Autoimmuunne hepatiit: põhjused ja ravivõimalused

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on krooniline haigus, mis väljendub maksa põletikus ja väsitavate autoantikehade moodustumises ning mida iseloomustab hüpergammaglobulineemia.

Iseloomulikud tunnused on maksatsirroosi või maksapuudulikkuse oht, enneaegse ravi korral on patsiendi surma tõenäosus suur.

Autoimmuunse hepatiidi kirjeldus

Autoimmuunset hepatiiti iseloomustavad järgmised omadused, mis eristavad seda teistest põletikulistest maksahaigustest:

Enamik juhtudest on alla kolmekümneaastased noored;

haigus tuvastatakse vanas eas, kuid juba väiksema protsendimäära korral;

AIH naiste hulgas on mitu korda kõrgem kui selle haiguse juhtudel meeste seas.

Autoimmuunne hepatiit ilmneb sageli ilma väljendunud sümptomiteta. Sageli diagnoositakse see muude haiguste uurimisel peaaegu juhuslikult.

AIH tüsistuste hulgas eristatakse viljatust. Samuti arvatakse, et rasedus on ebasoovitav, kui see juhtus selle haiguse avastamise ajal..

Autoimmuunne hepatiit on pidevalt progresseeruva iseloomuga ja sellel puudub spontaanne remissioon. Patsientide heaolu paraneb ainult lühikese aja jooksul ja see ei tähenda biokeemiliste protsesside normaliseerumist.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Haiguse põhjused pole siiani täielikult teada..

Tõestatud põhjuste hulgas võib nimetada ainult pärilikkuseks. Ent isegi kui inimesel on AIH suhtes geneetiline eelsoodumus, ei tähenda see, et ta paratamatult haigestuks.

AIH kõige levinumad põhjused:

hepatiidi tüübid A, B, C;

teatud ravimite võtmine;

AIH ja süsteemse erütematoosluupuse vahel on ka teatav sarnasus.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Meditsiin jagab sümptomid viirushepatiidi sümptomitega spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks - süsteemseteks häireteks, palavikuks.

Spetsiifiliste sümptomite hulka kuuluvad:

nõrkus ja lagunemine;

laienenud maks ja põrn;

põletik ja lümfisõlmede suurenemine;

jäsemete ja liigeste valu;

akne nahal, mis sarnaneb hemorraagiliste kahjustustega;

lihasmassi vähenemine;

AIG-i iseloomustab gastriidi paralleelne areng, põrna suurenemine.

Samuti on probleeme soolestiku, südame süsteemi, kilpnäärme töös.

Autoimmuunne hepatiit võib esineda ilma sümptomiteta ja raskel kujul kuni fulminantse hepatiidi väljakujunemiseni.

Haigus võib kõigepealt ilmneda valu kujul paremas ülemises kvadrandis, kerge kollatõbi.

Haiguse ägeda algusega meenutavad sümptomid ägedat viirushepatiiti.

Autoimmuunse hepatiidiga kollatõbi avaldub vahelduvalt ja peamiselt kaugelearenenud või hilises staadiumis.

Autoimmuunse hepatiidi tuvastamise meetodid

Autoimmuunset hepatiiti on üsna raske eristada. Selle sümptomid on väga sarnased teiste maksahaiguste ja hepatiiditüüpidega (ravim, alkohol, krooniline viirus jne).

Diagnoosi saamiseks peab arst tegema järgmist:

biokeemiline ja immunoloogiline vereanalüüs;

koagulogramm ja koprogramm;

Kõhu ultraheli;

Kõhu CT-skaneerimine;

maksa biopsia;

Esialgses staadiumis anamneesi kogumiseks uurib arst ka lähisugulaste haiguslugu.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

AIH peamine ravi on spetsiaalne dieet ning piirangud toidule ja alkoholile..

Selgete sümptomitega võib olla vajalik hormoonravi..

Kui see konservatiivne ravi ei anna positiivset tulemust, võib osutuda vajalikuks operatsioon ja maksa siirdamine..

Piisava ravi puudumine põhjustab lõpuks palju ohtlikke tüsistusi:

jämesoole haavandid;

vedeliku kogunemine kopsudesse;

liigeste mitu põletikku;

Autoimmuunse hepatiidi prognoos

Ravi edukus sõltub õigeaegsest diagnoosimisest ja õigest ravist. Kui ravi ei määratud või patsient ei järginud arsti ettekirjutusi, on prognoos ebasoodne: viie aasta jooksul pärast haiguse kulgu on suremus 50%. Piisava kaasaegse ravi korral langeb see näitaja 20% -ni.

Autoimmuunse hepatiidi ennetamine

Kuna selle haiguse põhjused pole veel kindlaks tehtud, pole selle ennetamist olemas. AIH kahtluse korral on oluline võimalikult kiiresti õige diagnoos teha ja ravi alustada.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on immuunsüsteemi ebapiisavast toimimisest põhjustatud krooniline maksapõletik, mis võtab maksakoe võõrasse ja hakkab nende suhtes antikehi tootma. See on üsna haruldane haigus: praegu on kogu Venemaal umbes 20 tuhat patsienti 1. Naised haigestuvad 12 korda sagedamini kui mehed 2. Haigus võib esineda igas vanuses, kuid üldiselt on kaks vanusega seotud esinemissageduse tippu: 15–24 ja 45–55 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi klassifikatsioon

Autoimmuunne hepatiit klassifitseeritakse selle alusel, millised autoantikehad (nende enda kudede antikehad) veres ringlevad:

  • Ma kirjutan. Tuumavastaseid antikehi (suunatud raku tuumade valkude vastu) ja / või silelihasrakkude valkude vastaseid antikehi leidub veres. Ilma ravita põhjustab seda tüüpi autoimmuunne hepatiit peaaegu pooltel juhtudel tsirroosi kolme aasta jooksul. Teisest küljest reageerib see ravile väga kiiresti ja umbes viiendikul patsientidest püsib remissioon ka pärast ravimi ärajätmist.
  • II tüüp. Maksa ja neerude mikrosoomide (rakusiseste struktuuride membraanide fragmendid) antikehad tsirkuleerivad veres. See on suhteliselt haruldane autoimmuunse hepatiidi tüüp, mida esineb mitte rohkem kui 15% patsientidest. See viib tsirroosini keskmiselt kaks korda kiiremini kui I tüüp, resistentsed immunosupressantide suhtes.
  • III tüüp. Maas lahustuva antigeeni (maksarakkudes sisalduv valk) antikehad tsirkuleerivad veres. Seda tüüpi kliinilist kulgu ei ole piisavalt uuritud ja paljud teadlased peavad seda autoimmuunse I hepatiidi tüübiks..

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Haiguse täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud. Arstid arutavad mitmeid riskitegureid:

  • Geneetiline eelsoodumus. Inimestel, kellel on immuunvastuseid pärssivaid valke kodeerivate geenide teatud tunnustega (HLA histo ühilduvuskompleksi DR3 alleeli suhtes homosügootsed), suureneb autoimmuunse hepatiidi tõenäosus umbes 15% ja haigus ise on agressiivsem. Fakt, et autoimmuunne hepatiit on sageli kombineeritud teiste autoimmuunsete patoloogiatega: diabeet, haavandiline koliit, glomerulonefriit, autoimmuunne türeoidiit, näitab ka esialgset eelsoodumust ebapiisava immuunvastuse tekkeks..
  • Viirusnakkused. Herpes simplex viirused, tsütomegaloviirus ja leetri viirus võivad aktiveerida ebapiisava immuunvastuse.
  • Teatud ravimite aktiivsete metaboliitide (metüüldopa, diklofenak jne) toime.

Arvatakse, et autoimmuunse hepatiidi esinemine nõuab geneetilise eelsoodumuse ja väliste tegurite kombinatsiooni. Selle kombinatsiooni mõjul väheneb T-supressorite arv: lümfotsüüdid pärsivad immuunvastust, mis käivitab autoimmuunseid protsesse. Antikehad kahjustavad kudesid, see toetab pidevat põletikku, mille mõjul areneb maksa kiuline (tsikatriline) degeneratsioon töötlemata jätmisel suhteliselt kiiresti..

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Pikka aega areneb haigus asümptomaatiliselt. Esimesed manifestatsioonid võivad areneda kaheks põhimõtteliselt erinevaks sümptomikompleksiks.

  1. Äkiline haigus, mis jäljendab ägedat hepatiiti: tugev nõrkus, isutus, kollatõbi, valu paremas hüpohondriumis, tume uriin, bilirubiini ja transaminaaside sisalduse tõus veres;
  2. Ekstrahepaatiliste tunnuste järkjärguline areng ilma maksakahjustuse sümptomiteta: liigesevalu (artralgia), laienenud lümfisõlmed, menstruatsiooni puudumine naistel, günekomastia meestel, kuiv nahk ja limaskestad (Sjogreni sündroom), pleuriit ja perikardiit. Sageli diagnoositakse nendel patsientidel ekslikult süsteemne erütematoosne luupus, reuma, sepsis.

