HEPAATILINE ENTSEFALOPAATIA kiirabiarsti praktikas

Milliste kliiniliste sümptomitega saab PE diagnoosida? Millised on neuroloogiliste häirete ilmingud PE erinevatel etappidel? Millised on PE arenemise tunnused alkoholismis? Milliseid vigu peaks arst vältima PE ravimisel?

Milliste kliiniliste sümptomitega saab PE diagnoosida?
Millised on neuroloogiliste häirete ilmingud PE erinevatel etappidel??
Millised on PE arengu tunnused alkoholismis?
Milliseid vigu peaks arst vältima PE ravimisel?

Etioloogia ja patogenees

Hepaatiline entsefalopaatia (PE) on potentsiaalselt pöörduv närvi- ja vaimse aktiivsuse häire, mis ilmneb mõne maksahaiguse korral, mis ilmneb maksarakkude funktsiooni häirete korral. Enamikul juhtudest raskendab PE krooniliste difuussete maksahaiguste või ägeda nekrotiseeriva (fulminantse) hepatiidi lõppstaadiumi. Leiti, et mis tahes etioloogiaga maksakahjustuste korral võib PE põhjustada kooma teket ja saada patsiendi otseseks surmapõhjuseks (vt tabel 1).

Tabel 1. PE arenemise põhjused.
Entsefalopaatia võimalusEllujäämineEtioloogia
Äge entsefalopaatia ilma fibroosi / tsirroosita20–45%Viirushepatiit. Alkohoolne hepatiit. Äge mürgistus (keemilised ja bioloogilised mürgid, ravimid).
Võõrutussündroom
Fibroosist / tsirroosist tingitud äge entsefalopaatia70–80%Sunnitud diurees
Oksendamine, kõhulahtisus
Verejooks
Nakkused
Alkoholi tarbimine
Võõrutussündroom
Kõhukinnisus
Liigne valgu sisaldus dieedis
Kirurgia
Sedatsioon
Krooniline portosüsteemne entsefalopaatia maksahaiguse korralsada protsentiPortosüsteemne manööverdamine
Soole rasestumisvastased vahendid
Liigne valgu sisaldus dieedis
Joonis 1. PE arengu mehhanism.

PE patogenees pole täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et PE areng on tingitud mitme mehhanismi, mille aktiivsust käivitab ja toetab toksiinide ja metaboliitide maksa kliirensi ilmne rikkumine, kombineeritud mõjust kesknärvisüsteemile (vt joonis 1). PE arendamisel on kõige olulisemad kaaluda:

  • plasma ammoniaagi kontsentratsiooni kiire kasv;
  • suurenenud plasmakontsentratsioon ja tasakaalunäitajad kesknärvisüsteemi neurotransmitterite ja nende eellaste sünteesi ja katabolismi vahel.

PE kliinilised sümptomid ja diagnoosimine. Plasmas ja kesknärvisüsteemis ringlevate "toksiliste" metaboliitide liig ja kogus korreleeruvad ühel või teisel määral mitmesuguste PE sümptomitega, sealhulgas:

  • teadvuse kahjustus;
  • isiksuse muutumine;
  • intelligentsuse häire;
  • õiged neuroloogilised häired (vt tabel 2).
Tabel 2. Glasgowi teadlikkuse hindamise skaala (GCS).
SümptomSümptomi tõsidusSkoor
Teadvusorienteeritudviis
segadus / alaareng4
Verbaalne reaktsioonkohatu vastus3
hägused helid2
Pole vastust1
täidab käske6
suunatud valu reageerimineviis
mittesuunatud reageerimine valule4
Motoorne reaktsioonpaindumisreaktsioon valule3
ekstensorreaktsioon valule2
reaktsiooni pole1
spontaanne4
Silmade reaktsioonhäälele3
valuni2
mitte1
Koguindikaator (10–15 punkti): stuupor, 5–10 punkti: eelkoom, 0–5 punkti: kooma.

PE arendamise mehhanism

PE teadvuse halvenemise (NS) varajased nähud hõlmavad spontaansete liikumiste vähenemist, fikseeritud pilku, letargiat ja apaatiat. PE teadvuse halvenemise korral on põhimõtteliselt iseloomulik unisus ning normaalse unerütmi ja ärkveloleku muutmine. Samal ajal võib seisundi halvenemine ja uimasuse üleminek koomasse tekkida väga lühikese aja jooksul. NS astme määramiseks kasutatakse sageli Glasgow skaalat (vt tabel 2). Kuid kliinilises praktikas kasutatakse NS-i sügavuse hindamiseks PE-ga lihtsamat kvalitatiivset skaalat, mille kohaselt:

  • NS I etappi iseloomustab keskendumisvõime nõrgenemine, eufooria ja ärevus;
  • II etappi iseloomustab unisuse, desorientatsiooni, isiksuse muutuste ja sobimatu käitumise ilmnemine;
  • NS-i III staadiumis areneb stuupor, hüpersomnia ja segadus, kuid patsient saab täita lihtsaid käske ja hääldada sõnu liigendada;
  • IV astme NS-ga langeb patsient koomasse ja temaga kontakti loomine on võimatu.

Neuroloogilised häired PE-s tervikuna pole spetsiifilised ja võivad areneda ka ureemia, raskete hingamisteede ja südamepuudulikkuse korral. Kuid üheks kõige patognonoomilisemaks PE neuroloogilisteks sümptomiteks peetakse “plaksutavat” treemorit (asterixis), mille tunnuseks on patsiendi võimetus fikseeritud asendit hoida. Jäsemete lihaste hüperkineesi suurim raskusaste, säilitades püsiva kehahoia ja selle vähenemise liikumise ajal, võimaldab meil eristada asteriksit alkohoolse deliiriumi ja neuroentsefalopaatia treemorist..

Kõige usaldusväärsem viis halvenenud intelligentsuse määra kindlakstegemiseks PE-s on numbritega sidumise test (Reitani test). Isiku ja intelligentsuse muutusi PE-s on kõige raskem diagnoosida, kuna need asetsevad alati põhiseaduslike, varem omandatud rikkumiste peal ja nõuavad alati dünaamilist hindamist. Kliinilises praktikas on suurimad raskused kroonilise alkoholi kuritarvitamise ajal tekkivate PE ja isiksusehäirete diferentsiaaldiagnostikas (toksiline või alkohoolne entsefalopaatia, mille esinemine ei mõjuta otseselt ägeda PE tulemust, vaid määrab deliiriumi tekke riski alkoholist loobumise sündroomi taustal). On oluline, et alkoholismi korral võib äge PE areneda alkohoolse maksahaiguse mis tahes kliinilises ja morfoloogilises vormis (vt joonis 2)..

Joonis 2. Alkohoolse maksahaiguse arengu loomulik ajalugu kroonilise alkoholi kuritarvitamise korral.

PE-l alkoholismiga patsientidel tervikuna on samad iseloomulikud tunnused nagu muudel juhtudel, kuid neil on sageli lihasjäikus, hüperrefleksia, jalakloonus. Alkohoolset deliiriumi eristab "puhtast" PE-st pikaajaline motoorse erutus, autonoomse närvisüsteemi aktiivsuse suurenemine, unetus, hirmuäratavad hallutsinatsioonid ja kiire väike värin. (Vt tabel 3). Sageli on raske anoreksia, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine..

