Maksapuudulikkus: sümptomid, ravi, põhjused, staadiumid

Mõiste "puudulikkus" meditsiinis tähistab seisundit, kui keha ei täida talle pandud ülesandeid. See võib olla äge, kui lühikese aja jooksul lakkab kohe töötamast suur hulk struktuuriüksusi (mitte rakke, vaid nende kogukonnad, kes täidavad koos teatavat tööd). See võib olla krooniline, kui struktuurselt funktsionaalsete ühikute arv või nende kvaliteet väheneb järk-järgult. Maksapuudulikkuse sündroom on sümptomite kombinatsioon, mis on seotud ebapiisava valgu tootmisega, halva vere hüübimisega, raske talitlushäirega, mis tuleneb maksa talitlushäiretest.

Maksa kohta

Maks on kõige raskem organ, mis täidab palju funktsioone. Nii tema:

  1. kontrollib peaaegu kõiki aineid, mis sisenevad soolestikku või imenduvad vereringesüsteemi;
  2. sünteesib karbamiidi toksilisest ammoniaagist;
  3. neutraliseerib omaenda ainevahetuse käigus moodustunud ained. Niisiis, kaudne bilirubiin, mis moodustub hemoglobiinist, on aju jaoks mürk. Maks seob seda glükuroonhappega ja see, muutudes vähem toksiliseks, tuleks erituda sapiga;
  4. salvestab energiat kõige äärmuslikuma juhtumi jaoks. See on glükogeen - glükoos, mis on omavahel ühendatud spetsiaalsete sidemetega;
  5. moodustab mitmesuguseid valke. See:
    • albumiin, mis, meelitades anumatesse vett, võimaldab sellel vedelal kujul eksisteerida. Albumiin, mis seob paljusid mürgiseid aineid (sealhulgas bilirubiini, raskmetallide sooli ja muid aineid), muudab need vähem kahjulikeks;
    • globuliinid - valgud, mis teostavad kehas immuunjärelevalvet, kandes üle rauda (hemoglobiinis globiini), viies läbi vere hüübimise protsessi;
  6. vastutab hormoonide ja ensüümide hävitamise eest;
  7. ladestab teatud koguse verd, mis satub laevadesse šoki või verekaotuse korral;
  8. sünteesib sapi, mis osaleb toidurasvade emulgeerimisel;
  9. selles hoitakse mõnda vitamiini, näiteks A, D, B12;
  10. sünnieelses perioodis võib maks moodustada hemoglobiini, mis hiljem, pärast sündi, haakub.

Need olid selle keha peamised funktsioonid. Kokku on neid üle viiesaja. Lisaks sellele teeb ta igal minutil kuni 20 miljonit keemilist reaktsiooni (võõrutus, valkude, ensüümide süntees ja nii edasi).

Maks on organ, mis on kõige paremini võimeline taastuma. Kui 25% või enam elusrakke jääb alles, kui kokkupuude toksiliste teguritega lakkab, saab see täielikult taastada selle mahu. Kuid ta ei jaga rakke, vaid suurendab nende mahtu. Taastumise määr sõltub inimese vanusest (lastel kiirem), keha individuaalsetest omadustest. Mitte vähem taastumisvõime põhjustab põhihaigust.

Maksapuudulikkus võib ilmneda mitmel põhjusel. See on aspiriini (eriti laste) ja viiruste tarbimine ning seente ("juht" on sel juhul kahvatu greibi) ja alkoholi asendajate tarbimine. Just selle seisundi tõttu surevad nad 80–100% juhtudest, sest kui maksarakud surevad, pole kedagi, kes nende funktsiooni täidaks.

Maksapuudulikkuse vormid

Maksarakkude surma arengutempo järgi võib maksapuudulikkus olla äge ja krooniline. Patoloogia arengu mehhanismi kohaselt eristatakse järgmisi kolme seisundivormi:

Maksarakkude rike

See tekib siis, kui organi rakud nakatavad mürgiseid aineid (seenemürgid, spetsiaalsed viirused, alkoholi asendajatest pärit mürgid). Seda tüüpi maksapuudulikkus võib olla äge, kui rakke sureb palju, ja krooniline, kui mürgistus toimub järk-järgult, surevad rakud aeglaselt.

Portocavali vorm

Enamasti on see krooniline. See nimi viitab sellele, et portaalveenis (ladina keeles nimetatakse seda “Vienna Porte”) on kõrge rõhk, mis kannab verd maksa puhastamiseks. Selleks, et mitte maksa verega üle ujutada, "laseb see veen" venoossete ühenduste kaudu veri madalamasse vena cava (seda nimetatakse "veen kava"). Need veenid eksisteerivad normaalselt, kui portaalveeni raske hüpertensiooni tekkimise ajal päästetakse elusid. Kuid kui neis püsib pikka aega kõrge rõhk, milleks nad pole mõeldud, tekivad neis perioodiliselt erineva suurusega katkestused, mis põhjustavad veritsust: söögitoru-seedetrakt, rektaalne, retroperitoneaalne.

Kuna veri tühjeneb maksa ümbersõites, selgub, et see ei puhasta toksiinidest. Lisaks sellele pakkus portaalveen tavaliselt osa maksa toitumisest, see tähendab portokaalse puudulikkuse korral maksarakkudes hüpoksia all. Viimasel on krooniline vorm, kuna endiselt on maksaarter, mis viib verd maksa otse aordist.

Segavorm

See on ka teatud tüüpi krooniline maksapuudulikkus, mis ühendab maksarakkude kannatusi (maksarakkude puudulikkus) ja vere väljavoolu, mida pole üldisesse vereringesse filtreeritud.

Maksapuudulikkuse äge vorm

Kui maksarakkude suured kogused lakkavad kohe toimimast, areneb seisund, mida nimetatakse ägedaks maksapuudulikkuseks. Selle seisundi sümptomid ilmnevad kiiresti - mitmest tunnist kuni 2 kuuni, mille jooksul areneb veritsus, raske joove, teadvuse häired kooma tasemeni, teiste organite funktsioonihäired. Veelgi enam, 20% -l juhtudest sümptomid taanduvad ja algab aeglane taastumisprotsess, kuid 80–100% -l sureb inimene, eriti kui on tekkinud maksapõhine kooma, inimene.

Kui selline protsess areneb ja lõpeb mõne päeva jooksul, nimetatakse seda fulminantseks (fulminantseks) maksapuudulikkuseks. Arendades maksapõletiku tõttu, nimetatakse seda fulminantseks hepatiidiks. Kõige sagedamini tekib fulminantne hepatiit viiruste põhjustatud põletikulise protsessi tõttu. Selles osas on juhtpositsiooniks viirushepatiit B. Maksapuudulikkuse fulminantsete vormide prognoos on elule ebasoodne. Selliseid inimesi võib päästa maksa siirdamine, mis viiakse läbi juba enne raske verejooksu ja kooma teket, mis on keeruline. Äärmiselt suured on ka tüsistused pärast maksa siirdamist, et ravida täielikku maksapuudulikkust..