Haigus areneb ägenemiste ja remissioonide jadana. Patsient kurdab pidevat valutavat valu ja raskust paremas hüpohondriumis. Maks suureneb ja muutub mugulakujuliseks (palpeerimisel). Põrn suureneb. Maksaensüümide (ALAT, ASAT, LDH) sisaldus veres tõuseb. Kollatõve tõttu kurdab patsient naha sügelust. Maksa võõrutusfunktsiooni rikkumine põhjustab nõrkust, pidevat unisust. Vere hüübimissüsteemi häiritud valkude sünteesi tõttu ilmnevad pidevalt verevalumid, nahaalused hemorraagiad, veritsemine on võimalik.

Fibrootiliste muutuste tekkimisel maksas ilmnevad tsirroosi tunnused: telangiectasias (ämblikveenid), laienenud veenid kõhu piirkonnas, peopesade punetus, “laki keel”, astsiit.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine

Patsiendi ajaloo kohaselt lükatakse viirusliku või toksilise hepatiidi võimalikud riskifaktorid tagasi: tüüpiline autoimmuunse hepatiidiga patsient ei talu vereülekannet, ei kuritarvita narkootikume ega alkoholi ega võta hepatotoksiliste omadustega ravimeid. Testitakse ka B- ja C-hepatiidi viirusi, et välistada see maksakoe põletiku põhjus..

Diagnoos tehakse tavaliselt iseloomulike muutustega veres:

  • biokeemilises analüüsis - kõrge valgu tase, suurenenud ASAT, ALAT, aluselise fosfataasi, LDH sisaldus;
  • immunoglobuliini G (IgG) tase on poolteist või enam korda kõrgem kui tavaliselt;
  • autoimmuunse hepatiidi spetsiifiliste markerite analüüsimisel tuvastatakse tuumavastased antikehad (ANA), kas maksa ja neeru mikrosoomide antikehad (anti-LKM-l) või lahustuva maksa antigeeni (anti-LKM-l) antikehad..

Lisaks tuleb histoloogiliselt kinnitada autoimmuunse hepatiidi diagnoos: selleks võetakse maksakoe osakesed spetsiaalse nõelaga ultraheli kontrolli all ja uuritakse mikroskoobi all. See võimaldab teil näha iseloomulikke muutusi rakustruktuurides..

Võimalike pahaloomuliste kasvajate välistamiseks kasutatakse lisaks maksa kuvamise instrumentaalseid meetodeid (ultraheli, CT, MRI).

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamiseks peate vähendama autoimmuunreaktsiooni. Sel põhjusel ravitakse autoimmuunset hepatiiti immuunsust pärssivate ravimitega: glükokortikosteroidid (prednisoon, budesoniid) ja tsütostaatikumid (asatiopriin, 6-merkaptopuriin). Kõige sagedamini kasutatav prednisooni ja asatiopriini kombinatsioon.

Kuna autoimmuunne põletik on krooniline, võetakse seda pärssivaid ravimeid pikka aega ja mõnikord kogu elu. Alustage suhteliselt suurte annustega ja vähendage neid järk-järgult. Esimene ravikuur kestab vähemalt kaks aastat, pärast mida tehakse maksa kontrollbiopsia. Kui kudedes pole põletikulisi muutusi, peatatakse ravi.

Säilitusravina soovitatakse kasutada ursodeoksükoolhappel (Ursosan) põhinevaid hepatoprotektoreid, vitamiinikomplekse.

Tsirroosi arenguga on võimalik maksa siirdamine.

Autoimmuunse hepatiidi ennustamine ja ennetamine

Ravimata jätmise korral ei ületa kümneaastane elulemus 5%, immunosupressantide kasutamisel võib aga 80% tõenäosusega patsient elada kakskümmend aastat või kauem.

Autoimmuunse hepatiidi ennetamine puudub.

[1] Kliinilised juhised autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks. Venemaa gastroenteroloogide ühing. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimmuunne hepatiit: diagnoosimine ja ravi. Tõhus farmakoteraapia, 2018.

Autoimmuunne hepatiit

Vaatamata kaasaegse meditsiini olulistele edusammudele on autoimmuunne hepatiit (AIH) hepatoloogia valdkonnas endiselt üsna keeruline haigus. Sageli leitakse nime lupus all või aktiivne. Suuremal määral mõjutab noori alla 30-aastaseid naisi ja menopausi ajal (pärast 50 aastat) võib seda diagnoosida väikelastel. Kuulub haruldaste, halvasti uuritud patoloogiate arvu.

Haiguste klassifikatsioon

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline maksahaigus, mille korral keha enda immuunsüsteem hävitab järk-järgult rakke. See on oma olemuselt põletikuline ja nekrootiline, samas kui veres leidub suurt hulka maksa orientatsiooniga immunoglobuliine ja antikehi. Ei edastata õhus olevate tilkade kaudu.

Haiguse klassifitseerimine põhineb vereseerumis tuvastatud antikehadel. On kolme tüüpi haigusi, mis erinevad oma spetsiifilisuse, ravireaktsioonide ja tulemuse poolest:

  • 1. tüüpi AIH - iseloomustab antikehade olemasolu: silelihasrakud, aktiin (kontraktiilsetes protsessides osalenud lihaskoe valk), tuumavastased antikehad (antikehade rühm, mis ilmnevad sidekoe süsteemsetes haigustes). See areneb igas vanuses, kuid sagedamini 10–20 aasta jooksul ja menopausijärgsel perioodil. Ravi puudumisel saab üle 40% patsientidest tsirroosi kolme aasta jooksul. See sobib hästi kortikosteroididega raviks, umbes 20% patsientidest ilmneb püsiv remissioon pärast immunosupressantide tühistamist. I tüüpi aktiivne hepatiit on levinud Lääne-Euroopas ja Ameerika Ühendriikides..
  • 2. tüüpi AIH - avaldub antikehadena maksa- ja neerurakkude mikrosoomidele, kilpnäärme antigeenidele, mao parietaalsetele rakkudele. Sageli diagnoositakse inimestel pärast 35 aastat ja lastel, neist 60% on tüdrukud. Vanemas vanuserühmas on ülekaalus mehed. Seda iseloomustavad ägedad kliinilised ilmingud, mis kiiresti progresseeruvad tsirroosiks. Enamikul patsientidest on diagnoosimise ajal juba alanud pöördumatud protsessid. Sageli kombineeritakse seda teiste patoloogiatega (türeoidiit, vitiligo, diabeet, haavandiline koliit). Teise tüüpi aktiivne hepatiit näitab suuremat resistentsust uimastiravi suhtes ja kordub pärast immunoteraapia lõppu. Võrreldes 1. tüüpi AIH-ga on haiguse tulemuse prognoos vähem soodne.
  • 3. tüüpi AIH - mida iseloomustab maksa antigeeni antikehade olemasolu veres. Sellele liigile on omane reumatoidfaktor. Paljud eksperdid ei erista seda haiguse eraldi vormina, määrates selle esimese tüübi konkreetse markeriga.
Autoimmuunne hepatiit

Lisaks peaks klassifikatsioon rõhutama haiguse vorme, millel on kroonilise viirushepatiidi, primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC), krüptogeense hepatiidi, primaarse sapiteede sündroomi (PBC) tunnused..

Haiguse põhjused

Siiani on haiguse alguse põhjused ebaselged. Arvatakse, et viirushaigused põhjustavad muutusi inimese immuunsussüsteemis, mis provotseerib AIH arengut: herpes, A-, B-, C-hepatiit, Epstein-Barri tõbi, leetrid, tsütomegaloviirusnakkus.

Patoloogia teine ​​põhjus on teatud ravimite (näiteks Interferooni) kasutamine. Ärge jätke pärilikkust negatiivsete tegurite loendist välja..

Haiguse sümptomid

Sümptomite raskusaste sõltub otseselt hepatiidi vormist. Ägeda haiguse korral on kliinilised ilmingud kiired. Kui patoloogia on jõudnud kroonilise, loiduse staadiumisse, on sümptomid nõrgad, lainelised.

Tavaliselt märkavad haiguse esimesi märke alla 30-aastased noored. Esitatakse kaebusi: tõsise nõrkuse, ületöötamise, uriini ja väljaheite värvuse muutuse, naha, limaskestade ja sklera (silma valged membraanid) kollasuse ilmnemise kohta.

25% juhtudest on autoimmuunne hepatiit algstaadiumis asümptomaatiline, mis viib patoloogia tuvastamiseni ainult tsirroosi staadiumis. Ägeda nakkusliku maksahaiguse (tsütomegaloviirus, herpes) diagnoosimine raskendab diagnoosimist. Sel juhul seatakse AIH kahtluse alla..

