Maksahaigused

Loetledes maksahaigused, patoloogiate nimed ja nende arenguprotsesside kirjelduse, proovime rääkida sellest, millised maksahaigused on ja mille alusel neid kõige sagedamini jaotatakse. Maksa- ja sapiteedehaiguste morfoloogia seisukohast võib selle tinglikult jagada kolme põhirühma.

Parenhüümi

See hõlmab hepatiiti, tsirroosi, granulomatoosi, lümfoome, rasvade degeneratsiooni, glükogenoosi, aga ka mao moodustumist (mädanik, tsüst, pahaloomulised ja healoomulised kasvajad)

Hepatiit

Milliseid sümptomeid tuleks hepatiidi kahtluse korral otsida?

Autor: Emelianenko A.V..

Tsirroos

Millised põhjused võivad põhjustada maksatsirroosi arengut? Sellele seisundile iseloomulikud peamised kliinilised sündroomid. Patoloogilise protsessi ravimeetodid.

Autor: Ksenia Mihhailova

Haiguse sümptomid, põhjused ja vormid. Selle diagnoosimise ja ravi meetodid.

Autor: Julia Khoroshilova

Kui paljud elavad selle diagnoosi järgi? Etioloogia, märgid, spetsialistide prognoos ja diagnostilised meetodid.

Autor: Chernobay Nadezhda

Diagnostika laboratoorsed ja instrumentaalsed meetodid, uimastiravi põhiprintsiibid.

Autor: Chernobay Nadezhda

Haiguse vormid, ravimteraapia välimuse põhjuse, traditsioonilise meditsiini ja võimalike komplikatsioonide kõrvaldamiseks.

Autor: Chernobay Nadezhda

See artikkel keskendub üsna harvaesinevale haigusele - fokaalsele sõlmelistele maksa hüperplaasiale.

Autor: Emelianenko A.V..

Hemokromatoos aitab kaasa raua kogunemisele kehas ja tsirroosi tekkele

Autor: Emelianenko A.V..

Patoloogia traditsiooniline ja rahvapärane ravi, sümptomaatilised tunnused, etapid ja vormid.

Autor: Galaktionova Svetlana

Infiltratiivsed kahjustused

See haigus võib mõjutada ka siseorganeid, sealhulgas maksa.

Autor: Steba Natalya

Onkopatoloogia mittespetsiifilised nähud, selle laiendatud ja lõppstaadiumid, diagnostilised meetodid.

Autor: Galaktionova Svetlana

Haiguse põhjused ja peamised sümptomid, vormid ja võimalikud tüsistused.

Autor: Galaktionova Svetlana

Maksa lümfoomi sümptomid, põhjused, patogenees ja ravi

Autor: Emelianenko A.V..

Miks toimub kaltsifikatsioon nekroosi või koe põletiku kohas? Loe artiklit.

Autor: Emelianenko A.V..

Arengu mehhanism, etioloogia, ravimteraapia ja toitumisnõuanded.

Autor: Galaktionova Svetlana

Mis on maksa nekroos ja mis juhtudel see ilmneb?

Autor: Emelianenko A.V..

Kuidas alkohol ja kemikaalid mõjutavad maksakude?

Autor: Galaktionova Svetlana

Miks kannatab maks glükogeeni liigsuse või puuduse tõttu?

Autor: Emelianenko A.V..

Mahulised moodustised

Ultraheli visualiseerimise tunnused. Healoomulised, tsüstilised ja pahaloomulised kasvajad. Patoloogiliste fookuste diagnoosimise põhimõtted.

Autor: Galaktionova Svetlana

Kuidas ära tunda haiguse esinemist ja miks see on ohtlik

Postitaja: Julia Barabash

Gummid mõjutavad paljusid organeid, sealhulgas sisemisi

Autor: Torsunova Tatjana

Kuidas hepatomegaalia avaldub ja mida see tähendab? Klassifikatsioon ja kliinilised sümptomid.

Autor: Galaktionova Svetlana

Isegi healoomulised kasvajad võivad olla ebameeldivate tüsistustega.

Postitaja: Julia Barabash

Erinevused mittekapillaarsetest hemangioomidest, sümptomid, põhjused

Postitaja: Julia Barabash

Abstsess on üks tõsisemaid patoloogiaid, millest on mõtet eraldi rääkida

Autor: Ignasheva A.

Kõige iseloomulikumad sümptomid, diagnoosimis- ja ravimeetodid

Autor: Galaktionova Svetlana

Üksikasjalikult rahvapäraste ravimitega ravimeetodite kohta

Autor: Ignasheva A.

Umbes põhjuste ja kaasuvate haiguste kohta

Autor: Torsunova Tatjana

Funktsioonihäired

Kõik Gilberti sündroomi tuvastamise meetodid. Katsed, uuringud ja erikatsed

Autor: Galaktionova Svetlana

Gilberti sündroomi mõju rasedusele. Haiguse diagnoosimine ja ravi.

Autor: Galaktionova Svetlana

Kas Gilberti sündroom on ajateenistuse vastunäidustuseks. Mis on ajateenistuse lühendamise põhjused?.

Mida teha selle päriliku patoloogiaga?

Autor: Galaktionova Svetlana

Patoloogia ja selle tüüpide määratlus

Postitaja: Julia Barabash

Kust need haigused pärinevad? Milliseid ravimeetmeid kasutatakse

Postitaja: Julia Barabash

Põhjused ja peamised sümptomid.

Autor: Galaktionova Svetlana

Maksa ja sapiteed

Sellesse kategooriasse kuuluvad igasugused sapijuhade põletikud, mis on nii nakkavad kui ka toksilised või ravimipõhised. Maksa ja sapiteede haigused hõlmavad ka maksakanali sulgurlihase spasmist tingitud sapi väljavoolu halvenemist, kanali takistust kividega või patoloogilisi neoplasme.

Haiguse põhjused, sümptomid ja tunnused

Autor: Galaktionova Svetlana

Haigusele iseloomulikud sümptomid ja selle ravimeetodid

Autor: Torsunova Tatjana

Vaskulaarne

Neid peetakse maksaveenide tromboosiks, pyleflebiidiks, arteriovenoosseks fistuliks. Sellesse kategooriasse võib kuuluda maksa parenhüümi veresoonte funktsionaalse seisundiga seotud maksa rikkumised ühel või teisel viisil..

Miks tekib arteriovenoosne fistul

Üksikasjalikult etioloogia ja ravi kohta

Autor: Steba Natalya

Haiguse diagnoosimise ja ravi tunnused

Autor: Torsunova Tatjana

Mis põhjustab seda haigust ja kuidas seda ravida

Autor: Torsunova Tatjana

Portaalveeni tromboos

Piloodi tromboosi põhjused

Autor: Torsunova Tatjana

Kuidas tekib selline kõhuõõne põletikuline haigus

Autor: Torsunova Tatjana

Hepatotsüütide hävitamine ja lagunemine

Nendel patoloogilistel protsessidel on mitmeid iseloomulikke sümptomeid

Autor: Valeria Novikova

Üksikasjad selle haiguse tüüpide kohta

Autor: Torsunova Tatjana

Maksa verevalumid ja hematoom

Kuidas see haigus tekib ja millised on selle tagajärjed

Postitaja: Julia Barabash

Mis põhjusel võib olla ravimeetod

Postitaja: Julia Barabash

Valu maksas raseduse ajal

Miks rasedusvalud tekivad maksas ja kuidas neid vältida

Autor: Torsunova Tatjana

Millised märgid mõistavad, et maksaga pole kõik korras?