Tabel 3. PE ja deliiriumi iseloomulikud tunnused alkoholi ärajätusündroomi korral.
Maksa entsefalopaatiaAlkoholi deliirium
  • Unisus
  • Unehäired
  • Une rütmi ümberpööramine
  • Hägune kõne, düsfaasia
  • "Plaksutab" treemor (väljendatakse puhkeolekus ja minimaalselt liikudes)
  • Segadus
  • Kõõluste sügavate reflekside suurenenud lihastoonus
  • Suurenenud söögiisu
  • ANS-i aktiivsuse suurenemine
  • Motoorne ja vaimne agitatsioon
  • Unetus
  • Hallutsinatsioonid
  • Treemor kaob puhkeolekus ja suureneb liikumisega
  • Anoreksia

PE-le on iseloomulik kliinilise pildi varieeruvus. PE-d on lihtne diagnoosida näiteks tsirroosiga patsiendil,

massiivse seedetrakti verejooksu või sepsisega, mille uurimine määrab segaduse ja plaksutamise treemori. Juhul, kui seisundi halvenemise ilmseid põhjuseid pole võimalik kindlaks teha ja puuduvad ka maksatsirroosi tunnused, on PE tekkimist võimatu ära tunda, kui pole piisavalt tähelepanu pööratud sündroomi peentele märkidele. Sel juhul võivad suure tähtsusega olla anamneesi andmed, mis on saadud pereliikmetelt, kes on märganud muutusi patsiendi seisundis või käitumises..

Ägeda PE-ga patsientidel, kellel pole kroonilise portaalhüpertensiooni tunnuseid (kõhu eesmise seina veenilaiendid, ödematoosse astsiidi sündroom, splenomegaalia, maksahaigus või alkoholism anamneesis), on diagnoosimine eelkapitali staadiumis eriti keeruline. Nendel juhtudel peaks see võimalusel põhinema esiteks põhjalikul ajaloo uurimisel; teiseks standardse mittespetsiifilise koomaravi kasutamise efektiivsuse analüüsil. Maksatsirroosita patsientidel tuleb diferentsiaaldiagnostika teha paljude haiguste korral, mis põhjustavad äkilist ja tõsist teadvusekahjustust (vt tabel 4)..

Tabel 4. Teadvuse ägeda kahjustuse põhjused patsientidel, kellel puuduvad portosüsteemse manööverdamise tunnused.
HaigusIseloomulikud sümptomid ja haigusluguErakorraline ravi
HüpoglükeemiaAnamneesis hüpotensioon, bradükardia, suhkurtõbi või hüpoglükeemiline raviKontsentreeritud dekstroosi kasutuselevõtt
Äge alkoholimürgitusAlkoholi lõhn, hüpertensioon, õhupuudus, näo punetus, tahhükardia, alkoholitarbimise näidustusedMassiivne infusiooni- ja säilitusravi
Alkoholi ärajätusündroom koos deliiriumigaKrooniline alkoholi kuritarvitamine, viimane alkoholitarbimine mitte rohkem kui kolm kuni viis päeva tagasi, äge psühhoos koos agitatsiooni ja hallutsinatsioonidegaMannitooli kontsentreeritud glükoosi ja diasepaami manustamine, toetav ravi
Äge diasepiinimürgitusTeadvuse sügav kahjustus, psühho-emotsionaalsete probleemide märk, enesetapukatsedFlumaseniili manustamine, toetav ravi
Äge paratsetamooli mürgistusViide hiljutisele põletikulisele haigusele, psühho-emotsionaalsetele probleemidele, enesetapukatseteleAtsetüültsüsteiini manustamine, toetav hooldus
Äge opiaatide mürgistusSõltuvuse näit, opiaatide joobeseisundi sümptomidNaloksooni manustamine, toetav ravi
Wernicke entsefalopaatiaNüstagm, kõhulihaste kahepoolne parees, näljatunnused, alkoholismi ajaluguTiamiini manustamine
Koljusisesed patoloogilised protsessid (trauma, südameatakk, aneurüsm, meningiit, entsefaliit)Anamneesilised näidustused, iseloomulikud sümptomid, erakorralise koomaravi mõju puudumineToetav ravi, erakorraline haiglaravi
Endogeenne joobeseisund ja hüpoksilised seisundid (ureemia, ARDS, ägedad nakkushaigused)Anamneesilised näidustused, iseloomulikud sümptomid, erakorralise koomaravi mõju puudumineToetav ravi, erakorraline haiglaravi

Maksatsirroosiga ja aktiivse portosüsteemse manööverdusega patsientidel on kõige olulisem diagnostiline probleem ka põhjuste kindlakstegemine, mis viisid PE-i tekkeni (vt tabel 5)..

Tabel 5. Tsirroosi ägeda PE väljakujunemist soodustavad tegurid.
Ainevahetus:
  • elektrolüütide tasakaalutus (diureetikumide võtmine, massiline oksendamine, tugev kõhulahtisus)
  • pikaajaline paastumine
  • alkoholitarbimise lõpetamine (võõrutussündroom)
  • massiline laparootsentees
Verejooks ja hemorraagia:
  • söögitoru ja mao veenilaienditest
  • ägedad gastroduodenaalsed haavandid (maksa portaalne gastropaatia)
  • koos Mallory-Weissi sündroomiga
  • kirurgilise abi või vigastuse korral
Keemiliste ja farmakoloogiliste tegurite mõju:
  • äge alkoholi liig
  • opiaatide, bensodiasepiinide, barbituraatide võtmine
Nakkushaigused:
  • spontaanne bakteriaalne peritoniit
  • kuseteede infektsioonid
  • bronhopulmonaarne infektsioon
Kõhukinnisus
Kõrge valgusisaldusega dieet

Enamikul juhtudel surub mõni ülalnimetatud tegur otseselt kesknärvisüsteemi või häirib seda kaudselt - pärsib maksafunktsiooni, suurendab lämmastikku sisaldavate toodete kontsentratsiooni soolestikus ja portokavalsete anastomooside kaudu voolava vere hulka maksa ümbersõidul.

Laboratoorsed andmed hõivavad PE diagnoosimisel üsna tagasihoidliku koha. On teada, et ei funktsionaalsed maksanalüüsid ega suurenenud ammoniaagi kontsentratsioon plasmas ei ole korrelatsioonis teadvuse kahjustuse raskusega..

PE-ravi

PE-ravi on kolm peamist eesmärki:

  • PE-d provotseerivate tegurite tuvastamine ja viivitamatu kõrvaldamine;
  • seedimise ajal soolestikus moodustunud ammoniaagi ja muude toksiinide koguse vähenemine ning mikroobse floora elutähtis aktiivsus;
  • neurotransmitterite metabolismi normaliseerimine.

Skemaatiliselt on PE ravi (III ja IV etapp) esitatud tabelis 6.