Kroonilise hepatiidi areng toimub järk-järgult koos peamiste sümptomite suurenemisega. Sel juhul märgib patsient: nõrkust ja pearinglust, tuim valu paremas hüpohondriumis, perioodiline sklera kollasus, palavik.

Muud haiguse sümptomid hõlmavad:

  • raskustunne paremas hüpohondriumis;
  • iiveldus, isutus;
  • tursunud lümfisõlmed, maks ja põrn;
  • naha punetus, sügelus, akne;
  • liigesevalu, turse;
  • naiste menstruaaltsükli häired;
  • keha juuste tugevdamine.

Üsna sageli tekivad selle haigusega neerupealise koore hormoonid, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi ilmnemist koos iseloomulike sümptomitega: jäsemete hõrenemine ja lihaste vähenemine, kiire kehakaalu kasv, valulik, punane põsepuna põskedel, naha pigmentatsioon, eriti aktiivse hõõrdumise kohtades (küünarnukid) kael).

Paralleelselt AIH-ga kannatab enam kui 35% patsientidest teiste autoimmuunhaiguste all. Kõige sagedamini diagnoositakse: vitiligo, gingiviit, herpetiformne dermatiit Dühring, Gravesi tõbi, pleuriit, lokaalne müosiit, iriit, kahjulik või hemolüütiline aneemia, Hashimoto türeoidiit, glomerulaarne nefriit, samblik planus, diabeet, Hamman Richi sündroom, krooniline urtikaaria, müokardiit, reumatoidartriit, hüperkortiklismi sündroom, Sjogreni tõbi, nodosum erüteem, süsteemne erütematoosluupus, haavandiline koliit.

Haiguse diagnoosimine

Selle haiguse õige diagnoosimine on väga raske, isegi raskete sümptomitega. Probleem on selles, et sümptomid ei ilmne korraga, vaid reeglina eraldi. Selle tagajärjel võib arst segi ajada AIH mõne muu haigusega ja ilma põhjaliku uurimiseta, sealhulgas laboratoorsete ja instrumentaalsete meetmeteta, on seda raske tuvastada. Diagnoositakse tavaliselt muude maksapatoloogiate, eriti viirushepatiidi välistamise kaudu..

Kõigepealt kogub arst patsiendi haigusloo ja fikseerib peamised kaebused heaolu kohta. Pange kindlasti tähele krooniliste ja pärilike haiguste esinemist, halbu harjumusi, töötingimusi (kokkupuude kemikaalidega, radiatsioon), ravimite pikaajalist kasutamist, varem üle kantud põletikulisi protsesse kõhuõõnes, sepsist.

Järgmisena uuritakse patsienti, mille käigus arst pöörab tähelepanu naha, limaskestade ja silmade sklera seisundile. Palpatsioon tuvastab selles piirkonnas maksa suuruse ja valu muutuse. Kui kahtlustatakse elundi patoloogilisi protsesse, on ette nähtud testid.

Laboratoorsed uuringud hõlmavad:

  • Üldine vereanalüüs - näitab leukotsüütide ja hemoglobiini taset. Valgerakkude suurenenud sisaldus näitab põletikulist protsessi inimkehas.
  • Biokeemiline vereanalüüs - haiguse korral bilirubiini ja aminotransferaaside normi tõus.
  • Vereanalüüs A-, B-, C-hepatiidi viiruste olemasolu kohta.
  • Immunoloogiline vereanalüüs - AIH-ga patsiendil on suurenenud immunoglobuliinide G, gamma-globuliinide ja teatud antikehade sisaldus (silelihaskudedesse, erinevatesse maksistruktuuridesse, mikrosoomidesse ja tuumade vastastesse rakkudesse).
  • Koagulogramm - võimaldab teil hinnata vere hüübimist. Maksatsirroosiga on see arv madal.
  • Maksafibroosi biokeemilised markerid (PGA indeksid) - vajalikud tsirroosi tuvastamiseks.
  • Väljaheidete uurimine algloomade ja ussimunade osas. Mõned parasiidid nakatavad maksa, põhjustades AIH-ga sarnaseid sümptomeid.
  • Coprogram - väljaheidete mikroskoopiline, keemiline ja füüsikaline laboratoorne uuring. Võimaldab teil hinnata seedetrakti seisundit ja selle toimimise õigsust.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks peate läbima rea ​​instrumentaalseid protseduure. Kõigepealt on ette nähtud kõhuõõne organite ultraheli. Sellisel juhul pöörake tähelepanu neerude, soolte, sapipõie, kõhunäärme, maksa ja sapiteede seisundile. Mao, söögitoru ja kaksteistsõrmiksoole uurimiseks viiakse läbi söögitoru gastrostrodenodenoskoopia. Protseduuri ajal sisestatakse suuõõne kaudu väike painduv endoskoop..

Kõhuõõne ultraheli

Kõhuorganite ja neoplasmide üksikasjalikku uuringut saab tuvastada kompuutertomograafia (CT) abil. Maksa biopsia võimaldab teil saada histoloogiliseks uurimiseks koeproovi. Samuti soovitatakse läbida elastograafia - viimane ultraheli, mille käigus hinnatakse fibroosi astet..

Teraapiad

Autoimmuunset hepatiiti saab ravida kahel viisil: konservatiivselt ja kirurgiliselt. Narkootikumide ravi hõlmab immunosupressantide, kortikosteroidide, ursodeoksükoolhappel (sapi komponendid, mis takistavad maksarakkude surma) põhinevate ravimite kasutamist. Koos kasutamisel (immunosupressandid ja glükokortikoidid) täheldatakse vähem ravimite kõrvaltoimeid. Kombineeritud ravi on näidustatud patsientidele, kellel on rasvumine, nahahaigused, osteoporoos, suhkurtõbi, ebastabiilne rõhk..

Inimese üldise seisundi normaliseerimine, sümptomite kadumine, paranenud testid näitavad konservatiivse ravi efektiivsust. Ravimitele reageerimise puudumisel on vaja komplikatsioone, ägenemisi, maksa siirdamist. Operatsioon viiakse läbi ainult siis, kui tema enda keha toimimist on võimatu normaliseerida. Sageli siirdatakse osa maksa lähedaselt sugulaselt. Teostab kliinikus spetsialiseerunud kirurg pärast põhjalikku uurimist.

Püsiva remissiooni perioodil võite kokkuleppel arstiga kasutada traditsioonilist meditsiini. Ravimtaimedel põhinevad retseptid võimaldavad teil säilitada keha tervist ja parandada selle seisundit.

Prognoos

Taastumiseks on vajalik ravi, autoimmuunne hepatiit üksi ei möödu. Kui patsient ei saa õiget ravi, on haiguse vältimatuks tulemuseks maksapuudulikkus ja tsirroos, mis arenevad viie aasta jooksul. Ellujäämise määr ei ületa 50%.

Õigesti valitud terapeutiline suund võimaldab enamikul juhtudel saavutada stabiilse remissiooni, pikendab 80% -l patsientidest eluiga kuni 20 aastat.

Tsirroosi esinemine ägedas põletikulises protsessis maksas on ebasoodsa prognoosiga. 60% juhtudest juhtub selliste patsientide puhul surm viie aasta jooksul ja 20% inimestest sureb 1–2 aasta pärast.

Ennetavad meetmed

Kuna vaevuse täpsed põhjused pole teada, jäävad ennetusmeetmed küsitavaks. Haigust põdenud patsiente peab õigel ajal uurima gastroenteroloog, jälgima immunoglobuliinide, antikehade sisaldust veres ja maksaensüümide aktiivsust.

Mis tahes maksa patoloogia nõuab elundi koormuse vähenemist. Selleks loobuge sõltuvustest täielikult, minimeerige ravimite kasutamist, järgige ranget dieeti. See kehtib eriti laste kohta, kellele meeldivad nii "kahjulikud" toidud: šokolaad, kreekerid, laastud, gaseeritud suhkrut sisaldavad joogid. Täiskasvanud peaksid hoolikalt jälgima lapse toitumist ja mitte lubama lõõgastuda.

On vaja piirata füüsilist aktiivsust, vaheldumisi koormusi puhata. Kui patsiendile näidatakse füsioterapeutilisi protseduure, on vaja arstiga nõu pidada, et mitte kahjustada maksa. Ennetav või rutiinne vaktsineerimine viiakse läbi ainult arsti loal.

Autoimmuunne hepatiit on halvasti mõistetav ja raske maksahaigus. Oluline on mõista, et see pole lause. Mida varem diagnoosida ja ravi alustada, seda suurem on haiguse positiivse tulemuse võimalus.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on maksa põletikuline-nekrootiline patoloogia, mis progresseerub üsna kiiresti ja põhjustab surmavate tagajärgede teket. Seda tüüpi hepatiit erineb teistest selle poolest, et keha ründavad inimese immuunsussüsteemi toodetud antikehad..

