vastsündinule asendus vereülekanne, operatsioonieelsel perioodil kasutatakse foto- ja infusioonravi.

Pärilik hemolüütiline aneemia on väga mitmekesine. Nendest kõige levinum on Minkowski - Schoffari mikrosferotsüütiline hemolüütiline aneemia. Defektne geen lokaliseeritakse 8. kromosoomipaaris. Mutatsiooni tulemuseks on sfäärilise kujuga ja väiksemate (alla 7 nm) suurusega ebanormaalsete punaste vereliblede tootmine, mis põrna krüptides hävivad. Anamneesi iseloomustab sarnase haigusega sugulaste esinemine perekonnas. Diagnoosi kinnitavad mikrosferotsüütiliste punaste vereliblede tuvastamine, Price-Jonesi kõvera nihkumine vasakule, punaste vereliblede osmootse resistentsuse vähenemine, sfäärilisuse indeksi ja hemoglobiini keskmise kontsentratsiooni muutumine punastes verelibledes. Haigus kulgeb lainetena, tekivad hemolüütilised kriisid, millega kaasneb palavik, söögiisu vähenemine ja oksendamine. Kriisi provotseerivad reeglina ägedad viirushaigused, hüpotermia, sulfoonamiidide määramine jne. Peamiseks ravimeetodiks peetakse splenektoomiat..

Vastsündinu perioodil võib tuvastada teist tüüpi päriliku hemolüütilise aneemia, mida iseloomustab punaste vereliblede kuju muutus - nn infantiilne püknotsütoos. Esimesed haigusnähud ilmnevad esimesel elunädalal ja sagedamini enneaegsetel lastel. Värvitud verepleki punastel verelibledel on lülisambakujulised protsessid. Lisaks aneemiale tuvastatakse ka tursed ja trombotsütoos. E-vitamiini määramine annuses 10 mg / kg päevas viib enamikul juhtudel kliinilise ja laboratoorse remissioonini.

Vastsündinutel veretäpsise uurimisel võib tuvastada ka sihtmärgiks olevad erütrotsüüdid, mis on tüüpiline hemoglobinopaatiate (talasseemia, sirprakuline aneemia) korral. Sirprakuline aneemia on Kesk-Aasia, Aserbaidžaani ja Armeenia elanike seas tavalisem ja avaldub vastsündinu perioodil ainult s-hemoglobiini homosügootsetel kandjatel.

Päriliku ensüümi aneemia (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit, püruvaat kinaas, heksogenaas, 2,3-difosfoglütserutomase, fosfoheksisomeraas) diagnoosimine on vastsündinutel äärmiselt haruldane, kuna see nõuab väga diferentseeritud uuringuid. Kliinilises pildis näitavad selle patoloogiaga vastsündinutel hemikulüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga, laienenud maks ja põrn. Perekonna ajalugu on iseloomulik.

Vastsündinu perioodil esinevad suured hematoomid võivad põhjustada ka tõsist kaudset hüperbilirubineemiat ja aneemiat. Suurel osal tsefalohemaadiga lapsel, intraventrikulaarsed hemorraagiad, parenhüümi elundite subkapsulaarsed hematoomid, pehmete kudede massilised hemorraagiad kaasnevad iseloomuliku kliinilise pildiga.

Obstruktiivset kollatõbe iseloomustab otsese (seotud) bilirubiini akumuleerumine veres, millega kaasneb kollatõbi, millel on rohekas varjund, maksa suuruse suurenemine, väljaheite värvuse muutumine (värvimuutus) ja uriin (värvuse intensiivsuse suurenemine)..

Sapppaksenemise sündroom vastsündinutel areneb ulatuslike tsefalohetoomidega vastsündinute hemolüütilise haiguse komplikatsioonina, samuti sünnituse ajal lämbumise all. Samal ajal täheldatakse ikteruse intensiivsuse suurenemist alates esimese elunädala lõpust, millega kaasneb maksa suuruse suurenemine, mõnikord märkimisväärne, ja väljaheite osaline värvimuutus. Ravi seisneb kolereetikumide ja kolenekineetika kasutamises.

Lisaks võib sapi paksenemise sündroom olla tsüstilise fibroosi üks varasemaid kliinilisi ilminguid, eriti kui seda kombineeritakse mekoonilise iileusega või bronhopulmonaalse süsteemi kahjustusega. Õige diagnoosimist sel juhul hõlbustab albumiini määramine mekooniumis, kõhunäärme ultraheliuuring (ultraheliuuring), higi test.

Vastsündinu perioodi obstruktiivse kollatõve põhjustajaks võivad olla sapijuhade väärarendid: sapijuhade intra- ja ekstrahepaatiline atresia, polütsüstoos, sapipõie väänded ja ülejäägid, arterihepaatiline düsplaasia, Aladjilli sündroom, interlobulaarsete sapijuhade arvu sündroomiline vähenemine.

