Gilberti sündroom: mis on maksa jaoks ohtlik?

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) statistika kohaselt on kaasasündinud maksapatoloogiad palju vähem levinud kui viirushepatiit ja muud nakkushaigused. Neid on vähem kui kolmandik juhtudest. Kuid sellised haigused muudavad patsiendi haavatavamaks mitmesuguste viirusliku või bakteriaalse päritoluga nakkuste suhtes..

Gilberti sündroom kuulub selle tüüpi haiguste hulka. Haigus on üsna haruldane (vähem kui 5% kogu maakera elanikkonnast).

Tõsiste tüsistuste vältimiseks peavad patsiendid teadma, mis see haigus on ja mis on ohtlik Gilberti sündroom. Diagnoosiga ravi määrab eranditult raviarst, kuna eneseravi võib patsienti kahjustada.

Kust pärineb Gilberti sündroom ja mis see on?

Inimkeha organite ja süsteemide talitlushäired ei toimu ilma varjatud või ilmsete põhjusteta. Kuid kust pärineb Gilberti sündroom? Haigus on geneetilise iseloomuga ja pärilik..

Gilberti sündroom - kaasasündinud pigmenteerunud hepatoos. Haiguse pärilikkus on autosomaalne domineeriv. Selle patoloogiaga suurenevad vaba bilirubiini näitajad. Haigust iseloomustab enamikul juhtudel sujuv healoomuline kulg, kuid võimalikud on ka rasked vormid..

Gilberti sündroomi sünonüümid: mittehemolüütiline perekondlik kollatõbi, idiopaatiline konjugeerimata hüperbilirubineemia, lihtne perekondlik kooleemia.

Haigus avastas 1901. aastal prantsuse arst Augustine Gilbert. Arst märkis, et sündroom on meestel sagedamini kui naistel (suhe - 4: 1). Enamikul juhtudel ilmnevad haiguse esimesed nähud puberteedieas.

Haiguse provotseerivad tegurid

Arutades, kust Gilberti sündroom pärineb, ei saa mööda lasta haiguse provotseerivatest teguritest. Ebaõige toitumine, stressirohked olukorrad ja raske mürgistus võivad olla patoloogia arengu katalüsaatorid. Omakorda ei lähe haiguse eelsoodumusega patsiendi seisund tingimata haiguse aktiivsesse faasi.

Gilberti sündroomi ilmingud võivad olla põhjustatud järgmistest põhjustest:

  • Ebatervislik toitumine: ülesöömine või nälg.
  • Söö palju ohtralt rasvaseid toite.
  • Alkoholi kuritarvitamine.
  • Hepatotoksiline teraapia.
  • Nakkushaigused (viirushepatiit, ägedad hingamisteede viirusnakkused, gripp).
  • Vaimne ja füüsiline ülekoormus.
  • Operatsioonid, mehaanilised vigastused.
  • Mürgistus ja joove.

Gilberti sündroomi ilmnemise otsene põhjus on ensüümi UDFGT1 * 1 geneetiline defekt, mis tuleneb mutatsioonist. Selle keemilise ühendi aktiivsus väheneb, mille tõttu häiritakse vaba bilirubiiniga seotud metaboolseid protsesse maksas.

Mis on Gilberti sündroomi oht??

Enamikul juhtudel ei põhjusta haigus patsientidele suremust. Patsiendid elavad pikka elu. Mis on aga Gilberti sündroomi oht??

Haigus raskendab teiste haiguste kulgu. Kui sündroomil diagnoositakse viirushepatiit, areneb infektsioon kiiresti, põhjustades maksukoe fibroosi ja tsirroosi.

Samaaegsetest haigustest komplitseerituna esinevad Gilberti sündroomi komplikatsioonid harva (vähem kui 10% patsientide koguarvust). Need sisaldavad:

  • Kollatõbi koos tugeva bilirubiini taseme tõusuga.
  • Sapi sekretsiooni katkestamine või vähendamine (kolestaas).
  • Hepatiidi toksiline või uimastite päritolu.
  • Sapipõie hüpokineetiline tüüpi düskineesia. Selle patoloogia korral täheldatakse sapipõie ebapiisavat kokkutõmbumist, mille tõttu sapp ei eritu elundist.
  • Sapikivitõve areng või progresseerumine.
  • Immuunsuse järsk langus.

Tüsistused avalduvad raviarsti määratud ennetavate ja terapeutiliste meetmete mittejärgimisel.

Haiguse sümptomid

Enne puberteeti on Gilberti sündroom asümptomaatiline. Puberteedieas areneb sellele haigusele iseloomulik sümptomite triaad:

  • Naha ja limaskestade kollakas toon. Kollatõbi on halvem alatoitluse või nälga.
  • Kollased papulid silmalaugudel.
  • Maksahaiguse tunnuste sagedus.

Gilberti sündroomi kombineeritakse sageli sidekoe düsplaasiaga. Patsientidel on hüpertroofilised liigesed ja halvenenud naha elastsus.

Sündroomi üldised kliinilised ilmingud on:

  • Halb enesetunne ja nõrkus.
  • Depressioonile lähedane meeleolu.
  • Metalliline maitse suus, kibedus.
  • Söögiisu vähenemine.
  • Harva: valu paremas hüpohondriumis, röhitsemine, ravimite talumatus.

Raske haiguse korral tõuseb toksilise bilirubiini tase. Patsiendil tekib kogu kehas rohke lööve ja sügelus, hullem öösel. Sel juhul peab patsient kiiremas korras arsti poole pöörduma. Seisund ähvardab keha üldist joobeseisundit ja tõsiseid tagajärgi maksakoele.

Gilberti sündroom: analüüs ja diagnoosimine

Gilberti sündroomi kahtluse korral tehakse järgmised diagnoosikatsed:

Üldine kliiniline läbivaatus:

  1. Venoosse vere kliiniline analüüs. Kontrollitakse hemoglobiini, bilirubiini ja trombotsüütide arvu..
  2. Uriini ja rooja proovid. Haiguse esinemine näitab sterkobiliini vähenenud sisaldust.
  3. Bilirubiini täielik testimine.

Vere biokeemiline koostis:

  1. Ensüümid AcT, Alt, aluseline fosfataas, GGTP. Sündroomi korral on nende näitajad pisut ülehinnatud.
  2. Vere seerumi valkude tase tõuseb.
  3. Parenteraalse viirushepatiidi markerid (B, C, D). See on vajalik nakkuse esinemise välistamiseks..

Lisaks erinevatele Gilberti sündroomi testidele viiakse läbi ka riistvara diagnostika. Eksperdid soovitavad kõhuorganite ultraheli (ultraheli) või kompuutertomograafiat.

Maksa punktsioon on ette nähtud erandjuhtudel, kui kahtlustatakse elundi parenhüümi nekrootilisi muutusi. Enamikul juhtudest piisab täieliku diagnoosi saamiseks patsiendi bioloogiliste vedelike laboratoorsest uuringust.

Kuidas ravida Gilberti sündroomi?

Ainult raviarst saab kindlaks teha, kuidas ravida Gilberti sündroomi. Soovitatav on pöörduda hepatoloogi poole, kuna just see spetsialist on otseselt seotud maksaprobleemide ja nendega seotud haigustega. Ravimeid ja taastavaid ravimeid võib välja kirjutada ainult raviarst.