Autor: Galaktionova Svetlana

Kolestaasi peamised põhjused

Kõik maksa sapi stagnatsiooni kohta. Kolestaasi ravi.

Autor: Galaktionova Svetlana

Kui maks ebaõnnestub, kui kaua võib inimene elada

Maksapuudulikkuse nähud ja tagajärjed inimestel

Autor: Galaktionova Svetlana

Esmaabi sapiteede koolikute korral

Mis võib provotseerida maksa koolikuid. Dieedi põhiprintsiibid osana terapeutilisest taktikast.

Autor: Galaktionova Svetlana

Maksa entsefalopaatia ravi

Maksa entsefalopaatia tagajärjed. Miks tekib maksakooma?.

Autor: Galaktionova Svetlana

Maksa tsütolüüsi sündroomi manifestatsiooni põhjused. Haiguse diagnoosimine ja ravi.

Autor: Galaktionova Svetlana

Alkohoolne maksahaigus

Millised maksa patoloogiad põhjustavad alkoholi. Raviskeem.

Autor: Galaktionova Svetlana

Valu maksas pärast sapi eemaldamist

Koletsüstektoomia mõju ravi. Dieet pärast operatsiooni.

Autor: Galaktionova Svetlana

Lapse maksahaigus

Miks võib laste maks haiget teha? Haiguse diagnoosimine ja ravi.

Autor: Galaktionova Svetlana

Hoolimata arvutitehnoloogia kiirest arengust ja muudest kaasaegse meditsiini saavutustest, pole gastroenteroloogid veel jõudnud üksmeelele selles, kuidas maksahaigusi õigesti klassifitseerida. Fakt on see, et mis tahes maksahaiguse võib tinglikult jagada kas morfoloogiliste või etioloogiliste tunnuste järgi. Sageli ei õigusta see lähenemisviis ennast, kuna maksahaigused, mille loetelu on üsna ulatuslik, ei saa alati kuuluda ühte nendesse kategooriatesse. Seetõttu pakuvad paljud teadlased oma maksahaiguste klassifitseerimise süsteemi. Maksa ja selle haigusi uurides pakkusid sellised spetsialistid nagu I. Magyar, A. Bluger ja E. Ter-Grigorova välja patoloogiate süstematiseerimise individuaalse kontseptsiooni. Nende teadlaste arvamuste erinevuse tõttu nõustusid need teadlased, et patoloogilisel anatoomial on maksahaiguste klassifitseerimisel võtmeroll.

Maksahaigused, mille tüübid on eespool loetletud, võivad olla nakkuslikud, toksilised, autoimmuunsed ja pahaloomulised. Mis tahes maksahaigusi, mis ilmnevad kliinilises praktikas, võib klassifitseerida ka etioloogia järgi..

Krooniline maksahaigus: diagnoosimine ja ravi

* Mõjufaktor 2018. aastaks vastavalt RSCI-le

Ajakiri on kantud kõrgema atesteerimiskomisjoni eelretsenseeritud teaduspublikatsioonide loetellu.

Loe uues numbris

Kroonilise maksakahjustuse probleem on gastroenteroloogias üks peamisi ja keerukamaid. Krooniline hepatiit hõlmab laias valikus mitmesuguste etioloogiatega maksa nosoloogiliselt sõltumatuid difuusseid põletikulisi haigusi. Hepatiidi peamised etioloogilised tegurid on nakatumine hepatotroopsete viirustega, ksenobiootikumide toime ja ennekõike alkohol ja ravimid. Mõnel juhul jääb haiguse etioloogia teadmata (näiteks autoimmuunne hepatiit) või tänapäevaseid meetodeid kasutades pole nende arengu põhjuseid võimalik selgitada. Lisaks on mõnel maksahaigusel nende teatavas arengujärgus terve rida hepatiidile iseloomulikke kliinilisi ja morfoloogilisi tunnuseid, mis nõuab nende vahel diferentsiaaldiagnoosi. Need hõlmavad primaarset biliaarset tsirroosi, skleroseerivat kolangiiti, Wilsoni - Konovalovi tõbe, hemakromatoosi, ₁–Antitrüpsiini puudus, mitmed pärilikud haigused, sealhulgas tesaurismoos (akumuleerumishaigused), maksakahjustus raseduse ajal, süsteemsed ja nakkushaigused.

Kroonilise hepatiidi hindamisel tuleks arvesse võtta kolme peamist kriteeriumi: etioloogia, patogenees, protsessi aktiivsuse aste ja kajastada neid võimaluse korral diagnoosimisel (tabel 7). Viirusliku CG-ga on vaja kindlaks teha ka viiruse arengufaas (replikatsioon, integratsioon). Viiruse replikatiivse aktiivsuse olemasolu määrab haiguse progresseerumise ja raske prognoosi, samuti näidustused viirusevastaste ravimite raviks.

Praegu on seoses paljude kaasaegsete uurimismeetodite, sealhulgas viroloogiliste ja geneetiliste, kasutuselevõtmisega kliinilises praktikas tundmatu etioloogiaga hepatiidi ja maksatsirroosi arv märkimisväärselt vähenenud. Nii on välja töötatud meetodid A-, B-, C-, D-, E- jne hepatiidi viiruste seroloogiliseks diagnoosimiseks, sealhulgas nende replikatsiooni faas, Wilsoni geenid - Konovalovi haigused, hemokromatoos ja ₁–Antitrüpsiini puudus, samuti fibroosi ja onkogeneesi markerid, mis suurendas märkimisväärselt maksahaiguste etioloogilist diagnoosi (tabel 1).

Hepatiidi aktiivsuse määr määratakse kliiniliste andmete (kollatõbi, hemorraagiline sündroom jne), AlAT taseme ja põletikulise nekrootilise protsessi raskuse põhjal maksa biopsiaproovide histoloogilise uuringu põhjal. Mis tahes etioloogiaga kroonilise hepatiidi morfoloogiline klassifikatsioon näeb ette püsiva (portaal), aktiivse (erineva aktiivsusega) ja lobulaarse kroonilise hepatiidi jaotuse.

Kroonilist püsivat hepatiiti diagnoositakse portaaltraktide histiolümfotsüütilise infiltratsiooni ja skleroosi esinemisel, mõnel juhul kombineerituna säilinud piiriplaadiga hepatotsüütide düstroofiaga ja hepatotsüütide nekroosi puudumisega. Kuna põletikulise infiltraadi esinemine portaaltraktides näitab teatud (minimaalset) aktiivsuse astet, tuleks kliinilises diagnoosis asendada mõiste "püsiv hepatiit" terminiga "minimaalse aktiivsusega krooniline hepatiit".