Sapiteede atreesia korral on väärarengu esimeseks märgiks kollatõbi, mis on oma olemuselt kangekaelselt kasvav, millega kaasneb naha sügelus, mistõttu lapsed on väga rahutud ja ärrituvad. Järk-järgult suureneb maksa suurus ja tihedus, muutub väljaheite olemus: see muutub osaliselt või täielikult värvuse muutuseks. Kolestaasi nähtused põhjustavad rasvade ja rasvlahustuvate vitamiinide imendumist, suureneb hüpotroofia ja hüpovitaminoos. 4-6 kuu vanuselt ilmnevad portaalse hüpertensiooni ja hemorraagilise sündroomi tunnused. Ilma operatsioonita surevad sellised patsiendid enne 1. – 2. Eluaastat. Biokeemiline vereanalüüs näitab hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia, otsese bilirubiini, leeliselise fosfataasi taseme tõusu.

Autosomaalsel retsessiivsel viisil päritud tubulaarse sapijuha hüpoplaasia sündroomi (Aladzhilli sündroom) korral määratakse ka muud väärarengud: hüpoplaasia või kopsuarteri stenoos, selgroolülide kaared ja neerud. Düsembrüogeneesi stigmad on iseloomulikud: hüpertelorism, väljaulatuv otsmik, sügavalt silmad, mikromaht.

Kolestaasi perekondlikud vormid on teada, need avalduvad vastsündinu perioodil. McElfresche sündroomiga täheldatakse värvunud väljaheite olemasolu pikka aega, kuni mitu kuud. Edaspidi lapse seisundis kõrvalekaldeid ei märgita. Bieleri sündroomi korral tekib maksa sapiteede tsirroos, vastupidiselt kolestaasi episoodile esimestel elukuudel..

Mehaanilise ikteruse võib põhjustada sapijuhade kokkusurumine väljastpoolt tuumori, infiltraatide ja muude kõhu moodustiste tõttu. Sageli täheldatakse sapijuha obstruktsiooni kaasasündinud sapikivitõve korral.

Eristatakse seotud bilirubiini pärilikult määratud eritusdefektide rühma. Nende hulka kuulub Dubin - Johnsoni sündroom, mis on põhjustatud kanalite transpordisüsteemi "lagunemisest". Sündroom on päritav autosomaalselt retsessiivsel viisil, millega kaasneb otsese bilirubiini mõõdukas tõus, maksa suuruse mõningane suurenemine ja koproporfüüriinide massiline eritumine uriiniga. Maksarakkude biopsiaproovides ladestub melaniini meenutav pruun-must pigment. Rootori sündroom on pärilik ka autosomaalselt retsessiivsel viisil, kuid see sündroom põhineb maksarakkude orgaaniliste anioonide püüdmise ja kogunemise puudusel. Kliiniline pilt sarnaneb Dubin - Johnsoni sündroomi omaga. Maksarakkudes pole pigmendiladestusi.

Kolestaasi sündroomi diagnoosimine vastsündinu perioodil toimub maksa ultraheli, radioisotoopide skaneerimise, perkutaanse maksa biopsia, kolangiograafia jne abil..

Parenhüümiline kollatõbi, mis on põhjustatud põletikulise iseloomuga maksa parenhüümi kahjustustest. Kahjustuse põhjustajaks võivad olla viirused, bakterid ja algloomad: B- ja C-hepatiidi viirus, tsütomegaloviirus, Coxsackie, punetised, Epstein-Barr, herpes simplex-viirus, kahvatu treponema, toksoplasma jne. Vastsündinu septiline protsess võib kaasneda otsese bakteriaalse maksakahjustusega..

Parenhüümse kollatõve kliiniline pilt sisaldab mitmeid üldisi ja rangelt spetsiifilisi märke: lapsed sünnivad sageli enneaegselt või ebaküpselt, emakasisese kasvupeetusega, raseduse vanusest kaalumata, neil on mitme organi ja süsteemi kahjustuse tunnused, mille tagajärjel peetakse nende seisundit sündides eriti tõsiseks. Kollatõbi esineb juba sündides ja raskete mikrotsirkulatsioonihäirete taustal on hallikas, määrdunud varjund, sageli naha hemorraagilise sündroomi ilmingutega. Hepatosplenomegaalia on iseloomulik. Vereseerumi biokeemilise analüüsi uurimisel tuvastatakse bilirubiini nii otsesed kui kaudsed fraktsioonid, maksa transaminaaside suurenenud aktiivsus (10-100 korda), aluselise fosfataasi, glutamaadi dehüdrogenaasi sisalduse suurenemine. Eberleini meetod näitab maksaraku konjugatsioonimehhanismide tõsiseid rikkumisi - valdav enamus otsest bilirubiini on monoglükuroniidi bilirubiini fraktsioon. Täielik vereanalüüs näitab sageli aneemiat, retikulotsütoosi, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi või leukopeeniat. Koagulogrammis on hemostaasi, fibrinogeeni, plasmaühenduse puudus. Nakkusliku protsessi põhjustaja tuvastamiseks viiakse selle tuvastamine läbi polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR), spetsiifilise immunoglobuliini M ja immunoglobuliini G tiitrite määramisega. Ravi seisneb spetsiifilise antibakteriaalse, viirusevastase ja immunokorektiivse ravi määramises..