Oluline on arvestada, et haiguse patogeneetilist ravi ei eksisteeri. Ravi on sümptomaatiline patsiendi heaolu parandamiseks. Kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • Mürgise bilirubiini eritumine raskete joomiste ja diureetikumidega.
  • Haiguse arengut provotseerivate tegurite välistamine.
  • Keeldumine suukaudsetest rasestumisvastastest vahenditest ja muudest ravimitest, mis põhjustavad bilirubiini taseme tõusu.
  • Ensüümi hävitamine fototeraapia abil (kiiritades sinise tulega lampiga).
  • Päikese vältimine.
  • Hepatoprotektorite ja B-vitamiinide võtmine maksa toetamiseks.

Kuidas ravida Gilberti sündroomi õige toitumissüsteemiga? Maksahaigusega patsientidel on soovitatav järgida dieeti nr 5. Lisateavet dieeditabeli piirangute ja omaduste kohta leiate lingilt →

Mis on Gilberti sündroomi oht ja mis see lihtsate sõnadega on?

seotud artiklid

  • Kollatõbi. Põhjused, diagnoosimine, ravi, ennetamine
  • Maksa metastaasid
  • Hepatolientaalne sündroom - põhjused, nähud, diagnoosimine, ravi.
  • Naha manifestatsioonid maksahaiguste korral

Vyalov Sergey Sergeevich

  • Arstiteaduste kandidaat
  • gastroenteroloog-hepatoloogi GMS-i kliinik
  • Ameerika Gastroenteroloogide Assotsiatsiooni (AGA) liige
  • Euroopa maksauuringute ühingu (EASL) liige
  • Venemaa Gastroenteroloogide Assotsiatsiooni (RGA) liige
  • Venemaa maksauuringute seltsi (ROPIP) liige
  • Enam kui 110 publikatsiooni, perioodika ja ajakirjanduse, raamatute, praktiliste juhendite, juhendite ja käsiraamatute autor.

3 minutit lugeda.

Mis see on lihtsate sõnadega?

Lihtsalt öeldes on Gilberti sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab bilirubiini halvenenud kasutamine. Patsientide maks neutraliseerib ebaõigesti bilirubiini ja see hakkab kehas kogunema, põhjustades mitmesuguseid haiguse ilminguid. Esmakordselt kirjeldas seda prantsuse gastroenteroloog - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) ja tema kolleegid 1901. aastal.

Kuna sellel sündroomil on väike arv sümptomeid ja ilminguid, ei peeta seda haiguseks ja enamik inimesi ei tea, et neil on see patoloogia, kuni vereanalüüs näitab bilirubiini kõrgenenud taset.

Riikliku terviseinstituudi andmetel on Ameerika Ühendriikides Gilberti sündroom umbes 3–7% elanikkonnast - mõne gastroenteroloogi arvates võib levimus olla suurem ja ulatuda 10% -ni. Sündroom on meeste seas tavalisem.

Provokatiivsed tegurid


On mõned seisundid, mis võivad provotseerida Gilberti sündroomi. Manifestatsiooni sümptomeid võib põhjustada toitumishäire, kasutades selliseid ravimeid nagu glükokortikosteroidid ja anaboolsed steroidid. Samuti ei soovitata alkoholi tarbida ja tegeleda professionaalse spordiga. Haiguse kulgu võivad kahjulikult mõjutada ka sagedased nohu, stress, sealhulgas operatsioonid ja vigastused..

Arengu põhjused

Sündroom areneb inimestel, kellel on mõlemal vanemal teine ​​kromosoomi puudus ühes maksaensüümi - uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (või bilirubiini-UGT1A1) moodustumise eest vastutavas kohas. See põhjustab selle ensüümi sisalduse vähenemist 80% -ni, mistõttu on selle ülesanne - kaudsema aju bilirubiini muundamine seotud fraktsiooniks - palju halvem..

Geneetilist defekti saab väljendada erineval viisil: bilirubiini-UGT1A1 asukohas täheldatakse kahe täiendava nukleiinhappe sisestamist, kuid see võib toimuda mitu korda. Sellest sõltub haiguse kulgu raskusaste, selle ägenemise perioodide kestus ja heaolu. Näidatud kromosoomipuudus annab end sageli tunda alles noorukieast peale, kui suguhormoonide mõjul bilirubiini metabolism muutub. Täpselt androgeenide aktiivse mõju tõttu sellele protsessile registreeritakse Gilberti sündroomi sagedamini meeste populatsioonis.

Ülekandemehhanismi nimetatakse autosomaalseks retsessiivseks. See tähendab järgmist:

  1. X ja Y kromosoomidega pole mingit seost, see tähendab, et ebanormaalne geen võib avalduda ükskõik millise soo inimesel;
  2. Igal inimesel on kromosoom paarikaupa. Kui tal on 2 defektset teist kromosoomi, siis avaldub Gilberti sündroom. Kui terve geen asub paariskromosoomis samas lokus, pole patoloogial võimalust, kuid sellise geenihälbega inimene saab kandjaks ja saab seda oma lastele edasi anda.

Enamiku retsessiivse genoomiga seotud haiguste ilmnemise tõenäosus pole eriti oluline, sest domineeriva alleeli olemasolul teisel sarnasel kromosoomil muutub inimene ainult defekti kandjaks. See ei kehti Gilberti sündroomi kohta: kuni 45% elanikkonnast on defektne geen, seega on võimalus seda mõlemalt vanemalt edasi anda.

Epidemioloogia


Kahjuks on see päriliku maksakahjustuse kõige levinum vorm. See on eriti levinud Aafrika elanike seas, asiaatide ja eurooplaste seas on palju vähem levinud.

Lisaks on see otseselt seotud soo ja vanusega. Noorukieas ja noores eas on manifestatsiooni tõenäosus mitu korda suurem kui täiskasvanul. Umbes kümme korda sagedamini meestel.

Gilberti sündroomi sümptomid

Vaatlusaluse haiguse sümptomid jagunevad kahte rühma - kohustuslikud ja tinglikud.

Gilberti sündroomi kohustuslikud ilmingud hõlmavad järgmist:

  • üldine nõrkus ja väsimus ilma nähtava põhjuseta;
  • silmalau piirkonnas moodustuvad kollased naastud;
  • uni on häiritud - see muutub madalaks, katkendlikuks;
  • söögiisu vähenemine;
  • kollased nahapiirkonnad, mis ilmuvad aeg-ajalt, kui bilirubiini sisaldus pärast ägenemist väheneb, hakkab silmade skleera kollaseks muutuma.

Tingimuslikud sümptomid, mis võivad puududa:

  • lihasvalud;
  • naha tugev sügelus;
  • ülajäsemete vahelduv värisemine;
  • liigne higistamine;
  • paremas hüpohondriumis on raskustunne sõltumata söögikorrast;
  • peavalu ja peapööritus;
  • apaatia, ärrituvus - psühho-emotsionaalse tausta häired;
  • puhitus, iiveldus;
  • väljaheite häired - patsiendid on mures kõhulahtisuse pärast.

Gilberti sündroomi remissiooniperioodidel võivad mõned tinglikud sümptomid puududa täielikult ja kolmandikul kõnealuse haiguse patsientidest puuduvad nad isegi ägenemise perioodidel..

Klassifikatsioon

Gilberti sündroomi klassifitseeritakse meditsiinis järgmiselt:

  1. Hemolüüsi olemasolu on punaste vereliblede täiendav hävitamine. Vaatlusaluse haiguse korral samaaegselt hemolüüsiga tõuseb bilirubiini tase esialgu, ehkki see pole sündroomi jaoks iseloomulik.
  2. Viirusliku hepatiidi esinemine. Kui kahe defektse kromosoomiga inimene põeb viirushepatiiti, ilmnevad Gilberti sündroomi sümptomid kuni 13. eluaastani..