Haiguse arengu põhjused pole täielikult teada, kuid arstide seas on olemas teooria, mille kohaselt sellele haigusele võib eelneda selle organi teine ​​patoloogia.

Haiguse oht on see, et see võib olla täiesti asümptomaatiline ja kui ilmnevad mingid nähud, on need mittespetsiifilised ja võivad viidata suurele hulgale muudele haigustele.

Diagnostiliste meetmete aluseks on laboratoorsed vereanalüüsid, kuid diagnoosi kinnitamiseks on vaja patsiendi instrumentaalset läbivaatust. Autoimmuunse hepatiidi ravimise taktika sõltub otseselt selle kulgemise raskusest, mistõttu võib kasutada nii konservatiivseid kui ka kirurgilisi meetodeid.

Etioloogia

Praeguseks pole sellise haiguse patogeneesi ja peamisi esinemise allikaid täpsustatud. Sellest hoolimata on mitmeid teoreetilisi eeldusi, mis osutavad autoimmuunse hepatiidi võimalikele põhjustele..

Esimene eeldus on koormatud pärilikkus. Selle teooria põhiolemus on see, et immuunsussüsteemi regulatsioonis osalev muteeruv geen kandub emalt lapsele.

Teine teooria viitab sellele, et sarnase haiguse arengule eelnesid muud maksakahjustused. Näiteks:

  • eelmine spetsiifiliste viiruste põhjustatud A-, B-, C-, D- või E-hepatiit;
  • herpesinfektsioon
  • leetrid;
  • Epsteini-Bari viirus.

Just sellised tervisehäired võivad põhjustada immuunsussüsteemi häireid ja talitlushäireid.

Viimase teooria kohaselt ilmneb krooniline autoimmuunne hepatiit peamise histo ühilduvuskompleksi patoloogilise geeni kandmise tõttu.

Sõltumata sellest, milline protsess haiguse arengut käivitas, on tulemus üks - kehas toodetud immuunsussüsteemi rakud võtavad maksa võõr- või patoloogilise objektina, mis vajab hävitamist. Keha hakkab looma oma elundi vastu antikehi, mis viib selle rakkude hävitamiseni. Hävitatud rakud asendatakse sidekoega, mille taustal lakib kahjustatud elund oma funktsioonide täielikku täitmist. Sarnane protsess viib ohtlike tingimuste tekkeni, mis võivad põhjustada inimese surma. Autoimmuunse hepatiidi ravi aeglustab ainult maksa hävimist, kuid seda ei saa täielikult peatada.

Patoloogia esineb 20% kõigist hepatiitidest täiskasvanutel ja 2% lastel. Eripäraks on see, et naissoost esindajad kannatavad sellise haiguse all palju sagedamini kui mehed.

Esinemissagedusi on kaks - esimene kuulub vanusekategooriasse kuni kolmkümmend aastat ja teine ​​pärast viiekümne aasta vanust.

Klassifikatsioon

Tavaline on kroonilise autoimmuunse hepatiidi mitmete sortide jagamine, mis erinevad sõltuvalt antikehadest. Seega jaguneb vaev järgmiselt:

  • Esimest tüüpi AIH - mida iseloomustab aktiini ja kiudainete antikehade olemasolu, mis moodustavad maksa silelihased. Seda sorti diagnoositakse sageli kümne kuni kahekümne aasta vanuselt, samuti üle viiekümne aasta vanustel inimestel. Piisava ravi korral on võimalik saavutada stabiilne remissioon ja ravi puudumisel arenevad komplikatsioonid kolme aasta jooksul;
  • Teist tüüpi AIG - omab antikehi selliste elundite nagu maks või neerud rakkude mikrosoomide suhtes. Seda tüüpi haigus on iseloomulik lastele vanuses kaks kuni neliteist aastat. Selle hepatiidi kulgu iseloomustavad sagedased ägenemised ravi ajal, kuna see on ravimite suhtes vastupidav;
  • Kolmanda tüübi AIG - mida iseloomustab antikehade olemasolu maksa lahustuva antigeeni suhtes.

Sümptomatoloogia

Igal neljandal sarnase diagnoosiga patsiendil kulgeb vaev asümptomaatilisel kujul, mistõttu see diagnoositakse täiesti juhuslikult, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute käigus, mis käsitlevad täiesti erinevat haigust, või ennetavatel eesmärkidel. Kuid enamikul juhtudest tuvastatakse tervisehäired tüsistuste tekkimise etapis, kui inimese heaolu halveneb märkimisväärselt.

Mõnikord on patoloogial äkiline ja äge algus tõsise kuluga kuni fulminantse hepatiidi väljakujunemiseni, mis mõne tunni jooksul põhjustab maksa entsefalopaatiat.

Haiguse järkjärgulise arenguga täheldatakse järgmisi autoimmuunse hepatiidi sümptomeid:

  • väsimus, mis viib jõudluse languseni;
  • kehatemperatuuri oluline tõus;
  • naha ja limaskestade kollasus;
  • hepatosplenomegaalia - mida iseloomustab maksa ja põrna mahu üheaegne suurenemine. Kuid sageli muutub põrn;
  • valu ja ebamugavustunne kõhus, eriti parempoolsete ribide all asuvas piirkonnas;
  • suurte liigeste turse ja halvenenud liikuvus;
  • laienenud lümfisõlmed;
  • suure koguse akne välimus nahal;
  • liigne juuste kasv;
  • menstruaaltsükli häired - menstruatsioon võib puududa mitu kuud, kuni need täielikult kaovad;
  • piimanäärmete mahu suurenemine meestel.

Autoimmuunne hepatiit lastel on agressiivsemad ja väljendunud sümptomid rohkem kui täiskasvanutel.

Rasketel juhtudel võib väljendada järgmist:

  • maksa peopesad;
  • ämblikveenid nahal;
  • valu südames;
  • vererõhu langus;
  • pulsisageduse tõus.

Lisaks sellele on tavaks eristada kahte tüüpi sellise haiguse algust ja kulgu:

  • esiteks vastavad haiguse sümptomid viirusliku hepatiidi kliinilistele ilmingutele. Ühe kuni kuue kuu jooksul hakkavad ilmnema põhihaiguse nähud;
  • teine ​​- ekstrahepaatilised ilmingud on esimesed sümptomid, mis näitavad maksa ja muude elundite kahjustusi.

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi taustal võib areneda suur hulk muid patoloogiaid, mille sümptomid täiendavad ülaltoodud kliinilisi tunnuseid. Nende haiguste seas väärib esiletõstmist:

  • vitiligo ja aneemia;
  • dermatiit ja gingiviit;
  • mittespetsiifiline haavandiline koliit;
  • Gravesi haigus;
  • perikardiit ja müokardiit;
  • pleuriit ja iriit;
  • Cushingi ja Sjogreni sündroomid;
  • esmane skleroseeriv kolangiit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • reumatoidartriit ja teised.

Diagnostika

Mis on “autoimmuunne hepatiit”, võib öelda immunoloogile ja gastroenteroloogile, haiguse sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda just nende spetsialistide poole.

Autoimmuunne hepatiit diagnoositakse siis, kui muud maksa patoloogiad on täielikult välistatud. Sellest järeldub, et diagnoos on kõikehõlmav.

Esiteks peab kliiniku arst:

  • küsitlege patsienti - et saada täielik ülevaade haiguse käigust ja määrata autoimmuunse hepatiidi tunnuste raskusaste;
  • selgitada haiguse ajalugu ja patsiendi elu - et otsida võimalikke haiguse arengut provotseerivaid tegureid, eriti pärilikku eelsoodumust
  • viige läbi põhjalik füüsiline läbivaatus, mille eesmärk on tuvastada valu ja maksa suurenemine löögi ja kõhu palpatsiooni abil. Lisaks uurib arst naha ja limaskestade seisundit ning mõõdab ka patsiendi kehatemperatuuri.

Laboriuuring hõlmab:

  • üldine vereanalüüs - näitab aneemia võimalikku esinemist ja valgete vereliblede arvu suurenemist;
  • vere biokeemia - mõjutatud organi toimimise kontrollimiseks;
  • autoimmuunse hepatiidi markerid - protrombiini indeksi langus, gamma-glutamüültranspeptidaasi tõus, vereplasma valgu taseme langus;
  • vere hüübimisprotsessi hindamine;
  • immunoloogilised vereanalüüsid;
  • hepatiidi viiruste vereanalüüsid;
  • uriini üldine kliiniline analüüs;
  • koprogramm - väljaheidete uurimine mikroskoobi all usside või lihtsate mikroorganismide osakeste tuvastamiseks.