Ülaltoodut kokku võttes märgime, et vastsündinu kollatõve diagnostikameetmetes tuleks arvestada mitmete sätetega.

  • Anamneesi kogumisel tuleb pöörata tähelepanu haiguse võimalikule perekondlikule olemusele: oluline on pikenenud kollatõbi, aneemia, vanemate või sugulaste splenektoomia.
  • Ema anamnees peab tingimata sisaldama teavet tema ja lapse isa veregrupi ja Rh-faktori, varasemate raseduste ja sünnituse olemasolu, operatsioonide, vigastuste, vereülekannete kohta, võtmata arvesse Rh-faktorit. Naisel raseduse ajal on võimalik tuvastada glükoositaluvuse, suhkruhaiguse, nakkusliku protsessi rikkumine. Samuti on vaja välja selgitada, kas naine on võtnud ravimeid, mis mõjutavad bilirubiini metabolismi..
  • Vastsündinu ajalugu hõlmab gestatsioonivanuse, kehakaalu ja pikkuse näitajate, Apgari skoori määramist sündides, söötmise olemuse (tehisliku või loodusliku) selgitamist, naha ikterilise värvumise ilmnemise aega..
  • Füüsiline läbivaatus aitab kindlaks teha kollatõve varju, määrata ikteromeetri abil soovitusliku bilirubiini taseme. Määratakse tsefalogemaatik või ulatuslikud ekhümoosid, hemorraagilised ilmingud, ödematoosne sündroom, hepatosplenomegaalia. Peaksite pöörama tähelepanu uriini ja väljaheite värvi olemusele. Oluline diagnostiline punkt on lapse neuroloogilise seisundi õige tõlgendamine.
  • Laboratoorsed meetodid hõlmavad kliinilist vereanalüüsi hematokritiga, perifeerse vere määrdumist (vajalik punaste vereliblede kuju ja suuruse häirete diagnoosimiseks), veregrupi ja Rh-faktori määramist emal ja lapsel (võimaldab teil määrata vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjuse).

Lisaks näitab Coombsi otsese ja kaudse testi läbiviimine ema ja lapse vere kokkusobimatust haruldaste tegurite suhtes..

Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiini ja selle fraktsioonide, maksa transaminaaside, aluselise fosfataasi, üldvalgu, albumiini, glükoosi, karbamiidi ja kreatiniini, kolesterooli ja triglütseriidide, C-reaktiivse valgu, tümooliproovi jne määramine) võimaldab mitte ainult diagnoosida kollatõve tüüpi, kuid koguda ka andmeid teiste elundite ja süsteemide seisundi kohta, millel on radikaalsete ravimeetodite väljakirjutamisel suur tähtsus (näiteks on väga oluline omada ettekujutust neerufunktsioonist enne asendusvereülekannet, kuna selle operatsiooni üks tüsistusi on äge neer. rike).

Eberleini meetod (otsese bilirubiini fraktsioonide - mono- ja diglükuroniidi bilirubiini määramine) on oluline mehaanilise ja parenhüümse kollatõve diferentsiaaldiagnostikas.

Samuti on vaja läbi viia testid nakkusetekitaja tuvastamiseks veres, haiguse staadiumis (PCR, ensüümidega seotud immunosorbentanalüüs, immunoglobuliinide arvu ja tüübi määramine, antikehade avidsuse ja afiinsuse määramine, Wassermani reaktsioon jne)..

Kilpnäärmehormooni profiili määramine, kui kahtlustatakse hüpotüreoidismi.

Päriliku hemolüütilise aneemia põhjuste väljaselgitamiseks viiakse läbi punaste vereliblede osmootne resistentsus, hemoglobiini elektroforees, skriiningtestid glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi määramiseks.

Tsüstilise fibroosi kahtluse korral tehakse higi test üle 1 kuu vanustel lastel; vastsündinute varases perioodis saate harrastada albumiini määramist mekooniumis.

Testid hõlmavad ka seerumi a-1 antitrüpsiini määramist, aju ultraheli ja kõhuõõne siseorganeid.

Röntgenmeetod, kompuutertomograafia viiakse läbi kahtlusega soolesulgus, koljusisene hemorraagia, fibroesophagogastroduodenoscopy - kahtlustatava püloorse stenoosiga. Diagnoosi kontrollimiseks tehakse vastuolulistel juhtudel perkutaanne maksa biopsia..

Enne ravi alustamist on vaja kindlaks määrata vastsündinu söötmise viis: vastsündinu hemolüütilise haigusega, galaktoseemia, türosineemiaga pole imetamine lubatud..

Hüperbilirubineemia ravi

Mõelge hüperbilirubineemia peamistele ravimeetoditele.