Diagnostika

Gilberti sündroomi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks aitavad mitmesugused laboratoorsed testid:

  • bilirubiini sisaldus veres - üldbilirubiini normaalne sisaldus on 8,5-20,5 mmol / l. Gilberti sündroomiga kaasneb üld bilirubiini suurenemine kaudse tõttu.
  • üldine vereanalüüs - veres on retikulotsütoos (ebaküpsete punaste vereliblede suur sisaldus) ja kerge aneemia - 100–110 g / l.
  • vere biokeemiline analüüs - veresuhkur - normaalne või pisut vähenenud, verevalgud - normi piires, aluseline fosfataas, ASAT, ALAT - normaalne, tümooli test negatiivne.
  • uriini üldanalüüs - kõrvalekaldeid pole. Urobilinogeeni ja bilirubiini sisaldus uriinis näitab maksa patoloogiat.
  • vere hüübivus - protrombiini indeks ja protrombiini aeg - normi piires.
  • viirushepatiidi markerid - puuduvad.
  • Maksa ultraheli.

Gilberti sündroomi diferentsiaaldiagnostika Dabin-Johnsoni ja Rotoori sündroomidega:

  • Laienenud maks - tüüpiline, tavaliselt pisut;
  • Bilirubinuuria puudub;
  • Koproporfüriinide sisalduse suurenemine uriinis - ei;
  • Glükuronüültransferaasi aktiivsus - väheneb;
  • Suurenenud põrn - ei;
  • Parema hüpohondriumi valu - harva, kui üldse - valutab;
  • Naha sügelus - puudub;
  • Koletsüstograafia on normaalne;
  • Maksa biopsia - lipofustsiini normaalne või ladestumine, rasvade degeneratsioon;
  • Bromosulfaleiini test - sageli norm, mõnikord kliirensi väike langus;
  • Suurenenud seerumi bilirubiini sisaldus - valdavalt kaudne (piiranguteta).

Lisaks tehakse diagnoosi kinnitamiseks spetsiaalseid teste:

  • Paastumise test.
  • 48 tunni pikkune paastumine või toidu kalorisisalduse piiramine (kuni 400 kcal päevas) põhjustab vaba bilirubiini järsu tõusu (2–3 korda). Seondumata bilirubiini määratakse tühja kõhuga testi esimesel päeval ja kahe päeva pärast. Kaudse bilirubiini suurenemine 50–100% näitab positiivset testi.
  • Proov fenobarbitaaliga.
  • Fenobarbitaali vastuvõtmine annuses 3 mg / kg päevas 5 päeva jooksul aitab vähendada seondumata bilirubiini taset.
  • Nikotiinhappe test.
  • Nikotiinhappe intravenoosne süstimine annuses 50 mg suurendab seondumata bilirubiini koguse suurenemist veres 3-tunnise koefitsiendiga kolm tundi kolme tunni jooksul..
  • Rifampitsiini proov.
  • 900 mg rifampitsiini manustamine põhjustab kaudse bilirubiini taseme tõusu.

Samuti kinnitage diagnoos võimaldab maksa perkutaanset punktsiooni. Punktsiooni histoloogiline uurimine näitab kroonilise hepatiidi ja tsirroosi tunnuste puudumist.

Ärahoidmine

Sellise geneetilise haiguse ilmnemist on võimatu vältida. Haiguse algust saab edasi lükata või ägenemisperioode haruldasemaks muuta ainult juhul, kui järgite mõnda reeglit:

  • söö tervislikku toitu, sealhulgas dieedis rohkem taimset toitu;
  • vähem olla päikese käes;
  • Vältige tugevat füüsilist pingutust;
  • karastus, et vähem kannatada viirushaiguste all;
  • proovige välistada viiruslikku hepatiiti põhjustavad tegurid (kaitsmata sugu, narkootikumide süstimine, tätoveerimine, augustamine jne).

Gilberti sündroomiga laste vaktsineerimine ei ole vastunäidustatud.

Gilberti sündroomiga noored sobivad ajateenistusse, kuid need tuleks kindlaks teha olukorras, kus te ei pea näljaseks minema ega füüsiliselt rasket tööd tegema. Sellistel patsientidel pole lubatud elukutselise sõjaväelase karjäär.

Narkootikumide ravi

Gilberti haiguse ravi kollatõve arenguga hõlmab ravimite kasutamist ja dieeti. Kasutatavatest ravimitest:

  • albumiin - bilirubiini vähendamiseks;
  • antiemeetikum - vastavalt näidustustele iivelduse ja oksendamise korral.
  • barbituraadid - bilirubiini taseme vähendamiseks veres (Surital, Fiorinal);
  • hepatoprotektorid - maksarakkude kaitseks (Heptral, Essential Forte);
  • kolereetilised ravimid - naha kollasuse vähendamiseks ("Carsil", "Cholenzym");
  • diureetikumid - bilirubiini eritumiseks uriiniga ("Furosemiid", "Veroshpiron");
  • enterosorbendid - bilirubiini koguse vähendamiseks, eemaldades selle soolestikust (aktiivsüsi, Polyphepan, Enterosgel);

Oluline on märkida, et patsient peab regulaarselt läbima diagnostilisi protseduure, et jälgida haiguse kulgu ja uurida keha reageerimist ravile. Testide õigeaegne edastamine ja regulaarsed arstivisiidid ei vähenda mitte ainult sümptomite raskust, vaid hoiab ära ka võimalikud tüsistused, sealhulgas tõsised somaatilised patoloogiad, näiteks hepatiit ja sapikivitõbi.

Ennetavad meetmed

Gilberti sündroomi arengut on kuidagi võimatu vältida - see haigus esineb geneetiliste kõrvalekallete tasemel. Kuid siis võite võtta ennetavaid meetmeid seoses ägenemiste sageduse ja selle haiguse ilmingute intensiivsusega. Sellised meetmed hõlmavad järgmisi spetsialistide soovitusi:


kohandage oma dieeti ja sööge rohkem taimset toitu;

  • vältige liigset füüsilist koormust, vajadusel - muutke töö tüüpi;
  • vältige sagedast viirusnakkustega nakatumist - näiteks võite ja peaksite karastama, tugevdate immuunsussüsteemi;
  • välistage ravimite süstimine, kaitsmata seksuaalvahekord - need tegurid võivad põhjustada viirusliku hepatiidi nakatumist;
  • proovige vähem olla otsese päikesevalguse käes.
  • Gilberti sündroom - haigus pole ohtlik, kuid nõuab teatud piiranguid. Patsiendid peavad olema arsti kontrolli all, regulaarselt kontrollima ja järgima kõiki ravimeid ja spetsialistide soovitusi.

    Tsygankova Yana Aleksandrovna, meditsiiniline vaatleja, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria terapeut

    58, täna kokku

    (46 häält, keskmine: 4,80 viiest)

    Seonduvad postitused
    Kuidas ravida soole düsbioosi
    Soole parees: mis see on, ennetamine ja ravi

    Remissioon

    Isegi kui remissioon on olemas, ei tohiks patsiente mingil juhul “lõdvestada” - tuleb hoolitseda selle eest, et vältida Gilberti sündroomi edasist ägenemist..

    Esiteks on vaja kaitsta sapiteid - see hoiab ära sapi stagnatsiooni ja kivide moodustumise sapipõies. Hea valik sellise protseduuri jaoks oleks kolereetilised ürdid, Uroholumi, Hepabene või Ursofalki preparaadid. Kord nädalas peaks patsient tegema "pimedat kõlamist" - tühja kõhuga peate jooma ksülitooli või sorbitooli, seejärel peate lamama paremal küljel ja soojendama sapipõie anatoomilist asukohta soojenduspadjaga pool tundi..