Autoimmuunse hepatiidi instrumentaalne diagnoosimine toimub kasutades:

  • Kõhuorganite ultraheli ja CT - maksa, põrna ja teiste siseorganite seisundi hindamiseks;
  • elastograafia - maksukoe uurimise protseduur fibroosi astme määramiseks;
  • maksa biopsia - võimaldab diagnoosi lõplikult kindlaks teha ja onkoloogilise protsessi välistada.

Ravi

Haiguse kulgemise hõlbustamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid:

  • ravimite võtmine;
  • toitumise järgimine;
  • kirurgiline sekkumine.

Autoimmuunse hepatiidi uimastiravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • glükokortikoidid - suunatud antikehade moodustumise pärssimisele. Selliseid ravimeid on soovitatav võtta naistele, kes soovivad tulevikus rasestuda, kasvajatega patsientidele, normaalsete vererakkude arvu väljendunud langusega inimestele;
  • immunosupressandid - immuunsuse kunstlikuks mahasurumiseks. Kahe ülalnimetatud ravimite rühma kombineeritud kasutamine on eriti soovitatav naistele menopausijärgsel perioodil, vererõhu kõikumise või suhkurtõve, akne, osteoporoosi ja rasvumisega patsientidele.

Dieediteraapia hõlmab järgmiste haiguste tagasilükkamist:

  • rasvased ja vürtsikad road;
  • konservid ja suitsutatud liha;
  • kaunviljad ja pähklid;
  • mesi ja tsitrusviljad;
  • šokolaad ja jäätis;
  • täispiim ja munad;
  • kakao, tugev must tee ja kohv.

Dieeti on lubatud rikastada:

  • tailiha ja kala;
  • köögiviljad ja puuviljad mis tahes kujul;
  • piimatooted, mille rasvasisaldus on madal;
  • teravili;
  • puuviljajoogid ja kompotid;
  • teed ja ravimtaimed.

Aluseks on dieeditabel number viis, mis tähendab sagedast ja murdosa söömist, roogade valmistamist kõige õrnemal viisil ja rikkalikku joomise režiimi.

Konservatiivse ravi efektiivsust näitavad mitmed tegurid:

  • autoimmuunse hepatiidi sümptomite manifestatsiooni või täieliku kadumise vähenemine;
  • laboratoorsete näitajate parandamine;
  • histoloogilise pildi normaliseerimine.

Selline ravi võib kesta kuus kuud kuni elu lõpuni..

Kui ülaltoodud meetodid on ebaefektiivsed, kasutavad nad kirurgilist sekkumist, nimelt doonororgani siirdamist.

Tüsistused

Autoimmuunse hepatiidi asümptomaatiline kulg ja enneaegne diagnoosimine suurendab järgmiste tüsistuste tekkimise tõenäosust:

  • maksatsirroos;
  • maksa entsefalopaatia;
  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks seedetraktist;
  • maksa kooma.

Ennetamine ja prognoosimine

Kuna täiskasvanul ja lapsel sellise tervisehäire ilmnemise põhjused on endiselt ebaselged, koosnevad ennetavad meetmed üldistest soovitustest:

  • alkoholi ja sigarettide suitsetamise täielik keeldumine;
  • aktiivse eluviisi säilitamine;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine;
  • õige ja tasakaalustatud toitumine;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne ravi;
  • iga-aastased rutiinsed uuringud.

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub otseselt õigeaegsest ja piisavast ravist. Ravi täielikul puudumisel täheldatakse igal teisel patsiendil viieaastast elulemust ja komplikatsioonide arengut.

Arsti ettekirjutuste kohusetundliku täitmise korral on enamikul patsientidest stabiilne remissioon ja kahekümneaastane elulemus ulatub 80% -ni.

Pärast doonororgani siirdamist täheldatakse soodsat prognoosi 90% -l patsientidest.

Autoimmuunse hepatiidi arengu ja ravi põhjused

Autoimmuunne hepatiit on raske patoloogiline nähtus, mida iseloomustab maksakoe põletikuline kahjustus. Haiguse eripäraks on see, et selle provotseerib reaktsioon veres sisalduvatele spetsiifilistele antikehadele. See kulgeb peamiselt kroonilises vormis. Ravi puudumisel põhjustab autoimmuunne hepatiit tüsistusi, mis kujutavad potentsiaalset ohtu patsiendi elule.

Üldine informatsioon

Haiguse peamine manifestatsioon on pidevalt progresseeruv põletikuline protsess, mis toimub parenhüümi kudedes. Ebakindlatel põhjustel diagnoositakse patoloogiat enamasti naistel. Kõige tavalisem 20-30-aastaste vanuserühmas ja vanemate inimeste seas.

Kroonilise autoimmuunse hepatiidi täpsed põhjused pole teada. Kuid erinevalt teistest patoloogia vormidest ei põhjusta see kokkupuudet viirusinfektsiooniga.

Klassifikatsioon

Patoloogiat on kolm peamist tüüpi. Eripärane kriteerium on põletikku põhjustavate antikehade mõju iseloom. Iga haiguse tüübi jaoks määratakse kindlaks nende kliinilised tunnused, sümptomid, ravivõimalus.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid:

1. anti-SMA, anti-ANA positiivne

2. anti-SLA positiivne

3.anti-LKM-1 positiivne

TüüpIseloomulik
See esineb sageli eakatel, kuid see võib areneda ka lapsel alates 10. eluaastast. Teraapia puudumisel toimub üleminek autoimmuunse hepatiidi täielikule kulgemisele, mille käigus elundi kuded surevad.
Ilmub tänu reaktsioonile maksa toodetud antigeenile. Arvatakse, et haiguse areng on seotud reumatoidprotsessidega. See vorm on haruldane. Mõnel juhul ühendatakse see esimese tüübiga.
See esineb peamiselt lastel alates 2. eluaastast. Teraapia puudumisel põhjustab see 3 aasta jooksul helendava kahjustuse põletiku suurenenud aktiivsuse tõttu. See on ravimite suhtes vastupidav.

Vormid

On olemas akuutsed ja kroonilised autoimmuunse hepatiidi tüübid. Erinevus seisneb haiguse kulgu iseloomus. Manifestatsiooni esimesel juhul ilmneb patoloogia kiiresti. Patsiendil on üldine halb enesetunne, mille põhjustab pidev protsess. Krooniline autoimmuunne hepatiit on vähem raske ja võib olla asümptomaatiline..

Põhjused

Tekkemehhanism on halvasti mõistetav. Peamine provotseeriv tegur on tolerantsuse kadumine veres tavaliselt esinevate antigeenide suhtes. Üks haiguse etioloogia teooriaid määrab pärilik päritolu. Samuti võetakse arvesse, et paljudel juhtudel tekib autoimmuunne vorm pärast ägedat hepatiiti.

Muud provotseerivad tegurid on järgmised:

  • Kahjulik aneemia.
  • Haavandiline jämesoolepõletik.
  • Müokardi koe põletik.
  • Pleuriit.
  • Reumatoidsed protsessid.
  • Cushingi sündroom.
  • Türeoidiidi autoimmuunne vorm.
  • Pikaajaline alkoholitarbimine.
  • Hormonaalsete ravimite süsteemne manustamine.

Kliiniline pilt

Autoimmuunse hepatiidi sümptomite olemus erineb paljudest teguritest. Ligikaudu kolmandikul juhtudest kulgeb haigus ilma väljendunud ilminguteta. Teistes toimub äkiline areng, mistõttu eksitakse ägeda nakkusliku vormi vastu.

Haiguse peamised nähud:

  • Tume uriin.
  • Kollatõbi.
  • Söögiisu puudus.
  • Iiveldus ja oksendamine.
  • Lihasnõrkus.
  • Unisus.
  • Sügelev nahk.

Autoimmuunset vormi iseloomustab tugev valu, mis perioodiliselt möödub või intensiivistub. Ägenemiste korral tuvastatakse astsiit, põrna ja maksa mahu suurenemine. Naistel on menstruaaltsükli häired ja amenorröa võimalik.

Võimalikud tüsistused

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel on patoloogiline protsess raskendatud. Selle taustal mõjutab fulminantne põletik kogu organit, mis toob kaasa vastavad tagajärjed. Kõige tavalisemad olukorrad on siis, kui areneb tsirroos, mille korral terve kude sureb koos järgneva armistumisega. See omakorda põhjustab maksapuudulikkust ja patsiendi surma..

Muud võimalikud tüsistused hõlmavad:

  • Diabeet.
  • Maohaavand.
  • Aneemia.
  • Perikardiit.

Lisaks seisneb patoloogia oht selles, et selle raviks kasutatakse spetsiaalseid ravimeid. Need provotseerivad sageli raskeid kõrvaltoimeid, kuna need mõjutavad teiste elundite tööd.