  • Praeguses etapis on fototeraapia kaudse hüperbilirubineemia kõige tõhusam ravi. Fototeraapia toimingu põhiolemus on kaudse bilirubiini fotoisomerisatsioon, see tähendab selle muutmine vees lahustuvaks vormiks. Praegu on sinistes lambipirnides mitu varianti, lainepikkusega 410–460 nm, mis võimaldab teil valida soovitud raviskeemi (pidev, katkendlik). Kaasaegsed kiudoptilised Biliblanketi seadmed puuduvad peaaegu kõigist kõrvaltoimetest, on kompaktsed, ei riku lapse tavapärast režiimi ja tema suhtlust emaga. Fototeraapiat alustatakse siis, kui on oht bilirubiini kasvu toksiliseks väärtuseks. Lambid asetatakse lapse naha tasemest 20–40 cm kaugusele, kiirgusvõimsus peaks olema vähemalt 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototeraapiat viiakse läbi pidevalt, selle võib katkestada ainult ema toitmise ja visiitide ajal. Imiku silmad ja välised suguelundid on kaetud läbipaistmatu lapiga. Kui otsteraalse hüperbilirubineemiaga vastsündinutel kasutatakse fototeraapiat, võite jälgida nahavärvi muutust - nn pronksilapse sündroomi. Fototeraapia komplikatsioonide hulka kuuluvad nahapõletused, laktoositalumatus, hemolüüs, dehüdratsioon, hüpertermia ja päevitused. Fototeraapia läbiviimisel on vaja võtta meetmeid vastsündinu püsiva veetasakaalu säilitamiseks.
  • Infusioonravi kasutatakse vee tasakaalu häirete vältimiseks fototeraapia ajal, kasutades diferentseerimata valgusega lampe; samal ajal kui füsioloogiline vedelikuvajadus suureneb 0,5-1,0 ml / kg / h. Infusioonravi aluseks on glükoosilahused, millele lisatakse membraanistabilisaatoreid (peroksüdatsiooniprotsesside vähendamiseks), elektrolüüdid, sooda (vajadusel nende korrigeerimine), kardiotroofilised ained ja ravimid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni. Bilirubiini eritumise kiirendamiseks organismist kasutatakse mõnikord sunnitud diureesi meetodit. Võib-olla on infusioonravi sisseviimine albumiinilahuste annuses 1 g / kg päevas.
  • Maksa mikrosomaalsete ensüümide (fenobarbitaal, zixorin, bensonaal) indutseerijate kasutamise teostatavus on seletatav viimaste võimega suurendada maksarakkudes ligandiini sisaldust ja glükuronüültransferaasi aktiivsust. Neid induktoreid kasutatakse konjugatsiooniprotsesse rikkudes. Fenobarbitaali kasutatakse annuses 5 mg / kg päevas, ravikuur ei tohiks ületada 4-6 päeva. Võimalik on fenobarbitaali manustamisrežiim, kus kasutatakse suuri küllastusannuseid - esimesel päeval 20–30 mg / kg, järgmisel siis 5 mg / kg, kuid fenobarbitaali suurtel annustel on tugev rahustav toime ja see võib põhjustada hingamispuudulikkust, apnoe vastsündinul.
  • Teraapias osalevad enterosorbendid (smekta, polüfefaan, enterosgel, kolestüramiin, agar-agar jne), eesmärgiga katkestada bilirubiini maksa-soolestiku vereringe. Kuid need ei mõjuta märkimisväärselt seerumi bilirubiini taset. Kuna nende ravimite toksiline toime puudub, saab neid siiski kasutada hüperbilirubineemia ravis, kuid ainult abimeetodina.
  • Sünteetilisi metalloporfüriine on varem laialdaselt kasutatud kaudse hüperbilirubineemia ravis. Nende toimemehhanism põhineb hemoksügenaasi konkureerival pärssimisel, mis põhjustab bilirubiini tootmise vähenemist. Praegu neid ravimeid vastsündinute ikteruse ravis ei kasutata, kuna täheldati tina-protoporfüriini IX fototoksilist toimet.
  • Asendatud vereülekanne viiakse läbi konservatiivsete ravimeetodite ebaefektiivsusega, bilirubiini taseme järkjärgulise tõusuga absoluutsete näidustuste olemasolul, see tähendab siis, kui on oht tuumajaotuseks. Asendatud vereülekanne viiakse läbi tsirkuleeriva vere kahes mahus, mis võimaldab teil asendada kuni 85% ringlevatest punastest verelibledest ja vähendada bilirubiini taset 2 korda. Selle protseduuri näidustused on praegu järgmised: vastsündinu hemolüütilise haiguse edematousne-aneemiline vorm, kui vereülekanne viiakse läbi esimese 2 elutunni jooksul; nabanööri vere kaudse bilirubiini tase on üle 60 μmol / l; nabanööri hemoglobiinisisaldus alla 140 g / l; bilirubiini kasv tunnis üle 6 μmol / l; bilirubiini kasv tunnis üle 8,5 μmol / l, hemoglobiini langus alla 130 g / l; progresseeruva aneemia esinemine; bilirubiini ülejääk järgmisel päeval üle 340 μmol / l.
  • Kolereetikumidest ja kolekinetikast võib kolestaasi korral (välja arvatud ekstrahepaatiliste sapijuhade atresia ja fermentopaatiast tingitud sapphapete halvenenud sünteesi korral) kasutada magneesiumsulfaati ja allokooli, kuid praegu eelistatakse ursodeoksükoolhappe valmistamist, mis on kerge - insursalk, - annustamine vastsündinutele, mida iseloomustab kiire ja selge terapeutiline toime. Esialgne terapeutiline annus on 15–20 mg / kg päevas. Ebapiisava efektiivsuse korral võib annust suurendada 30–40 mg / kg päevas. Pikaajalise ravi ajal kasutatakse säilitusannust 10 mg / kg päevas..