    Teiseks peate valima pädeva dieedi. Näiteks on vaja menüüst välja jätta tooted, mis toimivad provotseeriva tegurina Gilberti sündroomi ägenemise korral. Igal patsiendil on selline komplekt tooteid..

    Arstide prognoosid

    Üldiselt kulgeb Gilberti sündroom üsna hästi ega ole patsiendi surma põhjus. Muidugi toimuvad mõned muudatused - näiteks sagedaste ägenemistega võib sapijuhas areneda põletikuline protsess, sapipõies võivad tekkida kivid. See mõjutab negatiivselt töötamise võimet, kuid pole puude põhjus.

    Kui perre sündis Gilberti sündroomiga laps, peaksid vanemad enne järgmist rasedust geeniuuringuid tegema. Paaril tuleb läbi viia samad uuringud, kui ühel abikaasadest on see diagnoos või kui ilmnevad sümptomid.

    Gilberti sündroom ja ajateenistus

    Ajateenistuse osas ei ole Gilberti sündroom põhjuseks ajateenistuse edasilükkamisele ega keelamisele. Ainus hoiatus on see, et noormees ei tohiks füüsiliselt üle töötada, nälgida, töötada mürgiste ainetega. Kuid kui patsient kavatseb luua kutselise sõjaväelase karjääri, pole see talle lubatud - ta lihtsalt ei läbida meditsiinilist kontrolli.

    Toitumine

    Dieeti tuleks järgida mitte ainult haiguse ägenemise ajal, vaid ka remissiooni perioodidel.

    Keelatud kasutada:

    • rasvane liha, linnuliha ja kala;
    • munad
    • kuumad kastmed ja vürtsid;
    • šokolaad, kondiitritooted;
    • kohv, kakao, kange tee;
    • alkohol, gaseeritud joogid, mahlad tetrapakkides;
    • vürtsikad, soolatud, praetud, suitsutatud, konservid;
    • täispiim ja kõrge rasvasisaldusega piimatooted (koor, hapukoor).

    Lubatud kasutada:

    • igat tüüpi teravili;
    • köögiviljad ja puuviljad mis tahes kujul;
    • mitte rasvased piimatooted;
    • leib, küpsisetort;
    • liha, linnuliha, kala, mis pole rasvased;
    • värskelt pressitud mahlad, puuviljajoogid, tee.

    Levimusstatistika

    Paljud ei märka iseenesest mingeid haigusnähte, kuni nad läbivad vere biokeemia, kus bilirubiini määr on märkimisväärselt ületatud. See haigus ei põhjusta surma, vaid kulgeb asümptomaatiliselt kroonilises vormis. Kuid kui te ei järgi igapäevast raviskeemi, dieeti ja arsti juhiseid, võib selline vaev kujuneda sapikivihaiguseks, krooniliseks hepatiidiks, pankreatiidiks või maksapuudulikkuseks.

    Milline on Gilberti sündroomi oht? - Esiteks selle komplikatsioon, mitte õigeaegse ravi määramine. Kuid USA statistika kohaselt põeb seda haigust umbes 3-6% Ameerika elanikkonnast. Ja ekspertide sõnul ületab see arv varsti 10%.

    Prognoos

    Prognoos on soodne sõltuvalt haiguse kulgemisest. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu, kuid sellega ei kaasne suremuse suurenemine. Progressiivsed muutused maksas tavaliselt ei arene. Selliste inimeste elukindlustuse korral viidatakse neile tavalise riski rühmale. Fenobarbitaali või kordiamiini kasutamisel väheneb bilirubiini tase normaalseks. Patsiente tuleb hoiatada, et kollatõbi võib tekkida pärast samaaegseid infektsioone, korduvat oksendamist ja vahelejäänud sööki..

    Märgiti patsientide suurt tundlikkust mitmesuguste hepatotoksiliste mõjude (alkohol, paljud ravimid jne) suhtes. Võib-olla sapiteede põletiku areng, sapikivide haigus, psühhosomaatilised häired. Selle sündroomiga laste vanemad peaksid enne uue raseduse kavandamist konsulteerima geneetiku juures. Samamoodi tuleks seda teha juhul, kui abielupaari sugulastel, kes hakkavad lapsi saama, diagnoositakse sündroom.

    Tüsistused

    Selle päriliku haigusega pole reeglina midagi viga. Kandjad elavad pikka aega ja kui nad järgivad arsti juhiseid, siis õnnelikult. Kuid mis tahes reeglist on erandeid. Milliseid üllatusi võib Gilberti sündroom tuua? Mis oht on inimkeha kompenseerivate võimete aeglasel, kuid kindlal häirimisel?

    Režiimi ja dieedi pahatahtlikel rikkujatel kujuneb lõpuks välja krooniline hepatiit ja seda pole enam võimalik ravida. On vaja läbi viia maksa siirdamise operatsioon. Teine ebameeldiv ekstreemsus on sapikivitõbi, mis samuti ei avaldu pikka aega ja annab seejärel kehale otsustava löögi.

    Mõiste määratlus

    Gilberti sündroom (Gilberti tõbi) on healoomulise kuluga krooniline maksahaigus, millega kaasnevad mõnikord ka sklera ja naha episoodiline ikteriline värvumine - ja muud sümptomid, mis on seotud bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisega veres. Haigus voolab lainetena: patoloogiliste tunnusteta perioodid asendatakse ägenemistega, mis ilmnevad peamiselt pärast teatud toitude või alkoholi tarvitamist. Maksaensüümide "sobimatute" toitude pideva kasutamise korral võib ilmneda haiguse krooniline kulg.

    Seda patoloogiat seostatakse vanemate poolt edastatud geeni defektiga. See ei põhjusta maksa tõsist hävimist, nagu see juhtub tsirroosi korral, kuid seda võib komplitseerida sapijuhade põletik või kivide moodustumine sapipõies (vt sapipõie haiguste sümptomeid).

    Mõned arstid peavad Gilberti sündroomi mitte haiguseks, vaid organismi geneetiliseks tunnuseks. See ei vasta tõele: ensüüm, mille sünteesihäire on patoloogia aluseks, osaleb erinevate toksiliste ainete neutraliseerimises. See tähendab, et kui mõni organi funktsioon kannatab, võib seda seisundit ohutult nimetada haiguseks.

    Näpunäiteid haigetele

    1. Pidage meeles, et haiguse korral on otsese päikesevalguse käes vastunäidustatud..
    2. Jälgige oma tervist, kõrvaldage õigeaegselt nakkuse fookused ja ravige sapiteede haigusi.
    3. Lapse sündroom ei ole ennetava vaktsineerimise vastunäidustus.
    4. Ei ole soovitatav võtta ravimeid, millel on maksa kõrvaltoimed..
    5. Sündroomi esinemine rasedal ei mõjuta lootele kahjulikult.

    Vaatamata võimalikele sümptomitele väidab kolmandik patsientidest, et neil pole absoluutselt ebamugavusi. Nagu mis tahes muu patoloogia korral, on varajane diagnoosimine normaalse elu ja hea tervise võti. Kui järgitakse kõiki arsti soovitusi, ei tule haigus iseenesest meelde..

    Märgid

    Gilberti tõve endas diagnoosimiseks peaksite hoolikalt uurima oma välimust ja keha tervikuna. Isegi kollase nahatooni omandamine ei häiri noori, et nad võivad millegagi haigeks jääda. Samuti ei sunni silmavalkude kollaka värvimisega värvimine patsiente arstiga nõu pidama.