Tabel 6. Maksa entsefalopaatia ravi.
  • Kaloritarbimise säilitamine tasemel 2000 kcal / päevas
  • Vee-elektrolüütide tasakaalu säilitamine:
    • hüpovoleemia kontroll: hüpovoleemia korrigeerimiseks CVP kontrolli all süstige 5% või 10% glükoosi või albumiini lahust, mitte isotoonilist lahust;
    • hüpokaleemia korrigeerimine tasemele üle 3,5 mmol / l;
    • diureetikumide tühistamine.
  • Säilitades vere glükoosisisalduse üle 3,5 mmol / L
  • Soole puhastamine: 50% magneesiumsulfaadiga või laktuloosiga kõrged vaenlased iga 12 tunni järel, soolestiku liikumine vähemalt kaks korda päevas
  • Soole dekontaminatsioon: neomütsiin (4 g päevas seitsme päeva jooksul)
  • Stresshaavandi profülaktika: ranitidiini 150 mg iga 12 tunni järel
  • K-vitamiin intravenoosselt 10 mg / päevas
  • Hingamispuudulikkuse taustal: mehaaniline ventilatsioon
  • Ajuödeemiga: 20% mannitooli (0,5 g / kg kaalu kohta) intravenoosselt
  • Vältige sedatiivide ja opiaatide väljakirjutamist
  • Valguvaba dieet (mitte rohkem kui 50 päevas)

PE ravimeetmete ulatus on üks standardsetest ja kliinilises praktikas tõestatud vältimatu abi algoritmidest, kuna ravi efektiivsus sõltub otseselt ravi võimalikult varasest alustamisest. Selles mõttes viitab PE farmakoteraapia otseselt vältimatu meditsiiniabi eeldusele. Sellegipoolest selgub praktikas, et PE-ga patsiendid, nii eelkapitali staadiumis kui ka haiglas, ei saa sageli piisavat ravi. Lisaks on paljudel juhtudel patsientidele ette nähtud farmakoteraapia, mis võib põhjustada teadvuse seisundi halvenemist ja autonoomsete funktsioonide rikkumist. Kõige tavalisemate ravivigade hulka kuuluvad:

  • kontsentreeritud glükoosilahuste ebapiisav infusioon, millel on lisaks energiat kandvale aktiivsusele ka ere osmootne toime, mis on oluline aju ödeemi ähvardamisel;
  • isotooniliste ja muude kontsentreerimata polüioonsete lahuste põhjendamatu ja kontrollimatu manustamine, mis kujutab endast otsest ohtu aju- ja kopsuturse tekkele;
  • osmootsete lahtistite ja soolte erakorralise puhastamise kavandatud eesmärgi olulisuse alahindamine kõrge osmootse vastase toimega (vähendab tõhusalt ammoniaagi imendumist soolestikus ja selle bakteriaalset saastumist, aitab kaasa portaalrõhu langusele);
  • diureetilise ravi, massiivse laparotsenteesi ja rahustite manustamise ohtude alahindamine seoses PE süveneva staadiumiga.

Ebapiisava ravi üks olulisemaid põhjuseid on sageli PE ebarahuldav diagnoos. Paradoksaalsel kombel on kõigis tervishoiusektorites meditsiinitegevust reguleerivate dokumentide taustal kaotanud PE tuvastamine ja selle täpne määratlemine kaasuva maksahaiguse eluohtlikuks komplikatsiooniks suuresti oma praktilise tähenduse. Näiteks alkohoolse maksahaiguse korral, SMP praktikas ja haiglas ei diagnoosita PE-d sageli üldse, kuna see sisaldub harva kasutatavates rubriikides “äge või alaäge maksapuudulikkus”, “äge hepatiit”, “äge alkoholimürgitus” või “võõrutusseisund”. Enamikul juhtudest diagnoositakse teadvusekahjustusega alkohoolsete maksahaiguste tuvastamisel praktikas vastavalt rubriikidele K.70.0 - K.70.2, mis PE korral ei kajasta tegelikku olukorda (vt tabel 7). Lisaks asendatakse termin „PE” diagnoosimisel sageli mõistega „toksiline (alkohoolne) entsefalopaatia”, millega kaasneb patsiendi seisundi tõsiduse ja surmaohu alahindamine ning spetsiifilise ravi hilinenud alustamine.

Tabel 7. Maksa ja aju alkohoolse haiguse määramine RHK-10 järgi.
Alkohoolne maksahaigus
  • K 70,0: maksa rasvhapete degeneratsioon
  • K 70,1: alkohoolne hepatiit
  • K 70,2: maksa alkohoolne fibroos / skleroos
  • K 71: toksiline maksakahjustus:
  • 71,0 - kolestaasiga
  • 71,1 - nekroosiga
  • 71,2 - ägeda hepatiidi tüübi järgi
  • 71,5 - kroonilise hepatiidi tüübi järgi
  • 71,7 - maksa fibroosi ja tsirroosiga
  • K 72.0: äge ja alaäge maksapuudulikkus
  • K 71.1: krooniline maksapuudulikkus
  • K 76,6: portaalhüpertensioon
Rahvuskogu alkoholist põhjustatud haigused
  • G 31.2: alkoholist põhjustatud kesknärvisüsteemi degeneratsioon
  • G 61.1: alkohoolne polüneuropaatia
Vaimsed häired
  • F 10.0: alkoholitarbimisest tingitud äge mürgistus
  • F 10.3: alkoholikindel seisund
  • F 10.4: alkoholi põhjustatud deliiriumi suhtes vastupidav mädanik
  • F 10.2: krooniline alkoholism (alkoholisõltuvus)

Kui PE tuvastatakse eelkapitali staadiumis, tuleb III ja IV staadiumis häirega patsiendid viivitamatult hospitaliseerida intensiivravi osakonda.

PE prognoos

PE prognoos sõltub täielikult maksarakkude puudulikkuse tõsidusest ja ravi alustamise ajast. Maksatsirroosiga on prognoos parem suhteliselt puutumatu parenhüümi funktsiooniga ja intensiivse kollateraalse ringlusega patsientidel ning halvem ägeda hepatiidiga patsientidel. Prognoos paraneb märkimisväärselt, kui on võimalik kiiresti kõrvaldada PE süvenemist põhjustavad tegurid: infektsioon, diureetikumide üledoos või verekaotus. Kõige tõhusam viis prognoosi parandamiseks on PE diagnoosimine võimalikult varakult..

Kirjandus
  1. Mayer K.-P. Hepatiit ja hepatiidi tagajärjed. - M.: GEOTAR - MED., 2001.
  2. Sherlock Sh., Dooley J... Maksahaigused. - M.: GEOTAR - MED., 1999.
  3. Bailey B., Amre D. K, Gaudreault P. Crit Care Med 2003 Jan; 31 (1): 299-305.
  4. Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 mai; 318: 1256-9.
  5. Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 aug; 13 (74): 151-3.
  6. D. W. World J. Gastroenterol, 2002. aasta detsember; 8 (6): 961-5.
  7. Helewski K. J., Kowalczyk-Ziomek G. I., Konecki J. J. Wiad Lek 2002; 55 (5-6): 301-9.
  8. McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003, jaanuar; 14 (1): 39-42.
  9. Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 november; 78 (925): 660-7.
  10. Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol 2002 detsember; 17 Suppl 3: S274-S279.