  • Rasvlahustuvate vitamiinide korrigeerimine viiakse läbi sapiteede hüpoplaasia ja atresia ning pikaajalise kolestaasiga operatsioonieelsel perioodil. D-vitamiin3 - 30 000 RÜ intramuskulaarselt 1 kord kuus või 5000–8000 RÜ suu kaudu päevas. A-vitamiin - 25 000-50 000 RÜ intramuskulaarselt 1 kord kuus või 5000-20000 RÜ sees 1 kord päevas. E-vitamiin - 10 mg / kg intramuskulaarselt; 25 RÜ / kg päevas suu kaudu 1 kord 2 nädala jooksul. K-vitamiin - 1 mg / kg üks kord iga 1-2 nädala järel.
  • Mikroelementide korrektsioon: kaltsium - 50 mg / kg päevas sees, fosfor - 25 mg / kg päevas sees, tsinksulfaat - 1 mg / kg päevas.
  • Selliste laste valgu- ja kalorikoormuse suurendamine on vajalik normaalse kasvu ja arengu tagamiseks, lisaks peaksid dieedis olema keskmise ahelaga triglütseriidid. Selliste vastsündinute vajadus valkude järele on 2,5–3 g / kg, rasvad - 8 g / kg, süsivesikud - 15–20 g / kg, kalorid - 150 kcal / kg (60% - süsivesikud, 40% - rasvad).
  • Aladjilli sündroomi korral puudub intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm, perinataalne skleroseeriv kolangiit, etiopatogeneetilised ravimeetodid puuduvad. Maksatsirroosi moodustumine nende protsesside ajal on maksa siirdamise näidustuseks..
  • Kolestaasi sündroomi tekkimise ekstrahepaatilised põhjused on näidustused kolestaasi või Kasai operatsiooni põhjuse eemaldamiseks, millele järgneb nakkusprotsesside ja sapijuhade sklerootiliste muutuste arengu ennetamine. Põletikuvastane ravi hõlmab suurte prednisooni annuste manustamist intravenoosselt esimesel nädalal pärast operatsiooni (10> 2 mg / kg päevas), seejärel 2 mg / kg päevas suu kaudu 1-3 kuu jooksul..
  • Ainevahetushäiretest põhjustatud hüperbilirubineemia korral kasutavad nad enamasti konservatiivseid ravimeetodeid. Galaktoseemia korral kasutatakse dieeti, mis ei sisalda galaktoosi ega laktoosi. Esimesel eluaastal kasutatakse terapeutilisi segusid: NAN-i laktoosivaba, Nutramigen, Prehistimil ja muud segud, mis ei sisalda laktoosi. Türosineemia korral on ette nähtud dieet, mis ei sisalda türosiini, metioniini ja fenüülalaniili (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Apenilac, Fenil-Fri, Tetrafen 40 jne). viimastel aastatel suukaudselt välja kirjutatud ensüümi 4-hüdroksüfenüülpüruvaadi dioksügenaasi - nititisinooni inhibiitor, mida on ette nähtud kiirusega 1 mg / kg päevas. Fruktokeemia korral tuleb toidust välja jätta toidud, mis sisaldavad fruktoosi, sahharoosi ja maltoosi. Retseptiravimid, mis kompenseerivad sapphapete - koli- ja desoksükoolhapete puudust kiirusega 10 mg / kg päevas.
  • Asendusensüümravi korral kasutatakse kõige sagedamini kreooni 10 000, ravimi annus valitakse vastavalt pankrease puudulikkusele, pankreatiin - 1000 ühikut lipaasi / kg päevas.
Kirjandus
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P.Kliiniline perinatoloogia. Petroskoi: LLC "Kirjastus Intel Tech, 2004. 424 koos.
  2. Loote ja vastsündinu haigused, kaasasündinud ainevahetushäired / toim. R. E. Berman, V. K. Vaughan. M. Meditsiin, 1991,572 s.
  3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Y. A. Krigler-Nayyari sündroom // Vene perinatoloogia ja pediaatria bülletään. 1998. nr 4. Lk 44–48.
  4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menšikov V. V. Biokeemilised uuringud kliinikus. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatoloogia / toim. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Meditsiin, 1998,640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Aneemia lastel. Peterburi: Peeter, 2001.
  7. Juhend farmakoteraapiast lastel ja lastekirurgias. Neonatoloogia / toim. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolin. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Bilirubiini metabolism vastsündinutel. M.: Meditsiin, 1967.
  9. Shabalov N. P. Neonatoloogia: käsiraamat arstidele. SPb., 1996.V.1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Maksa ja sapiteede haigused: praktiline juhend / toim. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. inglise keelest M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Maksahaigused. M., Meditsiin. 1993.
  12. Balistreri W. F. Mittesiirdamisvõimalused metaboolse maksahaiguse raviks: maksa päästmine, elupäästmine // Hepatoloogia. 1994; 9: 782–787.
  13. Bernard O. Vastsündinu kolestaatilise ikteruse varajane diagnoosimine // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krooniline maksahaigus lapseeas. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterool. Toit. 1998; 7: 1–9.