Kroonilise aktiivse hepatiidi korral märgitakse põletikulise infiltraadi levikut portaaltraktist kaugemale, piiriplaadi hävimist ja hepatotsüütide nekroosi. Hepatiidi aktiivsuse määr sõltub nii põletikulise infiltratsiooni raskusest kui ka parenhüümi nekrootiliste muutuste mahust.

Põletikulised infiltraadid ja hepatotsüütide nekroosi kolded, mis on kontsentreeritud eraldiseisvalt maksa lobule ja ilma sidepidamiseta portaaltraktidega, annavad tunnistust kroonilisest lobulaarsest hepatiidist.

Kroonilise hepatiidi aktiivsust on 4 kraadi: minimaalne, madal (kerge või kerge), mõõdukalt väljendunud ja kõrge. Kasutatakse poolkvantitatiivset histoloogilise aktiivsuse indeksit (IGA), tuntud ka kui Knodeli indeks (tabel 2)..

IGA 1–3 punkti näitab miinimumi; 4–8 punkti - kerge (madal); 9–12 punkti - mõõdukas; ja 13–18 punkti - kroonilise hepatiidi kõrge aktiivsuse tase. Haiguse staadiumi määramisel on soovitatav hinnata fibroosi olemasolu ja raskusastet.

Teatud roll maksa funktsionaalse seisundi hindamisel kuulub biokeemilistele testidele. Neid kasutatakse nii diagnostilistel eesmärkidel kui ka ägedate ja krooniliste maksahaiguste ravi tõhususe jälgimisel. Funktsionaalsete maksaproovide arv on üsna suur ja nende spekter laieneb pidevalt. Igapäevases meditsiinipraktikas kasutatakse aga mitmeid traditsioonilisi ja taskukohaseid teste, mis kajastavad protsessi aktiivsust, kolestaasi, hepatotsüütide sünteetilise funktsiooni seisundit ja immuun- ja autoimmuunsete reaktsioonide osalust hepatiidi patogeneesis, samuti ennustavad interferoonravi tõhusust. Biokeemiliste parameetrite ja nende kombinatsioonide soovituslik hinnang on esitatud tabelis 3.

Põhiravi on ette nähtud kõigile kroonilise hepatiidiga patsientidele, sõltumata etioloogiast ja aktiivsuse astmest. Viirusevastane ravi on näidustatud. Selle peamised komponendid on dieet, raviskeem, alkoholi väljajätmine, hepatotoksilised ravimid, insolatsioonid, vaktsineerimised, saunad, töö- ja olmeohud, seedesüsteemi ning teiste organite ja süsteemide kaasuvate haiguste ravi.

CVH toitumine peaks olema täielik, sisaldades 100–120 g valku, 80–90 g rasva, millest 50% on taimset päritolu, 400–500 g süsivesikuid. Dieedi väljakirjutamisel on vaja arvestada patsiendi individuaalsete harjumustega, toidutoodete taluvusega ja seedesüsteemi kaasnevate haigustega. Oluline on välja jätta tooted, mis sisaldavad keemilisi lisaaineid, säilitusaineid ja mürgiseid koostisosi. CVH-ga patsientide raviskeem peaks olema leebe, füüsilisi harjutusi ja tööd tuleb kohandada vastavalt patsiendi võimalustele.

Eriline koht põhiteraapias antakse seedimise ja imendumise normaliseerimisele, peensooles mikroobse floora liigse kasvu kõrvaldamisele ja jämesoole bakteriaalse koostise normaliseerimisele. Sel eesmärgil kasutatakse ravikuuri antibakteriaalsete ravimitega, mis ei imendu ja millel puudub hepatotoksiline toime. Suukaudselt võib välja kirjutada ühe järgmistest ravimitest: tsiprofloksatsiin, klooramfenikooli stearaat, kanamütsiini monosulfaat, ftalasiool, intetrix, nifudoksasiid, baktisubtil tavapärastes annustes, ravikuuri kestus on 5-7 päeva, millele järgnevad probiootikumid (bifiform, probiacterfic, drifter, drifter, drifter - üks ravimitest) ja / või prebiootikumid (hilak forte - kõhulahtisuse korral, laktuloos - kõhukinnisuse korral) 3-4 nädalat. Koos antibakteriaalsete ainete ja bioloogiliste preparaatidega kirjutatakse välja ensüümpreparaate, mis ei sisalda sapphappeid, kuna need, nagu paljud kolereetikumid (tõelised kolereetilised ravimid), võivad kahjustada hepatotsüüte. Ensüümide annused ja kestus määratakse individuaalselt..

Põhiteraapiasse on soovitatav lisada võõrutusmeetmete komplekt: 200–400 ml hemodesumiumi intravenoosne tilgutamine 2-3 päeva jooksul, 500 ml 5% -lise glükoosilahuse intravenoosne manustamine 7–7 ml 5% askorbiinhappe lahusega. -10 päeva. Sel perioodil täpsustatakse kroonilise hepatiidi etioloogiat, määratakse protsessi aktiivsuse aste ja valitakse patsiendid viirusevastaseks raviks.

Uute ravimite ja nende raviskeemide väljatöötamise aluseks oli krooniliste maksahaiguste etioloogiliste ja patogeneetiliste mehhanismide üksikasjade dešifreerimine. Kroonilise viirushepatiidi ravis kasutatakse praegu interferoone (IFN), mis on tõestatud efektiivsusega etiotroopsed ravimid. Interferoonid on madala molekulmassiga peptiidide rühm, mida toodavad eukarüootsed rakud mitmesuguste stiimulite mõjul ja millel on viirusevastane, kasvajavastane ja immunoregulatoorne toime. Eristatakse kolme IFN tüüpi - a, b ja g, mis on kombineeritud 2 tüüpi. Esimene tüüp sisaldab IFN-a ja IFN-b ning teine ​​tüüp sisaldab IFN-g. IFN-a ja b iseloomustab peamiselt viirusevastane toime; IFN-g on universaalne endogeenne immunomodulaator. IFN tootmine toimub: IFN - a - B-lümfotsüüdid, makrofaagid ja null lümfotsüüdid; IFN-b - fibroblastid, makrofaagid ja epiteelirakud; IFN - g - T ja NK - lümfotsüüdid.

Interferooni viirusevastane toime toimub teatud rakuvalkude esilekutsumise kaudu, mis pärsivad viiruse paljunemist. Interferooni abil viiruse replikatsiooni allasurumise mehhanism pole täielikult teada. Kirjeldatakse kahte indutseeritavat ensümaatilist rada, mis osalevad selles viiruse replikatsiooni pärssimise protsessis viiruse ribonukleiinhappe (RNA) viiruse translatsiooni kaudu. Ühes neist variantidest indutseerib interferoon spetsiaalse ensüümi (2 ', 5' - oligo-A süntetaas) sünteesi, mis aktiveeritakse kaheahelalise RNA (viiruse) poolt ja katalüüsib lühikeste adenüülhappe oligomeeride sünteesi. Need lühikesed oligomeerid (trimeerid ja tetrameerid) aktiveerivad endonukleaasi nimega L või F, mis lagundab viiruse m-RNA.