    Mõnedel patsientidel on bilirubiini indeksi muutumine (oluline tõus) isegi 2–5 korda.

    Lisaks osutatud nähtudele hõlmavad haiguse peamised tunnused ka:

    • katkestused seedetraktis,
    • valu paremas hüpohondriumis,
    • valu kõhukelmes,
    • halb enesetunne,
    • naha pigmentatsiooni ilming,
    • maksa suurenemine,
    • pearinglus,
    • unisus või vastupidi unetus.

    Kui leiate endas mõne loetletud haiguse sümptomi, on kõige parem pöörduda arsti poole, et oma hirmu kinnitada või ümber lükata.

    Aidake traditsioonilisest meditsiinist

    Sageli kasutavad inimesed traditsioonilise meditsiini retsepte. Neid kasutatakse täiendava teraapiana haiguse relapsi vältimiseks..

    Positiivne mõju maksale ja kehale tervikuna on taimeteed, dekoktid. Põhimõtteliselt valitakse koostis ürtide hulgast, millel on diureetilised või kolereetilised omadused. Nende ravimtaimede hulka kuuluvad kibuvits, oder, saialill, immortelle. Piimaohakat peetakse ka üheks kõige efektiivsemaks taimeks, mis mõjutab soodsalt maksa. Keetmise ettevalmistamiseks peate järgima juhendis näidatud proportsioone iga ürdiliigi jaoks eraldi.


    Positiivne mõju maksale ja kehale tervikuna on taimeteed, dekoktid

    Mõnikord pöörduda koduste alkohol tinktuuride poole. Alkohol tinktuurid on valmistatud sarapuu lehtedest, koirohust ja muudest koostisosadest. Sellised abinõud nõuavad pimedas jahedas kohas..

    On ka teisi retsepte, nende hulgas:

    • takja lehtedest ja vartest mahl. Taim pestakse reostusest hästi ja purustatakse mahla saamiseks põhjalikult. Segu filtreeritakse ja võetakse pärast sööki nädala jooksul 15 ml;
    • mahlajook meega. Joogi ettevalmistamiseks võta pool liitrit mett ja peedimahla, 200 ml musta redist ja porgandimahla, millele on lisatud 50 ml aaloemahla. Jooki hoitakse külmkapis ja võetakse 50 ml kaks korda päevas.

    Ravi alternatiivsete retseptidega on tõenäolisem haiguse manifestatsiooni ennetav meede ja aitab pikendada remissiooniperioodi..


    Alkohol tinktuurid on valmistatud sarapuu lehtedest, koirohust ja muudest koostisosadest

    Instrumentaalne uurimistöö

    Maksa ja sapiteede seisundi hindamiseks võib arst välja kirjutada ultraheli ja kaksteistsõrmiku kõla. Hepatiidi ja tsirroosi välistamiseks on soovitatav teha nääre biopsia või elastograafia..

    Kaksteistsõrmiku kõlav

    Uuring võimaldab teil analüüsida bioloogilise vedeliku olemust, mis koosneb sapist, maost, samuti pankrease mahladest. Lisaks on ette nähtud sapipõie toimimise hindamine. Erikoolitus sisaldab:

    • diagnoosimise eelõhtul kerge õhtusöök, välja arvatud tooted, mis suurendavad gaasi tootmist;
    • viis päeva enne uuringut tühistatakse spasmolüütikumid, lahtistid ja ravimid, mis stimuleerivad sapi voolu;
    • päev enne seda süstitakse patsiendile subkutaanselt 0,5 ml atropiini ja antakse juua sooja veega ksülitooliga..

    Uuring viiakse läbi tühja kõhuga hommikul. See võib olla klassikaline või murdosa. Esimesel juhul võetakse sisu kaksteistsõrmiksoolest, põiest ja kanalitest. Teise tehnika puhul koosneb see viiest faasist ja vedelik koguneb iga 7-8 minuti järel. See võimaldab teil jälgida sapi kulgemise dünaamikat ja määrata selle koostis.

    Protseduuri jaoks on vajalik kummisond, millel on oliiv materjali kogumiseks. Tavaliselt täheldatakse Gilberti tõvega muutusi sapi koostises, põie töö häireid hüper- või hüpotüübi järgi ning ka Oddi sulgurlihase funktsioneerimise rikkumist. Viimase ülesandeks on reguleerida ensümaatilise vedeliku pakkumist soolestikku.

    Teine vajalik diagnostiline meetod on ultraheli. See põhineb ultrahelilainete kasutamisel, mis erineva tihedusega kudede läbimisel kuvatakse ekraanil suurema või madalama intensiivsusega varjudega.

    Meetodit saab kasutada nii diagnostiliseks kui ka ennetavaks otstarbeks, kuna see on täiesti kahjutu ja sellel pole vastunäidustusi. Uuringu ettevalmistamine sisaldab:

    1. gaasitootmist suurendavate toitainete välistamine toidust;
    2. sorbentide ja ravimite, mis vähendavad kõhupuhitust, võtmine;
    3. kõhukinnisuse all kannatavatele inimestele lahtistite väljakirjutamine või klistiiri seadmine.

    Ultraheli abil uuritakse maksa suurust, tihedust ja struktuuri. Lisaks hinnatakse sapipõie, kanalite seisundit ja visualiseeritakse ka kive..

    Biopsia ja elastograafia

    Maksapõletiku ja elundi tsirrootiliste muutuste välistamiseks on ette nähtud biopsia. See on meetod näärme punktsioonil võetud materjali uurimiseks. Selle läbiviimiseks on vajalik patsiendi anesteesia ja moraalne ettevalmistamine, millega seoses kasutatakse palju sagedamini õrnemat diagnostilist meetodit - elastograafiat..

    See meetod on kõige informatiivsem, valutum ja ohutum. Uuring viiakse läbi kasutades Fibroscanit. See võimaldab teil määrata kanga tiheduse ja elastsuse..

    Elastograafia abil saab haiguse tuvastada selle algfaasis. Selle uurimise ainus piirang on rasedus, kuna lainete mõju embrüole pole täielikult teada. Gilberti tõve osas ei tuvastatud uuringu käigus struktuurimuutusi..

    Analüüsi funktsioonid

    Vereanalüüsid aitavad patoloogiat tuvastada varases arengujärgus, isegi iseloomulike sümptomite puudumisel. Gilberti sündroomi määramiseks on mitut tüüpi uuringuid.

    Uuringu usaldusväärse tulemuse saamiseks on soovitatav järgida biomaterjali tarnimise reegleid:

    1. Analüüs viiakse läbi hommikul. Veri võetakse tühja kõhuga, intervall viimase söögikorra ja uuringu vahel peaks olema vähemalt 12 tundi. Sel ajal ei saa te juua ka teed, kohvi ega muid jooke. Puhta gaasivaba vee kasutamise piirangut ei kohaldata;
    2. Mitme päeva jooksul keelduge rasvaste toitude söömisest. Samuti on dieedist välja jäetud kiirtoit ja kogu rämpstoit;
    3. Mõni päev enne uuringut ei saa olla närvis, ületreenitud ja ületreeninud. See moonutab testi tulemusi. Soovitatav on vältida stressi tekitavate olukordade esinemist ja loobuda spordisaalis treenimisest, samuti raskest füüsilisest tööst;
    4. Mõni päev enne analüüsi lõpetatakse ravimteraapia. Eriti lõpetavad nad ravimite võtmise, mis mõjutavad bilirubiini kontsentratsiooni, vastasel juhul näitavad testid ebausaldusväärset tulemust.