Arstiteaduste kandidaat L. A. Anastasevitš
Meditsiiniteaduste kandidaat L. V. Simonova
Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva

Konjugeeriva kollatõve põhjused ja sordid vastsündinutel

Põhiomadused

Bilirubiin on sapi üks põhikomponente, sapi pigment, mis moodustub heemi sisaldavate valkude - hemoglobiini, müoglobiini ja tsütokroomi lagunemisel.

Imetamine on peamine meetod vastsündinute konjugeeriva kollatõve vastu võitlemiseks.

Inimese kehas on bilirubiini kahte tüüpi - vabad ja seotud. Vaba bilirubiin hävitab punaseid vereliblesid, väga mürgist elementi, mis pääseb hõlpsasti närvirakkudesse.

Tavaliselt siseneb vaba bilirubiin maksa, kus see kombineerub glükuroonhappega, ja juba seondunud kujul kandub seedetrakti. Konjugeeriva kollatõve korral on selle sidumisprotsess maksakoe kahjustuste tõttu häiritud.

Põhjused

Kõige sagedamini on parenhüümi ikterus füsioloogiline ja selle väljanägemine on tingitud:

  • loote punaste vereliblede hävitamine kohe pärast sündi, kuna need sisaldavad eritüüpi hemoglobiini - loote;
  • albumiini puudus;
  • maksa madal eritumisvõime.

Enneaegsetel lastel suureneb maksa olulise ebaküpsuse tõttu aju bilirubiini kahjustuse oht, mis on terapeutiliste meetmete ühemõtteline näidustus.

Patoloogilise kollatõve põhjuseks võivad olla hepatiit, tsirroos, sapiteede vähearenenud areng, aga ka mitmed muud patoloogiad:

  • Gilberti sündroom;
  • Krigler-Nayyari sündroom - kaasasündinud pahaloomuline hüperbilirubineemia. Bilirubiini sidumise eest vastutavate maksaensüümide vähese aktiivsuse või puudumise tõttu on võimalikud tagajärjed nagu entsefalopaatia, parees ja halvatus;
  • Lucy-Driscolli sündroom - ajutine hüperbilirubineemia;
  • vastsündinu ravi suurtes annustes K-vitamiini, klooramfenikooli, salitsüülhappepõhiseid ravimeid.

Sümptomid

Lapse nahk omandab kollakasoranži varjundi; maksa ja põrna suurus suureneb sageli; ilmneb keskmise intensiivsusega sügelev nahk. Märkimisväärne diagnostiline kriteerium on keha keha värvuse muutus: uriin muutub tumedaks ja väljaheide, vastupidi, muutub värviga. Vereanalüüsid näitavad maksaensüümide ja bilirubiini ülemäärast sisaldust.

Ravi

Füsioloogilise kollatõve korral teraapiat ei tehta. Enneaegsetel imikutel kasutatakse peamiselt fototeraapiat: valguse mõjul hävib bilirubiin ja muundub vedelaks aineks, mis eritub organismist hõlpsalt koos uriini ja väljaheitega..

Tuumakollase tekke ohu korral võivad kliinilised soovitused sisaldada vereülekannet, glükoosi ja C-vitamiini intravenoosset infusiooni. Seega tasandatakse bilirubiini tekitatud kahju laste ajule. Vajadusel on bilirubiini konjugeerimise hõlbustamiseks ette nähtud barbituraadid.

Patoloogilise kollatõve komplikatsioonide riski vähendamiseks võib välja kirjutada ravimeid ja valgusteraapiat

Konjugatsiooni füsioloogiline kollatõbi möödub tavaliselt ilma tagajärgedeta 10–14 päeva pärast, enneaegsetel lastel - 3 nädala möödudes. Süsteemsete haiguste ravis saab seda perioodi pikendada.

Mis vahe on kollatõve konjugeerumisel teiste liikidega?