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused

Maksarakkude puudulikkuse vormis on äge maksapuudulikkus. See võib ilmneda järgmistel põhjustel:

  1. Mürgitus mürgiste seente poolt: kahvatu kärnkonnatooted, jooned, ristid, heliotroop. Suremus on selles seisundis üle 50%.
  2. Palavikuvastaste ravimite võtmine koos temperatuuri tõusuga 4-12-aastastel lastel. Eriti ohtlikud on selles osas atsetalitsüülhape (“Aspiriin”), mis sisaldavad salitsülaate. Vähem ohtlikud on paratsetamool, ibuprofeen (Nurofen) ja analgin. Haigust nimetatakse Reye sündroomiks või ägedaks maksa entsefalopaatiaks. Laste suremus samal ajal 20-30%.
  3. Viirused:
    • A-hepatiit (ainult üle 40-aastastel inimestel, kui Botkini tõbi tekkis sapiteede haiguse taustal);
    • B-hepatiit - üksi või kombinatsioonis D-hepatiidi nakkusega (D-hepatiidi viirus on puudulik, see võib siseneda ainult kehasse, kus juba on B-hepatiidi viirus). Fulminantset B-hepatiiti esineb ainult "tugeva" immuunsusega inimestel, eriti noortel. Sõltlased, inimesed, kes tarvitavad ravimeid immuunsuse vähendamiseks (pärast siirdamist, autoimmuunhaiguste ja vähiraviga), suhkurtõvega patsiendid, rasedad, kellel on fulminantne B-hepatiit, praktiliselt ei haigestu;
    • E. hepatiit. See viirus levib määrdunud käte kaudu, nagu ka viirus A. See levib meestel ja naistel kergesti ka väljaspool raseduse perioodi, kuid on rasedatele eriti ohtlik ja lõpeb 20% fulminantsest vormist. Kõige sagedamini - 21% juhtudest - areneb see haigus raseduse 3. trimestril; ohtlik ja 1 kuu pärast sündi;
    • kollapalaviku viirus;
    • herpeetilise rühma viirused (herpes simplex, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, tuulerõugete viirus - tuulerõugete viirus);
  4. Muud pisikud, mitte viirused, mis võivad põhjustada kogu keha üldist infektsiooni maksakahjustustega. See on kõige mitmekesisem bakteriaalne infektsioon (stafülokokk, enterokokk, pneumokokk, streptokokk, salmonella ja nii edasi), samuti riketsioosid, mükoplasmoosid, seeneinfektsioonid.
  5. Alkoholi asendamise mürgistus.
  6. Äge veremürgitus koos maksa abstsessidega, intrahepaatiliste sapijuhade mädane põletik.
  7. Mürgistus mürgiste maksa jaoks: fosfor, klorosüsinikud ja teised.
  8. Mürgitus ravimitega, eriti nende üledoseerimisega. Nii võite ületada Paratsetamooli, Aminatsiini, Ketokonasooli, Tetratsükliini, Ko-trimoksasooli, sulfoonamiidide, tuberkuloosi raviks mõeldud ravimite, meessuguhormoonidel põhinevate ravimite maksimaalse annuse.
  9. Äge vereringehäire maksas, mis on tingitud verehüüvete, gaasi, rasva maksaarteri suure haru embooliast.
  10. Rasked onkoloogilised haigused: hemoblastoosid, lümfogranulomatoos, mitmesuguse lokaliseerumisega vähktõve metastaasid.
  11. Seletamatud haigused: näiteks rasedatel naistel äge rasvane hepatoos.
  12. Ehhinokoki tsüsti rebend maksas.
  13. Kõhuõõne elundite operatsioonid, mille korral maksa vereringe on häiritud (näiteks pigistatakse, õmmeldakse või lõigatakse maha maksaarteri suur haru).

Kuidas avaldub äge maksapuudulikkus?

Äge maksapuudulikkus jaguneb kahte tüüpi, sõltuvalt sümptomitest ja testi tulemustest:

  1. väike äge puudulikkus (sünonüümid: maksafunktsiooni häired, hepatodepressioon);
  2. raske maksapuudulikkus (hepatatargia, koleemia).

Mõlemat tüüpi haigus ilmneb erinevalt..

Hepatosupressioon

Seda tüüpi maksapuudulikkuse sümptomid on peidetud põhihaiguse ilmingute (sepsis, mürgistus, kopsupõletik, kopsupõletik, meningiit, šokk või muu) taha, mis viis maksafunktsiooni halvenemiseni. See:

  • unisus;
  • kerge iiveldus
  • söögiisu vähenemine.

Kudedes ja õõnsuses ei esine kollatõbe ega spontaanseid veritsusi ega vedeliku efusiooni.

Kui hepatodepressiooni põhjuseks oli pikk (rohkem kui päev) šokivaba šokiseisund, kui veresoontel jääb vere väheks või laienevad need liiga palju ja lakkavad siseorganeid hapnikuga korralikult varustamast, areneb neerude maksapuudulikkus. See avaldub:

  • uriini koguse vähenemine;
  • uriini hägusus;
  • sügelev nahk;
  • iiveldus
  • söögiisu vähenemine;
  • unehäired.

Suurem maksapuudulikkus (hepatatargia, hepatiidi fulminantsed ja subfulminantsed vormid)

Selle seisundiga kaasneb kõrge suremus. Viirushepatiidist tulenevalt võib sellel olla täielik kulg, kui esimeste märkide ilmnemisest kuni lõpuni kulub kõige rohkem kolm päeva ja enamasti lõppeb see 24 tunni jooksul. Nad räägivad sub-fulminantse variandi kohta, kui sümptomite teke ei kesta tunde, vaid terve päeva või kauem.

Äge maksapuudulikkus areneb, kuigi kiiresti, kuid teatud etapid läbivad selle arengu. Mõnikord on neid keeruline ajaliselt eristada, kuna kõik juhtub minutite või tundidega.

Ägeda maksapuudulikkuse tekkimist tuleks kahtlustada ja võtta kiireloomulisi meetmeid, kui ilmneb vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

  • käitumise kummalisus;
  • vead tavalise töö tegemisel;
  • püsiv iiveldus;
  • oksendamine, mida on raske peatada, kuigi see ei anna leevendust;
  • vastumeelsus toidu vastu;
  • unisus päeva jooksul;
  • äge, tugev valu paremas hüpohondriumis, mis pole seotud söömisega, võib see iseseisvalt väheneda või intensiivistuda, no-shpa või papaveriini võtmine ei mõjuta seda;
  • maitse ja lõhna väärastumine.

Sümptomid, mille korral võite katastroofi kahtlustada ainult koostöös arstiga:

  • maksa suuruse vähenemine vastavalt uuringute ja ultraheli tulemustele - püsiva või suureneva ikterusega;
  • maksa pehmenemine ja valulikkus - vastavalt palpatsioonile;
  • protrombiini indeksi taseme langus alla 70%, fibrinogeeni taseme langus alla 1,5 g / l sellises vereanalüüsis nagu koagulogramm;
  • suurenenud pulss;
  • palavik allergia ja kroonilise koletsüstiidi tunnuste puudumisel;
  • maksa hingelduse ilmnemine.

Järgmised sümptomid arenevad edasi (etappidena).

I täpsus (1. etapp)

Siin rikutakse käitumist, inimene muutub ärritatavamaks või vastupidi eufooriliseks. Teda võib piinata ärevustunne või vastupidi, ta muutub uniseks. Uni võib olla tagurpidi (unisus päevasel ajal, unetus öösel), maa peal kaotada. Sugulased võivad märgata juba kollaseks muutunud patsiendil uusi isiksuseomadusi, agressiivsust, karskust, varem tema jaoks ebaharilikku. Siiski mõistab ta, et tegelane on muutunud. Samuti ütlevad nad täieliku kursuse kohta:

  • õudusunenäod;
  • müra kõrvades;
  • luksumine;
  • kõnekahjustus;
  • käekirja muutused;
  • liigne higistamine;
  • "Kärbsed" silme ees.