Interferooni viirusevastase toime teine ​​viis teostatakse teise indutseeritava ensüümi, proteiinkinaasi P, kaudu₁. See ensüüm aktiveeritakse ka kaheahelalise RNA abil ja katalüüsib eukarüootse initsieeriva faktori (eIF - 2a) fosforüülimist. Faktori eIF-2 fosforüleerimine blokeerib translatsiooni edasist initsiatsiooni, mis lõpuks blokeerib viiruse replikatsiooni.

Süsteemid 2 ', 5' - oligo - A - süntetaas ja P₁ proteiinkinaas on tänapäeval tuntud peamised mehhanismid, mille kaudu interferoon pärsib viiruste replikatsiooni. Kuid teisi lisakomponente, mis on seotud viiruse replikatsiooni pärssimisega, on juba kirjeldatud. Näiteks valk M_X, mis pärsib teatud viiruste genoomide transkriptsiooni.

Lisaks ensüümi sünteesi indutseerimisele mõjutab interferoon mitmesuguseid rakulisi funktsioone. See hõlmab rakkude kasvu pärssimist, mõju diferentseerumisele. Interferoonil on oluline mõju immuunsussüsteemile: see suurendab histo ühilduvuse antigeenide ekspressiooni rakumembraanil, B-mikroglobuliini, lümfotsüütide loomulikku tapjaaktiivsust ja antikehadest sõltuvat tsütotoksilisust. Kõigi nende mõjude aluseks on tavaliselt represseeritavate rakugeenide ekspressiooni indutseerimine interferooni abil.

Nüüd on kindlaks tehtud, et interferoonid on tsütokiinid, mis edastavad regulatiivset signaali rakkude vahel. Need seonduvad teiste rakkude spetsiifiliste retseptoritega, aktiveerides raku kasvu ja / või immunomoduleerivate funktsioonide reguleerivaid valke kodeerivate geenide koespetsiifilist transkriptsiooni.

Viimastel aastatel on laialt levinud modifitseeritud (pegüleeritud) alfa-interferoonid, millel on pikk eliminatsiooni poolväärtusaeg, mis võimaldab neid manustada 1 kord nädalas.

Viirusliku hepatiidi ravis kasutatakse laialdaselt sünteetilisi nukleosiidi analooge, millel on viirusevastane ja immunomoduleeriv toime. Nende ravimite kasutamine suurendas märkimisväärselt viirusevastase ravi efektiivsust. Üks nendest ravimitest on ribaviriin, mida kasutatakse C-hepatiidi korral kombinatsioonis alfa-interferooniga. Ravimi toimemehhanism ei ole hästi välja kujunenud, kuid arvatakse, et see võib blokeerida viiruste rakusisese jagunemise ja on alfa-interferooni sünergist..

Kroonilise B-viirushepatiidi ravis kasutatakse koos alfa-interferooniga ka lamivudiini. Sellel ravimil on väga kõrge aktiivsus HBV replikatsiooni allasurumise vastu, kuna see blokeerib pöördtranskriptaasi toimet ja häirib viiruse DNA ahela ehitamist. HBV DNA replikatsiooni pärssimise maksimeerimiseks täiskasvanul piisab ühekordseks suukaudseks manustamiseks 100 mg päevas vähemalt 12 kuu jooksul..

Praktilised lähenemisviisid viirusliku hepatiidiga patsientide raviks:

1. Ravi vajavate patsientide valik.

2. Ravimite valik, annused ja ravi kestus.

3. Efektiivsuse hindamine ravi ajal ja pärast ravi.

4. Ravi ebaõnnestumise põhjuste väljaselgitamine.

5. Juhttaktika väljatöötamine patsientidele, kes ei reageerinud ravile.

Viirushepatiidiga patsientide annused, raviskeemid ja ravi kestus määratakse individuaalselt, võttes arvesse viiruse genotüüpi, viiruse koormuse taset ja mitmeid muid ravi tulemusi mõjutavaid tegureid (vanus, rasvumine, tsirroosi teke, alkohol, ravimid, kolestaas, Fe liig maksas jne). Üldiselt võimaldavad esitatud raviskeemid kroonilise B- ja C-viirushepatiidi korral saavutada umbes 50% -l patsientidest kliinilise remissiooni, katkestades replikatsiooni või elimineerides viiruse (tabelid 4, 5)..

Paljulubav suund kroonilise B-, C- ja D-viirushepatiidi ravis on tõhusate režiimide väljatöötamine, kasutades uusi viirusevastaseid ravimeid, samuti terapeutiliste vaktsiinide loomine, mille eesmärk on tugevdada keha immuunvastust HBV ja HCV antigeenide vastu. HBV ja HCV nakkuse ennetamise meetodeid täiustatakse. Koos rekombinantsete pärmivaktsiinidega, mis sisaldavad HBsAg, luuakse uued pre-S vaktsiinid, mis sisaldavad sünteetilisi epitoobi polüpeptiide HBsAg ja HBcorAg jne..

Mõningaid edusamme on tehtud toksiliste maksakahjustuste (alkohol jne) tekke patogeneetiliste mehhanismide dešifreerimisel, mis määrab nende ravimise taktika (tabel 6)..

Arvestades toksiliste ja metaboolsete maksahaiguste patogeneesi iseärasusi, on asjakohane kasutada hepatoprotektoreid, eriti silibiniini. Viimane kuulub flavonolignoidide rühma ja koosneb 3 komponendist: silibiniinist, silmariinist ja silristiinist. Arvukad eksperimentaalsed ja kliinilised uuringud on võimaldanud selgitada selle ravimi peamisi toimemehhanisme, nimelt:

1. Bioloogiliste membraanide kaitse toksiinide eest järgmistel põhjustel:

a) hepatotsüütide toksiinide omastamise pärssimine;

b) rakumembraanide stabiliseerumine fosfolipiidide kaasamise tagajärjel (membraani parandamine);

2. Hepatotsüütide neutraliseerimisfunktsiooni suurenemine on seotud:

a) hepatotsüütides glutatiooni kogumi suurenemine;

b) ksenobiootikumide (eriti superoksiiddismutaasi) oksüdeerumisega seotud ensüümide aktiivsuse suurenemine;

3. Antioksüdantne toime tuleneb:

a) vabade radikaalide sidumine;

b) lipoksügenaasi ensüümi pärssimisest põhjustatud liigse lipiidide peroksüdatsiooni reaktsioonide pärssimine, malondialdehüüdi sisalduse vähenemine ja glutatiooni tarbimise vähenemine;

4. Antifibrootilise efekti tagab mõju b-kasvufaktorile ja maatriksigeenide ekspressioon täherakkudel (Ito-rakk).

Krooniliste maksahaiguste patogeneetilises ravis kasutatakse ka mitmeid muid hepatoprotektiivse toimega ravimeid: ursodeoksükoolhape, ademetioniin, olulised fosfolipiidid, tronetamool jne (tabel 6)..