Konjugatsiooni kollatõbi viitab patoloogilisele seisundile koos maksa funktsionaalsuse pärssimisega. Sagedasemad vastsündinutel, võivad areneda enneaegselt või ravimata.

Funktsioonid

Seda tüüpi kollatõbi, nagu kõik teisedki, on seotud ainevahetushäiretega. Bilirubiini ei töödelda täielikult, mis põhjustab selle kogunemist kudedesse ja elunditesse, samuti verre. Uriinis on suur sterkobiliinide kontsentratsioon, mis on bilirubiini derivaat. Imiku seisundi, raviskeemi ja toitumise jälgimisel möödub konjugeeritud kollatõbi 2-3 nädalat pärast sündi.

Kui lapse seisund pärast 21 päeva väljutamist ei parane, vajab ta spetsialisti konsultatsiooni ja ravi pikendamist. Kõrge bilirubiini tase on kesknärvisüsteemi ja ajurakkude kahjustusega vastsündinu tervisele ohtlik.

Konjugeerimise kollatõul pole RHK-10-s eraldi koodi. See viitab vastsündinu hüperbilirubineemiale:

  • P59 (muu või täpsustamata põhjuse vastsündinu kollatõbi);
  • P59.0 (vastsündinu kollatõbi koos enneaegse bilirubiini sünteesi hilinemisega);
  • P59.1 (sapi paksenemine);
  • P59.2 (vastsündinu kollatõbi koos täpsustamata kahjustusega hepatotsüütides).

Kollatõbi tekkepõhjuseks on bilirubiini taseme tõus täisaegsete imikute veres üle 35–50 mikromooli / l ja enneaegsetel lastel - 85 mikromooli / l. See on tingitud asjaolust, et õigeaegselt sündinud lastel ulatub ensüümi kriitiline kontsentratsioon veres 324 μmol / L. Nõrgematel lastel ei ole bilirubiini normi ülempiir suurem kui 250 μmol / l.

Sünnitus on kehapuru jaoks väga tugev stress, sest nüüd peavad kõik elundid ja süsteemid töötama täiesti erinevas režiimis. Saate teada saada, miks ikterus ilmneb kõige noorematel lastel.

Kollatõbi raskusaste on alati määratud bilirubiini kuhjumisega. Olulist rolli välistes sümptomites mängivad naha varju omadused, kapillaaride esinemine ja toon. Väline olek ei kehti ensüümi kontsentratsiooni objektiivse indikaatori kohta veres. Selle kindlaksmääramiseks kasutatakse laborikatseid..

Põhjused

Kõik vastsündinute patoloogiad on seotud ensümaatilise ja immuunsussüsteemi ebaküpsusega. Seetõttu on see tegur konjugeeriva kollatõve tekkimise peamine põhjus. Muud hüperbilirubineemia arengu näitajad põhinevad sellel teguril koos metaboolsete protsesside halvenemisega:

  1. lapse sünd enne tiinusperioodi lõppu;
  2. diabeet rasedal (vastsündinu fetopaatia);
  3. hüpotüreoidism (vastsündinu kilpnäärmehormoonide tootmise puudumine);
  4. pigmenteerunud hepatoos (Gilberti sündroom).

Ema diabeedi ajal on lootel punaste vereliblede suurenenud lagunemine. Kehas moodustub bilirubiin, mida maks ei haardu või teeb seda osaliselt. Kilpnäärme puudulikkusest tingitud kaasasündinud endokriinsüsteemi häirega väheneb bilirubiini eritumine märkimisväärselt.

Täiskasvanutel on konjugeeritud kollatõbi kõige sagedamini seotud tugevate ravimite pikaajalise kasutamisega. Need pärsivad maksa, mis põhjustab bilirubiini suurenenud tootmist. Patoloogia avaldub kaasasündinud haiguse taustal - pigmenteerunud hepatoos või Gilberti sündroom.

Sümptomid

Üldised ilmingud erinevad veidi muud tüüpi kollatõvest, kuid konjugatsioonihäired võivad lapse habras kehale põhjustada suuremat ohtu.

  • naha, sklera ja limaskestade intensiivne värvumine;
  • letargia, unisus, isutus;
  • krambid, nõrk imemisrefleks.

Tavaliselt saavutab bilirubiini maksimaalse taseme 4-5 päeva pärast sündi. Mõnikord võivad sümptomid püsida kuni kuu..

Diagnostika

Esimestel tundidel pärast sündi on laps neonatoloogi järelevalve all, samuti:

  1. 24 tunni jooksul tehakse kaasasündinud häirete tuvastamiseks testide seeria..
  2. Sõrme verd võetakse üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti tehakse maksateste bilirubiini taseme määramiseks veres.

Kollatõve esimeste nähtude korral täiskasvanutel soovitatakse läbida põhjalik uuring. Mõnikord ei piisa diagnoosi täpsustamiseks laboratoorsetest uuringutest. Patsiendil soovitatakse teha põhjalik instrumentaalne uuring.