E. I. Vovk
MGMSU, NNPOSMP, Moskva

Maksa entsefalopaatia

Kaasaegne meditsiin tunneb tänapäeval paljusid haigusi, mis mõjutavad inimese keha ja hävitavad selle järk-järgult. Täna õpime, mis on maksa entsefalopaatia, kaalume selle peamisi sümptomeid ja mõistame, kuidas see haigus võib lõppeda.

Maksa entsefalopaatia on maksapuudulikkuse tõsine komplikatsioon, mis avaldub inimese kesknärvisüsteemi kahjustuses. Veelgi enam, patsiendil on intelligentsuse vähenemine, närvisüsteemi häired, neuroloogilised ja endokriinsed muutused. Ja mis on maksa tsirroosiga kaasnev entsefalopaatia? Need on kõik samad inimaju häired, mis on praktikas väga haruldased..

Haiguse põhjused

Kõige sagedamini areneb maksa entsefalopaatia ägeda maksapuudulikkuse taustal. Selle nähtuse võivad esile kutsuda mitmesugused tegurid, mille hulgast eristatakse peamisi:

  • Hepatiit (alkohoolne, viiruslik või mürgine);
  • Maksa intoksikatsioon alkoholiga;
  • Erinevat tüüpi mürgistused (tööstuslikud mürgid, ravimid, seened jne);
  • Maksa isheemia;
  • Rasvade degeneratsioon rasedatel.

Antud juhul tahan märkida ühte huvitavat fakti, mis viitab sellele, et maksa entsefalopaatia koos tsirroosiga on üsna haruldane nähtus, mis võib esineda üks kord 1000 juhtumi kohta. Ja kui see juhtub, on haigus episoodiline, mis võib areneda paljude kuude või isegi aastate jooksul. Ükskõik kui kurb see ka ei kõla, kuid enamasti on selle tervisehäda tagajärg maksakooma. Vastavalt arengu ajakavale jaguneb maksa entsefalopaatia tavaliselt kolmeks klassiks:

  1. Ülimalt äge haigus, mis areneb 7 päeva jooksul;
  2. Äge maksa entsefalopaatia on tavaliselt umbes 28 päeva;
  3. Subakuutne maksapuudulikkus areneb kolme kuu jooksul.

Muu hulgas väärib märkimist asjaolu, et maksahaiguse areng on võimalik ka inimkehas esinevate krooniliste vaevuste taustal. Seedetrakti verejooks, paratsentesis, soolepõletik, mitmesugused kirurgilised operatsioonid ja muud haigused muutuvad maksapuudulikkuse põhjustajateks.

Maksa entsefalopaatia sümptomid

Maksa entsefalopaatia sümptomid, mille järgi patsient või kvalifitseeritud spetsialist saab kindlaks teha vaevuse olemasolu, selle vormi ja raskusastme.

Reeglina on üks esimesi sümptomeid aju vaimsed ja neuroloogilised muutused. Teadvushäire kujul avaldub haigus uimasusena, pilgu ebamõistlikul fikseerimisel ühel hetkel, pärssimisel, mis hiljem areneb stuuporiks, ja muidugi kooma.

Patsient ajab segamini päeva ja öö, see tähendab, et päeva jooksul soovib inimene kogu aeg magada ja öösel ründab unetus teda. Patsienti võib iseloomustada käitumine, mis pole talle omane (eufooria, ärrituvus ja apaatia). Intelligentsus väheneb märkimisväärselt, mälu muutub "lühikeseks", käitumises on tähelepanu hajutamist, patsient võib unustada kirjutamise põhielemendid. Kõne muutub monotoonseks ja emotsionaalseks.

Lisaks võib patsiendil suuõõnest olla ebameeldiv lõhn, millel on magus magus lõhn. Seda omadust seostatakse merkaptaanide metabolismi ebaõige toimimisega maksas. Teisisõnu hakkavad soolefloora jäätmed väljuma inimese hingamisteede kaudu, ninaneelu kaudu.

Enamikul patsientidest on lihaste häired võimalikud - asterixis. See sümptom avaldub tahtmatute suuremahuliste arütmiliste tõmblustena, mida täheldatakse inimese jäsemete lihastes. Asteriksi esinemise kontrollimiseks soovitatakse patsiendil sirutada käed ettepoole, kui sõrmed ja käed hakkavad meeletult jerkima, näitab see asteriksi esinemist. Maksa entsefalopaatia ajal täheldatakse sageli termoregulatsioonikeskuse rikkumisi, mis väljenduvad kehatemperatuuri tõusus või languses.

Kui patsiendil on haiguse äge staadium, on võimalik, et väga kiiresti langeb inimene maksa koomasse. Tavaliselt ilmneb see ühe või mitme nädala jooksul. Maksakahjustuse kroonilises staadiumis võib haigus olla pikaajaline (mitu kuud või aastat).

Haiguse etapid

Kaasaegsed meditsiinitöötajad jagavad kogu maksa entsefalopaatia kulgu mitmes etapis:

  • Esimene etapp on esialgne. Siin kogeb patsient psüühikast väiksemaid muutusi, need avalduvad apaatia, unetuse ja liigse ärrituvuse vormis;
  • Dekompensatsiooni etapp. Sel juhul hakkavad kõik ülaltoodud märgid ilmnema erksa tõsidusega. Patsiendil võivad olla agressiooni, minestamise ja ebapiisava seisundi rünnakud;
  • Haiguse eelviimast staadiumi nimetatakse „lõplikuks vormiks“. Kõik eelnevalt mainitud sümptomid püsivad, kuid väga sageli voolavad nad sujuvalt stuuporiks. Selles etapis on endiselt reaktsioon valu ärritajatele;
  • Ja maksa entsefalopaatia testament on kooma. Erinevatele stiimulitele ei reageeri. Koomaga võivad kaasneda märgatavad kehakrambid. Maksa kooma kõige levinum tulemus on surm..

Need on maksa entsefalopaatia peamised tunnused, mis kaasnevad patsiendiga selle maksahaiguse ajal..

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine

Mis tahes diagnoosi peamine eesmärk on haiguse sümptomite tuvastamine nende järgneva raviga. Nagu näete, on maksa entsefalopaatia manifestatsioon väga mitmekülgne. Sel põhjusel peaks diagnoos olema mitmekesine..

Alustuseks uurib spetsialist patsiendi anamneesi, pärast mida peate konsulteerima gastroenteroloogiga, kes viib läbi seedetrakti põhjaliku uuringu. Diagnostikaprotsessis tuleb erilist tähelepanu pöörata neuropsühholoogilistele häiretele, kuna need on maksa entsefalopaatia peamised ilmingud.

Kui uurimise käigus selgus patsiendi aju tüvestruktuuride kahjustuse fakt, siis räägime vahetust surmavast tulemusest, st surmast.

Arst kogub patsiendilt kõik vajalikud bioloogilised materjalid ja saadab need analüüsimiseks. Maksakahjustuse mahu kindlaksmääramiseks võib arst välja kirjutada elundite ultraheli. Diagnoosimise eeltingimus on maksa biopsia, mis aitab välja selgitada maksapuudulikkuse ilmse põhjuse. Kuid patsiendi aju hävimise või kahjustuse aste määratakse elektroentsefalograafia abil.

Maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkust tuleb ravida terviklikult. Samal ajal on maksa entsefalopaatia ravi keeruline protsess, mille eesmärk on maksaprobleemide kõrvaldamine. Peamised meetodid ja lähenemisviisid, mis aitavad haigusest lahti saada, on järgmised:

  1. Dieet;
  2. Soole puhastamine;
  3. Organismi lämmastiku näitajate langus;
  4. Meditsiinilised meetmed.

On väga oluline piirata patsiendi valkude tarbimist. See on oluline meede, mis aitab haiguse edasist arengut veelgi vältida. Arst määrab ravimid, mis sisaldavad aminohappeid, mis välistavad soolade olemasolu.

Ammoniaak, mis on patsiendi kehas, eritub koos väljaheitega. Seetõttu peate sooled täielikult puhastama. Normaalseks järelduseks on väärt tühjendamine vähemalt kaks korda päevas. Kui patsiendil ei õnnestu ennast looduslikult tühjendada, määrab spetsialist klistiiri või laktuloosi sisaldavaid ravimeid. Ravi eelduseks on muu hulgas laia toimespektriga antibakteriaalne teraapia. See ravim peaks olema kõige aktiivsem soolestiku piirkonnas..

Kui õigeaegset ravi ei alustata, võib patsient oodata ajuturse, kopsupõletikku, pankreatiiti ja verejooksu. Need põhjused viitavad sellele, et maksapuudulikkusega patsiendid läbivad intensiivraviosakonna spetsialistide järelevalve all ravi ja rehabilitatsiooni. See kehtib eriti haiguse kolmanda ja neljanda etapi kohta.

Hepaatilise entsefalopaatia ennetamine

Alustuseks väärib märkimist asjaolu, et enamikul juhtudel on haigus surmav. Erandiks on episoodid, kui vaevust provotseerivad kroonilised haigused. Kehas vähenenud valkude kontsentratsiooni, maksa tsirroosi ja ikteruse korral on haigus rohkem väljendunud.

Maksapuudulikkuse vältimiseks on peamised ennetusmeetodid alkoholi tagasilükkamine, õige toitumine ja haiguse arengut provotseerivate ravimite väljajätmine. Niipea kui patsient on märganud mis tahes maksa entsefalopaatia ilminguid, on kiireloomuline abi otsida haiglast. Arstid, kes selle teemaga tegelevad, on gastroenteroloog ja kirurg..

Kokkuvõtvalt võime öelda, et maksa entsefalopaatia on närvisüsteemi haigus, mis on põhjustatud maksa ebanormaalsest toimimisest. Maksapuudulikkusega kaasnevad kesknärvisüsteemis esinevad närvi- ja psühholoogilised häired. Tavapäraselt võib selle haiguse kõik põhjused jagada kahte tüüpi: krooniliste vaevuste põhjustatud põhjused ja kunstlikult välja teenitud haigused.

Maksa entsefalopaatia käik jaguneb ka neljaks etapiks: algstaadium, dekompensatsiooni staadium, terminaalne ja kooma. Viimase etapi ajal pole inimesel määratud taastuda ja ellu jääda. Sama tulemus võib kehtida kahel esimesel etapil, kui te ei diagnoosi haigust õigeaegselt ja alustate ravi. Mõnevõrra suurem taastumisvõimalus on patsientidel, kellel on kroonilise haiguse tõttu maksapuudulikkus.

Pidage meeles, et maksa entsefalopaatia on raviks tõsine ja üsna keeruline haigus, mis nõuab palju pingutusi, rahalisi vahendeid ja kannatlikkust. Lisaks peaks ravi lähenemisviis olema kõikehõlmav. Ärge viivitage pöördumisega spetsialisti poole, sest sel juhul on iga minut väärtuslik. Ravi peab läbi viima kvalifitseeritud arst, kellel on pikaajaline kogemus sellise haigusega töötamisel. Lõppude lõpuks võib ebaõigesti määratud ravi lõppeda surmaga.

Maksa entsefalopaatia

Maksa entsefalopaatia on maksapuudulikkuse üks tõsisemaid tüsistusi, mis seisneb kesknärvisüsteemi toksilises kahjustuses ja avaldub isiksuse muutuste, intelligentsuse vähenemise, depressiooni, neuroloogiliste ja endokriinsete häirete tagajärjel. Diagnoosi kindlakstegemiseks tehakse maksa biokeemilisi uuringuid, maksa ja sapipõie ultraheli, maksa ja sapiteede MRT ja CT, elektroentsefalograafiat. Maksa entsefalopaatia ravi hõlmab dieediteraapiat, nakkusetekitaja likvideerimist, soolestiku puhastamist, soole mikrofloora supressiooni, sümptomaatilisi abinõusid.

Üldine informatsioon

Maksahaiguste korral esinev hepaatiline entsefalopaatia pole nii levinud, kuid selle tagajärg on väga keeruline - kuni 80% maksakooma juhtudest lõpeb patsiendi surmaga. Hepatoloogid märgivad huvitavat fakti: entsefalopaatia areng ägeda maksapuudulikkuse taustal on tulevikus peaaegu alati tsirroosi välistav tegur. Kroonilise maksakahjustuse korral areneb see komplikatsioon palju sagedamini kui ägeda korral; See on potentsiaalselt pöörduv, kuid samal ajal mõjutab see märkimisväärselt patsiendi sotsiaalset aktiivsust ja töövõimet. PE arengu patogeneesi ja mehhanisme pole veel täielikult uuritud, seda probleemi uurivad gastroenteroloogia valdkonna juhtivspetsialistid. Maksa entsefalopaatia arengumehhanismide avalikustamine viib patogeneetilise ravi arendamiseni ja vähendab suremust maksapuudulikkuse sellest märkimisväärsest komplikatsioonist.

Hepaatilise entsefalopaatia põhjused

Sõltuvalt selle arengu põhjustest eristatakse mitut tüüpi maksa entsefalopaatiat: ägeda maksapuudulikkusega seotud PE, vereringesse sisenevad soole neurotoksiinid ja maksa tsirroos. Äge viirushepatiit, alkohoolne hepatiit, maksavähk, muud haigused, millega kaasneb hepatotsütolüüs, ravimite ja muude joobeseisundid, võivad olla maksa entsefalopaatiaga ägeda maksapuudulikkuse tekke tegurid. Vereringesse sisenevate soolestiku neurotoksiinide põhjus võib olla kohustuslik soolefloora aktiivne ja liigne paljunemine, liiga palju proteiinisisaldusega toidu kasutamine. Maksatsirroosi koos maksa entsefalopaatia arenguga iseloomustab normaalselt toimivate hepatotsüütide asendamine sidekoega kudedega, mis pärsib kõiki maksafunktsioone.

Hepatotsüütide surma ja toksiliste ajukahjustuste protsessi võivad alustada järgmised tegurid: verejooks maost ja sooltest, alkoholi kuritarvitamine, kontrollimatu ravim, pidev kõhukinnisus, liigne valkude tarbimine, infektsioonid, operatsioonid, peritoniit astsiidi taustal.