Üks hepatoloogia probleeme on kolereetiliste ravimite kasutamine sümptomaatiliste ainetena, mis suurendavad sapi tootmist ja selle sisenemist soolestikku. Seedetrakti funktsioone käsitleval chogogal võib olla nii positiivseid kui ka negatiivseid tagajärgi, kui ei võeta arvesse kõiki nende väljakirjutamise näidustusi ja vastunäidustusi. See kehtib eriti ravimtaimede mitmekomponentsete ravimvormide (kolereetiline, lahtistav, rahustav kollektsioon), aga ka Hiina ja Tiibeti päritolu ravimtaimede kohta. Kolereetiliste ravimite väljakirjutamisel tuleb veenduda, et maksarakkude - intra- ja ekstrahepaatilise sapiteede etappidel ei oleks sapi voolu blokeerimist..

Choleretic ravimite toimemehhanism on taandatud:

1. Sapphapete neutraalse rasva hüdrolüüsil osalemisega seotud seedeprotsesside parandamine ja koletsüstokiniini, sekretsiooni ja sapphapete pankrease sekretsiooni tekke stimuleerimine.

2. Soolestiku motoorse funktsiooni aktiveerimine sapisoolade otsese toime tõttu, sealhulgas nende osmootne toime, mis põhjustab vedeliku voolamist soole valendikku ja suurenenud intraluminaalset rõhku, samuti soolestiku hormoonide (koletsüstokiniini jt) mõju..

3. Peensoole bakterite liigse kasvu ennetamine, mille tagab sapphapete bakteritsiidne toime, soolestiku staasi ennetamine, seedimisprotsesside normaliseerimine.

4. Sapi vereringe suurendamiseks sapipõies, mis vähendab selle litogeensust, tagab steriilsuse, stimuleerib sapipõie kontraktiilset funktsiooni ja koordineerib Oddi sulgurlihase tooni.

5. Endogeensete ja eksogeensete ksenobiootikumide, kolesterooli eritumine organismist, säilitades mikroelementide tasakaalu.

6. Rasvlahustuvate vitamiinide imendumise normaliseerimine ja osteoporoosi ennetamine.

Kolereetiliste ravimite peamised kasutusvaldkonnad on:

- seedeprotsesside normaliseerimine paljudes füsioloogilistes ja patoloogilistes haigusseisundites (eakatel inimestel, pärast nakatumist, alatoitumusega teiste organite ja süsteemide haiguste esinemisel), sekretoorse puudulikkusega kroonilise gastriidi korral jne;

- primaarne (iseseisvate haigustena) ja sekundaarne (haiguse ühe sündroomina) sapipõie düskineesia;

- krooniline oklusiivne koletsüstiit ilma ägenemiseta;

- Oddi sulgurlihase düsfunktsioon;

- maksa toksilised-metaboolsed kahjustused (näidustatud on selliste kombineeritud ravimite nagu Hepabene määramine);

- peensoole ja hüpomotoorse düskineesia.

Kolereetiliste ravimite määramise absoluutsed vastunäidustused on kõik kolestaasi võimalused: intrahepaatiline (hepatotsellulaarne, kanalite kanal, dukulaarne) ja ekstrahepaatiline koos kollatõvega ja ilma ikteruseta. Erandiks on ursodeoksükoolhappe kasutamine intrahepaatilise kolestaasi ja parenhüümi maksakahjustuste korral. Sapphappeid sisaldavate preparaatide väljakirjutamisel tuleb arvestada, et need on vastunäidustatud hepatiidi ja maksatsirroosi, peptiliste haavandite ja seedetrakti limaskesta erosiooni, pankreatiidi ja kõhulahtisuse korral, mis pole seotud steatorröaga. Taimse päritoluga kolagoge ei tohiks kasutada pankreatiidi, välja arvatud parenhüümi (valutute vormide), aktiivsuse ja maksarakkude puudulikkuse korral esineva hepatiidi ja maksatsirroosi korral, ärritunud soole sündroomi korral, kus ülekaalus on kõhulahtisus.

Sellest vaatenurgast on oluline kolereetiliste ravimite, sealhulgas hepatoprotektoreid, eriti silmariini sisaldav välimus. Silmariini ja kolereetiliste ravimite samaaegne manustamine võib neutraliseerida nende negatiivse mõju hepatotsüütidele ja avab võimaluse nende kasutamiseks toksiliste-metaboolsete ja muude maksakahjustuste korral, mis tekivad ilma kolestaasita ning suure aktiivsuse ja autoimmuunsete häirete puudumisel..

Üks kombineeritud ravimtaimede esindajatest on hepabene, mille ühes kapslis on 275 mg Fumaria officinalise ekstrakti (protopiini osas vähemalt 4,13 mg alkaloide) ja 70–150 mg Fructus Sylibi mariani ekstrakti (50 mg silimariini ja 22 mg). silibiniin). Fumariini alkaloidid (protopiin jt) suurendavad sapphapetest sõltumatu fraktsiooni tõttu kolereesi, aktiveerivad koletsüstokiniini ja sekretiini tootmist, mis omakorda suurendab sapijuhade epiteeli kaudu vee ja vesinikkarbonaatide sekretsiooni, viib sapipõie vähenemiseni ja Odi vähenemiseni. sapi takistamatu vool soolestikku. Silymariinil on metaboolsete häiretega seotud patoloogiliste protsesside esinemisel nii profülaktiline kui ka terapeutiline toime. Meie endi uuringute tulemuste kohaselt on Hepabene'i ravimi võtmine annuses 1-2 kapslit 3 korda päevas ühe kuu jooksul koos toksiliste ja metaboolsete maksakahjustustega, ilma intrahepaatilise kolestaasi tunnusteta (rasvane hepatoos, steatohepatiit, madala toksilise toimega krooniline hepatiit koos endokriinsete haigustega). peensoole patoloogia), samuti koos kompenseeritud maksatsirroosiga, parandas maksa biokeemiliste proovide ja patsientide subjektiivse seisundi olulist paranemist.

1. Maksa ja sapiteede haigused: juhend arstidele / toim. V.T. Ivashkina. - M. LLC "kirjastamine. M-Vesti maja, 2002. - Lk. 416.

2. Hepabene: kasutamine laste ja täiskasvanute maksahaiguste korral // Praktiseeriv arst. - 1998. - 2. kd, nr 13. - lk 24–27.

3. Grigoriev P.Ya., Yakovenko A.V. Kliiniline gastroenteroloogia. - M.: MIA, 2001. - lk. 693.

4. McNelly P.R. Gastroenteroloogia saladused / Per. inglise keelest.– M. - SPb.: CJSC BINOM kirjastus, Nevsky murre. 1998. - Lk. 1023.