Diagnoosimine aitab kindlaks teha konjugeeritud kollatõve vormi ja raskust. Vastsündinule näidatakse teraapiat ja ta viibib spetsiaalses nakkushaiguste osakonnas kuni täieliku paranemiseni ja koju jõudmiseni.

Enneaegse beebi kollatõbi on varakult ilmnenud, sümptomid ilmnevad esimese 48 tunni jooksul. Konjugatsioonihäirete eristamine hemolüütilistest on üsna keeruline. Arvesse võetakse raseduse andmeid, mis on seotud veregrupi, Rh-faktori ja sensibiliseerimisega. Konjugeerunud kollatõve korral peaks hemoglobiini ja punaste vereliblede tase olema normis..

Ravi

Tavaliselt on vastsündinutel kollatõbi 21 päeva. Sel perioodil antakse lapsele õige ravi. Konjugatsiooni kollatõvest vabanemiseks on mitu meetodit:

Kaasaegne ja ainus tõhus viis suurenenud kaudse bilirubiini kõrvaldamiseks. Meetod hõlmab fotoisomerisatsiooni, mille käigus ensüüm muutub vees lahustuvaks ja eritub kergesti uriiniga..

Teraapiaks saab valida erinevaid siniseid lampe, kiirguse standardlainepikkus on vahemikus 410–460 nm. Valgusallikas on pidev või perioodiline. Praegu tegelevad kollatõve ravimisega tänapäevased kiudoptilised seadmed, mille kasutamine ei põhjusta kõrvaltoimeid. Imiku tavapärast režiimi ei rikuta ning emaga kokkupuutumise piirang on välistatud.

Fototeraapia viiakse läbi kohe, kui bilirubiini toksiline toime on ohus. Lambid paigaldatakse vastsündinu kehast teatud kiirgusjõuga mitte kaugemale kui 40 cm. Suure bilirubineemia astmega viiakse ravi katkestamine läbi ainult lapse toitmise või hooldamise ajal. Suguelundid ja nägemisorganid on kaetud spetsiaalse kangaga, mis ei lase valgust läbi pääseda.

  • Veetasakaalu säilitamine

Vedeliku taseme hoidmine lampide töötlemise ajal on vastsündinu jaoks hädavajalik. Infusioonid tehakse diferentseerimata valgust kiirgavate lampide abil. Lapse füsioloogiline veevajadus on kuni 1 ml kilogrammi kohta tunnis. Infusioonilahuste aluseks on glükoos ja membraanistabilisaatorid. Mikrotsirkulatsiooni parandamiseks kasutatakse ka teisi ravimeid. Sunnitud diurees kiirendab bilirubiini eritumist, seetõttu viiakse infusiooniravi režiimi mõnikord inimese albumiin..

  • Enterosorbendid

Kõige tavalisemad ravimid ensüümide sidumiseks ja maksa vereringe parandamiseks on smecta, enterosgel või agar-agar. Kuid need ei mõjuta seerumi bilirubiini. Enterosorbente kasutatakse ainult abiainetena..

  • Vereülekanne

Meetodit kasutatakse äärmuslikel juhtudel, kui konservatiivne ravi ei anna tulemusi. Veri valatakse bilirubiini järkjärgulise suurenemisega, kui ajukahjustusega tuumakollase tekke oht püsib.
Selle raviga asendatakse 80–85% vereringes osalenud punastest verelibledest. Kaks korda vähenes bilirubiini sisaldus pärast esimest manustamist.

Millistel juhtudel on ette nähtud:

  1. nabanööri vere kaudne bilirubiini sisaldus ületab 60 μmol / l;
  2. hemoglobiini sisaldus vastsündinul on alla 140 g / l;
  3. tunnis tõuseb bilirubiini tase 6 μmol / l normaalse hemoglobiinisisaldusega;
  4. progresseeruv aneemia;
  5. ülehinnatud bilirubiin päevas (üle 340 μmol / l).

Konjugeeritud kollatõve ravi täiskasvanutel hõlmab kolereetiliste või kolekinetiliste ravimite sisseviimist. Efekti puudumisel suurendatakse annust. Reguleerimine rasvlahustuvate vitamiinide ja mikroelementidega.

Efektid

Konjugatsiooni kollatõbi võib areneda vastsündinu jaoks ohtlikuks vormiks. Mõnikord märgitakse ravi ajal kesknärvisüsteemi kahjustusi:

  1. halvatus;
  2. neuropsühhoosse arengu mahajäämus;
  3. nägemise või kuulmise kaotus.

Ravi alustavad nad kohe pärast vereanalüüse, lapse kaalul pole vahet. Pikaajaline patoloogia ei saa iseenesest kaduda. Tõsiste tagajärgede välistamiseks määrab arst teraapia meetodi.

Võite vaadata ka videot, mis räägib, kuidas ravi viidi läbi pikaajalise konjugatsiooni kollatõvega.