Maksapuudulikkuse korral areneb kehas terve kompleks patoloogilisi häireid: muutused CBS-s ja vere vee-elektrolüütide olekus, hemostaas, onkootiline ja hüdrostaatiline rõhk jne. Kõik need muutused häirivad märkimisväärselt selliste rakkude tööd nagu astrotsüüdid, mis moodustavad kolmandiku kogu raku massist aju. Astrotsüütide ülesanne on reguleerida ajukoe ja vere vahelise barjääri läbilaskvust, neutraliseerida toksiine ning varustada ajurakke elektrolüütide ja neurotransmitteritega. Pidev mõju ammoniaagi astrotsüütidele, millest suurem osa siseneb maksapuudulikkuse korral vereringesse, põhjustab nende toimimise halvenemist, tserebrospinaalvedeliku suurenenud tootmist, koljusisese hüpertensiooni ja aju ödeemi arengut. Lisaks ammoniaagile on astrotsüütidele toksilisi toimeid tekitavad ka valed neurotransmitterid, rasvhapped ja aminohapped, magneesium, süsivesinike ja rasvade lagunemissaadused..

Hepaatilise entsefalopaatia sümptomid

Maksa entsefalopaatia kliinilises pildis eristatakse mitmesuguseid neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Tavaliselt hõlmavad need teadvuse häireid (patoloogiline uimasus, pilgu fikseerimine, letargia, millele järgneb stuupori teke, kooma), unehäireid (patsient on päevasel ajal patoloogiliselt uimane ja kaebab öösel unetust), käitumishäireid (ärrituvus, eufooria, ükskõiksus, apaatia), intelligentsus (unustamine, tähelepanu kõrvalejuhtimine, kirjutamise rikkumine), kõne monotoonsus. Magusalt lõhnava lõhna ilmnemine või intensiivistumine suus on seotud merkaptaanide (soolefloora jäätmete) metabolismi rikkumisega maksas ja seetõttu hakkavad nad erituma hingamisteede kaudu.

Paljudel patsientidel on maksa entsefalopaatia tunnuseks asterixis - asümmeetriline suuremahuline arütmiline tõmblemine, mis ilmneb jäsemete, pagasiruumi ja kaela lihastes koos nende toonilise pingega. Tavaliselt tuvastatakse asterixis käte sirutamisel ettepoole, mis sarnaneb käte ja sõrmede meeletuid liigutusi. Üsna sageli on maksa entsefalopaatia korral mõjutatud termoregulatsioonikeskus, mille tõttu võib tekkida madal või kõrge temperatuur või hüpotermia ja hüpertermia episoodide vaheldumine.

Kursusega eristatakse maksa entsefalopaatia ägedaid ja kroonilisi vorme. Äge entsefalopaatia areneb väga kiiresti ja võib mõne tunni või päeva jooksul põhjustada kooma arengut. Krooniline vorm areneb aeglaselt, mõnikord mitme aasta jooksul.

Selle arengus läbib maksa entsefalopaatia mitut etappi. Algstaadiumis (alakompensatsioon) ilmnevad psüühikas väikesed muutused (apaatia, unetus, ärrituvus), millega kaasneb naha ja limaskestade jäikus. Dekompensatsiooni staadiumis süvenevad vaimsed muutused, patsient muutub agressiivseks, ilmub asterixis. Võimalik minestamine, ebaadekvaatne käitumine. Terminaalses staadiumis toimub teadvuse depressioon kuni stuuporini, kuid valu stiimulitele reageerimine püsib endiselt. Maksa entsefalopaatia viimane etapp on kooma, ärritajatele ei reageeri, tekivad krambid. Selles etapis sureb üheksa patsienti kümnest..

Maksa entsefalopaatia diagnoosimine

Maksa entsefalopaatia diagnoosimise eesmärk on tuvastada selle sümptomid, teha kindlaks haiguse raskusaste ja staadium. Maksa entsefalopaatia tuvastamiseks on väga oluline õigesti kogutud haiguslugu (varasema viirushepatiidi mainimine, alkoholi kuritarvitamine, kontrollimatu ravim). Nii varakult tuleks läbi viia konsultatsioon gastroenteroloogiga ja see spetsialist peab pöörama piisavalt tähelepanu neuroloogilistele sümptomitele ja psüühikahäirete tunnustele. Tuleb meeles pidada, et ajutüve struktuuride kahjustuse sümptomite ilmnemine koomas patsientidel näitab surma võimalust lähitundidel.

Tehakse üldine vereanalüüs (selgub aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine, leukotsütoos koos neutrofiilide toksilise granulaarsusega), uuritakse koagulogrammi (maksa valku sünteesiva funktsiooni pärssimise tõttu areneb defitsiidi koagulopaatia, seejärel DIC), maksatestid (transaminaaside aktiivsuse suurenemine), aluselised fosfataadid, G-GTP, bilirubiini tase tõuseb). Vajadusel on võimalik läbi viia muid laboratoorseid uuringuid, mis näitavad siseorganite kahjustusi (mitme organi rike).

Maksakahjustuse määra kindlaksmääramiseks võib osutuda vajalikuks sellised mitteinvasiivsed uuringud nagu maksa ja sapipõie ultraheli, maksa ja sapiteede MRT ning sapiteede CT. Maksapuudulikkuse täpse põhjuse väljaselgitamiseks on vajalik maksa punktsioonibiopsia. Ajukahjustuse astme hindamine toimub elektroencefalograafia abil.

Maksa entsefalopaatia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste (ekstrahepaatiliste) ajukahjustuse põhjustega: koljusisene katastroof (hemorraagiline insult, ajuverejooksu hemorraagia, ajuveresoonte aneurüsmi rebend jne), kesknärvisüsteemi infektsioonid, ainevahetushäired, suurenenud lämmastiku taseme ekstrahepaatilised põhjused veres; alkohoolsed, meditsiinilised ja postkonvulsioonilised entsefalopaatiad.

Maksa entsefalopaatia ravi

Maksa entsefalopaatia ravi on keeruline ülesanne ja seda tuleb alustada selle seisundi põhjuste kõrvaldamise, ägeda või kroonilise maksapuudulikkuse raviga. Maksa entsefalopaatia raviskeem hõlmab dieediteraapiat, soolestiku puhastamist, lämmastiku vähendamist, sümptomaatilisi abinõusid.

Toiduga tarnitavat valgu kogust tuleks vähendada 1 g / kg / päevas. (kui patsient sellist dieeti talutab) piisavalt pika aja jooksul, kuna mõnedel patsientidel põhjustab normaalse proteiinisisalduse taastamine maksa entsefalopaatia kliiniku taasilmumist. Aminohapete preparaadid on ette nähtud dieedi ajaks, soola sisaldus on piiratud.

Ammoniaagi efektiivse eemaldamise tagamiseks koos väljaheitega on vaja saavutada soolestiku liikumine vähemalt kaks korda päevas. Sel eesmärgil tehakse regulaarselt puhastavaid vaenlasi, määratakse laktuloosipreparaadid (nende manustamist tuleb jätkata ambulatoorse ravi etapis). Parandab ka ammoniaagi ornitiini, tsinksulfaadi kasutamist.

Antibakteriaalne teraapia hõlmab laia toimespektriga ravimite määramist, mis on aktiivsed peamiselt soolestiku valendikus (neomütsiin, vankomütsiin, metronidasool jne). Maksa entsefalopaatia korral ei ole soovitav välja kirjutada bensodiasepiini ravimeid, eelistatav on haloperidool..