5. Mashkovsky M.D. Ravimid: 2T-s. - 14. väljaanne, muudetud, rev. ja lisage. - M.: Kirjastus New Wave LLC, 2000. - Lk. 540.

6. Sherlock Sh, Dooley J. Maksa- ja sapiteede haigused: praktika. käed: Per. inglise keelest / Toim. Z.T. Aprosina, N.A. Mukhina. - M: Geotar Medicine, 1999. - Lk. 864.

7. Yakovenko EP Intrahepaatiline kolestaas - patogeneesist ravini // Praktiseeriv arst. - 1998. - 2. kd, nr 13. - Lk. 20–24.

8. G-seedetrakti füsioloogia. New York, Raven Press, 1994. - Lk. 1556–1865.

9. Johnson L.R. (toim) Seedetrakti füsioloogia, 5. väljaanne New York: Plenum Press, 1996. - lk. 720.

10. Kuntz E., Kuntz H - D. Hepatoloogia, põhimõtted ja praktika: ajalugu, morfoloogia, biokeemia, diagnostika, kliinik, teraapia. - Berlin Heidelberg New York Springer - Verlag, 2000. - Lk. 825.

11. Rose S. (toim) seedetrakti ja maksa ja sapiteede patofüsioloogia. Fence Greek Publishing, LLC, Madison, Connecticut, 1998. - lk. 475.

Maksahaiguste klassifikatsioon

Krooniline maksahaigus

Klassifikatsioon:

o parenhüüm:

Hepatiit (äge, krooniline): viiruslik, ravimid, toksiline

Tsirroos: alkohoolne, post-nekrootiline, sapiteede, hemokromatoos; Infiltratiivne: glükogenoosid, lipidoosid, rasvade degeneratsioon

Mahuline: maksarakuline kartsinoom, metastaasid, abstsess (mädane, amööbne), tsüstid (polütsüstiline, ehhinokokoos)

Funktsionaalne kollatõve korral: Gilberti sündroom, Krigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotor - bilirubiini tõlke rikkumine.

o maksa- ja sapiteod:

Sapiteede ekstrahepaatiline obstruktsioon (kivi, striktuuri, kasvaja tagajärjel) Cholangiit (sepsis, primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeruv kolangiit, ravimid, toksilised)

o veresoonkond:

Maksa ja südame tsirroos Maksaveenide / portaalveenide tromboos Pileflebiit

Etioloogia: viirused, ravimid, toksiinid, alkohol.

Peamised kliinilised ja laboratoorsed sündroomid:

Kliiniline:

o astenovegetatiivne sündroom

Nõrkus, väsimus, vähenenud töövõime, unehäired, ärrituvus, depressioonis meeleolu, peavalud, une ümberpööramine

o valu

Valud, tõmbavad valud, raskustunne paremas hüpohondriumis, mis pole seotud söömisega, kuid süveneb füüsilise koormuse ja ebamugava kehaasendi ajal

O kaalulangus

O hepatomegaalia

o hemorraagiline sündroom

Trombotsütopeenia, igemete veritsus, petehiaalne lööve

o düspeptiline sündroom

↓ söögiisu, isutus, kuivus ja kibedus suus, puhitus, ebastabiilne väljaheide, iiveldus, harvemini oksendamine, kibedane kimbatus, halb sallivus rasvase toidu ja alkoholi suhtes

O kolestaas

● Soole tarbimise rikkumise korral: ahoolne väljaheide, bilirubinuuria,

urobilinogeeni puudumine uriinis, steatorröa, malabsorptsiooni sündroom

● Anatoomiline: kanalite pigmentatsioon, põletik ja vohamine

● Funktsionaalne: bilirubiini, aluselise fosfataasi, sapphapete ja sapiteede nõrgenenud eritumine

● Sapi verre imendumine: kollatõbi, sügelus, ↑ kolesterool, ksantoomid

O kollatõbi

Vereplasmas kokku bilirubiini sisaldusega> 41 μmol / L

Parenhüümi (↑ PB ja ↑ NB; B uriinis (+); mesobilinogeen uriinis (+); sterkobiliin roojas (+, ↓))

Mehaaniline (↑ PB; B uriinis (+); Urobiliin uriinis (-); sterkobiliin roojas (-)) Hemolüütiline (↑ NB; B uriinis (-); sterkobilinogeen uriinis (+); sterkobiliin roojas (+) )))

o paistes astsiit

Peamine mehhanism: portaalhüpertensioon -> lümfi moodustumise kompenseeriv suurenemine -> maksa lümfisüsteemi dekompensatsioon -> suurenenud rõhk selles -> vedeliku higistamine maksa pinnalt kõhuõõnde

o portaalne hüpertensioon

● v.portae rõhu tõus> 12 mmHg ja verevoolu aeglustumine selles

● Portokaalsete anastomooside ja veenilaiendite moodustumine

(söögitoru, magu, kõhu eesmine osa ja pärasool)

o Maksa entsefalopaatia:

● I etapp: unerütmihäired, esialgsed käitumishäired,

intelligentsus ja peenmotoorika käekirja muutmise ja

● II etapp: uimasuse (enne letargiat) veelgi suurem tõus, märgatav

isiksuse ja intelligentsuse muutused, "plaksutamise" värisemise ilmumine

● III aste (eelkoom): tõsine teadvusehäire (stuupor), desorientatsioon

ajas ja ruumis, sobimatu käitumine, välimus

patoloogilised refleksid, asterixis

● IV etapp (kooma): teadvus puudub täielikult, kontakt on võimatu,

puuduvad kõõluste refleksid ja “plaksutab” värin, väheneb lihastoonus

o Hepatorenal:

Oliguuria, anuuria; ↓ vererõhk; ↓ SCF; Kreatiniini sisaldus veres> 133 μmol / L; ↓↓ Na eritumine uriiniga; hüponatreemia; puudub proteinuuria; neerukahjustus puudub; puudub šokk, sepsis ja hüpovoleemia;

o hüpersplenism:

Trombotsütopeenia, leukotsütopeenia ja lümfopeenia; taastav aneemia koos anisotsütoosiga (makrotsüüdid).

o maksarakkude rike

Teleangiektaasia; peopesa erüteem; ↓ juuste kasvu; günekomastia; hemorraagiad; hüpoproteineemiline ödeem

o Spontaanne bakteriaalne peritoniit

Palavik, palpatsioonivalud, soolepares, kõhulahtisus võivad olla seotud maksa entsefalopaatiaga

o Hepato kopsu sündroom

Arteriovenoossete šuntide moodustumine kopsudes ja kopsukapillaaride oluline laienemine → ↓ ventilatsiooni ja perfusiooni seosed

Labor:

O tsütolüüs

↑ ALT aktiivsus (7–40 U / L)

↑ GGTP (meestel 15–106 ühikut liitri kohta ja naistel kuni 10–66 ühikut liitri kohta) ↑ glutamaatdehüdrogenaas (GDG)

O kolestaas

Direct otsese bilirubiini tase (0–3,4 mmol / l)

↑ aluseline fosfataas (38–126 tavaühikut)

↑ GGTP (m: 20-76 tavapärast ühikut; mass: 12-54 tavapärast ühikut),

Maksahaiguste nimed ja milline arst neid ravib?