    Selle aine üldine uuring ei ole selle maksa patoloogia diagnostiline analüüs. See näitab ainult seda, et patoloogilised protsessid toimuvad maksas. Sel põhjusel, kui üldine vereanalüüs näitas selle siseorganiga seotud probleemide esinemist, on ette nähtud täiendavad uuringud.

    Perekondlikku kollatõbe näitavad üldises vereanalüüsis järgmised näitajad:

    • Hemoglobiini kontrollväärtuste muutus üles;
    • Suurenenud bilirubiini sisaldus veres normi suhtes;
    • Ebaküpsete punaste vereliblede kontrollväärtuste muutus veres üles.

    Nende näitajate taustal ei muutu ESR, samuti trombotsüütide ja leukotsüütide kontsentratsioon.

    Vere biokeemia

    Biokeemilises vereanalüüsis näitavad haigust järgmised näitajad:

    • Bilirubin. Vaatlusaluse sündroomi korral ilmneb selle elemendi kontsentratsiooni suurenemine. Kuid selle aine sisalduse suurenemist täheldatakse ka muude maksaga seotud probleemide korral. Sel põhjusel ei saa biokeemiline vereanalüüs olla haiguse diagnoosimisel peamine analüüs;
    • Leeliseline fosfataas. Selline näitaja haiguse korral suureneb;
    • ALT ja AST. Patoloogiaga suureneb ainete kontsentratsioon.

    Vere biokeemia ei diagnoosi ka patoloogiat. Kui testi tulemus on positiivne, on ette nähtud täiendavad testid ja testid.

    Geneetiline test

    Patoloogia diagnoosimiseks on ainus viis Gilberti sündroomi geneetiline analüüs. Analüüs aitab tuvastada muteerunud geeni, mis mõjutab hüaluroonhappe sünteesi ja aktiivsust.

    Gilberti sündroomi geneetiline test on ette nähtud järgmistel juhtudel:

    • Patoloogia esinemise kahtlus, kui ilmnesid vastavad sümptomid;
    • Maksahaiguse tunnuste esinemine haiguse välistamiseks või kinnitamiseks;
    • Enne ravimteraapiat, kui raviks kasutatakse ravimeid, millel on hepatotoksiline toime;
    • Kõrvaltoimete prognoosimiseks vähivastaste ravimite võtmisel, eriti pahaloomulises vormis vere vähktõve patoloogiate korral kasutatava irinotekaani kasutamine;
    • Mittenakkuslik kollatõbi kergel kujul;
    • Krooniline kollatõbi, mille arengut aeglustavad barbituraadid;
    • Kui muud uuringud on näidanud bilirubiini kontsentratsiooni suurenemist;
    • Kui patsiendi ajaloos on Gilberti sündroom;
    • Hinnata ravi efektiivsust.

    Uuring on ette nähtud ka siis, kui patsiendile määratakse ravimeid pikka aega, mille tagajärjel kogeb maks suurenenud stressi.

    Uuringu biomaterjal on venoosne veri. Vajalik kogus on 2-3 ml. Biomaterjali kontrollitakse PCR abil..

    Uuringu tulemused dešifreeriti järgmiselt:

    • UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - geneetiline koostis ei muutu, patoloogiat ei diagnoosita;
    • UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - geenikompositsioonis tuvastati lisaelement, mis näitab kergel kujul kulgeva haiguse võimalikku esinemist;
    • UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - näitab raske patoloogia ilmnemise suurt tõenäosust.

    Geneetilisteks testideks ettevalmistusi ei tehta. See on tingitud asjaolust, et toitumine, ravimid, füüsiline ja psühho-emotsionaalne seisund ei saa uuringu tulemust mõjutada. Analüüs annab 100% täpse tulemuse. Ainult see uuring diagnoosib haigust. Muud testid näitavad ainult probleeme maksaga.

    Uuringut ei tehta tasuta. Gilberti sündroomi geneetilise analüüsi hind sõltub uuringut läbi viiva labori hinnapoliitikast. Keskmine hind on 2500 rubla.

    Dieedi muutus

    Dieet on teraapiakursuse oluline komponent. See aitab leevendada Gilberti tõve sümptomeid. Nii ravi kui ka toitumiskava peaks valima arst. Reeglina soovitavad nad dieeti nr 5. See on väga karm ja range, hõlmab paljude toodete tagasilükkamist. Teisest küljest saate selle abiga vabaneda ebameeldivatest sümptomitest ja kontrollida bilirubiini taset veres.

    Dieedi järgimine tuleneb järgmistest soovitustest:

    • kogu toit peaks olema toatemperatuuril;
    • kanget teed, kohvi, gaseeritud ja liiga magusaid jooke ei tohiks tarbida;
    • kõik praetud ja rasvane tuleks välistada;
    • peate sööma sageli, kuid väikeste portsjonitena;
    • vürtsikas toit ja vürtsid tuleks välja jätta;
    • munad, kolesterooli sisaldavad tooted ja jahu on keelatud;
    • ära joo ega suitseta.

    Igapäevane dieet peaks koosnema madala rasvasisaldusega ja lahjadest toitudest. Köögiviljad ja happelised puuviljad on lubatud. Kõik tooted tuleks aurutada või ahjus küpsetada.

    Põhifaktid maksa ja selle funktsioonide kohta

    Maks mängib olulist rolli ainevahetusprotsessides, osaleb seedimisel ja vere moodustamisel, säilitab immuunsuse ja reguleerib kehatemperatuuri. Tänu rauda puhastatakse veri toksiinidest. Elundi mõju on suur punaste vereliblede ümberkujundamise ja sapi moodustumise protsessis.

    Hemoglobiini lagunemise protsessis moodustuvad aminohapped ja bilirubiin. Vaba või kaudne pigment ringleb vereringes. Hepatotsüütides kombineerub see glükuroonhappega ja juba seotud (otsene) koos sapiga eritub kanalitesse ja soolestikku. Osa pigmendist naaseb maksa ja ülejäänud osa muundatakse veelgi ning see eritub väljaheitega ja uriiniga..

    Arstitõend

    Bilirubiin on aine, mis on vanade vererakkude ja hemoglobiini töötlemise toode. Tervislikus kehas erituvad nad koos väljaheitega. Kui seda protsessi rikutakse, jäävad need verre. Selle tagajärjel on inimesel silmavalkude, mõne nahaosa kollasus ja sapi koostise muutus. Bilirubiini metabolismi oluline komponent on ensüümi glükuronüültransferaasid. Gilberti tõve korral diagnoositakse selle elemendi puudus..

    Patoloogiat kirjeldas esmakordselt prantsuse gastroenteroloog Augustin Nicolas Gilbert. Hiljem sai ta nime avastaja perekonnanime järgi. Meditsiinikataloogides leiate veel mitu selle nime: perekonna kollatõbi, põhiseaduslikud maksafunktsiooni häired. Gilbert ei suutnud mitte ainult tuvastada haiguse pärilikku olemust. Samuti õnnestus tal tõestada bilirubiini kõrvalekalde ja maksa või sapipõie funktsiooni häirete vahelist seost. See avastus registreeriti 1901. aastal.

    Meditsiiniliste andmete kohaselt on Gilberti tõbi 10 protsenti maailma elanikkonnast. Selle õigeaegset diagnoosimist ja täpset statistikat raskendab hägune kliiniline pilt. Patsiendid pöörduvad tavaliselt skleera ja teatud kehaosade kollasuse kaebustega arsti poole. Enne raskete sümptomite tekkimist saab vaevuse tuvastada ainult vereanalüüsi abil.