Need sisaldavad:

  • Kaalutõus.
  • Jalgade turse.
  • Steroidsed nahalööbed.
  • Osteopeenia.
  • Laste arengupeetused.
  • Pankreatiit.
  • Kõhulahtisus.
  • Pahaloomulised kasvajad.

Diagnostilised protseduurid

Patoloogia tuvastatakse põhjaliku uurimisega. See sisaldab mitmeid laborikatseid ja instrumentaalseid protseduure. Kohustuslik on üldine uuring, sümptomite uurimine, patsiendi võimalike muude haiguste kohta teabe saamine.

Diagnoosimisel on kohustuslik kasutada autoimmuunse hepatiidi markereid, mis on vajalikud põletiku tüübi kindlaksmääramiseks. Vereproovid seroloogiliseks ja biokeemiliseks analüüsiks.

Instrumentaalsetest meetoditest kasutatakse punktsioonibiopsiat. Koeproovi uurimine võimaldab teil kindlaks teha põletikulise protsessi olemuse ja intensiivsuse, samuti vältida ebausaldusväärse tulemuse võimalikku seadmist..

Tähtis on teada! Autoimmuunse hepatiidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selleks, et välistada ägedad nakkuslikud patoloogiad, tsirroos, steatoos, mille kliinilised ilmingud ja kulgu iseloom on palju sarnased.

Terapeutiline taktika

Teraapia olemus sõltub patsiendi astmest, ilmingutest ja üldisest seisundist. Peamine meetod on ravimite võtmine. Autoimmuunse fulminantse kahjustuse mittespetsiifiliste vormide korral on see võimalus efektiivne. Kui ravimid ei toimi, võidakse välja kirjutada operatsioon..

Konservatiivne ravi

See hõlmab hormonaalsete ravimite ja immunosupressantide manustamist. See ravimite rühm takistab immuunvastuse teket põletiku kujul. Üldine vastuvõtu algoritm on ette nähtud individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust, kehakaalu ja muid omadusi.

Terapeutilistel eesmärkidel kasutatakse selliseid ravimeid:

  • Prednisoloon.
  • Asatiopriin.
  • Budenofalk (Budesoniid).
  • Tsüklosporiin A.
  • Takroliimus.
  • Mükofenolaat Mofetil.

Ravimi kestus on ette nähtud individuaalselt. Keskmiselt kestab autoimmuunse hepatiidi ravi mõnest kuust kuni 2 aastani. Mõnikord on vaja pidevat säilitusravi, mida jätkatakse elu lõpuni..

Kirurgiline sekkumine

Hoolitseb siirdamise eest. Sellise operatsiooni peamine näidustus on ravimite efektiivsuse puudumine enam kui 2 aastat. Kui patsient ei reageeri ravimitele, on järgneva ravimitega ravi tõenäosus minimaalne..

Elundi siirdamine viib 80% juhtudest patsiendi ellujäämiseni. Positiivne mõju ilmneb isegi lõppstaadiumis. Pärast siirdamist on ette nähtud abistav ravi, mis on vajalik remissiooni kestuse suurendamiseks.

Toitumise korrigeerimine ja rahvapäraste meetodite kasutamine

Dieedi muutmine on ette nähtud mis tahes hepatiidi vormi korral. Dieedil puudub oluline terapeutiline väärtus. Õige söömise tõttu väheneb aga elundi koormus..

Patsiendile määratakse ravitabel nr 5, kuhu ei kuulu tooted, mis kahjustavad seedesüsteemi. Esitatud dieeti kasutatakse kõigi maksa- ja sapiteede ning eriti maksa haiguste korral.

Abistamisel on soovitatav kasutada alternatiivmeditsiini meetodeid. Rahvapäraste abinõude täielikku ravi ei peeta võimalikuks. Selliseid ravimeid tuleks võtta, võttes arvesse arsti soovitust, et säilitada keha seisund remissiooni ajal.

Autoimmuunse hepatiidi korral on soovitatav juua kaerakeetmist. 350 g terade ettevalmistamiseks valatakse 3 liitrit vett. Kui vedelik keeb, peate ravimit keema 3 tundi. Saadud produkt jahutatakse, filtritakse. Võtke enne iga sööki 150 ml.

Maksa parandamiseks on soovitatav juua värskelt pressitud mahlad. Peedi, redise ja kapsajookidel on positiivsed omadused. Seda meetodit on soovitatav kasutada kursustel. Võtke 240 ml päevas 6 nädala jooksul.

Haiguse tulemus

Autoimmuunse hepatiidi ellujäämisprognoosi koostamisel võetakse arvesse haiguse staadiumi, patogeneesi, patsiendi individuaalseid omadusi ja ravi efektiivsust. Kui haigust ei ravita, on patoloogiline protsess pidevalt süvenenud. Lõppkokkuvõttes tekib inimesel tsirroos ja maksapuudulikkus, mille tagajärjel nad surevad keskmiselt 3 aasta jooksul.

Diagnoosi õigeaegse tuvastamise ja pädeva ravi korral on prognoos soodne. 80% juhtudest täheldatakse üle 20-aastast elulemust. 90% -l patsientidest püsib edukas elundisiirdamine 20 aastat.

Autoimmuunne hepatiit on maksas esinev põletikuline kahjustus, mis on põhjustatud elundi reaktsioonist spetsiifilistele antikehadele. Haigust iseloomustavad sümptomid, mis esinevad näärme muude patoloogiatega, mis näitab vajadust põhjaliku diferentsiaaldiagnostika järele. Ravi hõlmab hormonaalseid ravimeid või siirdamist.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunse etioloogiaga maksa hepatiiti (põletikku) kirjeldati esmakordselt noorte naiste rühmas 1951. aastal. Seejärel oli selle peamiseks eristavaks omaduseks kõrge gammaglobuliinide sisaldus ja hea vastus ravile adrenokortikotroopse hormooniga.

Kaasaegsed vaated autoimmuunse hepatiidi kohta on tänu immunoloogia saladuste avalikustamisele märkimisväärselt laienenud. Haiguse algpõhjus, mis viib antikehade tootmiseni seerumis, jääb siiski ebaselgeks..

Haigust iseloomustab krooniline kulg ägenemiste perioodidega ja märkimisväärne maksatsirroosile ülemineku oht. Seda pole veel võimalik ravida, kuid tsütostaatikumide ja steroidhormoonide kombinatsioon võimaldab patsientidel oma elu pikendada.

Levimus

Autoimmuunne hepatiit on haruldane haigus. Euroopa riikides avastatakse 16–18 juhtu 100 000 kohta. 2015. aasta andmetel ulatub see mõnes riigis 25. Naised haigestuvad 3 korda sagedamini kui mehed (mõnede autorite arvates 8 korda). Hiljuti registreeriti haiguse sagenemine nii meestel kui naistel.

Statistika leidis kaks "tipp" tuvastamise maksimumit:

  • 20–30-aastaste noorte seas;
  • lähemale vanusele 50–70-aastaselt.

Uuringud näitavad, et Euroopas ja Põhja-Ameerikas moodustab autoimmuunne hepatiit viiendiku kogu kroonilisest hepatiidist, Jaapanis tõuseb see 85% -ni. Võib-olla on see tingitud kõrgemast diagnoosimistasemest..


Patogeneesi lihtsustatud skeem on märkimisväärselt vananenud ja ei vasta paljudele küsimustele.

Kuidas muutub maksakude?

Histoloogiline analüüs määrab kindlaks põletiku olemasolu maksas ja nekroosi piirkonnad veenide (periportaalsete) ümbruses. Hepatiidi pilti väljendab maksa parenhüümi sildnekroos, plasmarakkude suur kogunemine infiltraatides. Lümfotsüüdid võivad portaalkanalites moodustada folliikuleid ja ümbritsevad maksarakud muutuvad näärmelisteks struktuurideks.

Lümfotsüütiline infiltratsioon asub lohkude keskel. Põletik ulatub portaaltrakti sapijuhadesse ja kolangiolidesse, kuigi vaheseina ja interlobulaarsed läbikäigud ei muutu. Hepatotsüütides tuvastatakse rasv- ja hüdropsiline degeneratsioon, rakud täidetakse rasvakujuliste lisanditega ja vakuoolid vedelikuga.

Haigust iseloomustab maksatsirroosiga tsirroosi kiire tulemus, portaalhüpertensioon.

Millised immuunvastuse häired põhjustavad hepatiiti?

Immunoloogide uuringutest selgus, et immuunsuse ümberkorraldamise lõpptulemuseks on immunoregulatsiooni protsesside järsk langus kudede lümfotsüütide tasemel. Selle tulemusel ilmuvad veres silelihasrakkude ja lipoproteiinide vastased antikehad. Sageli tuvastatakse erütematoosluupuse (LE-fenomen) süsteemsete muutustega sarnased rikkumised. Seetõttu nimetatakse seda haigust ka "lupoidseks hepatiidiks".