Maksa entsefalopaatia kulgu võivad komplitseerida ajuturse, veritsus, aspiratsioonipneumoonia, pankreatiit; seetõttu tuleb haiguse 3.-4. staadiumis patsiente ravida intensiivravi osakonnas.

Maksa entsefalopaatia prognoos ja ennetamine

Maksa entsefalopaatia prognoos sõltub mitmest tegurist, kuid on üldiselt halb. Ellujäämine on parem juhul, kui kroonilise maksapuudulikkuse taustal on arenenud entsefalopaatia. Maksatsirroosiga koos maksa entsefalopaatiaga halveneb prognoos kollatõve, astsiidi ja vähese valgu sisalduse korral veres. Ägeda maksapuudulikkuse korral on viirusliku hepatiidi, ikteruse ja hüpoproteineemia taustal halvem prognoos alla 10-aastastel lastel ja täiskasvanutel pärast 40-aastast. Suremus maksa entsefalopaatia 1.-2. Staadiumis on 35%, etappidel 3-4 - 80%. Selle patoloogia ennetamine on alkoholi ja kontrollimata ravimite tagasilükkamine, haiguste ravi, mis põhjustavad maksa entsefalopaatia arengut.

Maksa entsefalopaatia: ravi, prognoos.

HEPAATILISE Entsefalopaatia ravi

PE-ga patsientide terapeutiline taktika on suunatud eeskätt PE-i säilimist või progresseerumist soodustavate tegurite kõrvaldamisele: seedetrakti verejooksu peatamine, aneemia, nakkuse kaotamine, alkoholist loobumine ning diureetikumide ja rahustite suurte annuste tühistamine.

OPEC-ga patsientide ravi või CPEC-dekompensatsioon tuleb läbi viia intensiivravi osakondades. Patsientide ravimine nendes haigustes hõlmab keha põhiliste elutähtsate funktsioonide säilitamist.

Intensiivravi viiakse läbi teadvuse ja entsefalopaatia astme pideva jälgimise tingimustes, hemodünaamiliste parameetrite (südame löögisagedus, vererõhk, CVP), hingamise (NPV, SaO2), HB ja Ht, elektrolüütide parameetrite (K +, Na +), glükeemia, biokeemiliste analüüside, koagulogrammi ja jne. Hingamispuudulikkuse tekkimisel on vaja tagada piisav mehaaniline ventilatsioon.

Infusioonravi ülesannete hulka kuulub: ringleva vere mahu täiendamine, mikrotsirkulatsiooni normaliseerimine, vee-elektrolüütide ja happe-aluse häirete korrigeerimine, toksiinide lahjendamise tõttu joobeseisundi vähendamine ja uriini väljundi stimuleerimine. Infusioonravi viiakse läbi kristalloidi, glükoosi, tärkliste ja dekstraanide lahustega. Hemostaasi süsteemi rikkumiste kõrvaldamiseks võib olla vajalik värskelt külmutatud plasma vereülekanne, raske aneemia korral - punaste vereliblede mass. Müokardi kontraktiilsuse pärssimisega on ette nähtud inotroopse toimega ravimid - norepinefriin, dobutamiin. Mitme organi puudulikkuse teke eeldab kriitiliste seisundite korral patsientide ravi kõigi põhimõtete järgimist.

1. Dieet.

Maksakahjustusega patsientidel tuleb erilist tähelepanu pöörata valguvaeguse korrigeerimisele, kuna maksa valkude koormuse suurenemise korral võivad PE nähud süveneda. Patsientide dieedi järgimine viib ammoniaagi ja muude toksiinide moodustumise vähenemiseni käärsooles ja hüperammonemia vähenemiseni.

Kroonilise PE korral on soovitatav piirata valkude tarbimist 1 g-ni 1 kg kehakaalu kohta ja hepaatilise entsefalopaatia progresseerumisega III-IV staadiumini - 20-30 g-ni päevas. Taastumise ajal suurendatakse proteiinisisaldust igal teisel päeval 10 g päevas. Pärast PE tunnuste kõrvaldamist saab kehasse sisestatava valgu kogust suurendada 80-100 g-ni päevas. Eelistada tuleks taimseid valke, kuna neil on madalam ammoniogeenne toime ja need sisaldavad väheses koguses aromaatseid aminohappeid..

HPLC-ga patsientide energiaallikana kasutatakse glükoosi ja rasvu. Arvatakse, et glükoosi tõttu tuleks valguvabade kalorite vajadus rahuldada 50–60%. Rasva tõttu on HPAI-ga patsientidel rahuldatud 40–50% energiavajadusest, mis ei hõlma valku. Leiti, et CP-s ei häirita sissetoodud lipiidide oksüdeerumist ja nende kliirensit.

Enteraalse toitumise jaoks on olemas spetsiaalsed segud, näiteks Nutrien Gepa (Nutritek, Venemaa). See on kõrge hargnenud ahelaga aminohapete ja madala aromaatsete aminohapete sisaldusega spetsiaalne segu, mis on ette nähtud kasutamiseks maksahaiguste ja hepaatilise entsefalopaatiaga patsientidel. Toitainete kvantiteedi ja kvaliteedi osas vastab segu tänapäevasele lähenemisviisile valguenergia häirete ennetamiseks ja raviks maksapuudulikkusega (PecH) patsientidel, et normaliseerida lämmastiku tasakaalu, toiteväärtust ja PE lahustumist. Üks liiter toodet sisaldab 26 g valku, 24 g rasva, 170 g süsivesikuid. Valku esindab 50% kergesti seeduv natiivne piimavalk kaseiini / vadakuvalgu suhtega 1: 1 ja kristalliliste aminohapete L-leutsiini, L-isoleutsiini, L-valiini 50% seguga vahekorras 9: 5: 4. Rasvad sisaldavad keskmise ahelaga segu. looduslike taimeõlidega triglütseriidid (50%). Keskmise ahela ja pika ahelaga triglütseriidide suhe on 1: 1. Süsivesikud hõlmavad maltodekstriini ja sahharoosi segu. Valguvajaduse rahuldamiseks kasutatakse parenteraalseks manustamiseks mõeldud aminohapete spetsiaalseid lahuseid koos Hepa prefiksiga. Vastavalt ESPEN (2009) soovitustele on III-IV etapi PE jaoks ette nähtud aminohapete lahused.

2. Narkoravi.

PE ravimisel kasutatavad ravimid erinevad toimemehhanismi ja rakenduspunkti poolest. Ühe peamise koha võtavad ravimid, mis vähendavad hüperammonemiat. See efekt saavutatakse, vähendades ammoniaagi moodustumist soolestikus, soodustades ammoniaagi neutraliseerimist maksas ja ammoniaagi sidumist veres.

Laktuloos (β-galaktoosidofruktoos) on sünteetiline disahhariid, mis laguneb jämesooles mikrofloora toimel piim- ja äädikhapetele. Soolestiku pH langus takistab omakorda bakterite-amino-tootjate vohamist ja ammoniaagi imendumist. Laktuloosi peetakse "kuldstandardiks" PE-ga patsientide ravimisel. Ravimi annus on 15-45 ml iga 8-12 tunni järel, kuni saate väljaheite 2-3 korda päevas. Kui laktuloosi ei ole võimalik ühe ossa kohta kasutada, on ette nähtud vaktsiinimahlad 300 ml laktuloosi 700 ml vee kohta. Laktuloosi kasutamise positiivset mõju täheldatakse 60–70% PE-ga patsientidest.

Neomütsiini peetakse mitteabsorbeeruvate disahhariidide alternatiiviks. Neomütsiin on ette nähtud mitteabsorbeeruvate disahhariidide talumatuse korral või kui nende toimet pole võimatu jälgida, näiteks kõhulahtisusega patsientidel. Neomütsiin mõjutab ammoniaaki tootvat soolestiku mikrofloorat. Neomütsiin imendub soolestikus halvasti, seetõttu võib selle pikaajalisel kasutamisel ilmneda toksilisus (nefro- ja ototoksilisus). Ravimi annus on esimese 2-3 päeva jooksul 3 kuni 6 g / päevas, seejärel tuleb annust vähendada 1-2 g / päevas.

L-ornitiin-L-aspartaat (Hepa-Merz) on kahe aminohappe L-ornitiini ja L-aspartaadi stabiilne sool. Periportaalsetes hepatotsüütides aktiveerib L-ornitiin karbomoüülfosfaadi süntetaasi I, juhtivat uurea sünteesi ensüümi. Lisaks kuuluvad L-ornitiin ja L-aspartaat karbamiidi ja glutamiini sünteesi tsükli substraatidesse ning glutamiini moodustumine aktiveeritakse mitte ainult maksas, vaid ka lihastes. See on PecH-ga patsientide jaoks kõige olulisem, kui ornitiinitsükli ensüümide aktiivsus väheneb ja ammoniaagi neutraliseerimise peamine reaktsioon on lihastes glutamiini süntees..

Hepa-Merzi ravi ajal kasutatakse järgmisi skeeme: 1. etapis manustatakse ravimit intravenoosselt annuses 20–40 g päevas 7 päeva jooksul, 2. etapis määratakse ravim 14 osi osks 18 g päevas..

Ornitiin a-ketoglükonaat suurendab ammoniaagi neutraliseerimist veres. Ravimit manustatakse intravenoosselt annuses 15-25 g päevas või intramuskulaarselt - 2-6 g päevas, sõltuvalt PE raskusest. Hüpoammoonia mehhanism sarnaneb Hepa-Merziga..

PE raviks kasutatakse ravimeid, mille toimemehhanism on suunatud pärssivate protsesside vähendamiseks kesknärvisüsteemis. Neist kuulsaim on bensodiasepiini retseptorite antagonist - flumaseniil. Flumaseniili manustatakse intravenoosselt annuses 0, 8-1 mg, pärast patsiendi seisundi paranemist lähevad nad ravimi suukaudseks manustamiseks annuses 50 mg päevas. Kliinilistes uuringutes 560 HPLC-ga patsiendil leiti, et rühmas, kus määrati flumaseniil, täheldati PE-i taseme langust 15% -l patsientidest, kontrollrühmas saavutati paranemine ainult 3% -l patsientidest.

Lisaks sellele määratakse soolefloora supresseerimiseks antibiootikumid (rifaksimiin, metronidasool, tsiprofloksatsiin, vankomütsiin, neomütsiin), mis pärsib ammoniaaki ja muid toksiine tootvat soolefloorat. Kõige sagedamini kasutatav metronidasool - 800 mg / päevas, vankomütsiin-0, 6-2, 0 g / päevas ja tsiprofloksatsiin - 500 mg / päevas. Antibiootikumravi kestus on tavaliselt 5 päeva. Antibiootikumide määramine on kombineeritud kõrgete vaenlaste kasutamisega, mis võimaldab teil koolonit maksimaalselt puhastada. Soolestiku kanalisatsioon lämmastikku sisaldavate ainete eemaldamiseks on eriti oluline seedetrakti verejooksu korral.

Hepasol A-d on tootja esitanud spetsiaalse vahendina parenteraalseks toitumiseks. Ravimi koostis sisaldab L-arginiini, asparagiinhapet, sorbitooli, L-õunhapet, vitamiine ja elektrolüüte. 1000 ml energiaväärtus on 200 kcal. Kuid Hepasol A peamine terapeutiline toime on selle võime vähendada hüperammonemia raskust. L-arginiin ja asparagiinhape on maksas toimuva ornitiiniuurea sünteesi tsükli olulised substraadid. Õunhape on asparagiini kehas täiendamise alus. Kasutamisnähud on PE ägedate ja krooniliste maksahaiguste taustal, PE pärast portosüsteemsete anastamooside kasutamist. Märgiti Hepasol A kasutamise positiivset mõju PE I-II astmega patsientidele. Hepasool A manustatakse intravenoosselt annuses 500 ml, seda võib korrata iga 12 tunni järel, kuid kui PE raskusaste halvenes, viidi patsiendid üle L-ornitiin-L-aspartaadi ravile.

3. Manööverdamine.

PE põhjustatud põhjus on portocaval-šundide moodustamine. Suured spontaansed portokaval-šundid on tavaliselt kombineeritud vastupidava PE-ga ja need võivad viia patsiendi hospitaliseerimiseni koomas. HPLC-ga patsientidel võib PE tekkida ka pärast TBPS-i. Terapeutiline taktika hõlmab pideva ja tulekindla entsefalopaatia korral šundi oklusiooni. Enamik PE episoode areneb 2 kuud pärast TBPS-i ja reageerib laktuloosraviga hästi. Aja jooksul on šuntide kliirens vähenenud, mis võib samuti põhjustada entsefalopaatia taandumist. Tõsise PE korral on endosvaskulaarsed meetodid ummistunud portosüsteemsetele šuntidele. Endovaskulaarseid röntgenkiirguse meetodeid peetakse kirurgilistest meetoditest ohutumaks..

4. Kehaväliste võõrutusmeetodite kasutamine.

Kriitiliste seisundite potentsiaalselt efektiivsed ravimeetodid, sealhulgas PechN, on kehavälised ravimeetodid (EML). Praegu on EML muutunud kriitiliste seisunditega patsientide ravi lahutamatuks komponendiks: 67–84% intensiivravi osakondades osalejatest läbib kehavälise võõrutusravi. EML-i toimimise aluseks patsiendi kehale on joobeseisundi langus, ureemiliste häirete korrigeerimine, vee-elektrolüütide ja happe-aluse metabolismi kontrollimine.

PechN-iga patsientide kehaline toetamine on suunatud tingimuste loomisele maksafunktsiooni taastamiseks. Praegu kasutatakse EML-i siirdamise sillana, see tähendab, et doonori elundi valimiseks ja eduka operatsiooni teostamiseks säilitatakse patsiendi elu nii kaua kui võimalik. Muudel juhtudel loob EML tingimused hepatotsüütide regenereerimiseks ja maksafunktsiooni taastamiseks..

Mitu aastakümmet kasutati maksafunktsiooni säilitamiseks ja PechN-i tüsistuste vastu võitlemiseks järgmisi EML-i tüüpe (tabel).