    Mis juhtub kehas selle sündroomiga

    Bilirubiin, mis põhjustab inimese naha ja silmavalkude värvimist päikeselise värviga, on hemoglobiinist moodustunud aine. Pärast 120-päevast elamist laguneb põrnas punane verelible, punane verelible, sellest eraldub heem - rauda sisaldav valguvaba ühend ja globiin - valk. Viimane, lagunedes selle komponentideks, imendub verre. Gem moodustab rasvlahustuva kaudse bilirubiini..

    Ägenemisega on nahal ikterilisem värv. Nii kogu keha nahk kui ka teatud piirkonnad - jalad, peopesad, nasolaabiaalne kolmnurk, kaenlaalused võivad muutuda kollaseks..

    Kuna see on mürgine substraat (peamiselt aju jaoks), üritab keha seda kiiremini neutraliseerida. Selleks seostatakse seda peamise verevalguga - albumiiniga, mis kannab bilirubiini (selle kaudne fraktsioon) maksa.

    Seal ootab osa teda ensüüm UDF-glükuronüültransferaas, mis, lisades sellele glükuronaati, muudab selle vees lahustuvaks ja vähem toksiliseks. Selline bilirubiin (seda nimetatakse otseseks, seotud) eritub soolestikku ja uriiniga..

    Gilberti sündroom on patognomooniline rikkumine:

    • kaudse bilirubiini tungimine hepatotsüütidesse (maksarakud);
    • selle toimetamine piirkondadesse, kus UDP-glükuronüültransferaas töötab;
    • glükuronaadi sidumine.

    Niisiis, Gilberti sündroomiga veres on bilirubiini tase rasvlahustuv, kaudne. See tungib kergesti läbi paljude rakkude (kõigi rakkude membraane esindab kahekordne lipiidikiht). Seal leiab ta mitokondrid, teeb oma tee nende sisemusse (nende membraan koosneb samuti peamiselt lipiididest) ja häirib ajutiselt rakkudes nende jaoks olulisi protsesse: kudede hingamine, oksüdatiivne fosforüülimine, valkude süntees ja teised.

    Kui kaudne bilirubiini tase tõuseb 60 μmol / L (normiga 1,70 - 8,51 μmol / L), mõjutavad perifeersete kudede mitokondrid. Kui selle tase on kõrgem, saab rasvlahustuv aine tungida ajju ja mõjutada neid struktuure, mis vastutavad erinevate elutähtsate protsesside rakendamise eest. Hingamise ja südamefunktsiooni eest vastutavate keskuste kõige eluohtlikum immutamine bilirubiiniga. Viimane ei ole sellele sündroomile omane (siin tõuseb bilirubiin aeg-ajalt suureks), kuid kombineerituna ravimiga, viiruse või alkohoolse kahjustusega on selline pilt võimalik.

    Kui sündroom avaldus hiljuti, ei olnud maks muutusi. Kuid kui seda on inimestel juba pikka aega täheldatud, hakkab selle rakkudes ladestuma kuldpruun pigment. Nad ise läbivad valkude düstroofia ja rakkudevaheline maatriks hakkab armistuma..

    Sümptomatoloogia

    Sagedamini sümptomid algavad teismelisel puberteedieas ja jätkuvad kogu elu. Peamine manifestatsioon on mõõdukas või intensiivne kollatõbi. Patsientidel on ikteriline sklera ja väike maksa suurenemine. Tavaliselt pole kergekujulisel kujul enam funktsionaalseid häireid. Mõnel juhul kurdavad patsiendid seedeprobleeme:

    • puhitus;
    • röhitsemine;
    • kõhukinnisus või kõhulahtisus;
    • iiveldus
    • kõrvetised;
    • kibedus suus.

    Tõsise hüperbilirubineemia korral võib tekkida nõrkustunne, ärrituvus, unehäired, naha sügelus, aktiivsuse langus. Mõnikord liituvad sündroomi ägenemise ajal vegetatiivse-veresoonkonna düstoonia tunnused: higistamine, pearinglus ja peavalu, tahhükardia, käte värisemine, külmavärinad normaalsel kehatemperatuuril.
    Unepuudus ja väsimus põhjustavad keskendumisvõime vähenemist, paanikahooge ja depressiooni. Patsientidel tekib ülitundlikkus külma suhtes. Pikaajalise haiguse kuluga hepatotsüütides võivad tekkida morfoloogilised muutused. Nende hulka kuulub rasvade degeneratsioon ja lipofustsiini pigmendi kogunemine..

    Dieet

    Mida saab sellise haigusega süüa? Heaolu halvenemise vältimiseks peaksite järgima tervislikku eluviisi ja loobuma halbadest harjumustest, mis kahjustavad inimese tervist.

    Patsiendid ei tohiks unustada, et neid ei tohi kunagi süüa:

    • piimatooted,
    • kaaviari sordid,
    • suitsutatud liha,
    • jahu,
    • liha ja kala,
    • uba,
    • mõned köögiviljad (sibul, küüslauk, redis),
    • maiustusi,
    • kohv ja kakao,
    • seened,
    • munad.

    Kõik see võib provotseerida Gilberti sündroomi teisese ilmnemise. Samuti soovitavad arstid mitte süüa liiga külma ja liiga kuuma rooga. Nende arvates peaks söömiseks sobiv toit olema soe ja soolane. Kuid dieedi määravad arst ja toitumisspetsialist alati individuaalselt, lähtudes keha omadustest, ainevahetusest ja allergilistest reaktsioonidest. Seetõttu ei pea te seda ega seda dieeti ise valima, kurnake end näljastreigi abil. Parim on usaldada oma arsti.

    Gilberti sündroom

    Gilberti sündroom on geneetiline haigus, mis on inimkeha bilirubiini metabolismi rikkumine. Naha või silmade kollase värvuse ilmnemine pärast “kahjuliku” toidu ja alkoholi tarbimist võib inimene seda ise või teiste kiirel ajal tuvastada. Tõenäoliselt annab selline nähtus märku üsna ebameeldivast ja ohtlikust haigusest - Gilberti sündroomist. Samuti võib teda kahtlustada mis tahes eriala spetsialist, kui kollase nahatooniga patsient tuli teda vaatama või kui ta tervisekontrolli käigus läbis niinimetatud maksatestid.

    Üldine informatsioon

    Gilberti sündroomi (põhiseaduslikku hüperbilirubineemiat, mittehemolüütilist perekondlikku ikterust) iseloomustab konjugeerimata bilirubiini sisalduse mõõdukalt kõrge tase vereseerumis ja visuaalselt ilmnevad kollatõve episoodid.

    Gilberti sündroom on päriliku pigmenteerunud hepatoosi kõige levinum vorm. Enamikul juhtudel ilmnevad Gilberti sündroomi kliinilised sümptomid 12-30-aastaselt. Nende arengut lastel prepubertaalsel ja puberteedieas on seostatud suguhormoonide pärssiva toimega bilirubiini kasutamisele.

    Gilberti sündroom on levinud peamiselt meeste seas. Gilberti sündroomi esinemissagedus Euroopa elanikkonnas on 2–5%. Gilberti sündroom ei põhjusta fibroosi ega kahjustatud maksafunktsiooni, vaid on sapikivihaiguse arengu riskitegur.

    Gilberti sündroomi sümptomid

    Mõned eksperdid tõlgendavad Gilberti sündroomi mitte haigusena, vaid keha füsioloogilise tunnusjoonena.

    Enne puberteeti võib see sündroom olla asümptomaatiline. Hiljem (11 aasta pärast) on iseloomulik märkide triaad:

    • erineva raskusastmega kollatõbi;
    • silmalaugude ksantelasma (kollased papulid);
    • sümptomite sagedus.

    Üldise haiguse kliinilised ilmingud võivad olla:

    • nõrkus;
    • halb enesetunne;
    • depressioon
    • halb uni;
    • vähenenud tähelepanuulatus.

    Seedetrakti osas avaldub Gilberti sündroom isu vähenemisena, suus maitsetundliku muutusega (kibedus, metallimaitse), röhitsus, raskustunne paremas hüpohondriumis on harvem, mõnikord on täheldatud valulikku iseloomu ja halba ravimite taluvust..

    Põhjused

    Põhjus on geneetiline lagunemine ja käivitavate tegurite hulka kuuluvad:

    • Infektsioonid, nohu.
    • Emotsionaalne ja füüsiline aktiivsus.
    • Oksendamine.
    • Vead toitumises ja näljas.
    • Alkoholi tarvitamine.
    • Ravimikoormused (ampitsilliin, klooramfenikool, glükokortikoidid, K-vitamiin, kofeiin, paratsetamool, rifampitsiin, anaboolsed steroidid, androgeenid, salitsülaadid).
    • Mitmesugused toimingud.
    • Vigastused.
    • Insolatsiooni ülemäärane mõju.
    • Premenstruaalne sündroom.
    • Halb uni, unepuudus.

    Klassifikatsioon

    Gilberti sündroomi klassifitseeritakse meditsiinis järgmiselt:

    Hemolüüsi olemasolu on punaste vereliblede täiendav hävitamine. Vaatlusaluse haiguse korral samaaegselt hemolüüsiga tõuseb bilirubiini tase esialgu, ehkki see pole sündroomi jaoks iseloomulik.

    Viirusliku hepatiidi esinemine. Kui kahe defektse kromosoomiga inimene põeb viirushepatiiti, ilmnevad Gilberti sündroomi sümptomid kuni 13. eluaastani..

    Provokatsioonitegurid

    Ajakirjas Eur J Pediatr 2012. aasta jaanuaris avaldatud andmete kohaselt võivad haiguse manifestatsiooni esile kutsuda järgmised põhjused:

    • Imetamine.
    • Paastumine, dieedid.
    • Stress.
    • Nakkushaigused.
    • Mõned aglükoonravimid (sulfoonamiidid, salitsülaadid ja teised).

    Nende tegurite kombinatsioon viib kaudse bilirubiini taseme pikenenud suurenemiseni koos järgneva sapikivitõve arenguga.

    Gilberti sündroomi teine ​​tagajärg on hepatotsüütide tundlikkuse suurenemine hepatotoksiliste tegurite suhtes.

    Diagnostilised meetmed

    Diagnoosimine algab kliiniliste sümptomite ja perekonna ajaloo uurimisega. Arstid saavad teada:

    • Kas patsiendi sugulastel oli maksahaigusi, mis ilmnesid kollatõvest;
    • Millal tekkisid esimesed patoloogia sümptomid;
    • Kui sageli haigus halveneb ja kui kaua see periood kestab;
    • Mis käivitab kollatõve ilmnemise;
    • Samaaegsete krooniliste haiguste esinemine.

    Visuaalse läbivaatuse käigus tuvastatakse kollane nahatoon ja sklera, palpatsioon - hepatomegaalia, raskustunne paremas hüpohondriumis.

    Gilberti sündroomi ravi

    Terapeutiline strateegia hõlmab dieedi järgimist, liigse füüsilise koormuse ja alkoholitootmise kaotamist. Patsiendile on välja kirjutatud mitmeid ravimeid, mis on suunatud näärme toimimise parandamisele, aitavad kaasa sapi täielikule läbimisele. Lisaks on soovitatav võtta vitamiine, samaaegsete krooniliste vaevuste ravi.

    Narkoravi

    Ägenemise perioodidel on ette nähtud vastuvõtt:

    • vitamiinid (B6);
    • ensüümid (festival, mezim);

    Näidatud on ka fenobarbitaali lühikesed kursused, mis seovad kaudset bilirubiini..

    Soolestiku peristaltika taastamiseks ning tugeva iivelduse või oksendamise korral kasutatakse metoklopromiidi (tserukal), domperidooni.

    Füsioteraapia

    Füsioteraapia eesmärk on vältida patoloogiliste protsesside arengu tagajärjel kehale tekitatavat kahju. Teraapiat saab läbi viia erinevatel meetoditel ja viisidel. Kõige sagedamini kasutatakse fototeraapiat, muutes kaudse bilirubiini kergesti lahustuvaks ja selle tagajärjel organismist kiiresti erituvaks aineks.

    Rahvapärased abinõud

    Geneetiline kollatõbi on üks neist haigustest, mille puhul rahvapäraste ravimite kasutamist tervitavad paljud eksperdid. Siin on mõned populaarsed retseptid:

    Retsept 1. Terapeutiline kompositsioon valmistatakse võrdses koguses mett ja oliiviõli (mõlemas 500 ml). Sellele segule lisatakse 75 ml õunasiidri äädikat. Kompositsioon segatakse põhjalikult, valatakse klaasnõusse, hoitakse külmkapis. Enne võtmist segage puulusikaga ja võtke 15-20 tilka 20 minutit enne sööki. Kollatõve sümptomid taanduvad juba ravi kolmandal päeval, kuid positiivse tulemuse kinnitamiseks tuleb segu võtta vähemalt nädal..

    Retsept 2 - takjasimahl. Taime lehti kogutakse mais, õitsemise perioodil, sel ajal sisaldavad nad kõige rohkem toitaineid. Värsked takjasvarred lastakse läbi hakklihamasina, pigistatakse mahl marli abil, lahjendatakse veega pooleks ja võetakse 1 tl. enne sööki 10 päeva.

    Tüsistused ja tagajärjed

    Üldiselt kulgeb haigus soodsalt, põhjustamata tarbetuid ebamugavusi ja ärevust, kuid toitumise, raviskeemi kroonilise mittejärgimise või haiguse ägenemist põhjustavate ravimite tõsise üleannustamise korral võivad tekkida mõned komplikatsioonid.

    Krooniline hepatiit (püsiv krooniline maksapõletik).

    Sapikivihaigus on haigus, mida iseloomustab koletsüstolitiaas (kivide moodustumine sapipõies) ja / või koleedokolitiaas (kivide moodustumine sapijuhades), mis võib ilmneda maksa koolikute (äge, kramplik kõhuvalu) sümptomitega..

    Sarnased kirjed:

    1. Vasak külg valutabValu on keeruline protsess, mille esinemine pole täielikult teada. See.
    2. Hemorraagiline insultHemorraagiline insult - (hüpertensiivne ajusisene hemorraagia) - polüetioloogiline nosoloogiline vorm.
    3. Prolaktiin: mis see hormoon on?Inimkeha toodab päevas palju elutähtsaid hormoone. Nende tasakaal.
    4. Sissekasvanud küünteOnühhokrüptoos on osa küüneplaadi sissevool küünte rulli koesse.

    Postitaja: Levio Meshi

    36-aastase kogemusega arst. Meditsiiniblogija Levio Meschi. Pidev ülevaade aktuaalsetest teemadest psühhiaatrias, psühhoteraapias, sõltuvustest. Operatsioon, onkoloogia ja teraapia. Vestlused juhtivate arstidega. Kliinikute ja nende arstide ülevaated. Kasulikud materjalid enese paranemiseks ja terviseprobleemide lahendamiseks. Vaata kõiki Levio Meschi postitusi