Maks on peamine organ, mis täidab inimkehas võõrutusfunktsiooni. Regulaarsete toksiliste või muude mõjude korral hakkab see halvemini toimima, mis viib haiguseni. Kõige tavalisemad maksahaigused on hepatiit, tsirroos, mis võivad olla toksilised, viiruslikud, autoimmuunsed. Kõige tavalisem viirushepatiit. Need on üldlevinud (kogu maailmas), kuid sagedamini Aasias ja Aafrikas..

Tsirroos hõivab ka suure osa maksa patoloogiatest. Need võivad olla viiruslikud, alkohoolsed, autoimmuunsed. Hiljutine hepatiit ja tsirroos on haruldane patoloogia (1 juhtum 100 000 elaniku kohta). Teise etioloogiaga krooniline hepatiit (viiruslik, alkohoolne) esineb 50 patsiendil 100 000 elaniku kohta. On maksahaigusi, mis mõjutavad mitte ainult maksa kudet, vaid ka elundi sapi, veresoonte süsteemi. Artikli eesmärk on tutvustada lugejale erinevat tüüpi maksahaigusi, paljastada nende kliiniline pilt, põhjused, esinemise mehhanism.

Haiguste klassifikatsioon ja spetsialisti valimine

Maksapatoloogiad jagunevad 3 suureks rühmaks (tabel 1):

1. Parenhüümi Haigused, mille korral on kahjustatud elundi kude ise (parenhüüm).
2. Sapiteed. Arendada sapijuhahaiguse tõttu.
3. Vaskulaarne Neid iseloomustab häiritud väljavool või verevool maksa, fistulite, verehüüvete ja muude moodustiste olemasolu.

Tabel 1 - maksahaigused

Lisaks neile patoloogiatele võib maksakahjustus olla traumeeriv. Need tekivad kõhu puhumise, krahhi sündroomi (kokkusurumise), kõrguselt kukkumise, autoõnnetuste, püsshaavade tagajärjel.

Hepatoloog ravib maksahaigusi. Tavaliselt lubatakse patsient maksafunktsiooni häirete sümptomite ilmnemisel terapeudile (lastearst - lastele). Need arstid on peamine lüli. Nad hindavad patsiendi seisundit, viivad läbi ühise kliinilise miinimumi. Pärast esialgse diagnoosi määramist suunatakse patsient teiste spetsialistide juurde:

1. Nakkuslikud maksahaigused: C-, B- ja A-hepatiit nõuavad nakkushaiguste spetsialisti ja hepatoloogi konsultatsiooni.
2. Autoimmuunne hepatiit, tsirroos, kolangiit, hemosideroos, hemokromatoos ja porfüüria ravitakse immunoloogi poolt koos hepatoloogiga.
3. Seennakkusega patsiendid suunatakse haiguse tõelise põhjuse väljaselgitamiseks kõigile ülalnimetatud spetsialistidele (nakkushaiguste spetsialist, onkoloog, hepatoloog).
4. Alkoholilise tsirroosiga kahtlustatud patsiendid vajavad konsulteerimist hepatoloogi ja narkoloogiga.

Ägedad ja kroonilised patoloogiad

Hepatiidil ja tsirroosil võib olla nii äge kui ka krooniline kulg. Hepatiidi äge vorm jätkub välkkiirelt, kui kehasse satuvad viiruseosakesed, toksilised ained ja võetakse suuri ravimiannuseid. Patsiendil tekivad kiiresti maksapuudulikkuse sümptomid, ikteriline sündroom.

Veres tõusevad koheselt bilirubiini, ALAT, ASAT, aluselise fosfataasi näitajad, võib tekkida aneemia. Suure enneaegse abiga bilirubiini sisalduse tõttu tekib patsiendil entsefalopaatia, kooma. Need seisundid vajavad kiiret ravi. Harvadel juhtudel voolab äge hepatiit kiiresti tsirroosiks..

Ägedate ja krooniliste maksahaiguste arengu peamised patogeneetilised mehhanismid

A-viirushepatiit on ainult äge. Patsiendil areneb kollatõbi, hüpertermia, maksaensüümide aktiivsuse suurenemine, bilirubiin registreeritakse vereanalüüsides. Pärast taastumist saab patsient eluaegse immuunsuse. Harvadel juhtudel võib C-viirushepatiit esineda ägedas vormis. See väljendub ka naha kollasuses, palavikus, kõrgetes maksaproovides. Patsiendi veres on C-hepatiidi viirus.

Pärast haigust tuvastatakse analüüsides HCV-vastased antikehad..

Autoimmuunset hepatiiti peetakse krooniliseks haiguseks, kuna see ilmneb immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu. T-lümfotsüüdid võtavad võõraid rakke enda maksarakke, aktiveerivad põletikulist reaktsiooni, stimuleerivad tsütokiine, aga ka teisi põletikulisi rakke. Tsütokiinid, makrofaagid hävitavad elundi rakustruktuurid, mis asendatakse sidekoega. Ilma ravita läheb autoimmuunne hepatiit ka tsirroosiks.

C- ja B-hepatiit omandab enamikul patsientidest kohe kroonilise vormi. Pikka aega ei pruugi patsiendid olla teadlikud haiguse olemasolust, kui vereanalüüsi ei tehta. Haiguste sümptomid hepatiidi moodustumise algfaasis praktiliselt puuduvad. Mõnel patsiendil on sagedased ägedad hingamisteede infektsioonid. Kollatõbi sündroomi praktiliselt ei täheldata. Kollatõbi ilmneb alles mõne kuu või aasta pärast ägenemise ajal.

Tsirroosil on sageli krooniline kulg. Alkohoolne tsirroos areneb mitme aasta või kuu jooksul. Haiguse arengutempo sõltub tarbitud alkoholi kogusest, samuti patsiendi tervislikust seisundist. Viiruslik tsirroos voolab viirushepatiidist. Kõige sagedamini on patoloogia põhjus B-, C-hepatiit.

Kroonilist maksahaigust peetakse ka esmaseks skleroseerivaks kolangiidiks. Sel juhul areneb sapijuha seina põletik, turse, asendamine sidekoega. See viib sapi stagnatsioonini. Saladus hakkab kogunema maksas, hävitades elundi rakud. See viib lõpuks hepatotsüütide nekroosini, tsirroosini..

Primaarsed ja sekundaarsed haigused

Maksahaigused jagunevad primaarseteks ja sekundaarseteks (tabel 2). Esmaste patoloogiate hulka kuuluvad need haigused, mis arenevad iseseisvalt. Teisene - tekivad muude patoloogiate (tavaliselt süsteemsete) tõttu.