Antikehadega seotud reaktsioonides osalevad paljud inimese antigeenid. Immunoloogid tähistavad neid tähestikuliste ja digitaalsete lühendite järgi. Nimed võivad spetsialistidele midagi tähendada:

Arvatakse, et autoimmuunprotsessi käivitavaks põhjuseks võivad olla täiendavad viirustegurid:

  • hepatiit A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • külmavillid (HHV-6 ja HSV-1).


Seda rolli mängivad ka teatud ravimite lagunemisproduktid.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Pooltel juhtudel ilmnevad autoimmuunhaiguse esmased sümptomid vanuses 12–30 aastat. Teine "tipp" ilmub naistel pärast menopausi kehtestamist. 1/3 osa iseloomustab äge käik ja võimetus eristada hepatiidi teistest ägedatest vormidest esimese 3 kuu jooksul. 2/3 juhtudest on haigus järk-järgult arenenud.

  • parema hüpohondriumi raskusastme suurenemine;
  • nõrkus ja väsimus;
  • 30% noortest naistest lõpetab menstruatsiooni;
  • naha ja sklera kollasus on võimalik;
  • laienenud maks ja põrn.

Iseloomulike maksakahjustuste tunnuste kombinatsioon, mis väljendub järgmiselt: nahalööbed, sügelus, haavandiline koliit koos valu ja väljaheite häiretega, progresseeruv türeoidiit (kilpnäärme põletik), maohaavand.

Patsienti võib hospitaliseerida tõsine perikardi efusioon või müokardiit, palavik, õhupuudus, muutused röntgenpildis ja EKG.

Allergilise iseloomuga hepatiidi patognonoomilisi sümptomeid ei ole, seetõttu on diagnoosi ajal vaja välistada:

  • viirushepatiit;
  • Wilsoni-Konovalovi haigus;
  • muud alkohoolsed ja mittealkohoolsed maksakahjustused (ravimite hepatiit, hemokromatoos, rasvade degeneratsioon);
  • maksakoe patoloogia, milles on autoimmuunne mehhanism (sapiteede primaarne tsirroos, skleroseeruv kolangiit).

Autoimmuunse hepatiidi algusega lastel kaasneb kõige agressiivsem kliiniline kulg ja varajane tsirroos. Juba diagnoosimisetapis on pooltel juhtudest lastel tekkinud maksatsirroos.


Üks patoloogilise protsessi komplikatsioone

Millised testid määravad tõenäolise patoloogia??

Vereanalüüsis tuvastage:

  • hüpergammaglobulineemia albumiini osakaalu vähenemisega;
  • 5-8 korda suureneb transferaasi aktiivsus;
  • LE-rakkude positiivne seroloogiline test;
  • koe- ja tuumavastased antikehad kilpnäärme, mao limaskesta, neerude, silelihaste kudede vastu.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt autoantikehade tuvastatud seroloogilistest vastustest eristatakse kolme tüüpi haigusi. Selgus, et need erinevad oma käigust, terapeutilistele meetmetele reageerimise prognoosist ja autoimmuunse hepatiidi optimaalse ravi valimisest.

I tüüp - sai nime "anti-ANA positiivne, anti-SMA". Tuumavastaseid antikehi (ANA) või silelihaseid (SMA) leidub 80% -l patsientidest, enam kui pooltel juhtudest annab positiivne reaktsioon p-tüüpi tsütoplasmaatilistele antineutrofiilide autoantikehadele (pANCA). See mõjutab igas vanuses. Kõige sagedamini - 12–20-aastased ja naised menopausi ajal.

45% -l patsientidest lõpeb haigus 3 aasta jooksul ilma meditsiinilise sekkumiseta tsirroosiga. Õigeaegne ravi võimaldab kortikosteroidravi korral head vastust. 20% -l patsientidest püsib pikaajaline remissioon ka siis, kui immunosüsteemi toetav ravi katkestatakse.

II tüüp - iseloomustab hepatotsüütide ja neerude raku mikrosoomide antikehade olemasolu, mida nimetatakse "anti-LKM-1 positiivseteks". Leitud 15% -l patsientidest, sagedamini lapsepõlves. Võib kombineerida spetsiifilise maksa antigeeniga. Tõmmake agressiivsem.

Alkohoolne toksiline hepatiit

Tsirroos areneb kolmeaastase vaatluse ajal 2 korda sagedamini kui esimese tüübi korral. Ravimitele vastupidavam. Ravimi ärajätmisega kaasneb protsessi uus ägenemine.

III tüüp - "anti-SLA-positiivne" maksas lahustuva antigeeni ja maksa pankrease "anti-LP" suhtes. Kliinilised nähud on sarnased viirushepatiidiga, maksa sapiteede tsirroosiga, skleroseeriva kolangiidiga. Ristreageerib seroloogiliselt..

Miks tekivad ristreaktsioonid??

Tüüpide erinevus soovitab, et seda tuleks kasutada autoimmuunse hepatiidi diagnoosimisel. Ristreaktsioonid on siin tõsiselt häirivad. Need on tüüpilised erinevate sündroomide korral, millesse on kaasatud immuunmehhanismid. Reaktsioonide olemus on teatud antigeenide ja autoantikehade stabiilse ühenduse muutumine, uute täiendavate reaktsioonide ilmnemine teistele stiimulitele.


Ristreaktsioonide päritolu on endiselt teadmata.

Neid seletatakse erilise geneetilise eelsoodumusega ja iseseisva haiguse ilmnemisega, seni uurimata. Autoimmuunse hepatiidi korral tekitavad ristreaktsioonid tõsiseid raskusi diferentsiaaldiagnostikas järgmiste probleemidega:

  • viirushepatiit;
  • maksa sapiteede tsirroos;
  • skleroseeriv kolangiit;
  • krüptogeenne hepatiit.

Praktikas on teada juhtumeid, kus hepatiit läheb skleroseerivaks kolangiidiks mitu aastat hiljem. Biliaarse hepatiidiga ristsündroom on täiskasvanutel sagedamini ja lastel kolangiidiga.

Kuidas hinnatakse seost kroonilise C-hepatiidiga??

On teada, et kroonilise C-viirushepatiidi kulgu iseloomustavad väljendunud autoallergilised nähud. Seetõttu nõuavad mõned teadlased selle tuvastamist autoimmuunse hepatiidiga. Lisaks sellele juhitakse tähelepanu C-viirushepatiidi seostele erinevate ekstrahepaatiliste immuunnähtudega (23% -l patsientidest). Selle seose mehhanismid on endiselt seletamatud..

Kuid leiti, et selles mängib teatud rolli lümfotsüütide vohamine (arvu suurenemine), tsütokiinide vabanemine, autoantikehade moodustumine ja antigeeni + antikeha komplekside ladestumine elundites. Autoimmuunsete reaktsioonide sageduse teatavat sõltuvust viiruse geenistruktuurist ei tuvastatud.


Kõige vastuvõetavam arvamus on, et viirus on autoimmuunsete protsesside moodustumise aktivaator (käivitaja)

Oma omaduste tõttu kaasneb C-hepatiidiga sageli palju erinevaid haigusi. Need sisaldavad:

  • herpesdermatiit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • haavandiline mittespetsiifiline koliit;
  • nodosumi erüteem;
  • Vitiligo
  • nõgestõbi;
  • glomerulonefriit;
  • fibroosne alveoliit;
  • igemepõletik;
  • lokaalne müosiit;
  • hemolüütiline aneemia;
  • trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • samblik planus;
  • kahjulik aneemia;
  • reumatoidartriit ja teised.


Tüüpilised käte muutused reumatoidartriidi korral

Diagnostika

Rahvusvahelise eksperdirühma vastuvõetud juhised kehtestavad autoimmuunse hepatiidi diagnoosimise tõenäosuse kriteeriumid. Antikehamarkerite määratlus patsiendi vereseerumis on oluline:

  • tuumavastane (ANA);
  • neerude ja maksa mikrosoomid (anti-LKM);
  • silelihasrakud (SMA);
  • maksas lahustuv (SLA);
  • maksa pankreas (LP);
  • asialoglükoproteiin retseptoritesse (maksa lektiin);
  • hepatotsüütide plasmamembraanile (LM).

Sel juhul on vaja välistada patsiendi seos hepatotoksiliste ravimite kasutamise, vereülekande ja alkoholismiga. Loend sisaldab ka seost nakkusliku hepatiidiga (seerumi aktiivsuse markerite järgi).

G-tüüpi immunoglobuliinide (IgG) ja γ-globuliinide sisaldus peaks normi ületama vähemalt 1,5 korda, veres tuvastatakse transaminaaside (asparagiin ja alaniin) ja aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine.

Soovitused võtavad arvesse, et 38 - 95% biliaarset tsirroosi ja kolangiiti põdevatest patsientidest tekitavad markerid samu reaktsioone. Tehakse ettepanek ühendada need diagnoosiga "ristsündroom". Lisaks on haiguse kliiniline pilt erinev (10% juhtudest).

Biliaarse tsirroosi korral on ristsündroomi indikaatoriks kaks järgmistest sümptomitest:

  • IgG ületab normi 2 korda;
  • alaniinaminotransaminaas suurenes 5 või enam korda;
  • silelihaskoe antikehad tuvastatakse tiitris (lahjendus) üle 1:40;
  • astmeline bioportaalne nekroos määratakse maksa biopsia abil.

Kaudsete immunofluorestsentsmeetodite kasutamine võib tehniliselt anda antikehadele valepositiivse vastuse. Reaktsioon klaasil (in vitro) ei suuda täielikult vastata muutustele kehas. Seda tuleb teadusuuringutes arvestada..

Adhesiivset kolangiidi sündroomi iseloomustavad:

  • kolestaasi (sapipeetuse) tunnused koos tuubulite seinte fibroosimisega;
  • sageli on samaaegne soolepõletik;
  • kolangiograafia - sapijuhade patentsuse uuring viiakse läbi magnetresonantstomograafia abil, transdermaalselt ja transdermaalselt, retrograadsel viisil tuvastatakse sapijuhade rõngakujulised ahendavad struktuurid.


Maksa biopsia näitab varases staadiumis muutusi väikestes intrahepaatilistes kanalites (tursed ja vohamine või täielik kadumine), sapi stagnatsiooni

Kolangiidiga ristisündroomi diagnostilised kriteeriumid on:

  • transaminaaside ja aluselise fosfataasi kasv;
  • pooltel patsientidest on aluselise fosfataasi tase normaalne;
  • G-tüüpi immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon;
  • seerumi antikehade tuvastamine SMA, ANA, pANCA;
  • tüüpiline kinnitus kolangiograafia abil, histoloogiline uurimine;
  • seos Crohni tõve või haavandilise koliidiga.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Teraapia eesmärk on vältida autoimmuunprotsessi progresseerumist maksas, normaliseerida igat tüüpi ainevahetuse näitajaid ja immunoglobuliinide sisaldust.Iga vanuses patsient kutsutakse dieedi ja eluviisiga vähendama maksa koormust. Füüsiline töö peaks olema piiratud, haigele inimesele tuleks anda võimalus sageli puhata.

Remissiooni ajal on näidustatud füsioteraapia harjutused, kontrastaine..

Vastuvõtt on rangelt keelatud:

  • alkohol
  • šokolaad ja maiustused;
  • rasvane liha ja kala;
  • loomseid rasvu sisaldavad tooted;
  • suitsutatud ja vürtsikad tooted;
  • kaunviljad;
  • hapuoblikas;
  • spinat.
  • tailiha ja kala;
  • puder;
  • piima- ja köögiviljasupid;
  • taimeõliga maitsestatud salatid;
  • keefir, kodujuust;
  • puuviljad.

Röstimisviis on välistatud, kõik nõud keedetakse keedetud või aurutatud. Ägenemise korral on soovitatav korraldada kuus söögikorda päevas, remissiooniperioodil piisab tavalisest rutiinist.

Ravimiteraapia probleemid

Haiguse keeruline patogeneetiline mehhanism sunnib arvestama ravimite endi võimaliku mõjuga. Seetõttu on rahvusvahelised eksperdid välja töötanud kliinilised soovitused, mis määratlevad ravi näidustused..


Raviskeem valitakse individuaalselt

Ravikuuri alustamiseks peaks patsiendil olema piisavalt kliinilisi sümptomeid ja patoloogia laboratoorseid tunnuseid:

  • alaniini transaminaas üle normi;
  • asparagiin - normaalväärtusest 5 korda kõrgem;
  • seerumi gamma-globuliinide sisaldus suureneb 2 korda;
  • iseloomulikud muutused maksakoe biopsiaproovides.

Suhteliste näidustuste hulka kuuluvad: sümptomite puudumine või kerge raskusaste, gamma-globuliini tase alla kahekordse normi, asparagiinhappe transaminaasi kontsentratsioon jõuab 3–9 normini, perifeerse hepatiidi histoloogiline pilt.

Sihtotstarbeline ravi on vastunäidustatud järgmistel juhtudel:

  • haigusel pole kahjustuse spetsiifilisi sümptomeid;
  • millega kaasneb maksa dekompenseeritud tsirroos koos verejooksuga söögitoru veenilaienditest;
  • asparagiin-transaminaas on vähem kui kolm normi;
  • histoloogiliselt määratud inaktiivne tsirroos, vähenenud rakkude arv (tsütopeenia), portaalne hepatiidi tüüp.

Patogeneetilise teraapiana kasutatakse glükokortikosteroide (metüülprednisoloon, prednisoloon). Nendel ravimitel on immunosupressiivne (toetav) toime T-rakkudele. Suurenenud aktiivsus vähendab hepatotsüütide vastaseid autoimmuunseid reaktsioone. Kortikosteroididega ravimisega kaasneb negatiivne mõju sisesekretsiooni näärmetele, diabeedi arengule;

  • Cushingoidi sündroom;
  • hüpertensioon
  • luude osteoporoos;
  • menopaus naistel.


Budesoniid on raku retseptorite suhtes tundlikum, vähem seotud negatiivsete ilmingutega

On ette nähtud ühte tüüpi ravimid (monoteraapia) või kombinatsioon tsütostaatikumidega (Delagil, Asatiopriin). Azathioprimi kasutamise vastunäidustused on individuaalne talumatus, arvatav pahaloomuline kasvaja, tsütopeenia, rasedus.

Ravi viiakse läbi pikka aega, kõigepealt kasutatakse suuri annuseid, seejärel minnakse üle toetavatele annustele. Tühistamine on soovitatav 5 aasta pärast, eeldusel et on olemas stabiilne remissioon, sealhulgas biopsia tulemused.

Oluline on arvestada, et positiivsed muutused histoloogilises uuringus ilmnevad 3–6 kuud pärast kliinilist ja biokeemilist taastumist. Kogu selle perioodi vältel peaksite jätkama ravimite kasutamist..

Haiguse pideva kulgemise, sagedaste ägenemiste korral sisaldab raviskeem:

  • Tsüklosporiin A,
  • Mükofenolaat Mofetil,
  • Infliksimab,
  • Rituksimab.

Kui tuvastatakse seos kolangiidiga, on ette nähtud Ursosan koos Prednisolooniga. Mõnikord peavad eksperdid viirusevastase toime põhjal autoimmuunse hepatiidi raviks interferoonipreparaate võimalikuks:


Preparaadid sisaldavad aminohappeid, mis on koostisele kõige lähemal inimese interferoonile

Kõrvaltoimete hulka kuuluvad depressioon, tsütopeenia, türeoidiit (20% -l patsientidest), nakkuse levik organitesse ja süsteemidesse. Nelja aasta pikkuse ravi ebaefektiivsuse ja sagedaste ägenemiste puudumisel on ainus ravimeetod maksa siirdamine.

Millised tegurid määravad haiguse prognoosi?

Autoimmuunse hepatiidi kulgu prognoositakse peamiselt põletikulise protsessi aktiivsuse järgi. Selleks kasutage traditsioonilisi biokeemilisi vereanalüüse: aspartaataminotransferaasi aktiivsus on normaalsest 10 korda kõrgem, gammaglobuliinide sisaldus on märkimisväärne.

Leiti, et kui asparagiinhappe transaminaaside sisaldus on viis korda kõrgem kui tavaliselt ja samal ajal on E-tüüpi immunoglobuliinide sisaldus 2 korda suurem, siis võib 10% patsientidest loota kümneaastasele elulemusele.

Põletiku aktiivsuse madalamate kriteeriumide korral on näitajad soodsamad:

  • 15 aastat võib elada 80% patsientidest, sel perioodil pool maksatsirroosist;
  • kui maksa tsentraalsed veenid ja rinnad on põletikus, sureb 45% patsientidest viie aasta jooksul, 82% -l neist tekib tsirroos.

Tsirroosi teket autoimmuunse hepatiidiga peetakse ebasoodsaks prognostiliseks teguriks. 20% neist patsientidest sureb kahe aasta jooksul pärast verejooksu, 55% võib elada 5 aastat.

Harvad juhtumid, mida astsiit ja entsefalopaatia ei komplitseeri, annavad 20% patsientidest kortikosteroidravi korral häid tulemusi. Hoolimata arvukatest uuringutest peetakse seda haigust ravimatuks, ehkki on ka iseenesest paranemise juhtumeid. Maksakahjustuse edasilükkamise meetodite aktiivne otsimine.