Precoma II (2. etapp)

Selles etapis kaotatakse teadlik kontroll käitumise üle: inimene teeb mõttetuid tegevusi, perioodiliselt erutab, üritab põgeneda, muutub agressiivseks. Patsiendi käed hakkavad värisema, ta teeb korduvaid liigutusi, tema kõnet pole alati võimalik mõista. Kaotatud orienteerumine paigas ja ajas, segaduses teadvus.

I kooma (3. etapp)

Teadvus puudub, inimene ei reageeri nutule, kuid perioodiliselt, teadvuse taastamata, hakkab ta askeldama. Märgitakse spontaanset urineerimist ja soolestiku liikumist; on lihaste tõmblused. Õpilased on laiad, peaaegu ei reageeri valgusele.

II kooma (4. etapp)

Teadvust pole. Mees asub ühes asendis ilma liikumiseta. Külmale, kuumusele ega valule ei reageeri. Nägu on turses. Hingamine kiireneb, vererõhk väheneb. Perioodiliselt võivad kogu kehas tekkida krambid.

Muud sümptomid

Teadvuse halvenemise etappe on kirjeldatud ülalpool. Kuid peale nende iseloomustab maksapuudulikkust:

  1. Kollatõbi. Nahk ja silmavalged muutuvad kollaseks. Hiljem näete, et teised vedelikud värviti bilirubiiniga. Niisiis, pisarad, röga muutuvad kollaseks. Uriin, vastupidi, on tume.
  2. Patsiendilt pärinev maksa lõhn. Selle põhjuseks on merkaptaanide akumuleerumine veres, mis saadi käärsooles väävlit sisaldavatest aminohapetest, mis olid toodetud seal asuvate bakterite poolt ja maks ei neutraliseerinud.
  3. Kerged väljaheited. Sapphapete puudumise tõttu selles.
  4. Sisemine ja õõnsuste veritsus. Need tekivad seetõttu, et maks ei saa enam vere hüübimisfaktoreid sünteesida. Niisiis võib märkida emaka, soolestiku (mustad lahtised väljaheited), mao (pruuni sisuga oksendamine) verejooksu. Neid võib esineda koos. Võib olla kaudne, seetõttu raseeritakse iga päev väljaheidete varjatud vereanalüüsi.
  5. Verevalumid kollasel nahal. Need tekivad vereliistakute madala arvu tõttu veres..

Haiguse keskel liitub maksaga ka äge neerupuudulikkus. Selle põhjustajaks on neis sisalduva vedeliku koguse vähenemisest tingitud vasospasmid, samuti bilirubiini, sapphapete ja muude toksiliste metaboliitide kokkupuutel neerukoe surm. Neerupuudulikkus avaldub uriini koguse, ödeemi vähenemisega. Kui inimene on sel hetkel veel teadvusel, kurdab ta janu ja käheda hääle üle.

Kuidas diagnoosi pannakse?

Kui akuutset maksapuudulikkust on latentses (null) staadiumis väga raske diagnoosida, siis tulevikus vajab kliiniku arst selle diagnoosi tegemiseks vaid visuaalset kontrolli, refleksteste, maksa piiride määramist ja ALAT, bilirubiini analüüsi. Taktika ja prognoosi kindlaksmääramiseks on olulised ka järgmised uuringud:

  • valgugramm. See määrab üldvalgu ja albumiini taseme languse;
  • vere biokeemiline analüüs: vere uurea taseme langus, kreatiinfosfokinaasi taseme tõus. Neerupuudulikkuse lisamisega määratakse kreatiniini taseme tõus veres, kaaliumi sisalduse suurenemine;
  • koagulogramm: kõigi hüübimisfaktorite, protrombiini indeksi, fibrinogeeni taseme langus. Fibrinogeen B - üks kuni neli plussi;
  • elektroencefalograafia: lainete amplituudi suurendamine, nende sageduse vähendamine, siis ilmuvad kolmefaasilised lained, sügavas koomas, aju aktiivsus puudub täielikult.

Lisaks tuleb välja selgitada maksapuudulikkuse põhjus. Määratakse viirusliku hepatiidi markerid, herpese rühma viiruste antikehad, otsitakse malaarplasmia esinemiseks paksu veretilka, tehakse sepsise jaoks bakterioloogiline vereanalüüs. Uurige anamneesi kindlasti sugulastelt ja võimaluse korral ka inimeselt endalt: kas inimene sõi seeni, kuidas ta suhtub alkoholisse, millal teda viimati tarvitati, kas ta töötab ohtlikul tööl.

Ägeda maksapuudulikkuse ravi

Selle haiguse dieet on vedel, loomsete valkudeta ja esimese 1-2 päeva jooksul võib see olla täiesti ilma valkudeta, kuid kõrge süsivesikusisaldusega, kogumahuga kuni 1,5 l.

Selleks kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • aminohappesegusid ilma asendamatute aminohapeteta manustatakse intravenoosselt: Aminosteril N-Hepa, hepaferil;
  • valgu täiendamiseks valatakse farmatseutiline albumiini lahus;
  • kohustuslik on manustada järgmist veenisisest tilka: Ornitox (Hepa-Merz), Glutargin;
  • intravenoosselt manustatavad ravimid, mis blokeerivad soolhappe tootmist maos: Rantac, Contraloc, Omez;
  • proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid on vajalikud: Kontrikal, Gordoks;
  • suu kaudu (üksi või sondi kaudu) viiakse sisse laktuloosipreparaate, mis neutraliseerivad ajule mürgiseid aminohappeid: Dufalac, Normase, Lactuvit;
  • ka suu (või maotoru) kaudu viiakse sisse sorbente sisaldavaid preparaate, mis "võtavad" toksiine endasse: Enterosgel, Atoxil, valge kivisüsi;
  • viirusliku hepatiidiga on ette nähtud glükokortikoidsed hormoonid: deksametasoon, metüülprednisoloon;
  • vere hüübimissüsteemile paremate tingimuste loomiseks on ette nähtud värskelt külmutatud ühe rühma plasma, Vikasol (K-vitamiin), etamsülaat

Maksapuudulikkuse krooniline vorm

Krooniline maksapuudulikkus võib areneda vastavalt ravikuuri ühele kolmest variandist:

  1. maksarakkude vorm;
  2. portocavali vorm;
  3. segapuudulikkus.

See seisund erinevalt ägedast ebaõnnestumisest progresseerub üsna pikka aega: 2 kuust mitme aastani. Selle aja jooksul rakud järk-järgult surevad, kuid mõned neist ilmuvad uuesti, mis kompenseerib maksa funktsiooni. Selle seisundi sümptomid ei ilmne kohe, kuid kui sureb üle 60% hepatotsüütidest. Kroonilise maksapuudulikkuse korral ilmnevad tingimata portaalhüpertensiooni sümptomid. Samuti eristab see kroonilist ebaõnnestumist ägedast.

Krooniline maksapuudulikkus, erinevalt ägedast, on pöördumatu protsess. Pärast käivitamist saab selle peatada ainult alguses. Edasine ravi on suunatud inimväärse elukvaliteedi säilitamisele nii kaua kui võimalik ja maksa kooma tekke vältimisele.

Kroonilise maksapuudulikkuse põhjused

Sellised haigused ja seisundid viivad selle seisundini:

  1. Maksatsirroos, nii kroonilise viirushepatiidi tagajärjel kui ka alkoholijärgses geneesis või toksiinide, raskemetallide kasutamise, hepatotoksiliste ravimite võtmise või ravimite süstimise tagajärjel.
  2. Parenhüümi rasvade degeneratsioon, kui triglütseriidid ladestuvad tsütoplasmas. See juhtub rasvumise, alkoholi kuritarvitamise, rasvade liigsöömise, diabeedi, paastu tagajärjel.
  3. Parenhüümne valgu düstroofia, mis põhineb valgu ladestumisel maksarakkude tsütoplasmas. Põhjused: valgu metabolismi rikkumine, alkoholism, kolestaas, hüpovitaminoos, krooniline joobeseisund mürgiste seente, pestitsiidide ja nii edasi võtmise tagajärjel.
  4. Parenhüümne süsivesikute düstroofia, kui glükogeen (sidemetega seotud palju glükoosi) ei akumuleeru mitte tsütoplasmas, vaid maksarakkude tuumades. Põhjused: glükogeeni ainevahetushäire, suhkurtõbi, hüpo- ja vitamiinipuudused.
  5. Maksa amüloidoos. Sel juhul ladestub maksas patoloogiline amüloidvalk. See ilmneb krooniliste haiguste tagajärjel, millega kaasneb joobeseisund..
  6. Krooniline hepatiit: viiruslik, alkohoolne, toksiline.
  7. Maksavähk.
  8. Parasiitlikud maksahaigused: toksokariaas, giardiaas, ehhinokokoos.
  9. Autoimmuunhaigused.

Kuidas avaldub krooniline maksapuudulikkus?

Maksarakkude järkjärgulise surma põhjused on järgmised:

  • peopesa punetus pöidla ja väikese sõrme kõrguse piirkonnas, samuti sõrmede viimane phalanx;
  • ämblike veenide välimus nahal;
  • sügelev nahk;
  • naha ja sklera icteric värvumine;
  • tume uriin;
  • kerged väljaheited;
  • raskustunne paremas hüpohondriumis;
  • söögiisu vähenemine;
  • iiveldus;
  • raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis;
  • ilmub perioodiline verejooks pärasoolest, söögitoru veenidest, kui oksendab pruun sisu või mustad väljaheited;
  • kõhu suurenemine vedeliku kogunemise tõttu selles, laienenud veenid on selle esiseinal nähtavad;
  • kaalukaotus;
  • lihastoonuse vähenemine;
  • liigesevalu;
  • isiksuse muutumine;
  • hingeldus;
  • kiire hingamise löögid, eriti unes;
  • võib esineda köha koos roosa vahutava röga eritumisega;
  • rütmihäired;
  • vererõhu tõus;
  • turse.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkuse ravi eesmärk on kõrvaldada haigust põhjustavad tegurid. Mõnel juhul, näiteks maksavähi korral, võib läbi viia kirurgilise ravi. On ette nähtud madala proteiinisisaldusega dieet süsivesikute koguses 400–500 g / päevas ja rasvade - 80–90 g / päevas, välja arvatud alkohol, kofeiin ja vedelikuvabadus. Muutub ka igapäevane rutiin: nüüd on vaja piisavalt liikuda, kuid ilma raskusi üle 2 kg tõstmata ja avatud päikesevalgust vältides. Kroonilise maksapuudulikkusega inimesed peavad saama piisavalt magada ja pidama nõu mis tahes ravimite, isegi külmetuse, võtmise kohta hepatoloogiga (peaaegu kõik ravimid läbivad maksa)..

Samuti on vajalik järgmiste ravimite määramine:

  1. Vajaliku ammoniaagi neutraliseerimiseks: Hepa-Merz, Glutargin.
  2. Antibiootikumid, mis imenduvad ainult soolestikus, hävitavad kohaliku floora, mis toiduvalkude töötlemise kaudu toodavad aju mürgitavaid aminohappeid (varem oleks tervislik maks neid neutraliseerinud). See on Kanamütsiin, Gentamütsiin.
  3. Aju mürgiseid aineid siduvad laktuloosipreparaadid: Lactuvit, Prelaxan, Dufalac, Lactulose.
  4. Veroshpiron on ette nähtud ödeemi ja astsiidi taseme vähendamiseks..
  5. Rõhu vähendamiseks portaalveeni süsteemis - Molsidomin, Propranolol, Nebilet.
  6. Sapiteede blokaadiga on ette nähtud kolespasmolüütikumid. See on Flaming, Buscopan, No-shpa.
  7. Suurenenud verejooksuga kasutatakse tablette Vikasol ja Etamsylate.

Kroonilise maksapuudulikkuse korral püüavad nad vältida tüsistusi ja valmistada inimene võimalikult palju ette maksa siirdamiseks. Viimase näited on:

  • autoimmuunne hepatiit;
  • maksatsirroos;
  • maksa alveokokoos;
  • kaasasündinud organite patoloogiad;
  • kasvajad, mis võimaldavad teil oma maksa osaliselt päästa.

Äge maksapuudulikkus

Äge maksapuudulikkus on maksa talitlushäire, mis areneb vähem kui 24 nädala jooksul. Haigus avaldub kollatõve, vere hüübimise järsu rikkumise ja kesknärvisüsteemi kahjustuste tõttu mittetoksiliste toksiliste ainevahetusproduktide poolt.

See on üsna haruldane haigusseisund, ägeda maksapuudulikkuse täpset esinemissagedust pole ei Venemaal ega Euroopa riikides kindlaks tehtud. Euroopa ekspertide sõnul põhjustab see patoloogia 8% kõigist maksa siirdamistest. Lisaks oli 19% -l maksapuudulikkuse juhtudest, mis põhjustasid elundisiirdamise vajaduse, viirusnakkus, 18% -l - ravimikahjustus 1. Erinevate allikate andmetel on suremus ägeda maksapuudulikkuse korral vahemikus 50–90% 2.

Ägeda maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Vastavalt arengu ajakavale jaguneb äge maksapuudulikkus järgmisteks osadeks:

  • üliäge - esimeste sümptomite ilmnemisest kuni entsefalopaatia tekkeni möödub vähem kui 10 päeva;
  • fulminant - areneb 10-30 päeva jooksul;
  • alaäge - esimestest sümptomitest kuni entsefalopaatiani kulub 5–24 nädalat.

Sõltuvalt neuroloogiliste häirete tõsidusest eristatakse ägeda maksapuudulikkuse neli raskusastet. Esimeses etapis saab oleku muutust tuvastada ainult spetsiaalsete testide abil ja neljandat peetakse maksakoomaks.

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused

Järgmine kõige levinum põhjus on ravimite üledoos. Selles osas on eriti ohtlik paratsetamool (atseetaminofeen). Akuutse maksapuudulikkusega täiskasvanud patsientide seisundit aastatel 1998–2019 hindava uuringu kohaselt põhjustas atsetaminofeen peaaegu pooled selle patoloogia juhtudest 3. Pealegi võttis enamik patsiente liigset annust tahtmatult, kombineerides erinevaid ravimeid "külmetushaiguste" jaoks. Paratsetamooli toksilisust suurendavad alkohol, barbituraadid, naistepuna ja greibimahl. Tuberkuloosivastased ravimid, statiinid, mõned keemiaravi ravimid võivad põhjustada ka ägedat maksapuudulikkust..

Ägeda maksapuudulikkuse tekkeks põhjustatud mürgistuse põhjuste hulgas on juhtivad kahvatu toadstooltoksiin, fosfor ja süsiniktetrakloriid. Alkoholi ei peeta aineks, mis võib põhjustada ägedat maksapuudulikkust, kuna alkohoolne maksapuudulikkus ei arene tavaliselt olemasoleva kroonilise protsessi taustal.

Teiseks ägeda maksapuudulikkuse põhjustajaks on rasedus, mille vastu võivad areneda sellised protsessid nagu eklampsia, HELLP-sündroom (hemolüüs, maksakoe kahjustus ja trombotsütopeenia) või rasedate naiste äge rasvane hepatoos. Miks sellised raseduse komplikatsioonid tekivad, pole siiani täpselt teada.

Muud põhjused. Äge maksapuudulikkus võib ilmneda kardiovaskulaarse patoloogia taustal, mille korral on häiritud maksa normaalne verevarustus, mille tagajärjel selle rakud surevad. Põhjuseks võivad olla ka autoimmuunhaigused, pahaloomulised kasvajad, Wilsoni tõbi (halvenenud vase metabolism) jt..

Ägeda maksapuudulikkuse sümptomid

Ägeda maksapuudulikkuse manifestatsioonid on peamiselt põhjustatud mürgiste ammoniaagiühendite akumuleerumisest veres, mis on valkude lagunemisprodukt. See moodustub jämesooles mikrofloora mõjul, skeletilihastes treeningu ajal, neerudes. Tavaliselt neutraliseeritakse maksas ammoniaak, mis sünteesib selle alusel karbamiidi ja glutamiini. Kui maksa võimalused vähenevad, tungib ammoniaak ajju, häirides selle funktsiooni. Sellega seotud sümptomiteks on:

  • unisus, letargia;
  • käe värisemine (värisemine);
  • liigutuste koordinatsiooni halvenemine;
  • kõõluste reflekside vähenemine;
  • pupillide reaktsioonide rikkumine;
  • kiire hingamine;
  • psühhomotoorne agitatsioon ("maksa deliirium");
  • tahtmatu urineerimine ja roojamine;
  • maksakooma (teadvusetus ja täielik reageerimise puudumine välistele stiimulitele).

Kuna maksas sünteesitakse peaaegu kõiki kehavalke, sealhulgas vere hüübimist reguleerivaid valke, on võimalik subkutaanseid hemorraagiaid, nina-, seedetrakti- ja günekoloogilisi verejookse.

Lisaks ilmnevad sümptomid nii maksa enda küljest kui ka muudest elunditest ja süsteemidest:

  • iiveldus, oksendamine, isutus;
  • väsimus;
  • „Maksa lõhn“ suust (mädanenud liha);
  • kollatõbi;
  • veresuhkru taseme langus;
  • vererõhu langus, rütmihäired;
  • neerufunktsiooni kahjustus;
  • peaaju tursed.

Ägeda maksapuudulikkuse diagnoosimine

Ägeda maksapuudulikkuse diagnoosimiseks hindab arst iseloomulikku sümptomite kogumit ja laboratoorseid parameetreid:

  • Täielik vereanalüüs - aneemia, trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu langus).
  • Biokeemiline vereanalüüs - bilirubiini, AcT, Alt, aluselise fosfataasi, laktaatdehüdrogenaasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi taseme tõus. Vere albumiini taseme langus.
  • Vere hüübimisaja ja veritsusaja pikenemine, INR-i suurenemine (patsiendi protrombiini aja ja terve inimese protrombiini aja suhe).

Maksa ultraheli abil saate kindlaks teha maksakahjustuse mahu ja olemuse. Samal eesmärgil võib soovitada CT või MRI kasutamist. Viiruslike kahjustuste korral saab maksa suurendada, paljude maksarakkude aktiivse surma korral - vähendada.

Ägeda maksapuudulikkuse ravi

Mürgiste ainevahetusproduktide moodustumise vähendamiseks määrake madala valgusisaldusega dieet. Lisaks soovitavad nad:

  • antibiootikumid - soolebakterite hävitamiseks, mis sünteesivad valku ammoniaaki;
  • laktuloos - stimuleerida jäätmete kiiret eritumist ja soolestikus happelise keskkonna moodustumist, mis neutraliseerib ammoniaaki;
  • ornitiin aspartaat - aitab neutraliseerida liigset ammoniaaki veres.
  • N-atsetüültsüsteiin paratsetamooli mürgitamiseks;
  • silibiniin mürgiste mürgiste greabide jaoks;
  • viirusevastased ravimid;
  • glükokortikoidid autoimmuunprotsessides;
  • preparaadid kardiovaskulaarse süsteemi seisundi normaliseerimiseks kardiovaskulaarse puudulikkuse korral.

Maksarakkude funktsiooni säilitamiseks:

Keha üldise seisundi korrigeerimiseks on ette nähtud ravimid, mis normaliseerivad vererõhku, pulssi, säilitavad neerufunktsiooni, vähendavad ajuturse, vitamiinide ja valkude komplekse jne..

Konservatiivse ravi vähese efektiivsuse ja tehniliste võimaluste olemasolu korral võib soovitada maksa siirdamist..

Ägeda maksapuudulikkuse prognoos ja ennetamine

Selle patoloogia prognoos on väga tõsine. Ägeda maksapuudulikkuse ennetamiseks tuleb vältida enese ravimist, isiklikku hügieeni, sealhulgas seksuaalhügieeni, viirusliku hepatiidi nakkuse vältimiseks, toksiliste ainete kehasse sattumise vältimiseks ning südame-veresoonkonna haiguste haiguste õigeaegseks diagnoosimiseks ja raviks..

[1] EASL-i praktilised juhised ägeda (täieliku) maksapuudulikkuse raviks. Euroopa maksauuringute ühing (EASL), 2017.

[2] S. V. Zhuravel. Äge maksapuudulikkus. Consilium medicum, 2004.

[3] Klimov L.Ya., Aksyonov A.G., Popova E.V. et al., täielik maksapuudulikkus atsetaminofeeniga. Kirjanduse ülevaade ja kliiniliste juhtumite demonstreerimine. Meditsiiniamet, 2018.

Maksapuudulikkus

Üldine informatsioon

Maks täidab kehas palju funktsioone, olles keha "biokeemiline labor". Selle organi mitmesuguste haiguste või kahjustuste (mürgid, toksiinid) korral areneb maksapuudulikkus. Mõiste “maksapuudulikkus” ühendab maksa erinevate häiretega seotud sümptomite kompleksi, mille tulemuseks on erinevus keha vajaduste ja maksa funktsionaalsete võimete vahel.

Maksa põhifunktsioone (võõrutus, sünteetiline, metaboolsete protsesside reguleerimine) rikutakse erineval määral. Kui maksa valke moodustav funktsioon on isoleeritult häiritud, on see hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroom. Maksarakkude puudulikkust hinnatakse vere albumiini taseme järgi. Kui ühte või mitut funktsiooni rikutakse, võib funktsionaalsuse kompenseerida või kooma arenemiseni viia. Sellega seoses puudub maksapuudulikkuse ühtne määratlus. Mõne autori arvates on maksapuudulikkus selle funktsiooni mis tahes rikkumine, samas kui teised usuvad, et see termin on pädev ainult maksa entsefalopaatia korral - dekompenseeritud maksapuudulikkuse komplikatsioon.

Funktsioonide dekompensatsiooni põhjuseks on algselt terve maksa mürgiste, viiruslike või isheemiliste kahjustustega hepatotsüütide massiline nekroos või kroonilise maksahaiguse ägenemine, kui mingil põhjusel (verejooks, maksatsirroosi või kasvaja maksaoperatsioon) areneb kroonilise haiguse äge dekompensatsioon. Maksapuudulikkuse teke näitab, et enam kui 75–80% maksarakkudest on funktsioneerimisest välja langenud. Elundi detoksikatsioonifunktsioon on kahjustatud ja süsteemse vereringesse satuvad mitmed toksilised ained (indool, ammoniaak, skatool, fenool, rasvhapped), põhjustades entsefalopaatia ja kooma arengut.

Maksapuudulikkus areneb kõige sagedamini ägeda ja kroonilise viirushepatiidi taustal. Meeste seas on põhjuste hulgas teisel kohal alkohoolne maksakahjustus koos tsirroosi arenguga. Naiste akuutset maksapuudulikkust seostatakse peamiselt E-viirushepatiidiga, eriti raseduse ajal, suurendades suremust 25% -ni. Selles artiklis käsitleme selle seisundi sümptomeid ja selle korrigeerimise peamisi suundi.

Patogenees

Selle seisundi patogenees põhineb maksarakkude massilisel kahjustamisel (nekroos), mille tagajärjel rikutakse maksa ja teiste organite funktsioone - peamiselt kesknärvisüsteemi, kopse, neere, hemodünaamikat, kudede perfusiooni ja metaboolse atsidoosi arengut. Lõppkokkuvõttes areneb raske mitme organi puudulikkus. Nekroos on kahjuliku teguri hüperimmuunse reaktsiooni tagajärg. Protsess levib, hõlmates suurt hulka terveid hepatotsüüte, ja sellel on ahelreaktsiooni iseloom, millega kaasnevad suured kahjustused. Maksapuudulikkuse raskusaste sõltub kahjustatud hepatotsüütide arvust ja nende surmaperioodi pikkusest. Kui varem usuti, et maksarakkude surma mehhanism on nekroosi teke, siis nüüd uuritakse ja uuritakse nende surma teist mehhanismi, nimelt apoptoosi (s.o iseprogrammeeritud rakusurma). Selgus, et nekroos areneb raskete rakukahjustustega ja apoptoos domineerib väiksemate rakukahjustustega..

Kuna maks osaleb süsivesikute, rasvade ja valkude ainevahetuses, vitamiinide sünteesis, rikkudes selle funktsiooni, muutuvad kõik need näitajad. Süsivesikute metabolismi häireid iseloomustab kalduvus hüpoglükeemiale, mis on seotud maksas glükogeeni koguse vähenemisega. Patsientide hüpoglükeemia avaldub pearingluse, nõrkuse ja mitmesuguste autonoomsete häirete kujul. Rasva metabolismi rikkumised ilmnevad triglütseriidide, kolesterooli, fosfolipiidide, sapphapete, lipoproteiinide sünteesi rikkumisega. Lipoproteiinide ja kolesterooli sisaldus veres väheneb ning soolestikus tekib sapphapete puudus. Valkude metabolismi rikkumised avalduvad albumiini sisalduse vähenemises veres, mille süntees on järsult vähenenud. Nende puudus põhjustab kudede ja tursete hüperhüdratsiooni ilmnemist (portaalse hüpertensiooniga ilmub astsiit). Samuti on vähendatud α- ja β-globuliinide sünteesi. Düsproteineemia viib albumiini-globuliini koefitsiendi languseni.

Oluliste hüübimisfaktorite süntees on häiritud, mis põhjustab verejooksu arengut. Protrombiini indeks on maksapuudulikkuse raskuse marker - mida madalam see on, seda raskem on selle kahjustus. Transpordivalkude süntees on häiritud, mis põhjustab rauavaeguse ja B12-puuduliku aneemia teket. Vitamiinide, eriti A- ja B6-vitamiini sünteesi rikkumine. Hormonaalsed häired tekivad transpordivalkude puudulikkuse ja hormoonide kahjustatud muundamise tõttu maksas.

Kuna aminohappeid ei kasutata valkude sünteesil, suureneb nende sisaldus veres (hüperaminoatsideemia) ja suureneb nende eritumine uriiniga (neerud ei suuda neid tagasi absorbeerida ja vereringesse tagasi tuua). Mida rohkem on maksafunktsiooni kahjustusi, seda kõrgem on ammoniaagi sisaldus veres (see on valkude metabolismi toksiline lõpptoode), kuna maks on selle toote neutraliseerimise peamine organ ja ei vii selle metabolismi uureasse.

Antitoksilise funktsiooni nõrgenemine väljendub soolest pärinevate mürgiste toodete - indooli, skatooli, nitrobenseeni, fenooli, putrestsiini - neutraliseerimise vähenemises. Maksa makrofaagide nõrgenemine vähendab maksa barjäärifunktsiooni: vereringesse satuvad antigeenid, mikroobid, toksiinid ja immuunkompleksid, mistõttu sageli tekivad sellistel patsientidel nakkus-, allergilised ja immuunhaigused. Toxemia areneb isegi koos palaviku, leukotsütoosi, erütrotsüütide hemolüüsi, neerupuudulikkuse ja erosiooni ilmnemisega soolestikus. Mürgiste ainete (peamiselt ammoniaagi) mõju ajule pärsib selles toimuvaid protsesse, põhjustades maksa entsefalopaatiat, mis kandub koomasse.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt arenguastmest jagatakse maksapuudulikkus järgmisteks osadeks:

Ägedat maksapuudulikkust iseloomustab kiiresti progresseeruv kahjustus ja sellega kaasneb suur protsent surmajuhtumeid. Samuti on olemas veel üks termin, mis määratleb ägeda maksapuudulikkuse - „täielik maksapuudulikkus“, aga ka „üliäge“ ja „alaäge“. Kõik need viitavad varem kiiresti arenenud maksa kiirele düsfunktsioonile ja entsefalopaatia arengule. Äge vorm avaldub raske koagulopaatiaga (verehüübimishäire) ja erineva raskusastmega maksa entsefalopaatiaga. Üliägeda ravikuuri korral ilmnevad entsefalopaatia tunnused 1-7 päeva pärast kollatõve ilmnemist, ägeda korral 8-28 päeva pärast ja alaägedes 4-12 nädala pärast.

Äge maksapuudulikkus areneb viirusliku hepatiidi korral, mürgitus mürkide, tööstuslike toksiinide, alkoholi asendajate, ravimitega, herpesviiruse ja tsütomegaloviiruse kahjustus, Coxsackie viirus, septitseemia koos maksa abstsessiga, heterogeense vereülekanne. Õigeaegse ravi korral võib see vorm olla pöörduv..

Krooniline maksapuudulikkus ilmneb koos maksa tsirroosiga, selle organi kasvajatega. Samuti on krooniline puudulikkus võimalik elektrolüütide häiretega ja areneb pärast portosüsteemseid manööverdamisoperatsioone..

See areneb aeglaselt - mitu nädalat või kuud. Kuid provotseerivate tegurite (alkoholitarbimine, mao veritsus, kaasnev infektsioon, ületöötamine, suure hulga astsiidivedeliku eemaldamine või suures koguses diureetiliste ravimite võtmine) olemasolu põhjustab maksa kooma kiiret arengut.

Eristatakse järgmisi maksapuudulikkuse etappe:

  • Algne (või nihutatud).
  • Raske (iseloomustab maksafunktsiooni dekompensatsioon).
  • Terminal.

Samuti eristage tüüpe:

  • Absoluutne ja suhteline maksapuudulikkus (ilmneb maksa ülekoormuse taustal).
  • Kokku - sellega vähenevad kõik maksafunktsioonid.
  • Osaline - teatud funktsioone rikutakse.
  • Väike maksapuudulikkus - ilmneb ilma entsefalopaatiata.
  • Entsefalopaatia korral ilmneb suur maksapuudulikkus.

Põhjused

Kroonilise rikke põhjused:

  • Tsirroos.
  • Kasvajad.
  • Parasiitne maksahaigus (alveokokoos).
  • Progresseeruva kroonilise hepatiidi rasked vormid.
  • Skleroseeriv kolangiit.

Krooniliste haiguste korral maksapuudulikkust provotseerivad tegurid:

  • Alkoholi tarbimine.
  • Valkude ülekoormus.
  • Füüsiline koormus.
  • Vedelikukaotus kõhulahtisuse, oksendamise, diureetikumide või astsiidi eemaldamise tõttu.
  • Verejooks aneemia ja hüpovoleemia arenguga.
  • Vereülekanne.
  • Kirurgia.
  • Võttes bensodiasepiini, antidepressante, morfiini.

Kui räägime ägedast maksapuudulikkusest, siis selle põhjuseks on:

  • Ravimite võtmine. Hepatotoksilised on nitrofuraanid, paratsetamool, barbituraadid, rifampitsiin, inhalatsioonianesteetikumid, kloorpromasiin, sulfoonamiidid.
  • Ravimikahjustused toimuvad erineval viisil: alates maksaensüümide asümptomaatilisest suurenemisest kuni ägeda puudulikkuse ja tsirroosini. On teada, et paratsetamooli päevane annus 10 g on hepatotoksiline, kuid neerupuudulikkuse tekke juhtumeid võib täheldada, kui võtta 3-4 g päevas. Tsefotaksiimi, tseftriaksooni, tsefasoliini, tsefuroksiimi, aga ka fluorokinoloonide (tsiprofloksatsiin, levofloksatsiin) ravis ilmnevad äge maksapuudulikkus. Sulfoonamiididest on kõige hepatotoksilisem sulfasalasiin. Kõige sagedamini on sulfanilamiidide võtmisel hepatotoksilised reaktsioonid kerged, kuid teatatud on täieliku puudulikkuse juhtudest pärast ko-trimoksasooli kasutamist. Samuti väärib märkimist vähihaigetel kasutatavad tsütostaatikumid, mis sageli põhjustavad maksapuudulikkust..
  • Hepatotroopsed mürgistused (tetrakloroetaan, fosfor, süsiniktetrakloriid, tolueennitraadid, arseen, dikloroetaan, kloroform).
  • Maksa vigastus.
  • Seenemürgitus.
  • Septilised tingimused.
  • Ulatuslikud põletused, septiline abort, šokk.
  • Viiruslik maksakahjustus.
  • Autoimmuunne hepatiit, mida iseloomustab kiiresti progresseeruv raske kulg.
  • Maksaveenide ja arterite tromboos.
  • Maksa isheemiline kahjustus ägeda müokardi infarkti, südameseiskuse ja pika elustamisperioodi korral.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Meestele ja naistele iseloomulikud maksapuudulikkuse tunnused:

  • Kollatõbi, mis on seotud asjaoluga, et maks ei ole võimeline metaboliseerima bilirubiini. Tema välimust peetakse ebasoodsaks märgiks, kuna see näitab tema koe ulatuslikku kahjustust. Mida suurem on bilirubiini väärtus, seda tõsisem on patsiendi ebaõnnestumine.
  • Kollasusega helehall nahk.
  • Halb nägemine pimedas, mis on halvenenud vitamiinide metabolismi näitaja.
  • Iiveldus, oksendamine, halb isu, nõrkus ja väsimus.
  • Maksa peopesad (palmaarne erüteem) - peopesade sümmeetriline punetus, eriti esimese sõrme kõrguse piirkonnas. Vajutades punetus kaob ja ilmub pärast kokkupuute lõppemist uuesti.
  • Vaarikas on sile papillide keele atroofia tõttu.
  • Ämblikveenid on angioomid, millest kiired näevad veresoonte väikesed oksad lahkuvad. Need ilmuvad kaela, näo, õla, käte ja kere nahale. Spider veenid tuvastatakse (nimetatakse telangiectasias) suu limaskestadel.
  • Kolmandikul patsientidest täheldatakse temperatuuri pidevat tõusu koos dekompenseeritud tsirroosiga. See on tingitud bakterite sisenemisest soolestikust portosüsteemsete kollateraalsuste kaudu vereringesse. Maksapuudulikkuse lõppstaadiumis võib areneda septitseemia.
  • Astsiidi arengut märgitakse progresseeruva kiulise elundi kahjustuse ja portaal-hüpertensiooni arenguga. Astsiiti seostatakse ka albumiini taseme langusega.
  • Seedetrakti verejooks, ninaverejooks, neelu või süstekohad.
  • Rütmihäired (virvendus, ventrikulaarsed ekstrasüstolid), müokardiit, perikardiit, bradükardia, kopsuturse näitavad dekompenseeritud maksapuudulikkust.
  • Maksa lõhn.
  • Liikumis- ja psüühikahäired on entsefalopaatia tekke tunnused.
  • Neerupuudulikkus.

Samuti on seksuaalseid tunnuseid:

  • Meestel ilmneb piimanäärmete suurenemine (günekomastia on ühepoolne või kahepoolne), impotentsus, munandite atroofia. Samuti ilmneb naissoost juuste kasvu tüüp, juuste kadumine rinnal, kõhul ja lõual. See on tingitud asjaolust, et maks kaotab võime östrogeene inaktiveerida ja neid koguneb meestel liigselt.
  • Naiste sümptomeid iseloomustab häbemekarvade kasvu vähenemine, vähenenud atraktsioon, emaka ja piimanäärmete atroofia ning menstruatsiooni ebakorrapärasused.

Maksapuudulikkuse algstaadiumis püsib patsientide seisund rahuldav, ilmneb väljendamata düspepsia (iiveldus, oksendamine). Maksafunktsiooni näitajad on pisut muutunud. Väljendatud staadiumis ilmnevad märkimisväärsed nõrkus, kollatõbi, palavik, düspeptiline sündroom, hüpovitaminoos, tursed, hemorraagilised ilmingud.

Iseloomulikud on sügavad ainevahetushäired, düstroofsed nähtused erinevates elundites ja väljendunud kurnatus. Läheneva maksakooma tunnused. Terminaalses staadiumis täheldatakse märkimisväärset nõrkust, ikterust, maksa hingeldust, sügelust, turset, astsiiti. Võib-olla septilise palaviku areng. Pärast seda areneb hüpotermia ja rõhk väheneb. Vähendatud on refleksid, maskeeritud nägu, kloonilised krambid ja lihaste tõmblemine. Hingamise rütm muutub, õpilaste reaktsioon kaob ja areneb prekoma ja kooma.

Precoma avaldub segasuse, deliiriumi, käte ja silmalaugude värisemise, kõnehäirete, suurenenud reflekside ja käekirjahäirega. Elektroencefalogrammil - α-rütmi ja σ-lainete aeglustumine. Maksakooma korral puudub teadvus, nägu muutub maskeerivaks, ilmub maksa lõhn, kaob reaktsioon stiimulitele, ilmnevad kloonilised krambid, sulgurlihase funktsioon on häiritud, hingamisseiskus.

Testid ja diagnostika

Maksapuudulikkuse diagnoosimine põhineb biokeemilistel kliinilistel ja elektroencefalograafilistel andmetel:

  • Bilirubiini tase tõuseb (otsene ja kaudne).
  • ASAT, ALAT ja aluselise fosfataasi tase tõuseb.
  • Lämmastiku, ammoniaagi ja muude mürgiste toodete sisaldus suureneb..
  • Vähendab vere albumiini.
  • Tümooli test suurenes.
  • Fibrinogeeni, naatriumi, kaaliumi ja kolesterooli tase väheneb.
  • Trombotsüütide arvu vähendamine.
  • Hüübimisfaktorite taseme vähendamine.
  • Suurenenud insuliinitasemest tingitud hüpoglükeemia.
  • Viirusliku hepatiidi seroloogilised testid.
  • Autoimmuunsed markerid.

Mõnikord kasutatakse instrumentaalset uurimismeetodit - hepatograafiat, mis viiakse läbi Bengali roosa ravimiga. Selle järgi, kuidas roosa Bengali imendumise kiirus ja aste maksas tõusis, järeldavad nad maksapuudulikkuse astet.

Maksapuudulikkuse ravi

Selle seisundi ravi hõlmab:

  • Põhihaiguse ravi.
  • Infusioonravi voleemiliste ja vee-elektrolüütide häirete kõrvaldamiseks.
  • Vähendatud vere ammoniaagi sisaldus.
  • Koagulopaatia ravi (kasutatakse vitamiini K-Menadion hemostaatilist analoogi 300 mg päevas).
  • Aju turse vastu võitlemine (diureetikumid sees ja osmootne diureetikum mannitool veenisiseselt).
  • Piirake valgu tarbimist (valku on piiratud 30–40 g, rasvu kuni 60 g päevas ja süsivesikuid kuni 200 g).
  • Ägeda maksapuudulikkuse korral tehakse lagunemisproduktide imendumise vähendamiseks soolestiku puhastus. Vedelikud kuni 3000 ml päevas süstitakse intravenoosselt. See võib olla glükoos, Neohaemodesus, 30% mannitool, Reftan, Gelofuzin, Stabizol lahus. Hemostaasi häirete kõrvaldamiseks tehakse vereülekanne vereplasmast ja aneemia korral punaste vereliblede massist.

B-viirushepatiidi korral on ette nähtud nukleosiidi analoogid: Lamivudiin, Entecavir, Tenofovir, Telbivudine, mis annavad häid tulemusi. Nukleosiidi analoogid on ette nähtud lühikeseks ajaks. Hepreviiruse hepatiidi korral viiakse läbi ravi atsükloviiriga (10-30 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas). A-, E- ja C-viirushepatiidi põhjustatud maksapuudulikkuse korral ei soovitata viirusevastaseid ravimeid kasutada. Ravimi paratsetamooli korral on ette nähtud aktiivsüsi (esimese tunni jooksul 1 g / kg massi kohta). See kirjutatakse välja nii kiiresti kui võimalik, kui paratsetamooli vastuvõtmisest on möödunud vähem kui 4 tundi. Seejärel lähevad nad üle N-atsetüültsüsteiini sisseviimisele.

Seenemürgituse korral algab ravi mao pesemisega, aktiivsöe süstimisega läbi sondi. See seob amotoksiini (seenemürki), mis tagab patsiendi parema ellujäämise. Seejärel viiakse vere vee-elektrolüütide koostise täiendamiseks infusioonravi.

Täiendavad ravimeetodid hõlmavad silümariini - piimaohaka bioloogiliselt aktiivsete ainete - alusel hepatoprotektoreid. Silymariini (eeldajad Karsil, Darsil, Heparsil, Legalon, Silarsil) toime põhineb selle võimel taluda α-amanitiini (kõige toksilisem toksiin) hõivamist maksarakkudes. Kuid ravim on efektiivne, kui seda võetakse esimese 48 tunni jooksul pärast seenemürgitust. Silymarin on ette nähtud annusega 30–40 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, selle manustamise käik on 3–5 päeva. Sageli silmariini täiendamine N-atsetüültsteini sisseviimisega.

Maksapuudulikkuse ravi autoimmuunse hepatiidi korral hõlmab glükokortikosteroidide (Prednisoloon 40-60 mg päevas) manustamist. Kui patsiendil on näidustusi ja võimalusi varajaseks maksa siirdamiseks, tehakse seda isegi glükokortikosteroidide võtmise ajal.

Kroonilise maksapuudulikkuse korral on oluline:

  • Vastavus dieedi valgu piiramisele 20–40 g päevas.
  • Glükoosilahuse kasutuselevõtt.
  • Sissejuhatus antibiootikumide (neomütsiin, vankomütsiin) sooltesse, mis pärsivad bakterite soolestikus ammoniaagi teket.
  • Võõrutusravi (kuni 2,5-3 liitrit erinevaid lahuseid).
  • Ravimid vere ammoniaagi vähendamiseks.

Hüperammonemiat täheldatakse krooniliste maksahaigustega patsientidel enne tsirroosi algust. Arvestades ammoniaagi rolli maksa entsefalopaatia arengus, peaks ravimite taktika olema suunatud kõikidele lülile ammoniaagi moodustumisel ja imendumisel soolestikus ning selle neutraliseerimisel maksas ja veres. On olemas kolm uimastite rühma:

  • vähendada ammoniaagi voogu soolestikust (disahhariidid, mitteabsorbeeruvad antibiootikumid, mis pärsivad mikrofloorat, soolestiku puhastamine);
  • vere ammoniaagi sidumine (naatriumfenüülatsetaat ja naatriumbensoaat);
  • neutraliseerida lihaste ja maksa ammoniaak (Hepa-Merzi preparaat toimeaine L-ornitiin-L-aspartaadiga).

Ammoniaaki tootva floora supresseerimiseks on ette nähtud antibiootikumid (vankomütsiin, tsiprofloksatsiin). Antibiootikumide vastuvõtmine on kombineeritud kõrgete vaenlastega, mis puhastavad käärsoole maksimaalselt. Lämmastikku sisaldavate ainete eemaldamiseks viiakse läbi soolestiku kanalisatsioon, see on eriti oluline seedetrakti verejooksu ilmnemise korral. Samuti kasutatakse soolestiku ammoniaagisisalduse vähendamiseks laktuloosi (Duphalac, Normolact, Goodlack, Portalac preparaadid), mida manustatakse suu kaudu kuni 30-120 ml päevas või süstitakse pärasoole).

Laktuloos on sünteetiline disahhariid, mis pärsib ammoniaagibakterite aktiivsust ja aitab vähendada ammoniaaki soolestikus. Ammoniaagi metabolismi parandav ravim on L-ornitiin-L-aspartaat. Sõltuvalt patsientide seisundist võib neid ravimeid välja kirjutada intravenoosselt (Ornilatex, Larnamin, Ornicketil) või sees (Ornithine-Canon, Hepa-Merz). Viimane on ette nähtud 3 g suu kaudu 3 korda päevas kuu jooksul ja 10 päeva jooksul kuus veel kolm kuud. Selline skeem on efektiivne ammoniaagi taseme alandamiseks. Entsefalopaatia progresseerumisega peaksid patsiendid asuma püstitatud peaotsaga asendis, neile on tehtud hingetoru. Koljusisese rõhu vähendamiseks manustatakse mannitooli intravenoosselt..