Tabel 2 - maksa primaarsed ja sekundaarsed patoloogiad

Maksavähki või kasvajat peetakse esmaseks haiguseks, kuna moodustumine hakkab moodustuma otse elundi koes. Muude süsteemide pahaloomulised kasvajad võivad põhjustada metastaase maksakoes (sekundaarne kasvajaprotsess).

Sageli annavad maksametastaasid soole-, mao-, kõhunäärme-, kopsu- ja rinnavähi kasvajad. Vähirakud tuumori moodustumise viimastes etappides, verre sattudes, rändavad kogu kehas, asudes sihtorganitele. Pärast seda areneb neis uus kasvajaprotsess..

Primaarne skleroseeriv kolangiit tuleneb maksa ekstrahepaatiliste sapijuharakkude autoimmuunsetest kahjustustest. Kanalite seintes toimub põletikuline reaktsioon. Muutused rakustruktuurides moodustuvad järk-järgult. Immuunsüsteemi rakud hävitavad kanalite seinu aeglaselt.

Esmane skleroseeriv kolangiit

Sel juhul suureneb põletik, suureneb turse, kahjustatud rakud asendatakse sidekoega. Sapiteed ummistuvad, areneb sapi stagnatsioon. See toob kaasa maksarakkude edasise kahjustuse, raske obstruktiivse ikteruse ilmnemise. Ilma ravita tekib patsiendil mõne aasta pärast tsirroos, mis nõuab elundi siirdamist.

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on ka autoimmuunne patoloogia. See on sagedamini naistel, on pärilik. Primaarne skleroseeriv kolangiit on haiguse algfaas. Patsientidel areneb haiguse kliinik järk-järgult. Esimene sümptom võib olla naha sügelemine, ikteriline sündroom.

Primaarne biliaarne tsirroos

Kollasus kasvab aeglaselt, selle intensiivsus on väike, see väljendub ainult PBC viimastes etappides. Ilma ravita viib haigus skleroosini, maksukoe nekroosini. Patsiendid vajavad maksa siirdamist. Pideva ravi taustal elavad primaarsete autoimmuunhaigustega patsiendid 10-20 aastat.

Sekundaarne biliaarne tsirroos moodustub siis, kui sapijuha on ummistunud kasvaja, sapikivide haiguse, kanali seina spasmi, pankreatiidi tõttu. Oklusiooniga tekib patsientidel kollatõbi, mõnikord võib see ilmneda välkkiirega. Kui stagnatsiooni põhjust ei kõrvaldata, tekib patsiendil maksa entsefalopaatia või kooma.

Pankreatiidiga patsientidel suureneb kõhunäärme pea, mis viib sapijuhade kokkusurumiseni. Kõige sagedasem ummistuse põhjus on sapikivide haigus. Kui kivi on suur, eemaldatakse see viivitamatult. Väikesed moodustised hävitatakse mitteinvasiivsete meetoditega (litotripsia).

Haruldased vormid

Harva esinevate haiguste hulka kuuluvad: hemosideroos, amüloidoos, hemokromatoos (pronksdiabeet), pneumatoos, maksa porfüüria, maksa skleroos, sarkoidoos, kandidoos, aktinomükoos. Nende haiguste tundmine on oluline ka diagnoosimisel, kuna need võivad põhjustada kooma, aga ka muid tüsistusi..

Hemosideroos

See on haigus, mille puhul on häiritud hemosideriini ainevahetus. Hemosideriini moodustumine aitab kaasa hemoglobiini lagunemisele spetsiifiliste ensüümide toimel. Punaste vereliblede rikkaliku hävitamisega hakkab hemosideriin intensiivselt tungima läbi soolte. Suurtes kontsentratsioonides koguneb aine kehas (nahk, maks, kopsud, neerud).

Hemosideroos võib olla primaarne (autoimmuunne), sekundaarne. Autoimmuunne hemosideroos areneb, kui immuunsushäirete tõttu on rikutud hemosideriini metabolismi. Sellisel juhul toimub punaste vereliblede hävitamine nende endi T-lümfotsüütide poolt. Teisene hemosideroos avaldub:

kilpnäärme haigus;

Hemosideroosiga koguneb kehas pigment, mis viib elundi suurenemiseni. Maks muutub palpeerimisel valulikuks. Patsientidel tekib astsiit, naha kollasus, sklera, põrn suureneb, märgitakse hüpertensioon.

Nahale on kogunenud ka hemosideriini pigmenteerumise kujul kätele, näole, kaenlaalustele. Maksakoe mikroskoopia näitab hemosideriini kogunemist. Ilma korraliku ravita tekivad patsientidel atsidoos, kooma.

Amüloidoos

See on patoloogia, mida iseloomustab valkude ebaõige metabolism ainevahetuses, mistõttu akumuleeruvad maksas valgukompleksid - amüloidid. Haigus võib areneda autoimmuunse metaboolse häirega (primaarne amüloidoos).

Immuunsüsteemi võivad mõjutada ka muud haigused:

• bronhoektaatiline haigus;
• reumatoidartriit;
• osteomüeliit;
• Anküloseeriv spondüliit;
• tuberkuloos;
• pidalitõbi;
• müeliinivahetushäire.

Patsientidel ei ilmne kliiniline pilt kohe. Kuna valgukompleksid kogunevad maksas, hakkavad kliinilised sümptomid suurenema. Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

Kui maksakoes on ulatuslik kahjustus, märgitakse entsefalopaatia, kooma. Mikroskoopia abil avastatakse maksa parenhüümis amüloidsed kohad.

Hemokromatoos

See on haigus, mille korral ferritiin koguneb maksa koesse. Patsientidel on geeni lagunemise tõttu häiritud raua imendumise mehhanism soolestikus. Samal ajal jõuab ajju teave raua puuduse kohta, mille järel metall hakkab suures koguses seedetrakti seinte kaudu imenduma. Raud muundatakse ferritiiniks kutsutavaks valguks, mis akumuleerub kehas. Tulevikus modifitseeritakse ferritiin hemosideriiniks.

Hemosideroosi peamised sümptomid:

Haigusel on pärilik iseloom ja see võib ilmneda ka pärast vereülekannet raua liigse tarbimisega.

Muud

Tasub peatuda ka mõne muu vähem levinud patoloogia juures:

Pneumatoos - patsiendil kogunevad diafragma ja maksa vahele gaasid. Selle seisundiga kaasnevad patsiendid, kellel on kõhuvalu, kõhupuhitus, kõhukinnisus, oksendamine. Pneumatoos võib areneda vastsündinutel ja täiskasvanutel, kellel on soolesulgus, krooniline kõhukinnisus, halvenenud gaasi imendumine soolestikus.

Maksa porfüüria on pärilik haigus, mis väljendub heemi metabolismi rikkumises maksakoes. Neid on mitut tüüpi (tabel 3). Porfüriinid kogunevad elunditesse. Neid aineid leidub uriinis. Tabel 3 - maksa porfüüria sordid: